颅骨表皮样囊肿诊治分析

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颅脑表皮样囊肿MRI特征表现及优势分析

颅脑表皮样囊肿MRI特征表现及优势分析

颅脑表皮样囊肿MRI特征表现及优势分析马学文【摘要】目的:通过颅脑表皮样囊肿MRI表现的回顾性分析,总结本病的MRI 特征及优势,提高本病的MRI诊断准确性。

方法:收集通过临床手术证实,明确为表皮样囊肿的25例患者MRI检查资料,对其MRI表现及MRI优势进行分析。

结果:25例表皮样囊肿患者的MRI表现为桥小脑角旁、鞍上池、四叠体池及岩斜区旁沿蛛网膜下腔匐行生长异常信号影,形态不规则。

桥小脑角旁、鞍上池、四叠体池及岩斜区旁病灶MRI表现呈“见缝就钻”特性,且DWI(扩散加权成像,b=800s/mm2)呈高信号是最有特征性影像学表现。

结论:MRI常规及功能成像典型的影像学表现,有助于本病的早期诊断及鉴别诊断,可减少临床误诊;诊断颅脑表皮样囊肿采用MRI扫描较CT明显占优,可为临床提供更准确的诊断。

【期刊名称】《甘肃医药》【年(卷),期】2016(035)007【总页数】3页(P513-515)【关键词】颅脑;表皮样囊肿;磁共振成像;特征;优势【作者】马学文【作者单位】748200 甘肃定西,渭源县人民医院放射科【正文语种】中文表皮样囊肿来自外胚层,又叫胆脂瘤或珍珠瘤,是胚胎发育过程中外胚层残余组织异位所致,囊壁是正常表皮,内含角质物,有时有胆固醇结晶,约占颅内肿瘤的0.2%~1.8%[1],由于发生部位特殊,手术全切除较为困难[2,4]。

本文回顾性分析25例颅脑表皮样囊肿的临床及影像学表现,重点探讨本病的MRI表现特征及其在诊断和鉴别诊断中的价值,以进一步加深对本病MRI表现的认识,提高本病的诊断准确性。

采用MRI扫描较CT是更优的选择,为临床提供准确的诊断依据。

1.1 临床资料入选病例为2010年1月至2013年12月间,常规MRI检查,手术诊断为颅脑表皮样囊肿的25例患者,其中男15例,女10例,年龄25~51岁,中位年龄38岁。

本组患者的主要临床症状包括:以桥小脑角型12例(48%,12/25),临床表现为面部疼痛,感觉减退、麻木,共济失调,听力障碍;以岩斜区型6例(24%,6/25),常为三叉神经痛及三叉神经区感觉障碍,桥小脑区症状、颅内压增高;鞍上池、四叠体池旁7例(28%,7/25),以头痛为主,其他症状还包括癫痫发作,后组神经麻痹[1,2]。

颅内表皮样囊肿影像学表现

颅内表皮样囊肿影像学表现

颅内表皮样囊肿影像学表现摘要目的:探讨颅内表皮样囊肿影像学特征。

方法:经手术病理证实的表皮样囊肿36例。

分析病变的好发部位、大小形态及CT、常规MRI、液体衰减反转恢复序列(FLAIR)和弥散加权成像(DWI)中的信号特征。

结果:在本组病例中,表皮样囊肿在FLAIR为稍低信号,DWI中均为高信号。

结论:磁共振常规序列、FLAIR 及DWI对表皮样囊肿的诊断有特异性,以此可以和颅内类似的囊性病变鉴别。

关键词表皮样囊肿液体衰减反转恢复序列弥散加权成像资料与方法收治颅内表皮样囊肿患者36例,均为单发和经手术病理证实。

男15例,女21例,年龄7~56岁,高峰年龄30~40岁,平均389岁。

病程1个月~20年。

临床症状随着病变部位不同而异,主要症状面部麻木、疼痛15例;间断头晕、恶心、呕吐、走路不稳8例;言语不清、癫痫2例;听力下降5例,眼睑下垂、视力下降2例,其余4例无症状,体检时偶然发现。

研究方法:全身超导磁共振扫描仪,患者取仰卧位,行横、冠及矢状位扫描。

扫描序列:SE TIWI(TR 250ms,TE 25ms)、TSE T2WI(TR 4000MS,TE 91ms),矩阵460×512。

液体衰减反转恢复序(FLAIR)(TR 9000ms,TE 86ms);扩散加权成像(DWI),用GD-DTPA 01mmol/kg做增强扫描,行上述平面T1WI成像。

结果肿瘤部位:本组36例中,发生在桥小脑角区(CPA)18例,沿桥前池、环池等延伸钻空生长;鞍区7例,其中2例沿侧裂池、环池并跨颅窝延伸至对侧CPA;位于第四脑室2例,右侧脑室三角区者2例,均位于脑实质外;位于脑叶者,右颞底4例;左顶叶镰旁2例;左枕骨硬膜外1例,颅骨局限性骨质破坏。

形态:位于CPA和桥前池内肿瘤呈略宽的扁平状、椭圆形生长22例;位于鞍旁、脑室内肿瘤多呈类圆形生长8例,不规则形6例;病灶呈钻孔样生长,常依脑池形状塑形。

边缘:病灶边界清楚,位于鞍旁7例类圆形病灶,周围血管及脑组织受压推移改;位于CPA者听神经显示正常;周围轻度水肿3例;轻度脑积水4例。

颅内表皮样囊肿的影像诊断

颅内表皮样囊肿的影像诊断
• 沿脑池腔隙性生长,常呈“菜花样”,可向中颅窝延伸。 • CT表现为脑脊液样密度,边缘偶有钙化。 • MRI表现为等或稍长T1等或长T2信号,FLAIR及DWI序列
部分或完全呈高信号。 • 无强化,少数边缘轻度强化。谢谢 Nhomakorabea病理
• 病灶常呈菜花样匍匐式钻孔生长,多为囊性,囊壁为鱗状 上皮呈同心圆排列。
• 囊内容物为固态结晶胆固醇、蛋白及其他脂类成分,不含 毛发、皮脂腺等皮肤附属物。
临床表现
• 临床首发症状为头晕,其次为三叉神经痛、听 力丧失、面神经痛及头痛等。
影像表现
• MRI是首选的检查方法,FLAIR和DWI序列对明确诊断具 有重要价
颅内表皮样囊肿的影像诊断
概述
• 表皮样囊肿又称珍珠瘤或胆脂瘤,是颅内先天性外胚层来源 的囊性肿瘤样病变,占颅内肿瘤的 0.2%~1.8%。此类肿瘤 好发于脑桥小脑角、基底池、鞍上等部位,亦可见于脑室和 脑实质内,仅少数 (约 10%) 位于硬脑膜外 (以颅骨板障内 多见)。表皮样囊肿(epidermoid cyst)是神经管闭合时 外胚层残存包埋形成的。

