肺动脉高压与慢性肺源性心脏病的诊断与鉴别诊断
临床执业助理医师考试之呼吸系统第二章肺动脉高压与肺源性心脏病
临床执业助理医师考试之呼吸系统第二章肺动脉高压与肺源性心脏病第二章肺动脉高压（了解）与肺源性心脏病（重点）一、定义肺动脉高压是由多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。
二、目前肺动脉高压的诊断标准在海平面状态下、静息时右心导管测量所得平均肺动脉压25mmHg，为显性肺动脉高压；或者运动时肺动脉平均压30mm Hg，为隐性肺动脉高压。
【例题】显性肺动脉高压的诊断标准是A.静息时肺动脉平均压≥1.96kPa（20cmH2O）B.运动后肺动脉平均压≥1.96kPa（20cmH2O）C.静息时肺动脉平均压≥2.7kPa（25mmHg）D.运动后肺动脉平均压≥4.0kPa（30mmHg）E.运动后肺动脉平均压≥2.7kPa（20mmHg）[答疑编号502911020101]『正确答案』C第一节继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压比原发性肺动脉高压常见，其基础疾病主要为呼吸性和心脏疾病。
1.阻塞性气道疾病COPD是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的病因，缺氧引起肺小动脉痉挛是导致肺动脉高压形成最重要的功能因素。
2.肺实质性疾病（1）肺泡疾患：如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征常并发肺动脉高压。
（2）肺间质疾病：如结节病、尘肺等。
3.肺血管病变如肺血栓栓塞症。
4.神经肌肉疾病呼吸控制异常和胸廓疾病共同的病理生理特征是肺泡通气不足，可导致低氧血症和高碳酸血症，且常并发呼吸道反复感染，使肺小动脉出现器质性和功能性改变，产生肺动脉高压，如胸廓畸形、吉兰-巴雷综合征、麻痹性脊髓灰质炎等神经肌肉疾病。
总结：继发性肺动脉高压的早期临床表现以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主，晚期以右心功能不全的表现为主。
第二节特发性肺动脉高压1.概述特发性肺动脉高压（IPH）病理主要表现为“致丛性肺动脉病”即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害的疾病。
常见因素：①遗传因素；②免疫因素；③肺血管内皮功能障碍；④血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷。
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病什么是肺动脉高压？肺动脉高压简称PAH，是肺血管疾病中一种比较严重的类型，它是指在不同的因素作用下，肺动脉内血压持续升高，达到或超过30mmHg，而且肺毛细血管的阻力也会逐渐升高，最终导致右心室充血，心功能不全等问题。
PAH严重影响患者生命质量和寿命。
慢性肺源性心脏病介绍慢性肺源性心脏病简称COPD，是一种慢性进行性呼吸系统疾病。
大多数COPD患者有吸烟史或者长期处在空气污染的环境中。
COPD早期主要表现为慢性支气管炎或肺气肿，如果不加以有效治疗，病情会逐渐恶化，导致慢性肺源性心脏病。
COPD和PAH有时候会同时存在。
PAH和COPD的联系PAH和COPD有一定的关系，PAH是COPD的常见并发症之一。
PAH通常是由于COPD的慢性阻塞性肺疾病的严重病情导致。
COPD会导致患者体内氧气供应不足，肺动脉内血压逐渐升高，最终发展成PAH。
COPD患者中，大约有10%-30%发展为PAH。
PAH和COPD的症状PAH和COPD有许多相似的症状，比如呼吸困难、心悸、疲劳等，但是PAH的症状通常会比COPD更为严重。
PAH患者严重缺氧，不能快速运动或进行活动，而且极度疲劳、头昏眼花、心悸等症状很明显。
COPD患者的症状通常比较温和，不会像PAH患者那么普遍或严重。
PAH和COPD的治疗方法由于PAH和COPD是两种不同的疾病，所以其治疗方案也不同。
COPD的治疗主要是通过吸入糖皮质激素、支气管扩张剂等药物来缓解症状。
PAH的治疗需要采取一些更为专业的方法，如使用钙拮抗剂、PDE5抑制剂、内皮素受体拮抗剂、前列腺素等药物，或者进行心脏瓣膜手术或肺移植等手术治疗，来改善患者的病情和寿命。
PAH和COPD的预防对于PAH和COPD，最好的预防方法是戒烟，避免空气污染，坚持运动和锻炼，保持身体健康，定期进行全面的身体检查。
了解PAH和COPD之间的关系、了解其症状和治疗方法，对于预防和控制这两种疾病是非常重要的。
肺源性心脏病的诊断与鉴别诊断
肺源性心脏病的诊断与鉴别诊断肺源性心脏病的诊断与鉴别诊断1 引言肺源性心脏病（简称肺心病）是由支气管－肺组织、胸廓或肺动脉及其分支病变引起的肺循环阻力增加，继之产生肺动脉高压，导致右心室结构和／或功能改变的心脏病。
通常根据起病缓急及病程长短，分为急性和慢性肺心病，临床上以后者多见。
本文旨在讨论其诊断与鉴别诊断问题。
2 急性肺心病急性肺心病是肺血栓栓塞症的一种严重类型，由于肺动脉主干或其大分支的栓塞，使肺循环大部分受阻，肺动脉压力急剧增加，引起右心室急性扩张和急性右心衰竭。
