小儿先天性心脏病最新版本
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先天性心脏病
主要内容
流行病学资料
病理解剖
病理生理及血流动力学改变
临床表现
特殊检查
并发症
治疗
护理
精品课件
概念：是指胎儿期心脏及大血管发育异常 所致的先天畸形。是小儿最常见的心脏病。 其中室间隔缺损占第一位。
精品课件
病因
1、内在因素（遗传因素）：特别是染色体的异
位和与畸变。
2、外在因素 （环境因素）：
肺动脉段突出。
精品课件
▪ 2大室缺表现为肺动脉及其 主要分支扩张，心影大小 不一，表现为左房、左室 大，或左房、左室、右室 大或以右室增大为主。
精品课件
彩超;可解剖定位和测量大小，血流方向。 能明确诊断。
精品课件
治疗
▪ 先心病室缺的自然闭合率在21%--63%，5 岁以上闭合机会较少。
▪ 巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎 、心力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手 术
左心房 → 左心室 → 主动脉→ 体循环
分流→↓
↓ （供血减少）
右心房→右心室 → 肺动脉→肺循环 →肺充血
1.左→右分流 2.体循环缺血
不青紫
生长、运动↓
Biblioteka Baidu
4.心负荷增加： 心脏大、心衰
精品课件
3.肺充血：肺炎 肺A高压>体循
环压力，肺动脉 血进入主动脉， 下半身青紫
PDA 临床表现
主要取决于分流量大小--症状 小型多无症状，有杂音 中到大型症状早且重，多于生后6个月即 出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气 喘、咳嗽等 粗大型分流量很大，婴儿早期即出现严重 症状，反复肺炎以及心衰等，晚期下半身 青紫。
3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心
悸。消瘦，体重不增。
4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰
5。扩张的肺动脉压迫喉返神经，至声音嘶哑。
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临床表现
▪ 体征：
1. 胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全 收缩期吹风样杂音，伴有收缩期震颤。 2. 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及 第二心音增强或亢进。由于相对性二尖瓣 狭窄可在心尖区听到舒张期隆隆样杂音。
▪ 宫内病毒感染（妊娠３月），为重要因素。 ▪ 致畸药物：抗癌药、降糖宁 ▪ 放射线照射 ▪ 代谢性疾病：糖尿病、高钙血症
精品课件
先天性心脏病的分类
：（1）左向右分流型(潜伏青紫型) 这是临 床最常见的类型，包括室间隔缺损、房间 隔缺损和动脉导管未闭等。
（2）右向左分流型（青紫型) 这是临床病 情重、死亡率高的类型。常见有法洛四联 症、大动脉错位等 。
50%。
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室间隔缺损病理生理
左心室血流 ↓VSD 右心室 ↓
右室容量负荷↑ 大室缺右室压力可升高
↓ ↓左向右分流量
↓ 肺动脉容量↑ 肺动脉血管病变,导致压力↑
↓ 右心负荷↑, 右室压力↑
↓ 精品课件
临床表现
症状：
1. 缺损小，一般无症状。
2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚
至左心衰。
▪ 一般病例需在4-5岁手术。 ▪ 内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。
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房间隔缺损
房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病， 在成人先心病病例中居于首位，男女之比 为1：2，且有家族遗传倾向
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临床表现
症状： 1. 主要为劳累后气促、心悸、心房颤
动，肺循环充血易致呼 吸道 感染。生长发 育迟缓。 2. 当患儿哭闹、患肺炎或出现心力衰 竭时右心房压力高于左心房时可出现暂时 性青紫。。
小儿常见的先心病，占先心病15％左右 生后10～15h功能上关闭，3个月解剖上关
闭,若持续开放，即称为PDA。
病理解剖
动脉导管位于肺A与左锁骨下A开口远端的降主 A处，直径多0.5～1cm，长0.7～1cm
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动脉导管未闭
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PDA 病理生理改变 脉压差增大
左心腔扩大
周围血管征
↑
↑
↑
（3）无分流型(无青紫型)指心脏左、右两 侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如 肺动脉狭窄和主动脉狭窄等。右位心。
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并发症
1支气管肺炎 2心力衰竭 3感染性心内膜炎 4脑栓塞 5脑脓肿
精品课件
室间隔缺损VSD
精品课件
室间隔缺损是胚胎心室间 隔发育不全而形成的左右 心室间的异常交通，在心 室水平产生左向右分流的 先心病。约占先心病的
水冲脉也叫做陷落脉 枪击音 ：听诊器的胸件轻放在患者的肱动
脉或股动脉处可听到“Ta-Ta”的声音称为 枪击音。
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PDA 辅助检查
心电图 分流量较大者可出现左心室肥大
精品课件
PDA X光胸片
分流量小 可无异常 分流量大 左房及双室大，以左室大为
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彩超
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治疗
▪ 小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于 1cm）在出生一年内有自然愈合的可能， 但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的 房间隔缺损在一岁以内不需治疗。缺损大 的在3-5岁手术。
▪ 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两 种治疗方法
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动脉导管未闭 PDA
