2011年成人肾小球疾病KDIGO临床实践指南

ｍｍＨｇ。
对于虽然经过３．６月最佳支持疗法（包括ＡＣＥｉ或ＡＲＢ和控制血压），尿蛋白持续ｚｌｇ／ｄ的患者，且 ＧＦＲ＞５０ｍｌ／ｍｉｎ，建议给予６个月疗程的激素治疗。可以０．８一Ｉｍｇ／ｋｇ・ｄ为起始剂量服用２个月，其后的４ 个月每个月减量０．２ｍｇ／ｋｇ・ｄ。 对于快速进展性新月体性ＩｇＡ肾病，建议用激素和环磷酰胺治疗。激素可用甲泼尼龙连续静脉滴注３ 天（１５ｍｇ／ｋｇ・ｄ），然后改为口服；环磷酰胺可每日口服，或每月静脉滴注０．５９／ｍ２，持续６个月。 对于肾活检病理表现为肾小球系膜ｔｇＡ沉积伴微小病变肾病综合征的患者，按微小病变肾病综合征处 理。 对于ＩｇＡ肾病合并急性肾损伤伴肉眼血尿，肾功能恶化５天仍不好转的患者，建议重复肾活检。肾活 检只表现为急性肾小管坏死和小管内红细胞管型的，建议普通支持疗法。 紫癜性肾炎 紫癜性肾炎伴持续蛋白尿（＞０．孓１ ｇ／ｄ・１．７３ ｍ２），建议使用ＡＣＥｉ或ＡＲＢｓ治疗。 紫癜性肾炎经ＡＣＥｉ或ＡＲＢｓ治疗后，仍持续蛋白尿（＞１ ｇ／ｄ・１．７３ｍ２），ＧＦＲ＞５０ ｍｌ／ｍｉｎ－１．７３ｍ２，建 议进行６个月的肾上腺皮质激素治疗。 新月体性紫癜性肾炎伴肾病综合征和，或肾功能衰退，建议治疗同新月体性ＩｇＡ肾病（激素＋环磷酰 胺）． 不推荐应用皮质激素预防紫癜性肾炎。 狼疮性肾炎（ＬＮ） Ｉ型狼疮（轻微系膜ＬＮ）：有狼疮肾外临床表现时，才使用激素和免疫抑制剂。 ¨型ＬＮ（系膜增生性ＬＮ）：尿蛋白《３ ｇ／ｄ的¨型ＬＮ患者，只有在有狼疮肾外临床表现时，才使用激 素和免疫抑制剂。尿蛋１刍＞３９／ｄ的¨型ＬＮ患者，建议治疗同ＭＣＤ。 ＩＩＩ型ＬＮ（局灶性ＬＮ）和Ⅳ型ＬＮ（弥漫性ＬＮ）初始治疗：建议应用激素联合环磷酰胺或ＭＭＦ。
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第～部分大会报告
Ⅲ期ＬＮ（局灶性ＬＮ）和Ⅳ期ＬＮ（弥漫性ＬＮ）维持治疗：建议用硫唑嘌呤（１。５－２．５ｍｇ／ｋｇ－ｄ）或ＭＭＦ （１－３９／ｄ，分次服用）和小剂量激素（相当于泼尼松＜１０ ｍｇ／ｄ）。对ＭＭＦ和硫唑嘌呤不能耐受的患者，建 议使用ＣＮＩ联合小剂量激素维持治疗。达到完全缓解后，建议维持治疗至少１年后再逐渐减少免疫抑制剂 的剂量。在维持治疗逐渐减量过程中，如出现肾功能减低和，或尿蛋白加重，建议增加免疫抑制剂的剂量至 以前可控制ＬＮ的水平。 Ｖ型ＬＮ（膜性ＬＮ）：无大量蛋白尿的Ｖ型ＬＮ患者，治疗以降尿蛋白和降血压为主，出现肾外ＬＮ表 现的患者可使用激素和免疫抑制剂。有大量尿蛋白的单纯Ｖ型ＬＮ患者，建议给予激素联合免疫抑制剂（环 磷酰胺、ＣＮＩ、ＭＭＦ或硫唑嘌呤）治疗。 ＶＩ型ＬＮ（硬化性ＬＮ）：只有在有肾外系统性狼疮表现的情况下，才使用激素和免疫抑制剂。 对推荐的初治方案无反应者，建议给予静脉注射免疫球蛋白、ＣＮＩ或利妥昔单抗。 达到完全或部分缓解后的ＬＮ复发，建议治疗同之前诱导缓解有效的初始治疗和维持治疗方案。如重 复之前治疗方案患者有环磷酰胺治疗过度的风险，建议给予无环磷酰胺为基础的初始治疗。 建议给予所有类型的ＬＮ患者氢氯喹，除非患者对此药有禁忌症。系统性红斑狼疮且抗磷脂抗体综合 征累及肾脏伴，不伴ＬＮ的患者，建议给予抗凝治疗（ＩＮＲ目标值２．３）。 建议妇女应考虑延迟妊娠直到ＬＮ达到完全缓解。在妊娠过程中，不推荐使用环磷酰胺、ＭＭＦ、ＡＣＥＩ 和ＡＲＢ。妊娠过程中可持续应用羟氯喹。应用ＭＭＦ的ＬＮ患者怀孕后应改为硫唑嘌呤。如果ＬＮ患者妊 娠期间复发，推荐给予激素，根据复发严重程序给予硫唑嘌呤。如妊娠妇女使用激素或硫唑嘌呤，则在妊 娠期间药物不减量或至少应用至产后３个月。建议妊娠期间给予小剂量阿斯匹林以降低流产的风险。 