蚕豆病的疑难病例查房 ppt课件

间接胆红素
96.3umol/L↑
碱性磷酸酶
726U/L↑
尿酸
518umol/L↑
正常值
3.3~21umol/L 0~6.8umol/L 0~17umol/L 10~500U/L 95~320umol/L
尿素
12.7nmol/L↑ 1.8~6.5nmol/L
胆红素的代谢
血清胆红素相关知识
间接胆红素(UCB)又称非结合胆红素，直接胆红素 (CB)又称结合胆红素。
况且采血之前血站对供血者的血型、甲肝、乙肝、 丙肝、梅毒、艾滋等都会进行严格的检测。
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血常规（ 13日、14日、15日）
血常规异常项目 5月13日 5月14 5月15
日
日
血红蛋白
22↓
(115~142g/L)
57↓ 88↓(停 止输血）
血小板 (100~300*10 9/L)
红细胞 (3.9~5.5*10 12/L)
白细胞
295↓ 0.64↓ 9.83
314↑ 368↑ 1.9↓ 3↓ 11.21 11.4
P4：发热：与红细胞溶解有关(患儿 5月13日19点腋温38.6 ℃）
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发热的护理
以物理降温为主，多饮水，以温水擦浴，冷疗。 及时更换汗湿衣物，以防感冒 饮食指导 皮肤护理 于5月14日1:00体温37.3 ℃，之后无发热
1+/LP↑
颜色茶褐色
尿常规相关知识
胆红素尿：尿内含有大量结合胆红素（非结合胆红 素，为非水溶性，不能从肾小球滤过）
蛋白尿：血浆中小分子量蛋白异常增多，经肾小球 滤过，超过肾小管重吸收能力
酮体：是体内脂肪代谢的中间产物，体内葡萄糖来 源减少，于是脂肪分解加速而尿中出现酮体。在婴 儿或儿童可因发热，严重呕吐，腹泻，未能进食等 出现酮体。
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P5：呕吐：与红细胞溶解有关（患 儿5月13日15:30呕吐一次）
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呕吐的护理
观察呕吐的性状、量、颜色、气味并记录 更换衣物，床单位 做好口腔护理。 饮食指导 之后无呕吐现象
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出院
2013-5-15复查肝肾功能，2013年5月16日复查 尿常规，结果均正常.
正常成熟红细胞的能量来源主要通过糖代谢产生 ATP，红细胞糖代谢的主要途径：1,、无氧糖酵解 途径2、磷酸戊糖途径。
G-6-PD所致的溶血机制尚未完全明了。一般认为 G-6-PD是磷酸戊糖途径中必须的脱氢酶。
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G-6-PD缺陷溶血机制
6-磷酸 葡萄糖
NADPH为还 原性辅酶
NADPH
1.溶血性黄疸UCB明显增高（红细胞破坏过多）
2.胆汁瘀滞性黄疸CB明显升高（胆汁中的胆红素反 流入血）
3.肝细胞性黄疸，因为同时有摄取、结合、排泄的障 碍，因此CB及UCB均可升高
2.尿常规
尿胆红素 酮体 尿蛋白 隐血 白细胞
管型数量
1+nmol/L↑ 2+nmol/L↑
3+g/L↑ 3+cells/u↑ 1+cells/u↑
13日 14日
15日
16日
体温(℃)
38
37.8
37
37
脉搏(次/分) 166 142
130
108
ຫໍສະໝຸດ Baidu
呼吸(次/分) 57
36
26
24
血压(mmHg) 85/44 98/42
尿色
茶褐色 浓茶色
92/52 淡茶色
… 黄色
肤色
面色苍 面色苍黄， 苍黄程度减 …
黄，口 口唇淡红 轻，口唇淡
唇白
红
护理措施
1.吸氧：持续低流量吸氧 2.体位：抬高床头，有利于患儿呼吸 3.遵医嘱输入去白细胞悬浮红细胞
具有氧化作用的药物如止痛退热药，抗疟药，磺胺药 等，新生儿应用水溶性维生素K,樟脑丸等亦可引起 溶血。
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四.临床表现
一般进食蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天发生急性 溶血。
轻者：不伴有黄疸和血红蛋白尿 重者：迅速贫血、伴有黄疸及血红蛋白尿。由于红
细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用，常出现 畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。 血红蛋白尿常提示溶血严重或溶血仍继续。尿色酱 油色、浓茶色或血色。 极重者如不及时治疗，常于发病后1~2天内死亡。
G-6-PD
6-磷酸葡 萄糖酸
NADP
GSSG
G SH 是维持红细
GSH 胞膜完整性, 保护
血红蛋白酶类、 辅酶免遭氧化,故 G 一6 一PD 缺乏 最后结果使红细 胞易于破坏。
蚕豆病的溶血机制
有的学者证明, 在蚕豆中存在植物凝集素, 可导致渗 血。 近年来发现蚕豆含有潜在毒性成分；蚕豆嘧啶和异 胺基巴比妥酸，它们具有氧化作用，通过对G-6PD缺陷者的红细胞膜的一系列氧化和还原作用，使 GSH减少而溶血。
3.网织红细胞计数
网织红细胞计数：0.052↑（0.005~0.025） 1.网织红细胞是没有完全成熟的红细胞 2.临床意义：直接反应骨髓的造血功能，两者成正比。 网织红细胞计数增多，表示骨髓红细胞系增生旺盛，
