出血性疾病概述
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出血性疾病
部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT）
APTT延长
FVIII，FIX，FXI测定
PT延长 FVII测定
APTT，PT延长
FII，FV，FX 纤维蛋白原缺乏
FVIII FIX
正常
HA
HB FXI缺乏
凝血酶时间
正常 异常
FII，FV，FX 纤维蛋白原测定
正常 异常
异常纤维蛋白原血症
低纤维蛋白原血症
主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度 破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量 异常，导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和 促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
(1)至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无 异常。
(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫病、
如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主， 则提示凝血因子缺乏。
此外，前二者往往于外伤后可即刻出血， 持续时间短；后者发生缓慢，持续时间 长。
血小板及血管性疾病与凝血性疾病出血的特点
临床特点
出血诱因 出血部位 深部血肿 皮下出血 关节血肿 性别
初期止血障碍性疾病 凝血异常致出血性疾病
自发较多或外伤 皮肤粘膜，内脏较少 少见 典型，小，多发 罕见 女性较多
2012版成人ITP诊治中国专家共 识解读---关于诊断
其诊断要点如下:1至少需要2次以上化验血小板计数减少,同时需 要做血涂片检查血细胞形态以排除假性血小板减少（血涂片可见 血小板聚集)、遗 传 性 血 小 板 减 少 （血 小 板 形 态 异 常)、TTP、DIC、白血病（血涂片可见幼稚细胞）或其他恶性肿瘤 相关的血小板减少等；2患者脾脏一般不增大，仅有不到3%的成人 ITP患者伴有轻度脾肿大，所以如果患者存在脾脏肿大需要排除脾 亢、淋巴细胞增殖性疾病、自身免疫性疾病等。3通过详细询问病 史、全面体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少 症，如：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少)淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再 生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病 脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致 的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 4诊断ITP的特殊实验室检查：包括血小板抗体的检测和血小板生 成素（TPO）的检测，不作为诊断ITP的常规检测方法，一般在ITP 的诊断遇到困难，或用于一线及二线治疗失败的ITP患者进行诊断 再评估。
出血性疾病危急值专家共识(版)解读
施。
规范诊疗行为
共识对于出血性疾病的诊疗流程 、检查项目等进行了明确规定， 有助于规范医生的诊疗行为，确
保患者得到标准化的治疗。
降低漏诊风险
通过共识的推广和应用，医生对 于出血性疾病的认识和诊断能力 得到提高，降低漏诊和误诊的风
险，提高诊疗质量。
保障患者安全
减少并发症
准确的诊断和及时的治疗有助于减少出血性疾病患者的并发症风 险，降低患者住院期间的死亡率。
血管性出血性疾病包括血管损伤、血管炎等；血小板性出血 性疾病包括血小板减少症、血小板增多症等；凝血因子异常 出血性疾病包括血友病、维生素K缺乏症等。
出血性疾病的病因
出血性疾病的病因多种多样，主要包括遗传因素、免疫因素、药物因素、感染因素等。例如，血友病是一种遗传性出血性疾 病，主要是由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ缺乏或活性降低所致；免疫性血小板减少性紫癜是由于免疫系统异常攻击血小板，导致 血小板减少而引起的出血性疾病。
03
出血性疾病危急值处 理流程
危急值报告流程
临床医生发现出血性疾病危急 值，立即报告护士。
护士接收到危急值报告后，迅 速评估患者病情，并报告上级 医生。
上级医生根据危急值报告，指 导临床医生进行紧急处理，同 时报告医院管理部门。
危急值处理流程
临床医生根据危急值 报告，迅速采取紧急 处理措施，如输血、 止血等。
出血性疾病危急值标准的实施需要医疗机构的临床医生和实验室工作人员共同努力 ，确保及时发现、报告和处理危急值。
医疗机构应建立健全的危急值报告和处置流程，明确责任分工和时限要求，以确保 患者得到及时有效的治疗。
实验室工作人员应定期对危急值报告和处置情况进行监测和分析，及时发现问题并 采取改进措施，以提高医疗质量和安全水平。
规范诊疗行为
共识对于出血性疾病的诊疗流程 、检查项目等进行了明确规定， 有助于规范医生的诊疗行为，确
保患者得到标准化的治疗。
降低漏诊风险
通过共识的推广和应用，医生对 于出血性疾病的认识和诊断能力 得到提高，降低漏诊和误诊的风
险，提高诊疗质量。
保障患者安全
减少并发症
准确的诊断和及时的治疗有助于减少出血性疾病患者的并发症风 险，降低患者住院期间的死亡率。