少免疫沉积性局灶节段坏死性肾炎 建议环磷酰胺激联合激素作为首选初治方案治疗ＡＮＣＡ相关小血管炎，利妥昔单抗联合激素作为备选 初治方案。 建议对需要透析或ＳＣｒ迅速升高的患者额外给予血浆置换，对予弥漫肺出血患者额外给予血浆置换， 对合并抗肾小球基底膜抗体肾炎的患者额外给予血浆置换。对透析依赖或无肾外表现的患者，３个月后应 停止环磷酰胺治疗，不推荐给予维持治疗。 达到缓解的患者应给予维持治疗。完全缓解的患者，建议维持治疗１２．１８个月。维持治疗的药物，推 荐口服硫唑嘌呤１－２ｍｇ／ｋｇ・ｄ。伴上呼吸道疾病的患者，建议给予复方新诺明辅助治疗。对硫唑嘌呤和ＭＭＦ 不耐受、但ＧＦＲ不小于６０ｍｌ／ｍｉｎ的患者。建议给予氨甲喋呤（起始剂量０．３ ｍｇ／ｋｇ・ｗｋ，最大剂量２５ ｍｇ／ｗｋ） 进行维持治疗。
ＡＣＴＨ。
初治对烷化剂抵抗的ＩＭＮ患者，建议使用ＣＮＩ；初治对ＣＮＩ抵抗的患者，建议使用烷化剂。 肾病综合征复发的ＩＭＮ患者，建议重新使用当初获得缓解的初始治疗方案。如果已经用了６个月的激 素，烷化剂交替的初始治疗，复发时此种方案只能重复一次。 有肾病综合征的ＩＭＮ患者，伴血清白蛋白显著降低（＜２５ ｇｎ］）Ｒ有血栓形成风险，建议给予口服华法林 预防性抗凝治疗。 膜增生性肾小球肾炎（ＭＰＧＮ） 对于光镜下表现为ＭＰＧＮ组织学改变的患者，在给予特异疗法之前应评估其潜在隐藏的原发疾病。 对于伴肾病综合征和，或肾功能进行性减退的特发性Ｉ型ＭＰＧＮ患者，建议给予口服环磷酰胺或ＭＭＦ 联合隔日顿服或每日服用小剂量的激素。

４ｔ
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对于严重复发（危及生命或危及重要器官）的ＡＮＣＡ相关性小血管炎的患者，建议根据初始治疗指南 进行治疗。对于其他复发，应重新开始免疫抑制治疗，或增加环磷酰胺以外的免疫抑制剂治疗的强度，包 括增加激素或其他免疫抑制剂的剂量等。 对环磷酰胺和激素诱导治疗抵抗的ＡＮＣＡ相关性肾炎的患者，建议额外给予静脉注射免疫球蛋白或利 妥昔单抗或血浆置换。 不要仅仅根据ＡＮＣＡ滴度更改免疫抑制剂量。拟做肾移植的患者，建议肾外活动完全缓解至少１２个 月才进行。 抗肾小球基底膜抗体肾小球肾炎 推荐对所有抗ＧＢＭ肾小球肾炎的患者给予血浆置换、环磷酰胺和激素，但除外起病时表现为透析依 赖且有足够的肾活检标本提示１００％新月体且没有肺出血的患者。 一旦确诊为抗ＧＢＭ肾小球肾炎，应立即开始治疗。如果高度怀疑此病，则应在等待确诊的同时，即 开始大剂量激素治疗。 不推荐给予抗ＧＢＭ肾小球肾炎的患者维持性免疫抑制治疗。 抗ＧＢＭ抗体转阴至少６个月后，才能进行肾移植。
Ｉｍｇ／ｋｇ・ｄ（最大剂量８０ｍｇ）或隔日２ｍｇ／ｋｇ（最大剂量１２０ｍｇ）。疗程至少４周，如患者耐受，最长可 达１６周；或至患者达到完全缓解。达到完全缓解后，建议激素缓慢规律减量的时间在６个月以上。 患者出现与激素相关不良反应或对大剂量激素不耐受（如不能控制的糖尿病、精神病、严重骨质疏松） 时，建议考虑ＣＮＩ作为一线治疗药物。 肾病综合征复发的治疗，建议同成人ＭＣＤ复发的治疗．
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激素抵抗的ＦＳＧＳ患者，建议环孢霉素Ａ３－５ ｍｇ／ｋｇ・ｄ，分次服用，疗程至少４．６个月。如达到部分或 完全缓解，继续环孢霉素Ａ治疗至少１２个月后减量。 特发性膜性肾病（ＩＭＮ） 对所有ｌＭＮ患者进行适当的评估以排除继发因素。 表现为肾病综合征的ＩＭＮ的患者，使用激素和免疫抑制剂治疗的适应症：①给予降血压和降尿蛋白治 疗观察６个月以上，尿蛋白持续超过４９／ｄ，或持续＞基线的５０％且没有逐渐下降的趋势。②出现与肾病综 合征相关的严重的、致残的或威胁生命的表现。⑨确诊后６－１２个月内，排除其它因素干扰后ＳＣｒ升高３０％ 以上，但ｅＧＦＲ不低于２５．３０ ｍｌ／ｍｉｎ／１．７３