2.1 诊断2.1.1 发病因素引起急性肺心病的血栓主要来自深静脉血栓形成和右心血栓脱落。
深静脉血栓形成常见于下肢周围深静脉和盆腔深静脉，多因久病或手术后长期卧床、静脉曲张、右心衰竭、血小板及红细胞增多症、抗凝血酶缺乏及口服避孕药等引起的高凝状态，使血流速度减慢而引起；盆腔炎、腹部手术及静脉炎等也可因静脉壁损伤而形成血栓。
右心血栓主要见于心房纤颤和／或心力衰竭患者的右心房附壁血栓、室间隔或下壁心肌梗死波及到右心室心内膜下而形成的右心室附壁血栓，以及先天性心脏病并细菌性心内膜炎的栓子等。
近年来，恶性肿瘤引起的肺动脉栓塞有逐年增加趋势，常见于肺、胰腺、消化道和生殖系统的肿瘤，栓子性质可为血栓，亦可为瘤栓，但以血栓占绝大多数，以北京协和医院病理资料为例，血栓占82.2%，仅13.0%为瘤栓，这与恶性肿瘤患者常伴有凝血机制的异常，使机体产生高凝状态有关。
其他如脂肪栓、气栓、羊水栓、细菌栓、寄生虫卵栓等也引起肺动脉栓塞。
2.1.2 临床特点起病急骤，患者极度呼吸困难或气促（尤以活动后明显，呼吸频率＞20次/min）、胸痛（胸膜炎性或心绞痛样疼痛）、紫绀、晕厥、烦躁不安、出冷汗、惊恐或濒死感、咯血（多为小量咯血）、咳嗽、心悸等，少数患者可有中度以上发热；严重者出现低血压或休克。
如患者能度过低血压阶段，则逐渐出现肺动脉高压及心力衰竭的表现。
肺部体检可闻及哮鸣音和/或干湿性罗音，偶可闻及肺血管杂音，并随吸气增强，肺梗塞时可伴有胸膜摩擦音及胸腔积液的相应体征；心脏体征可有肺动脉瓣区第二音（P2）亢进或分裂，P2＞主动脉瓣区第二音（A2），三尖瓣区闻及收缩期杂音，或在胸骨左缘第2肋间闻及收缩期喷射性杂音，也可闻及右心性第3（室性奔马律）或第4心音（房性奔马律），以及心包摩擦音等。
肺动脉高压与肺源性心脏病
第二单元肺动脉高压与肺源性心脏病一、概述：肺动脉高压是一个临床常见病征，可由许多心、肺血管疾病引起。
诊断：目前以海平面静息状态下，肺动脉平均压＞25mmHg，为显性肺动脉高压；运动时肺动脉平均压＞30mmHg，为隐性肺动脉高压。
根据发病原因分为：原发性和继发性肺动脉高压，后者多于前者，主要是与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。
慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由于支气管-肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变所致的肺组织结构和/或肺功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。
二、病因（一）支气管、肺疾病：以COPD最多见，80～90%。
（二）严重的胸廓畸形。
（三）肺血管疾病：原发肺动脉高压、原发肺动脉血栓等。
（四）其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。
三、发病机制和病理（一）发病机制缺氧：肺动脉高压形成最主要因素↘（二）病理：1.肺部基础疾病病变：绝大多数为慢支和阻塞性肺气肿及其并发的COPD。
2.肺血管病变（1）构型重建：内膜增厚、中膜平滑肌增生肥大、管壁增厚。
（2）肺小动脉炎症。
（3）肺泡壁毛细血管床破坏减少。
（4）肺血管床受压。
3.心脏病变：心脏重量增加、右心肥厚、右心室肌肉增厚、右室腔扩大。
四、临床表现：（一）肺、心功能代偿期（包括缓解期）1.症状：原发病表现即慢性支气管炎、阻塞性肺气肿的症状。
2.体征：（1）发绀。
（2）肺气肿体征、偶有干、湿啰音。
（3）右心室肥大：P2亢进提示肺动脉高压，剑突下有明显收缩期心脏搏动提示右心室肥大。
（二）肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）：引起慢性肺心病失代偿的最常见诱因是急性呼吸道感染。
主要表现为1.呼吸衰竭：（1）症状：意识障碍。
（2）体征：明显发绀；球结膜充血、水肿。
2.心力衰竭：主要为右心衰竭表现。
五、并发症（一）肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留，而引起精神障碍、神经症状的一种综合征。
慢性肺源性心脏病检查与诊断
慢性肺源性心脏病检查与诊断作者：姚伊来源：《家庭医学》2024年第01期慢性肺源性心脏病又称肺心痛，是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，致肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张、肥大，伴或不伴有右心衰竭的心脏病。
我国绝大多数肺心痛患者是在慢性支气管炎或肺气肿基础上发生的。
那么慢性的应该如何来检查与诊断呢？下面就给大家介绍一下检查与诊断的方法吧。
肺心病由不同肺部疾病引起，病程早期与晚期对各种检查方法敏感性不一，应根据患者具体情况选用。
血气分析肺心病的病因很多，发生低氧血症和高碳酸血症的机制不同，但基本原因是肺泡通气不足，通气／血流比例失调，弥散功能损害和分流。
血气改变的程度和类型可指导治疗、评估预后。
动脉血气分析可以通过氧气以及二氧化碳分压，判断患者是否存在缺氧、二氧化碳潴留、呼吸衰竭等情况。
同时还可辅助判断病情以及病因诊断，指导后续的氧疗方案。
血气分析的目的包括以下两方面。