血管性出血性疾病包括血管损伤、血管炎等；血小板性出血 性疾病包括血小板减少症、血小板增多症等；凝血因子异常 出血性疾病包括血友病、维生素K缺乏症等。
出血性疾病的病因
出血性疾病的病因多种多样，主要包括遗传因素、免疫因素、药物因素、感染因素等。例如，血友病是一种遗传性出血性疾 病，主要是由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ缺乏或活性降低所致；免疫性血小板减少性紫癜是由于免疫系统异常攻击血小板，导致 血小板减少而引起的出血性疾病。
03
出血性疾病危急值处 理流程
危急值报告流程
临床医生发现出血性疾病危急 值，立即报告护士。
护士接收到危急值报告后，迅 速评估患者病情，并报告上级 医生。
上级医生根据危急值报告，指 导临床医生进行紧急处理，同 时报告医院管理部门。
危急值处理流程
临床医生根据危急值 报告，迅速采取紧急 处理措施，如输血、 止血等。
出血性疾病危急值标准的实施需要医疗机构的临床医生和实验室工作人员共同努力 ，确保及时发现、报告和处理危急值。
医疗机构应建立健全的危急值报告和处置流程，明确责任分工和时限要求，以确保 患者得到及时有效的治疗。
实验室工作人员应定期对危急值报告和处置情况进行监测和分析，及时发现问题并 采取改进措施，以提高医疗质量和安全水平。
出血性疾病的护理PPT
观察病情
密切观察患者的生命体征，如心率、 血压、呼吸等，以及呕血、便血等症 状量药物，如止血敏、维生素K 等，以控制出血。
心理护理
给予患者心理支持，缓解紧张 情绪，增强治疗信心。
脑出血的护理
保持安静
避免剧烈运动和情绪激 动，以免加重脑出血。
出入院指导与随访
出院指导
休息与活动
出院后应保证充足的休息，避免剧烈 运动和重体力劳动，以免加重出血症 状。
饮食指导
注意饮食营养均衡，多摄入富含维生 素K的食物，如菠菜、西兰花等，以 促进血液凝固。
用药指导
遵循医嘱按时服药，不可随意增减剂 量或停药，以免影响治疗效果。
病情监测
定期监测生命体征，观察是否有出血 征象，如牙龈出血、皮肤瘀斑等，如 有异常及时就医。
处理感染
一旦发生感染，应及时使用抗生素进 行治疗，并根据感染的具体病菌种类 选择敏感抗生素。同时，加强伤口护 理，及时清理伤口分泌物，促进愈合。
休克的处理
01
02
03
补充血容量
迅速建立静脉通道，补充 足够的血容量，以维持正 常的血液循环。
纠正酸碱平衡
监测病患的酸碱平衡状况， 及时纠正酸中毒或碱中毒。
02
出血性疾病的一般护理
病情观察与评估
观察出血部位、出血量及伴随症状
01
如皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等，记录出血情况，评估病情
严重程度。
监测生命体征
02
定期测量血压、心率、呼吸等指标，及时发现异常情况。
评估患者情况
03
了解患者病史、家族史、用药情况等，以便更好地制定护理计
划。
基础护理与生活指导
以便及时发现病情变化。
药物治疗
密切观察患者的生命体征，如心率、 血压、呼吸等，以及呕血、便血等症 状量药物，如止血敏、维生素K 等，以控制出血。
心理护理
给予患者心理支持，缓解紧张 情绪，增强治疗信心。
脑出血的护理
保持安静
避免剧烈运动和情绪激 动，以免加重脑出血。
出入院指导与随访
出院指导
休息与活动
出院后应保证充足的休息，避免剧烈 运动和重体力劳动，以免加重出血症 状。
饮食指导
注意饮食营养均衡，多摄入富含维生 素K的食物，如菠菜、西兰花等，以 促进血液凝固。
用药指导
遵循医嘱按时服药，不可随意增减剂 量或停药，以免影响治疗效果。
病情监测
定期监测生命体征，观察是否有出血 征象，如牙龈出血、皮肤瘀斑等，如 有异常及时就医。
处理感染
一旦发生感染，应及时使用抗生素进 行治疗，并根据感染的具体病菌种类 选择敏感抗生素。同时，加强伤口护 理，及时清理伤口分泌物，促进愈合。
休克的处理
01
02
03
补充血容量
迅速建立静脉通道，补充 足够的血容量，以维持正 常的血液循环。
纠正酸碱平衡
监测病患的酸碱平衡状况， 及时纠正酸中毒或碱中毒。
02
出血性疾病的一般护理
病情观察与评估
观察出血部位、出血量及伴随症状
01
如皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等，记录出血情况，评估病情
严重程度。
监测生命体征
02
定期测量血压、心率、呼吸等指标，及时发现异常情况。
评估患者情况
03
了解患者病史、家族史、用药情况等，以便更好地制定护理计
划。
基础护理与生活指导
以便及时发现病情变化。
药物治疗
出血性疾病概述Hemorrhagediseases
出血性疾病概述
1、定义 2、正常止血、凝血机制
1）、止血机制 2）、凝血机制 3）、抗凝、纤维蛋白溶解机制 3、出血性疾病 1）、分类 2）、诊断 3）、防治
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
一、定义
因止血功能缺陷而引起的以自发性 或血管损伤后出血不止为特征的疾病， 称为出血性疾病
凝血过程（凝血活酶形成）
•
内源性凝血系统
外源性凝血系统
•
（接触胶原纤维）
（组织因子）
•
Ca2+
•
•
XIIa
XII
VIIa
VII
•
•
•
XI
XI a
•
•
IXቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
IXa
•
VIII
•
Ca
•
PF3
•
•
X
He出m血or性rha疾gXe病dai概，sea述Vse，s Ca2+，磷脂
凝血过程（凝血酶形成）
•
Xa
•
V
反射性血管收缩
（短，仅15-30秒）
血流变慢、破裂口缩小 内、外源凝血系统
• 血小板粘附
• 血小板聚集、释放
止血
