真性红细胞增多症转急性粒细胞白血病未分化型1例并文献复习
真性红细胞增多症合并溶血1例报告并文献复习
真 性 红 细 胞增 多症 是 由 于多 能造 血 干 细 胞 克 隆 异 常 ， 导
致 红 细 胞异 常 增 殖 为 主的 慢性 骨 髓 增 殖性 肿 瘤 。 临床 表 现为 多血 质 、 血压 、 高 脾脏 肿 大 、 栓形 成 及 出血倾 向 。 期 不 易发 血 早
的条 件 下 的异 常 累 积 。本 病 归 属 于 骨 髓 增殖 性肿 瘤 （ ｅ ． Ｍｙ ｌ ｏ
患 者 ， ，１ 。 咳 嗽 、 女 ６ 岁 因“ 咳痰 １ ， 眼血 尿 １ ” 院 。 周 肉 天 人 既往 无 特 殊 病史 。患 者人 院前 １ 于受 凉 后 出现 咽 痛 、 嗽 ， 周 咳 咳 大量 白色 粘痰 。 痰 中带 血 丝 ， 当地 医 院予 克 林 霉素 静 脉 无 在 滴注 ， 液 后 出现 血 尿 、 痛 ， 红 色血 尿 ４次 ， 次 约 ３ ０ ， 输 腰 解 每 ０ ｍｌ
・
９ ・ ４
中 国现 代 医 药 杂 志 ２ １ 年 ８月 第 ｌ 第 ８ ０１ ３卷 期 ＭＭ Ｃ ｕ ０ １ ｏ ３ ｏ８ Ｊ ，Ａ ｇ２ １，Ｖ ｌ ，Ｎ ． １
病 例 报告 ・
真性 红细胞增 多症 合并 溶血 １ 例报 告并 文献 复 习
蔡 守兵 于 亮
的红 细 胞 、 白细胞 、 血小 板 和 其祖 细 胞 在 缺乏 特 异性 刺 激 因素
ｐｏｉｒｔｖ ｅｐ ｓ ， Ｎ 的 范 畴 。 Ｖ 常伴 以 造血 细 胞一 系 ｒｌｅａ ｉ Ｎ ｖｌ ｍＭＰ ） ｆ ｔｅ ａ Ｐ
以上 的 异 常 ， 其红 细 胞 生 成素 减 低 或正 常 ， 内源性 红 细胞 系 伴
现， 以溶 血 为 初发 症 状 的较 为 罕 见 ， 报 告 我 院近 期 收 治 的 １ 现
Ph阳性急性粒单核细胞白血病 1例并文献复习
Ph阳性急性粒单核细胞白血病1例并文献复习摘要本文报道1例Ph阳性的急性粒单核细胞白血病，归纳、分析其资料，并复习文献，提高对该类疾病的诊治水平。
记录其细胞形态学、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学结果及治疗过程。
经伊马替尼、化疗及异基因造血干细胞移植等治疗，患者白血病控制良好。
化疗和伊马替尼、异基因造血干细胞移植均是治疗Ph阳性急性髓系白血病的治疗手段。
关键词Ph阳性；急性粒单核细胞白血病；伊马替尼；异基因造血干细胞移植2011年4月本院收治1例Ph阳性的急性粒单核细胞白血病患者，经伊马替尼、化疗及异基因造血干细胞移植等治疗，病程长达4年，控制良好；目前尚未有类似长病程的病例报道。
本文对收治的患者资料进行归纳、分析，并复习文献，以期提高对该类疾病的诊治水平。
现报告如下。
1 病例资料患者，女，36岁，因发现白细胞升高1 d于2011年4月10日入院，停经史2个月余，拟行流产术，术前发现白细胞计数（WBC）升高；查体：无贫血貌，皮肤偶见瘀点瘀斑，无浅表淋巴结肿大，无肝脾肿大，无下肢水肿。
入院后WBC101.62×109/L，血红蛋白（Hb）114 g/L，血小板（PLT）35×10 9/L；骨髓：增生明显活跃，原始粒细胞Ⅰ+Ⅱ型 2.5%，原+幼单50.5%；免疫分型：R2门细胞60.70%，CD 19、CD10、CD14、CD5、CD33阴性，CD 15 17.16%，CD13 82.53%，CD34 70.61%，CD710.23%，人类白细胞DR抗原（HLA-DR）18.81%。
染色体分析10个中期分裂相，可见异常克隆，核型：46，XX，t（9；22）（q34；q11）。
反转录酶聚合酶链锁反应（RT-PCR）检查bcr-abl阳性（e1a2型）。
AML1/ETO、CBFβ/MYH11、MLL重排（-）；C-Kit、PLT3-ITD、NPM1、CEBPA基因突变（-）。
诊断为Ph阳性急性粒单核细胞白血病。
真性红细胞增多症案例分析及文献学习
真 性 红 细胞 增 多症 案例 分 析及 文献 学 习
示 ： 脏大小 、 态正 常 ， 内密度 均匀 ， 肝 形 肝
李 卫 红
簇 可见 。血 象 ： 白细胞 形 态 无 明显 异 ①
常； ②成熟红 细积 明显增 大 ， 增强扫描后实质密度均匀 ， 应脾 胃间隙 对 变窄 ， 胆囊 、 胰腺未见 明显异 常， 膜后 未 腹 见 明显肿 大淋 巴结 。胃镜检查示 ： 道 中 食
真 性 红 细 胞 增 多 症 （ Ｖ） 一 种 原 凶 Ｐ 是 未 明 的造 血 干 细 胞 克 隆 性 疾 病 ， 骨 髓 增 属
脉充 血 ， 胃体 黏膜 充 血 ， 胃角 可 见 约 ０ ．
２ ｍ Ｘ ．ｃ 溃 疡 ， ｃ ０２ ｍ 胃窦 黏膜 花斑 样 改 变 ， 幽 门 、 二 指 肠 球 部 未 见 异 常 。 胃镜 诊 断 十 为 ： 管静 脉粗 张 、 食 胃角 溃 疡 （ １ 、 缩 Ａ ）萎 性 胃 窦 炎 、 ｐ（＋ ＋ ） 粪 常 规 潜 血 Ｈ 。 （＋） 尿 常 规 无 异 常 。 拟 诊 为 ： 性 粒 细 ， 慢 胞性 白 血 病 ， 转 入 本 省 三 甲 医院 进 一 步 遂
１ ８次／ ， Ｐ １０ ８ ｍ Ｈｇ 发育 正常 ， 分 Ｂ ２ ／ ０ ｍ ， 营
养 中 等 ， 情 语 利 。 全 身 皮 肤 黏 膜 无 黄 神 染 ， 苍 白 、 出血 点 、 无 无 无瘀 斑 。 颌下 触 及 ２个 直 径 约 ０ ５ ｍ 大 小 淋 巴 结 ， 地 软 ， ．ｃ 质
８ １②粒 细胞系 明显增 高 ， 叶 ＞杆 状。 ：； 分
嗜酸细胞 易 见 ； 红细 胞 系 比例 明显 减 ③
低 ， 见 中 晚 幼 红 细 胞 ， 熟 红 细 胞 大 致 偶 成
真性红细胞增多症一例
真性红细胞增多症一例
黄新文;刘向东
【期刊名称】《江西医学检验》
【年(卷),期】1992(010)003
【摘要】王某，男，17岁，因头晕、呕吐，四肢麻木十余天．于一九九一年十二月十四日以“先心”住院。
其父诉；患者出生后周身深红，2～3岁呈紫红，5-6岁后四肢出现紫钳，活动或劳累后气紧明显，休息后缓解。
近来头痛、眩晕呕吐，四肢麻木。
【总页数】2页(P24-25)
【作者】黄新文;刘向东
【作者单位】宁都医院，342800
【正文语种】中文
【中图分类】R555.1
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4.以皮肤瘙痒为首发症状的真性红细胞增多症一例并文献复习 [J], 赵佳佳;刘枫;杨建强;高兵兵
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以血小板显著增高为特点的慢性粒细胞白血病一例并文献复习
０ ２ ４ ０ ０ ０ ）
