系统性红斑狼疮
2024版系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮•疾病概述•诊断与鉴别诊断•治疗原则与方案选择•并发症预防与处理策略目录•患者教育与心理支持•研究进展与未来展望疾病概述定义与发病机制定义发病机制SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环境、免疫异常等多个方面。
其中，免疫系统的异常激活和自身抗体的产生是疾病发生发展的关键。
年龄与性别分布SLE 可发生于任何年龄，但育龄期女性最为多见，男女比例约为1:9。
发病率SLE 的发病率因地区和种族差异而异，全球范围内发病率约为（20～70）/10万。
遗传因素SLE 具有家族聚集性，同卵双胞胎同时患病几率高于异卵双胞胎。
此外，某些基因如HLA-DR2、HLA-DR3等与SLE 易感性相关。
流行病学特点临床表现与分型临床表现分型诊断与鉴别诊断诊断标准及流程诊断标准诊断流程鉴别诊断相关疾病皮肌炎类风湿性关节炎有皮肤损害和肌肉症状，但无系统性红斑狼疮的特异性抗体，如抗核抗体（ANA（dsDNA）。
混合性结缔组织病实验室检查与辅助检查实验室检查包括全血细胞计数、尿常规、生化检查（如肝肾功能、电解质等）、免疫学检查（如ANA、dsDNA、抗可提取核抗原抗体等）。
辅助检查如X线、超声心动图、CT或MRI等影像学检查，用于评估器官受累情况。
此外，皮肤活检和肾活检等组织病理学检查也有助于诊断和评估病情。
治疗原则与方案选择控制疾病活动保护重要脏器功能提高生活质量030201治疗目标及原则糖皮质激素作为系统性红斑狼疮的基础治疗药物，具有抗炎、免疫抑制等作用，需根据病情调整剂量和疗程。
免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于控制病情活动、减少激素用量及预防复发，需根据病情选择合适的药物和剂量。
生物制剂如抗B细胞抗体、抗TNF-α抗体等，用于对传统治疗无效或病情严重的患者，需在专业医师指导下使用。
1 2 3血浆置换干细胞移植心理治疗并发症预防与处理策略常见并发症类型及危害肾脏并发症心血管并发症肺部并发症神经系统并发症预防措施建议通过药物、免疫调节等手段控制系统性红斑狼疮病情活动，降低并发症发生风险。
系统性红斑狼疮(修订)
口腔溃疡：口腔或鼻咽部出现疼痛性 溃疡
关节炎：多个关节疼痛或肿胀，常为 对称性
浆膜炎：胸膜炎或心包炎
临床表现
1 肾脏损害：蛋白尿、血尿或管型尿 2 神经系统异常：癫痫发作或精神症状
3 血液系统异常：贫血、白细胞减少或血小板减少
4 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等
5 心肺损害：肺间质病变、心包炎或心肌炎等
预防方面，避免环境因素 (如紫外线、化学物质)的 暴露可以降低SLE的发病风 险
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一般来说，早期诊断和积 极治疗有助于改善预后
此外，定期体检和关注自 身健康状况也有助于早期
发现并治疗SLE
PART 5
患者教育
患者教育
对于SLE患者来说，了解自己的疾病、积极配合治疗和保持健康的生活方式非常重要。以 下是一些建议
了解自己的疾病：通过阅读相关资料、参加患者交流会等方式，了解SLE的病因、临床 表现、诊断和治疗等方面的知识 积极配合治疗：遵循医生的建议，按时服药、定期复查，同时注意观察病情变化并及 时与医生沟通 保持健康的生活方式：保持规律的作息时间、良好的饮食习惯和适当的锻炼，避免过 度劳累和精神压力
注意个人卫生：保持皮肤清洁、避免使用刺激性的化妆品和护肤品，以减轻皮肤损害
病因和发病机制
环境因素
紫外线、某些化学物 质(如染发剂、杀虫 剂)和药物(如普鲁卡 因胺)等环境因素可 能增加SLE的发病风 险。然而，这些因素 具体如何影响SLE的 发病过程尚不明确
病因和发病机制
免疫调节异常
SLE患者体内存在多种自身抗体 ，这些抗体会攻击自身组织和器 官，导致全身多系统损害。免疫 调节异常可能是这些自身抗体产 生的原因之一。在SLE患者的免 疫系统中，T淋巴细胞和B淋巴细 胞的功能异常可能起到关键作用
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心 力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎 亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧 多见。间质性肺炎最多见。严重者可出 现出神经系统最多见。 精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion
系统性红斑狼疮名词解释
