原醛症诊疗常规和指南
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我们要求必须停药充分。 确诊试验对于假阴性的ARR具有很好的鉴别效果
生理盐水试验必须在患者在生理盐水试验之前保持卧位 1 小时，试验中保持卧位。2升生理盐水在4小时之内静脉注 射，在8：00到9：30之间开始进行。采血化验肾素，醛固 酮，皮质醇，血钾，在0小时和4小时结束时，在试验进行 过程中必须检测血压和心律。
醛固酮拮抗剂 排钾利尿剂 甘草提炼的产品
如果在去除以上条件以后，ARR仍然不能被解释，撤退抗 高血压药物至少2周
B受体阻滞剂，a受体阻滞剂，非甾体类抗炎药
ACEI，ARB，地平类CCB
如果高血压不能被控制，可以使用维拉帕米和布拉唑嗪等 药物进行控制。
B采血条件
在患者站立（座位，站立或者行走至少 2小时），静坐515分钟
ARR计算
PRA：ng/ml/h
PAC：ng/dl ARR：20-40/25 我院pg/ml，10pg/ml=1ng/dl
确诊试验
要求ARR阳性的患者进行进一步的确诊试验。4个确诊试验 中的任何一个，确诊或者进行排除诊断。
生理盐水试验
文献中有61个原醛病人，其中26个人确诊为APA，157个原 发型高血压患者，生理盐水注射试验的结果显示敏感性是 88%，特异性是100%,醛固酮水平是70
解读3
要求双侧肾上腺增生的患者，或者是不适合进行 外科手术的，最佳的治疗方法是利用醛固酮受体拮抗剂。
醛固酮、肾素相关鉴别诊断
高醛固酮低肾素者考虑原醛；高醛固酮高肾素者考虑继发 性醛固酮增多症(如主动脉缩窄、肾动脉狭窄或肾素瘤)； 低醛固酮低肾素者要考虑Cushing 综合征、表象性盐皮质 激素过多、先天性肾上腺皮质增生症、Liddle综合征等。
筛查病例
Joint National Commission (JNC)1 期，大于 160179/100-109mmHg，2期，大于180/110mmHg，或者是药物 抵抗的高血压
高血压伴随自发性或者是利尿剂导致的低血钾
高血压伴有肾上腺意外瘤的患者
高血压伴随有早发性高血压家族史或者是早发（小于40岁） 心血管事件的家族史
醛固酮水平低于5可以排除，大于10高度怀疑，5-10之间 不能确诊。
试验在高血压不能控制的患者中，心，肾功能不全，心律 失常，严重的低血钾患者中不能进行。
我们要求所有的 PA患者进行肾上腺 CT检查，进行 分型诊断。并排除可能是肾上腺皮质癌引起的巨 大肿块。 CT 的表现：正常的肾上腺；单侧大腺瘤（大于 1cm）；单侧肾上腺增生；单侧小腺瘤；或者双侧 大腺瘤或者小腺瘤。
在患者20岁之前确诊PA或者有源泉家族史或者青年时中风 史的患者，我们建议做基因检查以确定或排除糖皮质激素 可抑制性醛固酮增多症(GRA)。
．推荐手术指征
①醛固酮瘤（APA）； ②单侧肾上腺增生（UNAH）； ③分泌醛固酮肾上腺皮质癌或异位肿瘤；④由于药物副作 用不能耐受长期药物治疗的IHA者。
AVS和CT的一致性只有54%。AVS更可能提供可能的手术机 会，CT对于大的腺瘤可能更有效。
AVS肾上腺静脉取样
我们要求患者愿意手术并且可以进行的时候，单侧和双侧 肾上腺疾病必须进行 AVS检查，由一名有经验的放射科医 师进行操作
APA(醛固酮瘤, Aldosterone producing adenoma)和单侧 肾上腺增生在手术以后一般所有人都能够达到血钾水平正 常。高血压都有所好转，在30-60%的患者中得到痊愈。在 双侧特醛中，肾上腺切除术很难达到缓解，很难纠正高血 压
采血的时候防止郁积和溶血
在室温下采血（不是在冰上，因为会促使非活性肾素转化 为活性肾素）在送往试验室过程中以及在离心之前保持室 温
