再生障碍性贫血诊断及治疗ppt
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老年再生障碍性贫血诊断与治疗PPT
药物反应敏感: 老年人对药物的 反应可能比年轻 人更敏感,因此 在治疗时需要更 加谨慎。
心理压力较大: 老年人可能会因 为身体机能下降、 疾病困扰、家庭 负担等问题产生 较大的心理压力, 这可能会影响他 们髓增生减低,造血细胞减少
外周血检查:血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数、血小板计数等指 标异常
定期复查:患者应 定期进行血常规、 骨髓穿刺等检查, 以便及时了解病情 变化。
饮食调理:患者应 保持均衡饮食,多 吃富含蛋白质、维 生素和矿物质的食 物,避免辛辣刺激 性食物。
适当运动:患者应 适当进行运动,如 散步、太极拳等, 以增强体质,提高 免疫力。
心理支持:家属应 给予患者心理支持 ,鼓励患者保持乐 观心态,积极配合 治疗。
病因:可能与遗传、环境、感染等因素有关 发病机制:骨髓造血功能受损,导致红细胞、白细胞、血小板等血细胞减少 临床表现:贫血、感染、出血等症状 诊断方法:血常规、骨髓穿刺、免疫学检查等
身体机能下降: 老年人的免疫系 统、消化系统、 心血管系统等身 体机能逐渐下降, 容易受到疾病的 侵袭。
慢性病多发:老 年人容易患有高 血压、糖尿病、 心脏病等慢性疾 病,这些疾病可 能会影响血液系 统的健康。
年龄:年龄越大,预后越差 病情严重程度:病情越严重,预后越差 治疗方案:治疗方案的选择和效果对预后有重要影响 并发症:并发症的发生和严重程度对预后有重要影响 患者自身状况:患者的身体状况、心理状态、生活习惯等对预后有重要影响
定期进行血常规检查,监测血细胞计数和血小板计数 定期进行骨髓检查,评估骨髓造血功能 定期进行免疫功能检查,评估免疫功能状态 定期进行感染性疾病筛查,预防感染性疾病的发生
临床症状观察:观察患者贫血、出血、 感染等症状
《再生障碍性贫血》ppt课件
鉴别诊断
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征 (MDS)、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善,生活质量提高;但需长期用
药,注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、红细胞 生成素(EPO)等,可促进造血干细胞增殖 和分化,提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态, 积极面对疾病和生活挑战,提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座,讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料,如手册、折页等,方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台,分享治疗经验和心得,提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入,如瘦肉、鱼、蛋、奶等, 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等,有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜,如柑橘类、草莓、菠 菜等,促进铁的吸收和利用。
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征 (MDS)、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善,生活质量提高;但需长期用
药,注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、红细胞 生成素(EPO)等,可促进造血干细胞增殖 和分化,提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态, 积极面对疾病和生活挑战,提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座,讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料,如手册、折页等,方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台,分享治疗经验和心得,提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入,如瘦肉、鱼、蛋、奶等, 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等,有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜,如柑橘类、草莓、菠 菜等,促进铁的吸收和利用。
再生障碍性贫血ppt课件
肝功能、肾功能检查
监测药物对肝肾功能的影响,及时调整 治疗方案。
2024/1/30
骨髓象检查
观察骨髓增生程度和细胞形态,判断病 情恢复情况。
感染筛查
定期进行感染相关指标的检查,及时发 现并处理感染情况。
30
日常生活注意事项提醒
避免剧烈运动
康复期间应适当减少活动量,避免剧烈 运动导致身体过度疲劳。
防止外伤
预防性使用抗生素
根据患者病情和医生建议 ,预防性使用抗生素,降 低感染风险。
25
出血事件应对方法
及时止血
发生出血时,应立即采取 止血措施,如局部压迫、 使用止血药等。
2024/1/30
输血治疗
对于严重出血患者,及时 进行输血治疗,补充血液 成分。
避免创伤性操作
尽量减少不必要的创伤性 检查和治疗,以降低出血 风险。
2024/1/30
21
造血干细胞移植适应证和时机
适应证
适用于重型再生障碍性贫血患者,尤其 是年龄较轻、无严重并发症的患者。造 血干细胞移植可重建患者造血系统,提 高治愈率。
VS
移植时机
在患者病情相对稳定、感染得到有效控制 、身体状况良好的情况下进行移植。同时 ,应充分考虑供体来源和移植前预处理方 案等因素。
2024/1/30
康复教育
向患者和家属提供康复教育,使其 了解疾病知识、治疗方案和康复过 程。
家庭支持
鼓励家属给予患者情感支持和生活 照顾,提高患者的康复信心和生活 质量。
28
06
康复期管理与生活指导建 议
2024/1/30
29
定期随访监测项目安排
血常规检查
定期监测血红蛋白、红细胞计数等指标 ,评估贫血程度。
监测药物对肝肾功能的影响,及时调整 治疗方案。
2024/1/30
骨髓象检查
观察骨髓增生程度和细胞形态,判断病 情恢复情况。
感染筛查
定期进行感染相关指标的检查,及时发 现并处理感染情况。
30
日常生活注意事项提醒
避免剧烈运动
康复期间应适当减少活动量,避免剧烈 运动导致身体过度疲劳。
防止外伤
预防性使用抗生素
根据患者病情和医生建议 ,预防性使用抗生素,降 低感染风险。
25
出血事件应对方法
及时止血
发生出血时,应立即采取 止血措施,如局部压迫、 使用止血药等。
2024/1/30
输血治疗
对于严重出血患者,及时 进行输血治疗,补充血液 成分。
避免创伤性操作
尽量减少不必要的创伤性 检查和治疗,以降低出血 风险。
2024/1/30
