【资料】骨肉瘤汇编
骨肉瘤
骨肉瘤折叠编辑本段症状体征疼痛为早期症状，可发生在肿瘤出现以前，起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚，恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈，常有局部创伤史，骨端近关节处肿瘤大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉扩张，有时可摸出搏动，可有病理骨折，全身健康逐渐下降至衰竭，多数病人在一年内有肺部转移。
临床上常发生于青少年，下颌骨少上颌骨多见，并有损伤史，早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛，进而转变为持续性剧烈疼痛伴有反射性疼痛;肿瘤迅速生长，破坏牙槽突及颌骨，发生牙松动，移位，面部畸形，还可发生病理性骨折，在X线片上显示为不规则破坏，由内向外扩展者为溶骨型;骨皮质破坏，代以增生的骨质，成日光放射排列者为成骨型，临床上也可见兼有上述两型表现的混合型，晚期患者血清钙，碱性磷酸酶可升高，肿瘤易沿血道转移至肺。
患者病程长短不一，从出现症状到就诊短则数天，长达数年，平均3～4个月，好发部位在膝关节周围，最早出现的临床症状是疼痛，多为隐痛，持续性，在活动后疼痛加重，夜间痛较明显，患部出现包块，包块增长速度常以月计，当肿块明显增大时可出现邻近关节的反应性积液，关节活动受限，早期疼痛常于轻伤后突然发生，肿胀开始轻微，以后逐渐加重，呈偏心性梭形肿胀，肿块硬度不一，因肿瘤质地而异，溶骨性病损者较成骨者为软，患处皮肤发亮，表面静脉扩张，皮温升高，如肿瘤体积较大并邻近关节，可影响关节功能，部分患者就诊时已有其他部位转移（图1A，B）。
肿瘤体积的大小可根据肿瘤部位的深浅，以及肿瘤侵及软组织大小而不一，肿块局部伴有压痛，其硬度根据肿瘤组织内所含的骨组织多少而不同，瘤体较大时则可出现皮肤表面血管怒张现象（图2）。
最典型的发病部位是四肢的管状骨（占80%），特别是股骨（40%），胫骨（16%）和肱骨（15%），股骨远端，胫骨近端和肱骨近端是最常见的部位，50%～75%的骨肉瘤发生于膝关节附近，在腓骨，髋骨，下颌骨，上颌骨和脊柱骨的骨肉瘤相对少见，颅骨，肋骨，肩胛骨，锁骨，胸骨，尺骨，桡骨和手足部的小骨骨肉瘤罕见，在长管状骨中，骨肉瘤主要发生于干骺区，发生于骨干的骨肉瘤约占2%～11%，骨肉瘤可以蔓延至骺端，尤其当骺板闭合以后，但发生于骨端的骨肉瘤却非常罕见，骨骺骨肉瘤（epiphyseal osteosarcoma）主要见于股骨髁。
骨肉瘤
骨肉瘤概述骨肉瘤是发生于小儿（主要是10岁左右的儿童）的上肢及下肢骨骼的恶性肿瘤。
说起来，该肿瘤有容易发生于骨成长明显的男子的倾向。
自觉症状在移动身体的时候，病人会诉说患部疼痛。
最初有轻微的疼痛，但经过2~3个月之后，疼痛变得强烈，并伴有肿瘤部位肿胀、热感等。
在下肢，有时也引起步行障碍及骨折检查与诊断通过X线拍片发现特征性的体征（骨及骨膜等的异常），要马上进行骨的组织检查（活检），作出病理学上的诊断。
另外，根据胸部X线拍片以及CT扫描，也能检测有无肺部转移。
预防与治疗由于骨肉瘤有在比较早期就容易远距离转移（特别是转移到肺脏）的特征，因此，治疗上只靠外科手术切除是不够的。
