蚕豆病的疑难病例查房 ppt课件
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蚕豆病PPT课件
红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏 症（蚕豆病）
护理查房
武穴市第一人民医院 儿科
1
入院情况
• 患儿熊佑康 ， 男，两岁 。患儿于21号进食蚕 豆后出现呕吐三次，非喷射状，为胃内容物 ，量中等。精神差。后有恶心反胃。无发热 ，腹泻，抽搐等不适。入院时，患儿精神差 ，面色苍黄，口唇甲床色淡。查体：T 37.2 ℃ HR 160 次／分 R34 次／ 分 BP84/50mmHg
治疗用药： 1.输入同型浓缩红细胞200ml改善
处
贫血
理
2.给予亚胺培南抗感染治疗
3.给予甲泼尼龙琥珀酸钠及丙种球
蛋白支持治疗
4.碳酸氢钠碱化尿液
4
辅助检查（第二天）
• RBC2.92(3.5-5.2) • Hb85(120-160) • 尿胆素与尿胆原阴性 • WBC2.06(4-12) • 血小板179（100-300） • CRP4.47(<3)
5
患儿的尿量情况：
• 21日总尿量280ml，浓茶色清亮 • 22日总尿量750ml，色黄清亮 • 23日总尿量650ml，茶色清亮 • 24日总尿量900ml，深黄清亮 • 25日总尿量850ml, 色黄清亮 • 26日总尿量850ml, 色黄清亮 • 27日总尿量850ml, 色黄清亮 • 28日总尿量750ml, 色黄清亮
2.对患者除禁食蚕，每年3~5月还 应远离蚕豆花粉，以免诱发。尽
量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对
避免使用磺胺类及解热镇痛药物
。
11
什么是 蚕豆病
12
定义
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6-P）缺乏所导致的疾病，表现为在遗 传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然 发生的急性血管内溶血。 • 多见于儿童，男性患者约占90%以上。
护理查房
武穴市第一人民医院 儿科
1
入院情况
• 患儿熊佑康 ， 男，两岁 。患儿于21号进食蚕 豆后出现呕吐三次，非喷射状，为胃内容物 ，量中等。精神差。后有恶心反胃。无发热 ，腹泻，抽搐等不适。入院时，患儿精神差 ，面色苍黄，口唇甲床色淡。查体：T 37.2 ℃ HR 160 次／分 R34 次／ 分 BP84/50mmHg
治疗用药： 1.输入同型浓缩红细胞200ml改善
处
贫血
理
2.给予亚胺培南抗感染治疗
3.给予甲泼尼龙琥珀酸钠及丙种球
蛋白支持治疗
4.碳酸氢钠碱化尿液
4
辅助检查（第二天）
• RBC2.92(3.5-5.2) • Hb85(120-160) • 尿胆素与尿胆原阴性 • WBC2.06(4-12) • 血小板179（100-300） • CRP4.47(<3)
5
患儿的尿量情况：
• 21日总尿量280ml，浓茶色清亮 • 22日总尿量750ml，色黄清亮 • 23日总尿量650ml，茶色清亮 • 24日总尿量900ml，深黄清亮 • 25日总尿量850ml, 色黄清亮 • 26日总尿量850ml, 色黄清亮 • 27日总尿量850ml, 色黄清亮 • 28日总尿量750ml, 色黄清亮
2.对患者除禁食蚕，每年3~5月还 应远离蚕豆花粉，以免诱发。尽
量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对
避免使用磺胺类及解热镇痛药物
。
11
什么是 蚕豆病
12
定义
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6-P）缺乏所导致的疾病，表现为在遗 传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然 发生的急性血管内溶血。 • 多见于儿童，男性患者约占90%以上。
蚕豆PPT课件
5、严密观察病情变化 定时监测T.P.R、 BP、注意观察患儿意识状态、瞳孔、面色、 口唇和巩膜黄染的变化、呼吸和心率频率， 以防心衰发生，并认真做好护理记录。
6、尿色的观察 注意观察尿色的变化，如 果尿色逐渐变淡面色转红，提示病情好转， 反之，尿色较前明显加深，进行性面色苍 白，黄疸加重，提示溶血在加重。认真记 录24h尿量，如果尿量少于300ml警惕有急 性肾功能衰竭的，谨防输血过 量所致急性心衰和肺水肿的发生。输血量以5～ 10ml／kg、次)为限，输入速度应2～6ml／kg、h) 或10滴／min，以患儿年龄及病情决定。输血过程 中严密巡视，持续观察有无输血反应。在输血的 同时还应注意应用5％碳酸氢钠碱化尿液，以防血 红蛋白堵塞肾小管。
• • • • •
5月20日查血常规： wbc26.43x109/L,N/L57/33,Hb65g/L,PLT565X109/L,RBC1.97X1012/L 5月21日复查血常规： wbc24.33x109/L,N/L57/33,Hb52g/L,PLT489X109/L,RBC1.52X1012/L 5月26日血常规： wbc10.71x109/L,N/L57/33,Hb82g/L,PLT391X109/L,RBC2.66X1012/L 生化常规：G6PD示下降362提示红细胞膜G6PD酶缺乏症。 尿常规示：蛋白（PRO)1+,隐血（ERY)3+,红细胞+，余阴性，粪便常规示正常。
治疗措施
• 1、儿科护理常规：监测生命体征，中心输氧、心 电监测。 • 2、完善相关各项检查：如肝肾功能、电解质、免 疫、X线等； • 3、抗炎（阿莫西林克拉维酸钾）；纠正贫血（洗 涤红细胞）；水化、碱化尿液（碳酸氢钠）、利 尿（呋塞米）；改善代谢（还原性谷胱甘肽）
蚕豆病的护理查房课件
蚕豆病的发病机制
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传
缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会
发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制
尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，
因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持
还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作
用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细
临床表现
因“咳嗽流涕3天余，加重并发热、面色苍黄1天。”入院。 患儿3天余前无明显诱因咳嗽，为阵发性1~3声咳，伴痰音， 稍流白粘涕，自予服药治疗（“小儿氨酚黄那敏颗粒”及其 它具体不详），效欠佳。昨日起病情加重，发热，为中高热； 面色苍黄，精神转差，遂今就诊于我院，门诊拟“重症肺炎； 中度贫血；G-6-PD酶缺乏症”收住院。发病以来，患儿精神 胃纳睡眠欠佳，解大便如常，解小便色浓，无抽搐、呕吐、 腹泻等。
一般护理
体温过高:与感染引起发热有关
1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 2) 温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。 2、必要时使用药物降温， 如布洛芬、柴胡颗粒。
胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正
常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很
强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏
而致病。
临床症状
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、
疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛，
接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，
血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严
健康宣教
谢谢大家！
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儿科蚕豆病主任医师查房
The powerpoint is suitable for Medical Assistance.
• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖途径的主要调节酶，催化6-磷酸葡 萄糖氧化为6-磷酸葡萄糖酸内酯，同时其还原产物以NADPH形式储 存，以供生物合成及维持细胞内的还原状态，对维持细胞内NADPH 和氧化还原反应的平衡起着重要作用。G-6-PD缺乏症是人类最常见 的遗传性细胞酶病。
03
PART THREE
【主任医师常问住院医师、主治医师的问题】
The powerpoint is suitable for Medical Assistance.
G-6-PD缺Xq28，全长约18.5Kb，含13个外显子，编码 515个氨基酸。本病由调控G-6-PD的基因突变所致。G-6-PD缺乏 呈X链锁不完全显性遗传。男性半合子和女性纯合子均发病，G-6PD呈显著缺乏。女性杂合子发病与否，取决于其G-6-PD缺乏的细 胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称为 不完全显性。
G-6-PD缺乏症的实验室检查有哪些？
• 答：一般实验室检查只能提示溶血性贫血的发生。G-6-PD缺乏症的 诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定。G-6-PD缺乏症的筛选实 验和酶活性定量测定方法有如下几种。
• （1）高铁血红蛋白还原实验 正常还原率＞0.75；中间型为0.74～ 0.31；显著缺乏者＜0.30。此试验简易，敏感性高，但特异性稍差， 可出现假阳性。
• （7）定量比值法 是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法。 前三种方法对于G-6-PD正常、女性纯合子、男性半合子的灵敏度和 特异度均很高，但对于女性杂合子检出率较低，分别为50％、30％、 40％。即使是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法——G-6PD/6PGD酶活性直接比值法（UVST）对于女性杂合子检出率也只 有69.1％。
• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖途径的主要调节酶，催化6-磷酸葡 萄糖氧化为6-磷酸葡萄糖酸内酯，同时其还原产物以NADPH形式储 存，以供生物合成及维持细胞内的还原状态，对维持细胞内NADPH 和氧化还原反应的平衡起着重要作用。G-6-PD缺乏症是人类最常见 的遗传性细胞酶病。
03
PART THREE
【主任医师常问住院医师、主治医师的问题】
The powerpoint is suitable for Medical Assistance.