系统性红斑狼疮名词解释
系统性红斑狼疮是一种全身炎症性疾病。
它主要指多发性皮炎和全身系统病变，能够引起严重的炎症性疼痛、皮肤及内部组织的病变，会造成严重的残疾及不便。
系统性红斑狼疮的具体症状有皮肤上出现密集的红斑、出现脱发、持久化的肌痛，还可出现关节炎，如颈肩肘腰膝等关节累及，内部器官损害表现为心功能受损、肝肾损伤、免疫缺陷，呼吸道症状也会受到影响，在少数情况下，还可能会出现非特异性性明显加重动物实验可能会出现淋巴节肿块。
对于系统性红斑狼疮，最常用的治疗方法是应用抗炎症药物以及使用免疫抑制剂，改善病人的生活质量，避免疾病机制的损害。
其中抗炎症药物能够改善病症，预防以及减轻发病，而抗炎症药物能够抑制免疫应答的相关因素，降低免疫相关的炎症病变。
有些情况下，系统性红斑狼疮患者还需要注射激素或是更复杂的手术，以减轻症状。
总而言之，系统性红斑狼疮是一种复杂的慢性疾病，具有多种严重的症状，需
要及时接受有效的治疗，以免耽误病情及影响患者治疗效果。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。
60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
系统性红斑狼疮完整ppt课件
03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
系统性红斑狼疮
SLE活动性和病情轻重的评估是治疗 方案拟订的先决条件。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
一般原则
急性活动以卧床休息为主，慢性病或病情稳定的患 者可适当参加社会活动或工作，注意劳逸结合；
预防感染； 避免日晒及使用可能诱发狼疮的药物等； 积极治疗并发症； 心理治疗
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
临床表现
诱因：日光照射、感染、药物、妊娠、 分娩、手术、劳累 。
全身症状：发热、乏力、体重下降等。 皮肤粘膜：蝶形红斑 、盘状红斑 、脱
发 、口腔溃疡 、雷诺现象 、光过敏 、 各式各样的皮疹
血液系统
口服
肝功能损害
关节炎、肌炎、 7.5～15mg/w 胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、
浆膜炎和皮肤损害 口服
肝功能损害、骨髓抑制，
偶见甲氨蝶呤肺炎
难治性SLE、LN IV型LN
3～5mg/kg/d 肝、肾损害、高血压、 口服，Bid 高尿酸血症
0.5～2g/d 消化道症状、贫血、 Bid orTid 粒细胞降低、机会性感染
评定SLE活动的标准
凡总分在0-4分者考虑基本无活动；5-9分者考虑 轻度活动；10-14分者考虑中度活动；大于（包 括等于）１5分者考虑重度活动。
病情轻重程度的评估
轻型SLE 重型SLE 狼疮危象
轻型SLE
诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所 累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺 脏、心脏、消化系统、中枢神系统、皮肤、 关节）功能正常或稳定，呈非致命性。
肾脏病理改变—分型
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。
本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。
SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。
近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。
皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。
急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。
但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。
约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。
（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。
严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现常见临床表现。
严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。
中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。