在手术的前后，临床上采用了大量给予氨甲蝶呤以及顺铂、阿霉素等化学疗法。
手术治疗迄今为止，主要采用了切除有肿瘤的上、下患肢切除术。
然而，在病灶比较小的病例，切除病灶后，通过装填人工关节、骨移植以保存患肢也成为可能。
预后进行多药联用的化学疗法后，骨肉瘤的治疗效果明显改善，救治率已达到50%~70%。
然而，由于抗癌药的效果很差，肿瘤转移到肺和脑之后，死亡也不断发生。
所以进一步采用强力的自身骨移植也正在积极地进行横纹肌肉瘤概述横纹肌肉瘤是本来应该成为肌肉的细胞（横纹肌母细胞）癌变后的疾病。
因这种细胞分布在全身，所以身体的任何地方都可发病除躯干、四肢之外，还多发生于眼窝、中耳、鼻咽部、下鄂、颊部等头颈部，以及膀胱、阴道、子宫等泌尿、生殖器。
推测日本每年约有70人发病。
从乳幼儿到年长儿广泛分布，尤其多见于1~5岁的儿童。
自觉症状在肿瘤部位可触摸到比较有弹性且不伴有疼痛的坚硬包块。
另外，根据肿瘤的发生部位，可伴发各种不同的症状。
如发生在眼窝，则眼球突出、眼睑下垂（眼皮垂下来）；发生在中耳，出现顽固性的耳漏（化脓性中耳炎）、耳鸣；发生在鼻咽部，则有鼾鸣、流鼻涕；发生在膀胱，出现尿频、血尿、排尿困难等；在阴道，子宫发病，则表现为带下（黄白带下），生殖器出血等。
骨肉瘤(osteosarcoma)
2.瘤骨：位于骨干髓腔、松质骨、骨破坏区 和软组织肿块内，是X线诊断的最重要根据， 特别是出现于软组织内者。 肿瘤骨有3种主要形态：①象牙质样瘤骨， 密度最高，边界较清楚，多见于髓腔内或 肿瘤的中心，为分化较成熟的瘤骨；②棉 絮状瘤骨，密度略低，边界模糊，如棉絮 样，是分化较差的瘤骨；③针状瘤骨，自 基底向外、垂直于骨皮质生长，可呈针状、 放射状、毛刺状、胡须状或曲卷交叉状。
骨肉瘤（osteosarcoma）
亦称为成骨肉瘤（osteogenicsarcoma）或 骨生肉瘤，是一种最常见的骨原发恶性肿 瘤。骨肉瘤恶性程度高，发展快，多早期 发生肺转移
病 理
骨肉瘤好发于长骨干骺端，少数起源 于骨干部向周围扩展，常经骨皮质的哈佛 氏系统达骨膜下方，再侵入周围软组织。 骺板和关节软骨可在一定程度上阻止肿瘤 扩展。干骺骨骺闭合后，骨破坏可直达关 节软骨下方，极少数可破坏关节软骨而侵 入关节内，亦可经关节囊附着处侵入关节 相对的骨骼。
大多数骨肉瘤血供丰富，故常呈紫红色。 生长迅速、体积较大的肿瘤，因血循环不 良，可发生坏死或液化，形成棕色或含有 血性液体的囊腔，成骨组织极少。
骨肉瘤的组织学分型复杂多样。除根据瘤 骨多少分为成骨型、溶骨型和混合型外， 也可依照肿瘤性骨样组织、肿瘤性软骨组 织、肉瘤样纤维组织和血腔的有无及多少 分为5型：
肿瘤大体形态因瘤性成骨细胞的多寡、分化程 度及瘤体内有无出血、坏死而不同。 分化成熟、成骨显着者，肿瘤骨多呈浅黄 色，质硬如象牙，称为成骨型骨肉瘤； 成骨少者，分化较原始，瘤骨稀少，宛 如肉芽，易出血，质地软，其中仅掺杂以少量 砂砾样骨板，呈灰白色，称为溶骨型骨肉瘤。 介于上述两型之间者，为混合型骨肉瘤。
骨肉瘤
MFH
血管扩张型骨肉瘤
血管肉瘤
纤维肉瘤
骨肉瘤化疗效果的X线评价
• 软组织肿块的缩小、密度减低、边界清晰 • 病变密度的增加，出现钙化 • 骨质破坏的范围缩小，骨膜反应消失
谢 谢！
并发症
