腹主动脉瘤诊疗指南

腹主动脉瘤诊疗指南动脉瘤的定义是指动脉管壁永久性局限性扩张超过正常血管直径的50%。

因此，如果精确定义腹主动脉瘤（Abdominal aortic aneurysm, AAA），需要计算同一个人正常腹主动脉和扩张动脉的比例，还需要根据年龄、性别、种族和体表面积等影响因素进行校正。

通常情况下，腹主动脉直径超过3cm可以诊断AAA。

1、发病率AAA的发生和很多流行病学因素有关，如年龄、性别、种族、家族史、吸烟等。

高龄、男性、白种人、阳性家族史和长期吸烟者AAA发生率会相应增高。

瑞典的Malma医院曾对所有住院期间死亡患者进行尸检，发现在50岁以上人群中AAA发病率随年龄增长逐渐增加，在80岁以上男性患者中发病率可以达到5.9%[1]。

2、病因学动脉瘤发生的生物学机制很复杂，遗传易感性、动脉粥样硬化及各种蛋白酶等都被证明与其发生直接相关。

各种病因最终都表现为主动脉中层的退行性变，继而在血流压力下扩张形成动脉瘤。

2、1 遗传易感性多项研究表明，动脉瘤的发生与遗传密切相关。

国外一项针对AAA患者长达9年的随访发现，15%AAA患者直系亲属中也发生各部位动脉瘤，而对照组里只有2%，P<0.001[2]。

其他研究则表明，家族性AAA 发病年龄一般比散发性AAA更早，但没有证据表明前者比后者更容易破裂；AAA发生和多囊肾密切相关，而后者已被证实为常染色体显性遗传疾病。

2、2 动脉硬化因素AAA和周围动脉硬化闭塞性疾病，虽然表现形式不同，一为血管扩张，另一为血管狭窄闭塞，但二者常常是伴发的，而且拥有共同的高危因素，如吸烟、高血压、高脂血症、糖尿病和心脑血管疾病。

这都有力证明了动脉粥样硬化与动脉瘤的发生密不可分。

2、3 各种蛋白酶的作用动脉瘤的一个显著组织学表现为中层弹力膜的退行性变，组织中胶原蛋白和弹性蛋白被相应的蛋白酶破坏；局部金属蛋白酶（MMP）增高，促使平滑肌细胞易位，导致血管中层结构破坏；局部巨噬细胞和细胞因子浓度升高，提示存在炎症反应。