羟基 脲等 治疗 ＿ １ ］ 。Ｅ Ｔ多 见 于 ４ ０岁 以 上 的成 年 人 ， 主要 表现 为外周 血血 小板 数量 的显 著升 高且 功 能异
常， 伴 有 反复 血栓 形 成 及 出血 。骨 髓 检 查 主 要 累及 巨核系 ， 表现 为 巨核 细 胞 增 生 ； 可 以选 择干 扰 素、 羟 患者 ， 女性， ３ ９岁， 主 因“ 头痛 ４ ｄ ” 于 ２ ０ １ ３年 ８ 基脲 等控 制 血 小板 。 新修 订 的 ２ ０ ０ ８年 标 准 为 － ２ ， ３ Ｊ ： 月 ３日入院 。头 痛为胀 痛持 续性 ， 前 额部 为 主 ， 无呕 （ １ ） 血 小板计 数持 续 ＞４ ５ ０ ×１ ０ ／ Ｌ； （ ２ ） 骨髓 检 查 ： 主 吐， 无 肢 体 活 动障 碍， 就 诊 于 我 院 。 化 验 血 常 规 要为 巨核 系增 生， 以成 熟 的 大 巨 核 细胞 数 量 增 加 为 ＷＢ Ｃ １ ２ ． ３×１ ０ 。 ／ Ｌ ， Ｈｂ １ ２ ４ ｇ ／ Ｌ ， Ｐ Ｌ Ｔ ２ ０ ４ ５× １ ０ 。 ／ 主， 无 明显粒 系 或 红 系增 生 ； （ ３ ） 无 符合 世 卫 组 织 诊 Ｌ ， 为进 一步 治 疗 入 我科 。既 往 体 健 。入 院 时查 体 ： 断标准 的慢 性粒 细胞 白血病 、 真性 红 细胞 增 多症 、 原 体温 ３ ７ ℃， Ｐ ８ ０ 次／ ｍｉ ｎ ， Ｒ １ ８次 ／ ｍｉ ｎ ， Ｂ Ｐ １ ０ ０ ／ ６ ０ 发性 骨髓纤 维 化 、 骨髓 增 生 异 常 综 合征 或 其 他 骨 髓 ｍｍＨｇ ， 无 贫血 貌， 皮 肤 无黄 染 ， 未 见 出血 点 ， 浅 表淋 增殖性 疾病 ； Ｊ ＡＫ ２ ｖ６ １ ７ Ｆ基 因或其 他 克隆 标记 的表 巴结 无肿 大 。胸骨 无压痛 ， 双肺 呼 吸音 清 ， 未 闻及干 达， 或无反 应性 血小板 增多证 据 。Ｅ Ｔ诊 断须 符 合所 湿口 罗 音， 心率 ８ Ｏ次／ ｍｉ ｎ ， 律齐， 各瓣膜 区未 闻及病 理 有 上述标 准 。 性 杂音 。腹 软， 肝 脾肋下 未触及 。实验 室检 查 ： 头 颅 对本 例患者 临床 诊 断 资 料 的 分析 中发 现 ， 患者 Ｃ Ｔ未见异 常 。末 梢血 涂 片 ： 红 细 胞 大 小 不 等， 白细 发病 的血 象与 Ｅ Ｔ表 现相 似 ， 均 以血 小板 增 高为 主 ， 胞大 致正 常 ， 血 小板 散在 分布 ， 数 目明显增 多 。骨髓 且排 除 了急慢性 感染 、 肿 瘤 及 脾 切 除 术后 等 引起 继 细胞学 检查示 ： 有 核细胞 增生 明显 一极 度 活跃 ， 粒 红 发性 血小 板增 高 的原 因， 这 使 得 我 们 在 最初 的诊 断 比值 偏 高 。 粒 系 增 生 良好 ， 中幼粒 ５ ． ５ ％、 晚 幼 粒 分析 中无 法 明确除 外 Ｅ Ｔ 的诊 断 。但 在后 续 的 骨髓 １ ４ ％、 杆状核 １ ５ ． ５ ％、 分 叶核 ３ ２ ％， 嗜 酸 性 粒 细 胞 及 融合基 因 检 查 中， 我们发现患者 Ｊ ＡＫ２融 合 基 因 ８ ． ５ ％， 嗜碱性 粒 细胞 １ ％。全 片 巨核 细胞 ４ ６ ９ ９ 个， 均 阴性 ， 骨髓涂 片嗜 酸 、 嗜碱 性 粒 细 胞 可 见， 且 骨髓 分类 ２ ５个 ， 幼稚 １个 、 颗粒 巨 １ ２个 、 产板巨 ｌ １ 个、 中除 巨核 细胞 系外 还存在 粒 系的 明显 增生 。 同时均 裸核 巨 ２个 ， 血 小板 数 目增 多 ， 大 中 堆 积 及 散 在 分 存在 ｂ ｃ ｒ ／ ａ ｂ ｌ 融 合基 因 阳性 ， 结 合 上述 检 查 结 果 ， 最 布， 易见 。ＮＡ Ｐ积 分 阳 性 率 ５ ６ ％， 指数 １ ４ ３ 。骨 髓 终 排除 Ｅ Ｔ诊 断 ， 慢 性 粒 细胞 白血 病 诊 断成 立 。 通 活检 ： 造血 组织 容量 占 ６ ０ ％， 骨髓 增 生 较 活跃 ， 造 血 过 临床 分 析 与 相 关 报 道 ［ ４ － ８ Ｊ ， 我 们发 现 对 于 似 Ｅ Ｔ 组织粒 红 系增 生 。粒 系 前 体 细 胞偶 见， 中 晚 以下 各 的 以血 小板 增多为 主要 表现 的慢粒 可 表现 为 以下 特 阶段 细胞 散 在 或 成 堆 可 见 。 巨核 细 胞 增 多 ， ７ ～１ ２ 点： （ １ ） 无 明显 的年 龄 阶段 区别 ； （ ２ ） 无 反复 出血 及 血 个／ ＨＰ Ｆ ， 胞体 大 ， 可 见 多 度 及 不 规 则 分 叶核 。未 见 栓形 成病史 ； （ ３ ） 可无肝 脾肿 大 ； （ ４ ） 外 周血 表 现为 血 纤 维化 。染色 体检 查采用 ２ ４ ｈ培 养法 ， Ｒ ＨＧ显带技 小板 明显增 高 ， 白细 胞轻 度 增 高或 正 常 ； （ ５ ） 骨 髓 检 术， 共计 数 ２ ０ 个 中期分裂 象 ， 全 部细 胞均为 ４ ６ ， Ｘ Ｘ ， ｔ 查提 示多 系增生 活跃 ， 即骨髓 中除 了巨核 系增 生 外 ， （ ９ ； ２ ２ ） （ ｑ ３ ４ ； ｑ ｌ １ ） 。Ｒ Ｔ—Ｐ Ｃ Ｒ法检测 ｂ ｃ ｒ ／ ａ ｂ ｌ 融合 存在 粒 系及 红 系 的 明显 增 生 ； （ ６ ） ｂ ｃ ｒ ／ ａ ｂ ｌ 融 合 基 因 基 因 阳性 。腹 部 超 声 示 ： 脾 脏 正 常 范 围 内。 诊 断 为 阳性 ， Ｊ Ａ Ｋ２ ／ ｖ６ １ ７ Ｆ基 因阴性 。因此 ， 针对 以血 小 板 慢性 粒 细胞 白血 病 。给 予 血 小 板 单采 ５次 ， 拜 阿 司 增高 为主要 表现 的患者 ， 需高 度怀 疑本 病 ， 完 善骨 髓 匹林 １ ０ ０ ｍｇ ／ ｄ 、 干扰 素 ３ ０ ０万 单 位 皮 下注 射 每 日 １ 检查 ， 及早 进行 Ｊ ＡＫ ２及 ｂ ｃ ｒ ／ ａ ｂ ｌ 点的 慢 性 粒 细 胞 白血 病 一例 并 文 献 复 习
颗粒性急性淋巴细胞白血病1例并文献复习_李淑美
Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ｇｒａｎｕｌａｒ ａｃｕｔｅ ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃ ｌｅｕｋｅｍｉａ ａｎｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｖｉｅｗ
Ｓｕｍｍａｒｙ Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ｇｒａｎｕｌａｒ ａｃｕｔｅ ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃ ｌｅｕｋｅｍｉａ ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ ｂｙ ＭＩＣ ｓｔａｎｄａｒｄｓ ｗａｓ ｒｅｐｏｒｔｅｄ ａｎｄ ｐａｒ－ ａｌｌｅｌ ｒｅｌａｔｅｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｗｅｒｅ ｒｅｖｉｅｗｅｄ．Ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｙ ｉｎｃｌｕｄｅｄ ｂｏｎｅ ｍａｒｒｏｗ ｓｍｅａｒ，ｂｏｎｅ ｍａｒｒｏｗ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｂｉｏｐｓｙ ａｎｄ ｃｅｌｌ ｃｈｅｍｉｃａｌ ｄｙｅｉｎｇ．Ｒ ｂａｎｄｉｎｇ ｔｅｃｈｎｉｑｕｅ ｗａｓ ａｄｏｐｔｅｄ ｔｏ ｉｍｐｒｏｖｅ ｔｈｅ ｃｙｔｏｇｅｎｅｔｉｃ ａｎａｌｙｓｉｓ，ａｎｄ ｍｕｌｔｉｃｏｌｏｒ ｆｌｏｗ ｃｙｔｏｍｅｔｒｙ ｉｎｓｔｒｕｍｅｎｔ ｗａｓ ｕｓｅｄ ｔｏ ａｎａｌｙｚｅ ｔｈｅ ｉｍｍｕｎｅ ｐｈｅｎｏｔｙｐｅ．Ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔ ｗａｓ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ｗｉｔｈ ｇｒａｎｕｌａｒ ａｃｕｔｅ ｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃ ｌｅｕｋｅｍｉａ．
Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ ａｃｕｔｅ ｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃ ｌｅｕｋｅｍｉａ；ｇｒａｎｕｌａｒｉｔｙ；ｃｅｌｌｕｌａｒ ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｙ
１ 病 例 资 料 患者，女，４８岁，因“心 慌、乏 力 ３ 个 月”于 ２０１１
年１０月７ 日 入 院，既 往 体 健。 体 检：中 度 贫 血 貌， 浅表淋巴结未触及，心肺听诊无 明 显 异 常，腹 软，肝 脾 肋 下 未 及。 血 常 规：ＷＢＣ ３５．４×１０９／Ｌ，Ｈｂ ６８ｇ／Ｌ，ＰＬＴ １４４×１０９／Ｌ。 骨 髓 涂 片：有 核 细 胞 增 生极度活跃，原幼 细 胞 占 ０．８７５，细 胞 圆 形，核 质 比 例高，核圆形，染色质致密，可 见 核 仁，胞 质 透 明，多 数细胞内可见较多的粗大紫红色颗 粒，多 数 分 布 胞 质中，且聚集胞质一侧，少数覆盖 核 上，细 胞 间 未 见 散落的颗粒（图 １）。 外 周 血 涂 片：可 见 颗 粒 幼 稚 淋 巴细胞（占０．１２），胞 质 可 见 粗 大 的 颗 粒，主 要 分 布 在胞质中。细胞化学染色：过氧化物酶（ＰＯＸ）染 色 （－），苏丹黑 Ｂ（ＳＢＢ）染色（－），糖原染色（ＰＡＳ）阳 性率 ９９％，酸 性 磷 酸 酶 染 色 （ＡＣＰ）阳 性 率 ９８％。 骨髓活检：骨 髓 增 生 极 度 活 跃，幼 稚 细 胞 弥 漫 性 增 生，胞体小，胞质少，核形态稍 不 规 则，染 色 质 细 致， 可见小 核 仁。 网 状 纤 维 染 色 （＋）。 骨 髓 白 血 病 免 疫表型：异常淋系 表 达，Ｒ３ 占 核 细 胞 ７５．６％，强 表 达 ＣＤ１９、ＣＤ１０、ＨＬＡ－ＤＲ、ＣＤ３４、ＣＤ７９ａ，弱 表 达 ＣＤ２０、ＣＤ１３、ＣＤ２２、ＣＤ２５、ＣＤ５６－ 。 染 色 体 核 型： ４６，ＸＸ［４］。ＲＴ－ＰＣＲ 方 法 检 测 ＢＣＲ／ＡＢＬ 融 合 基 因 Ｐ１９０、Ｐ２１０均为阴性。 临 床 诊 断 为 普 通 型 Ｂ 系 急性淋巴细胞白血病（Ｂ－ＡＬＬ），形态学 诊 断 为 颗 粒 性 急 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 （ｇｒａｎｕｌａｒ ａｃｕｔｅ ｌｙｍｐｈｏｃｙｔ－ ｉｃ ｌｅｕｋｅｍｉａ，Ｇ－ＡＬＬ）。 先 后 采 用 ６ 个 不 同 的 化 疗 诱导 方 案：①ＶＤＣＬＰ 方 案 ［ＶＣＲ ２ ｍｇ ｄ１、８、１５、 ２２，柔红霉 素 （ＤＮＲ）６０ ｍｇ ｄ１～３，ＣＴＸ １ ０００ ｍｇ ｄ１、１ ２００ｍｇ ｄ１～５，Ｐｒｅｄ ６０ ｍｇ ｄ１～２２，门 冬 酰 胺 酶（Ｌ－Ａｓｐ）１０ ０００ Ｕ，共 ８ 次］；② Ｈｙｐｅｒ－ＣＶＡＤ－Ａ
急性未分化细胞白血病伴sf3b1突变1例报道并文献复习
患者，女性，３３岁，临床以头晕、乏力、贫血症状 为主要表现，进行性加重。无发热、出血症状、骨关 节疼痛、黄疸、消瘦。查体：贫血貌，胸骨压痛阳性， 无肝脾、淋巴结肿大。血常规示：白细胞数 １１６× １０９／Ｌ，血红蛋白浓度 ５５０ｇ／Ｌ，血小板 １２０×１０９／Ｌ。 骨髓像：增生明显活跃，Ｇ／Ｅ＝１９０３∶１；分类不明的 原始细胞占 ６７２％，该类细胞大小不等，外形较规 则，胞浆量 少，细 胞 核 呈 圆 形、类 圆 形、肾 形 可 见 切 迹，核染色质细致或粗细不均匀，可见核仁 １－２个； ＰＯＸ染色：阴性 １００％。骨髓病理：骨髓增生程度低 下，ＣＤ３４、ＣＤ１１７个别细胞阳性，其间可见小兰圆细 胞 （ＣＤ５６、ＣＤ１３、ＣＤ７、ＣＤ９９、ＣＤ４３阳 性、ＣＤ４部 分 阳性）。免疫分型：原始幼稚细胞占 ４８２％，ＬＩＡＰ表 达 ＣＤ５６、ＣＤ３８、ＣＤ１２３，部 分 表 达 ＨＬＡＤＲ、ＣＤ１３。 染色体：正 常 核 型。基 因：ＳＦ３Ｂ１突 变 （２０３５％）。 诊断为急性未分化型白血病（正常核型伴 ＳＦ３Ｂ１突 变）。给予 ＨｙｐｅｒＣＶＡＤｃｏｕｒｓｅ１联合阿糖胞苷方案
关键词： 急性未分化细胞白血病； ＳＦ３Ｂ１突变； 造血干细胞移植
中图分类号： Ｒ７３３．７ 文献标志码： Ｂ 文章编号： １００７－６６１１（２０２０）０４－０３５４－０３ ＤＯＩ：１０．１３７５３／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－６６１１．２０２０．０４．０１４
急性未分化白血病（ａｃｕｔｅｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｌｅｕｋｅ ｍｉａ，ＡＵＬ）属于系列不明急性白血病，为罕见急性白 血病。ＡＵＬ不表达任何的髓系或淋系特异性标志， 诊断标准及治疗方案尚未统一，且预后较差。剪接 因子 ３Ｂ复 合 物 的 第 一 亚 单 位 （ｓｐｌｉｃｉｎｇｆａｃｔｏｒ３Ｂ ｓｕｂｕｎｉｔ１，ＳＦ３Ｂ１）突变会导致特异性 ｍＲＮＡ剪接异 常，ＳＦ３Ｂ１基因突变在 ＡＵＬ中 少 见。为 了 解 ＡＵＬ 合并 ＳＦ３Ｂ１突变患者的诊断、治疗和预后，现将山 西医科大学第二医院血液内科收治的 １例病例报告 如下，并结合文献进行分析。