C其他因素
大于65岁，肾素水平可能降低，导致较高的ARR。
一天中的时间，最近的饮食情况，体位，以及保持该体位 的时间
药物
采血的方法 血钾水平 肌酐水平（肾衰有可能导致ARR假阳性）
原醛患者的一级亲中有高血压者
ARR
血浆醛固酮/肾素活性比值（Aldosterone/rennin ratio，ARR）：血浆醛固酮与肾素浓度的比值。 若该比值（血浆醛固酮的单位：ng/dl，肾素活性 单位：ng/ml/h）≥40，提示醛固酮过多分泌为肾 上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl， 则 ARR对诊断的敏感性和特异性分别提高到 90%， 91%。是高血压患者中筛选原醛最可靠的方法 ARR比血钾和血浆醛固酮的诊断具有更高的敏感性， 比血浆肾素活性具有更高的特异性 ARR在以上患者中进行筛查的必要性，已经有报告 原醛的预后和高血压的病程相关
但是，一些组织提示快速注射的刺激方法，并不能增加 AVS的诊断率，和普通AVS相比。
ACTH对于无功能侧的作用可能高于功能侧。
体位试验
对于CT显示单侧肾上腺肿块的患者而没有成功的 进行AVS的患者，一些专家使用体位试验。
APA患者的血浆醛固酮水平不随着ATII的升高而升 高。而特醛对于微小的 ATII的改变非常敏感。在 一篇综述中提到在246例手术确诊的APA患者中， 体位试验的准确率是85%。其他的例外可能是因为 一些APA患者对于ATII敏感，或者IHA患者醛固酮 分泌有昼夜节律。 总之体位试验被认为是辅助的检查，在AVS不成功 和CT显示单侧肾上腺肿块的患者。
药物
ARR化验
ARR的评估被认为具有高敏感性，试验方法正确以及具有 影响性的药物被洗脱之后
患者在清晨，离床活动2小时至少，静坐5-15分钟，在试 验之前的氯化钠摄入没有限制
A试验前准备
尽量在试验前纠正低血钾 在采血之后的30分钟内分离血浆 鼓励患者适量进盐 洗脱对于ARR影响较大的药物，至少4周
原发性醛固酮增多症诊疗指南
为规范对原发性醛固酮增多症（原醛症）患者的诊断和治 疗，提高对该病的认识并促进其临床实践，由美国内分泌 学会联合欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌 学会、国际高血压学会和日本高血压学会组织制订的《原 发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗：内分泌 学会临床实践指南》于2008年发表。
APA可能表现为低密度结节（小于 2cm直径）。特 醛可能表现为正常肾上腺，或者可以看到节节性 改变；产醛固酮的皮质癌大部分时候直径大于4cm， 偶尔也可以表现小一些。并且在 CT上表现为可疑 的征象。
Hale Waihona Puke Baidu
在一项研究中，在111个经过手术正式的APA患者中，只有 59个患者CT表现为单侧。
肾上腺CT在诊断1厘米以下的 APA时，诊断率小于25%。另 一项研究中203例患者的CT诊断准确性是53%。
影像学不能分辨小腺瘤和意外瘤，AVS 是最好的鉴别单侧 和双侧PA的方法。AVS花费较大，并且是侵入性的诊断方 法。我们可以应用 ARR以避免假阳性，确诊试验以排除假 阴性，在确诊的患者中进行AVS的检查。
AVS的敏感性和特异性。95%，100%，
右侧肾上腺采血难度较大。放射科医师的经验越多，做出 来的效果越好。在综述中提到的384个患者中AVS的成功率 是74%。而有经验的医师成功率是90-96%。 有一些中心要求所有的患者进行AVS，有一些中心认为40 岁以下CT上显示明显腺瘤的患者可不进行
解读1