G-6-PD缺Xq28，全长约18.5Kb，含13个外显子，编码 515个氨基酸。本病由调控G-6-PD的基因突变所致。G-6-PD缺乏 呈X链锁不完全显性遗传。男性半合子和女性纯合子均发病，G-6PD呈显著缺乏。女性杂合子发病与否，取决于其G-6-PD缺乏的细 胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称为 不完全显性。
G-6-PD缺乏症的实验室检查有哪些？
• 答：一般实验室检查只能提示溶血性贫血的发生。G-6-PD缺乏症的 诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定。G-6-PD缺乏症的筛选实 验和酶活性定量测定方法有如下几种。
• （1）高铁血红蛋白还原实验 正常还原率＞0.75；中间型为0.74～ 0.31；显著缺乏者＜0.30。此试验简易，敏感性高，但特异性稍差， 可出现假阳性。
• （7）定量比值法 是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法。 前三种方法对于G-6-PD正常、女性纯合子、男性半合子的灵敏度和 特异度均很高，但对于女性杂合子检出率较低，分别为50％、30％、 40％。即使是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法——G-6PD/6PGD酶活性直接比值法（UVST）对于女性杂合子检出率也只 有69.1％。
蚕豆病的护理查房课件
特点
该病多发于儿童，男性发病率高于女 性，且具有明显的地区和种族差异。
发病机制与病因
发病机制
G6PD缺乏导致红细胞无法抵抗氧 化性损伤，当患者食用蚕豆或接 触氧化性药物时，红细胞膜被氧 化，引发溶血反应。
病因
G6PD基因突变导致酶活性降低或 丧失，是该病的主要病因。此外 ，某些药物、化学物质、感染等 也可能诱发该病。
临床表现
急性溶血症状
包括贫血、黄疸、血红蛋白尿等。
慢性表现
如肾损伤、神经病变等。
预防与治疗
避免食用蚕豆和某些药物，预防感染和氧化性损伤。急性溶血发作 时需及时就医，采取输血、碱化尿液等治疗措施。
02
蚕豆病的诊断与鉴别诊 断
诊断标准
临床表现
出现黄疸、贫血、脾肿大等症状。
家族史
询问患者家族中是否有蚕豆病患者。
最新研究动态
基因治疗
研究通过基因工程技术，对蚕豆病相 关基因进行修复或替换，从根本上治 疗疾病。
干细胞治疗
利用干细胞分化为正常红细胞的能力， 为蚕豆病患者提供正常红细胞来源。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
蚕豆病的护理查房课 件
目录
• 蚕豆病概述 • 蚕豆病的诊断与鉴别诊断 • 蚕豆病的护理 • 蚕豆病的预防与控制 • 蚕豆病的治疗进展
01
蚕豆病概述
定义与特点
定义
蚕豆病是一种由于体内缺乏葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G6PD）导致的遗传性 疾病，患者在食用蚕豆或接触某些氧 化性药物后可能出现溶血性贫血。
实验室检查
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降 低。
鉴别诊断
黄疸型肝炎
蚕豆病黄疸型需与黄疸型肝炎鉴别，后者除黄疸外，还有肝肿大、肝功能异常 等症状。
该病多发于儿童，男性发病率高于女 性，且具有明显的地区和种族差异。
发病机制与病因
发病机制
G6PD缺乏导致红细胞无法抵抗氧 化性损伤，当患者食用蚕豆或接 触氧化性药物时，红细胞膜被氧 化，引发溶血反应。
病因
G6PD基因突变导致酶活性降低或 丧失，是该病的主要病因。此外 ，某些药物、化学物质、感染等 也可能诱发该病。
临床表现
急性溶血症状
包括贫血、黄疸、血红蛋白尿等。
慢性表现
如肾损伤、神经病变等。
预防与治疗
避免食用蚕豆和某些药物，预防感染和氧化性损伤。急性溶血发作 时需及时就医，采取输血、碱化尿液等治疗措施。
02
蚕豆病的诊断与鉴别诊 断
诊断标准
临床表现
出现黄疸、贫血、脾肿大等症状。
家族史
询问患者家族中是否有蚕豆病患者。
最新研究动态
基因治疗
研究通过基因工程技术，对蚕豆病相 关基因进行修复或替换，从根本上治 疗疾病。
干细胞治疗
利用干细胞分化为正常红细胞的能力， 为蚕豆病患者提供正常红细胞来源。
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蚕豆病的护理查房课 件
目录
• 蚕豆病概述 • 蚕豆病的诊断与鉴别诊断 • 蚕豆病的护理 • 蚕豆病的预防与控制 • 蚕豆病的治疗进展
01
蚕豆病概述
定义与特点
定义
蚕豆病是一种由于体内缺乏葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G6PD）导致的遗传性 疾病，患者在食用蚕豆或接触某些氧 化性药物后可能出现溶血性贫血。
实验室检查
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降 低。
鉴别诊断
黄疸型肝炎
蚕豆病黄疸型需与黄疸型肝炎鉴别，后者除黄疸外，还有肝肿大、肝功能异常 等症状。
蚕豆病诊断与治疗PPT
蚕豆病诊断与治疗
汇报人：
目录
01
护理人员
02
蚕豆病的诊断
03
蚕豆病的治疗
04
蚕豆病的预防
05
蚕豆病患者的护理
06
蚕豆病患者的康复与预后
护理人员：XX医院-XX科室-XX
蚕豆病的诊断
诊断方法
询问病史：了解患者是否有食用蚕豆或接触蚕豆制品的历史
临床表现：观察患者是否有皮肤发黄、尿液呈酱油色等症状
鉴别诊断
基因检测：G6PD基因突变检测等
鉴别诊断：与其他疾病如地中海贫血、溶血性贫血等相鉴别
症状：皮肤发黄、尿液呈茶色、贫血、肝脾肿大等
实验室检查：血红蛋白、红细胞计数、血小板计数等
影像学检查：B超、CT、MRI等
蚕豆病的治疗
一般治疗
饮食控制：避免食用蚕豆及其制品，避免接触蚕豆花粉
药物治疗：使用抗疟药、糖皮质激素等药物进行治疗
加强沟通：与患者保持良好的沟通，了解患者的心理需求
培养兴趣爱好：鼓励患者培养兴趣爱好，转移注意力，减轻心理压力
生活护理
饮食护理：避免食用蚕豆及其制品，注意饮食卫生
皮肤护理：保持皮肤清洁，避免皮肤损伤
药物护理：遵医嘱按时服药，注意药物不良反应
心理护理：保持乐观心态，避免焦虑和紧张情绪
饮食护理
病情观察与记录
汇报人：
预防措施：避免接触蚕豆及其制品，避免在蚕豆开花季节外出
饮食治疗：避免食用蚕豆及其制品，注意饮食均衡
输血治疗：对于严重贫血患者，可进行输血治疗
蚕豆病的预防
饮食预防
药物预防
药物选择：选择合适的药物进行预防，如苯巴比妥、苯妥英钠等
剂量和疗程：根据患者的具体情况，确定药物的剂量和疗程
蚕豆病护理查房PPT
加强家庭成员的参与，形成良好的支持系统。
家庭的理解与支持对患者康复至关重要。
谢谢观性，尤其在 某些种族中更为普遍。
例如，非洲、地中海和亚洲地区的男性发病率较 高。
什么是蚕豆病？ 症状