系统性红斑狼疮pptPPT
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免疫抑制治疗通常与糖 皮质激素联合使用，以 提高疗效并减少激素用 量。
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需要注意的是，免疫抑 制治疗可能增加感染和 肿瘤的风险。
生物治疗
01
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利用生物技术手段，如单克隆 抗体、细胞因子等，调节免疫
系统功能。
生物治疗可用于治疗系统性红 斑狼疮的某些特定症状，如狼 疮肾炎、神经精神狼疮等。
临床表现
常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、面部红斑等，严重时可出现肾脏、心脏 等器官损害。
分类
根据病情轻重和受累器官的不同，SLE可分为不同的亚型，如轻度型、中度型和 重度型。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
诊断标准与流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估后确诊 。
诊断流程
健康教育
通过开展系统性红斑狼疮的科普宣传和教育活动，提高公众对系统性红斑狼疮的认识和预防意识。
早期筛查与干预
早期筛查
定期进行系统性红斑狼疮的筛查，有助于早期发现疾病，提高治疗效果。
干预措施
针对系统性红斑狼疮的高危人群，采取相应的干预措施，如调整生活方式、药物治疗等，以降低发病风险。
社会支持与政策保障
特点
SLE可累及皮肤、关节、肾脏、心 血管、神经系统等多个器官和组 织，病程长且易反复发作。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素，目前尚未完全 明确。
病因
可能包括遗传易感性、紫外线照射、 某些药物或化学物质等，这些因素可 能触发免疫系统的异常反应。
临床表现与分类
理疏导和支持。
康复知识普及
患者及家属应了解系统性红斑狼 疮的相关知识，包括病情发展、 治疗方法和康复手段等，以便更
系统性红斑狼疮的诊断标准
系统性红斑狼疮的诊断标准系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，其诊断标准是基于一系列临床表现和实验室检查结果。
SLE的诊断对于患者的治疗和管理至关重要，因此准确的诊断标准对于医生和患者来说都是至关重要的。
首先，SLE的诊断需要综合考虑患者的临床表现。
常见的临床表现包括但不限于皮疹、关节炎、发热、疲劳、贫血、肾脏损害等。
这些表现可能是由于SLE引起的炎症和自身免疫反应所导致的。
医生需要通过详细的病史询问和体格检查来了解患者的临床表现，以便进行初步的诊断。
其次，实验室检查在SLE的诊断中起着至关重要的作用。
常规的实验室检查包括全血细胞计数、血沉、C反应蛋白、抗核抗体（ANA）等。
这些检查能够帮助医生评估患者的免疫系统状况和全身炎症程度，从而有助于SLE的诊断。
除了常规实验室检查外，特异性抗体检测也是SLE诊断的重要手段。
SLE患者常常产生抗核抗体（ANA）、双链DNA抗体（dsDNA）、Sm抗体等。
这些特异性抗体的检测有助于确认SLE的诊断，并且可以帮助医生评估疾病的严重程度和预后。
最后，SLE的诊断需要排除其他类似疾病。
由于SLE的临床表现和实验室检查结果可能与其他自身免疫性疾病相似，因此医生需要排除其他可能的诊断，如类风湿关节炎、系统性硬化症等，以确保对SLE的诊断准确性。
总的来说，系统性红斑狼疮的诊断标准是基于患者的临床表现、实验室检查和特异性抗体检测的综合评估。
通过全面了解患者的病史、进行详细的体格检查和实验室检查，医生可以准确地诊断SLE，并为患者制定合理的治疗方案，从而提高患者的生活质量和预后。
对于患者来说，及时就诊和接受全面的检查也是非常重要的，以便尽早确诊并得到有效的治疗。
带你了解系统性红斑狼疮
37医药健闻带你了解系统性红斑狼疮欧阳楚君 （江门市中心医院，广东江门 529000）系统性红斑狼疮是一种以自身免疫性炎症为表现的弥漫性结缔组织病，多发于20~40岁的育龄女性，确切病因尚未明确，通常是在遗传背景下，受某些环境因素如紫外线、雌激素以及病毒细菌感染的影响而诱发。
系统性红斑狼疮可侵犯全身各个器官，症状多样，包括全身症状、皮肤与黏膜症状、光过敏、神经精神症状、浆膜炎、肌肉与关节症状、肾脏病变、血液系统症状等，疾病控制良好可长期生存。
系统性红斑狼疮的临床治疗系统性红斑狼疮治疗的原则是早期、个体化治疗。
治疗的短期目标是控制疾病活动，改善临床症状，达到临床缓解或降低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发、减少药物不良反应、预防和控制疾病导致的器官损害。