颅骨表皮样囊肿的X线、CT、MRI诊断

颅骨表皮样囊肿的X线、CT、MRI诊断

Pot 旋 C 机 , 规 层 厚 、 距 为 rn 螺 T 常 层 lm 病 变 层 面 加 5 O m, mm 薄 层 扫 描 ; t MR
检 查 应 用 美 国 G in xi D O e E SgaE et H pn e
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颅 骨 表 皮 样 囊 肿 的 X 线 、 T MR 诊 断 C、 I
平 扫 ; 中 3例 同 时 拍 X 线 平 片 、 c 其 行 T 高连 荣 李 华 和 MR检 查 , 3例 MR平 扫 中 2例 加 增 强
扫描 。
D R采 用 P I IS D i tl ig ot H LP R D g a D a n s i
晰 , 或 无硬 化 边缘 。切 线位 病 变呈 膨 胀 有
性 改 变 . 突 破 外 板 可 见 “ 山 口 ” 及 如 火 征
软 组 织 肿 块 。7例 C T平 扫 表 现 为边 界 清
晰 的 类 圆形 骨 质 破 坏 , 无硬 化 边 缘 或 可 见
2 F E —T WI序 列 扫 描 参 数 : R: ;S 2 T
2 c ×1 . e , E 6m 9 5 r N X: ; 2一f i 序 列 a 4T l r a
30 msT 19 , 阵 2 6×12, O 0 0 ,E:0 ms 距 5 9 FV

轻 度 硬 化 边 缘 , 变 中心 呈混 杂 密度 。 病

颅内表皮样囊肿MRI诊断分析

颅内表皮样囊肿MRI诊断分析

颅内表皮样囊肿MRI诊断分析发表时间:2009-06-12T12:52:55.497Z 来源:《中外健康文摘》2009年2月第6期供稿作者:江登科游德发[导读] 目的分析颅内表皮样囊肿的MRI表现。

颅内表皮样囊肿MRI诊断分析江登科游德发(湖南中医药大学附属第二中西医结合医院湖南浏阳 410300)【中图分类号】R739.41 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085(2009)06-0007-02 【摘要】目的分析颅内表皮样囊肿的MRI表现。

方法收集经手术病理证实的颅内表皮样囊肿33例,分析肿瘤的MRI表现。

在本组33个病例中,年龄最小15岁,最大66岁, 扫描序列:SET1WI,FSET2WI,FLAIR,DWI,28例增强扫描。

结果 25例T1WI呈低信号,1例呈低等混杂信号,7例呈高低混杂信号。

T2WI28例呈高信号,5例呈高低混杂信号,FLAIR均为略高或低高混杂信号。

DWI均成高信号(均匀或不均匀),28例做增强检查,6例边缘轻度强化,1例实质中度不均匀强化。

结论颅内表皮样囊肿具有特征性MRI表现。

【关键词】颅内表皮样囊肿磁共振成像诊断颅内表皮样囊肿又称胆脂瘤或珍珠瘤,是胚胎发育过程中外胚层残余组织异位所致的一种先天性良性肿瘤,其发生率低,占颅内肿瘤的2%-3% [1],为探讨颅内表皮样囊肿的MRI表现特点,本人在进修学习期间,收集了医院2004-2007年经手术和病理证实的颅内表皮样囊肿33例,作者对其MRI表现进行分析,以提高对该病的认识,提高影像诊断的准确性1 材料与方法颅内表皮样囊肿患者33例,男18例,女15例,年龄15岁- 66岁,以20-40岁居多,占39例,所有病例均采用Simens,1. 5T超导型MRI机,头线圈,患者取仰卧位,轴、冠及失状位扫描,扫描序列:SET1WI,SET2WI,FLAIR,DWI,经肘静脉注射GD-DTPA,按0.1 mL/kg体重静脉注射。