患者可能出现贫血、黄疸、乏力等症状，严重时 可导致溶血危机。
溶血危机常在感染、药物或食物刺激下发生。
谁会得蚕豆病？
谁会得蚕豆病？ 高风险人群
主要影响男性，女性为携带者。
确诊后应立即制定个性化的护理计划。
护理计划应包括对患者的健康教育以及生活方式 指导。
何时进行护理干预？ 发病时
在感染或食物摄入后，密切观察患者的症状变化 。
及时识别并处理溶血危机，确保患者的安全。
何时进行护理干预？ 定期评估
定期随访，监测患者的血液指标和生活质量。
根据评估结果，调整护理计划和治疗方案。
由于X染色体的遗传方式，女性通常不会表现出 症状，但可以将基因传给子女。
谁会得蚕豆病？ 家族史
有家族史的人群风险更高。
建议高风险家庭进行基因检测和遗传咨询。
谁会得蚕豆病？ 种族因素
某些种族（如非洲裔、地中海裔）更易患此病。
了解种族背景有助于早期识别和管理。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 诊断后
可通过组织支持小组来增强患者的心理韧性。
为什么重视蚕豆病的护理？
为什么重视蚕豆病的护理？ 预防并发症
及时识别及处理可预防严重并发症的发生。
如溶血危机、贫血等问题。
为什么重视蚕豆病的护理？ 提高生活质量
通过科学的护理干预，提高患者的生活质量。
让患者能够正常参与社会活动和家庭生活。
为什么重视蚕豆病的护理？ 促进家庭支持
如何进行日常护理？
家庭的理解与支持对患者康复至关重要。
谢谢观性，尤其在 某些种族中更为普遍。
例如，非洲、地中海和亚洲地区的男性发病率较 高。
什么是蚕豆病？ 症状
患者可能出现贫血、黄疸、乏力等症状，严重时 可导致溶血危机。
溶血危机常在感染、药物或食物刺激下发生。
谁会得蚕豆病？
谁会得蚕豆病？ 高风险人群
主要影响男性，女性为携带者。
确诊后应立即制定个性化的护理计划。
护理计划应包括对患者的健康教育以及生活方式 指导。
何时进行护理干预？ 发病时
在感染或食物摄入后，密切观察患者的症状变化 。
及时识别并处理溶血危机，确保患者的安全。
何时进行护理干预？ 定期评估
定期随访，监测患者的血液指标和生活质量。
根据评估结果，调整护理计划和治疗方案。
由于X染色体的遗传方式，女性通常不会表现出 症状，但可以将基因传给子女。
谁会得蚕豆病？ 家族史
有家族史的人群风险更高。
建议高风险家庭进行基因检测和遗传咨询。
谁会得蚕豆病？ 种族因素
某些种族（如非洲裔、地中海裔）更易患此病。
了解种族背景有助于早期识别和管理。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 诊断后
可通过组织支持小组来增强患者的心理韧性。
为什么重视蚕豆病的护理？
为什么重视蚕豆病的护理？ 预防并发症
及时识别及处理可预防严重并发症的发生。
如溶血危机、贫血等问题。
为什么重视蚕豆病的护理？ 提高生活质量
通过科学的护理干预，提高患者的生活质量。
让患者能够正常参与社会活动和家庭生活。
为什么重视蚕豆病的护理？ 促进家庭支持
如何进行日常护理？
蚕豆病的疑难病例查房
既往病史
• 无特殊既往病史，患者出生后未发现异常，生长发育正常。
02
病例分析
蚕豆病的病因
01
02
03
遗传因素
蚕豆病是一种遗传性疾病， 主要是由于红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD） 缺乏所致。
氧化应激反应
蚕豆中的某些成分如蚕豆 嘧啶等可引起红细胞氧化 应激反应，导致红细胞破 裂。
其他因素
某些药物、感染、营养不 良等也可能诱发蚕豆病。
诊断困难
由于缺乏特异性症状和体征，蚕豆病的诊断往往需要依赖实验室检 查，如高铁血红蛋白还原试验等。
病程多变
蚕豆病患者的病情表现多样，轻重不一，且容易反复发作，给治疗 带来一定难度。
病例的治疗难点
1 2
药物治疗局限性
目前对于蚕豆病的治疗尚无特效药物，主要采用 对症治疗，如输血、使用抗氧化剂等。
预防措施有限
是确诊蚕豆病的主要方法，可通过酶 活性检测确定是否存在G6PD缺乏。
03
治疗与护理
西医治疗
输血治疗
对于急性溶血发作，可能需要输 注洗涤过的红细胞以纠正贫血。
药物治疗
使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药 物，抑制免疫反应，减轻溶血程度。
手术治疗
在某些严重情况下，可能需要切除 脾脏以减少溶血发作的频率和严重 程度。
目前尚无针对蚕豆病的特异性 治疗方法，只能采取支持性护 理和对症治疗。
预防措施有限
虽然避免接触某些食物和药物 可以降低发病风险，但预防措 施有限，无法完全避免发病。
社会认知不足
由于蚕豆病在某些地区发病率 较低，公众对该病的认知不足
，导致预防和治疗的延误。
未来研究方向与展望
深入研究病因和发病机制
《蚕豆病病例分析》课件
预防措施
避免食用蚕豆及其制品，避免接触可能引起溶血的药物和化 学物质，定期进行血液检查。
病例二分析：诊断方法与误诊防范
诊断方法
通过血液检查发现红细胞变形、破碎 或出现血红蛋白尿等溶血现象，同时 检测G6PD活性降低。
误诊防范
了解蚕豆病的典型表现，与其他溶血 性疾病进行鉴别，避免因症状相似而 误诊。
基因检测
通过基因检测可以确诊蚕豆病，并为患者家 属提供遗传咨询。对于高危家庭，基因检测 可以帮助识别和预防疾病的发生。
新药研发与临床试验进展
要点一
新药研发
针对蚕豆病的发病机制，科研人员正在研发新的药物。这 些新药主要针对免疫调节、抗氧化应激和细胞保护等方面 。
要点二
临床试验进展
目前已有一些新药进入了临床试验阶段。这些药物在初步 试验中显示出较好的疗效和安全性，但还需要进一步的临 床验证和大样本的研究来证实其效果。
01
深入研究蚕豆病的发病 机制，探索更有效的治 疗方法。
02
加强蚕豆病的早期筛查 和预防，降低发病率和 复发率。
03
开展蚕豆病相关知识的 普及教育，提高公众对 该病的认识和重视程度 。
04
加强国际合作与交流， 共同推进蚕豆病防治研 究的发展。
THANKS
感谢观看
病例三分析：治疗效果与康复建议
治疗效果
蚕豆病的治疗主要是对症治疗，如输血 、使用肾上腺皮质激素等，同时避免诱 发因素。
VS
康复建议
对于患者及家族成员进行遗传咨询，了解 疾病风险，加强自我监测，定期复查。
04 治疗方案与预防 措施
治疗方案：药物治疗与输血治疗
药物治疗
针对蚕豆病，常用的药物包括抗氧化剂（如维生素E、维生素C）、免疫抑制剂（如环 孢素A、他克莫司）以及一些中药制剂。这些药物可以帮助减轻症状、改善肝功能和调
避免食用蚕豆及其制品，避免接触可能引起溶血的药物和化 学物质，定期进行血液检查。
病例二分析：诊断方法与误诊防范
诊断方法
通过血液检查发现红细胞变形、破碎 或出现血红蛋白尿等溶血现象，同时 检测G6PD活性降低。
误诊防范
了解蚕豆病的典型表现，与其他溶血 性疾病进行鉴别，避免因症状相似而 误诊。
基因检测
通过基因检测可以确诊蚕豆病，并为患者家 属提供遗传咨询。对于高危家庭，基因检测 可以帮助识别和预防疾病的发生。
新药研发与临床试验进展
要点一