（1）疾病轻度活动：可予小剂量激素、羟氯喹或非甾体类抗炎药。
（2）疾病中度活动：予以中等剂量激素（0.5~1 mg/kg·d ），联合使用免疫抑制剂。
（3）疾病重度活动：标准剂量激素（1 mg/kg ·d ）联合免疫抑制剂。
对于威胁生命的狼疮危象（新月体性肾小球肾炎、神经精神狼疮、重症血小板减少性紫癜、弥漫性出血性肺泡炎、严重的肠系膜血管炎等），推荐使用激素冲击治疗，也可联合应用静脉注射免疫球蛋白。
免疫抑制剂通常可选用环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。
难治性病例可考虑加用生物制剂如贝利尤单抗、泰它西普或利妥昔单抗。
危重症患者如常规治疗效果不佳，亦可考虑使用血浆置换。
病例分享2021年6月，我院重症医学科（ICU ）收治了一位14岁的女孩。
其因咳嗽2周，加重伴气促5 d 、咯血3 d ，在当地医院诊断为呼吸衰竭，行气管插管后呼吸机辅助呼吸转至我院。
ICU 医生着重询问了女孩既往病史，发现有“脱发、四肢关节疼痛”的病史，且2年前疑因“荨麻疹”症状多次就诊，遂进行了风湿免疫系统的全套检查。
检查结果提示抗ds-DNA 阳性，ANA 滴度＞1:1280，有中度贫血。
系统性红斑狼疮
– 狼疮性肺炎
• 间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒 - 肺炎样 病变、肺充血、间质性肺水肿、线状肺不张
– 胸腔积液
– 肺出血 – 临床：咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛
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• 神经系统
– 约10%的患者为首发症状 – 临床：激惹、幻觉、妄想狂、强迫性观念、 癫痫、甚至昏迷等 – 脑电图、脑脊液C4测定 – 周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤 – 少数：无菌性脑膜炎
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• 部分患者以肾脏受累为首发表现，起病
类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎，
若干月或若干年逐渐出现全身系统受累，
密切随访，肾穿有助于诊断。
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鉴别诊断
• 部分 SLE 患者以手指关节肿痛为首发症 状 ，且部 分患者 RF 阳性， 而被误 认为 RA, 但 RA 患者的关节病变较重，多为侵 蚀性，且RA患者关节外的症状如蝶形红 斑、脱发、蛋白尿等不突出，血清 ANA 、抗双链 DNA 抗体等多种自身抗体多为 阴性。
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• 消化系统
– 口腔粘膜溃疡 – 腹水 – 腹膜炎、胰腺炎或肠炎：腹痛、呕吐等
– 肝脏损害
– 脾肿大
• 淋巴结
– 淋巴结肿大，颈部为主，阵发性发作
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• 血液系统
– 常见：正常色素细胞性贫血 – 6%~15%自身免疫性溶血性贫血 – 其它：血小板减少、白细胞降低 – 三系单独或同时降低 – LE细胞
症状、指标控制后渐减至0.5mg/kg/d; – 维持量：5 ~ 15mg/d； – 急性期、活动期：分次给药； – 病情稳定：晨顿服。
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甲强龙冲击：
500~1000mg/次×3天
或 1000mg qod×3次
– 冲击前：寻找感染灶，胸片，尿、痰培养，
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹（左）及环形皮疹（右）
系统性红斑狼疮：日晒后出现 大疱样皮疹
雷氏现象
临床表现
骨关节肌肉
–SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增 高。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致 的肌病。
ＳＬＥ的诊断和治疗内容
明确诊断 评估SLE疾病严重程度和活动性 拟订SLE常规治疗方案 处理难控制的病例 抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等
其中...
