Chiari畸形的影像学诊断_附67例分析_柳宇祥

Chiari畸形的影像学诊断(附67例分析)

柳宇祥1,任小军2

(1.陕西省榆林市第二医院,陕西榆林,719000;2.陕西西安高新医院影像科,陕西西安,710064)

摘　要:目的　探讨Chiari畸形的临床及影像学诊断,评价X线、CT和M R对Chiari畸形的诊断价值。方法　收集67例资料完整的Chiari畸形患者的X线、CT和M R影像学资料并进行分析。结果　小脑扁桃体下疝至枕大孔平面下5～30mm,其中21例摄头颅及颈椎X片,表现为颅底凹陷16例,寰枕融合4例,寰锥缺如1例。CT扫描25例,表现为脑积水13例,脊髓空洞8例,2者同时存在的4例。M RI检查67例,表现为小脑扁桃体下疝67例,合并其他畸形的41例,其中脑积水19例,脊髓空洞10例,颅底凹陷9例,寰锥缺如1例,寰枕融合2例。结论　M RI可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构,并可显示颅底及其他发育异常,为诊断Chiari畸形的最佳影像学检查方法。但对颈椎了、颅骨的异常不如CT和X线。

关键词:Chiari畸形;X线摄影;CT扫描;磁共振成像

中图分类号:R445 文献标识码:A 文章编号:1672-2353(2010)03-0070-01

Chiari畸形为后脑发育异常,主要累及小脑、脑干,以小脑扁桃体下移为主。M RI能较清晰的显示Chiari畸形及其并发症的病理解剖改变,本文对67例。经M RI诊断的Chiari畸形的M RI 表现进行回顾性分析,结合文献对其病理分型、M RI诊断、鉴别诊断及其诊断价值进行探讨。

1　资料与方法

1.1　一般资料

本组共67例,其中男40例,女27例,年龄6～60岁,平均33岁,其中40岁以下41例。病程2个月～22年。

临床表现:眩晕、颈短、颈部疼痛,活动受限,眼球震颤,视物模糊,痛、温觉障碍,四肢无力,肌肉萎缩,共济失调,肌力减低等。检出方法:本组应用的X光机为日本岛津800mA,摄标准头颅正侧位片。CT机器为西门子Semsation64,头颅失状位扫描部分重建。M R机器为飞利浦ACH IEVA1.5T M R扫描仪。采用常规SE序列T1加权和T2加权颈椎失状位和冠状位扫描。

2　结　果

M RI表现:①小脑扁桃体下疝长度5～30 mm,小脑扁桃体末端变尖46例,呈圆钝的21例。②伴有脊髓空洞的10例,其中颈段6例,胸段2例,颈胸段2例,形态为柱形8例,梭形2例,有间隔分房6例。③合并其他畸形:颅底凹陷症9例,齿状突突入颅内使延髓成角9例,寰枕畸形3例。

X线表现:21例摄头颅及颈椎X片,表现为颅底凹陷16例,寰枕融合4例,寰锥缺如1例。

C T扫描25例,表现为脑积水13例,脊髓空洞8例,两者同时存在的4例。

结论:X线片显示骨骼畸形较好,CT显示颅骨与颈椎的关系较好,M RI清楚显示脑、脊髓形态,对本病的诊断及疗效评价有重要的价值。

3　讨　论

Chiari将此病分为4型。ChiariⅠ型:小脑扁桃体及蚓部变形向下移位疝出枕大孔进入颈椎椎管上部,其长度超过5mm者具有诊断价值。通常不伴有其它脑畸形。延髓位置正常或轻度下移。第四脑室正常或轻度变窄,但仍保持正常状态。常伴发脑积水及脊髓空洞,M RI可清楚的显示脊髓空洞,以T2加权像显示最为清晰,矢冠状位表现为髓内长管状似“肠袋”的低信号影,横轴位则似“戒指状”[1]。脊髓空洞可从颈髓起始部直达圆锥部。常伴有颅颈交界畸形,不伴有脊髓脊膜膨出。ChiariⅡ型:最常见,为复杂畸形,影响到脊柱、颅骨硬膜和小脑。不仅小脑扁桃体和延髓向下疝入颈椎椎管内,进一步下降可达颈2、3椎体水平或更低,脑干和第四脑室也相应拉长,枕大池及桥池闭塞,颈髓变形明显。ChiariⅢ型:为ChiariⅠ型伴有低枕部或高颈段脊膜膨出或ChiariⅡ型合并其它畸形,少见。ChiariⅣ型:在

