软骨黏液样纤维瘤

影像
X线：1、长管状骨，长骨干骺端偏心性单囊或多囊状 膨胀性骨质破坏，长轴与骨长轴一致。破坏区内侧缘 髓腔面锐利、硬化环较厚，可有骨嵴伸入囊内，外侧 缘膨胀变薄呈波浪状。
单囊型，病灶向外突出残留骨壳形成半月状骨质缺损 多囊型，囊壁较厚骨嵴粗大，可呈蜂窝状或囊套囊样。
有时瘤内可见点状或小环状软骨钙化影，少见骨膜反 应。
2、动脉瘤样骨囊肿
多见于10-20岁，好发于干骺端，膨胀 性骨质破坏呈吹气球样改变，边缘可见 薄层骨性包壳，其内很少钙化，病灶内 常见液液平，增强后显著强化。
3、多房性骨囊肿
发病年龄较轻，呈中心性生长，骨质 膨胀轻，无明显硬化边，内无钙化，易 发生病理性骨折。
4、软骨母细胞瘤多见于1源自-25岁青少年，病灶起于骨骺 或跨骺板生长，骨质膨胀较轻，边缘硬 化，但无髓腔侧硬化，其内无粗厚分隔， 常伴有钙化。
2、短管状骨和腓骨，病灶偏心性不明显 ，亦可见中心性生长。
3、扁骨及不规则骨，骨质破坏呈不规则 囊状或地图状，发生于骨的近关节处， 且硬化边以近关节面为著。
CT：能更清楚的显示复杂部位病灶的边 界、内部分隔、其内密度，有利于显示 细微钙化及软组织的改变。
MR：T1呈等或低信号，T2信号取决于内部组 织成分，多呈不均或混杂信号。
示软骨特征的高信号，增强后轻中度均 匀或不均匀分隔强化
含有软骨、黏液和陈旧性血肿液化时呈明显高 信号；纤维组织为中低信号，骨性间隔为低信 号；少数病变信号均匀。
增强后可呈均匀强化或不均匀分隔样强化。
鉴别诊断
1、骨巨细胞瘤 多见于20-40岁骨骺闭合后的骨端，膨胀
性骨质破坏，多为横向生长，骨性间隔 较细，可呈皂泡样改变，一般无粗厚的 硬化边，其内无钙化。
5、软骨肉瘤
多见于50岁以上，溶骨性骨质破坏， 边缘模糊，其内钙化密度高低不一、形 态多样，伴有软组织肿块及骨膜增生。
小结
多见于30岁以下的青少年 好发于长骨干骺端，偏心性单囊或多囊
状膨胀性骨质破坏，其内可见骨嵴
半月状骨质缺损；硬化边以髓腔侧明显
CT：显示细微钙化 MR：T1等低信号，T2脂肪抑制序列可显
免疫组化：S-100、Vimentin阳性。
临床
好发于10-30岁青少年，男女发病比例1.9：1 好发部位为长骨干骺端，80%发生于下肢骨，
胫骨多见，其次为股骨，扁骨可见于髂骨、 脊柱、肋骨等。
起病缓慢、症状轻微，患处膨胀变形、轻度 疼痛，病变表浅或范围较大者可触及软组织 肿块，累及关节时可影响关节功能。
软骨黏液样纤维瘤（CMF）
是一种少见的软骨源性肿瘤，发生于幼 稚的黏液样间胚叶细胞，此类细胞具有 分化为软骨和产生胶原纤维的特性，而 不是起源于软骨细胞后发生黏液样变。 本病术后有复发或恶变的可能，2013年 WHO骨与软组织肿瘤新分类将CMF由良 性肿瘤改为中间型局部侵袭性肿瘤。
病理
肿瘤由黏液样组织、软骨和纤维三种组 织不同比例相间存在，肿瘤细胞排列成 假小叶状，特点是小叶中心细胞稀疏， 周边细胞密集，小叶内黏液样组织可纤 维化或转变为软骨样组织。