• 肺转移 • 病理性骨折
骨肉瘤的X线表现
• 骨质破坏 • 骨膜反应 • 软组织肿块 • 肿瘤骨和瘤样钙化
• 骨母细胞型表现为较弥漫的不同类型的瘤骨
成骨细胞型
• 纤维母细胞型骨肉瘤多为溶骨性破坏，瘤骨较小，
成纤维型
• 软骨母细胞型，与骨母细胞型相比较，病灶内的瘤骨相对较少，瘤骨亦可呈棉絮状、结节状，但更多的 是呈族状分布的斑点状、环状，这是因为病变内含较多的软骨结节
病
史
• M，33岁 • 外伤致右上臂肿痛伴活动障碍 • 右肱骨上段可见一长约8cm的陈旧性手术瘢痕，未见渗血、渗液，愈合良好
您的诊断是？
骨肉瘤
• 骨肉瘤的特点是有能力直接从肿瘤细胞产生骨或骨样组织，由瘤性成骨细胞、瘤性骨样组织和肿瘤骨所 构成
• 绝大多数骨肉瘤的原因不明，所以称之为特发性或原发性骨肉瘤
• 少数骨肉瘤和已知的因素有关，如骨的畸形性骨炎、骨梗死、纤维性结构不良及外加的放射性照射、内 服的放射性物资称为继发性
分型
• 原发： 普通型、多中心型、毛细血管扩张、小圆细胞型、纤维组织细胞型、皮质内型、低度恶性中央型、 颌骨型、皮质旁型
• 继发： 良性病变恶变、起自去分化软骨肉瘤
普通型骨肉瘤 • 骨母细胞型
• 软骨母细胞型
• 纤维母细胞型
根据所含瘤骨的多少和成分: 成骨型、混合型及溶骨型
临床特点
• 发病率高，占骨恶性肿瘤的第一位 • 好发于骨骼生长最活跃的时期及部位，青少年长管状骨的干骺端，尤其是股骨下段和胫骨上段 • 好发年龄15-20岁； • 骨骺未闭合前，肿瘤可暂时受阻；骨骺闭合后，肿瘤可蔓延至关节软骨下； • 血行转移率高且出现早
典型小病例回顾-骨肉瘤
典型小病例回顾-骨肉瘤
骨肉瘤(osteosarcoma)又称成骨肉瘤，是最常见的骨原发恶性肿瘤。
好发于长骨的干骺端，以膝关节周围最多见，分为成骨型、溶骨型、混合型三类。
骨肉瘤分类复杂，可分为中央型，皮质内或皮质旁型骨肉瘤，还有极少数软组织内起源的骨肉瘤。
此外，根据组织病理学表现，骨肉瘤又被分为很多亚型。
多见于青少年，男性多于女性。
本病发展快，转移早，预后差，死亡率高。
常有疼痛、肿胀、活动障碍三大症状，其中以疼痛最常见。
化验室检查血清碱性磷酸酶升高。
影像学表现：瘤骨形成（象牙样、棉絮状、针状）、溶骨性骨质破坏、多种形态骨膜反应（平行形、葱皮形、三角形）、软组织肿胀及肿块（常伴团块状瘤骨及放射状骨针）、病理性骨折等。
MRI能很好显示病灶的范围，非成骨样瘤组织T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，成骨样瘤组织均成低信号。
医学知识之骨肉瘤
骨肉瘤骨肉瘤（osteosarcoma）是指肿瘤细胞能直接形成肿瘤性类骨组织或骨组织的恶性肿瘤。
骨肉瘤是原发性骨恶性肿瘤中最常见者，约占骨恶性肿瘤的1/3。
骨肉瘤的发病率在男性略高，可发生于各级年龄，但最多见于11～20岁，其次为21～30岁，年龄越大，发病率越低。
骨肉瘤多发生在骨骼生长发育的旺盛时期，其恶性程度又较高，因此是严重影响劳动生产力并危及生命的重要肿瘤之一，早期诊断及早期治疗具有特别重要意义。
病因骨肉瘤病因不明，其发生与下列因素有关。
①骨骼的活跃生长。
②放射线：实验证明凡能在骨骼内积存的放射性物质均可诱发骨肉瘤；某些骨疾患如骨巨细胞瘤、动脉瘤性骨囊肿或骨外肿瘤如乳腺瘤、视网膜母细胞瘤等的局部放射线照射治疗，偶尔可引起继发性骨肉瘤。