以上三点都可能导致动脉瘤壁破坏与扩张和动脉瘤形成。

2、4 先天性动脉瘤一些先天性疾病常伴发主动脉中层囊性变，从而导致先天性动脉瘤形成。

其中最多见的是马凡综合症（Marfan syndrome）。

这是一种常染色体显性遗传疾病，临床表现为骨骼畸形、韧带松弛、晶状体脱垂、主动脉扩张及心脏瓣膜功能不全等。

其他少见的先天性疾病还有Ehlers-Danlos 综合征等。

尽管部分先天性疾病被证明是由单基因病变造成，但是大多数还是由多基因病变共同作用形成的。

2、5 炎性AAA炎性AAA是一种特殊类型动脉瘤，外观上动脉瘤壁特别厚，呈发亮的白色，质硬，极易与腹腔内脏器（如输尿管、十二指肠）纤维化粘连。

炎性AAA最早在1972年由Walker等描述。

进一步的研究发现，与普通AAA相比，炎性动脉瘤瘤壁内巨噬细胞和细胞因子分布异常增多。

因此目前普遍认为，炎性AAA是动脉瘤炎症的一种极端表现。

流行病学研究表明，炎性AAA发病率占全部AAA的5%左右。

在危险因素、治疗方案选择和预后等诸方面，炎性AAA和普通AAA均无明显差异。

在临床表现上，炎性AAA更容易出现腰部或腹部疼痛等症状，而且一般伴有血沉增快。

慢性腹痛、体重减轻、血沉增快是诊断炎性AAA的三联症。

2、6 感染性AAA感染性AAA是一种很少见的疾病。

近年来，随着抗生素的不断发展，其发生率更是不断降低。

主动脉壁原发感染导致的动脉瘤很罕见，大部分感染性AAA是由继发感染引起。

葡萄球菌和沙门氏菌是最常见的感染性AAA致病菌，而结核杆菌和梅毒也可以导致主动脉瘤发生。

3、自然病程AAA的自然发展过程是瘤体逐渐增大和瘤腔内血液持续湍流而形成附壁血栓。

因此，AAA最常见的并发症为：瘤体破裂、远端脏器栓塞和邻近脏器受压。

3、1 AAA自然进程流行病学资料表明，当AAA直径小于4cm时，年增长在1mm到4mm左右；当瘤体直径在4cm到5cm时，年增长率在4mm到5mm左右；当瘤体直径超过5cm，年增长率就会大于5mm，而瘤体最终破裂率达到20%；如果瘤体直径大于6cm，瘤体的年增长率在7mm到8mm，瘤体最终破裂率也增加到40%。

破裂性AAA的风险极高，死亡率高达90%[3]。

因此，目前普遍公认，当AAA瘤体直径大于5cm时需要行手术治疗。

而女性由于腹主动脉直径偏细，如果瘤体超过4.5cm就应该考虑手术治疗[4]。

另外，如果AAA瘤体直径增长速度过快，大于前述的平均数值，也需要考虑尽早行手术治疗。

AAA破裂的相关因素除瘤体直径外，还有高血压、慢性阻塞性肺病、长期吸烟、女性及阳性家族史等，都会增加AAA破裂的风险。

3、2 髂总动脉瘤自然进程不伴发AAA的单独髂总动脉瘤很少见，因此关于这方面的流行病学资料很少。

大约1/2到1/3的髂总动脉瘤为双侧发病，大部分患者在确诊时没有任何症状。

髂总动脉瘤直径大于5cm时容易发生破裂，需要手术治疗。

目前少有直径小于3cm的髂总动脉瘤发生破裂的报道。

因此，一般认为，直径小于3cm的髂总动脉瘤只需密切监控、定期复查即可。

3、3 AAA瘤体局部压迫或侵蚀AAA瘤体较大时，会压迫十二指肠引起进食困难等上消化道梗阻症状，严重时会侵破十二指肠形成十二指肠瘘，并导致消化道大出血，这是AAA最致命并发症之一。

另外，AAA还可以压迫下腔静脉或肾静脉，甚至发生腹主动脉－下腔静脉、腹主动脉－肾静脉瘘，导致急性心力衰竭而死亡。

4、诊断4、1 有症状的AAA疼痛是AAA最常见的主诉，疼痛部位一般位于中腹部或腰背部，性质一般为钝痛，可持续数小时甚至数日。

这种疼痛的特点是一般不会随体位或运动而改变，这一点和老年人常见的腰背部疼痛有所不同，需要鉴别。

当疼痛突然加剧时，常预示着AAA即将发生破裂。

动脉瘤破裂后血液常被局限于后腹膜，因此血压下降不会太快，可以发生双侧腹壁的淤斑(Grey-Turner sign)，进一步蔓延至会阴部。

瘤体还可能会破裂入腹腔，此时会伴有腹肌紧张，由于大量失血而发生低血压；瘤体破裂入十二指肠时会发生上消化道大出血，患者会因迅速发生的低血容量休克而死亡。

4、2 无症状的AAA大多数的AAA都是无症状的，患者都是无意中发现腹部搏动性包块或在查体时发现的。

由于AAA和周围动脉闭塞性疾病具有相同的高危因素，因此对这一类高危人群应该定期行主动脉及周围动脉检查，以实现早期发现和诊断，减少AAA破裂率和死亡率。

4、3 体格检查对上述高危人群查体时，注意检查腹主动脉和周围动脉。

如发现腹部有增宽的搏动性区域，应警惕AAA发生。

一般来说，直径大于4cm 的AAA大部分可以通过细致的查体发现，肥胖等因素可能会影响查体的敏感性。

目前尚无循证医学证据证实查体会增加AAA破裂的风险。

4、4 影像学检查4、4、1 彩色多普勒超声超声的特点是无创、费用低廉、无辐射，而且数据可靠。

彩色多普勒超声已经广泛应用于AAA的筛査、术前评估和术后随访，其敏感性可以达到90%以上。

但是，它的不足是对操作者依赖性强，探头不同切线会得到不同的数据，影响结果测量的客观性；对于位置较深的AAA 和髂动脉瘤，由于肠道气体干扰，其诊断准确率也会有所下降。

