双侧基底节对称性损伤zyy详解
双侧基底节区对称性异常信号密度的影像分析与诊断(程显升)
• 影像学改变的特点为皮质下白质脑水肿，可累及皮质，以双侧顶、枕 叶最为多见，其他部位按照出现的频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘 脑和脑干。通常病变白质重于灰质，后循环重于前循环。两侧基本对 称，占位效应轻。
双侧丘脑胶质瘤
女，52岁。双侧丘脑胶质瘤。T2WI示双侧丘脑弥漫性增大，呈 高信号影，双侧脑积水。T1WI增强示双侧丘脑呈低信号，无强 化。ADC图：双侧丘脑高信号。
可逆性后部脑病综合征
( posterior reversible encephalopathy symdrome, PRES)
• 或称可逆性后部脑白质变性(RPLS)(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome)，Hinchey1996年首先报道的。是以 其病变部位和可逆性的特点来命名的一组由多种原因引起的以神经系 统异常为主要表现的综合征。
CT表现为壳核的对称带状或弓形向外新月形低密度区域/和基底节、丘 脑区对称卵圆形低密度区，其发生率约为70%®。MR多表现为对称长 T2信号，多不均匀。
女，10岁。多次出现口齿不清，曾出现高热。角膜典型K-F
女，19 岁。双 上肢及 右下肢 震颤6月 余，K-F 环（+）
男，16岁， 智力下降， 说话不清。 走路不稳 就诊。病 人角膜查
• 典型影像学表现为丘脑梗死位于丘脑的中心部位，多数 在内髓核周围，有时为双侧丘脑“蝶形低密度”，双侧 丘脑内侧对称性分布“蝶形”影像为该病的特征表现。
• 中脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、颞叶内侧面二个或 二个以上部位的缺血性梗死的体征和影像学征象可诊断 为TOBS。
基底节对称性病变的病因和影像学特征
基底节对称性病变的病因和影像学特征基底节对称性病变是一种神经系统疾病，通常表现为一系列的症状和体征，如肌肉萎缩、运动协调障碍、认知功能障碍等。
本文将探讨基底节对称性病变的病因和影像学特征，以帮助更好地理解这种疾病。
一、引言基底节对称性病变是一种神经系统疾病，主要累及基底节的神经元和神经胶质细胞。
该病变可导致一系列的症状和体征，如肌肉萎缩、运动协调障碍、认知功能障碍等。
基底节对称性病变的发病率较高，对患者的生活质量造成了严重的影响。
本文将深入探讨该疾病的病因和影像学特征，以期更好地理解该疾病。
二、病因基底节对称性病变的病因多种多样，其中糖尿病、高血压是最常见的原因之一。
糖尿病患者的基底节神经元和神经胶质细胞可受到损害，导致基底节对称性病变的发生。
此外，高血压也可能导致基底节对称性病变，但具体机制尚不完全清楚。
除了糖尿病和高血压，其他可能的病因包括中毒、感染、遗传因素等。
三、影像学特征基底节对称性病变的影像学特征主要包括黄韧带增厚、髓核脱水等症状。
黄韧带是连接大脑皮质和脊髓的神经纤维组织，当其增厚时，可能提示存在基底节对称性病变。
髓核是神经元之间的连接物质，当其脱水时，可能表明神经元之间的连接出现异常。
此外，影像学还可发现其他异常表现，如局部脑萎缩、脑室扩大等。
四、治疗方案基底节对称性病变的治疗方案主要取决于病因和症状的严重程度。
药物治疗可能包括使用抗癫痫药物、神经保护剂等。
对于症状较严重的患者，可能需要进行手术治疗，如脑深部电刺激等。
此外，康复治疗和物理治疗等非药物治疗方式也对患者的恢复有所帮助。
五、预防建议针对基底节对称性病变的预防，建议控制血糖和血压，保持健康的生活方式。
合理饮食、适量运动、保持良好的心理状态都有助于降低基底节对称性病变的发生风险。
此外，避免长期接触有害物质、防止脑部外伤也有助于保护神经细胞，降低基底节对称性病变的发病率。
六、结论基底节对称性病变是一种常见的神经系统疾病，其病因多样，症状复杂。
双侧基底节区对称性病变
双侧基底节区对称性病变【平台吐血推荐】之影领SASS影像协作云平台→不收费，免安装，只需注册即可自行接入医院影像科室，随时随地协同诊断。
——详情查看链接：《无需坐班，手机端即可出具影像报告！影像医生福利播报》1豆状核 2尾状核头 3内囊 4背侧丘脑基底节又叫基底核，是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰质团块，是组成锥体外系的主要结构。
它主要包括尾状核、豆状核（壳核和苍白球）、屏状核和杏仁体，尾状核和豆状核称为纹状体。
基底节区血供大脑中动脉和基底动脉形成的穿支动脉基底节区静脉引流L豆状核 CG内囊前、后肢 T背侧丘脑稍高于周围白质密度和信号，可因铁蛋白沉积在T2加权图表现为低信号。