1．可了解肺心痛的严重程度早期肺心病，Pa02轻度下降，一般>60毫米汞柱；二氧化碳轻度升高，一般为50毫米汞柱。
吸空气时A-aD02稍增大，吸纯氧后A-aD02为30毫米汞柱左，Qs/Qt约15%。
肺心病代偿期，Pa02多在57亳米汞柱，二氧化碳在48毫米汞柱上下；肺心病失代偿期，Pa02多在42毫米汞柱左右，二氧化碳在60毫米汞柱左右；肺心病无心力衰竭时，Pa02平均为53毫米汞柱，并发心力衰竭时Pa02平均为40毫米汞柱，并发肺性脑病时Pa02<50毫米汞柱，二氧化碳>50毫米汞柱。
当Pa02<40毫米汞柱常出现心律失常、尿少或肝功能损害。
血气分析能准确反应低氧血症的程度而不受血红蛋白多少的影响。
如Pa02在51～60毫米汞柱时为轻度低氧血症，31～50毫米汞柱时为中度低氧血症，30毫米汞柱时为重度低氧血症。
又可根据血气分析分清I型呼吸衰竭（即Pa02<60毫米汞柱）和Ⅱ型呼吸衰竭（即Pa02降低<60毫米汞柱，同时伴有二氧化碳>50毫米汞柱）。
肺动脉高压与肺源性心脏病
慢性肺源性心脏病——病因
其他
原发性肺泡通气 不足、先天性口咽畸 形、OSAS等
慢性肺源性心脏病——发病机制和病理
肺动脉高压的形成
肺血管阻力增加的功能性因素 肺血管阻力增加的解剖学因素 血液粘稠度增加和血容量增多
心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等
支气管、肺疾病
慢性阻塞性肺疾病， 约占80%-90%
哮喘、支气管扩张、 肺结核、肺尘埃沉着症、 间质性肺疾病等
慢性肺源性心脏病——病因
胸廓运动障碍性疾 病
严重的胸廓或脊椎 畸形、胸膜广泛粘连等
慢性肺源性心脏病——病因
肺血管疾病
CTEPH、IPAH、肺 小动脉炎——肺血管阻 力增加，肺动脉压升 高，右心室负荷加重
心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等
慢性肺源性心脏病——临床表现
肺、心功能代偿期
咳嗽、咳痰、气促、活动后可有心悸、呼吸困难、乏 力和劳动耐力下降。少有胸痛或咯血
急性感染可使可使上述症状加重 不同程度的发绀和肺气肿体征 偶有干湿性啰音 心音遥远，P2>A2 三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强 颈静脉充盈甚至怒张，肝界下移
具有一条主要条件可确诊，两条次要条件为可疑。
电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5 ≥1.05mV，肺型P波
辅助检查——超声心动图检查
超声心动图诊断标准：
①右室流出道内径≥30mm ②右室内径≥20mm ③右室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强 ④左、右心室内径比值<2 ⑤右肺动脉内径≥ 18mm或肺动脉干≥20mm ⑥右室流出道/左房内径>1.4 ⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征像：a波低平或 <2mm，
肺源性心脏病的诊断与鉴别诊断
肺源性心脏病的诊断与鉴别诊断摘要】目的讨论肺源性心脏病的诊断与鉴别诊断。
方法根据患者的临床表现与辅助检查结果结合病史进行综合诊断并进行鉴别。
结论患者有慢性肺、胸疾病或肺血管病史，如出现脉动脉高压、右心室肥大、右心功能不全，并有心电图、X线改变，再参考心电向量图、超声心动图、肺阻抗图、肺功能检查等，即可诊断。
【关键词】肺源性心脏病诊断鉴别诊断肺源性心脏病(corpulmonale，简称肺心病)，是指由支气管-肺组织、胸廓疾病、肺血管病变等疾病导致肺组织结构和功能异常，引起右心损害的一种心脏病。
根据病情缓急和病程长短，可将其分为急性和慢性肺心病，临床上以后者多见。
慢性肺心病的主要病理表现为右心室肥厚，急性肺心病的主要病理表现为右心室扩张，常见于急性大面积肺栓塞。
1 病因慢性肺心病的发病原因归纳为以下几种。
1.1 支气管、肺组织疾病主要为影响气道为主的病变和影响肺间质或肺泡为主的病变。
前者以慢性阻塞性肺疾病(COPD)最常见，占80%～90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张等引起气道阻塞时；后者多为肺泡弹性减退或扩张受限，常见疾病有肺结核、肺尘埃沉着病(尘肺)、放射病、特发性弥漫性肺间质纤维化、弥漫性泛细支气管炎、结节病、肺泡微石病等。
1.2 胸廓疾病广泛胸膜粘连、类风湿性脊柱炎、胸廓和脊柱畸形等使胸廓活动受限、肺脏受压、支气管扭曲变形、肿泡通气不足、动脉血氧分压降低、肺血管收缩，最终导致肺循环高压和慢性肺心病。
1.3 神经肌肉疾病如重症肌无力、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、脊髓灰质炎等。
由于呼吸中枢兴奋性降低、神经肌肉传递功能障碍或呼吸肌麻痹，致使呼吸活动减弱，肺泡通气不足，进而导致低氧血症。
1.4 肺血管疾病广泛或反复发生的结节性肺动脉炎、多发性肺小动脉栓塞、其他类型的肺动脉炎、原发性肺动脉高压等，导致肺动脉高压，右心负荷加重，进而发展为慢性肺心病。
1.5 通气驱动力失常性疾病包括肥胖-低通气综合征、原发牲肺泡低通气、睡眠呼吸暂停综合征等。