新药研发
针对蚕豆病的发病机制，科研人员正在研发新的药物。这 些新药主要针对免疫调节、抗氧化应激和细胞保护等方面 。
要点二
临床试验进展
目前已有一些新药进入了临床试验阶段。这些药物在初步 试验中显示出较好的疗效和安全性，但还需要进一步的临 床验证和大样本的研究来证实其效果。
01
深入研究蚕豆病的发病 机制，探索更有效的治 疗方法。
02
加强蚕豆病的早期筛查 和预防，降低发病率和 复发率。
03
开展蚕豆病相关知识的 普及教育，提高公众对 该病的认识和重视程度 。
04
加强国际合作与交流， 共同推进蚕豆病防治研 究的发展。
THANKS
感谢观看
病例三分析：治疗效果与康复建议
治疗效果
蚕豆病的治疗主要是对症治疗，如输血 、使用肾上腺皮质激素等，同时避免诱 发因素。
VS
康复建议
对于患者及家族成员进行遗传咨询，了解 疾病风险，加强自我监测，定期复查。
04 治疗方案与预防 措施
治疗方案：药物治疗与输血治疗
药物治疗
针对蚕豆病，常用的药物包括抗氧化剂（如维生素E、维生素C）、免疫抑制剂（如环 孢素A、他克莫司）以及一些中药制剂。这些药物可以帮助减轻症状、改善肝功能和调
宝宝蚕豆病介绍PPT培训课件
病因学研究
宝宝蚕豆病主要由遗传性红细胞缺陷引发，相关基因变异导致红细胞对氧化应激的敏感性 增加，进而引发溶血。
临床表现与诊断
患者通常在食用蚕豆或其制品后出现急性血管内溶血，表现为发热、头痛、呕吐、腹痛等 症状。通过血液检查、尿检及基因检测等手段可确诊。
治疗与预防
目前尚无特效治疗方法，主要采取支持性治疗如输血等。预防措施包括避免食用蚕豆及其 制品，以及进行遗传咨询和产前诊断。
保持呼吸道通畅，给予吸氧或机械通气等呼吸支持。同时，密切监测生
命体征变化，及时调整治疗方案。
05 家庭护理与心理 支持
家庭护理要点
饮食调整
避免食用蚕豆及其制品，以及其他可 能引起溶血的食物或药物。确保宝宝 获得均衡的营养，特别是富含蛋白质 、维生素和矿物质的食物。
保持清洁
保持宝宝皮肤清洁干燥，避免感染。 定期更换尿布，清洗外阴部，防止尿 路感染。
提高公众认知度和关注度
加强宣传教育
通过媒体、社交平台等多渠道宣传宝宝蚕豆病相 关知识，提高公众对该病的认知度和关注度。
开展科普活动
组织专家学者开展宝宝蚕豆病科普讲座、义诊等 活动，增强公众对该病的认识和了解。
鼓励患者家庭参与
鼓励患者家庭积极参与相关活动，分享经验和心 得，共同推动宝宝蚕豆病的防治工作。
蚕豆病通常在儿童期发病 ，男性患者多于女性。
遗传因素
蚕豆病具有遗传倾向，家 族中有蚕豆病史的人群更 易患病。
临床表现及分型
临床表现
患者在食用蚕豆或其制品后数小时至数天内出现急性血管内溶血，表现为发热 、头痛、呕吐、腹痛、四肢酸痛等症状。严重者可出现面色苍白、黄疸、尿色 深黄甚至酱油色尿等。
分型
根据临床表现的严重程度，蚕豆病可分为轻型、中型和重型。轻型患者症状较 轻，中型患者出现较明显的溶血症状，而重型患者则可能出现严重的并发症， 如肾衰竭。
宝宝蚕豆病主要由遗传性红细胞缺陷引发，相关基因变异导致红细胞对氧化应激的敏感性 增加，进而引发溶血。
临床表现与诊断
患者通常在食用蚕豆或其制品后出现急性血管内溶血，表现为发热、头痛、呕吐、腹痛等 症状。通过血液检查、尿检及基因检测等手段可确诊。
治疗与预防
目前尚无特效治疗方法，主要采取支持性治疗如输血等。预防措施包括避免食用蚕豆及其 制品，以及进行遗传咨询和产前诊断。
保持呼吸道通畅，给予吸氧或机械通气等呼吸支持。同时，密切监测生
命体征变化，及时调整治疗方案。
05 家庭护理与心理 支持
家庭护理要点
饮食调整
避免食用蚕豆及其制品，以及其他可 能引起溶血的食物或药物。确保宝宝 获得均衡的营养，特别是富含蛋白质 、维生素和矿物质的食物。
保持清洁
保持宝宝皮肤清洁干燥，避免感染。 定期更换尿布，清洗外阴部，防止尿 路感染。
提高公众认知度和关注度
加强宣传教育
通过媒体、社交平台等多渠道宣传宝宝蚕豆病相 关知识，提高公众对该病的认知度和关注度。
开展科普活动
组织专家学者开展宝宝蚕豆病科普讲座、义诊等 活动，增强公众对该病的认识和了解。
鼓励患者家庭参与
鼓励患者家庭积极参与相关活动，分享经验和心 得，共同推动宝宝蚕豆病的防治工作。
蚕豆病通常在儿童期发病 ，男性患者多于女性。
遗传因素
蚕豆病具有遗传倾向，家 族中有蚕豆病史的人群更 易患病。
临床表现及分型
临床表现
患者在食用蚕豆或其制品后数小时至数天内出现急性血管内溶血，表现为发热 、头痛、呕吐、腹痛、四肢酸痛等症状。严重者可出现面色苍白、黄疸、尿色 深黄甚至酱油色尿等。
分型
根据临床表现的严重程度，蚕豆病可分为轻型、中型和重型。轻型患者症状较 轻，中型患者出现较明显的溶血症状，而重型患者则可能出现严重的并发症， 如肾衰竭。
蚕豆病患儿疾病查房课件
急性发作期治疗
急性发作期治疗是蚕豆病患儿疾病查 房的重要内容之一，主要目的是控制 病情进展和缓解症状。
药物治疗方面，应根据患儿的具体病 情和身体状况，制定个性化的治疗方 案，并密切监测药物不良反应。
治疗方法包括使用糖皮质激素、免疫 抑制剂等药物治疗，以及输血、血浆 置换等支持治疗。
支持治疗方面，应根据患儿的病情和 医生的建议，采取适当的输血、血浆 置换等措施，以缓解症状和维持生命 体征。
其他原因引起的黄疸
如肝炎、先天性胆道闭锁等。
实验室检查
G-6-PD活性检测
通过检测红细胞中G-6-PD活性，有助于确 诊蚕豆病。
尿常规检查
尿液颜色加深，可出现血红蛋白尿。
血常规检查
显示贫血、网织红细胞增多等。
其他相关检查
如肝功能、肾功能等，了解病情严重程度和 并发症情况。
03
CATALOGUE
蚕豆病的治疗与护理
特点
患者在进食蚕豆或某些药物后， 会出现急性溶血性贫血，表现为 发热、黄疸、贫血等症状。
病因与发病机制
病因
本病由X染色体连锁不完全显性遗传 所致，男性发病率高于女性。
发病机制
G-6-PD缺乏导致红细胞对氧化应激的 敏感性增加，易于发生氧化损伤，引 发溶血。
临床表现
急性溶血症状
包括贫血、黄疸、血红蛋白尿等。
饮食调理
增加营养摄入
患儿应保证摄入足够的营养，多 吃富含蛋白质、维生素和矿物质 的食物，如瘦肉、鱼、蔬菜、水
果等。
避免刺激性食物
患儿应避免食用辛辣、油腻、刺激 性食物，以免加重病情。
保持饮食卫生
家长应注意患儿的饮食卫生，避免 食物中毒等意外情况发生。
日常保健
蚕豆病疾病演示课件
蚕豆中含有某些氧化性物质，如植物 凝集素和蚕豆苷等，这些物质在人体 内可引发免疫反应，导致红细胞破裂 ，进而引发溶血性贫血。
流行病学特点
01
地域分布
蚕豆病主要分布在蚕豆种植和食用较多的地区，如我国 南方、西南等地区。
02
人群分布
任何年龄均可发病，但儿童多见，且男性多于女性。
03
季节性
蚕豆病的发病与蚕豆的种植和收获季节有关，通常在蚕 豆成熟和收获的季节高发。
家属教育
家属在患者的康复过程中起着重要作用。医护人员应向家属介绍蚕豆病 的相关知识、并发症的预防和处理方法，指导家属如何照顾患者并提供 情感支持。
05 蚕豆病研究进展与前景
国内外研究现状及成果
蚕豆病基因研究