如：溶血性贫血，急性失血性贫血等 网织红细胞计数降低，见于再生障碍性贫血。
提出的护理诊断：p1：知识缺乏， 缺乏与疾病相关的知识。
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皮肤黄染、口唇苍白与发绀的比较
黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞 损害或溶血性疾病致血清内胆红素浓度增高，使皮 肤黏膜乃至体液及其他组织黄染者，成为黄疸。
苍白：皮肤黏膜苍白可由贫血、末梢毛细血管痉挛 或充盈不足引起。见于贫血、寒冷、惊恐、休克、 虚脱等
发绀：皮肤黏膜呈青紫色，主要由单位容积血液中 脱氧血红蛋白量（氧合血红蛋白为红色，脱氧血红 蛋白为紫红色）增高引起。见于心肺疾病，亚硝酸 盐中毒等。
患儿于2013-5-16日9:00出院。
出院指导
✓ “蚕豆病”患儿不仅不能吃蚕豆及蚕豆制品，吃某些药 物也可引起溶血，因此“蚕豆病”患者平时用药必须慎重。 ✓ 临床证实，能引起葡萄糖- 6- 磷酸脱氢酶缺乏者明显 溶血的药物有磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、新明磺，呋喃西
林、呋喃唑酮，抗疟药伯氨喹啉、氯喹、扑疟母星等。 ✓ 此外，可能引起溶血的药物还包括复方阿司匹林、小儿 退热片、去痛片、七厘散等。 ✓ 如果患“蚕豆病”的宝宝是母乳喂养，那妈妈在饮食和 用药方面也要特别注意。
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药物治疗
1.去除诱因 2.保护肾脏，碱化尿液 3.糖皮质激素的应用 4.输血（5-13输入O型去白细胞悬浮红细胞1u, 5-14输入O型去白细胞悬浮红细胞1.25u）
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P2：气体交换受损：与红细胞溶解 ，血红蛋白减少有关
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每日11:00的生命体征
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（一）定义
蚕豆病是食用干、新鲜蚕豆或蚕豆制 品后引起的急性溶血性贫血，G-6PD缺陷是发病的基本内因。但不是 患者每年吃蚕豆后一定发病 ，发病 是否与发病程度轻重亦与吃蚕豆量无 关，乳母吃蚕豆，婴儿吸吮其乳，亦 可发病。
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（二）发病特点
1发病年龄：发生于任何年龄，但9岁以下多见。 2发病具有地区性 ：全球分布广泛，我国呈现“南
完善相关检查(5月13日）
完善三大常规、肝功能、肾功能及电解质、交叉合 血定血型、网织红细胞计数、凝血功能等检查
血常规：白细胞 9.83* 10 9/L,血小板 295*10 9 /L,血红蛋白22g/L
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1.肝肾功能
结果异常项目
实际值
总胆红素
104umol/L↑
直接胆红素
7.7umol/L↑
五.治疗
一般治疗 1.卧床休息: 减少活动, 降低氧的消耗, 减轻心脏负
担, 免使心衰发生 2.高蛋白饮食: 蛋白饮食补充红细胞及血红蛋白的 消耗; 3 . 高糖供给: 蚕豆病患者均有食欲不振、恶心呕吐 等胃肠道症状, 加之高胆红素血症、黄疽的影响进 食减少, 可使机体处于低血糖状态, 低血糖可直接 造成热卡供应不足, 同时可增加敏感红细胞的溶血 作用。多给葡萄搪亦利于肾脏的排泄与保肝。 。
责任护士对患儿进行入院评估（5 月13号）
患儿朱辰，男，2岁1月， WT13Kg， T38 ℃， HR166次/分，R57次/分，BP85/44mmHg. 双侧 瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；
精神极差，重度贫血貌，面色苍黄，口唇苍白，甲 床、双眼脸结膜苍白，巩膜黄染， 皮肤黄染 ，全 身无皮疹及出血点。
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P3：焦虑：担心输血会传染疾病。 （5月13日15:00体温38.3 ℃ 遵医 嘱输血）
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输血存在风险，输血界有句行话“输血是为了救命 ”可输可不输时不输。对于急性贫血当Hb低于 60g/L时就需要输血，您宝宝Hb只有22g/L，此时 输血对您宝宝是最好的挽救生命的方法。每次输血 后我们将给您宝宝进行血常规复查，Hb大于80g/L 时，将停止输血。
高北低 ” 的姿态发病率为4%~15% 3具有季节性？
以4~5月蚕豆花果期多见。（我科今年收治蚕豆 病1月2例，3月、5月各1例） 4具有家族史？ 性染色体不完全显性遗传，男性多见，因为基因位 点位于X染色体上，男性患者只有一条X染色体， 其表现型多显示酶活性显著缺乏。
5/5/2020
（三）G-6-PD缺陷溶血机制
疑难问题1：发热时不能输血但 又必须尽快输血，如何取舍？
5/5/2020
疑难问题2：输血时若发生溶血 反应，该如何与患儿本身的溶血 反应相鉴别？
5/5/2020
大家讨论及专家意见。。。。。。
5/5/2020
谢谢！
5/5/2020