• 5—TH • TXA2
血管收缩
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
血栓
血小板因素
功能：
• 粘附： 胶原、vWF、 GPIb
• 聚集： GPⅡb/Ⅲa——收缩变形——白色血栓 • 释放：（a颗粒、致密颗粒） 有
• E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X 在肝内产生 其中Ⅱ 、Ⅶ、Ⅸ、X 的生成依赖VitK。
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
出血性疾病概述
吐和上 腹部不 适。内 H2 拮抗 剂和质 子泵。
镜下显 示在增
厚的皱 襞隆起
边缘有 点状糜
烂，中 央有白
斑或凹 陷。组
织学变 化多样
。尚无 某种方
法具有 广泛疗
效或可 治愈。
． 慢性 胃 炎的 癌变
对于 胃溃疡 发生癌变，人们比较容易理
解，但 对于有 些类型 的慢性 胃炎也 会发生 癌变， 许多人 会感到 不可思 议．然 而，慢 性萎缩 性胃炎 发生癌 变却是 事实
出血性疾病概述
西安交通大学第一医院血液科
概念
因止血机制异常而引起、以自发性 出血或血管损伤后出血不止为特征的疾 病。
正常止血机制
血管机制 血小板机制 凝血机制
一、血管机制 血管收缩 胶原暴露 释放血管性血友病因子(vWF) 表达组织因子 释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(t-PA)
二、血小板机制
三、凝血异常 先天性或遗传性 获得性
四、抗凝及纤维蛋白溶解异常 五、复合性止血机制异常
先天性或遗传性 获得性
出血性疾病诊断
一、病史 二、体格检查 三、实验室检查
筛选试验 确诊试验 特殊试验
一)、筛选试验： 出血时间(BT) 毛细血管脆性试验 血小板计数 血块收缩试验 凝血时间(CT) 部分激活的凝血活酶时间(APTT) 凝血酶原时间(PT) 凝血酶原消耗时间(PCT) 凝血酶时间(TT)
． 慢性 糜 烂性 胃炎
内镜下常表现为多发性点状或阿弗他 溃
疡。慢 性非糜 烂性胃 炎可为 特发性 ，也可 由药物 特别是 阿司匹 林和非 甾体类 消炎药 ，参见 消化性 溃疡的 治疗部 分 ，克罗恩 病或病 毒感染 所引起 。幽门 螺杆菌 可能在 此不发 挥重要 作用。
简述出血性疾病的分类
简述出血性疾病的分类出血性疾病是一种指血液中凝血物质不足而导致的血液凝固减慢，以致出血的不同程度的疾病。
这些疾病的分类一般分为三种，分别是凝血障碍性出血病、因血小板减少引起的出血型疾病以及消耗性出血型疾病。
一、凝血障碍性出血病凝血障碍性出血病是由于血小板功能正常，但血液中凝血物质在分泌和形态上发生异常而导致的出血病症。
这类出血病症中最常见的有维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症，以及其他凝血物质异常引起的出血病症。
二、因血小板减少引起的出血型疾病因血小板减少引起的出血型疾病，其特点是凝血物质正常分泌，但血小板减少，导致血液的凝固减慢，出血的典型表现为鼻出血和肚脐出血。
常见的包括血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等。
三、消耗性出血型疾病消耗性出血型疾病是以脾功能改变为主要特征，血小板正常，血小板凝血活力正常，但消耗性因素如脾功能失常等，导致血管渗漏，出血的慢性疾病。
主要病症有恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
总结：出血性疾病一般可分为三类，一是凝血障碍性出血病，包括维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症等；二是因血小板减少引起的出血型疾病，如血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等；三是消耗性出血型疾病，主要包括恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
由于各种出血性疾病有着复杂的发病机制，所以在诊断和治疗中，医生要尽可能准确地将病症与所涉及的凝血因素联系起来，并对不同类型的出血性疾病进行系统的治疗，以降低发病率，减轻病情和改善患者的生活质量。
第03节 出血性疾病病人的护理
多自限性，数周恢复
护理评估
身体状况
2.慢性型 多见于40岁以下育龄期女性，起病缓 慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀 点、瘀斑，女性多表现月经过多。每次可持续数周或 数月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重， 出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大 。
分型
好发年龄
急性
儿童
血时间等。 凝血异常：凝血时间、凝血酶原时间、凝
血酶时间等。
二、特发性血小板减少性紫癜 ITP
概述
由于血小板免疫性破坏增多及生成受抑，造成 外周血中血小板数目减少，临床上以自发性皮肤、黏 膜及内脏出血为主要表现，实验室检查以血小板计数 减少、血液中出现抗血小板抗体、骨髓巨核细胞成熟 障碍等为特征。
护理措施
一般护理
1.休息与活动 （1）ITP病人血小板计数50×109/L以上者，出血 不重，可适当活动，避免外伤；血小板≤50×109/L时 ，减少活动，增加卧床休息时间；血小板≤20×109/L 者，即使出血不重，也应绝对卧床休息
护理措施
一般护理
（2）过敏性紫癜病人，均应卧床休息，避免过 早、过多活动
其他因素 雌激素——青春期后及绝经期前遗传 因素