颅骨表皮样囊肿诊断标准

颅骨表皮样囊肿诊断标准

颅骨表皮样囊肿诊断标准
一、影像学检查
颅骨表皮样囊肿的影像学检查主要包括X线平片、CT和MRI等。

1.X线平片:颅骨表皮样囊肿在X线平片上表现为圆形或椭圆形骨质破坏区,
边缘清晰,无骨膜反应。

有时可见囊肿壁钙化。

2.CT:颅骨表皮样囊肿在CT上表现为边界清晰的低密度灶,有时可见钙化。

增强扫描后病灶周围可有轻度强化。

3.MRI:颅骨表皮样囊肿在MRI上表现为T1WI低信号、T2WI高信号的囊性
病变,边界清晰。

注射Gd-DTPA后,病灶周围可有轻度强化。

二、临床表现
颅骨表皮样囊肿患者通常会出现局部疼痛、肿胀、皮肤温度升高、搏动性耳鸣等症状。

当囊肿压迫神经时,可出现相应的神经功能障碍表现。

1.疼痛:头痛、局部疼痛为主要表现,常为搏动性疼痛。

2.肿胀:病变部位肿胀明显,可伴有张力性水疱。

3.皮肤温度升高:病变部位皮肤温度升高,触摸时感觉发热。

4.搏动性耳鸣:当囊肿压迫血管时,可出现搏动性耳鸣。

5.神经功能障碍:当囊肿压迫神经时,可出现相应的神经功能障碍表现,如
视力下降、听力减退等。

三、病理检查
颅骨表皮样囊肿的病理检查主要包括囊肿内容物的涂片和组织病理学检查。

1.囊肿内容物涂片:颅骨表皮样囊肿的囊肿内容物为脂质和角化物质,涂片
检查可见大量典型皮脂腺细胞及角质细胞。

2.组织病理学检查:颅骨表皮样囊肿的组织病理学表现主要为囊壁为复层鳞
状上皮细胞组成,伴有皮脂腺小叶、脂肪组织等。

有时可见钙化和胆固醇结晶。

颅内表皮样囊肿和皮样囊肿的影像诊断与鉴别诊断

颅内表皮样囊肿和皮样囊肿的影像诊断与鉴别诊断

颅内表皮样囊肿和皮样囊肿的影像诊断与鉴别诊断第一部分胚层分化第二部分表皮样囊肿第三部分皮样囊肿第四部分小结胚层分化神经外胚层(神经板):形成神经沟 神经管(中枢神经系统的原基)分化成脑、脊髓、松果体、神经垂体、视网膜等。

表面外胚层:(位于神经管的两侧,在管的背侧靠拢并融合),分化为表皮及皮肤附属器、晶状体、口腔、唾液腺等。

表皮样囊肿(epidermoid cyst)Ø表皮样囊肿,也称为胆脂瘤或珍珠瘤。

Ø组织学上属于良性,恶变罕见(约0.52%)。

Ø约占颅内原发肿瘤的0.2%-1.8%,是皮样囊肿的4-9倍。

Ø男性略多于女性,30-50岁多见。

Ø多数是无症状的,偶可导致占位效应,颅神经病变,或癫痫;囊肿破裂可能引起肉芽肿性脑膜炎。

Ø手术切除(包括囊壁)。

Ø根据部位分为硬膜内型(约90%)和硬膜外型(10%,少见):Ø最常见:桥小脑角区硬膜内型:分脑内型(脑室、脑实质内)与脑外型(桥小脑角区、鞍旁等)。

硬膜外型:颅骨和脊柱。

(40%-50%),为桥小脑角区第三常见病变,仅次于神经鞘瘤及脑膜瘤。

Ø其他:第四脑室(17%),鞍区或鞍旁(10%-15%),脑实质罕见。

Ø偏离中线。

发病机制Ø表皮样囊肿分为先天性和获得性:获得性:反复腰穿或外科手术等,上皮成分进入组织内而形成。

Ø先天性:多见,胚胎发育3-5周神经沟形成神经管时,来源于神经嵴的外胚层细胞的包涵物残留于神经管内,这些残留物是发生囊肿的病理根源。

通过不断的细胞脱屑转变成角质和胆固醇结晶使囊肿逐渐增大,出现临床症状而发病。

病理特点Ø质地柔软,外观呈乳白色,类似珍珠。

Ø囊壁:由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。

Ø囊内容物:主要成分是固态胆固醇结晶与角化蛋白,少数含有液态胆固醇及三酰甘油三脂,亦可有钙盐沉着、新旧不一的出血或反应性肉芽组织增生。

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[深度学习]颅骨表皮样囊肿的病理与临床特点及影像诊断(建议收藏)~~~颅骨表皮样囊肿病理与临床特点颅骨表皮样囊肿(skull epidermoid cyst,SEC),表皮样囊肿也称胆脂瘤,位于颅骨内者少见,仅占中枢神经系统肿瘤及肿瘤样病变的0.25%,属于本病的硬膜外型,仅占颅脑所有EC的10%,为胚胎3~5周时上皮异位所致,常位于颅缝处(骨侵蚀型),也可为获得性。

病变缓慢膨胀生长,局部骨质受压。

病理学特点为囊性肿物,囊壁为无血管的复层鳞状上皮,无皮肤附件,囊内为豆渣状物质,部分可见甘油三酯、钙化、出血及肉芽组织。

SEC可见于任何年龄,以32~38岁最常见,无明显性别差异。

临床表现为局部头皮隆起,无压痛,若大部位于颅内者可产生颅内肿块的占位效应,出现颅内压增高、抽搐等,累及眼眶可出现眼球突出及复视。

本病预后良好,少数可恶变。

CT与MRI特点①部位及形态:位于额骨、顶骨、枕骨及蝶骨,邻近骨缝处。

呈类圆形,边缘较光整,部分位于骨内、部分为与颅内者则呈囊袋状。

少数较小者可完全位于板障内;②CT平扫多呈低密度影或低密度为主的混杂密度,邻近颅底者常可见钙化,呈斑点状或包壳状。

骨窗对骨质破坏显示清楚,一般为境界清楚的骨质缺损区,边缘可见硬化,残留皮质骨有轻度膨胀,内外板翘起呈火山口状。

SEC也可为等密度、高密度及混杂密度,其密度特点取决于其内部的甘油三酯、胆固醇、出血、蛋白含量及钙化等,含有甘油三酯及不饱和脂肪酸时可见脂肪密度;③MR平扫典型表现为T1WI低信号及T2WI不均匀高信号,FLAIR序列为不均匀高信号。

增强扫描一般无强化,少数见包膜强化。

强化原因不明,可能由于继发感染或缺乏血脑屏障,或邻近硬脑膜、包膜有细小的脑膜血管供血,此点与颅内其他部位EC表现不同。

所有b值的DWI上SEC均为高信号,表明内部成分并非自由水;④不典型SEC可为CT高密度,原因是囊肿内出血、蛋白成分较高、多核白细胞及角化物等。

颅骨表皮样囊肿诊断标准

颅骨表皮样囊肿诊断标准

颅骨表皮样囊肿诊断标准
颅骨表皮样囊肿是一种罕见的颅内囊性病变,其诊断标准包括以下几点:
1. 影像学检查:颅骨表皮样囊肿通常可通过头部CT或MRI
扫描来进行诊断。