•基底节功能复杂，涉及运动及部分椎体外系运动，也与记忆、情感、认知相关。
•基底节区苍白球、壳核富含线粒体、血供丰富，化学递质多，具有高代谢的特点（相对颅脑其他部位），对缺氧、中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏感，许多疾病常首先引起基底节的改变或以基底节病变为主要表现。
对称性正常生理性表现血管周围间隙（2mm以下）多为苍白球与尾状核钙化，多见于高龄，40岁以后出现钙化者，若无临床症状，多属于生理性，无临床意义。
30岁以下出现时应警惕为病理性钙化，基底节区病理性钙化多主要为代谢性或内分泌性疾病所致，应仔细询问有无癫痫等相关临床症状或进行有关钙磷代谢和内分泌方面的临床生化检查。
对称性病变一、中毒性疾病二、感染性疾病三、营养代谢性、变性疾病四、血管性疾病五、肿瘤中毒性疾病1.CO中毒2.变质甘蔗中毒3.氰化钾中毒4.海洛因海绵状白质脑病......影响细胞内呼吸相关过程CO中毒性脑病•指过量的CO进入血液后与血红蛋白结合形成碳氧血红蛋白，引起血液性缺氧导致脑组织损害。
•CO中毒最常累及基底节区，引起脑组织变性、坏死•临床表现为智力活动普遍减低，意识模糊，行走困难，运动障碍等。
•CO中毒以双侧基底节区变性坏死最具特征性，也最常见，但并无特异性，仅根据影像学表现与其他基底节病变很难区别，诊断需结合病史。
双侧基底节与丘脑对称性病变的影像诊断与鉴别诊断
61Y,F 眼部症状、迟钝
3 个月后
炎症感染性：神经白塞病
➢ 机制不明：自身免疫、感染、基因 ➢ 多系统、复发性：葡萄膜炎、口腔溃疡、生
殖器溃疡三联征 ➢ 脑干、基底节(1/3双侧受累)、丘脑
（少见部位：大脑半球白质、脊髓） ➢ 长T1长T2信号，强化，无或轻度弥散受限，
血管源性水肿
49Y,M 头痛，人格障碍
37Y,M HIV病毒阳性，头痛、嗜睡
肿瘤性：原发性中枢神经系统淋巴瘤
脑表面、基底节、胼胝体、脑室周围白质 CT: 高密度；MRI:T2等或低信号，明显强化，弥散受限，低灌注
丘脑、导水管周围、乳头体和顶盖长T2信号，可出血、弥散受限、强化
36Y,M 酗酒，意识障碍
代谢性：Wilson Disease（肝豆状核变性）
机制：铜蓝蛋白缺陷致铜沉积肝、脑、其他组织（角膜K-F环） 基底节（尾状核、苍白球、壳）、丘脑（局限于腹外侧）长T2信号 皮层和皮层下区、中脑、桥脑、蚓部和齿状核也可受累
甲醇、氰化物 壳核出血性坏死 甲醇中毒可有白质水肿
33Y,M 自杀、一氧化碳中毒后4周
41Y,M 甲醇中毒 精神状态改ห้องสมุดไป่ตู้和眼球后痛
代谢性：肝脏疾病
如肝硬化伴门脉高压、门体分流；急性高氨血症；鸟氨酸氨甲酰转移酶缺 乏症
机制：含氮废物通过血脑屏障致毒性脑损伤 苍白球和黑质：短T1信号（锰沉积） 基底节、岛叶皮层、扣带回：长T2信号、弥散受限（急性高氨血症）
生理性改变
生理性钙化
生理性铁沉积
V-R间隙扩大
双侧基底节与丘脑病变：分类
➢ 中毒性：一氧化碳、甲醇、氰化物 ➢ 代谢性：肝脏疾病、高血糖或低血糖、缺血缺氧性脑病、Leigh disease、
双侧基底节对称性损伤zyy
MRI上表现为双侧基底节，尤其是苍白球呈对称性T1低
信号，T2高信号，双侧黑质亦可受累，可伴有出血
重症病人晚期可有脑萎缩，深部白质内亦为长T1、长T2 异常信号
山东大学齐鲁医院 赵玉英
霉变甘蔗中毒
山东大学齐鲁医院 赵玉英
急性酒精中毒：抑制肝糖原再生，类似于低血糖脑病， 以基底节区、海马和分水岭区白质受累为主。
急 性 病 变
急性代谢异常 感染性 自身免疫性 血管病
双 侧 基 底 节 病 变
慢 性 病 变
（遗传）代谢病
中毒 感染性
甲旁减、WE、肝性脑病、Fahr病、肝豆、MMA、LS、 MELAS、KSS、NBIA、 GA Ⅰ GA Ⅱ、Canavan病、枫糖 尿症、瓜氨酸血症、Tay-Sachs病、脑肌酸缺乏、脑叶酸缺乏 锰、甲苯、一氧化碳 CJD、HIV、弓形虫病 风湿性舞蹈症、LCC、Susac综合征 CBD、SND、HD、NF1、Cockyne 综合征、AGS PCNSL、胶质瘤、生殖细胞瘤、转移瘤 山东大学齐鲁医院 赵玉英
概 述
虽然CT和MRI能准确的显示基底节区域的病 变，但要作出正确诊断还需结合临床及实验 室检查，以及脑其它部位受累的情况
合理应用各种功能成像，特别是DWI、ADC、 SWI、T2*、MRA、MRV及MRS，可以帮助 发现病变特征，缩小鉴别诊断范围
山东大学齐鲁医院 赵玉英
双侧基底节病变 获得性疾病
脑梗塞 脑出血 脑静脉系统血栓形成 脑动静脉瘘 HIE PRES Percheron栓塞 TOB PACNS 腔隙状态 CADASIL Susac综合征
