多发性肌炎的主要症状PPT课件

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Witaker分类（1982年）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM ➢ 包涵体肌炎
➢ 其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）
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流行病学
1863年，德国Wagner首先报道PM 1887年，Unverrecht报道DM 患病率：5-8/10万，儿童： DM > PM 年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁） 男：女
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治疗
激素——首选 剂量：成人：1-1.5mg/kg，儿童：2mg/kg 疗程：
4-6周，如CPK下降，减量（<10mg/月） 如CPK持续升高，不宜减量 维持治疗：5-10mg/d，至少1-2年
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治疗
免疫抑制剂（激素3个月仍无效者）
甲氨蝶呤（MTX）7.5-15mg/周，最大25mg 环磷酰胺（CTX）口服1-2mg/kg，IV-CTX 硫唑嘌呤 2mg/kg，唯一双盲对照观察 甲氨蝶呤+硫唑嘌呤
低幅、短时限、多相波 纤颤、正锐波和插入 自发性高频放电
肌活检：坏死、再生、炎症 皮肤改变
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鉴别诊断
结缔组织病 神经肌疾病 内分泌病和电解质紊乱 代谢性肌病 中毒性肌病 感染（旋毛虫病等）
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鉴别诊断
结缔组织病
风湿性多肌痛 纤维肌痛症 嗜酸性肌炎 混合结缔组织病 重叠综合征
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1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者男多女少）
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病因和发病机理
病因
感染
小RNA病毒
遗传 药物 肿瘤
• 发病机理
– 细胞免疫（PM） – 体液免疫（DM） – 血管病变（儿童DM）
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临床表现
肌炎
受累肌肉
肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心 肌
临床表现
肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩
particle, Anti-SRP） 4% 抗核抗体
抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM 抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎
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抗合成酶（antisynthetase）
抗原
抗Jo-1(组氨酸tRNA合成酶) 抗PL-7(苏氨酸tRNA合成酶) 抗PL-12(丙氨酸tRNA合成酶) 抗OJ(异亮氨酸tRNA合成酶) 抗EJ(甘氨酸tRNA合成酶)
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抗标记认识分子（Anti-SRP）
临床特征（见于PM）
起病：非常急（秋季好发） 肌炎重（严重肌无力、肌压痛） 多累及心肌 治疗反应差
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抗Mi-2
临床特征（见于DM）
与HLA-DR7-DQAI*0201有关 颈胸部“V字征” 皮肤角质增生 治疗反应好
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诊断
临床表现（对称、进行、近端肌无力 ） 血清肌酶（CPK、LDH）升高 肌电图肌源性损害
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实验性治疗
血浆置换 环孢菌素（CsA） 大剂量免疫球蛋白（IV-Ig） 全身放射治疗
-Leabharlann Baidu
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预后
时间
5年生存率（%） 7年生存率（%）
1947-1968
65
53
1970-1981
80.4
72.8
1990-1997
85.3
80.2
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死亡原因
肺 心 肿瘤 感染
预后
例如：185例，死亡15例 ➢肺：7 ➢心：4 ➢消化道出血：2 ➢肿瘤：1 ➢感染：1
多发性肌炎的主要症状
傅健
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特征
横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫） 对称性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图出现肌源性损害 病理：肌肉炎症和坏死
➢血清：肌炎特异性自身抗体
➢横纹肌：有淋巴细胞浸润
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Bohan和Peter分类（1975年）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM
CK升高（95%）
CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK） CK-MB（心肌，占血清的20-30%） CK-BB（脑、平滑肌）
LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酐酶III 肌红蛋白
尿肌酸（<200-300mg/24h）
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自身抗体
抗合成酶（antisynthetase） 25-30% 抗标记认识分子（anti-signal recognition
阳性率（%）
18-20 <3 <3 <2 <2
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抗合成酶（antisynthetase）
临床特征（见于PM/DM）
与HLA-DR3-DQAI*0501有关 发热（87%） 肺间质病变（75%） 技工手（71%） 关节炎（70%） 雷诺征（60%） 治疗反应：中等，易复发（60%）
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临床表现
皮肤病变
gottron征（70%） 眶周红斑（向阳性红斑，54%） V形征（31-36%） 技工手（33%） 钙化 醉酒貌
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临床表现
关节病变（15%） 雷诺现象（20-30%） 肺（36%） 心（尸检25%） 胃肠道 肾
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实验室检查