21
造血干细胞移植适应证和时机
适应证
适用于重型再生障碍性贫血患者,尤其 是年龄较轻、无严重并发症的患者。造 血干细胞移植可重建患者造血系统,提 高治愈率。
VS
移植时机
在患者病情相对稳定、感染得到有效控制 、身体状况良好的情况下进行移植。同时 ,应充分考虑供体来源和移植前预处理方 案等因素。
2024/1/30
康复教育
向患者和家属提供康复教育,使其 了解疾病知识、治疗方案和康复过 程。
家庭支持
鼓励家属给予患者情感支持和生活 照顾,提高患者的康复信心和生活 质量。
28
06
康复期管理与生活指导建 议
2024/1/30
29
定期随访监测项目安排
血常规检查
定期监测血红蛋白、红细胞计数等指标 ,评估贫血程度。
临床诊疗课件:再生障碍性贫血的诊治
1
外周血象
发现贫血、血小板和白细胞数量减少
骨髓活检
2
的表现。
确定骨髓内红、白、血小板细胞减少
的程度,以及配置出现异常的性质和
比例。
3
免疫学检查
检查机体免疫系统的功能异常程度。
染色体分析
4
检查染色体畸变情况。
再生障碍性贫血的治疗原则
对症治疗
针对不同的症状,如贫血、 出血、感染等进行对症治疗。
免疫调节治疗
化学物质与药物
如化学品、药物、放射性物质等,均可影响 血细胞的生成,导致贫血。
噬血细胞综合症
也称恶性血红蛋白病,是由于机体自体抗体 攻击了红细胞,导致造血系统受损的疾病。
遗传因素
遗传因素也与再生障碍性贫血有关系,如 Fanconi贫血等。
再生障碍性贫血的分类
急性
由于骨髓的大量损伤,病情 迅速加重。需要立即治疗, 否则预后差。
兄弟姐妹骨髓移植治疗
同种移植可以减少免疫排斥反应,而达到治疗效果。但仅适用于患者有同种供体的情况。
造血干细胞移植治疗
某些患者可通过造血干细胞移植来通过自我完全康复。但机率较小,成功的 患者需要长期进行管理和追踪。
猪血清促红细胞生成素治疗
有研究表明,猪血清促红细胞生成素可以作为治疗再生障碍性贫血的一种有 效手段。
再生障碍性贫血发病机制
1
RNA剪接异常
2
一些基因发生了严重的RNA剪接异常,
影响了血细胞的生成。
3
免疫系统异常
免疫系统攻击骨髓干细胞,导致基因 体系,使得它们不能发育成为正常的 血液细胞。
再生障碍性贫血的病因
自身免疫疾病
约一半以上的患者与自身免疫疾病有关,如 类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
第四节再生障碍性贫血(再障)课件
健康生活方式
保持健康的生活方式,如合理 饮食、适度锻炼等,有助于康 复。
预防感染
再障患者免疫力较低,容易感 染,应注意预防感染的发生。
THANKS
雄激素
如十一酸睾酮等,促进骨髓造血干细胞增殖和分 化。
造血生长因子
如促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子等,促 进造血细胞的增殖和分化。
手术治疗
骨髓移植
对于严重再障患者,可以考虑进行骨髓移植以重建免疫和造 血系统。
造血干细胞移植
通过采集供者的造血干细胞,移植到患者体内,以恢复其造 血功能。
05
再生障碍性贫血(再障)的预防 与预后
病毒感染
某些病毒如肝炎病毒、微 小病毒B19等可能与再障 发病有关。
流行病学特点
发病率
再障在中国的发病率约为 0.74/10万人口,属于少见 病。
年龄分布
再障可发生于任何年龄段 ,但以青壮年多见。
地区差异
再障的发病率存在地区差 异,可能与环境因素和遗 传因素有关。
02
再生障碍性贫血(再障)的症状 与体征
显示骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞增多。
骨髓活检
显示造血组织减少,脂肪组织增加。
诊断标准
临床表现
贫血、出血、感染等症状。
实验室检查
全血细胞减少,骨髓有核细胞增生低下,造血细胞减少。
与其他疾病的鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
有血红蛋白尿发作,酸溶血试验阳性,骨髓红系增生等特征。
骨髓增生异常综合征
出血表现
皮肤出血
口腔出血
鼻出血
眼底出血
表现为皮肤瘀点、瘀斑 等。
如牙龈出血、口腔黏膜 出血等。
较常见,有时为首发症 状。
再生障碍性贫血ppt(共10张PPT)
降低,反映叶酸和维生素B12缺乏导致的贫血。
染色体核型分析
有助于诊断先天性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性 贫血的鉴别诊断。
流式细胞术
可用于检测骨髓中异常细胞群体,辅助诊断再生障碍性贫血 的病因和发病机制。
03
治疗原则与方案选择
支持治疗
输血
根据患者贫血程度,定期 输注红细胞悬液,以维持 血红蛋白在正常水平。
如左旋咪唑等,可调节机体免疫功能, 促进造血恢复。
造血干细胞移植治疗
异基因造血干细胞移植
01
通过输入与患者人类白细胞抗原相匹配的异体造血干细胞,重
建患者正常的造血和免疫功能。
自体造血干细胞移植
02
采集患者自身的造血干细胞,经过体外扩增后回输给患者,以
恢复其造血功能。
脐带血造血干细胞移植
03
利用新生儿脐带血中的造血干细胞进行移植治疗,具有来源丰
起病缓慢,症状较轻
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准 全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少
一般无肝脾肿大
诊断标准与鉴别诊断
骨髓至少1个部位增生减低或重度减低,骨髓小粒非造血细胞增多 除外引起全血细胞减少的其他疾病
鉴别诊断
诊断标准与鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋 白尿(PNH)
低增生性急性白血病 (HAL)
骨髓增生异常综合征 (MDS)
感染防治
应用广谱抗生素、抗真菌 药物等,以预防和治疗感 染。
止血
对于出血倾向明显的患者, 可给予止血药物、血小板 输注等支持治疗。
免疫抑制治疗
免疫抑制剂
如环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白等, 可抑制T淋巴细胞功能,减少造血干 细胞的破坏。
免疫调节剂
其他药物
染色体核型分析
有助于诊断先天性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性 贫血的鉴别诊断。
流式细胞术
可用于检测骨髓中异常细胞群体,辅助诊断再生障碍性贫血 的病因和发病机制。
03
治疗原则与方案选择
支持治疗
输血
根据患者贫血程度,定期 输注红细胞悬液,以维持 血红蛋白在正常水平。
如左旋咪唑等,可调节机体免疫功能, 促进造血恢复。
造血干细胞移植治疗
异基因造血干细胞移植
01
通过输入与患者人类白细胞抗原相匹配的异体造血干细胞,重
建患者正常的造血和免疫功能。
自体造血干细胞移植
02
采集患者自身的造血干细胞,经过体外扩增后回输给患者,以
恢复其造血功能。
脐带血造血干细胞移植
03
利用新生儿脐带血中的造血干细胞进行移植治疗,具有来源丰
起病缓慢,症状较轻
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准 全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少
一般无肝脾肿大
诊断标准与鉴别诊断
骨髓至少1个部位增生减低或重度减低,骨髓小粒非造血细胞增多 除外引起全血细胞减少的其他疾病
