病例资料

病例资料

患儿，男，1岁7月。

主诉：发现腹部肿块20余天。

现病史：患儿家长代诉20天前因患儿发热，给患儿酒精擦浴时扪及患儿左腹部有一包块，无呕吐、腹痛等症，于旺旺医院就诊，B超示“门静脉扭曲，脾大”，建议转院就诊，遂就诊于我院，B超示“疑肝内门静脉海绵样变性。”骨髓穿刺未见明显异常，为求进一步治疗，遂收入我科。患儿起病来精神食纳可，大小便可，体重无明显变化。

既往史：

既往一般健康状态：健康。所患疾病：无，外伤史：无，手术史：无，输血史：无，食物、药物过敏史：有。牛奶过敏，长期用药史：无。

现用药史:无

个人史与生长发育史：

第1胎第1产，足月顺产，否认宫内窘迫及窒息史，出生体重3.5kg，生后母乳喂养，按时添加辅食，有黄疸消退延迟史，生长发育同同龄儿。均按国家计划进行预防接种。

家族史：父母体健，否认有糖尿病、血液病、免疫缺陷疾病和精神疾病、遗传性疾病等家族史。否认家族中类似疾病史。

入院体查：体温36.9℃，脉搏113次/分，呼吸26次/分,体重10.0Kg，神志清楚，精神尚好,无皮疹、皮下出血、皮下结节、瘢痕,全身浅表淋巴结无肿大,口唇无发绀，口腔粘膜正常，咽部粘膜正常，扁桃体无肿大，颈软，胸廓正常，呼吸平顺，语颤正常，双肺呼吸音清，未闻及干，湿性罗音，无胸膜摩擦音,心率113次/分，心律齐，心音有力，腹稍膨隆,腹部柔软,肝脏未触及，脾脏触及，肋下7cm,肠鸣音正常，4次/分。四肢活动自如,四肢肌张力正常，双侧膝反射正常，跟腱反射正常，克氏征阴性，布氏征阴性，巴氏征阴性。

检查结果

血常规：白细胞计数(WBC)5.11[5.11]x10^9/L；中性粒细胞数目(NE#)1.80[1.80]X10^9/L；血红蛋白(HGB)104.00[104.00]g/L；血小板总数(PLT)81.00[81.00]X10^9/L；

乙肝五项：乙肝病毒表面抗体(HBsAb)阳性[204.279]mIU/ml。

输血四项：阴性。

凝血全套：凝血酶原时间(PT)18.0秒；纤维蛋白原(FIB)139mg/dL；抗凝血酶Ⅲ(AT3)59%。

肝炎全套：甲型肝炎病毒IgM阳性（06.23）

胸腹立位片：双肺纹理稍多，未见明显主质性病变，双侧肺门影不大，未见结节状影。心脏形态、大小在正常范围内。双侧膈肌光滑，双肋膈角锐利。双膈下未见游离气体；腹部可见较多含气肠管影，未见明显扩张，可见短小液气平面；双侧腹脂线清晰。

B超示门静脉声像改变：门静脉海绵样变性。门静脉流速减低、脾大，脾静脉增宽、胃底食管静脉曲张：门静脉高压。胆囊壁增厚。胰腺体积增大。腹腔胀气。

骨髓检查：骨髓增生活跃，粒系增生减低，红系增生明显活跃，血小板散在分布。胃镜：1.食管静脉曲张（重度） 2.胃底静脉曲张（中度）

CT示考虑为门静脉海绵样变性伴门脉高压，请结合临床。

讨论：肝门脉海绵样变性的手术方式选择。