中毒
一氧化碳、甲醇、冰毒、霉变甘蔗、氟乙酰胺、乙醚、MTX、 氯酸钾、氰化物、乙醇、毒蘑菇、海洛因、5-FU、双硫仑 低血糖、高血糖、尿毒症、渗透压聚变、缺血缺氧、WE、高 血氨、高乳酸血症、遗传代谢病急性发作 黄病毒（乙脑等）、隐球菌、支原体、CMV、RV NMO、NMDA、ADEM、神经白塞病、PACNS、桥本脑病 TOB、Percheron栓塞、CVST、DAVF、ACA梗塞、PRES、 CADASIL、Susac综合征
【图文详析】基底节区及丘脑对称性病变汇总
【图文详析】基底节区及丘脑对称性病变汇总基底节区及丘脑基底节的功能很复杂。
这些结构主要涉及运动的产生，并且是锥体外系运动系统的一部分，同时也可以参与记忆、情绪和其他认知功能。
由于壳核和苍白球富含线粒体、血管供应和神经递质，且代谢活性高、葡萄糖和氧的利用更多，因此易受代谢异常和许多全身性疾病的影响。
丘脑则是由多个核团组成，负责感觉和运动信号的中继，参与意识、睡眠和警觉性的调节。
因此，丘脑病变常常导致意识障碍和感觉异常。
关键词：引起基底节及丘脑异常改变的疾病？1、一氧化碳中毒表现为意外暴露或自杀未遂后急性认知障碍或昏迷具有苍白球受累倾向可能出现T1WI短信号和延迟脑白质病DWI上呈弥散受限33岁男性，一氧化碳中毒后4周，轴位T2WI和冠状位FLAIR像显示双侧苍白球对称性高信号灶。
深部白质对称性高信号区域与延迟性白质脑病表现一致。
2、甲醇中毒壳核可出现缺血性坏死脑白质水肿是甲醇中毒的额外特征初始症状可包括视神经炎表现41岁男性，甲醇中毒，精神状态改变、眼球后疼痛，增强CT显示豆状核、胼胝体、皮层下白质可见密度降低3、肝脏疾病含氮废物通过血脑屏障造成长期毒性脑损伤锰沉积导致T1WI上苍白球、黑质高信号急性高氨血症可导致双侧基底节、岛叶皮质、扣带回水肿、T2WI 长信号和弥散受限肝移植后影像学改变可逆55岁男性，肝硬化，T1WI上可见双侧苍白球高信号。
70岁男性，急性高氨血症，肝硬化急性失代偿性肝功能衰竭，精神状态改变。
影像学检查显示尾状核头、豆状核、岛叶皮质水肿、T2WI高信号、DWI弥散受限。
4、非酮症性高血糖见于糖尿病控制不佳的患者，预后通常较好主要表现为急性舞蹈病症状、单侧抽搐、精神状态改变CT常表现为双侧（罕见单侧）苍白球或尾状核高密度MRI上表现为T1WI高信号，T2WI多变信号68岁女性，为未经控制的糖尿病患者，出现非酮症性高血糖，表现为舞蹈样症状发作。
轴位T1WI显示双侧苍白球高信号。
5、低血糖T2WI上可见双侧大脑皮层、海马、基底节长信号轻度低血糖表现为MRI上一过性白质异常，包括胼胝体压部、内囊和放射冠严重患者可出现弥漫性灰质异常，DWI高信号，表观扩散系数降低基底节受累可能预示着预后不良如患者出现不明原因昏迷，血糖水平的测定有助于将该可逆病因与其他疾病相鉴别，如缺氧缺血性脑病（HIE）或急性脑梗死。
双侧基底节区对称性病变影像表现
代谢等多种因素。
病变分类
01
02
血管性病变：如脑梗死、 脑出血等
退行性病变：如帕金森病、 阿尔茨海默病等
03
炎症性病变：如多发性 硬化、脑炎等
04
肿瘤性病变：如脑肿瘤、 脑膜瘤等
05
06
代谢性病变：如糖尿病、 高血压等
遗传性病变：如亨廷顿病、 脊髓小脑共济失调等
病变特点
双侧基底节区 对称性病变
影像表现多样， 包括脑萎缩、 脑梗死、脑出 血等
可能伴有认知 功能障碍、运 动功能障碍等 症状
病变原因多样， 包括遗传、环 境、生活方式 等因素
影像表现
影像检查方法
01
磁共振成像（MRI）：能够清 晰地显示双侧基底节区的病变 情况，是诊断双侧基底节区病 变的主要方法。
自主神经功能 障碍：血压波 动、出汗异常、 排尿障碍等
精神症状：情 绪波动、焦虑、 抑郁等
其他症状：头 痛、眩晕、耳 鸣等
病变的预后和治疗
预后：病变的预后与病变的严重程度、 位置、类型等因素有关，早期发现和 治疗可以提高预后。
治疗：病变的治疗方法包括药物治疗、 手术治疗、放射治疗等，具体治疗方 案需要根据患者的具体情况制定。
双侧基底节区对称性病变影 像表现
演讲人
目录
01. 病变概述 02. 影像表现 03. 临床意义
病变概述
病变定义
01 双侧基底节区对称性病变是指在脑
部双侧基底节区出现的对称性病变。
02 病变主要表现为双侧基底节区的萎
缩、变性、坏死等病理变化。
03 病变可导致患者出现运动障碍、认
知功能障碍、语言障碍等症状。
02
基底节损伤的治疗方法
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基底节损伤的治疗方法
导语：可能我们都没有听说过基底节损伤吧，的确，我们对于这种疾病的接触还比较少，很多人都不会出现这种情况，但是还有一部分人由于没有彻底康复
