软组织肉瘤 nccn

NED（无肿瘤 残余证据）
肉眼切缘阳 性（R2）
如果术前治疗反 应明显，术后继 续伊马替尼治疗
继续伊马替 尼治疗
� 每 3-6 月复查 H&Pr
� 每 3-6 月复查 腹/盆腔 CTr
复发或进展，见进 展性肿瘤的治疗 （GIST-5）
� 每 3-6 月复查 H&Pr
� 每 3-6 月复查 腹/盆腔 CTr
腹腔内肉瘤
胃肠道间质瘤 其他腹腔内肉瘤
胃肠道间质瘤（GIST）
见胃肠道间质瘤（GIST）治疗指南（GIST-1） 见 GIST 外腹腔内其他肉瘤治疗（GISARC-1）
原发肿瘤患者的检查
诊断性评价
� 所有患者均应由多学 科的肉瘤专家组治疗
� H&P � 腹/盆腔增强 CT±MRI � 胸部影像学检查 � 内镜超声（部分患者） � 腹腔镜检查 � Shared decision making
软组织肉瘤
译：刘佳勇 校：方志伟
目录
四肢软组织肉瘤（EXTSARC-1） 腹膜后肉瘤/腹部肉瘤（RETSARC-1） 腹腔内肉瘤（ABSARC-1）
胃肠道间质瘤（GIST-1） 活检原则（GIST-A） 其他腹腔内肉瘤（GISARC-1） 硬性纤维瘤（DESMSARC-1） 手术原则（SARC-A） 放疗指南（SARC-B） 全身治疗药物和方法（SARC-C）
肢体软组 织肉瘤
硬性纤维瘤
I期 II,III 期 不可切除 IV 期 复发
a 应进行充分的影像学检查，以明确肿瘤大小，与临近脏器及血管的关系 b 如果无法做 MRI,可以行 CT 扫描 c 在一些具有临床及病理学专家的机构，可以进行细针穿刺 d 分子学诊断技术对于确诊滑膜肉瘤、透明细胞肉瘤及脂肪肉瘤有一定帮助
见初始治疗（EXTSARC-2） 见初始治疗（EXTSARC-3） 见初始治疗（EXTSARC-4） 见初始治疗（EXTSARC-4） 见初始治疗（EXTSARC-5） 根据硬性纤维瘤指南（DESMSARC-1）
EXTSARC-1
初始治疗
随访
I期 T1a-1b,N0,M0 低级别 d
I期 T2a-b,N0,M0 低级别 d
有反应， 肿瘤降级
可切除 不可切除
肿瘤未 降级
肿瘤进展， 不可切除
见可切除肿瘤（RETSARC-2）
见以下治疗
可选择 e： � 化疗 c � 放疗 d � 缓解症状的姑息手术 � 最好的支持治疗 � 如果无症状，可观察
无反应 有反应
支持 治疗
c 见系统性治疗原则（SARC-C） d 见放疗原则（SARC-B） e 要平衡治疗带来的风险、治疗后肿瘤可切除的可能性、患者的一般状态与可能带来的临床受益之间的关系
无进展 进展
i PET 不能替代 CT j 建议初始剂 400mg/d，如果能进行分子学诊断，且外显子 9 阳性，近期资料显示伊马提尼剂量为 800mg/d k 如果伊马提尼治疗出现不可控制的严重并发症，则改为舒尼替尼治疗 m 手术时机应该由内科医师和外科医生共同商讨决定 o 小的无症状转移瘤需要观察 p 部分病人更适合 3 个月之前复查
局部或可切 除的肿瘤
不可切除或 转移性肿瘤
不考虑新 辅助化疗
考虑新辅 助化疗
活检 d
肿瘤可 切除
病理结果
a 手术应尽量减少并发症，否则考虑术前伊马替尼治疗 b 如果通过术前治疗缩小肿瘤体积后，手术并发症并不能减少 c 如果通过术前治疗缩小肿瘤体积后，手术并发症能减少 d 见活检原则(GIST-A) e 病理报告应包括：大小，解剖部位和核分裂相比率，计数应在核分裂相最多的位置 f 基因突变分析可能有诊断价值。如果有条件可以进行分子学分析 g 有部分患者可能迅速进展至不可切除肿瘤，所以应进行严密的监测
随访
见术后治疗（GIST-4）
继续伊马替尼治 疗，请外科会诊， 了解能否手术 m
手术
如果无法手术，继 续伊马替尼治疗
见进展期肿瘤治 疗（GIST-5）
GIST-3
术后治疗
手术后
转移
肉眼切缘 阳 性（ R2）
切除不完全； 术前未行伊马 替尼治疗
新辅助治疗 后完全切除
继续伊马替 尼治疗，考 虑再手术
开始伊马替 尼治疗
复发或进展，见进 展性肿瘤的治疗 （GIST-5）
完全切除
考虑继续伊马替 尼 q 治疗或观察
EXTSARC-4
检查
� 所有患者均应由多学科的肉瘤专家 组治疗
� H&P � 腹腔/盆腔增强 CT±MRI � 根据肿瘤为恶性的可能性，可不行术
前病理活检 � 接受术前放疗或化疗的患者须行病
理活检（CT 引导下细针活检） � 胸部影像学检查 � 内镜检查
腹膜后/腹腔内肉瘤
可切除
见初始治疗（RETSARC-2）
o 有关 II 或 III 期肉瘤辅助化疗的统计资料还很有限