肺动脉高压-肺心病
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【临床表现】 本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸
疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出 现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征 象(zhēngxiàng)。按其功能的代偿期与失代偿期 进行分述。
流行病学 【
】 (liú xínɡ bìnɡ xué)
慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病。患病率 仍然居高。
慢性肺心病的患病率存在地区差异，东北、西北、 华北患病率高于南方地区，农村患病率高于城市，并随 年龄增高而增加。吸烟者比不吸烟者患病率明显增多， 男女无明显差异。冬、春季节和气候骤然变化时，易出 现急性发作。
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【实验室和其他检查】 X线、心电图、超声心动图、血气(xuèqì)分析 、血液检查等；
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【诊断 】 (zhěnduàn)
根据(gēnjù)患者有慢性支气管炎、肺气肿、 其他胸肺疾病或肺血管病变，并已引起肺 动脉高压、右心室增大或右心功能不全， 如颈静脉怒张、肝颈静脉反流征阳性、下 肢水肿及体静脉压升高等，心电图、X线 胸片、超声心动图有右心增大肥厚的征象 ，可以作出诊断。
（二）心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以
克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。肺动 脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常 (zhèngcháng)。随着病情的进展，特别是急性加重期，肺 动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失 代偿，右心排出量下降，右心室收缩末期残留血量 增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心室功 能衰竭。
（四）其他 原发性肺泡通气不足，发展成慢性肺心 病。
慢性肺源性心脏病基础知识
慢性肺源性心脏病基础知识简短摘要本文件提供了一份关于慢性肺源性心脏病（慢性肺心病）的全面介绍，涵盖了其核心概念、临床表现、常用术语解释、病理病机、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、与其他疾病的鉴别诊断、治疗及预防等内容。
通过详细的例子和案例，帮助读者更好地理解该疾病。
目录1.介绍2.临床表现3.常用术语解释4.病理病机5.病因6.发病机制7.类型8.并发症9.诊断方法10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析1. 介绍慢性肺源性心脏病（Chronic Cor Pulmonale），简称慢性肺心病，是指由慢性肺部疾病导致的肺动脉高压，进而引起右心室肥大和（或）功能不全的心脏病。
其主要由慢性阻塞性肺疾病（COPD）引起，但其他肺部疾病如间质性肺病、支气管扩张等也可能导致慢性肺心病。
2. 临床表现慢性肺心病的临床表现多种多样，主要包括：•呼吸困难：早期活动后呼吸困难，晚期静息时也出现呼吸困难。
•咳嗽和咳痰：常见于伴随COPD的患者，咳嗽和咳痰通常在晨间加重。
•紫绀：由于缺氧导致皮肤和粘膜发绀，特别是嘴唇和指（趾）甲床。
•水肿：右心功能不全导致的下肢水肿。
•乏力：全身乏力、疲倦感，尤其在活动后明显。
•心悸：由于右心室负担增加，患者常感到心悸。
3. 常用术语解释•肺动脉高压：肺动脉内压力升高，常由慢性肺病引起。
•右心室肥大：右心室壁增厚，是慢性肺心病的标志性改变。
•右心功能不全：右心室因长期超负荷工作而功能减退。
•缺氧：血液中氧含量低，导致组织缺氧。
•二氧化碳潴留：肺部通气不足导致二氧化碳在体内积累。
4. 病理病机慢性肺心病的病理特征主要包括：•肺泡破坏：慢性肺病如COPD导致肺泡结构破坏，气体交换受阻。
•肺血管改变：肺小动脉壁增厚，管腔狭窄，导致肺动脉高压。
•右心室肥大：右心室对抗肺动脉高压，导致心肌肥大。
•心肌纤维化：长期高负荷工作引起心肌纤维化，影响心功能。
5. 病因慢性肺心病的主要病因包括：•慢性阻塞性肺疾病（COPD）：最常见的病因。
慢性肺源性心脏病超声诊断——肺动脉高压的多普勒超声心动图鉴别诊断
教学目标了解肺心病的概述，重点掌握肺心病的病因和病机，掌握肺心病的临床表现，通过课件详细阐述了肺心病超声心动图诊断要点，深刻领悟并且掌握超声心动图在肺心病的诊断上的优势和意义所在，最后掌握肺心病的治疗与预后，使之灵活应用于临床；针对不同情况进行个性化的处理。
首都医科大学附属北京朝阳医院超声医学科李一丹写在课前的话慢性肺源性心脏病是临床上比较常见的疾病之一，本病起病隐匿、变化快、病情重、并发症多、死亡率高，也是让临床医生头疼的难治疾病。