国内外学者已经成功定位并克隆了蚕豆病相关基因，为深入了解 蚕豆病发病机理提供了基础。
诊断技术进展
03 蚕豆病治疗与预防
治疗方案及原则
治疗方案
蚕豆病的治疗主要包括对症治疗和病因治疗。对症治疗主要 针对患者出现的具体症状，如发热、贫血、黄疸等，采取相 应的治疗措施。病因治疗则是通过去除诱因，如避免食用蚕 豆及其制品，以预防疾病复发。
治疗原则
蚕豆病的治疗应遵循个体化、综合化和科学化的原则。根据 患者的具体病情和身体状况，制定个性化的治疗方案，同时 综合考虑患者的营养状况、心理状况等因素，采取综合性的 治疗措施。
随着科技的不断发展，未来有望开发出更 加灵敏、特异的蚕豆病诊断技术，提高诊 断的准确性和效率。
探索个性化治疗方案
面临挑战
针对不同患者的具体情况，探索个性化的 治疗方案，提高治疗效果和患者生活质量 。
蚕豆病的研究和治疗仍面临许多挑战，如 疾病复杂性、治疗副作用等，需要不断克 服和解决。
流行病学特点
01
地域分布
蚕豆病主要分布在蚕豆种植和食用较多的地区，如我国 南方、西南等地区。
02
人群分布
任何年龄均可发病，但儿童多见，且男性多于女性。
03
季节性
蚕豆病的发病与蚕豆的种植和收获季节有关，通常在蚕 豆成熟和收获的季节高发。
家属教育
家属在患者的康复过程中起着重要作用。医护人员应向家属介绍蚕豆病 的相关知识、并发症的预防和处理方法，指导家属如何照顾患者并提供 情感支持。
05 蚕豆病研究进展与前景
国内外研究现状及成果
蚕豆病基因研究
国内外学者已经成功定位并克隆了蚕豆病相关基因，为深入了解 蚕豆病发病机理提供了基础。
诊断技术进展
03 蚕豆病治疗与预防
治疗方案及原则
治疗方案
蚕豆病的治疗主要包括对症治疗和病因治疗。对症治疗主要 针对患者出现的具体症状，如发热、贫血、黄疸等，采取相 应的治疗措施。病因治疗则是通过去除诱因，如避免食用蚕 豆及其制品，以预防疾病复发。
治疗原则
蚕豆病的治疗应遵循个体化、综合化和科学化的原则。根据 患者的具体病情和身体状况，制定个性化的治疗方案，同时 综合考虑患者的营养状况、心理状况等因素，采取综合性的 治疗措施。
随着科技的不断发展，未来有望开发出更 加灵敏、特异的蚕豆病诊断技术，提高诊 断的准确性和效率。
探索个性化治疗方案
面临挑战
针对不同患者的具体情况，探索个性化的 治疗方案，提高治疗效果和患者生活质量 。
蚕豆病的研究和治疗仍面临许多挑战，如 疾病复杂性、治疗副作用等，需要不断克 服和解决。
蚕豆病ppt演示课件
体温过高
组织灌注量不足 与感染引起的发热有关 与溶血引起的急性贫血有关 低于机体需要量 与溶血引起的黄疸有关 与患儿健康和治疗效果有关 肾功能衰竭
营养不良
有皮肤完整性受损的危险 照顾者焦虑 潜在并发症
.
21
• 体温过高:与感染引起发热有关
• 1.物理降温法 • 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 • 2) 温水擦浴 • 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 • 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 • 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 • 个温水澡，可以帮宝宝降温。 • 2.必要时使用药物降温 如布洛芬、柴胡颗粒。
.
25
• 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定 及治疗效果的担忧有关
• 做好家属及患儿的心理护理，耐心 细致地做好病情解答，向家长介绍 蚕豆病危害虽然严重，但现代医学 对此病可防也可治，并且疾病的预 后也好。取得理解，减少恐惧，得 到最佳配合。
. 26
护理要点及观察重点
1.应严密监测生命体征，特别是血压，并 做好记录。若患儿出现嗜睡，昏迷，抽 搐，头痛，呕吐，气急，呼吸不规则， 脉搏细数，提示合并脑水肿，急性心衰， 应及时报告医生，给予相应处理，维护 重要脏器的生理功能。
. 6
护理问题
1.急性贫血
及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫 血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休 克
.
7
护理问题
2. 发热
根据病情遵医嘱行物理或药物降温，注意降 温效果 严密监测体温变化，并记录
.
8
护理问题
3.营养供给不足的可能
给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐， 必要时静脉补充营养。
2.观察患儿颜面，甲床及全身皮肤情况， 做好详细记录
组织灌注量不足 与感染引起的发热有关 与溶血引起的急性贫血有关 低于机体需要量 与溶血引起的黄疸有关 与患儿健康和治疗效果有关 肾功能衰竭
营养不良
有皮肤完整性受损的危险 照顾者焦虑 潜在并发症
.
21
• 体温过高:与感染引起发热有关
• 1.物理降温法 • 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 • 2) 温水擦浴 • 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 • 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 • 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 • 个温水澡，可以帮宝宝降温。 • 2.必要时使用药物降温 如布洛芬、柴胡颗粒。
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25
• 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定 及治疗效果的担忧有关
• 做好家属及患儿的心理护理，耐心 细致地做好病情解答，向家长介绍 蚕豆病危害虽然严重，但现代医学 对此病可防也可治，并且疾病的预 后也好。取得理解，减少恐惧，得 到最佳配合。
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护理要点及观察重点
1.应严密监测生命体征，特别是血压，并 做好记录。若患儿出现嗜睡，昏迷，抽 搐，头痛，呕吐，气急，呼吸不规则， 脉搏细数，提示合并脑水肿，急性心衰， 应及时报告医生，给予相应处理，维护 重要脏器的生理功能。
. 6
护理问题
1.急性贫血
及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫 血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休 克
.
7
护理问题
2. 发热
根据病情遵医嘱行物理或药物降温，注意降 温效果 严密监测体温变化，并记录
.