③遗传：视网膜母细胞瘤基因（Rb基因，位于染色体13q14，目前已知它是一种抑癌基因）突变或缺失的遗传性视网膜母细胞瘤患者，发生骨肉瘤的危险性远远高于一般人。
近年发现一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突变。
④病毒：实验证明，动物的骨肉瘤与病毒感染有关，但对人类骨肉瘤尚未有确切的材料说明与病毒的关系。
⑤良性骨疾患的恶变：如多发性骨软骨瘤、骨Paget病、骨纤维结构不良等可恶变而发生骨肉瘤，亦称为继发性骨肉瘤。
病理变化骨肉瘤可发生于任何骨，最常见于四肢长骨，半数以上发生于股骨的下端及胫骨或腓骨的上端，其次为肱骨上端。
颌骨、脊椎骨、肩胛骨和髂骨等较少见。
长骨的骨肉瘤发病年龄较小，发生于扁骨者年龄较大。
大多数骨肉瘤发生于骨的内部或中央，在长骨位于干骺端，肿瘤在骨髓腔内及向周围骨皮质浸润形成肿块。
因骨骺软骨对骨肉瘤的浸润具有一定的抵抗力，在骨骺板闭合骨化之前（约17～20岁），一般不侵及骨骺端。
少数骨肉瘤发生于骨表面，称为皮质旁骨肉瘤，其临床、X线和病理表现均与一般骨肉瘤不同。
肉眼观，长骨肿瘤位于干骺端的骨髓腔中央或为偏心性。
一侧或四周的骨皮质被浸润和破坏，其表面的骨外膜常被掀起。
骨肉瘤的分类
骨肉瘤的分类1. 普通型骨肉瘤啊，这就像是一个隐藏在身体里的小怪兽！你看那些常规的骨肉瘤案例，就是它在搞鬼。
例子：隔壁家的小张，就是得了普通型骨肉瘤，之前都没发现呢。
2. 毛细血管扩张型骨肉瘤呢，这简直就是个特殊的存在呀！就好像一群普通士兵里突然出现个很显眼的家伙。
例子：记得以前听说过一个病例，就是这种特殊的毛细血管扩张型骨肉瘤。
3. 小细胞骨肉瘤啊，可别小看它哟，像个狡猾的小狐狸！可不是那么容易对付的。
例子：有个患者就是被小细胞骨肉瘤困扰了好久呢。
4. 低级别中心性骨肉瘤呀，相对来说温和些，但也不能放松警惕呀！就好比一只看似温顺的小动物也可能突然伤人。
例子：那次在医院看到一个得这种骨肉瘤的，一开始还以为没那么严重呢。
5. 骨旁骨肉瘤啊，是不是听起来就像个在骨头旁边捣乱的家伙？嗯，真的很像！例子：朋友的亲戚就得了骨旁骨肉瘤，大家都很担心呢。
6. 骨膜骨肉瘤呀，就如同趴在骨膜上的小顽皮似的！让人头疼不已呀。
例子：不是有个案例是骨膜骨肉瘤导致行动不便的吗。
7. 高级别表面骨肉瘤哟，这个可厉害啦，像个厉害的大反派呢！例子：之前听说过一个特别严重的病例就是这种高级别表面骨肉瘤。
8. 去分化型骨肉瘤呀，这就是个变脸大师啊！一会儿这样，一会儿又那样。
例子：有个病人的病情变化就跟这去分化型骨肉瘤一样复杂。
9. 继发性骨肉瘤呢，就好像是其他病引发的小跟班！可得注意呀！例子：有个患者就是因为其他疾病后来引发了继发性骨肉瘤呢。
我觉得骨肉瘤的这些分类都好复杂呀，每种都有它的特点和需要特别关注的地方。
对于患者来说，真的要仔细了解清楚自己得的是哪种类型，才能更好地应对呀！。
骨肉瘤知识点总结
骨肉瘤知识点总结病因骨肉瘤的确切病因尚不清楚，但有些研究表明遗传因素和基因突变可能与其发生有关。
此外，一些研究还发现暴露在放射线或某些化学物质中可能会增加患骨肉瘤的风险。
症状骨肉瘤的症状可能因病情的不同而有所不同，但一般表现为：疼痛：骨肉瘤通常会引起相当剧烈的骨痛，尤其是在夜间或活动时加剧。
