格林巴利综合征 ppt课件
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动的幅度、血压、脉搏的情况。当肺活量下降至正 常的25％～30％，咳嗽无力，呼吸道分泌物排出 困难，动脉血pH值<7.3时，应及时气管切开。 （一般认为应在呼吸功能不全的早期使用，过迟使 用将会产生缺氧性脑水肿甚至窒息而造成死亡或不 可逆的脑细胞坏死。 ）
呼吸肌麻痹的抢救—续
• 观察：肺部情况、循环功能及血气分析，适当调整 呼吸机的通气量，保持呼吸道及呼吸机的通畅。
自主神经系统症状及其他
• 可见出汗增多、心动过速、血压升高或直 立性低血压，有时血压突然变化或心律失 常可导致猝死。
• 括约肌功能通常不受影响，无大小便障碍。 • 少数患者可见视乳头水肿，颅内压增高，
可能为脑脊液吸收障碍和脑水肿所致。
辅助检查
• 1 CSF检查 典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高，而细胞数相 对正常(部分患者也有细胞数增高，但<500个／L)。 称为蛋白-细胞分离现象，为本病的特点之一，在发 病第2-4周最明显，蛋白含量可达1-5g／L。
首发症状
以主观感觉障碍常见，多发生于四肢或 双下肢远端，麻木、酸痛、紧束感及小腿 后部疼痛较常见。
少数患者以肢体无力为首发症状，开始 症状轻而局限。大多数病例发病后一周内 症状达高峰。
运动障碍
多从下肢开始，迅速发展成四肢对称性、弛缓性瘫 痪，远端向近端发展多于近端向远端发展。
重症病例可累及呼吸肌和颈部肌肉，表现为抬头不 能、咳嗽无力、呼吸困难及一系列缺氧症状。
• 撤机：神经系统症状改善，呼吸机能恢复之后进行。 • 步骤：吸入压力调节到能使患者自己使中等度的力
量，达到满意的呼吸换气量，不可让患者过于疲劳。 若以20cmH2O的吸入压力能使患者的肺容量超过 50％，则可撤去呼吸机。
病因治疗
• 1 激素 急性进展期，病人免疫功能亢进，无合并感染或
其它禁忌症，可应用激素，早期静滴氢化可的松 100-500mg/d或地塞米松5-10mg/d。以后改口 服，地塞米松0.75-1.5mg/次，3次/d或强的松520mg/次，3次/d。若已出现呼吸肌麻痹而辅助呼 吸和免疫功能低下，且已合并呼吸道感染者，以不 用为宜。
• 按病情轻重: 1.轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。 2.中型：四肢肌力III级以下，不能行走。 3.重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，四肢无力到瘫痪，活动 时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开。 4.极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫痪，吞咽不能，呼吸肌麻痹， 必须立即气管切开，人工呼吸。 5.再发型：数月至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，往往比首 发重，可由轻型直至极重型症状。应加倍注意。 6. 变异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多颅神经GBS；纯全植物神经 功能不全GBS，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。
可见部分病例呈窦性心动过速、ST下降、T波低 平或倒置、QT间期延长、房室传导阻滞、心肌劳 损和心房纤颤。
治疗
原则： 全身支持疗法，防止病情恶化； 一旦呼吸麻痹，及时气管切开； 应用免疫抑制疗法； 预防肺部及泌尿系感染； 早期开始康复治疗； 降低死亡和残废率。
呼吸肌麻痹的抢救
• 目而的减：少气 解管 剖切 学开 上利的于死气腔管，内便分于泌辅物助和呼C吸O器2排的出使，用从。 • 时机：呼吸困难的程度，如呼吸频率、胸廓呼吸运
病因及病理改变—病因
目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有 非特异性感染史与疫苗接种史，或患儿细 胞和体液免疫功能紊乱有关，而引起的迟 发性过敏反应性免疫疾病。
病因及病理改变—病理改变
主要病理改变是脊神经根近、远端神经的 水肿，神经内膜淋巴细胞浸润，周围神经 广泛的炎症性节段性脱髓鞘。
分类
• 根据起病形式和病程 ： 1.急性格林巴利综合征 2.慢性格林巴利综合征
水反呛。 • 其他:眼球运动神经障碍的眼球活动受限、复视和
斜视；三叉神经运动障碍的咀嚼无力和下颌偏斜； 舌下神经受损的舌肌瘫痪、萎缩和纤颤。