8
护理问题
3.营养供给不足的可能
给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐， 必要时静脉补充营养。
2.观察患儿颜面，甲床及全身皮肤情况， 做好详细记录
蚕豆病 ppt课件
❖ 新生儿表现
感染 病理产 缺氧 母氧化药 樟脑衣等 亦可无诱因
黄疸生后2-4天后达高峰 重者可胆红素脑病
临床表现
❖先天性非球形细胞溶血性贫血 少见 无诱因出现慢性溶血 常婴儿期发病 表现贫血黄疸脾肿大 50%新生儿期以高胆红素血症 酶活性为零 起病情况 (感染/药物诱发急性溶血)实验Leabharlann 检查血象观察与护理
❖ 输血观察与护理
血液取回后应立即输注、不宜久置或加温输入，血液温度>37℃会 造成红细胞变形、破坏致溶血。输血前严格查对，输注过程根据年 龄、贫血程度，严格控制速度和血量，防止输血过快而诱发急性心 力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反 应的应急抢救准备。如出现高热、寒战、皮疹、心累、气急或哮喘 发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并 报告医生，进行进一步处理
观察与护理
1. 生命体征的观察：溶血是一个逐渐加重的过程 ，入院后需严密观察患儿生命体征，防止因贫 血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、 昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则 、脉搏细弱或尿量减少、尿闭，均提示合并脑 水肿、急性心力衰竭肾功能衰竭，应及时报告 医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重 要器官的生理功能。注意黄疸有无加重，防止 发生核黄疸
诊断
❖ 初步诊断
▪ 发病年龄 ▪ 季节 ▪ 性别 ▪ 诱因 ▪ 过去史 ▪ 家族史及籍贯 ▪ 急性血管内溶血性贫血表现
❖确诊
▪ 实验室检查 溶血证据 G6PD活性降低 基因异常
治疗
❖ 去除诱因 ❖ 输液、输血 ❖ 循环衰竭及中毒性休克
▪ 扩容 ▪ 纠酸 ▪ 输血
❖ 肾上腺皮质激素治疗指征 不常规使用
观察与护理
❖ 2.贫血的观察
感染 病理产 缺氧 母氧化药 樟脑衣等 亦可无诱因
黄疸生后2-4天后达高峰 重者可胆红素脑病
临床表现
❖先天性非球形细胞溶血性贫血 少见 无诱因出现慢性溶血 常婴儿期发病 表现贫血黄疸脾肿大 50%新生儿期以高胆红素血症 酶活性为零 起病情况 (感染/药物诱发急性溶血)实验Leabharlann 检查血象观察与护理
❖ 输血观察与护理
血液取回后应立即输注、不宜久置或加温输入，血液温度>37℃会 造成红细胞变形、破坏致溶血。输血前严格查对，输注过程根据年 龄、贫血程度，严格控制速度和血量，防止输血过快而诱发急性心 力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反 应的应急抢救准备。如出现高热、寒战、皮疹、心累、气急或哮喘 发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并 报告医生，进行进一步处理
观察与护理
1. 生命体征的观察：溶血是一个逐渐加重的过程 ，入院后需严密观察患儿生命体征，防止因贫 血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、 昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则 、脉搏细弱或尿量减少、尿闭，均提示合并脑 水肿、急性心力衰竭肾功能衰竭，应及时报告 医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重 要器官的生理功能。注意黄疸有无加重，防止 发生核黄疸
诊断
❖ 初步诊断
▪ 发病年龄 ▪ 季节 ▪ 性别 ▪ 诱因 ▪ 过去史 ▪ 家族史及籍贯 ▪ 急性血管内溶血性贫血表现
❖确诊
▪ 实验室检查 溶血证据 G6PD活性降低 基因异常
治疗
❖ 去除诱因 ❖ 输液、输血 ❖ 循环衰竭及中毒性休克
▪ 扩容 ▪ 纠酸 ▪ 输血
❖ 肾上腺皮质激素治疗指征 不常规使用
观察与护理
❖ 2.贫血的观察
蚕豆病的护理查房 Microsoft PowerPoint 2007 幻灯片
入院后存在的问题
1.活动无耐力与蚕豆病致贫血有关
2.知识缺乏：疾病相关知识 3.潜在并发症：肾功能衰竭
2015-5-13 活动无耐力：与蚕豆病致贫血有关 预期目标：患儿在帮助下可以进行活动，气 促、虚弱和疲 乏有所改善。 护理措施： 1.测心率、呼吸，根据实际情况指导并监督患儿逐渐增加活 动； 2.卧床休息，给以关心，多于患儿交谈，协助完成日常生理 需要. 3.增加营养，遵医嘱给予静脉输血。
2015-5-15 潜在并发症：肾功能衰竭
预期目标：患儿住院期间严密观察尿量，发 现异常及时报告医生。 护理措施： 1.鼓励患儿多饮水，稀释尿液。 2.严密观察患儿尿量、颜色、性状.如有异常 及时报告医生。
患儿目前情况
2015-05-15 体温36.5℃ ，脉搏98次/分，呼吸26次/ 分，神志清，精神可，面色及口唇红润， 全身皮肤黄染大部分消退。
2015-5-13 知识缺乏：缺乏疾病相关知识。 预期目标：家长掌握疾病相关知识和护理知识。 护理措施：1.与患儿家长交谈，评估他们对疾病的了解情况； 2.向患儿家长讲述疾病的诱因，主要治疗方案及配合要点； 3.向家长介绍疾病的护理要点； 4.告知家长患儿抵抗力较低，做好患儿的保暖、防感冒等工作； 5.尽量让患儿的心情舒畅，树立战胜疾病的信心； 6.讲解饮食卫生，营养配置等作用； 7.做好健康教育，每周两次； 8.指导患儿和家长学习有关疾病保健知识； 9.鼓励病人提问，给与讲解。
2015.05.13 体温37.8℃ 脉搏110次／分 呼 吸26次／分 体重11.5kg 神志清，精神差， 全身皮肤苍黄，无皮疹及出血点，皮肤弹性可， 睑结膜苍白，口周苍白. 2015.05.15 体温36.5℃ 脉搏98次／分 呼 吸26次／分 体重11.5kg 神志清，精神可， 面色及口唇红润，全身皮肤黄染消退。
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责任护士对患儿进行入院评估（5 月13号）
患儿朱辰，男，2岁1月， WT13Kg， T38 ℃， HR166次/分，R57次/分，BP85/44mmHg. 双侧 瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；
精神极差，重度贫血貌，面色苍黄，口唇苍白，甲 床、双眼脸结膜苍白，巩膜黄染， 皮肤黄染 ，全 身无皮疹及出血点。
患儿于2013-5-16日9:00出院。
出院指导
✓ “蚕豆病”患儿不仅不能吃蚕豆及蚕豆制品，吃某些药 物也可引起溶血，因此“蚕豆病”患者平时用药必须慎重。 ✓ 临床证实，能引起葡萄糖- 6- 磷酸脱氢酶缺乏者明显 溶血的药物有磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、新明磺，呋喃西
林、呋喃唑酮，抗疟药伯氨喹啉、氯喹、扑疟母星等。 ✓ 此外，可能引起溶血的药物还包括复方阿司匹林、小儿 退热片、去痛片、七厘散等。 ✓ 如果患“蚕豆病”的宝宝是母乳喂养，那妈妈在饮食和 用药方面也要特别注意。
5/5/2020
P5：呕吐：与红细胞溶解有关（患 儿5月13日15:30呕吐一次）
5/5/2020
呕吐的护理
观察呕吐的性状、量、颜色、气味并记录 更换衣物，床单位 做好口腔护理。 饮食指导 之后无呕吐现象
5/5/2020
出院
2013-5-15复查肝肾功能，2013年5月16日复查 尿常规，结果均正常.
G-6-PD
6-磷酸葡 萄糖酸
NADP
GSSG
G SH 是维持红细
GSH 胞膜完整性, 保护
血红蛋白酶类、 辅酶免遭氧化,故 G 一6 一PD 缺乏 最后结果使红细 胞易于破坏。
蚕豆病的溶血机制
有的学者证明, 在蚕豆中存在植物凝集素, 可导致渗 血。 近年来发现蚕豆含有潜在毒性成分；蚕豆嘧啶和异 胺基巴比妥酸，它们具有氧化作用，通过对G-6PD缺陷者的红细胞膜的一系列氧化和还原作用，使 GSH减少而溶血。
况且采血之前血站对供血者的血型、甲肝、乙肝、 丙肝、梅毒、艾滋等都会进行严格的检测。
5/5/2020
血常规（ 13日、14日、15日）
血常规异常项目 5月13日 5月14 5月15
日
日
血红蛋白
22↓
(115~142g/L)
57↓ 88↓(停 止输血）
血小板 (100~300*10 9/L)