肿胀：患部可能会出现肿胀或肿块，这可能是肿瘤组织的增生所致。
骨折：骨肉瘤可能会使受影响的骨骼变得脆弱，容易发生骨折。
疲劳：由于疼痛和肿胀，患者可能会感到疲乏和虚弱。
其他症状：包括发热、体重减轻、贫血等。
诊断骨肉瘤的诊断通常需要进行一系列的检查，包括：X光检查：可以显示骨肉瘤的部位和大小。
MRI或CT扫描：可以更清楚地显示肿瘤的位置和范围。
骨髓穿刺：可以确定肿瘤的类型和恶性程度。
活检：通过取出肿瘤组织进行病理学检查，从而明确诊断。
治疗骨肉瘤的治疗通常需要多学科团队合作，包括外科医生、放射治疗师、化疗师等。
治疗的方式通常包括：手术：患者通常需要接受手术切除肿瘤组织，有时还需要进行骨髓移植或假体植入。
放射治疗：用于减少或杀死肿瘤组织，尤其是在手术后或手术前。
化疗：通过药物来杀死肿瘤细胞，通常与手术和放疗联合应用。
靶向治疗：一些新的药物可以针对特定的肿瘤标志物，帮助减慢肿瘤生长。
预后骨肉瘤的预后因个体差异而有所不同，但总体来说，它的预后相对较差。
但随着治疗技术的不断进步，一些患者仍有望长期存活。
预防目前尚无特定的方法可以预防骨肉瘤的发生，但定期体检和避免暴露在放射线或有害化学物质中可能有助于降低患病风险。
总结骨肉瘤是一种严重的恶性肿瘤，通常在骨骼或软组织中发生。
它的症状包括疼痛、肿胀、骨折，诊断通常需要进行X光、MRI、骨髓穿刺和活检等检查。
治疗通常包括手术、放射治疗、化疗和靶向治疗。
预后相对较差，但随着治疗技术的不断进步，一些患者仍有希望长期存活。
目前尚无特定的预防方法，但定期体检和避免暴露在有害环境中可能有助于降低患病风险。
骨肉瘤
分化原始的肉瘤新骨生长很少，骨质破 坏显著，成为以破骨为主的溶骨型骨肉 瘤，其恶性程度一般较高，生长旺盛。
， 其 上 方 邻 近 之 骨 状 膜 ” 新 。 骨 呈 三 角 形 “ 袖 口
大 量 肿 瘤 骨 呈 絮 片 放 射 状 伸 入 软 组 织 肿 块 中
股 骨 下 段 髓 腔 内 毛 玻 璃 样 密 度 增 高 ， 局 部 有
骨肉瘤
（Osteosarcoma）
病理
骨肉瘤在原发恶性骨肿瘤中最常见
肿瘤主要组成成分为肿瘤性成骨细胞、 肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。
切片
临床表现
疼痛和肿胀为常见的临床表现。开始时 常呈间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛。 局部扪诊压痛明显，表面皮肤发热变红， 伴有静脉怒张。全身情况在初期尚佳， 在后期或肿瘤生长迅速时往往有发热、 全身不适、体重减轻、贫血及进行性消 瘦。常伴有肺部转移。
病变进一步发展，肿瘤穿破骨膜侵入周 围软组织中，形成软组织肿块，于其中 产生不同程度的肿瘤性新骨。此时，肿 瘤上、下边界附近的残留骨膜反应呈三 角形，称Codman三角。
骨肉瘤一般不侵犯关节，在骨骺板未愈 合前，肉瘤为软骨所阻，不侵及骨骺。 分化成熟的肉瘤新骨形成明显，骨质破 坏较少，成为以骨质增生为主的成骨型 骨肉瘤，其恶性程度一般较低，生长较 缓慢。
好发年龄、性别
主要见于15～2Байду номын сангаас少年
男多于女约一倍
好发部位
肿瘤部位多在长骨干骺端，