鉴别诊断
诊断标准与鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋 白尿(PNH)
低增生性急性白血病 (HAL)
骨髓增生异常综合征 (MDS)
感染防治
应用广谱抗生素、抗真菌 药物等,以预防和治疗感 染。
止血
对于出血倾向明显的患者, 可给予止血药物、血小板 输注等支持治疗。
免疫抑制治疗
免疫抑制剂
如环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白等, 可抑制T淋巴细胞功能,减少造血干 细胞的破坏。
免疫调节剂
其他药物
第六篇 再生障碍性贫血(与“治疗”相关文档)共29张PPT
n 放射线 n 免疫异常
发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷
CD34+细胞↓
CFU-S,CFU-GM集落形成能力↓ 2. 造血微环境损伤
骨髓基质细胞培养生长差
血窦破坏
3. 免疫异常
Th1细胞、CD8+T抑制细胞↑ CD25+T细胞、γδTCR+T细胞↑ IL-2、IFN-γ 、TNF↑
临床表现
快速进展的贫血
白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少。
NSAA血象:红细胞形态大致正常, 可见淋巴细胞、中性粒细胞
和血小板。
二. 骨髓象
n SAA多部位增生重度减低,巨核细胞缺乏
n 淋巴细胞、非造血细胞比例↑
n 骨髓活检:造血组织均匀减少。 造血组织<25%,脂肪细胞>75%(正常1︰1)
SAA骨髓象:有核细胞增生
n 自身抗体介导的全血细胞减少
n 急性造血功能停滞
n 白细胞不增高性白血病
n 恶性组织细胞病
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
非重型再障(non-severe aplastic anemia,NSAA)
• 发作性睡眠后血红蛋白尿 PLT 15×109/L
对免疫抑制治疗无效的患者是治疗的重大挑战,他们的预后很差,为此,骨髓移植成为唯一能治愈的选择。
n 骨髓多部位增生↓,骨髓活检造血组织↓
n 除外引起全血细胞减少的疾病
举例:一例SAA患者血常规结果 •WBC 1.30×109/L •[N] 0.36×109/L
•HGB 58g/L •PLT 15×109/L
鉴别诊断
与全血细胞减少的其他疾病相鉴别
n 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
n 骨髓增生异常综合征(MDS) n Fanconi贫血
发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷
CD34+细胞↓
CFU-S,CFU-GM集落形成能力↓ 2. 造血微环境损伤
骨髓基质细胞培养生长差
血窦破坏
3. 免疫异常
Th1细胞、CD8+T抑制细胞↑ CD25+T细胞、γδTCR+T细胞↑ IL-2、IFN-γ 、TNF↑
临床表现
快速进展的贫血
白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少。
NSAA血象:红细胞形态大致正常, 可见淋巴细胞、中性粒细胞
和血小板。
二. 骨髓象
n SAA多部位增生重度减低,巨核细胞缺乏
n 淋巴细胞、非造血细胞比例↑
n 骨髓活检:造血组织均匀减少。 造血组织<25%,脂肪细胞>75%(正常1︰1)
SAA骨髓象:有核细胞增生
n 自身抗体介导的全血细胞减少
n 急性造血功能停滞
n 白细胞不增高性白血病
n 恶性组织细胞病
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
非重型再障(non-severe aplastic anemia,NSAA)
• 发作性睡眠后血红蛋白尿 PLT 15×109/L
对免疫抑制治疗无效的患者是治疗的重大挑战,他们的预后很差,为此,骨髓移植成为唯一能治愈的选择。
n 骨髓多部位增生↓,骨髓活检造血组织↓
n 除外引起全血细胞减少的疾病
举例:一例SAA患者血常规结果 •WBC 1.30×109/L •[N] 0.36×109/L
•HGB 58g/L •PLT 15×109/L
鉴别诊断
与全血细胞减少的其他疾病相鉴别
n 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
n 骨髓增生异常综合征(MDS) n Fanconi贫血
再生障碍性贫血ppt
以便及时了解病情变化。
预防感染
注意个人卫生,避免接触感染 源,预防感冒和其他感染。
合理饮食
保持均衡的饮食结构,多吃富 含营养的食物,增强身体免疫 力。
心理调适
保持良好的心态,积极配合治 疗,树立战胜疾病的信心。
05 再生障碍性贫血的最新研 究进展
新药研发
新型免疫调节药物
针对再生障碍性贫血的免疫异常,研究新型免疫调节药物,以调节 免疫系统对骨髓的攻击,减少炎症反应,促进造血功能恢复。
再生障碍性贫血
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防和护理 • 再生障碍性贫血的康复和预后 • 再生障碍性贫血的最新研究进展
01 再生障碍性贫血概述
定义和症状
定义
再生障碍性贫血是一种由多种原因引 起的骨髓造血功能衰竭症,导致红细 胞、白细胞和血小板减少,影响正常 的血液循环和免疫功能。
症状
常见症状包括贫血、出血、感染等, 可表现为面色苍白、乏力、头晕、心 悸、牙龈出血、鼻出血、皮下出血等 。
病因和发病机制
病因
再生障碍性贫血的病因多种多样 ,包括药物因素、化学毒物、辐 射、病毒感染等。
发病机制
再生障碍性贫血的发病机制较为 复杂,可能与免疫因素、造血干 细胞缺陷、骨髓微环境异常等有 关。
靶向治疗药物
针对再生障碍性贫血的特定基因突变或异常分子,开发靶向治疗药 物,以提高治疗效果,减少副作用。
细胞因子治疗
利用细胞因子调节骨髓造血功能,促进造血干细胞增殖和分化,改善 贫血症状。
基因治疗和细胞治疗
基因治疗
通过基因工程技术,将正常的基因导入造血干细胞,纠正异 常基因,达到根治疾病的目的。目前基因治疗已在临床试验 阶段取得一定成果。
预防感染
注意个人卫生,避免接触感染 源,预防感冒和其他感染。
合理饮食
保持均衡的饮食结构,多吃富 含营养的食物,增强身体免疫 力。
心理调适
保持良好的心态,积极配合治 疗,树立战胜疾病的信心。
05 再生障碍性贫血的最新研 究进展
新药研发
新型免疫调节药物
针对再生障碍性贫血的免疫异常,研究新型免疫调节药物,以调节 免疫系统对骨髓的攻击,减少炎症反应,促进造血功能恢复。
再生障碍性贫血
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防和护理 • 再生障碍性贫血的康复和预后 • 再生障碍性贫血的最新研究进展
01 再生障碍性贫血概述
定义和症状
定义
再生障碍性贫血是一种由多种原因引 起的骨髓造血功能衰竭症,导致红细 胞、白细胞和血小板减少,影响正常 的血液循环和免疫功能。
症状
常见症状包括贫血、出血、感染等, 可表现为面色苍白、乏力、头晕、心 悸、牙龈出血、鼻出血、皮下出血等 。
病因和发病机制
病因
再生障碍性贫血的病因多种多样 ,包括药物因素、化学毒物、辐 射、病毒感染等。
发病机制
再生障碍性贫血的发病机制较为 复杂,可能与免疫因素、造血干 细胞缺陷、骨髓微环境异常等有 关。
靶向治疗药物