近年来本病的发病率不断增高，但是在临床上并没有得到合理规范的诊治。
本课件就该方面进行详细阐述，旨在促进慢性肺源性心脏病在临床工作中得到更加合理而有效的诊治。
一、肺源性心脏病的基本概念慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)是指肺动脉及其主要分支由于血栓栓塞导致的血流受阻，长期不能缓解或进行性加重，导致肺动脉高压。
进一步发展会出现呼吸功能不全、低氧血症和右心衰竭。
通常所说慢性PTE一般指CTEPH,其形成与DVT相关,在DVT基础上发生一次或反复多次栓塞，长期发展形成肺动脉高压。
CTEPH形成三个重要阶段:急性PTE发生后的解剖学和血流动力学的不完全恢复;肺血栓栓塞的反复发作及与之伴发的肺动脉原位血栓形成;血栓机化以及与之伴发的肺血管重塑.这三个阶段顺次或同时出现,在发生、发展过程中相互重叠、相互作用,在CTEPH 形成中起着至关重要的作用。
CTEPH形成三个重要阶段，不包括（）A. 早期发现，早期治疗B. 急性PTE发生后的解剖学和血流动力学的不完全恢复C. 肺血栓栓塞的反复发作及与之伴发的肺动脉原位血栓形成D. 血栓机化以及与之伴发的肺血管重塑肺源性心脏病的基本概念是什么？二、肺源性心脏病的病因病因和危险因素包括：机体易栓倾向和血浆纤溶缺陷、高凝状态、遗传缺陷：蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ、狼疮抗凝物、第Ⅷ因子、抗磷脂抗体水平升高、血型和脂蛋白（a）异常、高龄：年龄＞70岁、急性PTE：肺动脉收缩压＞50mmHg、某些临床情况：脾切除、脑室-心房分流/静脉通路、慢性炎症和遗传易感性。
临床内科知识：慢性肺源性心脏病的诊断和鉴别诊断
临床内科知识：慢性肺源性心脏病的诊断和鉴别诊断系统复习医疗事业单位考试，需要掌握临床医学知识，帮助大家梳理内科学相关知识-慢性肺源性心脏病的诊断和鉴别诊断。
慢性肺源性心脏病的诊断本病诊断主要根据慢性肺、胸疾患的病史和体征，肺动脉高压，右心室肥大，以及X线、心电图、心电向量图、超声心动图和肺阻抗血流图等检查而确立，若伴有右心衰竭则更易确诊。
慢性肺源性心脏病临床上需要与以下疾病进行鉴别诊断：1.风湿性心瓣膜病二尖瓣狭窄所致的肺动脉高压、右心室肥大，且又常并发肺部感染，易与肺心病混淆。
风湿性心瓣膜病表现为：发病年龄较轻，多在40岁以下;常有风湿性心肌炎或关节炎的病史;二尖瓣区有舒张中、晚期隆隆样杂音，心衰控制后杂音持续存在或更清楚;X 线检查除右心室增大外，以左房扩大为主;心电图检查有左房室瓣型P波;超声心动图可示二尖瓣城墙样改变的图像。
2.冠心病肺心病与冠心病均多见于老年人，有许多相似之处，而且常有两病共存。
冠心病有典型的心绞痛、心肌梗塞的病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、高血压病、高脂血症、糖尿病史更有助鉴别。
体检、X线及心电图检查呈左心室肥厚为主的征象，可资鉴别。
肺心病合并冠心病时鉴别有较多的困难，应详细询问病史，体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别。
3.原发性扩张型心肌病肺心病心脏扩大，伴右心衰竭，可与本病相似。
但本病多为全心增大，无明显慢性呼吸道感染史及显著肺气肿体征。
X线检查无突出的肺动脉高压征。
心电图无明显的心脏顺钟向转位及电轴右偏，而以心肌劳损多见等，可协助鉴别。
例题：诊断慢性肺源性心脏病的主要依据是?A.慢性支气管-肺疾病病史B.发绀，呼吸困难C.肺动脉高压，右心室肥大D.两肺干湿啰音E.酸碱平衡失调正确答案：C。
肺动脉高压与肺源性心脏病
第九章肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是一种临床常见病症，病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起。
PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。
目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure,mPAP）>25mmHg,或者运动状态下mPAP> 30mmHg。
此外，诊断动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hyperterision, PAH），除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压（pulmonary capillary wedge pressure, PCWP）或左心室舒张末压＜15mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”（26-35mmHg）、“中”（36-45mmHg）、“重”（>45mmHg）三度。
超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