前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协 作
流行病学
年龄因素
– ①患者家族中本病患病率可高达13%； – ②本病患病率在同一地区不同人种之间有明显
差异； – ③同卵孪生发病率达25%～70%，异卵孪生仅
1%～3%； – ④SLE自身抗体关连基因在患者中的发生频率
明显高于正常人。
病因－性激素
SLE患者体内雌激素水平增高，雄 激素降低，泌乳素水平亦增高。因此生 育期女性的SLE的发病率明显高与同年 龄段的男性、青春期以前的儿童及老年 女性，妊娠后期及产后哺乳期常出现病 情加重，与体内雌激素及泌乳素水平升 高有关。
其他 临床上SLE病人常因上呼吸道感染诱发病情 加重。另外任何过敏也可能使SLE加重，因此 SLE病人必须注意避免多种过敏源，接受计划免 疫接种。
发病机制
B淋巴细胞功能亢进
– 是产生大量自身抗体的直接原因。该细胞还可以自我诱导增 值，放大免疫效应
T淋巴细胞功能失调
– Ts （抑制性T细胞）数量减少；Th2比Th1 （辅助性T细胞）占 优势，总趋势是促进B淋巴细胞功能增强
系统性红斑狼疮诊断及治疗
适量运动
根据身体状况选择合适的运动方 式，增强体质和免疫力。
心理支持
保持乐观心态，减轻心理压力， 有助于缓解症状和促进康复。
03 并发症管理
感染预防与控制
感染预防
系统性红斑狼疮患者由于免疫系统异 常，容易感染细菌和病毒。预防感染 的措施包括保持个人卫生、避免接触 感染源、接种疫苗等。
疲劳
持续的疲劳感，即使休息后也 无法缓解。
肾脏问题
可能出现蛋白尿、血尿等肾脏 损害症状。
实验室检查
01
抗核抗体（ANA）：阳 性结果提示系统性红斑 狼疮可能。
02
抗双链DNA抗体 （dsDNA）：阳性结果 提示系统性红斑狼疮可 能。
03
补体：补体水平异常， 如C3、C4补体降低。
04
血常规：可能出现白细 胞减少、血小板减少等 异常。
影像学检查结果
通过影像学检查结果，评估
根据患者症状、实验室检查结果和内脏器官受累情况，评估病情 严重程度，预测疾病发展趋势。
治疗反应
观察患者对治疗的反应，包括疗效和副作用，以判断预后。
患者自身因素
综合考虑患者年龄、性别、病程等因素，评估预后。
05 患者教育与心理支持
感染控制
一旦发生感染，应立即就医并接受抗 生素或抗病毒治疗。同时，根据感染 的种类和严重程度，可能需要调整免 疫抑制药物的剂量或种类。
心血管疾病预防
控制血压和血脂
保持血压和血脂在正常范围内，有助于降低心血管疾病的风 险。患者应定期监测血压和血脂，遵循医生建议的生活方式 和药物治疗。
预防血栓形成
系统性红斑狼疮患者容易形成血栓，进而导致心血管事件。 预防血栓形成的措施包括规律运动、戒烟、避免长时间静坐 等。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种慢性自身免疫疾病，主要影响人体多个器官和组织。
它是一种复杂的病理过程，涉及免疫系统的异常激活和损伤，临床上表现为多样化的症状。
本文将就系统性红斑狼疮的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行探讨。
一、发病机制系统性红斑狼疮的确切发病机制尚不清楚，但遗传、环境和免疫失调等因素被普遍认为是其病因。
遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中起着重要的作用，家族性聚集现象明显。
环境因素，如感染、药物、激素等，可以触发疾病的爆发。
免疫失调是系统性红斑狼疮最主要的病理生理基础，主要表现为自身抗体的生成和免疫复合物的沉积。
二、临床表现系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，可影响全身各个器官和系统。
常见的症状包括疲劳、关节痛、皮疹、脱发等。
此外，患者还可能出现发热、肾损害、心脏病变、神经系统症状等。
其中，关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的表现，患者可以出现多关节炎、关节肿胀和关节疼痛等症状。
三、诊断系统性红斑狼疮的诊断是基于临床表现、实验室检查和病理学改变的综合评估。
美国风湿病学会（ACR）提出的分类标准是系统性红斑狼疮的主要诊断依据，根据患者的症状、体征和实验室检查结果进行评分。
此外，抗核抗体、DNA抗体等特异性抗体的检测也对系统性红斑狼疮的诊断具有重要价值。
四、治疗系统性红斑狼疮的治疗目标是缓解症状、控制疾病活动、预防或减少器官损害，并提高患者的生活质量。
药物治疗是主要的治疗手段，包括非甾体消炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂等。
对于严重的病例，还可以使用免疫调节药物、生物制剂和静脉免疫球蛋白等进行治疗。
五、预后和护理系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，预后与早期诊断、积极治疗和良好的自我管理密切相关。
患者在治疗过程中应按医生的建议进行规范用药和定期复诊，同时注意休息、合理饮食和适当锻炼，避免诱发因素的接触。
定期检查肾功能、心电图等可以及早发现和处理并发症。
系统性红斑狼疮
病 因
未明。可能与遗传、环境（紫外线、
药物、过敏、感染、社会与心理压力）
和性激素有关
发病机制
未完全清楚。免疫复合物的形成及沉 积是SLE发病的主要机制
excess antibody formation Immune complex disease
immune complex deposits
病理改变