针对再生障碍性贫血的特定基因突变或异常分子,开发靶向治疗药 物,以提高治疗效果,减少副作用。
细胞因子治疗
利用细胞因子调节骨髓造血功能,促进造血干细胞增殖和分化,改善 贫血症状。
基因治疗和细胞治疗
基因治疗
通过基因工程技术,将正常的基因导入造血干细胞,纠正异 常基因,达到根治疾病的目的。目前基因治疗已在临床试验 阶段取得一定成果。
单纯红细胞再生障碍性贫血诊断与治疗PPT
等
肝脾肿大:部 分患者可出现 肝脾肿大,但
一般不严重
03
诊断方法
实验室检查
血常规检查:观察红细胞、白细胞、血小 板等指标
骨髓检查:观察骨髓增生程度、红细胞形 态等
血清铁蛋白检测:观察铁蛋白水平
维生素B12和叶酸检测:观察维生素B12 和叶酸水平
抗核抗体检测:观察抗核抗体水平
基因检测:观察基因突变情况
05
预防与护理
预防措施
保持良好的生活 习惯,避免过度 劳累
加强营养,多吃 富含铁、叶酸、 维生素B12的食 物
避免接触有毒有 害物质,如苯、 甲醛等
定期进行体检, 及时发现并治疗 贫血症状
护理建议
保持良好的生活习惯,如饮食均衡、睡眠充足、适当运动等 避免接触有毒物质,如化学物质、辐射等 定期进行体检,及时发现并治疗疾病 保持良好的心理状态,避免过度紧张和焦虑
YOUR LOGO
20XX.XX.XX
单纯红细胞再生障碍性贫血诊 断与治疗
汇报人:
目 录
01 单 击 添 加 目 录 项 标 题
02 单 纯 红 细 胞 再 生 障 碍 性 贫 血 概述
03 诊 断 方 法
04 治 疗 方 法
05 预 防 与 护 理
06 并 发 症 与 预 后
护理人员:XX医院
影像学检查
X线检查:观察 骨骼、关节、 肺部等部位的
病变情况
CT检查:观察 骨骼、关节、 肺部等部位的 病变情况,分
辨率更高
MRI检查:观 察骨骼、关节、 肺部等部位的 病变情况,分 辨率更高,对 软组织病变的
显示更清晰
超声检查:观 察骨骼、关节、 肺部来自部位的 病变情况,无 辐射,可重复
肝脾肿大:部 分患者可出现 肝脾肿大,但
一般不严重
03
诊断方法
实验室检查
血常规检查:观察红细胞、白细胞、血小 板等指标
骨髓检查:观察骨髓增生程度、红细胞形 态等
血清铁蛋白检测:观察铁蛋白水平
维生素B12和叶酸检测:观察维生素B12 和叶酸水平
抗核抗体检测:观察抗核抗体水平
基因检测:观察基因突变情况
05
预防与护理
预防措施
保持良好的生活 习惯,避免过度 劳累
加强营养,多吃 富含铁、叶酸、 维生素B12的食 物
避免接触有毒有 害物质,如苯、 甲醛等
定期进行体检, 及时发现并治疗 贫血症状
护理建议
保持良好的生活习惯,如饮食均衡、睡眠充足、适当运动等 避免接触有毒物质,如化学物质、辐射等 定期进行体检,及时发现并治疗疾病 保持良好的心理状态,避免过度紧张和焦虑
YOUR LOGO
20XX.XX.XX
单纯红细胞再生障碍性贫血诊 断与治疗
汇报人:
目 录
01 单 击 添 加 目 录 项 标 题
02 单 纯 红 细 胞 再 生 障 碍 性 贫 血 概述
03 诊 断 方 法
04 治 疗 方 法
05 预 防 与 护 理
06 并 发 症 与 预 后
护理人员:XX医院
影像学检查
X线检查:观察 骨骼、关节、 肺部等部位的
病变情况
CT检查:观察 骨骼、关节、 肺部等部位的 病变情况,分
辨率更高
MRI检查:观 察骨骼、关节、 肺部等部位的 病变情况,分 辨率更高,对 软组织病变的
显示更清晰
超声检查:观 察骨骼、关节、 肺部来自部位的 病变情况,无 辐射,可重复
再生障碍性贫血PPT
13:42
29
诊断与鉴别诊断★
骨髓增生异常综合征(MDS)
MDS中的难治性贫血(RA)有全血 细胞减少,网织红细胞有时不高甚至 降低,骨髓也可低增生,易与AA混 淆。但RA
有病态造血现象,核浆发育不平衡, 有巨变, 骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性, 粒细胞系幼稚细胞常不减少, 造血祖细胞培养可出现集簇增多、集 落减少, 可有染色体核型异常。
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诊断与鉴别诊断★
AA分型诊断标准 SAA:发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染或出血。
血象具备下述三项中两项:
网织红细胞绝对值<20×109/L, 中性粒细胞<0.5×109/L, 血小板<20×109/L。 骨髓增生广泛重度减低(小于25%,如25%-50%之间则造血细 胞小于30%)。
国内学者曾根据病程及临床表现,将AA分为
急性型(AAA) 慢性型(CAA);
1986年以后,为与国际接轨,又将
AAA改称为重型再障-Ⅰ型(SAA-Ⅰ), CAA改为NSAA。 CAA进展成的急性型称重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。
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临床表现★
重型再生障碍性贫血(SAA)
起病急,进展快,病情重 少数可由非重型进展而来
保护措施(主要是针对SAA) 预防感染(注意饮食及环境卫生,SAA保护性隔 离) 避免出血、防止外伤及剧烈活动;
杜绝接触各类危险因素(包括对骨髓有损伤作用 和抑制血小板功能的药物); 必要的心理护理。
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35
治疗★
全血细胞减少
支持治疗
纠正贫血 注意吸氧(无须低流量),以患者能耐受为度。 通常认为血红蛋白低于70g/L,且患者对贫血耐 受较差时,可输血。 一般输浓缩红细胞(去白细胞)。 应防止输血过多,以免铁过多地在体内沉积引起新 的疾病即血色病。
再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南解读PPT课件
心理支持措施
心理咨询
为患者提供心理咨询服务,帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪 ,增强治疗信心。
心理干预
针对患者的具体情况,采取认知行为疗法、放松训练等心理干预 措施,改善患者的心理状态。
家属参与
鼓励家属积极参与患者的心理支持工作,提供情感支持和关爱, 共同帮助患者度过难关。
家庭与社会参与
家庭护理
未来发展趋势预测
精准医疗
随着基因测序和生物信息学等技术的发展,未来有望实现再生障碍性贫血的精准诊断和 治疗,提高治疗效果和患者生活质量。
免疫治疗
免疫治疗在再生障碍性贫血治疗中显示出一定疗效,未来可能会有更多针对免疫系统的 治疗方法出现。
多学科协作
再生障碍性贫血的诊疗涉及多个学科,未来需要加强多学科之间的协作和交流,为患者 提供更加全面和个性化的诊疗服务。
指导家属掌握基本的护理技能, 如测量体温、观察病情变化等, 以便在家庭环境中为患者提供必 要的照顾和支持。
社会支持
鼓励患者参加社会活动和互助组 织,与病友交流治疗经验和心得 ,减轻孤独感和无助感。
宣传教育
通过媒体、宣传册等途径向社会 公众普及再生障碍性贫血的相关 知识,提高公众对疾病的认知度 和关注度。
其他检查
根据病情需要,可进行染色体、基因等相关检查。
诊断依据与鉴别诊断
诊断依据
根据病史、体格检查和实验室检查结果综合分析,符合再生障碍性贫血的诊断标准即可确诊。
鉴别诊断
