先心病例

UCG如下，请与其余影像资料结合分析图片4：类左室长轴切面

UCG如下，请与其余影像资料结合分析图片5：类心尖四腔切面

UCG如下，请与其余影像资料结合分析

图片6：类心尖四腔切面CDFI

UCG如下，请与其余影像资料结合分析图片7：剑下四腔切面

UCG如下，请与其余影像资料结合分析图片8：类左室短轴切面

UCG如下，请与其余影像资料结合分析图片9：左室流出道面

UCG如下，请与其余影像资料结合分析图片10：左室流出道切面

UCG如下，请与其余影像资料结合分析图片11：左室流出道切面

UCG如下，请与其余影像资料结合分析图片12：主动脉频谱（非肺动脉）

UCG如下，请与其余影像资料结合分析图片13：胸骨上窝切面

MRA

图片14，15，16，17，18，19

X张造影

图片28，29，30，31

X线造影

图片32，33，34，35

本病例是一例复杂型先心病，正确诊断需要了解较多的先心方面的知识，其中涉及的概念较多，有些容易混淆，下面是先心病方面的概念集合，小生一字一字敲出来的，献给初学的战友，并欢迎讨论、提出异议。

一、左位心：心脏位于左侧胸腔，心脏轴线指向左下侧，心尖朝向左侧者统称左位心

右位心：心脏位于右侧胸腔，心脏轴线指向右下侧，心尖位于右侧胸腔者统称右位心

中位心：心脏中位，心脏轴线居中，心尖居中，没有明显向两侧偏移者统称中位心。

临床上常见的称法：

正常左位心：心脏轴线指向左方，心尖在左侧胸腔，指向左侧，内脏正常位，心脏大血管各节段位置和相互连接关系均正常

镜面右位心：心脏轴线指向右方，心尖在右侧胸腔，指向右侧，内脏转位，心房、心室和大动脉位置全部与正常左位心相反，如同镜面像，但心脏大血管的连接关系通常无异常

单发左位心，即左旋心：心脏轴线指向左方，多数有心房反位，内脏完全或不完全转位，或不定位，一般心脏的左位程度较轻。

单发右位心，即右旋心：心脏轴线指向右方，内脏正常位，一般心脏右位程度较轻，心房心室和大动脉的位置、相互关系多数正常，只是正常左位心的长轴朝向右侧，心尖朝右。

X普放上，右旋心患者的心脏影类似于右位心，但主动脉弓和降主动脉影一般仍在左侧胸腔，左心缘缺乏动脉段。左旋心的心脏影类似于正常左位心，大部分于左侧胸腔，主动脉弓及降主动脉影位于位于脊住右侧或左侧。中位心的心脏影位于胸腔中央。

肝脏位于上腹右侧，胃泡位于左侧，提示内脏位置正常，多属心房正位；肝脏在左侧，而胃泡在右侧，内脏转位，提示心房反位；肝脏居中多数提示心房不定位，但心房不定位者的肝脏也可以位于左侧或右侧。

中位心，或叫镜面中位心：心脏轴线和心尖居胸腔中间，指向下方，心尖朝前，室间隔几乎呈前后位，左右心室并列，心房和心室的位置可正常或反位，不论内脏位置如何，心脏居中，心脏大血管结构与中位心呈镜面者也有人称镜面中位心。

十字交叉型心脏

十字形交叉型心脏是一种特殊的心脏畸形，为特殊的心室和房室连接区排列异常，共同特征是房室连接区空间位置异常，包括心房、心室间隔扭转，使每个心室与其相关心房处于对侧位置上，通常简称十字交叉心。其它名称有混合型左位心、上下心室心、楼上楼下心室、心室旋转的矫正型大动脉转位、十字交叉房室关系、交叉性房室连接等。

二、关于动脉圆锥：

动脉干圆锥，亦称漏斗部，上连接大动脉，下连接心室。肺动脉干和主动脉干下有无漏斗部圆锥肌，通常决定大动脉的相互关系与心室之间的连接关系。

肺动脉瓣下圆锥肌：肺动脉瓣与三尖瓣之间有圆锥肌，故无纤维连接，而主动脉与二尖瓣之间有纤维连接，常见于正常心脏和镜面右位心。

主动脉瓣下圆锥肌：主动脉瓣位置靠前，连接于右心室，主动脉瓣与三尖瓣之间无纤维连接，肺动脉瓣下圆锥肌被吸收消失，与左心室连接，肺动脉瓣与二尖瓣之间有纤维连接，见于大动脉转位等。

双圆锥肌：主动脉瓣下和肺动脉瓣下均有圆锥肌，两侧半月瓣与房室瓣之间均没有纤维连接，见于右室双出口等。

圆锥肌缺如：两侧圆锥肌缺如极少见。主动脉与房室瓣及肺动脉瓣与房室瓣之间均有纤维连接，见于某些类型的左室双出口等。

动脉圆锥在UCG表现为增强肌性回声。

三、左右心房的识别：主要根据心耳形态与位置

心房正位：正常心房位于心脏上部，左右心房分别在心脏的左右两侧，左右心耳分别位于心脏的左右侧。

心房反位：心房位置颠倒，即左右心耳分别位于心脏的右侧和左侧，呈正常位的镜面像。

心房不定位：两侧心耳均呈右心耳或左心耳的形态学特征，又称对称位或心房同质异构。根据心耳的形态学特征又分为两种：

1、右心房（耳）对称位，指两侧心耳均呈右心耳的形态学特征，心房为双侧右心房结构，也称异侧同构右心房，常合并无脾征。

2、左心房（耳）对称位：两侧心耳均呈左心耳形态学特征，心房为双侧左心房结构，也称异侧同构左心房。常合并多脾征。

超声上左右心房的识别依据心耳较困难，主要根据连接的回流静脉而定。与肺静脉相连者为左房，与下腔静脉相连者为右房。

四、关于心室

1、右心室：心尖部以及间隔面肌小梁粗厚，交错，间隔面附有由室上嵴隔束、壁束HUI合延伸而形成的间隔边缘肌小梁及远端的调节束。作为参考指标，通常具有室上嵴圆锥肌，房室瓣与半月瓣无纤维连接，房室瓣有三个瓣叶。

2、左心室：肌小梁较纤细，整齐，间隔面平滑，即使心肌发生肥厚时亦如此。作为参与指标，左心室无室上嵴圆锥肌，房室瓣有两个瓣叶，房室瓣和半月瓣有纤维连接，但心脏大动脉畸形时这些形态结构有变异。

3、未定心室：心室肌小梁既无右心室又无左心室的形态结构特征，或部分呈右心室形态学特征，部分由左心室小梁结构组成，很罕见

4、心室袢：标志心室的位置和空间排列关系，心室袢与内脏位置关系密切。

心管从头至尾端：心球，心室，心房

正常情况下，心管向右扭曲，其结果右室扭转至右侧，左室位于左侧，这种情况下的扭曲称右袢（D-loop）。