再生障碍性贫血 (2)

但其中特别值得提 出的是氯霉素和合 霉素，大约占药物 性再障的30—60%， 这可能与滥用有关。
药物引起的再障除 抗肿瘤药外与剂量关 系不大，而和个人的 敏感性有关，后果往 往较为严重。
非药物性化学物质
例如笨及其衍生物。具资料表明慢性笨 中毒所致再障约占所有再障5%左右，而 且对骨髓抑制与其剂量有关。只要接受 足够剂量，任何人都能发生再障。再者 农药、染发剂所致的再障亦有报导。
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二、物理因素：
见于各种电力辐射如X线、放射 性同位素、镭等。达到一定剂量 时，可阻扰DNA的复制而抑制细胞 的有丝分裂，从而是造血干细胞 数量减少，干扰骨髓细胞生成。
三、生物因素；
包括病毒性肝炎及各 种严重感染也能影响 骨髓造血，但机。但通过近年活体 骨髓、细胞动力学、以及细胞体外 培养等研究，对再障的本质有了进 一步认识,通常用
[病因]
原发性再障—即原因不明的再 障，国内统计在50%以上，甚 至80%。
继发性再障---即能查明原因的 再障，现已查明的发病因素 有以下几种：
（一）化学因素：
首先提出的是药物：引起再障 的药物种类日益增多，已知有40 多种，但最为常见的药物也不过 是7—8种，例如氯霉素、合霉素、 磺胺、其次保泰松和抗肿瘤药、 偶见抗癫痫及抗甲状腺和镇静药。
1、贫血 呈进行性贫血。
主要是造血功能低下所 致。贫血可达严重程度， 并具有贫血的各种临床 表现。
例如:皮肤粘膜苍白
为常见的客观体征。尤以口唇、 甲床、结合膜最显著。同时因神 经肌肉缺氧，常伴有倦怠乏力、 头晕、耳鸣、记忆力减退和注意 力不集中等。甚则可发生昏厥。
呼吸急促。

稍活动或情绪激动即感呼吸急促， 此由于血氧含量降低，刺激颈动脉窦 和主动脉体化学感受器，反射性刺激 呼吸中枢，或直接作用呼吸中枢而引 起。
综之再障发生是由已知或尚未查 明的病因损伤了骨髓的造血干细胞及 骨髓微环境，导致细胞不能增殖、分 化、成熟及释放而致病。但近年来多 数学者认为主要发病机制是免疫异常； 只于造血微环境与造血干细胞量的改 变是异常免疫损伤所致。
临床表现
一、症状；
典型发病过程常呈 进行性贫血、出血和 反复感染为主症。
食欲不振。
为病人常有的主诉，除此之外嗳气、恶心、 呕吐、腹账、腹泻也很常见。主要是胃肠 道粘膜缺氧，消化液分必减少，胃肠蠕动 失调所致。另外除各系统表现外青少年女 性，可有月经不调或继发闭经不孕。
2、出血：
再障易发生出血，有时相当严重， 任何部位，器官均可发生。但常表 现为皮肤粘膜出血。例如：皮肤瘀 点和瘀班、鼻衄、齿龈出血、尿血、 咯血等。少数病人亦可发生颅内出 血危及生命。其出血原因如下：
血液系统疾病
是指原发于或主要累及血液和造血 器官的疾病。其特征：
病种多不十分常见， 但危险性大。 其中包括各类贫血，即指外周血， 血红蛋白浓度、红细胞计数、红细 胞容积减低即称贫血。
其诊断标准:
平原地区 成年男性<120g/L

非妊娠女性<110g/L

妊娠女性<100g/L

即有贫血
根据其红细胞形态可分为三型
分类：根据病情、血象、骨髓象及 预后通常分为: 重型（SAA） 非重型（NSAA） 国内曾将分为: 急性（AAA） 慢性（CAA）
；86年以后，又将急性 改为重型再障-Ⅰ型， 将慢性型进展成的急 性型称为重型再障Ⅱ 型。从病因上可分为 先天性（遗传性）
后天性（获得性）。
流行情况：
其年发病率，我国为 7.4/10万人口，可发生 于各年龄段，老年人 发病率较高，男、女发 病率无明显差异。
1、正常细胞正色素性贫血： 即平均红细胞血红蛋白浓度、体积、大致正 常。 可见于失血、再障、溶血 2、大细胞性贫血： 体积增大、血红蛋白含量增加、但浓度多为 正常。见于叶酸、维生素B12缺乏。
3、小细胞低色素性贫血：
体积小、血红蛋白含量 减少、红细胞大小不等。 常见于缺铁性贫血和地 中海贫血
根据病因、病机又分为： 1、红细胞生成不足贫血。 包括原料缺乏和造血功能障碍。 2、红细胞破坏过多贫血。 包括多种原因引起溶血。 3、红细胞丢失过多贫血。 包括急慢性失血。
种子、
土壤、
虫子
学说来解释：
1、造血干细胞内在缺陷；《种子》
包括量和质的改变。因再障患者骨 髓CD34+细胞明显减少，减少程度与病 情相关；而且CD34+细胞中具有自我更 新能力的细胞及长期培养起始细胞 （类原始细胞）明显减少或缺乏。
另外有学者报道，AA造血干 细胞集落形成能力降低，体外 对造血生长因子反应差，免疫 抑制治疗后恢复造血不完整， 部分AA有单克隆造血证据且可 向具有造血干细胞质异常性的 PNH、骨髓增生异常综合征 （MDS）甚至白血病转化。
2、造血微环境异常：《土壤》
骨髓活检发现除造血细胞减少外，还有 骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、毛细血 管坏死；且部分再障骨髓基质细胞体外培 养情况差，其分必的各类造血调控因子明 显不同于正常人；而且造血干细胞移植不 易成功。
3、免疫异常：<虫子>
再障患者外周血及骨髓淋巴细胞增高， T细胞亚群失衡，T辅助细胞1型（Th1）、 CD8+、CD25+和TCR+T细胞比例增高，其T 细胞分必的造血负调控因子明显增多， 髓系细胞凋亡亢进，多数患者免疫抑制 治疗有效。
除贫血外还有红细胞 增多症、白血病、淋巴瘤、 骨髓瘤、白细胞减少及各 类出血性疾病。本章仅讲 述贫血疾病中的再障，白 血病。
再生障碍性贫血（572）
概述： 亦称再生不良性贫血 骨髓衰竭性贫血， 简称再障。<AA>
定义；即一种获得性骨髓造血功能衰竭症 主要表现为骨髓造血功能低下、全血细 胞减少和贫血、出血、感染综合征，免 疫抑制治疗有效。
心慌，气短。
贫血病人从事劳动后心慌、气短最常 见。此为心肌缺氧所产生的代偿作用， 一般轻度贫血症状不明显，中度贫血时 心肌代偿明显增加，所以当血红蛋白低 于70g/L即可出现窦性心动过速、强烈心 脏搏动、循环时间缩短、心输出量增加 等。
严重病人当血红蛋白 低于30g/L时，心脏可 由于缺氧、变性、和 负担过重，而引起心 脏扩大，最终发生贫 血性心脏病。