需要与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等疾病进行鉴别诊断。通过相关实验室检查和临床表现综 合分析,可进行鉴别。
04
治疗原则与方案
出血并发症的预防与处理
预防措施
避免患者接触尖锐物品,防止外伤;定期进 行凝血功能检查,及时发现并处理潜在的凝 血障碍;避免使用影响凝血功能的药物。
再生障碍性贫血.第七版ppt课件
22
间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病
全血细胞减少但多有高热,出血严重,晚期可 有肝大、黄疸。骨髓有异常淋巴细胞或组织细 胞
23
治疗
一、支持治疗 (一)保护措施 预防感染(SAA需保护性隔离) 预防出血(避免剧烈活动和预防用药和替代) 避免对骨髓损伤药物和心理情绪护理等 (二)对症治疗 纠正贫血 指征、副作用 控制出血 控制感染 保护肝脏
20
自身抗体介导的全血细胞减少
包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少 。前者可 测及外周成熟血细胞的自身抗体,后者可测及骨髓未成 熟血细胞的自身抗体,这两类患者可有全血细胞减少并 骨髓增生减低,但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例 往往不低甚至偏高,骨髓红系细胞比例不低且易见“红 系造血岛”, Th1:Th2型细胞比值降低 对糖皮质激素和(或)大剂量静脉滴注丙种球蛋白的治 疗反应较好
21
急性造血功能停滞 可见巨大原始红细胞,在充足支
持治疗下呈自限性,常在溶血性贫血、接触某些危险因 素或感染发热的患者中发生,全血细胞尤其是红细胞骤 然下降,网织红细胞可降至零,骨髓三系减少,与重型 再障相似,但骨髓涂片尾部约经1个月可自然恢复
急性白血病 特别是白细胞减少和低增生性白血病。
血象及多部位骨髓可发现原始细胞明显增多,可有染色 体核型异常
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再障分型诊断标准
(1)SAA:发病急,贫血进行性加重,常伴严重 感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项:网 织红细胞绝对值〈15х109/L;中性粒细胞〈0.5 х109/L;血小板〈20 х109/L。骨髓增生广泛重 度减低。
(2)NSAA:指达不到SAA型诊断标准的再障
《再生障碍性贫血》课件
尽可能避免化学物质、放射线等因 素的暴露,同时保持良好的生活习 惯和心态。
全球发病率约为3/100万/年,在中 国的发病率略高于全球平均水平。 男女发病率相近主要病理改变是骨髓造血干细 胞数量减少或失去功能,很多患者 有免疫异常,免疫系统可能参与了 干细胞的异常,具体机制仍未完全 明确。
临床表现
粘膜和皮肤出血
经期过多、鼻出血、牙龈出血、皮下出血、易产生 淤血等。
性别差异
女性的再生障碍性贫血发病率略高 于男性。
治疗
支持治疗
包括输血治疗、生长因子治疗等。
免疫抑制治疗
包括环孢菌素、甲氨蝶呤、抗胸 腺细胞球蛋白等。
骨髓移植
是一种潜在的治疗方法,但需要 选择适当的受者。
预后
预后不良因素 生存率 复发与治疗后并发症
年龄、淋巴细胞比例升高、高白细胞、低红细胞计 数、嗜铁血黄素降低、合并免疫疾病等。
是鉴别其他造血干细胞疾病的必要手段。
3
血液学指标分析
包括红细胞计数、血红蛋白水平、血小板计 数等,以及涂片检查所示的有关细胞学改变 等。
分类
原发性再生障碍性贫血
原发性AA包含一些不完全发育综合 征、染色体异常等约25-30%患者。
继发性再生障碍性贫血
继发性AA可由放化疗迟发的反应或 自身免疫性疾病等引起。
感染
容易受细菌、病毒、真菌感染,且感染多数持续时 间长。
贫血症状
疲乏无力、乏力、头痛、晕厥等。
淋巴结肿大
淋巴瘤样质地的肿大是部分患者的常见表现。
诊断
1
造血系统检查
支持AA的诊断需要鉴别其他贫血及造血干细
骨髓检查
2
胞疾病;全血细胞计数、外周血涂片检查、 骨髓象等。
再生障碍性贫血专业版PPT模板分享
复查建议
患者应在医生的指导下进行定期复查 ,包括血常规、肝肾功能、骨髓检查 等,以评估治疗效果和病情变化。
06
再生障碍性贫血的案例分享
个人案例分享一:发现、诊断及治疗过程
1 2
发现
患者在出现持续的乏力、头晕、心悸等症状后, 去医院进行了血常规检查,结果显示贫血、血小 板减少、白细胞减少。
诊断
经过骨髓穿刺检查,医生确诊为再生障碍性贫血 。
再生障碍性贫血
汇报人: 2023-12-12
目 录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的症状与诊断 • 再生障碍性贫血的治疗方法 • 再生障碍性贫血的预防与护理 • 再生障碍性贫血的康复与预后 • 再生障碍性贫血的案例分享
01
再生障碍性贫血概述
定义和分类
定义
再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能 衰竭症,表现为造血干细胞和祖细胞 数量减少、骨髓造血功能衰竭,进而 导致全血细胞减少。
健康生活方式
鼓励患者保持健康的生活方式, 包括均衡饮食、适量运动、规律 作息等,以增强身体免疫力和抵
抗力。
社会支持
为患者提供社会支持,如亲友的 关心、社区组织的帮助等,让他
们感受到社会的温暖和关爱。
预后影响因素
病情严重程度
患者的病情严重程度是影响预后的主要因素之一。轻度再障患者康 复预后较好,而重度再障患者病情较重,康复预后相对较差。
如辛辣、油腻、生冷、过热等刺激性食物和饮料,以免刺激胃
肠道,影响病情恢复。
规律作息,保证充足睡眠
03
良好的作息习惯有助于身体的恢复,应保证每天有足够的睡眠
时间。
05
再生障碍性贫血的康复与预后
康复期的生活质量保障
心理疏导
患者应在医生的指导下进行定期复查 ,包括血常规、肝肾功能、骨髓检查 等,以评估治疗效果和病情变化。
06
再生障碍性贫血的案例分享
个人案例分享一:发现、诊断及治疗过程
1 2
发现
患者在出现持续的乏力、头晕、心悸等症状后, 去医院进行了血常规检查,结果显示贫血、血小 板减少、白细胞减少。
诊断
经过骨髓穿刺检查,医生确诊为再生障碍性贫血 。
再生障碍性贫血
汇报人: 2023-12-12
目 录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的症状与诊断 • 再生障碍性贫血的治疗方法 • 再生障碍性贫血的预防与护理 • 再生障碍性贫血的康复与预后 • 再生障碍性贫血的案例分享
01
再生障碍性贫血概述
定义和分类
定义
再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能 衰竭症,表现为造血干细胞和祖细胞 数量减少、骨髓造血功能衰竭,进而 导致全血细胞减少。
健康生活方式
鼓励患者保持健康的生活方式, 包括均衡饮食、适量运动、规律 作息等,以增强身体免疫力和抵
抗力。
社会支持
为患者提供社会支持,如亲友的 关心、社区组织的帮助等,让他
们感受到社会的温暖和关爱。
预后影响因素
病情严重程度
患者的病情严重程度是影响预后的主要因素之一。轻度再障患者康 复预后较好,而重度再障患者病情较重,康复预后相对较差。
如辛辣、油腻、生冷、过热等刺激性食物和饮料,以免刺激胃
肠道,影响病情恢复。
规律作息,保证充足睡眠
03
良好的作息习惯有助于身体的恢复,应保证每天有足够的睡眠
时间。
05
再生障碍性贫血的康复与预后
康复期的生活质量保障
