氨基酸讲义代谢-2

2. 血氨的去路
① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物
③ 合成谷氨酰胺
谷氨酰胺合成酶
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺
ATP
ADP+Pi
④ 肾小管泌氨
分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。
二、氨的转运
1. 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)
GOT 28000 14000 10000
20
GPT 2000 1200 700
16
• 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和 预后的指标之一。
5. 转氨基作用的生理意义
转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨 基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸 的重要途径。
•通过此种方式并未产生游离的氨。
（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用
一、血氨的来源与去路
1. 血氨的来源
① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,
胺类的分解也可以产生氨
RCH2NH2
胺氧化酶
RCHO + NH3
② 肠道吸收的氨
氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨
尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
③ 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
谷氨酰胺 谷氨酰胺酶 谷氨酸 + NH3
NH2
NAD(P)H+H+ N H
CH COOH
C COOH
H2O
(C H 2) 2 C O O H NAD(P)+ (C H 2)2 C O O H
L-谷氨酸
O
C C O O H + NH3
(C H 2)2 C O O H
α-酮戊二酸
催化酶： L-谷氨酸脱氢酶
• 存在于肝、脑、肾中 • 辅酶为 NAD+ 或NADP+ • GTP、ATP为其抑制剂 • GDP、ADP为Βιβλιοθήκη Baidu激活剂
• 生理意义 ① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ② 肝为肌肉提供葡萄糖。
• 反应过程
肌肉
肌肉 葡 蛋白质 萄
糖
氨基酸 NH3 谷氨酸
糖 酵 解 途 径
丙酮酸
丙 氨 α-酮戊 酸 二酸
血液
葡 萄 糖
丙 氨 酸
肝
葡萄糖 尿素
糖 异 生
丙酮酸
尿素循环
NH3 谷氨酸
丙氨酸 α-酮戊二酸
丙氨酸-葡萄糖循环
• 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛
氨基酸 α-酮酸
磷酸吡哆醛 转氨酶
磷酸吡哆胺
谷氨酸 α-酮戊二酸
4. 转氨酶
正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织)
组织 GOT GPT
心
156000 7100
肝
142000 44000
骨骼肌 99000
肾
91000
4800 19000
组织 胰腺
脾 肺 血清
（二）转变成糖及脂类
氨基酸生糖及生酮性质的分类
类别 生糖氨基酸
氨基酸
甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸
生酮氨基酸
亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸
异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸
（三）氧化供能
α-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻 底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。
鸟氨酸循环
（ornithine cycle)
1、氨基甲酰磷酸的合成 2、瓜氨酸的合成 3、精氨酸的合成 4、精氨酸水解生成尿素
1.氨基甲酰磷酸的合成
酶： 氨基甲酰磷酸合成酶 I (CPS-I) 场所：肝细胞线粒体中
1. 氨基甲酰磷酸的合成
精品
氨基酸代谢-2
氨基酸代谢概况
食物蛋白质
尿素
氨
消化吸收
合成 组织蛋白质
分解
氨基酸代谢库
a-酮酸
酮体 氧化供能
糖
体内合成氨基酸 (非必需aa)
代谢转变 脱羧基
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
胺类
二、 氨基酸的脱氨基作用
定义
指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。
脱氨基方式
氧化脱氨基 转氨基作用
转氨基和氧化脱氨基偶联 联合脱氨基 非氧化脱氨基 转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联
糖 葡萄糖或糖原
甘油三酯
脂肪
氨
磷酸丙糖
基
α-磷酸甘油
脂肪酸
酸
PEP
、 糖
丙氨酸 半胱氨酸
丙酮酸
及 丝氨酸
异亮氨酸 乙酰CoA
乙酰乙酰CoA
酮体
脂 苏氨酸
亮氨酸
肪 色氨酸 代 谢
色氨酸 草酰乙酸
亮氨酸 赖氨酸
柠檬酸
酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸
的 联
天冬氨酸 天冬酰胺
TAC
CO2
系
延胡索酸
α-酮戊二酸
谷氨酸
（三）联合脱氨基作用
1. 定义
两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸 脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。
2. 类型
① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
① 转氨基偶联氧化脱氨基作用
氨基酸
转氨酶
α-酮酸
α-酮戊二酸
谷氨酸
NH3+NADH+H+
L-谷氨酸脱氢酶
H2O+NAD+
• 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是 体内合成非必需氨基酸的主要方式。 • 主要在肝、肾组织进行。
苯丙氨酸 酪氨酸
琥珀酰CoA CO2
异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸
精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸
第四节
氨的代谢
Metabolism of Ammonia
• 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 • 体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 • 正常人血氨浓度一般不超过 0.6μmol/L。
② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
氨 基 酸
转 氨 酶 1
α-酮酸
• 此种方式主要在肌腺肉苷组酸代织琥进行。
α-酮戊
珀酸合成酶
二酸
天冬氨酸
转
氨
腺苷酸
酶
代琥珀酸
2
谷氨酸 草酰乙酸
延胡索酸
次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)
腺嘌呤 核苷酸 (AMP)
苹果酸
NH3 腺苷酸 脱氢酶
H2O
三、α-酮酸的代谢
（一）经氨基化生成非必需氨基酸
（一）转氨基作用(transamination)
1. 定义
在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨 基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。
2. 反应式
• 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、 脯氨酸、羟脯氨酸除外。
3. 转氨基作用的机制
2. 谷氨酰胺的运氨作用
• 反应过程
ATP 谷氨酰胺合成酶 ADP+Pi
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺酶
谷氨酰胺
在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾 后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。
• 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储
存及运输形式。
循环与尿素的合成
体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素。 合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也可少量 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出 催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。