第一节肺动脉高压的分类肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织（WHO）“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义：美国胸科医师学院（ACCP）和欧洲心血管病学会（ESC）2004年又对此分类法进行了修订（表2-9-1）。
肺动脉高压（PH）、尤其是动脉性肺动脉高压（PAH）具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。
国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压（IPAH）多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5-3.4年。
肺动脉高压与肺源性心脏病
特发性肺动脉高压——辅助检查
超声心动图和多普勒超声检查 ➢ 筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法 ➢ 估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg将被诊断为肺动脉高压
特发性肺动脉高压——辅助检查
右心导管检查及急性肺血管反应试验 ➢ 右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查，可直接测量肺动脉压力，并测定心排出 量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制订治疗策略 ➢ 急性血管反应试验（acute vasoreactivity test）是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性， 目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的病人 ➢ 用于该试验的药物有吸入用伊洛前列环素、静脉用腺苷和吸入NO ➢ 急性肺血管反应试验阳性标准为：
1. 动脉性肺动脉高压 1.1 特发性（idiopathic） 1.2 遗传性（heritable） 1.2.1 BMPR2 基因突变(BMPR2 mutation) 1.2.2 其他突变（other mutations） 1.3 药物所致和毒物所致肺动脉高压（drug-and toxin-induced） 1.4 疾病相关肺动脉高压（associated with） 1.4.1 结缔组织疾病（connective tissue diseases） 1.4.2 HIV 感染（human immunodeficiency virus infection） 1.4.3 门脉高压（portal hypertension） 1.4.4 先天性心脏病（congenital heart diseases） 1.4.5 血吸虫病（schistosomiasis） 1’. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤样增生症［pulmonary veno-occlusive disease（PVOD） and/or pulmonary capillary haemangiomatosis（PCH）］ 1’.1 特发性（idiopathic） 1’.2 遗传性（heritable） 1’.2.1 EIF2AK4 基因突变（EIF2AK4 mutation） 1’.2.2 其他基因突变（other mutations） 1’.3 药物、毒物和放射线所致（drugs, toxins and radiation induced） 1’.4 疾病相关（associated with） 1’.4.1 结缔组织疾病（connective tissue diseases） 1’.4.2 HIV 感染（human immunodeficiency virus infection） 1’’. 新生儿持续性肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension of the newborn） 2. 左心疾病所致肺动脉高压（pulmonary hypertension due to left heart disease） 2.1 左心室收缩性功能不全（left ventricular systolic dysfunction） 2.2 左心室舒张性功能不全（left ventricular diastolic dysfunction） 2.3 心脏瓣膜病（valvular disease）
肺动脉高压与肺源性心脏病
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继发性肺动脉高压
• 阻塞性气道疾病：COPD • 肺实质性疾病：间质性肺病 • 肺血管病变：肺栓塞 • 神经肌肉疾病
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分类
• 根据压力增高的部位来分： 毛细血管前性（如：原发性、肺栓塞） 高动力性（如：先天心、甲亢） 毛细血管后性（如：二尖瓣狭窄、左心衰）