骨髓增生异常综合征转为急性嗜酸粒细胞白血病1例并文献复习
摘要 ：目的 观察急性嗜酸粒 细胞 白血病 （ＡＥＬ）的形态特征 、遗传特征 、免 疫表型及 分子标记 特征 以提 高对 ＡＥＬ的认识 。方
法 对我 院收 治的 １例难 治性血 细胞 减少伴 多系发 育异 常（ＭＤＳ—ＲＣＭＤ）转为 ＡＥＬ患者 的病历 资料进行 回顾 性总结并复 习相
关文献。结果 该例 ＭＤＳ—ＲＣＭＤ患者 １２个月后转 为 ＡＥＬ；骨髓原 始 细胞 占 １０．４％ ，嗜 酸粒 细胞 占 ７０．８％ ，其 中嗜 酸性旱 、
中、晚幼粒细胞 占６９．６％ ；外周 血 嗜酸粒 细胞 占 １３．５％ ；骨髓原 始 细胞 伴 有复 杂 染 色体 异 常、ＣＤ３４、ＣＤ１１７、ＨＬＤ—ＤＲ、ＣＤ３３、
ＣＤ３８、ＣＤ１３等 阳性表达 ；ＦＩ１Ｌ１／ＰＤＧＦＲａ和 ＥＴＶ６／ＰＤＧＦＲｏｔ融合 基 因阴性 。按 ＡＭＬ治疗 ２个 月后 患者 死亡 。结 论 该例
ＡＥＬ患者 ＦＩ１Ｌ１／ＰＤ瓣 和 ＥＴＶ６／ＰＤＧＦＲａ基 因重排 阴性 ，伊马替尼 治疗 无效 。
关键词 ：骨髓增生异常综合征 ；急性嗜酸粒细胞 白血病 ；预后
ＭＤ ｐａｔｉｅｎｔ ｔｒａｎｓｆｏｒｍｅｄ ｔｏ ＡＥＬ ｉｎ １２ ｍｏｎｔｈｓ ａｆｔｅｒ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ． Ｉｎ ｈｉｓ ｓｐｅｃｉａｌ ｂｏｎｅ ｍａ￣ｏｗ １０．４％ ｗａｓ ｂｌａｓｔｓ．ｗｈｉｌｅ ７０．８％ ｏｆ ｂｏｎｅ ｍ ａ￣ｏｗ ｃｅｌｌｓ ｗｅｒｅ ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｓ ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ６９．３％ ｏｆ ｐｒｏｍｙｅｌｏｃｙｔｅ． ｍｙｅｌｏｃｙｔｅ ａｎｄ ｍｅｔａｍ ｙｅｌｏｃｙｔｅ． Ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｓ ａｃｃｏｕｎｔｅｄ ｆｏｒ １３．５％ ｉｎ ｈｉｓ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ ｂｌｏｏｄ． Ｔｈｅ ｂｌａｓｔｓ ｉｎ ｂｏｎｅ ｍａ￣ｏｗ ｅｘｐｒｅｓｓｅｄ ＣＤ３４，ＣＤ１ １７，ＨＩＡ —ＤＲ，ＣＤ３３，ＣＤ３８ ａｎｄ ＣＤ１３，ａｎｄ ａｃｃｏｍｐａｎｉｅｄ ｂｙ ｃｏｍｐｌｅｘ ｃｈｒｏｍｏｓｏｍａｌ ａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ．ＦＩ１Ｌ１／ＰＤＧＦＲ ａｎｄ ＥＴＶ６／ＰＤＧＦＲ／３ ｆｕｓｉｏｎ ｇｅｎｅ ｗｅｒｅ ｎｅｇａｔｉｖｅ．Ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔ ｄｉｅｄ ｔｗｏ ｍｏｎｔｈｓ ｌａｔ． ｅｒ ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ ｔｒｅａｔｉｎｇ ｗｉｔｈ ＡＭＬ ｒｅｇｉｍｅｎ． Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｔｈｅ ＡＥＬ ｐａｔｉｅｎｔ ｗｉｔｈ ｎｅｇａｔｉｖｅ ＦＩ１Ｌ１／ＰＤＧＦＲａ ａｎｄ ＥＴＶ６／ＰＤＧＦＰｑ３ ｇｅｎｅ ｒｅａｒ— ｒａｎｇｅｍ ｅｎｔ，ｉｍａｔｉｎｉｂ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｉｓ ｉｎｅｆｆｅｃｔｕａ１． Ｋ ｅｙ ｗｏｒｄｓ： ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ； ａｃｕｔｅ ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ ｌｅｕｋｅｍｉａ；ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ
真性红细胞增多症转急性髓系白血病1例
作者单位：中国医科大学附属盛京医院血液病治疗中心，沈阳110004通讯作者：杨威，电子信箱：yangw@sj-hospital．org 病案报告真性红细胞增多症转急性髓系白血病1例苗苗，胡荣，杨威关键词：真性红细胞增多症；急性白血病；白细胞升高；贫血Keywords：polycythemia vera；acute leukemia；interteukin increased；anemia文章编号：1005－2194（2012）03－0235－02中图分类号：R555文献标志码：A真性红细胞增多症是一种以红细胞异常增殖为主的克隆性慢性骨髓增生性疾病。
其外周血总容量绝对增多，血液黏滞度增高，常伴白细胞和血小板升高，脾大，病程中可有出血、血栓形成等并发症。
多转归为骨髓纤维化，少部分直接转化为急性白血病。
我院2011年1月收治1例真性红细胞增多症治疗后转化为急性髓系白血病患者。
现对其临床特点及诊治经过报道如下。
1病历资料患者女，63岁。
以“间断牙龈出血，乏力9年，加重1年”为主诉入院。
2001年因牙龈出血、乏力，于当地医院化验血常规：白细胞16ˑ109/L，血小板356ˑ109/L，血红蛋白195g/L，红细胞7.16ˑ1012/ L，红细胞压积0.57。
骨髓细胞学检查：骨髓增生极度活跃，粒系0.63，红系0.285，淋巴0.075，中性粒细胞碱性磷酸酶积分345分。
肺CT、心脏彩超正常。
诊断真性红细胞增多症。
间断应用羟基脲及放血疗法治疗8年。
2009年予干扰素治疗，因不能耐受其副反应于用药1个月后停药。
2011年因乏力加重入我院。
入院查体：T37.8ħ，P90次/min，R18次/min，Bp120/80mmHg（1mmHg= 0.133kPa），贫血貌，睑结膜苍白，浅表淋巴结未触及，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心脏及腹部正常。
肝肋下未触及，脾肋下约3cm。
实验室检查：血常规：白细胞17.7ˑ109/L，血红蛋白78g/L，血小板114ˑ109/L。
真性红细胞增多症进展为急性髓系白血病1例
真性红细胞增多症进展为急性髓系白血病1例
谭智琼;钟隽;黄凯凯;曾慧兰
【期刊名称】《实用医学杂志》
【年(卷),期】2016(032)003
【摘要】患者男，74岁，因“确诊真性红细胞增多症7年，白细胞升高1个月”于2013年11月1日入院。