发病机制
各种病因 产生血小板抗体 血小板与血小板抗体结合
在脾中破坏
护理评估
健康史
1.出血性疾病家族史 2.呼吸道感染史 3.心理情况 4.女性月经史
护理评估
身体状况
1.急性型：多见于儿童，多数发病前1～2周有上 呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全 身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿 、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，并发颅内 出血时，危及生命。
1.特发性血小板减少 性紫癜患者的最重要 护理措施是观察和预 防
护理评估
身体状况
2.慢性型 多见于40岁以下育龄期女性，起病缓 慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀 点、瘀斑，女性多表现月经过多。每次可持续数周或 数月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重， 出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大 。
分型
好发年龄
急性
儿童
血时间等。 凝血异常：凝血时间、凝血酶原时间、凝
血酶时间等。
二、特发性血小板减少性紫癜 ITP
概述
由于血小板免疫性破坏增多及生成受抑，造成 外周血中血小板数目减少，临床上以自发性皮肤、黏 膜及内脏出血为主要表现，实验室检查以血小板计数 减少、血液中出现抗血小板抗体、骨髓巨核细胞成熟 障碍等为特征。
护理措施
一般护理
1.休息与活动 （1）ITP病人血小板计数50×109/L以上者，出血 不重，可适当活动，避免外伤；血小板≤50×109/L时 ，减少活动，增加卧床休息时间；血小板≤20×109/L 者，即使出血不重，也应绝对卧床休息
护理措施
一般护理
（2）过敏性紫癜病人，均应卧床休息，避免过 早、过多活动
其他因素 雌激素——青春期后及绝经期前遗传 因素
发病机制
各种病因 产生血小板抗体 血小板与血小板抗体结合
在脾中破坏
护理评估
健康史
1.出血性疾病家族史 2.呼吸道感染史 3.心理情况 4.女性月经史
护理评估
身体状况
1.急性型：多见于儿童，多数发病前1～2周有上 呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全 身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿 、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，并发颅内 出血时，危及生命。
1.特发性血小板减少 性紫癜患者的最重要 护理措施是观察和预 防
出血性疾病,ITP
聚集功能，稳定Ⅷ：C ，可提高Ⅷ：C
⑤局部止血药物：凝血酶、立止 血 、明胶
三、其他治疗
（一）抗凝及抗PLT药物治疗 （二）血浆置换 （三）手术治疗
血友病
• 血友病（hemophillia）是一组因遗传 性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病， 包括血友病A、血友病B及遗传性因子Ⅺ 缺乏症。其中以血友病A最为常见。血友 病A、B及遗传性因子Ⅺ缺乏的比较发病 率为16:3:1，我国的血友病中，血友病A 约占80%，血友病B约占15%，遗传性 FⅪ缺乏症则极少见
• 【病因】血友病甲又称遗传性抗血友病球 蛋白缺乏症或FⅧ：C缺乏症。 FⅧ由两部 分组成：即FⅧ凝血活性部分（FⅧ：C） 和vWD因子（vWF）。两者以复合物形成 存在于血浆中。 • FⅧ：C缺乏是血友病甲的发病基础。FⅧ： C基因位于X染色体长臂末端（Xq28）。 血友病乙又称遗传性FⅨ缺乏症。血友病 甲、乙均属一种性连锁隐性遗传性疾病， 男性患病，女性传递。其遗传方式理论上 有四种可能：
新鲜血浆 贮存血浆 吸附血浆
+ -
+ + -
+ +
+ +
[出血性疾病的防治] 一、病因防治：主要是获得性
（一）防治基础疾病
（二）避免接触、使用可加重出血的物质及药物 血管性血友病、血小板质量异常：避免使用 Aspirin, Co Aspirin（解热止痛片）APC7、 保泰松、吲哚美辛、噻氯匹定
血友病：慎用华法林、肝素等抗凝药 二、止血治疗 （一）补充PLT和/或相关凝血因子
4.抗凝异常
①AT-Ⅲ、凝血酶-抗凝血酶复合物测定
②PC及相关因子测定 ③VⅢ：C抗体测定 ④狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定
出血性疾病概述
血管的结构
内膜（intima)
中膜(media) 外膜(advertitia)
程 鹏 血液内科学主任医师 无党派人士，医学硕士； 硕士研究生导师。
广西医学会血液病学会秘书 《血栓与止血》杂志专业期刊编委。 研究方向 1、血液病出凝血机制研究 2、地中海贫血的血栓前状态 3、出血性疾病 ITP 血栓前状态
Ⅻa Ⅺa
Ⅸ Ⅸa Ca2+ Ⅷ
Ⅲ
+ Ⅶa
Ⅶ
Ⅲ
Ca2+
PF3
Ⅹ
Ⅹa
Ⅴ
凝血活酶
Ca2+
磷脂
凝血酶原（Ⅱ） 凝血酶（Ⅱa）
加速凝 凝血酶 血酶原 诱导血小板不可逆聚 集，加速其活化
激活Ⅻ因子，启动内 源性凝血系统
激活ⅩⅢ因子，加速稳 定纤维蛋白的形成
激活纤溶酶原
纤溶酶
Ⅰ Ⅰa
纤维蛋白溶解
←ⅩⅢa←－ⅩⅢ
• megaloblastic anemias
巨幼细胞性贫血
• myelodysplasia
骨髓增生异常
• vitamin B12, folic acid or iron deficiency • viral infections (e.g. varicella, mumps, HIV, EBV, CMV, parvo)
