腹膜间皮瘤的临床分期

腹膜间皮瘤的临床分期

腹膜间皮瘤(peritoneal mesothelioma) 为原发于腹膜上皮和间皮组织的肿瘤，临床很少见。病理上可将之分为腺瘤样间皮瘤(adenomatoid mesothelioma)、囊性间皮瘤(cystic mesothelioma)和恶性间皮瘤(peritoneal malignant mesothelioma,PMM)。前两者属良性肿瘤。囊性间皮瘤多见于女性，病因不明，好发于盆腔或附件周围，呈单个或多个囊性肿块;病人常因扪及腹块而就诊。恶性腹膜间皮瘤(PMM)约占恶性间皮瘤的30%;其发生也与接触石棉有密切关系，约5%病人有接触史;石棉纤维经口摄入后，通过肠壁易位到腹膜而致病或从胸膜转移而来。从接触石棉到确诊，本病潜伏期可长达25～40年之久。但国内1951～1993年20篇文献报告161例PMM中仅1例有石棉接触史。周亚康等报道的47例间皮瘤中有8例恶性腹膜间皮瘤，以及笔者搜集的2例均有石棉接触史。在无石棉接触史的人群中，其发病率约1人/1百万人·年，可能与某些病毒感染及遗传因素有关。国外曾报告1例PMM病人40余年前曾接触过胶质二氧化钍(Thorotrast)。PMM常发生于40岁以上男性。脏层或壁层腹膜均可罹及;肿瘤可直接侵犯腹、盆腔脏器;50%～70%病人伴淋巴和/或血行转移肝、肾、肾上腺、肺、骨等。

PMM临床表现缺乏特异性，可有腹痛、便秘、腹胀、体重减轻及其他肠梗阻表现。体检可发现腹水或腹膜肿块等。腹水为渗出液，部分为血性。本病易误诊为结核性腹膜炎、复发性自发性腹膜炎、肠系膜炎症或腹膜转移癌等。腹水透明质酸明显增高大于0.8g/L者仅见于PMM。腹水脱落细胞检查亦有一定价值，但结果常难以判断。血清糖类抗原—125(CA125)升高，有助诊断本病。

临床分期：Butchart等将PMM分为4期:I期肿瘤局限于腹膜;Ⅱ期肿瘤侵犯腹腔内淋巴结;Ⅲ期肿瘤向腹腔以外淋巴结转移;Ⅳ期远处血行转移。上述分类有助选择治疗方法。PMM迄今无有效的规范的治疗方案。预后很差，诊断后生存期中位数为1年，存活逾2年者不足20%。主要死于恶液质或肠梗阻，死因很少与肿瘤远处转移有关。