心理疏导
再生障碍性贫血PPT
免疫调节机制紊乱,导致机体对自身 造血组织产生免疫应答,造成造血功 能衰竭。
造血微环境损伤
骨髓基质细胞异常
骨髓基质细胞是造血微环境的重要组 成部分,其异常可导致造血功能受损 。
造血调节因子失调
多种造血调节因子如集落刺激因子、 白细胞介素等失调,影响造血干细胞 的增殖和分化。
其他可能因素
病毒感染
部分病毒感染如肝炎病毒、微小 病毒B19等可能引发再生障碍性
再生障碍性贫血PPT
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 病因学探讨 • 实验室检查与评估 • 治疗方案与策略选择 • 预后评估与随访管理 • 患者心理支持与康复指导
01 再生障碍性贫血 概述
定义与发病机制
定义
再生障碍性贫血(AA)是一种由多种原因引起的骨髓造血功 能衰竭症,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少 为特征。
THANKS
感谢观看
骨髓象
骨髓增生减低或重度减低,粒、红系及巨核细胞均明显减少,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高。
免疫功能检测指标
T淋巴细胞亚群
01
CD4+T细胞数量减少,CD8+T细胞数量相对增多,
CD4+/CD8+比值降低。
B淋巴细胞
02
数量可能减少,功能可能受损。
自然杀伤细胞(NK细胞)
03
活性可能降低。Βιβλιοθήκη 血生长因子水平测定定期评估调整
对患者进行定期评估,根据评估结果及时调整锻炼计划,确保锻炼 效果。
社会资源利用和支持
社会资源介绍
向患者和家属介绍可利用的社会资源,如康复中心、心理咨询机 构等。
申请援助流程
指导患者和家属如何申请相关援助,如医疗救助、慈善捐助等,减 轻经济负担。
造血微环境损伤
骨髓基质细胞异常
骨髓基质细胞是造血微环境的重要组 成部分,其异常可导致造血功能受损 。
造血调节因子失调
多种造血调节因子如集落刺激因子、 白细胞介素等失调,影响造血干细胞 的增殖和分化。
其他可能因素
病毒感染
部分病毒感染如肝炎病毒、微小 病毒B19等可能引发再生障碍性
再生障碍性贫血PPT
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 病因学探讨 • 实验室检查与评估 • 治疗方案与策略选择 • 预后评估与随访管理 • 患者心理支持与康复指导
01 再生障碍性贫血 概述
定义与发病机制
定义
再生障碍性贫血(AA)是一种由多种原因引起的骨髓造血功 能衰竭症,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少 为特征。
THANKS
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骨髓象
骨髓增生减低或重度减低,粒、红系及巨核细胞均明显减少,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高。
免疫功能检测指标
T淋巴细胞亚群
01
CD4+T细胞数量减少,CD8+T细胞数量相对增多,
CD4+/CD8+比值降低。
B淋巴细胞
02
数量可能减少,功能可能受损。
自然杀伤细胞(NK细胞)
03
活性可能降低。Βιβλιοθήκη 血生长因子水平测定定期评估调整
对患者进行定期评估,根据评估结果及时调整锻炼计划,确保锻炼 效果。
社会资源利用和支持
社会资源介绍
向患者和家属介绍可利用的社会资源,如康复中心、心理咨询机 构等。
申请援助流程
指导患者和家属如何申请相关援助,如医疗救助、慈善捐助等,减 轻经济负担。
纯红细胞再生障碍性贫血诊断与治疗PPT
定期进行体检, 及时发现并治疗 疾病
加强营养,提高 免疫力,预防感 染
保持良好的生活习惯,避免过度劳累和熬夜 保持良好的饮食习惯,多吃富含铁和维生素的食物 定期进行血液检查,及时发现异常情况 避免接触有毒有害物质,如农药、化学品等 保持良好的心态,避免过度紧张和焦虑 定期进行体育锻炼,增强体质,提高免疫力
保持良好的生活习惯,如规律 作息、合理饮食等
避免接触有害物质,如化学品、 辐射等观心态,积极配合治疗, 增强免疫力
定期检查血常规, 监测血红蛋白和 红细胞计数
避免感染,保持 良好的卫生习惯
避免使用可能影 响骨髓造血功能 的药物
保持良好的生活习 惯,如合理饮食、 适当运动、充足睡 眠等
抗体检测:检测患者体内是否存在抗红细胞抗体 补体检测:检测患者体内补体水平是否异常 细胞因子检测:检测患者体内细胞因子水平是否异常 淋巴细胞亚群检测:检测患者体内淋巴细胞亚群比例是否异常
血常规检查:观察红细胞、白细胞、血小板数量和形态 骨髓检查:观察骨髓增生程度、红细胞生成情况 免疫学检查:检测抗体、补体等免疫指标 基因检测:检测相关基因突变或异常表达
免疫抑制剂:如环 孢素、他克莫司等, 可抑制免疫系统, 减轻病情
输血治疗:定期输 血,补充红细胞, 改善贫血症状
骨髓移植:通过骨 髓移植,重建造血 功能,治愈疾病
基因治疗:通过基 因编辑技术,修复 基因缺陷,治愈疾 病
避免接触有毒化 学物质和放射性 物质
保持良好的生活习 惯,如戒烟、限酒、 适量运动等
血小板减少:血小板减 少,可有出血倾向
血红蛋白降低:血红蛋 白降低,可有贫血症状
红细胞生成素减少:红细 胞生成素减少,可有贫血
症状
贫血:面色苍白、乏力、 心悸等
再生障碍性贫血.课件
阵发性睡眠性血红蛋白尿
一种获得性造血干细胞基因突变所致的慢性血管内溶血和造血功能衰竭性疾病, 可能与再生障碍性贫血同时存在或相互转化。
03 实验室检查与辅助诊断技 术
血常规检查
01
02
03
全血细胞减少
再生障碍性贫血患者血常 规检查常表现为红细胞、 白细胞和血小板三系减少, 网织红细胞计数降低。
血红蛋白下降
诊断标准 全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
一般无肝脾肿大。
诊断标准与鉴别诊断
骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显 减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)。
能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、 骨髓增生异常综合征中的难治性贫血等。
免疫异常
自身免疫性疾病
如系统性红斑狼疮、类风湿性关 节炎等,可能导致免疫系统攻击 自身骨髓造血细胞,引发再生障 碍性贫血。
免疫抑制治疗
长期使用免疫抑制剂或进行免疫 抑制治疗,可能降低骨髓造血功 能,增加再生障碍性贫血的风险 。
其他可能原因
骨髓增生异常综合征
一种骨髓造血干细胞克隆性疾病,可能导致骨髓造血功能衰竭,进而引发再生 障碍性贫血。
04
关注患者的心理健康,提供 心理支持和辅导,帮助患者 保持积极乐观的心态。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
效果评估
通过定期监测患者的血常规、骨髓象等指标,评估手术效果及患者恢复情况。一般来说, 移植成功后患者的造血功能可得到显著改善,生活质量也会相应提高。
ห้องสมุดไป่ตู้
05 并发症预防与处理措施
感染防控策略
01
02
一种获得性造血干细胞基因突变所致的慢性血管内溶血和造血功能衰竭性疾病, 可能与再生障碍性贫血同时存在或相互转化。
03 实验室检查与辅助诊断技 术