Classification：
（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常
获得性疾病：肝素使用过量 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 免疫相关性抗凝物质增多 蛇咬伤
Classification
（五）complex
1、Hereditary Von Willebrand’s Disease
2、 Acquired Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
内膜（intima)
中膜(media) 外膜(advertitia)
程 鹏 血液内科学主任医师 无党派人士，医学硕士； 硕士研究生导师。
广西医学会血液病学会秘书 《血栓与止血》杂志专业期刊编委。 研究方向 1、血液病出凝血机制研究 2、地中海贫血的血栓前状态 3、出血性疾病 ITP 血栓前状态
Ⅻa Ⅺa
Ⅸ Ⅸa Ca2+ Ⅷ
Ⅲ
+ Ⅶa
Ⅶ
Ⅲ
Ca2+
PF3
Ⅹ
Ⅹa
Ⅴ
凝血活酶
Ca2+
磷脂
凝血酶原（Ⅱ） 凝血酶（Ⅱa）
加速凝 凝血酶 血酶原 诱导血小板不可逆聚 集，加速其活化
激活Ⅻ因子，启动内 源性凝血系统
激活ⅩⅢ因子，加速稳 定纤维蛋白的形成
激活纤溶酶原
纤溶酶
Ⅰ Ⅰa
纤维蛋白溶解
←ⅩⅢa←－ⅩⅢ
• megaloblastic anemias
巨幼细胞性贫血
• myelodysplasia
骨髓增生异常
• vitamin B12, folic acid or iron deficiency • viral infections (e.g. varicella, mumps, HIV, EBV, CMV, parvo)
Classification：
（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常
获得性疾病：肝素使用过量 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 免疫相关性抗凝物质增多 蛇咬伤
Classification
（五）complex
1、Hereditary Von Willebrand’s Disease
2、 Acquired Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
出血性疾病患者的护理PPT课件
预防措施
向患者宣传预防措施，如避免剧烈运 动、避免碰撞等，以减少出血性疾病 的复发风险。
注意事项
提醒患者注意观察身体状况，如出现 异常出血、疼痛等症状时及时就医， 同时避免自行使用止血药物或进行其 他未经医生指导的治疗。
定期复查与病情监测
定期复查
建议患者定期到医院进行复查，以便医生及时了解患者的病情变化，调整治疗方案。
诊断
根据患者的临床表现和实验室检查结果进行诊断，常用的实验室检查包括血小 板计数、凝血功能检查、血管脆性试验等。
02
出血性疾病患者的一般护理
病情观察与记录
观察病情变化
密切监测患者的生命体征，观察出血部位、出血量及出血颜色，及时发现异常情 况并处理。
记录护理过程
详细记录患者的病情变化、护理措施、治疗效果等，为医生提供准确的诊疗依据 。
基础护理与生活指导
01
02
03
保持呼吸道通畅
出血性疾病患者应保持呼 吸道通畅，及时清除口腔 和呼吸道内的血液和分泌 物。
休息与活动指导
根据患者的病情和医生的 建议，指导患者合理休息 与活动，避免过度劳累和 剧烈运动。
饮食护理
根据患者的病情和医生的 建议，指导患者合理饮食， 注意补充营养，避免刺激 性食物和饮料。
定期为患者清洁皮肤，保持皮 肤干燥，预防皮肤感染。
避免刺激
避免使用过热的水洗澡或使用 刺激性强的清洁剂，以免加重
皮肤出血。
观察出血情况
密切观察皮肤出血的颜色、范 围及是否伴有其他症状，如疼
痛、肿胀等。
止血措施
如皮肤出血严重，可采用局部 压迫、冰敷或使用止血药物等
方法止血。
消化道出血的护理
饮食调整
出血性疾病相关知识ppt课件
的科研进展。
国际交流与合作
加强国际间的学术交流与合作， 共同攻克出血性疾病的难题，为
全球患者带来福音。
THANKS
感谢观看
血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于 血液中缺乏某些凝血因子而导致凝血障 碍。根据缺乏凝血因子的种类不同，血 友病分为血友病A和血友病B两种类型。
血友病的典型症状包括关节、肌肉、内 脏和脑出血等。其中，关节出血是最常 见的症状，表现为关节肿胀、疼痛和活
动受限。
血友病的治疗主要包括补充凝血因子、 抗纤溶治疗和手术治疗等。同时，患者 应避免剧烈运动和外伤，注意定期进行
临床研究
开展各种临床试验，验证新型止血 药物和疗法的疗效和安全性。
流行病学研究
调查出血性疾病的发病率、分布和 影响因素，为预防和治疗提供科学 依据。
研究方向
新型止血药物的研发
针对不同出血性疾病，研发更高效、安全的 止血药物。
细胞治疗
利用干细胞等细胞技术修复受损的止血功能， 为出血性疾病的治疗提供新思路。
检查，以便早期发现疾病。
避免损伤
尽量避免可能导致出血的损伤 ，如避免过度运动、减少碰撞 等。
控制血压和血糖
高血压和糖尿病是出血性疾病的高 危因素，保持血压和血糖在正常范 围内有助于预防出血性疾病。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒会增加出血性 疾病的风险，戒烟限酒有利于
预防出血性疾病。
家庭护理
观察病情
保持安静
出血性疾病相关知识ppt 课件