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• 2.人口统计学指标和医学状况： 明确有关-----性别 可能有关-----妊娠、高血压 不太可能有关-----肥胖 3.疾病： 明确有关-----HIV感染 很可能有关-----门静脉高压/肝病、结缔组织疾 病、先天性体-肺分流性心脏病 可能有关-----甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切 除术后、罕见的遗传或代谢疾病等
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分级
指静息状态下的PAPm： • 轻度：26-35mmHg • 中度：36-45mmHg • 重度：>45mmHg
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原发性肺动脉高压
• 定义：不能解释或未知原因的肺动脉高压 （PPH）
• 多见于育龄妇女；
• 可能病因：
1、常染色体显形遗传
2、免疫因素：29%抗核抗体↑
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PPH的实验室检查
• 血液检查：肝功能、HIV抗体、血清免疫学
• 心电图
• X线胸片
• 超声心动图
• 肺功能测定
• 血气分析
• 放射性核素肺通气/灌注扫描
• 右心导管术
• 肺活检 19.10.2020
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PPH治疗
• 一、药物治疗 1、血管舒张药:钙拮抗剂、前列环素、NO等 2、抗凝治疗 3、其他 • 二、肺或心肺移植
慢性肺源性心脏病检查与诊断
慢性肺源性心脏病检查与诊断作者：孔令云刘芳来源：《家庭医学》2024年第04期慢性肺源性心脏病（简称肺心病）是由于慢性支气管一肺组织或肺动脉血管病变，继发肺动脉高压、右心后负荷加重，进而引起的右心系统疾病。
病因复杂，以慢性阻塞性肺疾病最常见，其次包括支气管哮喘、支气管扩张、弥漫性肺间质纤维化等支气管、肺部疾病，以及严重胸廓或脊椎畸形为代表的胸廓运动障碍性疾病，肺血管疾病是罕见病因。
这些慢性肺病一旦合并心脏受累，患者临床情况和预后会变差，影响诊断和治疗。
因此一旦诊断肺疾病，建议定期评估心脏受累情况。
对怀疑肺心病的患者，评估内容既包括对肺病病因的评估，还包括对靶器官一心脏等并发症及合并症的评估，全面评估有助于明确病情、指导治疗。
具体说来，包括以下几个方面。
血常规进展到肺心病阶段时，血常规可有红细胞及血红蛋白的升高，与慢性缺氧时红细胞代偿升高携氧能力有关。
合并感染时，白细胞总数增高、中性粒细胞增加；合并过敏时，嗜酸性粒细胞总数和占比可升高。
尿常规慢性肺病的患者多为老年人，尿常规有助于评估有无合并泌尿系感染，了解尿糖、尿蛋白和尿红细胞情况。
便常规常规检查项目有助于评估有无合并隐匿的消化系统问题。
生化分析部分病人可有肝功能或肾功能改变。
肺心病右心功能失代偿时肝淤血可能导致肝功能异常。
作为一种慢性病，是否合并肾功能不全影响治疗方案，尤其是抗生素的选择和剂量调整。
此外，合并急性感染时血糖常常升高，交感神经兴奋，食欲减退，常常导致血清钾、钠、氯减低。
低氧合并低钾易合并心律失常，需要注意。
动脉血气分析肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，当Pa02<60毫米汞柱、PaC02>50毫米汞柱，表示有呼吸衰竭，多需要无创呼吸机辅助通气。
呼吸道病原学检查肺心病急性加重时需进行病原体检查，包括痰涂片、培养，衣原体、支原体、病毒学、真菌等检查，有助于指导抗生素的选用。
炎症指标红细胞沉降率、C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）等指标升高，有助于了解急性感染炎症反应程度。
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PAPm>20mmHg，或运动PAPm >30mmHg， PAWP正常。
• 超声检查:可反映肺动脉高压
实验检查
• 血液检查 • 肺功能检查 • 肺活检
• 诊断与鉴别诊断
– 排除引起肺动脉高压的病因后方可诊断
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病
定义
• 诊断：海平面静息状态下右心导管测肺动
脉平均压（mPAP) >25mmHg或运动时 mPAP> 30mmHg，肺毛细血管楔压 <15mmHg，心脏彩超mPAP 40mmHg
• 分级：轻度26~35mmHg，中度36~45
mmHg，重度>45mmHg
分类
• 动脉性PAH:特发性、家族性、相关疾病（胶原血管病、 体-肺分流、门静高压、HIV、药物/毒物等）、甲状功能 异常、广泛肺静脉或毛细血管受累疾病PAH（肺静脉闭塞、 肺毛细血瘤）、新生儿持续性PH
• 肺血管内皮功能障碍
– 血管收缩与舒张因子失衡 • 收缩：血栓素A2、内皮素1 • 舒张：前列腺素、一氧化氮
• 血管平滑肌细胞钾离子通道缺陷
• K通道缺陷,K外流减少,膜处于去极化状态,Ca内流增加，血
管处于收缩状态
临床表现
• 呼吸困难：活动为主，与心排量减少，肺通气血
流比例失调有关
• 胸痛：右心负荷增加，氧耗量增加，右冠状动脉