要求在高血压的高危患者以及低血钾病人中进行 疾病筛查，进行醛固酮肾素比的筛查。入选标准以及排除 标准是通过常见并且常用的确认试验。
解读2
要求所有原醛的患者进行肾上腺 CT 检查，根据亚 型的研究，以排除肾上腺皮质癌。磁共振成像（MRI）在 原醛症亚型的诊断方面并不强于CT，且价格贵，分辨率差。 我们要求原醛患者以单侧优势，应该进行双侧肾上腺静脉 采血进行确认，这一项操作由有经验的放射学医师进行， 在明确单侧优势的原醛以后，进行腹腔镜下肾上腺切除术。
当患侧的比值比下腔静脉为 2.5以上，而对策和下腔静脉 没有区别，这种情况被认为是可以通过手术治愈或者高血 压得到治愈的
AVS 应该是整夜躺着早上起来的时候。这个时候体内高 ACTH浓度。可以避免体位对于AII依赖原醛的影响。
ACTH刺激以后的AVS，快速ACTH兴奋以及静脉ACTH刺激
在317 个患者中的生理盐水抑制试验筛查试验显示最佳的 醛固酮水平是68。敏感性和特异性是83%和75%
四个比较常用的试验：（口服钠负荷，氟氢可的松抑制试 验，生理盐水抑制试验，卡托普利口服）。但是没有任何 证据显示其中的某一项明显优于其他几项。试验的选择取 决于花费，病人的依从性，实验室的常规，以及地区的差 异。
肾素活性
肾素由肾小球旁细胞产生、贮存、分泌，是一种水解蛋白酶，能作用 血管紧张素原转变为血管紧张素Ⅰ，再通过转化酶的作用形成血管紧 张素Ⅱ。肾素-血管紧张素系统在机体血压、水和电解质平衡的调节 中起重要作用。
肾素活性正常值：
1.0～2.5μg·L-1/h。
肾素活性临床意义： 降低见于原发性高血压低肾素型、原发性醛固酮增多症、假性醛固酮 增多症、糖皮质素抑制性醛固酮增多症、11-β羟化酶缺乏症、肾上 腺素瘤、17-α羟化酶缺乏症、分泌促肾上腺激素异位瘤、肾实质性 疾病等。 升高见于原发性高血压高。肾素型、恶性高血压、巴特综合征、血管 性高血压、妊娠、肝硬化水肿、肾上腺功能减退、低钠饮食、肾小球 旁细胞瘤等。
生理盐水试验必须在患者在生理盐水试验之前保持卧位 1 小时，试验中保持卧位。2升生理盐水在4小时之内静脉注 射，在8：00到9：30之间开始进行。采血化验肾素，醛固 酮，皮质醇，血钾，在0小时和4小时结束时，在试验进行 过程中必须检测血压和心律。
醛固酮拮抗剂 排钾利尿剂 甘草提炼的产品
如果在去除以上条件以后，ARR仍然不能被解释，撤退抗 高血压药物至少2周
B受体阻滞剂，a受体阻滞剂，非甾体类抗炎药
ACEI，ARB，地平类CCB
如果高血压不能被控制，可以使用维拉帕米和布拉唑嗪等 药物进行控制。
B采血条件
在患者站立（座位，站立或者行走至少 2小时），静坐515分钟
ARR计算
PRA：ng/ml/h
PAC：ng/dl ARR：20-40/25 我院pg/ml，10pg/ml=1ng/dl
确诊试验
要求ARR阳性的患者进行进一步的确诊试验。4个确诊试验 中的任何一个，确诊或者进行排除诊断。
生理盐水试验
文献中有61个原醛病人，其中26个人确诊为APA，157个原 发型高血压患者，生理盐水注射试验的结果显示敏感性是 88%，特异性是100%,醛固酮水平是70
解读3
要求双侧肾上腺增生的患者，或者是不适合进行 外科手术的，最佳的治疗方法是利用醛固酮受体拮抗剂。
醛固酮、肾素相关鉴别诊断
高醛固酮低肾素者考虑原醛；高醛固酮高肾素者考虑继发 性醛固酮增多症(如主动脉缩窄、肾动脉狭窄或肾素瘤)； 低醛固酮低肾素者要考虑Cushing 综合征、表象性盐皮质 激素过多、先天性肾上腺皮质增生症、Liddle综合征等。
筛查病例
Joint National Commission (JNC)1 期，大于 160179/100-109mmHg，2期，大于180/110mmHg，或者是药物 抵抗的高血压