• 出血性疾病概述 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的治疗 • 预防与护理 • 出血性疾病的科研进展
01
出血性疾病概述
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常引起的自发性出血或创伤后出 血不止的一类疾病。
国际交流与合作
加强国际间的学术交流与合作， 共同攻克出血性疾病的难题，为
全球患者带来福音。
THANKS
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血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于 血液中缺乏某些凝血因子而导致凝血障 碍。根据缺乏凝血因子的种类不同，血 友病分为血友病A和血友病B两种类型。
血友病的典型症状包括关节、肌肉、内 脏和脑出血等。其中，关节出血是最常 见的症状，表现为关节肿胀、疼痛和活
动受限。
血友病的治疗主要包括补充凝血因子、 抗纤溶治疗和手术治疗等。同时，患者 应避免剧烈运动和外伤，注意定期进行
临床研究
开展各种临床试验，验证新型止血 药物和疗法的疗效和安全性。
流行病学研究
调查出血性疾病的发病率、分布和 影响因素，为预防和治疗提供科学 依据。
研究方向
新型止血药物的研发
针对不同出血性疾病，研发更高效、安全的 止血药物。
细胞治疗
利用干细胞等细胞技术修复受损的止血功能， 为出血性疾病的治疗提供新思路。
检查，以便早期发现疾病。
避免损伤
尽量避免可能导致出血的损伤 ，如避免过度运动、减少碰撞 等。
控制血压和血糖
高血压和糖尿病是出血性疾病的高 危因素，保持血压和血糖在正常范 围内有助于预防出血性疾病。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒会增加出血性 疾病的风险，戒烟限酒有利于
预防出血性疾病。
家庭护理
观察病情
保持安静
出血性疾病相关知识ppt 课件
• 出血性疾病概述 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的治疗 • 预防与护理 • 出血性疾病的科研进展
01
出血性疾病概述
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常引起的自发性出血或创伤后出 血不止的一类疾病。
出血性疾病概述84463
精选版课件ppt
46
血小板增多症 常伴有血小板功能下降
见于反应性血小板增多症、骨髓增殖性 疾病、骨髓增生异常综合征的克隆性血小 板增多症
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47
血小板功能缺陷 先天性： ①粘附异常(巨大血小板综合征、血管性血友病 等)； ②分泌异常(灰色血小板综合征、贮存池病等)； ③活化异常(环氧化酶缺乏症、TxA：合成酶缺乏症等)； ④聚集异常(血小板无力症等)； ⑤促凝功能缺陷(PR缺乏症)。 获得性：如药物、尿毒症、免疫性疾病、肝病、白血
42
凝血因子 纤溶系统 血小板 抗凝系统
血管内皮细胞
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43
出血性性疾病的发病机制及分类
① 血管壁结构与功能异常 ② 血小板质与量异常 ③ 凝血因子质与量异常 ④ 抗凝及纤溶系统异常 ⑤ 循环中抗凝物质增加 ⑥ 复合因素
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44
血管壁结构与功能异常
由血管壁结构及其周围支撑组织功能异常 或受损所致
遗传性：临床少见，如遗传性毛细血管扩张 症、巨大海绵状血管瘤
获得性：包括免疫性(过敏性紫癜)、感染性 (败血症细菌栓塞性紫癜)
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45
血小板质与量异常
数量减少 ①生成减少：指各种原因导致巨核细胞(血小板)生
成障碍，如再生障碍性贫血、急性白血病、肿瘤 骨髓浸润等。 ②消耗过多：如弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血 小板减少性紫癜(TTP)、溶血尿毒综合征(Hus)等。 ③破坏过多：如免疫性血小板减少性紫癜(ITP)。
纤溶酶原
纤溶酶
＋
u-PA t-PA
精选版课件ppt
41
纤维蛋白原 纤维蛋白单体 稳固纤维蛋白
纤溶酶
第04节 出血性疾病
▪ 预防或避免加重出血的措施。 ▪ 用药护理 糖皮质激素、丙种球蛋白等。 ▪ 成分输血的护理。
健康指导
▪ 疾病知识指导 避免人为损伤；避免使用影响血 小板功能的药物；避免颅内压增高的措施；解释 说服。
▪ 用药指导 按医嘱用药；定期复查血常规；不良 反应的预防和观察。
▪ 自我监测 皮肤黏膜出血情况；内脏出血情况； 就医指征。
同时具备上述3项以上异常
五、治疗要点
去除诱因、治疗原发病
- 是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。
抗凝治疗
- 目的：终止DIC,减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡。 - 前提：有效治疗基础疾病和补充凝血因子。 - 常用药物：普通肝素、低分子肝素。
替代疗法
- 适应证：凝血因子及血小板明显减少，已进行病因及 抗凝治疗，但DIC仍未控制，有明显出血表现者。
护理评估
治疗原则
寻找并清除过敏原很重要
病因 防治
糖皮质激素；抗组胺类药 物；维生素C；免疫抑制剂 休息；避免加重出血
针对肾型、关节型等缓解 症状
血友病
3 弥散性血管内凝血
一、定义
DIC