在影像学上表现为囊性病变,囊内含有毛发和角质物质,囊壁与周围组织分界清晰。

2. 临床表现:颅骨表皮样囊肿通常是无症状的,多为偶然发现。

少数患者可能出现头痛、颅内压增高、神经功能缺失等症状,但这些症状不具有特异性。

3. 病理检查:颅骨表皮样囊肿的病理学特征是囊壁为角质化表皮,并含有毛发和皮脂腺等附属结构。

病理检查是确诊的最可靠方法,但常需要进行手术切除才可获取病理标本。

需要注意的是,颅骨表皮样囊肿的诊断需要排除其他颅内囊性病变,如脑膨出、脑脓肿、蛛网膜囊肿等。

因此,综合临床表现、影像学检查和病理学特征是确定颅骨表皮样囊肿诊断的关键。

最终诊断需由专业医生根据全面的临床资料来做出。

颅内表皮样囊肿

颅内表皮样囊肿

颅内表皮样囊肿本文源自radiopaedia,由缤纷影像整理颅内表皮样囊肿是罕见的先天性病变,它们是由于神经管闭合过程中外胚层异常所致,通常出现在中年,模拟脑脊液在CT和MRI上,除DWI表现为局限性扩散外。

手术治疗,预后良好。

流行病学虽然以先天性为主,但表皮样囊肿通常生长缓慢,因此需要许多年才能出现。

一般病人年龄在20至40岁之间。

临床表现表皮样囊肿的征状是由逐渐的肿块效应所致,其表现包括:•头痛:最常见•颅神经症状•小脑症状•癫痫发作•颅内压升高复发性无菌性脑膜炎并不常见,但已被认识到。

病理学表皮样囊肿可能是先天性的(最常见的是神经管关闭时外胚层包涵体所致)或后天(手术后或创伤后植入)。

病理上,颅内表皮样囊肿与岩尖中耳先天性胆脂瘤,它们不同于皮样囊肿有表皮和皮肤的附属物,如头发和皮脂腺囊肿,成熟畸胎瘤有三个层次。

它们宏观上是白色和珍珠状的,可以是光滑的,分叶的,或结节状的。

内部囊性成分通常充满脱落的上皮角蛋白和胆固醇晶体;表面呈乳脂状,呈蜡状。

颅咽管瘤,它们在组织学上有一些相似之处。

胆固醇和角蛋白成分解释了它们独特的成像特性。

位置•硬膜内:90%o桥小脑角:40-50%o鞍上池: 10-15%o第四脑室: ~17%o中颅窝o半球间:<5%o脊柱(罕见)•硬膜外:10%o大部分在颅骨内特征颅内表皮样囊肿表现为分叶状病变,填充和扩大脑脊液间隙,并产生逐渐的肿块效应,包裹邻近的神经和血管。

后颅窝囊肿的一个共同特征是使基底动脉远离桥脑。

CT细胞碎片和高胆固醇含量的结合使表皮样物质的密度降低到大约0 Hu,因此密度可以与CSF相同,看起来就像蛛网膜囊肿。

钙化见于少数病例(10-25%)。

极少数表皮样囊肿可能由于出血、皂化或蛋白质含量过高而呈高密度。

无强化,囊壁也很少显示强化。

磁共振成像与CT相似的是,表皮样囊肿通常无法与CSF区分开来,除了DWI/ADC有助于区分它们。

•T1o通常与CSF等信号o与周围的CSF相比,更高的信号经常出现在病变周围。

颅内表皮样囊肿的影像诊断与鉴别诊断

颅内表皮样囊肿的影像诊断与鉴别诊断
颅内表皮样囊肿的影 像诊断与鉴别诊断
概述
• 颅内表皮样囊肿为一种少见的先天性囊性占位,起 源于外胚层,因其组织学上含有角质物及胆固醇结 晶,故又称之为胆脂瘤,属于一种良性病变。
影像表现
• 表皮样囊肿典型者TIWI呈低信号,T2WI呈高信号, T2-FLAIR上囊肿信号不能被完全抑制,在低信号背 景下可见不规则斑片状高及等信号,DWI呈高信号, ADC值减低,增强扫描病灶内部无明显强化,病灶 囊壁轻度强化。此外,这种病变的MRI特征包括边缘 呈分叶状,信号不均匀,骨浸润不规则。
鉴别诊断-皮样囊肿
• 皮样囊肿是胚胎残余组织形成的颅内胚胎类肿瘤样病变。 • 颅内皮样囊肿常见于中线旁。 • 囊腔内容包 含有复层鱗状上皮、毛发、毛囊、皮脂腺和汗腺等。 • CTቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ现为中线旁脂肪密度影,形态不规则,20%囊状钙化,肿块
无强化;典型MRI表现为T1WI高信号,T2WI稍高信号,脂肪抑 制后脂肪组织高信号消失。皮样囊肿易破裂,破裂后脂肪滴沿蛛 网膜下隙和脑室内播散,可见多发短T1和等T2信号。
鉴别诊断-蛛网膜囊肿
• 好发于儿童;病灶常位于颅中窝、鞍上池、四叠体 池、大脑凸面等。 • CT上呈均匀低密度;在MRI各个序列上信号均类似 于脑脊液,边界清晰,DWI为低信号;增强扫描病 变无强化。
谢谢
鉴别诊断-室管膜下瘤
• 属良性肿瘤,WHOⅠ级,常发生在中老年人,肿瘤生长缓 慢,肿瘤位于脑室内,多数位于延髓下部并突入第四脑室 底,其次为侧脑室前角近孟氏孔区;肿瘤呈圆形或椭圆形, 边缘光整或呈分叶状;CT呈不均匀低或等密度,MRI表现 为T1WI为低或等信号,T2WI为略高信号,信号可不均匀, DWI一般呈低信号;占位效应轻;一般不侵及室管膜下脑 实质;钙化、囊变少见;增强扫描无强化或仅轻度强化。

表皮样囊肿——精选推荐

表皮样囊肿——精选推荐

表⽪样囊肿表⽪样囊肿(epidermoid cyst),⼜名表⽪样瘤、上⽪样瘤、胆脂瘤或珍珠瘤。

该病较少见,占颅内肿瘤的0.5%-1.8%,可发⽣于任何年龄,多见于中青年,⽆明显性别差异,好发于桥⼩脑⾓及鞍旁,可以多发,⽣长缓慢,所以常在40岁左右才发现,另外约有25%发⽣在颅⾻板障和脊柱。