人民卫生出版社.2002年 2. 陈灏珠主编.实用内科学（第11版）.人民 卫生出版社.2001年 3. 蒋明主编.中华风湿病学.华夏出版 社.2004年 4. Goldman:Cecil Text Book of Medicine 21st ed.,W. B. Saunders Company.2000 5. Cecil Essential of Medicine
体表面积，加入生理盐水中静脉滴注， 每月一次 硫唑嘌呤 每日口服50～150mg 氨甲喋呤 剂量10～15mg，每周一次
治 疗
重型SLE的治疗
雷公藤总甙 剂量10～20mg，每日三次 环孢素
每日剂量3～5mg/kg，分2次口服
骁悉(Mycophenolatemofetil,MMF)
每日剂量10～30mg/kg，分2次口服 来氟米特(Leflunomide) 20mg/d
系统性红斑狼疮
四川大学华西医院临床免疫科 刘 钢 教授
概
念
系统性红斑狼疮(Systemic lupus
erythematosus,SLE)是一种自身免疫性 结缔组织病，体内有大量致病性自身抗体 和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以 出现各个系统和脏器损害的症状。女性患
者占90%，我国患病率70/10万
浆膜炎
肾脏病变
系统性红斑狼疮的科普知识
注意保持良好的生活习ห้องสมุดไป่ตู้，增强体质。
如何预防系统性红斑狼疮的加重？ 教育和支持
提高患者及家属对疾病的认识，参与教育活动。
知识的传播有助于提高患者自我管理能力。
谢谢观看
该病影响多个器官，包括皮肤、关节、肾脏和心 脏。
什么是系统性红斑狼疮？ 发病机制
具体的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、环 境、激素等因素有关。
自身免疫反应导致炎症和组织损伤。
什么是系统性红斑狼疮？ 流行病学
系统性红斑狼疮多见于年轻女性，尤其是在生育 年龄。
全球发病率为每10万人中约有5-50例。
早期识别和就医非常重要。
何时就医？
何时就医？
症状监测
如果出现持续性疲劳、皮疹或关节肿痛，应及时 就医。
这些症状可能是系统性红斑狼疮的早期表现。
何时就医？
定期检查
确诊后需定期进行血液检查和影像学检查，监测 病情变化。
可以帮助医生调整治疗方案。
何时就医？
多学科合作
建议与风湿免疫科、皮肤科等多个科室合作进行 综合管理。
如何治疗系统性红斑狼疮？
心理支持
心理健康同样重要，建议参与支持小组或心理咨 询。
心理支持可以帮助患者更好地应对疾病带来的压 力。
如何预防系统性红斑狼疮的加 重？
如何预防系统性红斑狼疮的加重？ 定期复查
患者应定期随访，监测病情变化和药物副作用。
定期复查有助于早期发现问题并及时处理。
如何预防系统性红斑狼疮的加重？ 避免诱发因素
谁会得系统性红斑狼疮？
谁会得系统性红斑狼疮？ 高风险人群
主要影响年轻女性，尤其是有家族史的人群。
某些种族（如非洲裔和亚洲裔）发病率更高。
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系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
SLE的患病率因人群而异，全球平均患病率为12〜39/10万，北欧大约为40/10万，黑人中患病率约为100/10万。
我国患病率为30.13〜70. 41/10万，以女性多见，尤其是20〜40岁的育龄女性。
在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。
通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。
病因一、遗传1. 流行病学及家系调查有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE 者5〜10倍于异卵双胞胎。
然而，大部分病例不显示有遗传性。
2. 易感基因多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。
有HLA-III类的C2或C4的缺损，HLA-II类的DR2、DR3频率异常。
推测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。
二、环境因素1. 阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
2. 药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。
三、雌激素女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9∶1，儿童及老人为3∶1。
发病机制及免疫异常外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。
易感者因免疫耐受性减弱，B 细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化剌激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。
一、致病性自身抗体这类自身抗体的特性为：1.以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。
2.抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血。
3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。
4.抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体又与NP-SLE相关。