• 静脉性PH：左心疾病 • 低氧性PH：COPD、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、
肺泡低通气、高原性、肺发育异常
• 慢性血栓或（和）栓塞性PH • 其他原因PH：如结节病、淋巴管肌病、肺血管受压
原发性肺动脉高压（PPH）
• “不能解释或未知原因”的肺动脉高压 • 由肺动脉中层肥厚、向心性或偏心性内膜
管病病变引起肺血管阻力增加，产生肺动脉压力 增高，使右心结构或功能改变的疾病。
• 分急性和慢性，前者见于急性大面积肺栓塞。
慢性肺源性心脏病
指肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组 织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动 脉压力增高，使右心室扩张肥大，伴或不伴右心 衰竭的心脏病,并排除先天性心脏病和左心病变引 起者。
• 缺氧
▪ 花生四烯酸产物：环氧化酶/脂氧化酶产物失调（前列腺素↓/ 白三烯↑）；
▪ 内皮源性舒张因子/收缩因子失调（一氧化氮↓/内皮素↑） ▪ 收血管物质（白三烯、5-羟色胺；血管紧张素2；PAF ↑ ； ▪ 缺氧使血管平滑肌膜Ca通渗性增加， 胞内Ca ↑，肺血管张力
增高
• 高碳酸血症及酸中毒
– 主要是酸中毒，使血管对缺氧敏感性增强
治疗
• 血管扩张药
– 钙拮抗剂：硝苯地平：大剂量、注意付作用 – 前列腺素：对动静脉具有强大的舒张作用，抑
制血小板聚集作用 – 一氧化氮：吸入选择性扩张肺动脉，作用时间
短，毒性问题
• 抗凝治疗：不能缓解症状，可延缓进程 • 其它：右心衰时可利尿、强心等处理
肺源性心脏病
• 肺源性心脏病指由支气管、肺组织、胸廓、肺血
增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的 疾病
• 是一种少见病
流行病学
• 欧美发病率（2~3）/100万， • 尸检检出率0.08%或1.3% • 我国无确切统计资料 • 多见于育龄妇女，平均发病年龄36岁
病因
• 遗传因素
– 家族性占6%，系常染色体显性遗传
• 免疫因素
– 29%患者的抗核抗体水平升高
供血减少，心肌缺血所致
• 头晕或晕厥：心排量减少，脑血供减少有关 • 咯血：常为少量，可有大咯血 • 其它：雷诺现象、可有喉返神经压迫引起声嘶
实验检查
• 心电图检查：右心增大或肥厚 • 胸部X线检查：肺动脉高压 • 血气分析：呼碱，血氧可以正常、轻、中度低氧
血症，原因：通气血流比例失衡、心排出量下降、 卵圆孔开放
荷，舒张末压增高，右心室扩大，右心失代偿， 右心衰竭
• 缺氧、二氧化碳潴留，酸中毒、血流量增多、能
量代谢障碍，细菌毒素对心肌的毒性作用、电解 质紊乱等，可导致左心衰竭
• 其他重要器官的损害,引起多脏器的功能
障碍（MODS）
• 脑-----------肺性脑病 • 肝-----------肝功能损害 • 肾-----------肾功能下降 • 消化道-----出血 • 内分泌-----紊乱 • 血液--------DIC
• 肺血管阻力增加的解剖学因素
• 支气管周围炎累及邻近肺小动脉，血管壁增厚，狭窄，闭塞 • 肺气肿加重，肺泡内压增高，压迫毛细血管，管腔狭窄闭塞 • 肺泡破裂，毛细血管网毁损，循环阻力增加 • 肺血管的重构：
▪ 缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高刺激管壁增生
▪ 缺氧使肺产生多种生长因子，使血管壁平滑肌肥大，内膜 弹性纤维及胶原纤维增生，非肌型微动脉肌化，内皮细胞 向平滑肌细胞转化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，阻力 增大。
流行病学
• 患病率：70年代约4.8%0，９２年4.4%0 • 东北、西北、华北患病率高于南方地区 • 农村高于城市 • 吸烟高于不吸烟
病因
• 支气管、肺疾病
COPD(80~90%）、
哮喘、支扩、重症 肺结核、尘肺、间质 纤维化、结节病、过 敏性肺泡炎、嗜酸性 肉芽肿
病因
胸廓运动障碍性疾病
• 严重胸廓畸形:
脊柱后侧凸、脊柱结核、胸 膜粘连、胸廓成形术后、类风 湿关节炎
• 神经肌肉疾病
脊髓灰质炎，格林巴利综合 征、重症肌无力
• 机制:
胸廓活动受限，肺受压，支 气管扭曲变形，气道引流不畅，反 复感染，导致肺功能受损，并发肺 气肿，肺纤维化。
病因
• 肺血管疾病
• 反复发生的肺动脉栓塞 • 肺小动脉炎 • 累及肺动脉的过敏性肉芽肿
• 机制：肺动脉狭窄、阻塞，阻力增加，肺动脉高
压右心负荷加重。
• 其他
• 睡眠呼吸暂停综合征 • 原发性肺泡通气不足 • 先天性口咽畸形
发病机制
• 肺动脉高压的形成
▪ 肺血管阻力增加的功能性因素 ▪ 肺血管阻力增加的解剖学因素 ▪ 血容量增多和血液粘稠度增加
• 心脏病变 • 其他重要器官的损害
• 肺血管阻力增加的功能性因素
▪ 多发性肺微小血栓形成 ▪ 肺血管性疾病、肺间质性疾病引起肺血管壁的病理改变，使
肺血管腔狭窄、闭塞，阻力增加.
• 血容量增多和血液粘稠度增加
• 继发性红细胞增多，粘稠度增加 ▪ 醛固酮增加，钠水潴留 ▪ 肾小动脉收缩，肾血流减少,加重钠水潴留，
血容量加
心脏病变
• 肺循环阻力增加，肺动脉压升高，超过右心室负