肿瘤起源于异位胚胎残余组织的外胚组织,是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时,将表⽪带⼊的结果,也有⼈提出外伤起因的学说。

此类肿瘤特征的外貌,为⾊泽洁⽩的带有珍珠光泽的块状肿物,表⾯不规则,⼩结节状;瘤壁薄⽽透明,内容物为⾖渣样略带油腻的脱屑细胞堆积⽽成。

肿瘤⽣长缓慢,但对周围组织破坏较强,也有炎症作⽤,表现为反复发作的⽆菌性脑膜炎。

⼀、临床表现临床上⽆特征性症状,常因肿瘤部位不同⽽出现相应临床表现,但不论肿瘤部位,常有精神症状,另有50%常有癫痫发作的症状(⼀)桥⼩脑⾓表⽪样囊肿主要代表症状为三叉神经痛,部分有患侧⽿鸣、⽿聋、晚期出现桥⼩脑⾓综合征。

神经系统检査发现第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ脑神经功能障碍,但⼩脑体征不明显。

【男性,28岁。

发作性左侧⾯部针刺样疼痛17天。

】颅脑MRI⽰:图A-C,左侧桥⼩脑⾓区囊性占位,边界清楚,见占位效应,脑⼲、⼩脑及四脑室明显受压,占位周围⽔肿不明显:横断⾯T2WI(图A)呈脑脊液样均匀⾼信号,T1WI(图B)呈低信号,DWI(图C)呈明显⾼信号:图D-F,横、冠、⽮状位增强扫描⽰囊性占位及囊壁均⽆明显强化。

诊断:左侧桥⼩脑⾓区占位,考虑表⽪样囊肿。

诊断依据:①囊性均质占位;②边界清楚,脑实质及颅⾻⽆侵犯,考虑为良性占位;③DWI呈⾼信号;④增强后病灶及囊壁均⽆明显强化,说明病变⽆⾎供。

下图为患者病理证实的表⽪样囊肿:(⼆)鞍区表⽪样囊肿早期主要症状为视⼒减退,视野缺损,久之可出现视神经萎缩。

少数病⼈可有内分泌障碍。

【男性,36岁。

主诉:反复短暂失神发作1年,加重1天】颅脑MRI CT平扫⽰:图A-D,右侧鞍旁见类椭圆形囊样占位,边界清楚,囊壁可见,周围见脑⽩质挤压征,瘤周⽆⽔肿:横断⾯T2WI(图A)及T1WI(图B)信号不均匀,脂肪抑制(图C)呈低信号:DWI(图D)呈低信号:图E-F,横、冠状位增强⽰病灶内⽆明显强化,囊壁呈环形强化,⽮状位⽰肿块向上⽣长呈哑铃状:图G,横断⾯CT平扫⽰,病灶呈极低密度,CT值约-67HU,边界清楚,囊壁可见钙化:图H,⽮状位CT增扫⽰病灶⽆明显强化。

颅骨表皮样囊肿的X线\CT\MRI诊断

颅骨表皮样囊肿的X线\CT\MRI诊断

颅骨表皮样囊肿的X线\CT\MRI诊断摘要目的:探讨颅骨表皮样囊肿的X线、CT、MRI表现特征,以提高对该病的认识。

方法:回顾性分析7例经手术病理确诊的颅骨表皮样囊肿的X线、CT、MRI表现。

7例均行CT平扫;其中3例同时拍X线平片、行CT和MR检查,3例MR平扫中2例加增强扫描。

结果:病变均为单发,起自板障。

3例头颅X线平片正侧位示病变多呈类圆形骨质缺损,境界清晰,有或无硬化边缘。

切线位病变呈膨胀性改变,如突破外板可见“火山口”征及软组织肿块。

7例CT 平扫表现为边界清晰的类圆形骨质破坏,无硬化边缘或可见轻度硬化边缘,病变中心呈混杂密度。

MRI上多呈以长T1、T2为主的混杂信号;脂肪抑制序列及扩散加权成像(DWI)呈高信号。

结论:颅骨表皮样囊肿的X线、CT、MRI表现有一定的特征性,影像学检查有助于其定位及定性诊断,而DWI对颅骨表皮样囊肿鉴别诊断有一定价值。

关键词颅骨表皮样囊肿体层摄影术X线计算机磁共振成像颅内表皮样囊肿也称胆脂瘤或珍珠瘤,是一种囊性、肿瘤样病变,占颅内肿瘤的0.2%~1.8%[1],40%~50%位于桥小脑角池,其次为鞍区。

约10%的颅骨表皮样囊肿位于硬膜外,绝大多数在板障之内,常发生在近颅骨中线部位的额骨、颞骨或枕骨,而蝶骨少见。

本文搜集经手术病理证实的7例颅骨表皮样囊肿患者的临床和影像资料,旨在提高对该病的认识。

资料与方法7例患者中,男5例,女2例,年龄14~47岁,平均21.5岁。

4例以头颅隆起肿块就诊,逐渐增大,病程0.5~20年。

肿块质软,边缘光整,有弹性感轻压痛;2例以头外伤检查偶然发现;1例曾有明确头外伤史。

检查设备及扫描参数:7例均行CT平扫;其中3例同时拍X线平片、行CT和MR检查,3例MR平扫中2例加增强扫描。

DR采用PHILIPS DR Digital Diagnost VS/TH2机型双板DR,多数患者采用标准投照体位和切线位。

CT扫描采用Pront螺旋CT机,常规层厚、层距为10mm,病变层面加5mm薄层扫描;MRI检查应用美国GE Signa Excite HD Open 0.2T 磁共振扫描仪和标准头部线圈,实行多序列MR扫描。