感觉障碍及脑脊膜刺激征
• 主观感觉障碍常见，如痛、酸、胀、麻等， 尤其是小腿后部疼痛和压痛明显；
• 多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛， 压痛或由牵拉而诱发疼痛。
格林巴利综合征 （Guillain-Barre Snydrome,GBS）
协和医大护理学院 曹妍
概述-续
• 在我国，其发病率约为1.6／10万，农村较 城 市多见，任何年龄和男女均可得病，好 发于<10岁小儿，男孩发病比女孩多见，但 以男性青壮年为多见。四季均可发病，夏 秋季为多。
• 预后：多数病人预后良好 70％～75％的病人完全恢复 25％遗留轻微神经功能缺损 5％死亡，通常死于呼吸衰竭。
临床表现
临床特征为急性非特异性感染后发展迅速的四 肢对称性、弛缓性瘫痪伴腱反射消失。 1.前驱症状 2.首发症状 3.运动障碍 4.颅神经症状 5.感觉障碍及脑脊膜刺激征 6.自主神经系统症状及其他
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前驱症状
大多数患者在起病前1～4周有上呼吸道或 消化道感染症状以及疫苗接种史。其他诱 发因素包括：自身免疫性疾病、手术、肿 瘤、妊娠、肾移植、骨髓移植、一些药物 的服用和硬膜外麻醉等。
病因治疗—续
• 2 静脉注射免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin，IVlg)
IVlg应用方便，风险小，在各级医院使用预后 无显著差异，所以成为目前最受推崇的治疗方法。 成人剂量为0.4g／(kg.d)，连用5d，尽早在出现 呼吸肌麻痹前使用。
双手持物不能，两臂上举不能，下肢步行不能，四 肢肌张力减退和腱反射消失。病程中常见肌肉萎缩。 严重病例可有四肢瘫痪，肋间肌和膈肌无力，引起 呼吸无力甚至呼吸麻痹。
颅神经症状
• 以面神经、舌咽神经和迷走神经受累最常见。 • 85％系双侧周围性面神经麻痹，闭目不完全、口
角漏水，示齿、抬额、皱眉等均无力； • 其次为球麻痹，表现为吞咽困难、声音嘶哑、喝
• 2 血液和CSF免疫学检查 免疫球蛋白升高，尤其是IgG及IgM。脑脊液中有时 可见寡克隆带。
辅助检查-续
• 3 电生理学检查
可发现运动及感觉神经传导速度(NCV)明显减慢， 是神经或轴索变性的证据。
脱髓鞘可见NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅 正常或轻度异常，轴索损害表现远端波幅减低。
• 4 心电图检查
呼吸肌麻痹的抢救—续
• 观察：肺部情况、循环功能及血气分析，适当调整 呼吸机的通气量，保持呼吸道及呼吸机的通畅。
自主神经系统症状及其他
• 可见出汗增多、心动过速、血压升高或直 立性低血压，有时血压突然变化或心律失 常可导致猝死。
• 括约肌功能通常不受影响，无大小便障碍。 • 少数患者可见视乳头水肿，颅内压增高，
可能为脑脊液吸收障碍和脑水肿所致。
辅助检查
• 1 CSF检查 典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高，而细胞数相 对正常(部分患者也有细胞数增高，但<500个／L)。 称为蛋白-细胞分离现象，为本病的特点之一，在发 病第2-4周最明显，蛋白含量可达1-5g／L。
首发症状
以主观感觉障碍常见，多发生于四肢或 双下肢远端，麻木、酸痛、紧束感及小腿 后部疼痛较常见。
少数患者以肢体无力为首发症状，开始 症状轻而局限。大多数病例发病后一周内 症状达高峰。
运动障碍
多从下肢开始，迅速发展成四肢对称性、弛缓性瘫 痪，远端向近端发展多于近端向远端发展。
重症病例可累及呼吸肌和颈部肌肉，表现为抬头不 能、咳嗽无力、呼吸困难及一系列缺氧症状。
• 撤机：神经系统症状改善，呼吸机能恢复之后进行。 • 步骤：吸入压力调节到能使患者自己使中等度的力
量，达到满意的呼吸换气量，不可让患者过于疲劳。 若以20cmH2O的吸入压力能使患者的肺容量超过 50％，则可撤去呼吸机。
病因治疗
• 1 激素 急性进展期，病人免疫功能亢进，无合并感染或
其它禁忌症，可应用激素，早期静滴氢化可的松 100-500mg/d或地塞米松5-10mg/d。以后改口 服，地塞米松0.75-1.5mg/次，3次/d或强的松520mg/次，3次/d。若已出现呼吸肌麻痹而辅助呼 吸和免疫功能低下，且已合并呼吸道感染者，以不 用为宜。