2006年出现全身皮肤呈暗红色，伴头晕，后因突发胸痛至河南某医院检查示红细胞（RBC）、血红蛋白（HB）升高（不详），诊断“真性红细胞增多症，急性心肌梗死”，予溶栓、口服羟基脲治疗，RBC、HB控制正常。
【总页数】1页(P510-510)
【作者】谭智琼;钟隽;黄凯凯;曾慧兰
【作者单位】510630 广州市，暨南大学附属第一医院血液科;510630 广州市，暨南大学附属第一医院血液科;510630 广州市，暨南大学附属第一医院血液
科;510630 广州市，暨南大学附属第一医院血液科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.预激方案治疗急性髓系白血病以及难治复发性急性髓系白血病的临床研究 [J], 钱小丽;
2.预激方案治疗急性髓系白血病以及难治复发性急性髓系白血病的临床研究 [J], 钱小丽
3.地西他滨联合CAG方案治疗老年急性髓系白血病/难治复发性急性髓系白血病临
床观察 [J], 余静静
4.DNA甲基转移酶在急性髓系白血病中作用的研究进展 [J], 姜慧慧;杨新;弭苗苗;辛钰;武洪远
5.Bcl-2抑制剂Venetoclax治疗老年急性髓系白血病的研究进展 [J], 于朱若涵;裴仁治
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8p11骨髓增殖综合征进展为急性红细胞白血病一例并文献复习
肪的高信号干扰 ， 而掩盖软骨的早期病变。
３ Ｄ ． Ｆ Ｆ Ｅ — ＷＡ Ｔ Ｓ序列仅激励某 一层 面 中的水成 分 ， 而脂 肪组
织不 产 生 信 号 ， 较Ｔ ２ ＷＩ ． Ｓ Ｐ Ａ Ｉ Ｒ 、 Ｐ Ｄ Ｗ． Ｓ Ｐ Ａ Ｉ Ｒ序 列 抑 脂 效 果 更 好＿ ｌ 。 。 。此外 ， 软骨的 高信 号和 周 围组织 形成 良好 对 比， 有助 于 显 示软骨厚度 ， 定 量分 析软 骨 容积 “ 。本研 究结 果显 示 ， 与 其
他 两种序列相 比， ３ Ｄ ． Ｆ Ｆ Ｅ ． ＷＡ Ｔ Ｓ序 列能发 现更多 软骨病 受损 部
位， 受损部位与正常软骨组织信 ． 号差异更 明显
。
３ Ｄ。 Ｆ Ｆ Ｅ— ＷＡ Ｔ Ｓ
（ 本文编辑 ：吴莹 ）
黄健威， 宋亭， 钟熹。 等． Ｍ Ｒ Ｉ 不同序列对早期膝关节骨关节炎软骨病变的价值探讨［ Ｊ ／ Ｃ Ｄ ］ ． 中华临床医师杂志： 电子版， ２ ０ １ ３ ， ７ （ ９ ） ： ４ ０ ９ ７ － ４ ０ ９ ９
尽管 ３ Ｄ — Ｆ Ｆ Ｅ ． ＷＡ Ｔ Ｓ技术成 像在 软 骨早 期 病变 具有 较 高的 敏 感性 ， 但在显示膝关节其他病变方 面（ 如： 前交叉韧 带、 后交 叉 韧 带损 伤 ， 关节 积液 ， 关 节肿瘤 等） 不如 Ｔ ２ ＷＩ — Ｓ Ｐ Ａ Ｉ Ｒ、 Ｐ Ｄ Ｗ— Ｓ Ｐ Ａ Ｉ Ｒ等序列。因此 ， 对 于 膝关 节疾病 我们 在 诊断 的 时候需 要 综合考 虑。
，
骨髓增殖综合 征是 一种 罕见 的血 液系 统恶性 肿瘤 ， 其 主要
生物学特征是骨髓粒 系高度增生 ， 嗜酸粒 细胞增多 ， 淋 巴结肿大 和高危发生淋 巴母 细胞淋 巴瘤 （ １ ｙ ｍ ｐ ｈ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ｌ ｙ ｍ ｐ ｈ ｏ ｍ ａ ， Ｌ Ｂ Ｌ ） 及
急性红血病一例报告及文献复习
Ｍ， ６否则划入骨髓增生异 常综合征 （ Ｄ ）。因此 ， ＭＳ 以粒 和（ ） 或
１５４Ｉ／ ， ０ ． Ｌ 丙氨酸氨基转 移酶 （ Ｐ Ｕ Ｇ Ｔ）１２ ５Ｉ／ 血 浆尿 素氮 单核 系 原 始 细胞 比例 为 诊 断 依 据 的 Ｆ Ｂ分 类 ， 涵 盖 了 Ｄ ９ ． Ｕ Ｌ， Ａ 虽 ｉ
蔡晓燕（ 安徽 医科大学省立附属医院血液科 安徽 合肥 ２００ ） ３０ １
【 摘要】 目的 探讨急性红血病的诊断。方法 报告 １ 例急性红血病并进行文献复习。结果 １ 例患者骨髓中原始红
细胞 占全部有核 细胞 ７ ％ ， ４ 过碘酸雪夫氏染 色法（ Ａ ） Ｐ Ｓ 染色有核红呈块状 阳性 。临床过 程看势 凶险 ， 发展迅速 ， 尚未治
心脏病史 。平素有饮酒嗜好 。入院时体检 ： 体温 ３ ．＇ ， 脉搏 ） 恶性增生既可局限于红系 ， ７ ６１ （ ２ 也可 同时 累及红系与粒系。前者原始 （ ）９ Ｐ ０次／ ｎ 呼 吸 （ ２ ｍｉ， Ｒ） ０￣／ ｎ 血压 （ Ｐ ５ ５ ８ｋ ａ ｍｉ， Ｂ ）１ ．／ Ｐ 。一 红细胞异常增 高 ， 和 （ ）单 核 系无 明显 受 累征 象 ， 为 Ｄ 粒 或 称 ｉ
疗则已经死亡。结论 当骨髓原红细胞 ＞ ０ ， ５ ％ 而原粒 细胞 ＜ ０ 时 ， ３％ 应诊 断急性红血病 ， 即使被 包括在 Ｆ ＡＢ分 类 中，
称 Ｆ Ｂ— ｂ 应完全有别于传统意义上的急性红 白血病（ ） Ａ Ｍ６ ， Ｍ６ 。
【 关键词】 急性红血病 Ｄ ｕ ｉｍ 病 急性红白血病 ｉ ￣ｄ ｏ Ｇ
统 （ Ｓ （一） Ｎ） 。实验室检 查 ： 常规 ： 血 白细 胞 （ Ｃ ５ ４×１ 病归为急性髓系 白血病 Ｍ ＷＢ ）１。 ０／ ６型 ｆ ＭＬ—Ｍ６） 并规定 ： Ａ ， 只有骨髓原 Ｌ 红细胞 （ Ｂ ）１５ ， Ｒ Ｃ ．５×１ 。／Ｌ 血 红蛋 白（ ｂ ０ｇ Ｌ 血小板 始粒 细胞达 到或超过全 部非红系 有核细胞 的 ３ ％时 ， 能诊 断 ０２ ， Ｈ ）６ ／ ， ０ 才 （ ｌ ３ ×１ Ｌ Ｐｔ ）１ ０／ 。生化 检 查 ： 氨 酸 草 酰 乙 酸转 氨 酶 （ Ｏ 谷 Ｇ Ｔ）
急性早幼粒细胞白血病完全缓解后出现真性红细胞增多症1例
急性早幼粒细胞白血病完全缓解后出现真性红细胞增多症1
例
刘军伟;王卓;张洁
【期刊名称】《中国现代药物应用》
【年(卷),期】2022(16)15
【摘要】本研究报道本院1例急性早幼粒细胞白血病(APL)完全缓解后出现真性红细胞增多症(PV)的病例,分析其临床资料及相关实验室检查,并作相关文献复习,从而探讨APL完全缓解后出现真性红细胞增多症的可能原因。
该患者初诊时外院确诊为APL M3a型,经全反式维甲酸、亚砷酸及DA方案诱导及巩固治疗,并予维甲酸及甲氨蝶呤(MTX)维持治疗后,持续完全缓解,2020年于本院门诊血常规检查发现血红蛋白(Hb)持续异常升高,经一系列相关检查后确诊真性红细胞增多症。
APL完全缓解后发生真性红细胞增多症可能与APL的治疗相关,也可能因患者新发基因突变导致,其相关性仍有待进一步讨论。
【总页数】3页(P170-172)
【作者】刘军伟;王卓;张洁
【作者单位】广州医科大学附属中医医院检验科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.急性早幼粒细胞白血病患者完全缓解后小剂量砷剂加全反式维甲酸治疗18例
2.急性早幼粒细胞白血病完全缓解17 a后复发1例