4、4、2 腹部X线平片相当一部分AAA是在进行腹部X线检查时发现的，影像表现为主动脉区域膨大的弧形钙化；也可以表现为腹部巨大的软组织影，使腰大肌轮廓显示不清，这些都提示AAA的存在。

4、4、3 CT血管造影CT血管造影创伤小，费用低，可以准确测量AAA各项数据，已经基本替代经导管血管造影。

特别是近年来出现的多探头CT，可以在更短的时间里得到更多的高质量图像，更进一步提高了CT诊断的准确率。

目前在一些医学中心，CT血管造影已经逐渐成为AAA术前检查和术后随访的金标准。

AAA术前CT评估内容包括：瘤体最大直径；瘤体和肾动脉的关系；肾动脉下正常主动脉（即瘤颈）的长度、直径及成角、钙化情况；髂动脉的直径及迂曲情况；还需要仔细分析有无血管变异，如副肾动脉、双下腔静脉或主动脉后左肾静脉等。

所有这些数据都可以通过一次高质量的CT血管造影了解清楚。

4、4、4 磁共振血管造影同CT血管造影相比，磁共振血管造影的优势是可以显示严重钙化的血管，而且造影剂用量小，对心脏和肾脏功能影响小。

因此，对肾脏功能不全患者，磁共振血管造影是首选影像诊断手段。

其缺点是扫描时间长，不适用于体内放置金属移植物及有幽闭恐惧症的患者，而且成像质量与CT相比尚有差距。

5、保守治疗5、1 严密监测经过普查发现的AAA，如果瘤体直径小于4cm，建议每2年到3年进行一次彩色多普勒超声检查；如果瘤体直径大于4cm而不到5cm，需要严密监测，建议每年至少一次彩色多普勒超声或CT血管造影检查。

一旦发现瘤体超过5cm，或监测期间瘤体增长速度过快，需要尽早手术治疗。

5、2 药物治疗AAA确诊后，在观察期间，应该严格戒烟，同时注意控制血压和心率。

研究发现，口服β受体阻滞剂可以降低动脉硬化引起的AAA的扩张速度，有效降低破裂率，减少围手术期不良心脏事件导致的死亡率，这是目前唯一证明有效的AAA保守治疗药物[5]。

其原理可能是通过减慢心率，降低主动脉内压力，从而减少血流对主动脉壁的冲击，减慢动脉瘤扩张速度。

6、AAA开放手术最早的AAA切除、人造血管移植术起源于上世纪六十年代。

经过四十余年的发展，不断演变成熟，已经成为经典手术之一。

虽然，近年来EVAR发展迅猛，对开放手术的统治地位造成很大的冲击。

但对于全身状况良好，可以耐受手术的低危险因素AAA患者，开放手术因其近期及远期效果确切，仍然是治疗的标准术式。

6、1 切口选择经典的AAA开放手术切口选择腹部正中切开，逐层进入腹腔，打开后腹膜暴露AAA。

也有人尝试左侧腹膜外切口入路，认为该入路适用于曾多次腹部手术，腹腔粘连重的患者。

但目前还没有确切的循证医学证据表明两种切口入路在围手术期手术并发症及远期治疗效果上存在明显差异。

6、2 术前评估AAA患者同时也是心血管疾病的高危人群，因此，手术前的心脏评估显得尤为重要。

研究证明，AAA开放手术的围手术期死亡率与术前患者心脏功能明显相关，如果患者术前心脏功能差，死亡率会明显增加。

因此术前需要详细心脏评估，进行心电图和心脏超声检查，必要时需要行冠脉造影检查以充分评估冠脉狭窄程度。

除此以外，术前还应进行肺功能及肝肾功能的仔细评估。

6、3 围手术期结果综合文献报道，AAA择期开放手术死亡率在2%到8%之间，各中心由于经验差别，结果有所不同。

破裂性AAA手术死亡率则要高很多，各中心都在40%到70%之间[6-9]。

患者年龄越高，围手术期死亡率越高；女性患者死亡率明显高于男性。

术前患者的心脏功能、肺功能和肾脏功能都是影响围手术期死亡率的独立因素。

6、4 长期生存率及并发症AAA择期手术5年生存率在60%到75%之间，10年生存率在40%－50%之间[10，11]。