以股骨远端 胫骨近端 肱骨近端最常见。
影像学表现
1.长骨骨干骺端的骨肉瘤大都起自骨内， 在髓腔产生不规则的骨破坏或硬化。病 变一般逐渐扩展，侵占大部分干骺区， 再向骨干方向进展．但一般不会很长。
骨肉瘤
骨肉瘤的手术治疗
G2T1～2M0期患者
采用综合治疗，术前大剂量化疗，然后根据肿瘤侵润 范围做根治性切除瘤段，灭活再植或置入假体的保肢 手术，或截肢术，术后继续大剂量化疗。 1. 截肢术； 2 . 保肢术：（1）热疗；（2）半关节移 植；假体植入。
G2T1～2M1期患者
除上述治疗，可以手术切除转移灶。对肺转移灶现多 采取切除术。
胫骨骨肉瘤（溶骨型）。胫骨 上端偏内侧骨松质虫蚀状骨破 坏，局部骨皮质消失。
实验室检查
碱性磷酸酶：
早期，分化较好的骨肉瘤和硬化型骨肉瘤可以正常， 瘤体较大、出现转移则高达2600U/L。大剂量化疗及术后， 大部分病人AKP可以下降。复发或者转移可再度升高。
血沉检查：
瘤体较大、分化差、已转移的骨肉瘤病人血沉快。 可以作为动态观察指标，但不十分敏感。
这发生在皮质旁，亦可以说是皮质旁骨肉瘤的一种亚 型。此型诊断，X线虽有些特点，但主要靠病理。
X线：与前者相同，去分化后，均匀致密肿瘤深部区 域内出现疏松，边缘不清之破坏区，并累及皮质、髓 腔，很少有骨膜隆起改变。
还有
骨膜型骨肉瘤 高度恶性表面骨肉瘤 骨外骨肉瘤 多发骨肉瘤
（1）x线表现 （2）放射核素扫描 （3）CT （4）磁共振成像
六、诊 断
（二）实 验 室 检 查
（1）碱性磷酸酶 （2）血沉 （3）活组织病理检查
影像学检查
X线表现：
主要表现有成骨性的骨硬化灶或溶骨性的破坏，骨 膜反应可见Codman三角或呈“日光照射”现像。
放射性核素扫描：
可以明确原发骨肿瘤的部位以及骨与骨骼外转移的 部位。方法简便定位准确。
CT检查：
可以确定髓内及软组织病变范围，对定性帮助不大。
骨肉瘤-文档资料
➢若肿瘤靠近关节，常可引起 相邻关节的疼痛，影响关节活 动，甚至可产生关节积液等。
➢病初期，肿瘤体积不大。后 期肿瘤体积不断增大，肿瘤局 部皮肤温度升高，且可有红斑、 静脉曲张现象。
本病多见于10-25岁的青少年，男性 多于女性。约有半数发生在股骨远端和 胫骨近端，其次为肱骨上端，其他如脊 柱、肋骨等亦可发生。
好发年龄 10~25岁的青少年
好发部位
✓ 好发于股骨下端、胫骨上端和肱骨上端。 ✓ 其他部位亦可发生。
3）症状与体征：
➢疼痛、肿胀、功能障碍为本病的三大主要 症状。
镜下观（了解）
肿瘤细胞 瘤骨
诊断？
年龄 性别 部位 临床表现体征
影像学 表现
病理
鉴别诊断
骨髓炎 动脉瘤样骨囊肿 软骨肉瘤 纤维肉瘤
Hale Waihona Puke 动脉瘤样骨囊肿从骨内向骨外膨胀生长的骨性血性囊肿，内充满血液和骨样组织
好发年龄：青少年，年龄较大 好发部位：脊柱、长骨的干骺端
临床表现：疼痛、肿胀、病理性骨折
Rosen. T 方案
T 5（1973-1976） MTX VCR CTX
ADM
T 7（1973-1976） MTX BCD
VCR
T10 （1976-1978） HDMTX BCD ADM DDP VCR
T12 （1978- ） HDMTX BCD ADM DDP VCR
T19 HDMTX IFO (ADM DDP)
保肢与重建方法