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第一部分大会报告
ＩｇＡ肾病 对所有肾活检确诊的ＩｇＡ肾病患者，应注意有无ＩｇＡ肾病的继发病因；在评估疾病的进展风险时，应 注意蛋白尿、血压和ｅＧＦＲ；肾活检病理学特征有助于评价预后。 当尿蛋白＞１９／ｄ时，推荐使用ＡＣＥｉ或ＡＲＢ治疗，力争使尿蛋白‘１９，ｄ。效果不好时，可以增加ＡＣＥｉ 或ＡＲＢ剂量，直到不能耐受为止。当尿蛋白在０．５－１９／ｄ时，建议使用ＡＣＥｉ或ＡＲＢ治疗。 尿蛋白＜１９／ｄ的ＩｇＡ肾病患者目标血压应＜１３０，８０ ｍｍＨｇ，尿蛋Ｅｌ＞ｌｇ／ｄ的患者目标血压应＜１２５，７５
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ＰＬ－１５
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谢院生陈香美 解放军总医院肾内科全军肾脏病研究所肾脏疾病国家重点实验室 微小病变（ＭＣＤ） 对于初发成人ＭＣＤ，推荐激素作为肾病综合征的初治药物，建议泼尼松或泼尼松龙剂量为ｌｍｇ．，ｋｇ・ｄ （最大剂量８０ｍｇ）或隔日２ｍｇ／ｋｇ（最大剂量１２０ｍｇ）。如患者耐受，建议首次使用大剂量激素治疗后， 如达到完全缓解则疗程至少４周，如未达到完全缓解则疗程最多１６周。病情缓解的患者，建议激素在６ 个月内逐渐规律减量。 如患者发生与激素相关的不良反应或对大剂量激素不耐受（如不能控制的糖尿病、精神病、严重的骨 质疏松），建议口服环磷酰胺或钙调神经酶抑制剂（ＣＮＩ）。 频复发或激素依赖的ＭＣＤ患者，建议口服环磷酰胺，２－２．５ｍｇ／ｋｇ・ｄ，疗程８周。如经环磷酰胺治疗后 复发，或希望保留生育能力，建议给予ＣＮＩ（环孢霉素Ａ ３－５ｍｇ／ｋｇ・ｄ或他克莫司０．０５－０．１ｍｇ／ｋｇ・ｄ，分２ 次口服）。如患者对激素、环磷酰胺、ＣＮＩ不耐受，建议给予吗替霉考酚酯（ＭＭＦ），每次７５０ｍｇ，２次，
ｍ２。
ＳＣｒ持续＞３２０ ｐｍｏｌ／Ｉ或ｅＧＦＲ＜３０ ｍｌ／ｍｉｎ，１．７３ ｍ２，且超声下肾脏体积明显缩小的患者，不应给予 免疫抑制治疗。 ＩＭＮ初治的患者，建议使用激素和环磷酰胺治疗至少６个月。除非出现肾功能恶化，否则不要更改治 疗方案。 对于不能接受激素或烷化剂治疗或有这类药物禁忌证的患者，推荐使用环孢霉素Ａ或他克莫司，疗程 至少６个月。经过６个月疗程治疗后，如未达到完全或部分缓解，建议停药。如患者尿蛋白达到完全或部 分缓解且无ＣＮＩ副作用，建议用药４－８周后将ＣＮＩ减量至初始剂量的５０％，继续用药至少１２个月。在治 疗期间出现不可解释的ＳＣｒ＞２０％时，应规律监测ＣＮＩ血药浓度。 ＩＭＮ初始治疗时不推荐单用激素治疗、不推荐单用ＭＭＦ治疗、不推荐使用利妥昔单抗、不推荐使用
日。
激素抵抗的ＭＣＤ，重新评估是否存在其它原因导致的肾病综合征，必要时进行重复肾活检，病理结果 可能为局灶节段性肾小球硬化。 出现急性肾损伤的ＭＣＤ患者，建议给予肾脏替代治疗，但应联合激素治疗，方案同ＭＣＤ初治。 与ＭＣＤ相关的肾病综合征的首次治疗，不建议使用他汀类治疗高脂血症；血压正常的患者不使用ＡＣＥｉ 或ＡＲＢ降低尿蛋白。 原发局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ） 进行详细的评估以排除继发性ＦＳＧＳ，但不做常规性遗传学检查。 有肾病综合征表现的原发ＦＳＧＳ患者的初始治疗，推荐使用激素和免疫抑制剂。 建议泼尼松剂量