可能我们都没有听说过基底节损伤吧，的确，我们对于这种疾病的接触还比较少，很多人都不会出现这种情况，但是还有一部分人由于没有彻底康复的治疗，结果就出现了半月板损伤分度，这种疾病如果不能及时有效的治疗好对我们的身体健康产生的威胁将是巨大的，所以当我们出现这种情况一定要想尽办法进行治疗，那么基底节损伤有什么好的治疗方法吗？下面就让我们一起来了解一下基底节损伤的治疗方法吧。
治疗方法：
1、低盐低脂肪饮食，
2、充足的休息，心情舒畅，
3、适宜的体育锻炼，
4、坚持服用抗血小板聚集（拜阿斯匹林）、调脂药（他汀类）、一些活血化瘀的中药，可能要长期副作用，但要注意每个药物的副作用，阿斯匹林容易引起消化道出血，所以如果有黑便一定要积极治疗，他汀类容易引起肝功能损害，定期复查肝功、血脂，
5、控制血糖、血压等动脉硬化高危因素
6.高血压患应长期药物治疗，定期测血压，使血压控制在正常范围。
糖尿病患者要严格控制饮食，坚持降糖治疗，使血糖控制在正常范围。
定期查血脂，定期进行血液流变学检查，血粘稠度过高者，需口服小剂量阿斯匹林定期心脏检查，特别注意心功能变化及心律失常，改善心脏供血，防治冠心病。
对突然发生的头痛、头昏、眩晕、记忆力力
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双侧基底节区对称性低密度病变的CT诊断
双侧基底节区对称性低密度病变的CT诊断在解剖学上，基底核包括豆状核、尾状核、屏状核和杏仁体，其中豆状核又包括壳核和苍白球。
在CT像上仅能见到豆状核和尾状核，而屏状核和杏仁体因体积较小而不能见到。
基底节区对称性低密度病变是一组以基底节区灰质对称性损害为主的疾病，其病因多种多样。
由于它们各自在影像学上缺乏显著的个性表现，而且在临床上不十分常见，往往会造成误诊[1]。
CT上表现为双侧基底节区对称性低密度病变的种类较多，就其发病原因主要包括代谢性疾病、感染性疾病、中毒性疾病、脑血管性及缺氧性疾病。
这组疾病病理改变大致相似，主要为基底节区神经细胞不同程度水肿变性，继而发生坏死软化，部分伴有脑白质的脱髓鞘改变。
大多数疾病有不同程度的脑萎缩。
现就这组疾病的发病机制及CT表现加以分别讨论，以利于各类疾病的诊断。
代谢性疾病代谢性疾病这类疾病主要包括肝豆状核变性、婴儿维生素B1缺乏症、先天性氨基酸代谢异常等。
其中以肝豆状核变性相对多见。
本病也称Wilson’s病，是一种先天性铜代谢障碍性疾病。
1代谢性疾病这类疾病主要包括肝豆状核变性、婴儿维生素B1缺乏症、先天性氨基酸代谢异常等。
其中以肝豆状核变性相对多见。
本病也称W ilson’s病，是一种先天性铜代谢障碍性疾病。
本病是由于肝脏不能将铜分泌入胆道，致使铜沉淀在器官和组织中而造成损害。
肝豆状核变性患者多在10岁～20岁发病，常累及肝、脑、角膜、肾等组织[2]。
角膜显示出KF色素环，血清总铜量低，尿铜排泄量增加。
临床上按病变发展过程分为症状前期、肝期和脑期，各期颅脑CT均可见异常。
CT表现为基底节对称性低密度，有学者认为其受累依次为壳核-苍白球-层状核；其次为脑萎缩，其特征为双侧侧脑室额角对称性扩大，这可能与双侧基底核长期受累而致核团萎缩有关。
2. 感染性疾病这类疾病主要包括EB病毒性脑炎、腮腺炎病毒性脑炎、乙型脑炎等，其中以EB病毒性脑炎相对多见。
临床上多有明确的感染史，出现抽搐、意识障碍伴发热等，同时伴有血象、脑脊液生化指标等的改变。
基底节对称病变的类型有哪些-
基底节对称病变的类型有哪些?基底节是大脑的一部份，发生疾病时会造成基底节对称病变，就会发生严重疾病，根据疾病的类型划分，基底节对称病变的类型是很多的，由于很多患者对疾病不了解，我们就要让患者来熟悉疾病的类型，从而能正确的判断疾病，那么基底节对称病变的类型有哪些呢?疾病的类型分为三类，请随我们一起来看看吧!双侧基底节对称性病变就基底节区与丘脑区多发对称性的疾病。
双侧基底节对称性病变常见病包括：缺氧性脑病;中毒性脑病;缺血性脑病(基底节梗塞);累及深部灰质或基底节的变性疾病;炎症导致的脑病等;这些病影像征象非常相似—-同影异病，鉴别起来非常困难，因此密切结合临床与化验是最终明确病因的关键!一、Huntinggton”s病1、神经病理学特征：累及尾状核和壳核的神经元丧失;2、临床表现：出现与35-50岁，进行性舞蹈样动作和运动功能下降;由于情感与识别障碍导致的痴呆也明显;3、CT与MRI表现：尾状核头部萎缩伴继发性侧脑室前角扩张;T2像尾状核和壳核信号强度的减低(铁沉积);二、wilson’s病—-肝豆状核变性1、神经病理学特征：种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的疾病，最早由Wilson报道，又称Wilson病。