3.三种用于急性早幼粒细胞白血病完全缓解后维持治疗的治疗方案比较——附72例报告
4.急性早幼粒细胞白血病治疗后成熟中性粒细胞胞浆内出现Auer小体2例报道
5.急性早幼粒细胞白血病完全缓解21年后复发1例
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真性红细胞增多症转急性早幼粒细胞白血病1例并文献复习
真性红细胞增多症转急性早幼粒细胞白血病1例并文献复习杨飞燕;彭志刚;马劼【摘要】目的:提高对真性红细胞增多症(PV)诊断、治疗及疾病转归的认识.方法:报道1例PV治疗11年后转化为急性早幼粒细胞白血病(APL)的病例,分析其临床及实验室特点,并作相关文献复习.结果:该患者符合国内及WHO 2008年PV诊断标准,转化后符合APL诊断;自初诊PV至转化为APL共11年;患者有JAK2V617F突变和PML/RARα融合基因阳性.结论:PV可转化为APL,其转化可能是疾病的自然转归或长期羟基脲治疗所致,其相关性、最佳治疗方案及预后需要进一步探讨.【期刊名称】《广西医科大学学报》【年(卷),期】2011(028)002【总页数】2页(P301-302)【关键词】真性红细胞增多症;急性白血病;转化【作者】杨飞燕;彭志刚;马劼【作者单位】广西医科大学第一附属医院血液内科二区,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院血液内科二区,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院血液内科二区,南宁,530021【正文语种】中文【中图分类】R555+.1真性红细胞增多症(PV)是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(M PN),以骨髓中红系过度增殖伴粒系及巨核细胞系增生为特征,各系的各期细胞比例正常。
其起病隐匿,进展缓慢,晚期可发生急性白血病和(或)骨髓纤维化(AML/MDS)等各种转化。
但关于PV转化为急性早幼粒细胞白血病(APL)的病例少见,现报道1例PV患者经11年羟基脲治疗后转化为APL,并对相关文献进行复习。
1 病例资料患者,女,52岁,1999年10月因头晕、视物模糊来我院就诊,查体:T 36.5 ℃,P 88次/min,R 20次/min,BP 18/10.6 kPa,皮肤和黏膜明显红紫,心肺未见异常。
肝脾肿大,肝肋下3 cm,脾肋下4 cm可及,眼底检查提示视网膜出血,血常规:WBC23.8×109/L,RBC 7.13×1012/L,Hb 191 g/L,Hct 0.56,Plt 845×109/L。
真性红细胞增多症转为急性白血症M3一例报告
真性红细胞增多症转为急性白血症M3一例报告
任晓英
【期刊名称】《中华临床内科杂志》
【年(卷),期】2004(012)003
【摘要】患者，男，26岁，1996年4月出现巩膜充血、头痛、恶心，血压最高220／160mmHg，查眼底示眼底出血，视乳头水肿，头颅MRI示多发性硬化，服尼群地平等降压药血压控制在140／110mmHg，查体：血压140／
110mmHg，面色结膜充血，脾肋下3cm查血RT：RBC6.76×1012／LHb160G ／L WBC16．8×109／L PLt549×
【总页数】1页(P857)
【作者】任晓英
【作者单位】河北省保定市第二医院071051
【正文语种】中文
【中图分类】R555.1
【相关文献】
1.以脑梗死为首发症状的M3型急性早幼粒细胞白血病一例报告 [J], 穆杭
2.继发于真性红细胞增多症急性痛风一例报告 [J], 赵华明;茹晋丽;李小峰
3.臭鼻克雷白氏菌菌血症一例报告 [J], 张木森;刘春灵
4.真性红细胞增多症引起急性心肌梗塞一例报告 [J], 张新芳
5.真性红细胞增多症患者干扰素治疗中合并亚急性甲状腺炎一例报告并文献复习[J], 李晟;刘启明;孙波;;;
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高龄老年慢性骨髓增殖性疾病转化的急性粒细胞白血病1例
高龄老年慢性骨髓增殖性疾病转化的急性粒细胞白血病1例陈雪松;万文辉;张兴虎;翟永平;施毅;钱晓明;齐玉琴;吴宁【摘要】1例慢性增殖性疾病的高龄老年患者（82岁），予羟基脲治疗，并按血小板、白细胞数调整剂量；此后转化为急性粒细胞白血病，增加羟基脲剂量的同时出现粒细胞缺乏及感染，加之患者高龄、基础疾病多，给治疗带来极大难度。
经血液科、呼吸内科会诊综合调整，加强支持治疗，现患者一般情况尚可，病情相对稳定，但总体预后不佳。
如何针对高龄老年血液病完善治疗，是非血液专业的老年科医师亟待加强的问题。
%A very old patient (82 years old) with chronic proliferative disease was treated by hydroxyurea, and its dose was adjusted according to the counts of platelets and leukocytes. Subsequently, the disease transformed into acute myeloid leukemia (AML). When the dose of hydroxyurea is increased, agranulocytosis and infection appeared. Since the patient was very old and had a few multiple comorbid diseases, it was very difficult for his treatment. After a consultation attended by physicians from disciplines of hematology and respiratory diseases, the comprehensive adjustment was made to strengthen supporting treatment. In present, the condition of the patients is fair, and relatively stable, but the overall prognosis is poor. How to improve the treatment of hematological diseases in very old patients is the issue urgent to be solved by non-hematological geriatric physicians.【期刊名称】《中华老年多器官疾病杂志》【年(卷),期】2013(000)012【总页数】3页(P941-943)【关键词】慢性骨髓增殖性疾病;老年人,80以上;化疗;肺部感染;耐药【作者】陈雪松;万文辉;张兴虎;翟永平;施毅;钱晓明;齐玉琴;吴宁【作者单位】南京军区南京总医院干部病房一科，南京 210002;南京军区南京总医院干部病房一科，南京 210002;南京军区南京总医院干部病房一科，南京210002;南京军区南京总医院血液科，南京210002;南京军区南京总医院呼吸内科，南京 210002;南京军区南京总医院干部病房一科，南京 210002;南京军区南京总医院干部病房一科，南京 210002;南京军区南京总医院干部病房一科，南京210002【正文语种】中文【中图分类】R592;R733.71患者，男性，82岁，因“发现血常规异常9年”于2012年1月就诊于南京军区南京总医院。