EXTSARC-3
复发
初始治疗
局部复发 转移
开始随访，可以按照原发病灶来进行治疗 （EXTSARC-1,EXTSARC-2, EXSARC-3）
单个器官转移， 转移肿瘤较小， 局部淋巴结转移
弥散转移
m 见全身治疗（SARC-C） p 根据转移瘤的部位，可以有选择地进行开胸或视频辅助胸腔镜（VATS）手术。
NCCN 软组织肉瘤指南不包括横纹肌肉瘤、尤文肉瘤及结缔组织增生性小圆细胞瘤。
本指南作为一项共识声明，反映乐作者们最当前被认可的治疗方法的观点。任何临床医师欲参考或应用指南，应根据所在的临床环境做出独立的医疗判 断，以决定患者需要的护理和治疗。NCCN 对该指南内容、应用不做任何提议或担保，并且不为此承担任何责任。本指南的版权为 NCCN 所有，并保留 其他相关权利，没有 NCCN 书面允许，本指南和图解不能以任何方式被复制。
GIST
见术后治疗 （GIST-4）
病理结果和 风险评估
其他胃肠道 来源肉瘤
其他癌
见 GISARC-1
见 NCCN 指南其他 相应肿瘤的治疗
可边缘切除或可能
见初始治疗
带来明显并发症
（GIST-2）
GIST
不可切除或转移
见初始治疗 （GIST-3）
胃肠道来源 其他肉瘤
见 GISARC-1
其他癌
见 NCCN 指南其他 相应肿瘤治疗指南
随访
继续伊马提 尼治疗
CT 进 一 步 明确进展
如果可能 m，n， 手术治疗
见术后治疗 （GIST-4）
如果可能， 手术治疗 如果不能手术， 见 GIST-5
GIST-2
检查
初始治疗
GIST
不可切除 或转移 o
考 虑 PET 检查 i
甲磺酸伊 马替尼 j，k
评价治疗效果： 治疗 3 个月内复 查 CT±PETp
� 每 6-12 月行胸片检查。
见复发性疾病 （EXTSARC-4）
e 见美国癌症联合会（AJCC）分级指南，第 6 版，已更改为 3 或 4 级的分级系统。 f 见外科治疗原则（SARC-A）。 g 如果能够再次切除，应使切缘>1.0cm。 h 随机临床试验证明：对手术后患者进行局部放疗能够无病生存率（总生存率无改善）。放疗的最佳时机（术前还是术后）还没有确定。 i 见放疗指南（SARC-B）。 j 对于临床体格检查就能随访的部位，可以不进行影像学检查。
k 十年后，局部复发的几率很小，随访可以个体化。
EXTSARC-2
初始治疗 l，m
随访
手术加术后放疗±化疗
可手术切 除且无明 显功能影 响
II、III 期
手术 n 术前放疗 术前化疗（2B） 术前放化疗（2B）
手术 手术
考虑辅助化 疗 o（2B）
放疗±化 疗 o（2B）
� 功能康复的评价（OT， PT）至功能最大限制恢 复
见 GIST 治疗指南（GIST-1）
随访
见硬性纤维瘤治疗指南（DESMSARC-1）
手术 术 前 治 疗（ 2B） � 放疗 � 化疗 c
低级别
高级别
考虑术后放 疗 d（2B）
Байду номын сангаас
见以下术后治疗
� 术后 2－3 年内每 3-6 月复查 体格检查 和腹腔 / 盆腔 CT, 之后每年复查
� 考虑胸部影像学检查 � 术后 2－3 年内每 3-6 月复查
体格检查 和腹腔 / 盆腔 CT, 随后 2 年内每 6 月复查，之 后每年复查 � 考虑胸部影像学检查 见不可切除肿瘤的初始治疗 （RETSARC-3）
RETSARC-2
初始治疗
无法切除 或转移
活检
可选择：e � 化疗 c � 放疗 d � 缓解症状的姑息手术 � 最好的支持治疗 � 如果无症状，可观察
注意：除了特殊表明的，所有的建议都属于 2A 类建议。见 NCCN 证据与共识分类 临床试验：NCCN相信任何癌症患者都可以在临床试验中获得最佳处理，因此特别鼓励肿瘤患者参加临床试验研究。NCCN成员机
构的临床试验见/clinical_trials/physician.html
检查
j 对于根据体格检查就能观察的部位，可以不行影像学检查
k 超过 10 年，局部复发的机会很小，随访可以个体化
i II 和 III 期肉瘤的治疗应该由多学科合作的治疗组制定，应该考虑以下因素：患者的一般状态，合并症（包括年龄），肿瘤部位，组织学亚型，治疗经验等
m 见系统性治疗的原则（SARC-C）
n 如果肿瘤较小能够广泛切除，可考虑手术
f 见可切除肿瘤的初始治疗（RETSARC-2）
复发性肿瘤见 （RETSARC-4）
RETSARC-3
复发肿瘤
复发肿瘤 f
复发肿瘤
复发肿瘤或 转移
f 如果既往未接受放化疗，可以考虑术前放疗和/或化疗