精品课件
PDA 发病率及自然闭合率
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并发症
常见肺炎、亚急性细菌性心内膜炎。
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心电图表现
▪ 中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻 力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心 室肥厚
▪ 大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞 ▪ 较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压
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胸部X线片（１）
▪ 小室缺可无异常征象 ▪ 中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大
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体征
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进 呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射 性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣 关闭延迟并相对性狭窄所致。
精品课件
不完全性右束支传导阻滞，电轴右 偏
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X线表现
右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管 影增多。
X线下随着心脏的搏动肺门阴影有一明一暗 的变化，称肺门舞蹈症。
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PDA 临床表现
体征
一般体征：中等以上多消瘦、胸廓畸形。 出现肺动脉高压、右向左分流时，下肢发 绀、杵状趾等（差异性青紫）
心脏体征：不同程度左心扩大
典型：胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响 亮的机械样连续性杂音、向左锁骨下及 颈、背部传导，最响处可扪及震颤
周围血管征：
精品课件
毛细血管搏动征：用手指轻压患者指床末 端或以清洁的玻璃片轻压其口唇黏膜如见 到红白交替的节律性微血管搏动现象称为 毛细血管搏动征。 枪击
主要内容
流行病学资料
病理解剖
病理生理及血流动力学改变
临床表现
特殊检查
并发症
治疗
护理
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概念：是指胎儿期心脏及大血管发育异常 所致的先天畸形。是小儿最常见的心脏病。 其中室间隔缺损占第一位。
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病因
1、内在因素（遗传因素）：特别是染色体的异
位和与畸变。
2、外在因素 （环境因素）：
肺动脉段突出。
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▪ 2大室缺表现为肺动脉及其 主要分支扩张，心影大小 不一，表现为左房、左室 大，或左房、左室、右室 大或以右室增大为主。
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彩超;可解剖定位和测量大小，血流方向。 能明确诊断。
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治疗
▪ 先心病室缺的自然闭合率在21%--63%，5 岁以上闭合机会较少。
▪ 巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎 、心力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手 术
左心房 → 左心室 → 主动脉→ 体循环
分流→↓
↓ （供血减少）
右心房→右心室 → 肺动脉→肺循环 →肺充血
1.左→右分流 2.体循环缺血
不青紫
生长、运动↓
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4.心负荷增加： 心脏大、心衰
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3.肺充血：肺炎 肺A高压>体循
环压力，肺动脉 血进入主动脉， 下半身青紫
PDA 临床表现
主要取决于分流量大小--症状 小型多无症状，有杂音 中到大型症状早且重，多于生后6个月即 出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气 喘、咳嗽等 粗大型分流量很大，婴儿早期即出现严重 症状，反复肺炎以及心衰等，晚期下半身 青紫。
3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心
悸。消瘦，体重不增。
4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰
5。扩张的肺动脉压迫喉返神经，至声音嘶哑。
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临床表现
▪ 体征：
1. 胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全 收缩期吹风样杂音，伴有收缩期震颤。 2. 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及 第二心音增强或亢进。由于相对性二尖瓣 狭窄可在心尖区听到舒张期隆隆样杂音。
▪ 宫内病毒感染（妊娠３月），为重要因素。 ▪ 致畸药物：抗癌药、降糖宁 ▪ 放射线照射 ▪ 代谢性疾病：糖尿病、高钙血症
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先天性心脏病的分类
：（1）左向右分流型(潜伏青紫型) 这是临 床最常见的类型，包括室间隔缺损、房间 隔缺损和动脉导管未闭等。
（2）右向左分流型（青紫型) 这是临床病 情重、死亡率高的类型。常见有法洛四联 症、大动脉错位等 。
50%。
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室间隔缺损病理生理
左心室血流 ↓VSD 右心室 ↓
右室容量负荷↑ 大室缺右室压力可升高
↓ ↓左向右分流量
↓ 肺动脉容量↑ 肺动脉血管病变,导致压力↑
↓ 右心负荷↑, 右室压力↑