高血压伴随自发性或者是利尿剂导致的低血钾
高血压伴有肾上腺意外瘤的患者
高血压伴随有早发性高血压家族史或者是早发（小于40岁） 心血管事件的家族史
醛固酮水平低于5可以排除，大于10高度怀疑，5-10之间 不能确诊。
试验在高血压不能控制的患者中，心，肾功能不全，心律 失常，严重的低血钾患者中不能进行。
我们要求所有的 PA患者进行肾上腺 CT检查，进行 分型诊断。并排除可能是肾上腺皮质癌引起的巨 大肿块。 CT 的表现：正常的肾上腺；单侧大腺瘤（大于 1cm）；单侧肾上腺增生；单侧小腺瘤；或者双侧 大腺瘤或者小腺瘤。
在患者20岁之前确诊PA或者有源泉家族史或者青年时中风 史的患者，我们建议做基因检查以确定或排除糖皮质激素 可抑制性醛固酮增多症(GRA)。
．推荐手术指征
①醛固酮瘤（APA）； ②单侧肾上腺增生（UNAH）； ③分泌醛固酮肾上腺皮质癌或异位肿瘤；④由于药物副作 用不能耐受长期药物治疗的IHA者。
AVS和CT的一致性只有54%。AVS更可能提供可能的手术机 会，CT对于大的腺瘤可能更有效。
AVS肾上腺静脉取样
我们要求患者愿意手术并且可以进行的时候，单侧和双侧 肾上腺疾病必须进行 AVS检查，由一名有经验的放射科医 师进行操作
APA(醛固酮瘤, Aldosterone producing adenoma)和单侧 肾上腺增生在手术以后一般所有人都能够达到血钾水平正 常。高血压都有所好转，在30-60%的患者中得到痊愈。在 双侧特醛中，肾上腺切除术很难达到缓解，很难纠正高血 压
采血的时候防止郁积和溶血
在室温下采血（不是在冰上，因为会促使非活性肾素转化 为活性肾素）在送往试验室过程中以及在离心之前保持室 温
C其他因素
大于65岁，肾素水平可能降低，导致较高的ARR。
一天中的时间，最近的饮食情况，体位，以及保持该体位 的时间
药物
采血的方法 血钾水平 肌酐水平（肾衰有可能导致ARR假阳性）
原醛患者的一级亲中有高血压者
ARR
血浆醛固酮/肾素活性比值（Aldosterone/rennin ratio，ARR）：血浆醛固酮与肾素浓度的比值。 若该比值（血浆醛固酮的单位：ng/dl，肾素活性 单位：ng/ml/h）≥40，提示醛固酮过多分泌为肾 上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl， 则 ARR对诊断的敏感性和特异性分别提高到 90%， 91%。是高血压患者中筛选原醛最可靠的方法 ARR比血钾和血浆醛固酮的诊断具有更高的敏感性， 比血浆肾素活性具有更高的特异性 ARR在以上患者中进行筛查的必要性，已经有报告 原醛的预后和高血压的病程相关
但是，一些组织提示快速注射的刺激方法，并不能增加 AVS的诊断率，和普通AVS相比。
ACTH对于无功能侧的作用可能高于功能侧。
体位试验
对于CT显示单侧肾上腺肿块的患者而没有成功的 进行AVS的患者，一些专家使用体位试验。
APA患者的血浆醛固酮水平不随着ATII的升高而升 高。而特醛对于微小的 ATII的改变非常敏感。在 一篇综述中提到在246例手术确诊的APA患者中， 体位试验的准确率是85%。其他的例外可能是因为 一些APA患者对于ATII敏感，或者IHA患者醛固酮 分泌有昼夜节律。 总之体位试验被认为是辅助的检查，在AVS不成功 和CT显示单侧肾上腺肿块的患者。
药物
ARR化验
ARR的评估被认为具有高敏感性，试验方法正确以及具有 影响性的药物被洗脱之后
患者在清晨，离床活动2小时至少，静坐5-15分钟，在试 验之前的氯化钠摄入没有限制
A试验前准备
尽量在试验前纠正低血钾 在采血之后的30分钟内分离血浆 鼓励患者适量进盐 洗脱对于ARR影响较大的药物，至少4周