多种致病因素作用 微血管体系损伤 凝血和纤溶系 统激活 全身微血栓形成、凝血因子大量消耗、纤溶亢 进 全身出血、微循环衰竭 起病急骤、病情复杂、进展迅速
五、实验室及其他检查
血常规检查
- 血小板计数减少、血小板平均体积偏大 - 失血多者可有红细胞及血红蛋白下降
骨髓检查
- 巨核细胞增加或正常 - 幼稚巨核细胞增多 - 有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）
六、诊断要点
- 至少2次化验血小板计数减少，但血细胞形态正常； - 脾无增大； - 骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍； - 排除其他继发性血小板减少症。
健康指导
▪ 疾病知识指导 避免人为损伤；避免使用影响血 小板功能的药物；避免颅内压增高的措施；解释 说服。
▪ 用药指导 按医嘱用药；定期复查血常规；不良 反应的预防和观察。
▪ 自我监测 皮肤黏膜出血情况；内脏出血情况； 就医指征。
同时具备上述3项以上异常
五、治疗要点
去除诱因、治疗原发病
- 是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。
抗凝治疗
- 目的：终止DIC,减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡。 - 前提：有效治疗基础疾病和补充凝血因子。 - 常用药物：普通肝素、低分子肝素。
替代疗法
- 适应证：凝血因子及血小板明显减少，已进行病因及 抗凝治疗，但DIC仍未控制，有明显出血表现者。
护理评估
治疗原则
寻找并清除过敏原很重要
病因 防治
糖皮质激素；抗组胺类药 物；维生素C；免疫抑制剂 休息；避免加重出血
针对肾型、关节型等缓解 症状
血友病
3 弥散性血管内凝血
一、定义
DIC
多种致病因素作用 微血管体系损伤 凝血和纤溶系 统激活 全身微血栓形成、凝血因子大量消耗、纤溶亢 进 全身出血、微循环衰竭 起病急骤、病情复杂、进展迅速
五、实验室及其他检查
血常规检查
- 血小板计数减少、血小板平均体积偏大 - 失血多者可有红细胞及血红蛋白下降
骨髓检查
- 巨核细胞增加或正常 - 幼稚巨核细胞增多 - 有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）
六、诊断要点
- 至少2次化验血小板计数减少，但血细胞形态正常； - 脾无增大； - 骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍； - 排除其他继发性血小板减少症。
出血性疾病ppt课件
06
案例分析
案例一：遗传性出血性疾病
01
02
03
04
遗传性出血性疾病是指由于基 因突变导致的血液凝固障碍或 血小板异常引起的出血症状。
常见的遗传性出血性疾病包括 血友病、血管性血友病、血小
板无力症等。
这些疾病通常在出生后不久或 儿童期出现，且病情可能因个
体差异而异。
遗传性出血性疾病的治疗主要 包括补充凝血因子、血小板输
环境因素
物理因素
生活方式
如烧伤、冻伤等，损伤血管壁，导致 出血。
长期吸烟、酗酒等不良生活习惯可能 增加出血性疾病的风险。
化学因素
长期接触有毒化学物质可能损伤造血 系统或凝血机制。
03
出血性疾病的症状
皮肤黏膜出血
皮肤出血
皮肤出现瘀点、瘀斑、紫癜等，有时可伴有局部疼痛或肿胀 。
黏膜出血
口腔、鼻腔、消化道等部位的黏膜出血，表现为痰中带血、 呕血、黑便等。
加强健康宣传教育
出血性疾病的预防知识
通过各种渠道，如电视、广播、报纸、网络等，普及出血性疾病的预防知识， 提高公众对出血性疾病的认识。
健康生活方式倡导
倡导健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等，降低出血性疾病 的发生风险。
提高自我保健意识
定期体检
鼓励个人定期进行体检，及早发现潜在的出血性疾病风险，采取相应的预防和治 疗措施。
输血治疗
对于失血过多的患者，及时输注合适 的血液成分是必要的治疗措施。
治疗药物
止血药
氨甲环酸、止血敏等止血药可用于治疗轻度出血。
抗纤溶药
6-氨基己酸、止血环酸等抗纤溶药可用于治疗纤 溶亢进引起的出血。
凝血因子补充剂
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TF vWF ET
血管收缩
神经相 体液相 血小板相
止血
凝血系统——主要成分为一系 列的凝血因子
• 存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原
• 血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果
• 当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另 一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶， 形成“瀑布样反应”
凝血过程（凝血活酶形成）
•
内源性凝血系统
外源性凝血系统
•
（接触胶原纤维）
（组织因子）
•
Ca2+
•
•
XIIa
XII
VIIa
VII
•
•
•
XI
XI a
•
•
IX
IXa
•
VIII
•
Ca
•
PF3
•
•
X
Xa，V，Ca2+，磷脂
凝血过程（凝血酶形成）
•
Xa
•
V
•
Ca
•
磷脂
•
• 凝血酶原FⅡ
凝血酶FⅡa
凝血过程（纤维蛋白形成）
• 血管收缩
•
• 止血
白色血栓 红色血栓
纤维蛋白 其它细胞
凝血因素
内源性凝血途径 纤维蛋白血栓
外源性凝血途径
止血
止血机制
血管损伤血液外流 或血液自发性渗出
血小板活化
出血
血管应激反应