血常规检查
01
02
03
全血细胞减少
再生障碍性贫血患者血常 规检查常表现为红细胞、 白细胞和血小板三系减少, 网织红细胞计数降低。
血红蛋白下降
诊断标准 全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
一般无肝脾肿大。
诊断标准与鉴别诊断
骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显 减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)。
能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、 骨髓增生异常综合征中的难治性贫血等。
免疫异常
自身免疫性疾病
如系统性红斑狼疮、类风湿性关 节炎等,可能导致免疫系统攻击 自身骨髓造血细胞,引发再生障 碍性贫血。
免疫抑制治疗
长期使用免疫抑制剂或进行免疫 抑制治疗,可能降低骨髓造血功 能,增加再生障碍性贫血的风险 。
其他可能原因
骨髓增生异常综合征
一种骨髓造血干细胞克隆性疾病,可能导致骨髓造血功能衰竭,进而引发再生 障碍性贫血。
04
关注患者的心理健康,提供 心理支持和辅导,帮助患者 保持积极乐观的心态。
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效果评估
通过定期监测患者的血常规、骨髓象等指标,评估手术效果及患者恢复情况。一般来说, 移植成功后患者的造血功能可得到显著改善,生活质量也会相应提高。
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05 并发症预防与处理措施
感染防控策略
01
02
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再生障碍性贫 血
(Aplastic anemia,AA)
定义
简称再障,是指由于获得性骨髓功能衰竭, 造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细 胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和 出血为特征。
病因和发病机制
(一)病因 1、原发性:病因不明 2、继发性:
a.生物因素:病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19 b.物理因素:X线、放射性核素 c.化学因素:药物(氯霉素、抗肿瘤药等),工业 用化学物品:苯,除草剂和杀虫剂,染发(氧化染发 剂和金属染发剂)
临床表现
贫血、出血、感染 再障的临床表现与受累细胞系的多少及其程度有关。 患者就诊时多呈中至重度贫血。粒细胞明显减少时,患 者易发生感染并出现不同程度的发热。除皮肤粘膜表浅 感染外,严重粒细胞减少者可发生深部感染如肺炎和败 血症。以细菌感染为常见,亦可见霉菌感染。患者有出 血倾向,主要因血小板减少所致。常见皮肤粘膜出血, 如出血点、鼻衄、齿龈出血、血尿及月经过多等。严重 者可发生颅内出血,是再障的主要死亡原因之一。再障 罕有淋巴结和肝脾肿大。
2、骨髓增生异常综合征(MDS)(病态造血) 3、自身抗体介导的全血细胞减少 4、低增生性白血病(白血病细胞) 5、急性造血功能停滞(回顾性,2-6周恢复) 6、恶性组织细胞病
治疗
(一)、祛除病因(对继发性) (二)、对症、支持疗法:再障的治疗在短期内不 易见效,在治疗本病的药物尚未取效之前,支持疗 法是再障治疗的基本保证
(二)发病机制:目前尚未阐明,可能的机制形象地归纳为 种子(造血干细胞损伤、缺陷)、土壤(造血微环境异常 ) 和虫子(免疫异常)学说。
近年来,很多研究表明,再障患者免疫功能特别是细胞 免疫出现异常,骨髓造血组织(造血干祖细胞)作为靶器官遭 受免疫损伤是再障发病的重要机制。然而,对于异常免疫攻击 的始动以及造血细减少,网织红细胞绝对值减少。 2、一般无肝、脾肿大 3、骨髓多部位增生减低或重度减低(如增生活跃, 需有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增 多。 4、除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、 MDS、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、免疫相关 性全血细胞减少。
排他性诊断
(二) 分型
(三)鉴别诊断
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾 大;酸溶血试验、糖水试验及尿含铁血黄素试验 (尿Rous试验)阳性。血细胞免疫表型分析出现 补体调节蛋白(如CD55 和CD59)异常阴性表达群 体。 再障中约5%~15%发生PNH,PNH中约25%发生 再障。AA-PNH综合征
1、纠正贫血:输血(Hb<60g/L) 2、控制出血:主要原因BPC少,对迅速发展的 紫癜、口腔或视网膜出血、血尿或BPC<20×109/L, 可有自发性颅内出血,输注单采BPC,一般止血药 效果不明显。
3、感染:层流室、注意卫生、应用抗生素。
(三)、非重型再障的治疗
❖ 国内治疗非重型再障仍以雄激素为首选,总有效 率50%~60 %。
是无匹配供髓者及不适合异体骨髓移植重型再障患者首 选治疗药物。治疗重型再障的有效率为40%~70%,并可使 40%~80%患者脱离输血。
❖ 雄激素联合免疫抑制剂可望提高疗效,常用者为 环孢素(cyclosporin),剂量5mg/kg,分2~3 次口服,应较长时间的用药(1年)并缓慢逐渐 减量,以减少复发。
❖ 中药治疗:缺乏严格的前瞻性随机病例对照研究 资料,且多与雄激素或环孢素合用,故对其确切 价值仍有待进一步评估。
(四)、重型再障的治疗:
实验室检查
一、血象: 特点是全血细胞减少 (pancytopenia),而三系细胞减少程度不一。少 数患者可呈二系细胞减少,但无血小板减少时再障 的诊断宜慎重。网织红细胞计数降低。贫血一般为 正细胞正色素性,但也可为大细胞性。
二、骨髓像 包括穿刺和活检。穿刺涂片的特点是脂肪滴增多,骨髓 颗粒减少。多部位穿刺涂片增生不良,三系造血有核细 胞均减少,早期细胞少见,无明显病态造血现象,非造 血细胞成分如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞和网状 细胞增多。非重型病例骨髓中仍可残存造血增生灶。该 部位穿刺涂片可见有核细胞增生良好,但恒有巨核细胞 减少。在判断造血功能上,骨髓活检优于骨髓穿刺,主 要特点是骨髓脂肪变,三系造血细胞和有效造血面积均 减少(<25%)。
三.其他检查 主要用于不典型病例的诊断。① 骨髓核素扫描:选用不同放射性核素,可间接判 断骨髓的整体造血功能;②体外造血祖细胞培养: 细胞集落明显减少或缺如;③T细胞亚群:部分患 者CD4+/CD8+比例倒置;其他:粒细胞碱性磷酸酶 活性升高,血液红细胞生成素水平升高等。
诊断和分型
(一) 诊断 病史询问中应注意既往用药史及可 疑化学和物理因素接触史。根据周围血全血细胞减 少,骨髓增生不良,再障的诊断不难确立,但应排 除其他表现为周围血全血细胞减少的疾病。体征中 如有淋巴结或脾肿大,再障的诊断宜慎重。
再障是一组异质性疾病,不同类型的治疗 原则及预后各异,故诊断确立后应进行分型。 重型AA-I:SAA-I 非重型AA:NSAA 重型AA-II:SAA-II