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临床表现
症状：
1. 缺损小，一般无症状。
2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚
至左心衰。
▪ 一般病例需在4-5岁手术。 ▪ 内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。
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房间隔缺损
房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病， 在成人先心病病例中居于首位，男女之比 为1：2，且有家族遗传倾向
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临床表现
症状： 1. 主要为劳累后气促、心悸、心房颤
动，肺循环充血易致呼 吸道 感染。生长发 育迟缓。 2. 当患儿哭闹、患肺炎或出现心力衰 竭时右心房压力高于左心房时可出现暂时 性青紫。。
小儿常见的先心病，占先心病15％左右 生后10～15h功能上关闭，3个月解剖上关
闭,若持续开放，即称为PDA。
病理解剖
动脉导管位于肺A与左锁骨下A开口远端的降主 A处，直径多0.5～1cm，长0.7～1cm
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动脉导管未闭
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PDA 病理生理改变 脉压差增大
左心腔扩大
周围血管征
↑
↑
↑
（3）无分流型(无青紫型)指心脏左、右两 侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如 肺动脉狭窄和主动脉狭窄等。右位心。
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并发症
1支气管肺炎 2心力衰竭 3感染性心内膜炎 4脑栓塞 5脑脓肿
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室间隔缺损VSD
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室间隔缺损是胚胎心室间 隔发育不全而形成的左右 心室间的异常交通，在心 室水平产生左向右分流的 先心病。约占先心病的
水冲脉也叫做陷落脉 枪击音 ：听诊器的胸件轻放在患者的肱动
脉或股动脉处可听到“Ta-Ta”的声音称为 枪击音。
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PDA 辅助检查
心电图 分流量较大者可出现左心室肥大
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PDA X光胸片
分流量小 可无异常 分流量大 左房及双室大，以左室大为
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彩超
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治疗
▪ 小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于 1cm）在出生一年内有自然愈合的可能， 但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的 房间隔缺损在一岁以内不需治疗。缺损大 的在3-5岁手术。
▪ 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两 种治疗方法
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动脉导管未闭 PDA
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PDA 发病率及自然闭合率
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并发症
常见肺炎、亚急性细菌性心内膜炎。
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心电图表现
▪ 中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻 力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心 室肥厚
▪ 大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞 ▪ 较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压
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胸部X线片（１）
▪ 小室缺可无异常征象 ▪ 中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大
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体征
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进 呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射 性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣 关闭延迟并相对性狭窄所致。
精品课件
不完全性右束支传导阻滞，电轴右 偏
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X线表现
右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管 影增多。
X线下随着心脏的搏动肺门阴影有一明一暗 的变化，称肺门舞蹈症。
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PDA 临床表现
体征
一般体征：中等以上多消瘦、胸廓畸形。 出现肺动脉高压、右向左分流时，下肢发 绀、杵状趾等（差异性青紫）
心脏体征：不同程度左心扩大
典型：胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响 亮的机械样连续性杂音、向左锁骨下及 颈、背部传导，最响处可扪及震颤
周围血管征：
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毛细血管搏动征：用手指轻压患者指床末 端或以清洁的玻璃片轻压其口唇黏膜如见 到红白交替的节律性微血管搏动现象称为 毛细血管搏动征。 枪击