由于体内铜的转运和代谢障碍，导致铜在肝、脑、肾及角膜等组织器官中异常沉积引起一系列病理改变而出现症状;其病理基础是铜在脑小血管周围异常沉积引起局部脑组织反应性水肿，神经细胞变性减少，神经纤维脱髓鞘改变，胶质细胞增生，随病程进展，可出现坏死、囊变、腔隙状灶、海绵状空泡变性等;2、临床表现：综合神经症状—KF环，铜蓝蛋白、血铜及尿铜水平;3、颅脑CT改变：(1)双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶;(2)双侧丘脑区对称性类圆形低密度灶;(3)脑萎缩;(4)尾状核低密度灶。
4、MRI表现：主要发生在基底节、丘脑、中脑(包括红核、黑质)、桥脑、小脑齿状核，也可发生在脑白质内，累及部位与临床症状相关。
双侧基底节对称异常密度CT鉴别
1 肝豆状核变性，2 亚急性坏死性脑脊髓病，3 Kearns-Sayre综合征，4 弥漫性躯体毛细血管扩张疣，5 苍白球黑质色素变性，6 一氧化碳中毒，7 其他中毒（霉变甘蔗，二氧化硫），8 病毒性脑炎，9 脑血管病，10 维生素B1缺乏症。
F75Y,纳差4月加重伴呕吐2周，近1周来出现精神症状VitB1缺乏患者男，56天，因呼吸困难2小时，抽搐一次入院。
查：T 36.1℃，P 162次/分，R 54次/分。
急性重病容，呈嗜睡状，精神差，稍有烦燥不安，四肢肢端冰凉，全身皮肤青紫，肢端尤甚。
双肺叩清，听诊呼吸音粗，可闻及少许痰鸣音；心界不大，心率162次/分，率齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音。
吸吮反射、觅食反射、拥抱反射均未引出，巴氏征（—）。
家族史中患儿姐姐、哥哥均在生后40天左右死于“支管肺炎”。
实验室检查：WBC 16.3×109/L，CO2CP15mmol/L， PH 7.4， P CO22.49Kpa， P O244.49 Kpa，Na+134.4 mmol/L， K+4.48 mmol/L，血糖6.9 mmol/L。
胸部X线检查：两下肺有少许点片状淡薄模糊影，未见其它异常。
头颅CT扫描：双侧基底结区有肾形对称性低密度影，CT值约为12Hu，病灶主要位于豆状核区，边缘清楚。
最后诊断：亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征)简评：亚急性坏死性脑脊髓病又称Leigh综合征，是一种罕见的常染色体隐性遗传性神经系统变性的疾病，主要累及婴幼儿，与硫胺代谢先天性紊乱有关。
此病于1951年由Leigh首先报道，故又称Leigh综合征。
其主要病理变化为双侧壳核、尾状核、苍白球坏死，小脑、脑干、延髓、脊髓均可累及。
临床可表现为运动和智力低下、异常呼吸节律、眼震颤、眼球麻痹、视神经萎缩、共济失调和肌张力障碍等，实验室检查血清中丙酮酸和乳酸含量增高。
本病目前尚无特殊的治疗方法，预后不良，多于发病后数月至数年死亡。
基底节区丘脑区对称性病变总结归纳课件
天那水中1毒6
2/20/2021
基底节区丘脑区对称性病变总结归纳
17
肝脏疾病 -----含氮废物排泄不
畅通过血脑屏障
2/20/2021
基底节区丘脑区对称性病变总结归纳
55
18
男 岁 ， 肝 硬 化
2/20/2021
基底节区丘脑区对称性病变总结归纳
急性高1氨9血症 70岁男性
2/20/2021
2/20/2021
基底节区丘脑区对称性病变总结归纳
23
低血糖症 -----症状轻者，可出现
位于胼胝体压部、内囊、 放射冠区可逆的、短暂孤 立的白质信号异常，出现 基底节区信号异常长提示 预后不良
2/20/2021
基底节区丘脑区对称性病变总结归纳
降2血4糖药致脑损害 18岁男性
2/20/2021
基底节区丘脑区对称性病变总结归纳
2/20/2021
基底节区丘脑区对称性病变总结归纳
29
2/20/2021
11个月，男孩，基底节 区、导水管周围，大脑 脚，长TE的MRS见倒 置Lac峰，血清、脑脊 液乳酸高
基底节区丘脑区对称性病变总结归纳
30
Wilson病 -----肝豆状核变性，血
浆铜蓝蛋白缺乏致铜异常 沉积
2/20/2021
基底节区丘脑区对称性病变总结归纳
31
9岁男孩，典型丘脑腹 外侧、豆状核、尾状核， 另可见皮层及皮层下、 中脑、脑桥、小脑蚓部、 齿状核
2/20/2021
基底节区丘脑区对称性病变总结归纳
32
渗透性髓鞘溶解
-----包含脑桥中央髓鞘 溶解及脑桥外髓鞘溶解， 电解质平衡异常，特别是 快速纠正低钠血症，也可 见酗酒者，长期营养不良 ，长期疲劳的器官移植患 者，少突胶质细胞对此敏 感
细数累及双侧基底节的十大病变及意想不到的双侧基底节对称病变