❖ 血象具备下述三项中的两项:网织红细胞绝对值 <15×109/L,中性粒细胞<0.5×109/L,血小板 <20×109/L
❖而ANC< 0.2×109/L者为极重型再障(very severe aplastic anemia, VSAA)。
1、异基因造血干细胞移植:
(a)年龄不宜超过40岁。 (b)患者不应有其它致命性严重疾患,如严重心 脏病、肝肾功能严重受损及精神病等。 (c)有组织配型(HLA配型)合适的供者。 (d)费用来源充足。
主要障碍是供者难寻、移植排斥和移植物抗宿主病
2、免疫抑制治疗:
(1)抗淋巴细胞球蛋白(Antilymphocyte Globulin, ALG) 或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是用人的胸腺细胞或胸导管淋巴 细胞免疫动物后得到的一种抗血清,可抑制T淋巴细胞或非特 异性自身免疫反应。
(Aplastic anemia,AA)
定义
简称再障,是指由于获得性骨髓功能衰竭, 造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细 胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和 出血为特征。
病因和发病机制
(一)病因 1、原发性:病因不明 2、继发性:
a.生物因素:病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19 b.物理因素:X线、放射性核素 c.化学因素:药物(氯霉素、抗肿瘤药等),工业 用化学物品:苯,除草剂和杀虫剂,染发(氧化染发 剂和金属染发剂)
临床表现
贫血、出血、感染 再障的临床表现与受累细胞系的多少及其程度有关。 患者就诊时多呈中至重度贫血。粒细胞明显减少时,患 者易发生感染并出现不同程度的发热。除皮肤粘膜表浅 感染外,严重粒细胞减少者可发生深部感染如肺炎和败 血症。以细菌感染为常见,亦可见霉菌感染。患者有出 血倾向,主要因血小板减少所致。常见皮肤粘膜出血, 如出血点、鼻衄、齿龈出血、血尿及月经过多等。严重 者可发生颅内出血,是再障的主要死亡原因之一。再障 罕有淋巴结和肝脾肿大。
2、骨髓增生异常综合征(MDS)(病态造血) 3、自身抗体介导的全血细胞减少 4、低增生性白血病(白血病细胞) 5、急性造血功能停滞(回顾性,2-6周恢复) 6、恶性组织细胞病
治疗
(一)、祛除病因(对继发性) (二)、对症、支持疗法:再障的治疗在短期内不 易见效,在治疗本病的药物尚未取效之前,支持疗 法是再障治疗的基本保证
(二)发病机制:目前尚未阐明,可能的机制形象地归纳为 种子(造血干细胞损伤、缺陷)、土壤(造血微环境异常 ) 和虫子(免疫异常)学说。
近年来,很多研究表明,再障患者免疫功能特别是细胞 免疫出现异常,骨髓造血组织(造血干祖细胞)作为靶器官遭 受免疫损伤是再障发病的重要机制。然而,对于异常免疫攻击 的始动以及造血细减少,网织红细胞绝对值减少。 2、一般无肝、脾肿大 3、骨髓多部位增生减低或重度减低(如增生活跃, 需有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增 多。 4、除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、 MDS、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、免疫相关 性全血细胞减少。
排他性诊断
(二) 分型
(三)鉴别诊断
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾 大;酸溶血试验、糖水试验及尿含铁血黄素试验 (尿Rous试验)阳性。血细胞免疫表型分析出现 补体调节蛋白(如CD55 和CD59)异常阴性表达群 体。 再障中约5%~15%发生PNH,PNH中约25%发生 再障。AA-PNH综合征
1、纠正贫血:输血(Hb<60g/L) 2、控制出血:主要原因BPC少,对迅速发展的 紫癜、口腔或视网膜出血、血尿或BPC<20×109/L, 可有自发性颅内出血,输注单采BPC,一般止血药 效果不明显。
3、感染:层流室、注意卫生、应用抗生素。
(三)、非重型再障的治疗
❖ 国内治疗非重型再障仍以雄激素为首选,总有效 率50%~60 %。
是无匹配供髓者及不适合异体骨髓移植重型再障患者首 选治疗药物。治疗重型再障的有效率为40%~70%,并可使 40%~80%患者脱离输血。
❖ 雄激素联合免疫抑制剂可望提高疗效,常用者为 环孢素(cyclosporin),剂量5mg/kg,分2~3 次口服,应较长时间的用药(1年)并缓慢逐渐 减量,以减少复发。
❖ 中药治疗:缺乏严格的前瞻性随机病例对照研究 资料,且多与雄激素或环孢素合用,故对其确切 价值仍有待进一步评估。
(四)、重型再障的治疗:
实验室检查
一、血象: 特点是全血细胞减少 (pancytopenia),而三系细胞减少程度不一。少 数患者可呈二系细胞减少,但无血小板减少时再障 的诊断宜慎重。网织红细胞计数降低。贫血一般为 正细胞正色素性,但也可为大细胞性。
二、骨髓像 包括穿刺和活检。穿刺涂片的特点是脂肪滴增多,骨髓 颗粒减少。多部位穿刺涂片增生不良,三系造血有核细 胞均减少,早期细胞少见,无明显病态造血现象,非造 血细胞成分如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞和网状 细胞增多。非重型病例骨髓中仍可残存造血增生灶。该 部位穿刺涂片可见有核细胞增生良好,但恒有巨核细胞 减少。在判断造血功能上,骨髓活检优于骨髓穿刺,主 要特点是骨髓脂肪变,三系造血细胞和有效造血面积均 减少(<25%)。
三.其他检查 主要用于不典型病例的诊断。① 骨髓核素扫描:选用不同放射性核素,可间接判 断骨髓的整体造血功能;②体外造血祖细胞培养: 细胞集落明显减少或缺如;③T细胞亚群:部分患 者CD4+/CD8+比例倒置;其他:粒细胞碱性磷酸酶 活性升高,血液红细胞生成素水平升高等。
诊断和分型
(一) 诊断 病史询问中应注意既往用药史及可 疑化学和物理因素接触史。根据周围血全血细胞减 少,骨髓增生不良,再障的诊断不难确立,但应排 除其他表现为周围血全血细胞减少的疾病。体征中 如有淋巴结或脾肿大,再障的诊断宜慎重。
再障是一组异质性疾病,不同类型的治疗 原则及预后各异,故诊断确立后应进行分型。 重型AA-I:SAA-I 非重型AA:NSAA 重型AA-II:SAA-II
❖ 血象具备下述三项中的两项:网织红细胞绝对值 <15×109/L,中性粒细胞<0.5×109/L,血小板 <20×109/L
❖而ANC< 0.2×109/L者为极重型再障(very severe aplastic anemia, VSAA)。
1、异基因造血干细胞移植:
(a)年龄不宜超过40岁。 (b)患者不应有其它致命性严重疾患,如严重心 脏病、肝肾功能严重受损及精神病等。 (c)有组织配型(HLA配型)合适的供者。 (d)费用来源充足。
主要障碍是供者难寻、移植排斥和移植物抗宿主病
2、免疫抑制治疗:
(1)抗淋巴细胞球蛋白(Antilymphocyte Globulin, ALG) 或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是用人的胸腺细胞或胸导管淋巴 细胞免疫动物后得到的一种抗血清,可抑制T淋巴细胞或非特 异性自身免疫反应。