颅骨表皮样囊肿的影像学表现及文献回顾

颅骨表皮样囊肿的影像学表现及文献回顾

颅骨表皮样囊肿的影像学表现及文献回顾颅骨表皮样囊肿(PaGB)是由囊性充血所导致的一组多发性淋巴细胞瘤,主要分布在神经官能神经外部包膜与髓质硬膜之间。

颅骨表皮样囊肿普遍存在于中老年人,特别是在颅骨内。

该病症可象征性表现为头痛、呕吐、视觉障碍、均衡失调、淋巴结肿大等,其中以头痛为最常见的症状。

此外还可能出现精神病性病变以及心肌病变等。

颅骨表皮样囊肿在影像学上有两种典型表现:声像图(CT)和核磁共振成像(MRI)。

CT检查可显示出肿瘤的体积和形态,尤其在细小的肿瘤中具有显着优势;而MRI则可以详细分辨出肿瘤与正常组织的界限,有助于确定肿瘤的良恶性及其大小。

目前,在治疗颅骨表皮样囊肿方面,药物治疗仍是最常用的手段。

常用的药物包括米诺酯抗癫痫药物如美沙酮、拉米夫定、氯噻嗪和阿氯芬,抗凝血药物如凝血酶原正常化片(CPT-11)、谷胱甘肽和抗炎药物如美洛昔康。

研究表明,这些药物都能够控制头痛和其他症状的发作,减少脑室的压力,但是只能暂时性的控制病情,不能使病情完全恢复。

对于复发病症,微创治疗仍是主要的手段,如颅内穿刺硬膜下穿刺术(IBCP)或表皮样囊肿摘除术(PACE)。

IBCP通过穿刺硬膜或靶向植入药物来治疗复发性脑积水。

PACE方法针对任何一个囊肿,可以将其完全切除,以缓解症状并降低复发率。

总之,颅骨表皮样囊肿是一种常见的神经官能神经外部包膜与髓质硬膜之间的多发性淋巴细胞瘤。

影像学上有两种典型表现,CT可显示出肿瘤的体积和形态,而MRI则可以详细分辨出肿瘤与正常组织的界限。

该病的治疗方法有微创治疗和药物治疗,其中微创治疗包括IBCP和PACE,而药物治疗以米诺酯抗癫痫药物为主要手段,可以控制症状发作,但无法治愈病情。

颅内皮样囊肿和表皮样囊肿的鉴别诊断

颅内皮样囊肿和表皮样囊肿的鉴别诊断
• 而较小的皮样囊肿破裂后,囊内脂肪外溢, 囊体塌陷萎缩,只显示病变周围的脂肪滴 而未见囊肿。
MRI表现
• 脂肪滴的位置取决于脑脊液动力学、重力 作用、局部有炎症反应及粘连的情况,而 一旦脂肪滴进入蛛网膜下腔则移动困难, 可并发脑积水。
• 通过病理与MRI对照发现高信号均位于胆固 醇堆积区域用。
MRI表现
额和头顶等部。ຫໍສະໝຸດ 发病部位及临床表现• 而发生于颅内的表皮样囊肿,又称珍珠瘤 或胆脂瘤,是脑内发病率较低的良性肿瘤。
• 因为血供稀少,生长缓慢。颅内的表皮样 囊肿好发于桥小脑角区,其次为鞍区、大 脑纵裂、脑室内和颅骨板障等。
发病部位及临床表现
• 颅内表皮样囊肿有“钻缝匍行”的生长特 点。桥小脑角或鞍旁区者常沿蛛网膜下腔 蔓延生长,占位效应轻微,常没有周围水 肿。
• ②癫痫持续状态,癫痫发作导致颅内缺血 缺氧,颅内压增高。囊内压增加以致破裂。
表皮样囊肿
• 表皮样囊肿可由先天性或后天性原因造成: ①来自由表皮分化的外胚叶残留组织;
• ②毛囊、皮脂腺导管的阻塞; • ③皮肤损伤或手术所致,由上皮植入引起,
故又称植入性囊肿。
表皮样囊肿
• 生长缓慢。一般无特殊症状;恶变较少。 镜下病理见囊壁为薄层鳞状上皮,角化层 向腔面,表皮细胞受压变扁。
颅内皮样囊肿和表皮样囊肿的 鉴别诊断
发病机制与病理
• 皮样囊肿和表皮样囊肿均为胚胎发育时期 遗留于组织中的上皮发展形成的囊肿。
皮样囊肿
• 皮样囊肿囊壁较厚,由皮肤及皮肤附属器 (如汗腺、毛囊等)组成。
• 囊腔内有脱落的皮脂腺、上皮细胞、毛发 和汗腺等结构。
表皮样囊肿
• 表皮样囊肿也可由于后天各种原因(如损伤、 手术等)使上皮细胞植入皮下生长而形成。

颅骨表皮样囊肿随访

颅骨表皮样囊肿随访

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颅骨表皮样囊肿随访
CT0498004 MR0225514
颅内表皮样囊肿
又称胆脂瘤或珍珠瘤 颅内良性肿瘤 约占全部颅内肿瘤0.2% ~2.6% 90%在硬膜内;10%在硬膜外(颅骨常见)
颅骨表皮样囊肿发病机制
起源外胚层的残余组织,为表皮细胞植人板障内所致,由细 胞脱屑、角蛋白和胆固醇组成,通过进行性脱屑生长。
先天性:在胚胎发育第3~5周,中、外胚层残余组织异位 于颅骨内。
获得性:继发于外伤、手术、穿刺等。外伤时上皮组织种 植于颅骨内,以后不断角化形成囊肿。
表皮样囊肿的组织学特点
肿瘤壁----内层层状鳞状上皮 外层的纤维囊构成
内容物-----鳞状上皮角蛋白层状脱屑而来(脱落上皮碎屑、 角质蛋白、胆固醇结晶、类脂质成分等)
影像表现------CT
囊肿内多呈混杂低密度改变 增强扫描 囊肿内部不强化,周围见淡薄线样强化
影像表现MR表现
病骨呈膨胀性骨质破坏,境界清楚 可见相邻硬膜受压,呈线样低信号,将肿瘤与脑实质分隔。 T1WI略高于CSF,T2WI高信号,FLAIR,DWI高信号 增强内部无强化,边缘可轻度强化。
女,47岁,发现左侧颞枕部肿物10余天
颅骨骨膜窦
一类罕见的颅外静脉系统与硬脑膜窦相交通的血管畸形。 发生在颅骨膜上或颅骨膜下的无肌层静脉血管组成的血 管团,该血管团通过许多粗细不等的板障静脉、导血管与 颅内大静脉窦相沟通。
颅骨尤文氏肉瘤
男,5岁,发现左颞顶肿物2月余
(男,37岁,反复头皮流脓19年,头皮肿物增大3月
CT0314892,MR0129322,头部反复溃疡37年 ,再发渐增大2月
(头皮)高分化鳞状细胞癌,侵及脑膜及颅骨