细数累及双侧基底节的十大病变及意想不到的双侧基底节对称病变导语：来源：“HAOYISHENG”微信号基底节的 MRI 解剖先来复习一下正常的解剖结构。
图1. T2 加权像上基底节的解剖结构。
P累及双侧基底节的常见疾病中毒底节是上述毒物最常「光顾」的部位。
肝脏疾病及双侧基底节的神经核团。
图 3. 肝硬化所致的高氨血症 MRI 表现；高血糖图 4. 高血糖所致的双侧基底节病变， T1 低血糖图 5. 低血糖的 MRI 表现，左图 T2 加权缺氧缺血性脑病缺氧持续时间等。
图6. 缺氧缺血性脑病影像学表现；上图亚急性坏死性脑脊髓炎图 7. T2 加权像显示壳核及中脑导水管周肝豆状核变性图 8. T2 加权像可见双侧尾状核、壳核对Wernicke 脑病核、丘脑、导水管、乳突体长 T2 信号。
图 9. Wernicke 脑病典型 MRI 表现克雅氏病枢神经系统的退行性脑病。
图 10. CJD 典型 MRI 表现：T2 加权像和对称性钙化灶，在 CT 上的表现如下图所示。
图 11. 可见双侧尾状核、苍白球及皮层下意想不到的双侧基底节对称病变男性，27岁，有胆汁淤积症病史，近4周逐渐出现四肢痉挛性截瘫和构音障碍，并进行性加重。
MRI T2和Flair序列示基底节和丘脑异常高信号（图1），被拟诊为急性播散性脑脊髓炎并予以强的松治疗，但病情进行性恶化.4周后复查头颅MRI提示双侧对称的基底节区和丘脑异常高信号较前扩大（图2），血化验提示锰含量升高（25.4 ｕg/L, 参考范围4.4–15.2ｕg/L），询问病史患者并没有明显的锰接触史，予以锰螯合物和左旋多巴治疗后疗效尚可。
这个病例是在没有已知锰接触史情况下的中枢神经系统锰中毒，胆汁淤积症是一个可能的危险因素，因为锰是经过胆汁进行排泄的，而其余的检查均阴性，包括中毒（CO，甲醇），代谢（高血氨症，渗透性髓鞘溶解症），血管（大脑深静脉血栓形成），变性（泛酸激酶相关神经系统变性病）和感染（黄病毒，弓形体）等疾病。
基底节对称性病变病因和影像学
Wernicke脑病
MRI 可见第三、四脑室旁、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑T1WI 上呈 低信号,T2WI 上呈对称性高信号,FLAIR 序列上呈明显高信号 毛细血管显著扩张、点状出血、血管内皮细胞增生、星形胶质细胞增生、神 经核团大量空泡样变和神经元坏死 眼肌麻痹、共济失调、精神障碍为该病典型的“三联征”
Hallervorden-Spatz病
(苍白球黑质变性或婴儿晚期神经轴索营养不良)
•遗传性铁代谢障碍性疾病 •常染色体隐性遗传 •临床特征为锥体外系功能障碍，表现为 肌张力不全，肌强直，舞蹈手足徐动症和 构音障碍 •T2加权像上可见双侧苍白球低信号， 在其前内侧出现对称性高信号，即所谓 “虎眼征” •同位素检查发现基底节对59Fe摄取增 加
Huntington Disease
结节性硬化
癫痫、智力障碍和皮脂腺瘤三联症,室管膜下广泛分布钙化结节
桥脑中央髓鞘溶解症
双侧丘脑、基底节区、桥脑及中脑基本对称的长T1、长T2信号常发生于慢性酒 精中毒或营养不良患者，以及电解质代谢紊乱患者，特别是低钠血症患者
CJD
双侧尾状核、壳核于T 2 加权像呈对称性均质的高信号, 很少波及苍白球, 也不呈增强效应。T 1 加权像 可完全正常。这种征象对CJD 临床诊断有重要意义
肝豆状核变性
CT上表现为脑萎缩及双侧豆状核对称性低密度改变，低密度呈条状或新月状
肝豆状核变性
基底节区、白质、丘脑和脑干T1相低信号。T2相质子加权、FLAIR上呈 高信号。主要是因为铜在脑实质内沉积引起的神经细胞丧失、胶质增生、 神经纤维变性及海绵状变性所致。
肝豆状核变性
T2相上中脑部位表现为“大熊猫脸”（face of the giant panda）
双侧基底节对称性病变影像诊断双侧基底节对称性病变影像诊断
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地芬诺脂中毒
• 地芬诺酯是哌替啶的衍生物，代替阿片制剂 • 用于急慢性功能性腹泻及慢性肠炎。
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二.感染性疾病
• 1.病毒性脑炎 • 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD
• 3.AIDS
脑炎（治疗一周前后）
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• • •
常有头痛，嗜睡，呕吐，食欲减退，以及癫痫发作等 可以不发烧，可以是一过性的。 EB病毒、乙脑病毒、腮腺炎病毒多见 基底节区对称性低密度或异常信号, 主要累及两侧豆状核及尾状核
