腹膜后巨大肿瘤一例病例讨论

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腹膜后肿瘤手术原则
充分的术前准备;术中完整、整块切除肿瘤,包括肿瘤周围受 累的组织和器官,不分破肿瘤,不残留肿瘤组织和肿瘤包膜; 熟练掌握术中控制出血的有效方法以及血管重建技术;正 确的术后处理方法。如果手术中切除腹膜肿瘤的边界不够 完整,或在术中将肿瘤分破或分块切除,肿瘤局部复发将十 分常见,复发率高达50% ,若将肿瘤整块彻底切除,其复发率 却< 15% ,可见腹膜后肿瘤完整整块切除十分重要。
密度，其内可见网状分隔及云雾状高密度影，肿块上缘达左膈下，下
缘至盆腔底部，邻近腹腔内脏器均受压移位，肠管向右侧腹腔聚拢， 左肾包埋其中，肿瘤内可见肠系膜细动脉及分支动脉，肿瘤内静脉汇
入左精索静脉，肝脏可见多发无强化的低密度影，胆囊，脾脏，双肾
，膀胱及精囊未见异常强化灶，肝内胆管未见扩张。 影像学诊断：1、腹腔巨大肿瘤，考虑来源于腹膜后的脂肪肉瘤可能性
参考：郑伟，罗成华，晋援朝，等，原发性腹膜后肿瘤352例术后复发多因素分析。人民军医2004。
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手术要点
良好的麻醉加上足够大和显露良好的切口：由于腹膜后肿瘤 位置较深，肿瘤被发现时往往体积较大，切口选择以正中切 口为佳； 手术操作应尽可能在直视下沿着肿瘤包膜或假包膜进行锐性 分离，从容易的部位开始，由周围向中心推移，遇到大血管 ，如下腔静脉、腹主动脉和肠系膜上血管被肿瘤挤压推移时 ，为了防止血管损伤破裂，应争取将其近、远端充分游离， 一旦损伤可以先控制，待肿瘤切除后再进行修补。 遇到肿瘤特别巨大，显露困难影响手术操作时，可先将肿瘤 全部切下或部分切除肿瘤。凡疑为腹膜后肿瘤患者，能耐受 手术，均应尽早剖腹探查，力争完整切除肿瘤的全部肉眼可 见病变”。
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术中特殊情况的处理——肿瘤累及大血管
(2)累及下腔静脉、肾静脉和髂静脉的处理:腹膜后肿瘤侵及 上述静脉时,常无法将肿瘤与血管分离,因静脉壁较薄,分离 时极易分破血管,导致大出血。因此,安全的方法是将肿瘤 连同静脉一并切除。而肿瘤累及的血管多有不同程度的慢 性梗阻或狭窄,机体已有不同程度的侧支循环建立,切除这 些静脉后,一般无须血管重建。我们在多例腹膜后肿瘤术 中切除了肝以下的下腔静脉,同时切除右肾、结扎左肾静 脉而未重建,术后病人肾功能良好,无下肢水肿等并发症发 生。为稳妥,可在术中给予速尿观察尿量后,决定是否进行 静脉重建。单侧的髂总静脉切除(肿瘤累及时)不进行重建 亦是可行的。
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临床检查方法 实验室检查 针吸细胞学检查
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常见的临床诊疗手段
超声检 查
MRI 泌尿系 造影
病理学检 查（金标 准）
胃肠钡 剂检查 CT /增 强CT
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ห้องสมุดไป่ตู้血管造 影术
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术中特殊情况的处理——肿瘤累及大血管
( 1)累及腹主动脉、髂动脉的处理:腹膜后肿瘤常累及
腹主动脉、肾动脉和髂动脉,有时完全包绕,术中若 欲将这些血管和肿瘤分离,不仅手术时间长、出血 多,而且血管壁上可能有肿瘤组织残留。因此,正确 的方法是将肿瘤连同包绕的动脉血管在内整块切 除,再行人工血管移植。若肿瘤仅将动脉推移或与 动脉有粘连,由于动脉壁较厚,外层有动脉鞘保护, 此时可切开动脉鞘,仔细、耐心解剖,往往能将肿瘤 与动脉成功分离。但在分离前,应在肿瘤侵及的大 血管两端加以控制,以防血管分破。
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术前评估要点
因此,术前通过细致全面的影像学检 查,如B超、CT扫描、MR I和血管造影等,可以准确判断肿 瘤的大小、边界和与周围组织器官的关系。术前动静脉造 影尤为重要,它不仅能给术者提供肿瘤与血管的关系和受 累情况,而且还为术中能否保留某些重要血管提供决策根 据;通过血管造影,我们还可以了解肿瘤的供血情况,发现 肿瘤的供血动脉,进行血管栓塞,这不仅有利于肿瘤的切 除,还可以减少术中出血,减少输血量。
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【讨论】

概念 原发性腹膜后肿瘤的诊治流程 术前评估 术中对策 对该患者具体诊治过程的一些反思
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定义
腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪， 疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经 、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙 的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等） 的肿瘤。腹膜后肿瘤有良性和恶性两大类 。恶性肿瘤约占60-80%，常见者有脂肪肉 瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴 瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为 常见。一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常 为良性，实质性者多为恶性。
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术中特殊情况的处理——肿瘤累及大血管
(3)累及门静脉、肠系膜上静脉的处理:肿瘤侵
及门静脉和肠系膜上静脉时,欲将肿瘤与之 分开十分困难,而切除这些静脉常需进行重 建。重建的一般原则是:切除5cm以内者,可 行端端吻合,否则应行端侧吻合或血管移植 。重建时门静脉或肠系膜上静脉阻断时间 不宜超过60min。为防止重建静脉术后血栓 形成,重建血管的材料最好选用自身静脉,并 适当给予抗凝治疗。
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结无肿大，心肺体检无异常，腹部明显膨隆，脐周，左上
腹可扪及以质韧包块，边界不清，活动度差，无搏动，右 下腹可见既往阑尾切除手术疤痕，肝脾未及，肾区无叩痛 ，双下肢无水肿，肛门指诊：未及肿块，指套退出无血迹 。
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【辅助检查】
腹部CT（增强加三维重建）：腹腔内见巨大低密度肿块，大部分为脂肪
黄疸，无恶心、呕吐，稍有腹胀，发病后予以抗
感染治疗，发热症状未见好转，遂在当地医院
行腹部CT检查提示：腹腔巨大肿瘤。病程中，
患者精神，饮食，大小便无明显异常。
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【体检】
T:37 ℃， P: 82次/分 ， R: 20 次/分 ，BP : 130/80 mmHg，神清，无消瘦、贫血外观，步态正常，浅表淋巴
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术前评估要点
来源于胚胎组织、淋巴组织和部分间叶组织的腹膜后 肿瘤,对放化疗相对较敏感,术前给予放化疗后,可使肿瘤 缩小,为手术争取到新的机会,使不能切除的肿瘤转为可以 手术切除,使无法彻底切除的肿瘤变为可以彻底切除。诊 断为腹膜后副神经节瘤者,术前经扩容治疗和适当的药物 阻滞剂治疗,对抗副神经节瘤释放的儿茶酚胺,可预防术中 出现难以控制的高血压引起的大出血。
4、来源不明的肿瘤和肿瘤样病变 （腹膜后纤维性变、Castleman 疾病，又称血管滤泡型淋巴结增生、淋巴错构瘤、巨淋巴结增生或滤泡型 淋、巴网状内皮瘤）
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症状和体征
压迫性表现 （上腹饱胀感、恶心、呕吐 ； 腹壁、会阴部和下肢静脉怒张 、下肢和会 阴部肿胀和沉重感；泌尿系梗阻、腹水） 占位性表现 （盆、腹腔肿块） 毒性反应表现 （发热，营养不良） 内分泌功能紊乱性表现 （低血糖:多见于巨 大肿瘤；阵发性高血压：腹膜后-肾上腺外 嗜铬细、胞瘤的特有症状）
【腹部增强CT三维重建】
术前
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【腹部增强CT三维重建】
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【术前其他辅助检查结果】
血液分析：血常规，肝肾功能，凝血功能，大小便常规，肿 瘤标记物检查均未见异常； 胸片体会慢性支气管炎并肺气肿； 心电图，心肺功能检查均未见异常。
大。2、肝脏多发囊肿。
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【腹部增强CT】
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【腹部增强CT】
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腹部增强CT表现