综述颅内表皮样囊肿机制

综述颅内表皮样囊肿机制

综述颅内表皮样囊肿机制摘要:颅内表皮样囊肿发生率占颅内肿瘤1%,以桥小脑角区为好发部位。

流行病学调查显示男性颅内表皮样囊肿与女性接近,但多见于20-40岁人群,随着近年我国医疗技术发展,临床针对颅内表皮样囊肿的诊断得到质的进展,手术作为治疗该病主要首选,在内镜及显微手术辅助下可全面切除病变组织,达到保护神经功能目的,本文针对颅内表皮样囊肿发病机制、临床特征、诊断、治疗等进行论述,为临床诊疗该病提供参考。

关键词:颅内表皮样囊肿;颅内肿瘤;显微神经外科;内镜前言:颅内表皮样囊肿是先天性疾病,是胚胎发育过程中外胚层残余组织异位导致的良性肿瘤,该病在组织学虽属于良性,但部分病例存在恶性变的可能性,有报告指出[1]颅内表皮样囊肿恶变率为0.52%,因此临床需加强重视。

颅内表皮样囊肿具有生长慢、临床表现隐匿、变化多样、放射学特征无特异性表现等特点,导致临床诊疗难度大,有学者指出针对颅内表皮样囊肿就算得到准确诊断,患者就诊时肿瘤已经压迫脑组织,并于周围组织发生粘连,致使手术难度明显增加,影响预后效果及康复效果。

1、发病机制临床学者普遍认为颅内表皮样囊肿是胚胎发育至3-5周形成神经管后形成,主要是来源于神经嵴外胚层细胞异位,并留存在神经管内,随着胚胎发育逐渐形成颅内表皮样囊肿。

近年有学者指出病变位置于外胚层细胞异位时间密切相关,异位发生越早,越容易形成脑实质病变,反之异位发生越迟便会增加脑实质外病变发生率。

其次颅内表皮样囊肿还伴有颅内原发性淋巴瘤、垂体腺瘤、恶性黑色素瘤、神经鞘瘤等多认为是表皮样囊肿长期受炎症刺激,促使其他肿瘤形成[2]。

2、临床特征一般认为颅内表皮样囊肿发病率较低,占全脑肿瘤发生0.5%-1.8%,且颅内表皮样囊肿多呈现多发,具有成长缓慢特点,大小在几毫米至数厘米不等,在任何年龄段均可发病,但以40岁作用中青年为高发人群。

其次颅内表皮样囊肿可发生与颅内任何部位,在颅内中线部位呈伸展性向脑池内、蛛网膜下腔蔓延,临床根据发病部位分为硬膜内型、硬膜外型,硬膜内型发病率越90%,又分为脑内型、脑外型2种分型,脑内型多见脑实质病变、脑室病变,好发于大脑、小脑、脑干等部位;脑外型多见于桥小脑角池、枕大池、鞍旁、四叠体池等部位;硬膜外型发病率在10%左右,多见于额、顶、枕颅骨板障内等部位[3]。

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颅骨表皮样囊肿诊治分析目的探讨颅骨表皮样囊肿的临床特点及诊治方法。

方法收集本院于2009年1月~2015年12月收治的5例颅骨表皮样囊肿患者的临床资料,对患者的临床特点、影像学表现、诊断和治疗进行分析。

结果5例患者结合临床表现、影像学特点、术中所见及术后病检结果明确诊断,经手术治疗后预后良好。

结论颅骨表皮样囊肿是一种少见的颅骨病变,临床表现典型者诊断不难,不典型者需与一些疾病进行鉴别。

手术为首选治疗方法,大多数患者预后良好。

Abstract:Objective To explore the clinical characteristics,diagnosis and treatment of epidermoid of skull.Methods Five cases of epidermoid of skull were admitted to our hospital from january 2009 to december 2015,and the clinical characteristics,imaging features,diagnosis and treatment were analyzed.Results Five patients were diagnosed definitely according to clinical features,imaging findings,signs seen in operation and pathological changes.All cases had good prognosis after operation.Conclusion Epidermoid of skull is a seldom encountered disease.Diagnosis is not difficult according to The typical clinical manifestations.The atypical cases should be differentiated from other diseases.Surgery is the frist treatment option for epidermoid of skull,and most patients with a good prognosis.Key words:Epidermoid of skull;Diagnosis;Treatment颅骨表皮样囊肿是一种少见的颅骨类肿瘤性病变,是由于胚胎发育过程中残余的外胚叶组织异位于颅骨内而发生,也有人认为外伤可能是该病发生的原因之一,是由于外伤时上皮组织种植在颅内,以后逐渐形成囊肿所致[1]。

2009年1月~2015年12月,我院共收治了5例颅骨表皮样囊肿患者,现结合文献讨论本病的临床、影像学特征及治疗。

1 资料与方法1.1一般资料男性2例,女性3例,年龄30~73岁,平均47岁,病史3个月~2年。

病变位于枕顶部2例,枕部1例,颞部1例,额部1例,均为单发。

3例患者因发现缓慢增大的头皮肿块入院,2例患者分别因反复癫痫发作和头昏到门诊就诊、行头颅CT发现颅骨病变入院。

查体示:3例患者可扪及局部轻压痛的头皮包块,质稍韧,边界基本清楚,无波动感和搏动感,余神经系统查体阴性。

1.2影像学检查5例患者头颅CT均示局部颅骨不规则缺损,2例缺损周围伴骨质硬化区,3例伴皮下囊性或囊实性肿块影,见图1。

头颅MRI示局部颅骨缺损,4例局部呈长T1长T2信号,1例呈等或稍短T1稍长T2信号,1例于T2Flair 上呈不均匀高信号,3例于DWI像上呈高信号,3例无强化,2例于病变边缘呈轻度强化。