红细胞 (3.9~5.5*10 12/L)
白细胞
295↓ 0.64↓ 9.83
314↑ 368↑ 1.9↓ 3↓ 11.21 11.4
P4：发热：与红细胞溶解有关(患儿 5月13日19点腋温38.6 ℃）
5/5/2020
发热的护理
以物理降温为主，多饮水，以温水擦浴，冷疗。 及时更换汗湿衣物，以防感冒 饮食指导 皮肤护理 于5月14日1:00体温37.3 ℃，之后无发热
13日 14日
15日
16日
体温(℃)
38
37.8
37
37
脉搏(次/分) 166 142
130
108
呼吸(次/分) 57
36
26
24
血压(mmHg) 85/44 98/42
尿色
茶褐色 浓茶色
92/52 淡茶色
… 黄色
肤色
面色苍 面色苍黄， 苍黄程度减 …
黄，口 口唇淡红 轻，口唇淡
唇白
红
护理措施
1.吸氧：持续低流量吸氧 2.体位：抬高床头，有利于患儿呼吸 3.遵医嘱输入去白细胞悬浮红细胞
1.溶血性黄疸UCB明显增高（红细胞破坏过多）
2.胆汁瘀滞性黄疸CB明显升高（胆汁中的胆红素反 流入血）
3.肝细胞性黄疸，因为同时有摄取、结合、排泄的障 碍，因此CB及UCB均可升高
2.尿常规
尿胆红素 酮体 尿蛋白 隐血 白细胞
管型数量
1+nmol/L↑ 2+nmol/L↑
3+g/L↑ 3+↑
具有氧化作用的药物如止痛退热药，抗疟药，磺胺药 等，新生儿应用水溶性维生素K,樟脑丸等亦可引起 溶血。
5/5/2020
四.临床表现
一般进食蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天发生急性 溶血。
轻者：不伴有黄疸和血红蛋白尿 重者：迅速贫血、伴有黄疸及血红蛋白尿。由于红
细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用，常出现 畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。 血红蛋白尿常提示溶血严重或溶血仍继续。尿色酱 油色、浓茶色或血色。 极重者如不及时治疗，常于发病后1~2天内死亡。
完善相关检查(5月13日）
完善三大常规、肝功能、肾功能及电解质、交叉合 血定血型、网织红细胞计数、凝血功能等检查
血常规：白细胞 9.83* 10 9/L,血小板 295*10 9 /L,血红蛋白22g/L
5/5/2020
1.肝肾功能
结果异常项目
实际值
总胆红素
104umol/L↑
直接胆红素
7.7umol/L↑
1+/LP↑
颜色茶褐色
尿常规相关知识
胆红素尿：尿内含有大量结合胆红素（非结合胆红 素，为非水溶性，不能从肾小球滤过）
蛋白尿：血浆中小分子量蛋白异常增多，经肾小球 滤过，超过肾小管重吸收能力
酮体：是体内脂肪代谢的中间产物，体内葡萄糖来 源减少，于是脂肪分解加速而尿中出现酮体。在婴 儿或儿童可因发热，严重呕吐，腹泻，未能进食等 出现酮体。
间接胆红素
96.3umol/L↑
碱性磷酸酶
726U/L↑
尿酸
518umol/L↑
正常值
3.3~21umol/L 0~6.8umol/L 0~17umol/L 10~500U/L 95~320umol/L
尿素
12.7nmol/L↑ 1.8~6.5nmol/L
胆红素的代谢
血清胆红素相关知识
间接胆红素(UCB)又称非结合胆红素，直接胆红素 (CB)又称结合胆红素。
5/5/2020
皮肤黄染、口唇苍白与发绀的比较
黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞 损害或溶血性疾病致血清内胆红素浓度增高，使皮 肤黏膜乃至体液及其他组织黄染者，成为黄疸。
苍白：皮肤黏膜苍白可由贫血、末梢毛细血管痉挛 或充盈不足引起。见于贫血、寒冷、惊恐、休克、 虚脱等
发绀：皮肤黏膜呈青紫色，主要由单位容积血液中 脱氧血红蛋白量（氧合血红蛋白为红色，脱氧血红 蛋白为紫红色）增高引起。见于心肺疾病，亚硝酸 盐中毒等。
5/5/2020
药物治疗
1.去除诱因 2.保护肾脏，碱化尿液 3.糖皮质激素的应用 4.输血（5-13输入O型去白细胞悬浮红细胞1u, 5-14输入O型去白细胞悬浮红细胞1.25u）
5/5/2020
P2：气体交换受损：与红细胞溶解 ，血红蛋白减少有关
5/5/2020
每日11:00的生命体征
5/5/2020
（一）定义
蚕豆病是食用干、新鲜蚕豆或蚕豆制 品后引起的急性溶血性贫血，G-6PD缺陷是发病的基本内因。但不是 患者每年吃蚕豆后一定发病 ，发病 是否与发病程度轻重亦与吃蚕豆量无 关，乳母吃蚕豆，婴儿吸吮其乳，亦 可发病。
5/5/2020
（二）发病特点
1发病年龄：发生于任何年龄，但9岁以下多见。 2发病具有地区性 ：全球分布广泛，我国呈现“南
3.网织红细胞计数
网织红细胞计数：0.052↑（0.005~0.025） 1.网织红细胞是没有完全成熟的红细胞 2.临床意义：直接反应骨髓的造血功能，两者成正比。 网织红细胞计数增多，表示骨髓红细胞系增生旺盛，
如：溶血性贫血，急性失血性贫血等 网织红细胞计数降低，见于再生障碍性贫血。
提出的护理诊断：p1：知识缺乏， 缺乏与疾病相关的知识。
正常成熟红细胞的能量来源主要通过糖代谢产生 ATP，红细胞糖代谢的主要途径：1,、无氧糖酵解 途径2、磷酸戊糖途径。
G-6-PD所致的溶血机制尚未完全明了。一般认为 G-6-PD是磷酸戊糖途径中必须的脱氢酶。
5/5/2020
G-6-PD缺陷溶血机制
6-磷酸 葡萄糖
NADPH为还 原性辅酶
NADPH
5/5/2020
P3：焦虑：担心输血会传染疾病。 （5月13日15:00体温38.3 ℃ 遵医 嘱输血）
5/5/2020
输血存在风险，输血界有句行话“输血是为了救命 ”可输可不输时不输。对于急性贫血当Hb低于 60g/L时就需要输血，您宝宝Hb只有22g/L，此时 输血对您宝宝是最好的挽救生命的方法。每次输血 后我们将给您宝宝进行血常规复查，Hb大于80g/L 时，将停止输血。
高北低 ” 的姿态发病率为4%~15% 3具有季节性？
以4~5月蚕豆花果期多见。（我科今年收治蚕豆 病1月2例，3月、5月各1例） 4具有家族史？ 性染色体不完全显性遗传，男性多见，因为基因位 点位于X染色体上，男性患者只有一条X染色体， 其表现型多显示酶活性显著缺乏。
5/5/2020
（三）G-6-PD缺陷溶血机制
疑难问题1：发热时不能输血但 又必须尽快输血，如何取舍？
5/5/2020
疑难问题2：输血时若发生溶血 反应，该如何与患儿本身的溶血 反应相鉴别？
5/5/2020
大家讨论及专家意见。。。。。。
5/5/2020
谢谢！
5/5/2020
五.治疗
一般治疗 1.卧床休息: 减少活动, 降低氧的消耗, 减轻心脏负
担, 免使心衰发生 2.高蛋白饮食: 蛋白饮食补充红细胞及血红蛋白的 消耗; 3 . 高糖供给: 蚕豆病患者均有食欲不振、恶心呕吐 等胃肠道症状, 加之高胆红素血症、黄疽的影响进 食减少, 可使机体处于低血糖状态, 低血糖可直接 造成热卡供应不足, 同时可增加敏感红细胞的溶血 作用。多给葡萄搪亦利于肾脏的排泄与保肝。 。
患儿朱辰，男，2岁1月， WT13Kg， T38 ℃， HR166次/分，R57次/分，BP85/44mmHg. 双侧 瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；
精神极差，重度贫血貌，面色苍黄，口唇苍白，甲 床、双眼脸结膜苍白，巩膜黄染， 皮肤黄染 ，全 身无皮疹及出血点。
患儿于2013-5-16日9:00出院。
出院指导
✓ “蚕豆病”患儿不仅不能吃蚕豆及蚕豆制品，吃某些药 物也可引起溶血，因此“蚕豆病”患者平时用药必须慎重。 ✓ 临床证实，能引起葡萄糖- 6- 磷酸脱氢酶缺乏者明显 溶血的药物有磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、新明磺，呋喃西
林、呋喃唑酮，抗疟药伯氨喹啉、氯喹、扑疟母星等。 ✓ 此外，可能引起溶血的药物还包括复方阿司匹林、小儿 退热片、去痛片、七厘散等。 ✓ 如果患“蚕豆病”的宝宝是母乳喂养，那妈妈在饮食和 用药方面也要特别注意。
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P5：呕吐：与红细胞溶解有关（患 儿5月13日15:30呕吐一次）
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呕吐的护理
观察呕吐的性状、量、颜色、气味并记录 更换衣物，床单位 做好口腔护理。 饮食指导 之后无呕吐现象
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出院
2013-5-15复查肝肾功能，2013年5月16日复查 尿常规，结果均正常.