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【术前诊断】
【诊断】： 1. 原发性腹膜后肿瘤：脂肪肉瘤？ 2. 慢性支气管炎并肺气肿 3. 肝脏多发囊肿
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【诊疗经过】：

完善术前检查及准备后，于入院后第5日在日在全身行”腹膜后巨大 脂肪肉瘤根治性切除术“，手术中探查见肿瘤滋养动脉来源于左肾动 脉，肿瘤紧密包绕左肾，肾门处粘连紧密，术中不慎撕裂左肾动脉， 术中性修补术，手术历时3 小时，术中失血800ml。

术后第3天，患者肛门恢复排气，开始进食流质饮食。 术后第9天，伤口拆线，甲级愈合。
术后第10天，患者出院，出院时无发热、腹痛，进食半流质饮食正常
，大小便正常。
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【患者术前术后腹部对比】
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【开腹后肿瘤显露】
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肿瘤来源
1、来自胚胎生殖泌尿残留组织（畸胎瘤 、绒毛膜上皮瘤 、内胚窦 瘤 、 浆液性囊肿和黏液性囊性瘤、子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿 、 脊索 瘤） 2、来自间叶组织（脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤 纤维肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、间叶性软骨肉瘤 间皮肉瘤、未能分类的软组织肉瘤 、血管肉瘤、恶性神经鞘瘤 ） 3、来自神经组织 （来源于体神经（脊神经）：神经鞘瘤 和恶性神经 鞘瘤、神经纤维瘤和神经纤维肉瘤 、来源于交感神经：神经母细胞瘤、 嗜铬细胞瘤、副神经节瘤 ）
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【患者术前术后腹部对比】
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术中显露左肾及输尿管
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手术后切除组织
31×26×12cm
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术后病理检查结果
肉眼所见：灰黄色质软肿块，大小42cm*36cm*13cm,重 7800克，表面被膜光滑完整，呈分叶状，切面灰黄，实性 ，质软，可见点状出血，紧邻被膜下可见直径约1.33.0cm灰白色质韧小结节。 光镜所见：成熟的脂肪组织内见少量散在的脂肪母细胞，纤 维组织分隔内可见散在的多空泡状脂肪母细胞及不典型梭 形细胞。 病理诊断：“腹膜后”高分化脂肪肉瘤（脂肪瘤样型）
原发性腹膜后肿瘤的诊治流程
肿瘤降级 争取手术
化疗 放疗
不可切除
肿瘤无降级
姑息手术 支持治疗 转移灶切除 观察
活检
术前评估 无活检/无诊断
手术 手术
可切除
有活检
术后：一些选择性 病人可接受放疗
术前化疗 术前放疗
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术前评估要点
1、腹膜后肿瘤无论是良性还是恶性,其生物学特性多为 膨胀性生长,一般不浸润血管,包膜较完整,肿瘤没有特定 的供血血管。但腹膜后肿瘤体积较大,对邻近血管不可避 免地造成压迫,使之移位、变形和狭窄,血管壁则较少浸润; 随着肿瘤的增大和肿瘤长时间的压迫,肿瘤与血管壁可形 成粘连并使管腔闭塞,进而代偿性地形成大量的侧支循环 血管以及供应肿瘤的营养血管。术中对这些血管的分离和 处理便成了能否切除肿瘤的关键。
【患者一般资料】
性别 男性
年龄 65 岁
体重 63 kg
身高 167cm
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【主诉】
反复发热一月，检查发现腹腔肿瘤4天。
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【病史资料】
患者于一月前无明显诱因出现发热，不伴畏寒，
无乏力、纳差，无咳嗽、咳痰，无夜间盗汗，无
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( 1)误伤腹膜后大血管(如腹主动脉、下腔静 脉、髂血管、腹膜后器官供血血管等) ; (2)肿瘤本身的供瘤血管在术中分破出血; (3)在游离骶前肿瘤时,骶前血管破裂出血; (4)肿瘤切除后瘤床创面出血不止。
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