病变边界清楚,与硬脑膜分界清楚,颅内脑实质未见明显异常信号及结节占位,见图2。

1.3治疗所有患者均在全麻下行手术治疗,术中见颅骨外板、板障、内板破坏,形成不规则颅骨缺损,板障内充满黄白色干酪样物质,硬膜结构完整。

3例患者干酪样物质突破筋膜层及帽状腱膜层进入皮下层,形成囊腔,硬膜表面附着一层黄白色增生膜状组织,粘连不紧密。

术中吸除皮下囊腔内容物,反复用生理盐水冲洗,缝合修补筋膜层及帽状腱膜层。

沿病变颅骨周围咬除一圈,直到正常颅骨组织,电灼剥除硬膜表面附着的膜状组织,注意保护硬膜的完整性,用生理盐水反复冲洗。

4例患者用钛网人工塑形后修补切除病变后形成的颅骨缺损,1例因缺损较小,未行颅骨修补。

2 结果所有患者均全切病变,病理检查均提示为颅骨表皮样囊肿,见图3。

患者均治愈出院,无术区出血、切口感染、皮下积液、钛网异位变形等并发症。

随访1~6年,无病变复发。

3 讨论3.1临床特点表皮样囊肿又称胆脂瘤或珍珠瘤,约占颅内肿瘤病变的0.2~1.8%[2],其中75%位于硬脑膜内,25%位于颅骨板障内[3]。

颅骨表皮样囊肿可发生于任何年龄,以20~50岁为多见,无性别差异,常见于颅骨近中线部位的额、颞、枕骨。

本病的发病机制分为先天性和获得性两种。

在胚胎第3~5 w神经管闭合时,中外胚层残余组织异位于颅骨板障,成为日后发生先天性表皮样囊肿的病理来源。

获得性表皮样囊肿主要因外伤后表皮细胞种植于板障并不断角化而形成,在颅骨表皮样囊肿中所占比例约为24%。

本组患者均无明确外伤史,考虑均系先天性因素导致发病。

病变在板障内生长缓慢,颅骨未破坏之前,多无任何症状。

向外板突出者可发现橡胶样肿物及骨缺损,有的可破溃伴干酪样物质流出,可感染而形成一窦道。

向内生长者可压迫脑组织,可出现癫痫和颅内压增高及相应的神经系统体征[4]。

病变内容物主要为复层鳞状表皮细胞角化脱屑形成,常含脂肪胆固醇结晶,局部见泡沫细胞聚集,伴散在慢性炎细胞浸润,囊壁可见纤维组织增生、纤维化、透明变、钙化及炎细胞浸润伴陈旧性出血[5]。

3.2影像学表现和诊断病变X线表现多呈圆形骨质缺损,境界清楚,有或无硬化边缘,切线位病变呈膨胀性改变,如突破外板可见“火山口”征及软组织肿块[6]。

CT表现颅骨局部骨质呈膨胀性破坏,边界清晰,突破内、外板向颅内、外生长,周围见断续钙化或硬化带,内外板变薄、中断,如突破外板,可呈“火山口”样骨质缺损。

病变内多呈混杂低密度改变,CT值-20~+35HU,当囊壁和囊内容物中脂质含量较多时,CT囊内密度稍增高[7]。

MRI信号的变化与颅内表皮样囊肿相似,根据病变内成分不同,其T1WI信号强度各异,多呈低信号,也可呈稍高或高信号。

T2WI一般呈高信号,部分病例呈混杂信号。

增强扫描时囊内及囊壁均不强化,但合并感染时囊壁可强化[8]。

DWI对颅骨表皮样囊肿的诊断和鉴别诊断有重要的价值,颅骨表皮样囊肿在DWI上呈特征性高信号,与其他颅内肿瘤存在明显的信号差异。

Annet[9]认为T2穿透效应是颅骨表皮样囊肿在DWI中呈高信号的重要原因。

颅骨表皮样囊肿典型者诊断不难,不典型者有时需与一些疾病进行鉴别。

病变无硬化边缘者需与转移瘤及骨髓瘤进行鉴别,前者膨胀较明显,后者常为多发,其他骨也可有破坏,且MRI信号也有区别。

颅骨血管瘤多为海绵型,骨质缺损区内有数量不等钙质样高密度斑片区,自病变中心向四周有特征性的放射状骨针,切线位可看到典型的太阳光芒样新生骨,具有诊断意义。

皮样囊肿内常含有皮肤各种成分,如皮脂腺、毛发、骨及软骨组织等,二者鉴别困难时仍需组织学检查。

黄脂瘤病常多发,临床有尿崩、突眼及肝脾肿大,颅骨地图样破坏及缺损区钮扣样死骨与颅骨表皮样囊肿不同[10]。

3.3治疗颅骨表皮样囊肿对放疗不敏感,治疗以手术切除为首选。

手术不仅能明确诊断,还可以解除症状,美化容貌,避免神经压迫、脓肿形成、出血和恶性变等潜在并发症的发生。

彻底清除病变是防止复发的关键。

术中需尽可能将与硬脑膜粘连紧密的表皮样囊肿脏层包膜一并切除,如实在无法完全切除脏层囊壁或囊壁与静脉窦粘连严密,可在残留的囊壁上涂以75%酒精或10%甲醛,也可以电灼之,以减少复发的机会。

颅骨缺损较大时,应一期行颅骨修补术,复发者应再次手术。

本病术后一般预后良好,其复发率约8.3%~25%,偶有发生恶性变的报道[11]。

本组患者治疗效果较好,无复发及恶性变患者,与文献报道一致。

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