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肝豆状核变性
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Fahr病
• Fahr病又名家族性脑血管铁钙质沉积症,对称性大脑钙 化综合征,特发性对称性大脑基底节钙化症,家族性基 底节钙化等。 • 血钙、磷正常 • 各年龄段均可发生。 • 表现多样，常有进行性精神异常，智力减退，记忆力 丧失，语言障碍，癫痫，舞蹈症等。
Fahr综合征
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肝豆状核变性（wilson's病）
• 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,最早由Wilson报 道。由于体内铜的转运和代谢障碍,导致铜在肝、脑、肾及角膜 等组织器官中异常沉积引起一系列病理改变而出现症状。 • 脑部的改变以壳核最明显且最早发生。其次为苍白球及尾状核， 大脑皮质亦可严重受损，个别病例累及丘脑底核、红核、黑质、 丘脑及齿状核。CT表现为基底节对称性的低密度区，特别在壳 核表现为对称带状或弓形向外的新月形低密度区。晚期出现脑萎 缩，其特点为侧脑室额角对称性扩大。 • 实验室检查有血清总铜量低，尿铜排泄增加，青霉胺负荷实验阳 性。角膜出现K-F环是本病唯一特征 • 其病理基础是铜在脑小血管周围异常沉积引起局部脑组织反应性 水肿,神经细胞变性减少,神经纤维脱髓鞘改变,胶质细胞增生,随 病程进展,可出现坏死、囊变、腔隙状灶、海绵状空泡变性等。 常伴脑萎缩。
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钙 异 常 沉 积
MELAS Leigh S KSS/PEO Cockayne S AGS Fahr病
无 钙 铁 异 常 沉 积
有机酸血症
MMA GA Ⅰ GA Ⅱ Canavan病 枫糖尿症 瓜氨酸血症 Tay-Sachs病 脑肌酸缺乏 脑叶酸缺乏 肝豆
HD
NF Ⅰ型
中毒性损伤常导致双侧基底节异常表现和脑组织弥漫损伤。 一氧化碳易于累及苍白球，CT上低密度，呈“熊猫眼征”，MRI
上呈长或短T1，长T2异常信号。 基底节T2延长是典型的急性中毒表现，常伴随弥散受限。常见迟
发性脑白质病变。 壳核出血性坏死可见于氰化物和甲醇中毒。
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CO中毒
概述
虽然CT和MRI能准确的显示基底节区域的病 变，但要作出正确诊断还需结合临床及实验 室检查，以及脑其它部位受累的情况
合理应用各种功能成像，特别是DWI、ADC、 SWI、T2*、MRA、MRV及MRS，可以帮助 发现病变特征，缩小鉴别诊断范围
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双侧基底节病变
一氧化碳 甲醇 冰毒 霉变甘蔗 氟乙酰胺 乙醚 甲氨蝶呤 氯酸钾 氰化物 乙醇 毒蘑菇 锰 海洛因
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甲醇或氰化物中毒：出血性壳核坏死， 可见白质水肿，伴有乳酸酸中毒
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海洛因中毒：小脑和大脑后部白质和内囊后肢受累及U型纤 维回避是海洛因吸入中毒的典型特征，可累及苍白球。
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氟乙酰胺中毒：内囊后肢，大脑后部白质、 胼胝体压部受累
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急 性 病 变
双 侧 基 底 节 病 变
慢 性 病 变
中毒 急性代谢异常 感染性 自身免疫性 血管病
一氧化碳、甲醇、冰毒、霉变甘蔗、氟乙酰胺、乙醚、MTX、 氯酸钾、氰化物、乙醇、毒蘑菇、海洛因、5-FU、双硫仑 低血糖、高血糖、尿毒症、渗透压聚变、缺血缺氧、WE、高 血氨、高乳酸血症、遗传代谢病急性发作 黄病毒（乙脑等）、隐球菌、支原体、CMV、RV NMO、NMDA、ADEM、神经白塞病、PACNS、桥本脑病
MRI上表现为双侧基底节，尤其是苍白球呈对称性T1低 信号，T2高信号，双侧黑质亦可受累，可伴有出血
重症病人晚期可有脑萎缩，深部白质内亦为长T1、长T2 异常信号