真性红细胞增多症转为慢性粒细胞白血病再急性变1例
真性红细胞增多症转为慢性粒细胞白血病再急性变1例
付学军;张大龙;王伏田;吴铭
【期刊名称】《临床血液学杂志》
【年(卷),期】2001(14)6
【总页数】1页(P280-280)
【关键词】真性红细胞增多症;慢性粒细胞白血病;急性病变
【作者】付学军;张大龙;王伏田;吴铭
【作者单位】深圳市人民医院血液科
【正文语种】中文
【中图分类】R555.1;R733.72
【相关文献】
1.格列卫治疗慢性粒细胞白血病嗜碱性粒细胞急性变1例 [J], 钟健生;孟凡义
2.以急性淋巴细胞白血病起始的慢性粒细胞白血病再转化为急性淋巴细胞白血病一例 [J], 潘耀柱;欧英贤;白海;王存邦;唐文茹;徐淑芬;闵风玲;葸瑞;刘玲
3.真性红细胞增多症转慢性粒细胞白血病后急性单核细胞白血病变一例 [J], 张新友;史敦云;张大龙;吴铭;徐肇明
4.慢性粒细胞白血病急淋变缓解后再急粒变并缓解1例 [J], 卢岑;王小朝;张雅西;张卫红;曾俊杰
5.急性粒细胞白血病起始的慢性粒细胞白血病再转化为急性淋巴细胞白血病1例[J], 丁飞;陈万新;胡豫
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真性红细胞增多症治愈连年后显现急性单核细胞白血病
真性红细胞增多症治愈连年后显现急性单核细胞白血病【摘要】白血病分原发性和继发性，化疗药物致使的白血病为继发性白血病，尤以32磷和烷化剂可引发骨髓细胞克隆性染色体异样，要紧为五号和七号染色体丢失或长臂不同部份丢失，PV进展缓慢，部份可转化为MDS，骨髓纤维化，急性白血病。
目前以为PV转为急性白血病的缘故：一方面是应用32磷，羟基脲，烷化剂等医治相关；另一方面也与疾病自身转化进展有关。
因为即便单纯采纳放血医治的患者，也可能有极少部份进展为急性白血病，但发病率比前者大为降低。
【关键词】真性红细胞；增多症；急性单核细胞白血病【Abstract】The leukemia to divide the primary stage and to continue sends the nature, the leukemia which the chemotherapy medicine causes for continues the sending leukemia, especially may cause the marrow cell clone take 32 phosphorus and the alkylating agent chromosome exceptionally, mainly as five and seven chromosomes loses or the long arm different partial losses, PV develops slowly, are partial may transform is MDS, the marrow fibrosis, acute leukemia. At present thought PV transfers the acute leukemia the reason: On the one hand is applies 32 phosphorus, the hydroxy-urea, treatment correlation and so on alkylating agent; On the other hand also concerns with thedisease own transformation development. Because patient which even if purely uses the bloodletting treatment, also possibly has extremely little the partial progress is the acute leukemia, but the disease incidence rate greatly for reduces compared to former.【Key words】Real red blood cell; Increasing sickness; Acute uninuclear cell leukemia患者，女，68岁，因心悸伴乏力、体虚感，发烧伴胸骨后疼痛半月收入院。
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【 摘要】 目的 ： 报道 １ 例真性红细胞增多症（ Ｖ 治疗 １ 年后转化 为急性粒细胞 白血病未分 化型 （ ） Ｐ） ０ Ｍ。的病 例， 以提高临床对真性红细胞增多症 的诊 断 、 治疗 、 预后 判断及转 归 的认识 。方法 ： 取患者 外周血及 骨髓 液 ，
分析其 临床及实验室检查特点 ， 并对其 进行 文献 复习。结果 ： 该患者第 １次骨髓穿刺符 合 国内真性 红细胞增 多症 （ Ｖ 诊断标准 ，０年后骨髓形态学检查及细 胞免疫分 型检查提示 转化 为急性粒 细胞 白血病 未分化 型 。 Ｐ） １ 结论 ：Ｖ转化为 Ｍ 复 习相关文献 了解到其转化原 因可能是疾病 发展 的 自然病 程也可能是 长期应用 羟基脲 Ｐ ， 治疗所致 ， 其相关的预后判断有待于进 一步研究 。
Ｄ Ｉ１．９９ｊ ｓ ２２１．９５ ０ ｉｎ
１ 病例资料 患者 ， ，３岁 ，０ ０年 因 出现无 明显诱 因的牙龈 出血 女 ６ ２０
于造血干细胞的克隆性骨髓增 殖性 疾病 ， 以骨髓 中红 系过度 增殖伴有粒 系及 巨核 细胞 系增生 为特征 。其起病 隐匿 ， 进展 缓慢 ， 晚期可 以转化为急性 白血病或是骨髓 纤维化等骨髓增 生异常的疾病… 。但关 于真性红细胞增 多症 （ Ｖ） Ｐ 转化 为急
Ｏ ｉ ｒｔ ｒ ｆｌ ａｕｅ ｔ ｅ