二、致病性免疫复合物SLE是一个免疫复合物病。
免疫复合物（IC）由自身抗体和相应自身抗原相结合而成，IC能够沉积在组织造成组织的损伤。
本病IC增高的原因有：1.清除IC的机制异常。
2.IC形成过多（抗体量多）。
3.因IC的大小不当而不能被吞噬或排出。
三、T细胞和NK细胞功能失调SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4+T细胞的作用，因此在CD4+T细胞的剌激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。
T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫持续存在。
病理主要病理改变为炎症反应和血管异常，它可以出现在身体任何器官。
中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。
受损器官的特征性改变是：1.苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）2.“洋葱皮样病变”即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物。
此外，心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。
临床表现临床症状多样，早期症状往往不典型。
一、全身表现活动期患者大多数有全身症状。
约90%的患者在病程中出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。
此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。
二、皮肤与黏膜表现80%患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹，其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性。
SLE皮疹多无明显瘙痒。
口腔和鼻黏膜的痛性溃疡较常见，常提示疾病活动。
系统性红斑狼疮常见皮疹狼疮特异性皮疹急性皮疹：如颊部红斑亚急性皮疹：如亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）慢性皮疹：如盘状红斑，狼疮性脂膜炎，黏膜狼疮，肿胀性狼疮，冻疮样狼疮等非特异性皮疹光敏感、脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象等三、浆膜炎半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
四、肌肉关节表现关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。
常出现对称性多关节疼痛、肿。
10%的患者因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。
可以出现肌痛和肌无力，5%〜10%出现肌炎。
有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致或为糖皮质激素的不良反应之一。
五、肾脏表现27.9%〜70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累。
中国SLE患者以肾脏受累为首发表现的仅为25.8%。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
六、心血管表现患者常出现心包炎，可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎，但心包填塞少见。
可出现疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎），病理表现为瓣膜赘生物，与感染性心内膜炎不同，其常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音性质的改变。
通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。
约10%患者有心肌损害，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭导致死亡。
可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。
除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化，抗磷脂抗体导致动脉血栓形成。
七、肺部表现约35%的患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。
除因浆膜炎所致外，部分是因低蛋白血症引起的漏出液。
SLE所引起的肺间质性病变主要是急性、亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。
约2%患者合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，或者肺泡灌洗液呈血性对于DAH的诊断具有重要意义。
肺动脉高压在SLE患者中并不少见，是SLE预后不良的因素之一。
其发病机制包括肺血管炎、雷诺现象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。
主要表现为进行性加重的干咳和活动后气短，超声心动图和右心漂浮导管可帮助诊断。