G-6-PD
6-磷酸葡 萄糖酸
NADP
GSSG
G SH 是维持红细
GSH 胞膜完整性, 保护
血红蛋白酶类、 辅酶免遭氧化,故 G 一6 一PD 缺乏 最后结果使红细 胞易于破坏。
蚕豆病的溶血机制
有的学者证明, 在蚕豆中存在植物凝集素, 可导致渗 血。 近年来发现蚕豆含有潜在毒性成分；蚕豆嘧啶和异 胺基巴比妥酸，它们具有氧化作用，通过对G-6PD缺陷者的红细胞膜的一系列氧化和还原作用，使 GSH减少而溶血。
况且采血之前血站对供血者的血型、甲肝、乙肝、 丙肝、梅毒、艾滋等都会进行严格的检测。
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血常规（ 13日、14日、15日）
血常规异常项目 5月13日 5月14 5月15
日
日
血红蛋白
22↓
(115~142g/L)
57↓ 88↓(停 止输血）
血小板 (100~300*10 9/L)
红细胞 (3.9~5.5*10 12/L)
白细胞
295↓ 0.64↓ 9.83
314↑ 368↑ 1.9↓ 3↓ 11.21 11.4
P4：发热：与红细胞溶解有关(患儿 5月13日19点腋温38.6 ℃）
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发热的护理
以物理降温为主，多饮水，以温水擦浴，冷疗。 及时更换汗湿衣物，以防感冒 饮食指导 皮肤护理 于5月14日1:00体温37.3 ℃，之后无发热
13日 14日
15日
16日
体温(℃)
38
37.8
37
37
脉搏(次/分) 166 142
130
108
呼吸(次/分) 57
36
26
24
血压(mmHg) 85/44 98/42
尿色
茶褐色 浓茶色
92/52 淡茶色
… 黄色
肤色
面色苍 面色苍黄， 苍黄程度减 …
黄，口 口唇淡红 轻，口唇淡
唇白
红
护理措施
1.吸氧：持续低流量吸氧 2.体位：抬高床头，有利于患儿呼吸 3.遵医嘱输入去白细胞悬浮红细胞
1.溶血性黄疸UCB明显增高（红细胞破坏过多）
2.胆汁瘀滞性黄疸CB明显升高（胆汁中的胆红素反 流入血）
3.肝细胞性黄疸，因为同时有摄取、结合、排泄的障 碍，因此CB及UCB均可升高
2.尿常规
尿胆红素 酮体 尿蛋白 隐血 白细胞
管型数量
1+nmol/L↑ 2+nmol/L↑
3+g/L↑ 3+↑
具有氧化作用的药物如止痛退热药，抗疟药，磺胺药 等，新生儿应用水溶性维生素K,樟脑丸等亦可引起 溶血。
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四.临床表现
一般进食蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天发生急性 溶血。
轻者：不伴有黄疸和血红蛋白尿 重者：迅速贫血、伴有黄疸及血红蛋白尿。由于红
细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用，常出现 畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。 血红蛋白尿常提示溶血严重或溶血仍继续。尿色酱 油色、浓茶色或血色。 极重者如不及时治疗，常于发病后1~2天内死亡。
完善相关检查(5月13日）
完善三大常规、肝功能、肾功能及电解质、交叉合 血定血型、网织红细胞计数、凝血功能等检查
血常规：白细胞 9.83* 10 9/L,血小板 295*10 9 /L,血红蛋白22g/L
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1.肝肾功能
结果异常项目
实际值
总胆红素
104umol/L↑
直接胆红素
7.7umol/L↑
1+/LP↑
颜色茶褐色
尿常规相关知识
胆红素尿：尿内含有大量结合胆红素（非结合胆红 素，为非水溶性，不能从肾小球滤过）
蛋白尿：血浆中小分子量蛋白异常增多，经肾小球 滤过，超过肾小管重吸收能力
酮体：是体内脂肪代谢的中间产物，体内葡萄糖来 源减少，于是脂肪分解加速而尿中出现酮体。在婴 儿或儿童可因发热，严重呕吐，腹泻，未能进食等 出现酮体。
间接胆红素
96.3umol/L↑
碱性磷酸酶
726U/L↑
尿酸
518umol/L↑
正常值
3.3~21umol/L 0~6.8umol/L 0~17umol/L 10~500U/L 95~320umol/L
尿素
12.7nmol/L↑ 1.8~6.5nmol/L
胆红素的代谢
血清胆红素相关知识
间接胆红素(UCB)又称非结合胆红素，直接胆红素 (CB)又称结合胆红素。
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皮肤黄染、口唇苍白与发绀的比较
黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞 损害或溶血性疾病致血清内胆红素浓度增高，使皮 肤黏膜乃至体液及其他组织黄染者，成为黄疸。
苍白：皮肤黏膜苍白可由贫血、末梢毛细血管痉挛 或充盈不足引起。见于贫血、寒冷、惊恐、休克、 虚脱等
发绀：皮肤黏膜呈青紫色，主要由单位容积血液中 脱氧血红蛋白量（氧合血红蛋白为红色，脱氧血红 蛋白为紫红色）增高引起。见于心肺疾病，亚硝酸 盐中毒等。
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药物治疗
1.去除诱因 2.保护肾脏，碱化尿液 3.糖皮质激素的应用 4.输血（5-13输入O型去白细胞悬浮红细胞1u, 5-14输入O型去白细胞悬浮红细胞1.25u）
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P2：气体交换受损：与红细胞溶解 ，血红蛋白减少有关
5/5/2020
每日11:00的生命体征
5/5/2020
（一）定义
蚕豆病是食用干、新鲜蚕豆或蚕豆制 品后引起的急性溶血性贫血，G-6PD缺陷是发病的基本内因。但不是 患者每年吃蚕豆后一定发病 ，发病 是否与发病程度轻重亦与吃蚕豆量无 关，乳母吃蚕豆，婴儿吸吮其乳，亦 可发病。
5/5/2020
（二）发病特点
1发病年龄：发生于任何年龄，但9岁以下多见。 2发病具有地区性 ：全球分布广泛，我国呈现“南
3.网织红细胞计数
网织红细胞计数：0.052↑（0.005~0.025） 1.网织红细胞是没有完全成熟的红细胞 2.临床意义：直接反应骨髓的造血功能，两者成正比。 网织红细胞计数增多，表示骨髓红细胞系增生旺盛，
如：溶血性贫血，急性失血性贫血等 网织红细胞计数降低，见于再生障碍性贫血。
提出的护理诊断：p1：知识缺乏， 缺乏与疾病相关的知识。
正常成熟红细胞的能量来源主要通过糖代谢产生 ATP，红细胞糖代谢的主要途径：1,、无氧糖酵解 途径2、磷酸戊糖途径。
G-6-PD所致的溶血机制尚未完全明了。一般认为 G-6-PD是磷酸戊糖途径中必须的脱氢酶。
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G-6-PD缺陷溶血机制
6-磷酸 葡萄糖
NADPH为还 原性辅酶
NADPH
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P3：焦虑：担心输血会传染疾病。 （5月13日15:00体温38.3 ℃ 遵医 嘱输血）
5/5/2020
输血存在风险，输血界有句行话“输血是为了救命 ”可输可不输时不输。对于急性贫血当Hb低于 60g/L时就需要输血，您宝宝Hb只有22g/L，此时 输血对您宝宝是最好的挽救生命的方法。每次输血 后我们将给您宝宝进行血常规复查，Hb大于80g/L 时，将停止输血。
高北低 ” 的姿态发病率为4%~15% 3具有季节性？
以4~5月蚕豆花果期多见。（我科今年收治蚕豆 病1月2例，3月、5月各1例） 4具有家族史？ 性染色体不完全显性遗传，男性多见，因为基因位 点位于X染色体上，男性患者只有一条X染色体， 其表现型多显示酶活性显著缺乏。
5/5/2020
（三）G-6-PD缺陷溶血机制
疑难问题1：发热时不能输血但 又必须尽快输血，如何取舍？
5/5/2020
疑难问题2：输血时若发生溶血 反应，该如何与患儿本身的溶血 反应相鉴别？
5/5/2020
大家讨论及专家意见。。。。。。
5/5/2020
谢谢！
5/5/2020
五.治疗
一般治疗 1.卧床休息: 减少活动, 降低氧的消耗, 减轻心脏负
担, 免使心衰发生 2.高蛋白饮食: 蛋白饮食补充红细胞及血红蛋白的 消耗; 3 . 高糖供给: 蚕豆病患者均有食欲不振、恶心呕吐 等胃肠道症状, 加之高胆红素血症、黄疽的影响进 食减少, 可使机体处于低血糖状态, 低血糖可直接 造成热卡供应不足, 同时可增加敏感红细胞的溶血 作用。多给葡萄搪亦利于肾脏的排泄与保肝。 。