(下转第74面)

收稿日期:2009-04-13实用临床医药杂志

·70·Journal of Clinical M edicine in Practice2010年第14卷第3期

在很多肿瘤组织中表达上调,由COX-2催化合成的PGE2是诱发肿瘤细胞增殖的重要原因。Leng J等[2]研究发现,使用外源性PGE2处理或将含重组COX-2基因的质粒转染多种肝细胞癌细胞株能明显促进肿瘤细胞的增殖;将反义COX-2质粒转染上述肿瘤则可抑制细胞增殖。

P16属于细胞周期蛋白激酶抑制蛋白(CD-KI),参与细胞G1期进入S期的负调控,可防止细胞过度增殖和恶性变,其作用机制是抑制CDK 的活性,阻断Rb的磷酸化,使细胞停滞于G1期,进而促使细胞发生分化,或者促使细胞发生凋亡,或者使细胞进入静止期。Matsuda Y等[3]、Qin Y 等[4]研究表明P16基因在原发性肝细胞癌中表达缺失。程剑等[5]、周梅芳等[6]将含重组P16基因的质粒转染SMMC-7721肝细胞癌株能诱导肿瘤细胞凋亡。

COX-2导致肿瘤的发生可能是通过促进细胞增殖、抑制细胞凋亡实现的。刘宁波等[7]使用COX-2抑制剂celecoxib能抑制肝癌细胞增生,促进肝癌细胞凋亡。目前,COX-2与P16的相关性研究甚少,且并不一致。翟俊山等[8]发现在胃癌组织中COX-2和P16存在负相关性。Ruibal A 等[9]发现在非小细胞肺癌中COX-2与P16存在正相关性。Xig ui Yang等[10]在非霍奇金淋巴瘤中发现COX-2和P16无相关性。在肝癌组织中尚未见COX-2与P16相关性文献。作者的研究发现10例肝癌组织中COX-2过表达,P16低表达,COX-2和P16表达水平有负相关性。提示COX-2有可能通过减少P16的合成量,从而促进肝癌细胞增殖和恶性变。

参考文献

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(上接第70面)

ChiariⅢ型的基础上伴有严重的小脑发育不全,表现包括小脑缺如和发育不全[2]。Chiari畸形表现多样,而且复杂:颅骨缺裂或变薄,枕大孔裂开;中脑和小脑异常:导致延髓小脑向下移位,延髓扭曲;脑室和脑池异常:双侧脑室大小从正常到显著增大,而且呈不对称性,三脑室扩大,中间块增大,透明隔缺如;脑实质异常:小脑回和大脑回狭小,灰质异位;脊柱和脊髓异常:腰骶部脊髓膨出,胸段脊髓脊膜膨出,脊髓空洞,脊髓低位常合并脂肪瘤[3]。应用M RI诊断Chiari畸形与X线和CT 相比具有以下优点:完全、无辐射、无骨伪影,能直观清楚地显示小脑扁桃体、延髓桥脑和第四脑室等解剖结构;能明确是否存在颅颈交界处其它畸形,是否伴发脑积水和脊髓空洞症;能显示脑、脊髓组织是否受压以及受压部位,范围及程度,为临床制订正确手术方案提供方便;便于术后随访,并为考核疗效提供客观依据。M RI以其高组织分辨力、多方位、多参数成像,能清晰显示颅颈部解剖结构,大大提高了本病的检出率,使本病的诊断变得简单易行,是目前诊断Chiari畸形地最佳影像学检查方法。

参考文献

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[3]　刘希胜,史良玉,妙重昌.Chiari畸形的M R、CT诊断(附

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