• 按病情轻重: 1.轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。 2.中型：四肢肌力III级以下，不能行走。 3.重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，四肢无力到瘫痪，活动 时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开。 4.极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫痪，吞咽不能，呼吸肌麻痹， 必须立即气管切开，人工呼吸。 5.再发型：数月至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，往往比首 发重，可由轻型直至极重型症状。应加倍注意。 6. 变异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多颅神经GBS；纯全植物神经 功能不全GBS，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。
可见部分病例呈窦性心动过速、ST下降、T波低 平或倒置、QT间期延长、房室传导阻滞、心肌劳 损和心房纤颤。
治疗
原则： 全身支持疗法，防止病情恶化； 一旦呼吸麻痹，及时气管切开； 应用免疫抑制疗法； 预防肺部及泌尿系感染； 早期开始康复治疗； 降低死亡和残废率。
呼吸肌麻痹的抢救
• 目而的减：少气 解管 剖切 学开 上利的于死气腔管，内便分于泌辅物助和呼C吸O器2排的出使，用从。 • 时机：呼吸困难的程度，如呼吸频率、胸廓呼吸运
病因及病理改变—病因
目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有 非特异性感染史与疫苗接种史，或患儿细 胞和体液免疫功能紊乱有关，而引起的迟 发性过敏反应性免疫疾病。
病因及病理改变—病理改变
主要病理改变是脊神经根近、远端神经的 水肿，神经内膜淋巴细胞浸润，周围神经 广泛的炎症性节段性脱髓鞘。
分类
• 根据起病形式和病程 ： 1.急性格林巴利综合征 2.慢性格林巴利综合征
水反呛。 • 其他:眼球运动神经障碍的眼球活动受限、复视和
斜视；三叉神经运动障碍的咀嚼无力和下颌偏斜； 舌下神经受损的舌肌瘫痪、萎缩和纤颤。
感觉障碍及脑脊膜刺激征
• 主观感觉障碍常见，如痛、酸、胀、麻等， 尤其是小腿后部疼痛和压痛明显；
• 多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛， 压痛或由牵拉而诱发疼痛。
格林巴利综合征 （Guillain-Barre Snydrome,GBS）
协和医大护理学院 曹妍
概述-续
• 在我国，其发病率约为1.6／10万，农村较 城 市多见，任何年龄和男女均可得病，好 发于<10岁小儿，男孩发病比女孩多见，但 以男性青壮年为多见。四季均可发病，夏 秋季为多。
• 预后：多数病人预后良好 70％～75％的病人完全恢复 25％遗留轻微神经功能缺损 5％死亡，通常死于呼吸衰竭。
临床表现
临床特征为急性非特异性感染后发展迅速的四 肢对称性、弛缓性瘫痪伴腱反射消失。 1.前驱症状 2.首发症状 3.运动障碍 4.颅神经症状 5.感觉障碍及脑脊膜刺激征 6.自主神经系统症状及其他
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前驱症状
大多数患者在起病前1～4周有上呼吸道或 消化道感染症状以及疫苗接种史。其他诱 发因素包括：自身免疫性疾病、手术、肿 瘤、妊娠、肾移植、骨髓移植、一些药物 的服用和硬膜外麻醉等。
病因治疗—续
• 2 静脉注射免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin，IVlg)
IVlg应用方便，风险小，在各级医院使用预后 无显著差异，所以成为目前最受推崇的治疗方法。 成人剂量为0.4g／(kg.d)，连用5d，尽早在出现 呼吸肌麻痹前使用。
双手持物不能，两臂上举不能，下肢步行不能，四 肢肌张力减退和腱反射消失。病程中常见肌肉萎缩。 严重病例可有四肢瘫痪，肋间肌和膈肌无力，引起 呼吸无力甚至呼吸麻痹。
颅神经症状
• 以面神经、舌咽神经和迷走神经受累最常见。 • 85％系双侧周围性面神经麻痹，闭目不完全、口
角漏水，示齿、抬额、皱眉等均无力； • 其次为球麻痹，表现为吞咽困难、声音嘶哑、喝
• 2 血液和CSF免疫学检查 免疫球蛋白升高，尤其是IgG及IgM。脑脊液中有时 可见寡克隆带。
辅助检查-续
• 3 电生理学检查
可发现运动及感觉神经传导速度(NCV)明显减慢， 是神经或轴索变性的证据。
脱髓鞘可见NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅 正常或轻度异常，轴索损害表现远端波幅减低。
• 4 心电图检查