格林-巴利综合征(GBS)的诊断及治疗

格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗

格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗

关键字： GBS神经04:37爱爱医

格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome,

GBS又称急性感染性多发性神经根神经炎（acute infectious polyradiculoneuritis ）。格林-巴

利综合征（GBS病理特征为累及周围神经系统的多灶性炎性脱髓鞘，故又名急性炎性脱髓鞘性多神经根炎。临床特点为急性起病，进行性、对称性、弛缓性肢体麻痹。以10岁以下儿童为好发人群，男孩较女孩多见。

【格林-巴利综合征（GBS病因与发病机制】

确切病因不清楚，近年来的研究表明可能与下列因素有关。

1.感染：从病毒、免疫、病理和动物实验等方面研究提示，格林-巴利综合征（GBS可能与病毒等感染后所诱发的脱髓鞘病变有关。已证实格林-巴利综合征（GBS患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染，除此之外，其他一些肠道病毒、呼吸道病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、弓形体等也可能在格林-巴利综合征（GBS的发病中起重要作用。

2.免疫机制：格林-巴利综合征（GBS是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的自身免疫

性疾病。细胞免疫机制参与了格林-巴利综合征(GBS)的发病过程，其中CD4+细胞(Thl和Th2) 及其细胞因子起着重要作用。Thl细胞是炎症T细胞，诱导并直接参与炎症反应，导致组织损伤，其细胞因子IFN- 丫和TNF- a起着关键性作用,而Th2

细胞的作用是抑制疾病的发展。格林-巴利综合征(GBS)的发病可能是感染等因素诱发的一个连锁

反应，感染激发了机体潜在的变态反应，释放出封闭抗原而使自身致敏而发病。

【格林-巴利综合征(GBS)临床表现】

起病急，但疾病进展较慢。病情的发展速度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体差异, 通常病情多在数日至1〜2周中进行性发展并维持数周至数月。

1 •前驱感染：多在神经系统症状出现前

1〜3周有前驱感染史，为非特异性病毒感染，持

续数日，常表现为轻度腹泻、上呼吸道感染、腮腺

炎、水痘等。

2.运动障碍: 为格林-巴利综合征(GBS)

最突出的症状，常在发病后2〜3周内达到高峰。

特点为:

(1)弛缓性瘫痪：表现为进行性肌肉无力,

肌张力下降，腱反射和腹壁反射减弱或消失，受累部位可出现废用性肌萎缩等。腱反射多在发病早期即消失。

（2）对称性：多数患儿的肢体麻痹呈对称性。双侧肢体肌力差异不超过1级。

（3）进行性：患儿肢体可从不完全麻痹逐渐发展为完全性麻痹，表现为不能坐起、颈部无力、手足下垂。

（4）顺序：多数患儿首发双下肢无力，然后呈上行性麻痹进展，少数亦可能呈下行性。麻痹自肢体远端开始，逐渐发展至近端肢体，一般远端重于近端。

3.颅神经受损表现：约1/2病例可出现颅神经损害，常为多对颅神经同时受累。最常见区、X、刈、％受损，表现为语音小、吞咽困难或进食时呛咳、分泌物增多影响气道通畅、面部无表情等，第川、w、w、忸、幻等颅神经亦可受累。小儿发生率较成人高。

4■呼吸肌麻痹：常发生于四肢瘫痪的重症患儿，是导致死亡的主要原因。轻者表现烦躁不安、口唇轻度发绀、声音变小、咳嗽无力、呼吸浅表，重者呼吸困难、明显缺氧状态、呼吸运动极度减弱、可出现腹膈矛盾呼吸或胸式矛盾呼吸。根据临床表现和X 线透视结果，可将呼吸肌麻痹分成3度：

(1)1度麻痹：语音较小，咳嗽力较弱，

无呼吸困难，下部肋间肌或/和膈肌运动减弱，未见矛盾呼吸。X线透视肋间肌或/和膈肌运动减弱。

(2)n度麻痹：语音小，咳嗽力弱，有呼

吸困难，除膈肌或肋间肌运动减弱外，稍深吸气时上腹部不鼓起而反见下陷，呈腹膈矛盾呼吸。X线透视下膈肌或/和肋间肌运动明显减弱。

(3)川度麻痹：语音小，咳嗽力明显减弱

或消失，有重度呼吸困难，除有膈肌或/和肋间肌运动减弱外，于平静呼吸时呈腹膈矛盾呼吸或胸式矛盾呼吸。X线透视下膈肌或/和肋间肌运动明显减弱，深吸气时膈肌下降小于一个肋间，平静呼吸时膈肌下降小于1/3个肋间，甚至不动。

5.感觉障碍：较轻，而且一般只在发病初期出现，维持时间较短，常为一过性。感觉障碍多从肢体远端开始，主要表现为麻木、疼痛，瘙痒等，可有“手套”、“袜套”样感觉障碍，部分患儿有神经干部位压痛及直腿抬高时的牵拉痛。

6.植物神经功能紊乱：常有出汗过多或过少，面色潮红或苍白，肢体发凉，心动过速、过缓甚至不齐，血压升高或不稳定等。严重者可能出现心跳骤停，是格林-巴利综合征(GBS的死亡原因之一。患儿还可出现括约肌障碍，如一过性尿潴留和(或)排尿困难等。可有肠道功能障碍如腹泻或

便秘等。

7.其他：患儿意识清楚。少数可出现脑膜刺激征。

8.M iller-Fisher 综合征：是格林-巴利综合征（GBS的变异型。临床表现除有肢体弛缓性瘫痪外，还有双侧对称性小脑性共济失调和眼外肌瘫痪。预后良好。

【格林-巴利综合征（GBS实验室检查】

1.脑脊液：早期脑脊液正常，其后可出现典型的“蛋白-细胞分离”现象，即在病程中脑脊液蛋白量增高而细胞数正常。蛋白含量一般在起病

1周后轻度升高，2〜3周时达高峰，可达4000mg/L, 4周以后逐渐降低。脑脊液细胞数一直正常，少数不典型病例细胞数亦可轻度增高，但多在50 X 106/L以下，以单核细胞为主。脑脊液压力大都正常，糖和氯化物定量正常，细菌培养阴性。

2.电生理检查：肌电图显示下运动神经元受损表现。包括：①运动及感觉神经传导速度显着减慢，以运动神经为明显，而波幅降低相对不甚明显，可能与格林-巴利综合征（GBS主要侵犯的是周围神经髓鞘有关。②可出现F波潜伏期延长或消失。F波的改变常提示周围神经近端或神经根受