ＨＥ Ｍｉ ｈ ｉ Ｚ ｎ ｕ ． ＨＡＮＧ Ｊｈ ｎ ｉｏ ｇ
Ｄ ｐ ｒ ｎ ｏ ｅ ａｏｏｙＬ ｂｒｔ ｙ Ｓｅｇ ｎ ｏ ｉ ｌ ｈｎ ｄｃｌ ｎｖｒｔ，ｉｏｉ ｈｎａ ｇ１０ ２ ， ｈｎ． ｅａｔ ｔｆＨ ｍ ｔｌ ａ ｏ ｏ ，ｈｎｊ ｇＨ ｓ ｔ Ｃ ｉ Ｍｅｉ ｉ ｓｙＬａ ｎ ｇＳ ｅｙ ｎ ０ ２ Ｃ ｉ ｍｅ ｇ ａｒ ｉ ｐ ａｏ ｆ ａ ａ Ｕ ｅｉ ｎ １ ａ
【 通讯 作者】 张 继 红 （９ ８一） 女 ， 宁 沈 阳 人 ， 授 ， 要 从 事 血 １６ ， 辽 教 主
液系统疾病 的诊 断及 治疗 。Ｅ—ｍａ ：ｈ ｎ ｈ ＠ｓ — ｉ ｚａ ￣ ｌ ＿ ｌ ｊ
ｈ ｓｉ １ｏｇ ｏｐｔ ． ｒ ａ
５８ ％ ， ．０ 单核细胞 占 ３０ ， 中幼单 核细胞 占 １０ 。视 全 ．％ 其 ．％
ｙ ｙ ｈ ｍｉ ｅａ ｃ ｔ ｅ ａ ｖ ｒ ．Ｍ ｅｈ ｄ ：Ｐ ｒ ｈ ｒ ｌｏ ｎ ｏ ｅ ｍａ ｒｗ ａ ｌ ｗａ ｏｌｃ ｅ ｏ ａ ａｙ ｉ ｓｃｉ ｉａ ｎ ｂ ｒ — ｔ ｏ ｓ ｅ ｐ ｅ ａ ｂｏ ｄ ａ ｄｂ ｎ ｒｏ ｓ ｍｐ ｅ ｓｃ ｌ ｔｄ ｔ ｎ ｌｓｓｉ ｌ ｃ ａ ｄ ｌ ｏ ａ ｉ ｌ ｅ ｔ ｎ ｌ ａ
・
１２ ９４・
贺敏慧 ， 等
真 性 红 细 胞 增 多 症 转 急 性 粒 细 胞 白血 病 未 分 化 型 １例并 文献 复 习
真 性红 细 胞 增 多症 转急 性 粒细 胞 白血 病 未分 化型 １ 并文 献 复 习 例
贺敏 慧 ， 继红 张
Ａ ｃ ｓ ｅ ｏｔ ｆ ｏｙ ｙｈ ｍｉ ｖ ｒ ｒｎ ｆ ｒ ｄ ｉｔ ｃ ｔ ｅ ｉ ｌｕ ｅ ａ ａ ｄ ｒｖｅ ａ ｅ ｒｐ ｒ ｏ ｌｃ ｔｅ ａ ｅａ ｔ ｓ ｍｅ ｎｏ ａ ｕｅ ｍｙ ｌ ｄ ｅ ｋ ｍｉ ｎ ｅ ｉ ｐ ａ ｏ ｏ ｗ
【 关键词 】 真性红细胞增多症 ； 白血病 ； 急性 转化 【 中图分类号 】７０２４ Ｒ ３．６ 【 文献标识码 】 Ａ 【 文章编号 】６ ２— ９ ２一（０ ２ ０ １７ ４ ９ ２ １ ）９—１２ ０ ９ ４— ２
真性 红 细 胞 增 多症 （ ｏ ｃｔｅ ｉ ｅａ Ｐ ） 一 种 起 源 ｐｌ ｙ ｍ ａｖｒ， Ｖ 是 ｙ ｈ
分 布 均 匀 ， 仁 小 而 圆 ２— 核 ５个 ， 系 增 生 受 抑 ， 巴 细 胞 占 红 淋
【 作者简介】 贺敏慧 （９ ６一） 女 ， １８ ， 山西汾 阳人 ， 士在读 ， 硕 主要从
事血液病及 肿瘤 的分子诊 断 研究 。Ｅ—ｍａ ：ｍｈｃ ｉ ｈ ｙｊ ｌ ｙ
＠ １ ３ ｃ ｒ ６ ．ｏ ｎ
【 ｅ ｏｄ 】ｏ ｃｔ ｍａａｕ ｙ ｏ ｕｅ ｉ ｔｎ ｏ ａｏ Ｋ ｙｗ ｒｓｐｌ ｙ ｅ ｉ； ｔｍ ｅ ｉ ｌ ｋｍａ ｒ ｓ ｒ ｔｎ ｙ ｈ ｃ ｅ ｌｄ ｅ ；ａ ｆ ｍ ｉ
ＭｏｅｎＯ ｃｌｇ ０２ ２ （９ ：９４—１２ ｄｒ ｎ ｏ ｙ２ １ ，０ ０ ） １２ ｏ ９５
Ｐ８ ：８次／ ， １ 分 Ｒ：８次／ ， Ｐ １０ ８ ｍ ｇ 躯干及 头部多 发 分 Ｂ ：４ ／ ２ ｍＨ ， 圆形深褐 色结节 ， 质硬 ， 无痛 ， 未触及 浅表淋 巴结肿 大 ， 膜 结 无苍 白， 巩膜无 黄染 ， 双肺 呼吸音清 ， 闻及 干湿 哕音 ， 脏 未 心 各瓣膜未 闻及病理性杂音。腹软 ， 肝脾肋 下未触及 。患者 既
ｙ ａ ｓ ｔｅ ａ ｙ，ｎ ｏ ｄ ｒｔ ｍ ｐ ｏ ｅ ｔ ｅ ｕ ｅ ｓａ ｄｉ ｆｔｅ ｃ ｉｉａ ｉｇ ｏ ｉ ｔｅ ｔ ｅ ｔ ｐ ｏ ｎ ｓｓａ ｄ ｏ ｔｏ ｆｐｏ— ｅ ｒ ｈ ｒ ｐ ｉ ｒ ｅ ｏ ｉ ｒ ｖ ｈ ｎｄ ｒｔｎ ｎｇｏ ｈ ｌｎ ｃ ｌｄａ ｎ ｓｓ，ｒ ａｍ ｎ ， ｒ ｇ ｏ ｉ ｎ ｕｃ ｍｅ ｏ ｌ
急性 粒细胞 白血病未分化 型（ 是 急性髓 细胞 白血病 Ｍ ） （Ｍ ） Ａ Ｌ 的一种 ， 骨髓 象表现 为骨髓 增生 明显或极 度 活跃 ， 粒 系增生 明显 活跃 ， 以原 始 粒 细 胞 （Ｉ ＋Ⅱ型 ） 主 ， 于 为 大 ３ ％ ， 系和巨核系增生受抑 。Ｍ ０ 红 起 病急缓 不一 ， 起病 隐袭 和数周至数月 内逐 渐进 展 ， 或起病 急骤。 国内报 道真性红 细 胞增多症转化 为急性 白血 病尤 其是 转化 为急性 粒 细胞未 分 化型 的病 例并不 多见 ， 文献报道有 Ｐ Ｖ转化为急 性早幼粒 细 胞 白血病 （ 、Ｖ合并 血小板减少性紫癜 的病例 。而 国 Ｍ） Ｐ 外对 ２ ３例真性红细胞增 多症 患者 的研 究表 明 ， 中有 ２ 其 ２例 转化为 急性 白血 病 ， 且 Ｐ 而 Ｖ患 者转 化为 Ｍ。 Ｍ 、 的病 例多 见 ， ３％ ； 占 ６ 此外其转 化为 Ｍ 、 Ｍ 、 Ｍ 、 Ｍ 的百 分率 分别 为
【 ｂｔａｔ ０ｂｅｔ ｅＴ ｐ￣ｏｅｃｓ ｆ ｏ ｃｔｅ ｉ ｖｒ ａｓ ｒ ｄｉｔ ａｕ ｙｌ ｄｌ ｋｍｉ ａｅ ｎ Ａ ｓｒｃ】 ｊｃｉ ：ｏｒ ｏ ｎ ａｅｏ ｌ ｙ ｍａ ｅａｔ ｎｆ ｍｅ ｏ ｃｔ ｍ ｅ ｉ ｕｅ ａ ｆ ｒｔ ｖ ｅ ｐｙ ｈ ｒ ｏ ｎ ｅ ｏ ｅ ｔ ｅ
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沈 阳
２ ２一Ｏ Ｏｌ ３—１ ８
沈 阳市科学技术计 划项 目（ 编号 ：Ｉ ２ ８—１ ０） ＦＯ一 １ —０
１０ ２ １０ ２
作 者 单 位 中国医科大学附属盛京医院血液研 究室 ， 宁 辽
系 占 ８．０ ， ６ ２ ％ 红系 占 ４ ８ ％ 。粒 系异 常增生 ， ．０ 原始 粒细 胞 （Ｉ＋Ⅱ型 ） ２ ２ （ Ｅ ２ ２ ） 其形 态特点 为胞体 较 占８ ． ％ Ｎ Ｃ９ ． ％ ， 规则 ， 多呈 圆形 或类 圆形 ， 胞浆 量少 ， 均匀 灰蓝色 ， 边缘 色较 深， 无或含少许颗粒 ， 核类 圆形 ， 位 ， 胞 偏 核质 呈微细颗粒 状 ，
２ ７％ 、 ２３％ 、 ９％ 、 ５％ ［１。 ６
Ｃ ４ ， 分表达 Ｃ ９ Ｃ ３ ， Ｄ ５部 Ｄ 、 Ｄ ３ 异常幼稚髓细胞 占 ５ ． ３ １２ ％。分 子生物 学检查 提示 ：Ａ ２基 因 Ｖ １ Ｆ突变 阳性 。血液 细胞 ＪＫ ６７
性 粒 细 胞 白血 病 未 分 化 型 （ ） 病 例 少 见 ， 报 道 １例 Ｐ Ｍ． 的 现 Ｖ
就诊 ， 骨髓形态检查示 为真性红细胞增多症 。给予干扰素及
羟基 脲 治 疗 。
２ １ 年 ２月 因 乏 力 加 重 再 次 入 院 ， 院 查 体 ： ３ ． ￣ ０１ 入 Ｔ：６ ３Ｃ，
患者经 １ ０年羟基脲治疗后转化为 Ｍ ， 并对相关 文献进行 复
习
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