八、神经系统表现神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP-SLE）又称狼疮脑病。
中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、狼疮性头痛、运动障碍、脊髓病、癫痫、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病等。
外周神经系统的有格林巴利综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力、颅神经病变、神经丛病及多发性神经病等。
引起NP-SLE的病理基础为脑局部血管炎的微血栓，来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子，或有针对神经细胞的自身抗体，或并存抗磷脂抗体综合征。
腰穿脑脊液检查以及磁共振等影像学检查对NP-SLE诊断有帮助。
九、消化系统表现可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等，其中部分患者以上述症状为首发。
早期出现肝功损伤与预后不良相关。
少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE 活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。
十、血液系统表现活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
其中10%属于Coombs 试验阳性的溶血性贫血。
血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。
部分患者可有无痛性轻或中度淋巴结肿大。
少数患者有脾大。
十一、抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS）可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。
SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体但不一定是APS，APS出现在SLE为继发性APS。
十二、干燥综合征有约30%的SLE有继发性干燥综合征并存，有唾液腺和泪腺功能不全。
十三、眼部表现约15%患者有眼底变化，如出血、视盘水肿、视网膜渗出物等。
其原因是视网膜血管炎。
另外，血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可数日内致盲。
早期治疗，多数可逆转。
检查一、一般检查不同系统受累可出现相应的血、尿常规，肝肾功能，影像学检查异常。
有狼疮脑病者常有脑脊液压力及蛋白含量的升高，但细胞数、氯化物和葡萄糖水平多正常。
二、自身抗体患者血清中可以查到多种自身抗体，它们的临床意义是SLE诊断的标记、疾病活动性的指标及提示可能出现的临床亚型。
常见的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。
1. 抗核抗体谱出现在SLE的有抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体。
（1）ANA见于几乎所有的SLE患者，由于它特异性低，它的阳性不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。
（2）抗dsDNA抗体诊断SLE的标记抗体之一，多出现在SLE的活动期，抗dsDNA抗体的滴度与疾病活动性密切相关。
（3）抗ENA抗体谱是一组临床意义不相同的抗体：1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。
特异性99%，但敏感性仅25%，有助于早期和不典型患者的诊断或回顾性诊断。
2）抗RNP 抗体：阳性率40%，对SLE诊断特异性不高，往往与SLE的雷诺现象和肌炎柑关。
3）抗SSA（Ro）抗体：与SLE中出现光过敏、血管炎、皮损、白细胞减低、平滑肌受累、新生儿狼疮等相关。
4）抗SSB（La）抗体：与抗SSA抗体相关联，与继发干燥综合征有关，但阳性率低于抗SSA（Ro）抗体。
5）抗rRNP抗体：往往提示有NP-SLE或其他重要内脏的损害。
2. 抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白1（β2GP1）抗体、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗体。
结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性APS。
3. 抗组织细胞抗体抗红细胞膜抗体，现以Coombs试验测得。
抗血小板相关抗体导致血小板减少，抗神经元抗体多见于NP-SLE。
4. 其他有少数的患者血清可出现RF和抗中性粒细胞胞浆抗体。
三、补体目前常用的有总补体（CH50）、C3和C4的检测。
补体低下，尤其是C3低下常提示有SLE 活动。
C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现。
四、病情活动度指标除上述抗dsDNA抗体、补体与SLE病情活动度相关外，仍有许多指标变化提示狼疮活动。
包括症状反复的相应检查（新发皮疹、CSF变化、蛋白尿增多）和炎症指标升高。
后者包括红细胞沉降速度（ESR）增快、血清C反应蛋白（CRP）升高、高γ球蛋白血症、类风湿因子阳性、血小板计数增加等。
五、肾活检病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎治疗有重要意义。