白细胞减少和粒细胞缺乏症

白细胞减少和粒细胞缺乏症

概念

>>白细胞减少症：白细胞数＜4×109/L

>>粒细胞缺乏症：中性粒细胞数＜0.5×109/L

病因

1.生成减少

（1）理化因素：放疗、苯、抗肿瘤药、解热镇痛药、抗生素、抗甲状腺药等。

（2）血液病：无效造血；MDS；白血病。

（3）病毒感染

（4）其他

2.破坏过多

（1）免疫性：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征。

（2）其他：如脾功能亢进，严重败血症等。

3.分布异常转移性或假性粒细胞减少等。

4.释放障碍惰性白细胞综合征等。

临床表现发热+感染

1.白细胞减少症起病缓，可以无症状，常有头晕、乏力、食欲减退、低热，甚至反复感染。

2.粒细胞缺乏症起病急，突然畏寒、高热，常表现为急性咽喉炎，具有特征性的黏膜坏死和肺炎等。常无脓液或仅有少量脓液。常引起败血症、脓毒血症，病情凶险，若不积极治疗，常可导致病人死亡。

诊断

根据临床表现和实验室检查结果即可做出诊断。关键是做出可能的病因诊断。

白细胞减少症为白细胞数＜4×109/L，粒细胞缺乏症为中性粒细胞绝对数＜0.5×109/L，而红细胞和血小板大致正常。骨髓检查粒系统受抑制。

治疗

1.白细胞减少症

（1）病因治疗：去除病因。

（2）促白细胞生成药物：利血生、鲨肝醇，有感染时可用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）。

（3）预防及控制感染：抗生素。

2.粒细胞缺乏症

（1）去除病因

（2）消毒隔离

（3）积极控制感染：联合应用广谱抗生素。

（4）促白细胞生成药物：G-CSF或GM-CSF。

（5）支持疗法：丙种球蛋白。