原发性醛固酮增多症诊疗指南
为规范对原发性醛固酮增多症（原醛症）患者的诊断和治 疗，提高对该病的认识并促进其临床实践，由美国内分泌 学会联合欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌 学会、国际高血压学会和日本高血压学会组织制订的《原 发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗：内分泌 学会临床实践指南》于2008年发表。
APA可能表现为低密度结节（小于 2cm直径）。特 醛可能表现为正常肾上腺，或者可以看到节节性 改变；产醛固酮的皮质癌大部分时候直径大于4cm， 偶尔也可以表现小一些。并且在 CT上表现为可疑 的征象。
Hale Waihona Puke Baidu
在一项研究中，在111个经过手术正式的APA患者中，只有 59个患者CT表现为单侧。
肾上腺CT在诊断1厘米以下的 APA时，诊断率小于25%。另 一项研究中203例患者的CT诊断准确性是53%。
影像学不能分辨小腺瘤和意外瘤，AVS 是最好的鉴别单侧 和双侧PA的方法。AVS花费较大，并且是侵入性的诊断方 法。我们可以应用 ARR以避免假阳性，确诊试验以排除假 阴性，在确诊的患者中进行AVS的检查。
AVS的敏感性和特异性。95%，100%，
右侧肾上腺采血难度较大。放射科医师的经验越多，做出 来的效果越好。在综述中提到的384个患者中AVS的成功率 是74%。而有经验的医师成功率是90-96%。 有一些中心要求所有的患者进行AVS，有一些中心认为40 岁以下CT上显示明显腺瘤的患者可不进行
解读1
要求在高血压的高危患者以及低血钾病人中进行 疾病筛查，进行醛固酮肾素比的筛查。入选标准以及排除 标准是通过常见并且常用的确认试验。
解读2
要求所有原醛的患者进行肾上腺 CT 检查，根据亚 型的研究，以排除肾上腺皮质癌。磁共振成像（MRI）在 原醛症亚型的诊断方面并不强于CT，且价格贵，分辨率差。 我们要求原醛患者以单侧优势，应该进行双侧肾上腺静脉 采血进行确认，这一项操作由有经验的放射学医师进行， 在明确单侧优势的原醛以后，进行腹腔镜下肾上腺切除术。
当患侧的比值比下腔静脉为 2.5以上，而对策和下腔静脉 没有区别，这种情况被认为是可以通过手术治愈或者高血 压得到治愈的
AVS 应该是整夜躺着早上起来的时候。这个时候体内高 ACTH浓度。可以避免体位对于AII依赖原醛的影响。
ACTH刺激以后的AVS，快速ACTH兴奋以及静脉ACTH刺激
在317 个患者中的生理盐水抑制试验筛查试验显示最佳的 醛固酮水平是68。敏感性和特异性是83%和75%
四个比较常用的试验：（口服钠负荷，氟氢可的松抑制试 验，生理盐水抑制试验，卡托普利口服）。但是没有任何 证据显示其中的某一项明显优于其他几项。试验的选择取 决于花费，病人的依从性，实验室的常规，以及地区的差 异。
肾素活性
肾素由肾小球旁细胞产生、贮存、分泌，是一种水解蛋白酶，能作用 血管紧张素原转变为血管紧张素Ⅰ，再通过转化酶的作用形成血管紧 张素Ⅱ。肾素-血管紧张素系统在机体血压、水和电解质平衡的调节 中起重要作用。
肾素活性正常值：
1.0～2.5μg·L-1/h。
肾素活性临床意义： 降低见于原发性高血压低肾素型、原发性醛固酮增多症、假性醛固酮 增多症、糖皮质素抑制性醛固酮增多症、11-β羟化酶缺乏症、肾上 腺素瘤、17-α羟化酶缺乏症、分泌促肾上腺激素异位瘤、肾实质性 疾病等。 升高见于原发性高血压高。肾素型、恶性高血压、巴特综合征、血管 性高血压、妊娠、肝硬化水肿、肾上腺功能减退、低钠饮食、肾小球 旁细胞瘤等。