粘附、聚集 释放反应
内皮细胞
凝血反应 损伤效应
TXA2 PF3 5-HT
外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激活
纤维蛋白形成
• 凝血过程一旦开始，一定会进行到底；凝血过程有一 自行扩大的正反馈作用
凝血因子概述
凝血系统
• A、凝血因子均以罗马数字命名，且是以各因子发现的先后
为序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序
• B、凝血因子I——XIII共12个，无VI
• C、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字
• D、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质
•
凝血酶
• 纤维蛋白原FⅠ
XIII
•
• 纤维蛋白单体
XIIIa
•
• 以共价键聚合的纤维蛋白网络
抗凝与纤维蛋白溶解机制
• 1、抗凝系统的组成及作用：
AT-Ⅲ（抗凝血酶Ⅲ）: 占生理性抗凝活性75% 由肝脏及内皮细胞生成 灭活FⅩa、FⅡa 对FⅫa、FⅨa、FⅪa也有灭活作用
PC系统： PC、PS、TM PC、PS在肝脏合成，为 Vitk依赖因子
血管在正常止血过程中的作用
•
血管破损
• • • • 基底膜暴露 • •
反射性血管收缩
（短，仅15-30秒）
血流变慢、破裂口缩小 内、外源凝血系统
• 血小板粘附
• 血小板聚集、释放
止血
• 5—TH • TXA2
血管收缩
血栓
血小板因素
功能：
• 粘附： 胶原、vWF、 GPIb
• 聚集： GPⅡb/Ⅲa——收缩变形——白色血栓 • 释放：（a颗粒、致密颗粒） 有
讲授目的和要求
1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，
纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则
出血性疾病概述
1、定义 2、正常止血、凝血机制
1）、止血机制 2）、凝血机制 3）、抗凝、纤维蛋白溶解机制 3、出血性疾病 1）、分类 2）、诊断 3）、防治
激肽释放酶原 Ⅻa
激肽释ห้องสมุดไป่ตู้酶
t-PA u-PA
血管内皮及组织损伤
释放
纤溶酶原(PLG)
纤溶酶
纤维蛋白原
凝血酶
纤维蛋白单体
ⅩⅢa
交联纤维蛋白
肽A、B、C (FDP)
肽A、B、C (FDP) 碎片X、Y、E，D-二聚体
出血性疾病分类
按病因及发病机理分
• 血管壁异常 • 血小板异常 • 凝血异常 • 抗凝及纤维蛋白溶解异常 • 复合性止血机制异常
• E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X 在肝内产生 其中Ⅱ 、Ⅶ、Ⅸ、X 的生成依赖VitK。
1、凝血因子：
凝血系统
2、凝血过程
凝血系统
2、凝血过程
凝血系统
（1）凝血活酶生成
FⅩ
FⅩa
外源性凝血途径
内源性凝血途径
（2）凝血酶形成
凝血酶原FⅡ 凝血活酶 凝血酶FⅡa 凝血酶的作用：A、自身激活
B、促 plt聚集、释放 C、激活Ⅻ D、激活ⅩⅢ，稳定纤维蛋白形成 E、激活纤溶酶原，增强纤溶活性
血管壁异常
先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病
获得性 感染:如败血症 过敏:如过敏性紫癜 化学物质及药物:如药物性紫癜 营养不良:如VitC及PP缺乏症 代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病 其他:如结缔组织病，动脉硬化 机械性紫癜，体位性紫癜等
t-PA(内皮细胞合成） u-PA（尿中分离） C、纤溶酶相关抑制物： 2-PI, 2 -AP, 1抗胰蛋白酶 可抑制纤溶酶及t-PA
纤溶系统激活
A、内源性途径: 激肽释放酶原
FⅫa
激肽释放酶
B、外源性途径：
释放
血管内皮及组织损伤 t-PA、 u-PA
纤溶系统的激活
内源性纤溶途径
外源性纤溶途径
一、定义
因止血功能缺陷而引起的以自发性 或血管损伤后出血不止为特征的疾病， 称为出血性疾病
正常止血机制
• 血管因素 • 血小板因素 • 凝血因素：
凝血机制 抗凝机制 纤维蛋白溶解机制
血管损伤
血管收缩 血小板粘附、聚集 内源性凝血 外源性凝血
止血
血管因素
血管收缩----出血创面缩小 内皮细胞表达并释放vWF----血小板粘附、聚集 血管损伤-胶原暴露----内源性凝血 组织因子释放----外源性凝血 释放t-PA----激活纤维蛋白溶解系统
5-HT、TXA2 ——血管收缩 ADP——血小板聚集 Ca2+、PF3 ——凝血
静止相
机能相
血小板在止血过程中的作用
•
血管破损
• RBC • • ADP
•
血管 胶原纤维上VWF受体暴露 血小板粘附
血小板第一相聚集（初步）
内、外源凝血 系统激活
凝血酶
• 肾上腺素 • 5—TH •
释放
PF3
血小板第二相聚集（次发、不可逆）
TM在内皮细胞表面 灭活FⅤa、FⅧa
TFPI（组织因子途径抑制物）：对热稳定的糖蛋白 抗凝机制： 1.直接抗FXa 2.在Ca2+存在时，有抗TF/FVIIa
肝素：抗FXa及凝血酶
2、纤溶系统的组成与激活：
组成： A、纤溶酶原（PLG)：
主要生成于脾、上皮细胞及肾脏等 B、纤溶酶原激活物：
（3）纤维蛋白生成
FⅠ
FⅠa
内源性凝血途径 凝血过程模式外源图性凝血途径
血管内皮损伤
组织损伤
Ⅻ Ⅻa Ⅺ Ⅺa
Ⅶ Ⅶa +TF +Ca2+
Ⅸ Ⅸa+Ⅷ+PF3+ Ca2+ Ⅹ Ⅹa+Ⅴ+ PF3+ Ca2+
凝血酶原FⅡ 凝血酶FⅡa
凝血活酶生成 凝血酶生成
纤维蛋白原 纤维蛋白 纤维蛋白生成
ⅫI ⅫIa