山东大学齐鲁医院急性酒精中毒：抑制肝糖原再生，类似于低血糖脑病， 以基底节区、海马和分水岭区白质受累为主。
WE
遗传性疾病
CBD SND HD
PCNSL 胶质瘤 生殖细胞瘤 转移瘤
HSS or PKAN INAD neuroferritinopathy aceruloplasminemia Woodhouse-Sakati SPG35 SENDA或BPAN
脑梗塞 脑出血 脑静脉系统血栓形成 脑动静脉瘘
HIE PRES Percheron栓塞 TOB PACNS 腔隙状态
5-FU 双硫仑 三氯乙醇
获得性疾病
感 染
乙脑 弓形虫 支原体 HIV CJD 风疹病毒 CMV 森林脑炎 登革热 隐球菌
自
代 谢 性 疾 病
身 免 疫 性
神经白塞病
NMDA脑炎
NMO 桥本氏脑病
PACNS
ADEM
LCC 风湿性舞蹈症
EPM 低血糖
糖尿病非酮症 性偏身舞蹈症 高氨血症 高乳酸血症 维生素B1缺乏 维生素B12缺乏 甲旁亢 甲旁减
TOB、Percheron栓塞、CVST、DAVF、ACA梗塞、PRES、 CADASIL、Susac综合征
（遗传）代谢病 中毒 感染性 自身免疫性 遗传变性病 肿瘤
甲旁减、WE、肝性脑病、Fahr病、肝豆、MMA、LS、 MELAS、KSS、NBIA、 GA Ⅰ GA Ⅱ、Canavan病、枫糖 尿症、瓜氨酸血症、Tay-Sachs病、脑肌酸缺乏、脑叶酸缺乏 锰、甲苯、一氧化碳
双侧基底节区病变 的影像学鉴别诊断
山东大学齐鲁医院神经内科 赵玉英 2015年5月17日 济南
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概述
基底节区的解剖
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基底节区的动脉血供
丘脑的动脉血供
基底节区的静脉引流
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VRS
钙化
T2* 铁沉积
SWI 铁沉积和静脉
概述
苍白球铁的沉积
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Hegde AN et al . Differential Diagnosis for Bilateral Abnormalities of the Basal Ganglia and Thalamus. Radiographics,2011(1)
概述
与脑其它部位相比，基底节富含线粒体、神经递质、 多种微量元素，而且穿支和脉络膜支双重血供，其代 谢活跃，对葡萄糖及氧需求旺盛，在中毒、代谢异常、 变性、感染、血管性等疾病时常出现对称性损伤。
当影像学显示基底节区受累时，临床症状可以是多样 的，从运动障碍、感觉异常直至昏迷。
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二. 肝脏疾病
肝功异常病人可累及基底节核团。绝大多数病人有慢性肝硬化伴 门脉高压、医源性或自发性门腔短路，致含氮代谢产物经血脑屏 障引起长期中毒性脑损害。
肝硬化患者颅脑MRI表现包括双侧苍白球、黑质于T1加权像出现 高信号。这些表现与锰沉积有关，肝移植后可以逆转。
高氨血症时可出现急性脑损害特征性MRI表现，如肝硬化失代偿 期和鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏症。高氨血症导致双侧基底节、 岛叶、扣带回的对称性肿胀，T2延长和弥散受限。
CJD、HIV、弓形虫病 风湿性舞蹈症、LCC、Susac综合征
CBD、SND、HD、NF1、Cockyne 综合征、AGS
PCNSL、胶质瘤、生殖细胞瘤、转移瘤
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一、中 毒 性 损 伤
一氧化碳抑制呼吸链电子的转运，甲醇代谢产生毒性乙酸盐，氰 化物阻断组织细胞呼吸链中的三价铁，其结果都是抑制线粒体细 胞呼吸链的活性。
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（火柴头的主要成分）氯酸钾中毒
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可卡因脑病：类似CO中毒，U型纤维回避
甲基安非他命（冰毒）中毒：双侧豆状核多发腔隙性梗塞
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霉变甘蔗中毒
霉变甘蔗中毒的毒素为节菱孢霉菌所产生的嗜神经毒素 3-硝基丙酸，可选择性损害深部灰质及白质