【疾病名】骨肉瘤
【疾病名】骨肉瘤【英文名】osteosarcoma【缩写】【别名】osteogenic sarcoma；osteoma sarcomatosum；成骨源性肉瘤；原发恶性梭形细胞肿瘤【ICD号】M9180/3【概述】骨肉瘤是最常见的骨恶性肿瘤，它来源于有成骨潜能的间叶细胞，由恶性增殖的肉瘤细胞直接产生肿瘤性骨样组织或不成熟骨，也称为成骨肉瘤，是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。
1993年，WHO 为避免“成骨”在“来源”和“产生”两种意义上造成的混乱而将其统称为骨肉瘤。
骨肉瘤是骨的原发恶性梭形细胞肿瘤，其发生率仅次于浆细胞骨髓瘤。
它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。
但在一些罕见的情况下，肿瘤细胞保持非常幼稚的状态，并不产生骨样基质或骨，使得对肿瘤的分类非常困难。
近年来对骨肉瘤的分类出现一些新的变化，确定出一些有独特临床、影像和组织学表现的亚型。
骨肉瘤以其特性、发病部位、分化程度及组织学形态的差异而分为许多亚型。
由于每种亚型因恶性程度不同而有其不同的预后，如笼统地将所有的亚型均归于骨肉瘤名称下来讨论治疗和预后，显然不合理。
故了解骨肉瘤的亚型分类及其预后对患者的治疗和疗效判断极为重要(表1)。
1.主要的分类标准有(1)按肿瘤在骨内的部位：髓内型或称中央型、皮质内、骨膜或骨旁。
(2)按细胞的分化程度：高度恶性或低度恶性。
(3)按肿瘤的组织构成：骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型、纤维组织细胞型、血管扩张型、小细胞型、透明细胞型。
(4)按病灶的数量：单发型或多中心型。
(5)按发病骨的原始状态：正常骨、Paget病、发生于有血管损伤的骨、经过放射的骨或继发于其他肿瘤如骨软骨瘤、软骨瘤、骨母细胞瘤、多发纤维异样增殖症。
2.典型骨肉瘤 典型骨肉瘤一般见于10～20岁年龄段，但在任何年龄都可发生，包括婴幼儿、儿童以及老年人。
男性发病率较高，男女之比约为2∶1。
骨肉瘤的分型
骨肉瘤的分型
骨肉瘤是一种恶性肿瘤，常发生在长骨的干骺端或近干骺端，是
儿童和青少年时期最常见的骨肿瘤之一。
根据肿瘤的组织学特征，骨
肉瘤可分为多种类型。
1. 骨原性骨肉瘤
骨原性骨肉瘤是最常见的一种骨肉瘤。
这种骨肉瘤通常起源于干
骺端的骨组织，具有明显的浸润性和转移能力。
常见症状有骨痛、可
触及的肿块和关节疼痛。
治疗方案主要包括手术切除、化疗和放疗。
2. 软骨母细胞型骨肉瘤
软骨母细胞型骨肉瘤是一种罕见的骨肉瘤，起源于软骨组织或其
前体细胞，通常发生在长骨的干骺端。
与骨原性骨肉瘤相比，此类型
骨肉瘤的预后较好。
常见症状是慢性关节疼痛和可触及的软组织肿块。
治疗方案包括手术切除和化疗。
3. 少见的骨肉瘤类型
除了上述两种较为常见的骨肉瘤类型外，还有一些罕见的骨肉瘤
类型，例如纤维型骨肉瘤、软骨瘤样骨肉瘤、小圆细胞型骨肉瘤等。
这些骨肉瘤类型发生的部位和症状差异较大，但治疗方案通常包括手
术切除、化疗和放疗。
总体来说，骨肉瘤是一种常见的骨肿瘤，且分类繁多。
医生要通
过临床症状和影像学检查来确诊，并根据不同类型的骨肉瘤采取不同
的治疗方案。
早期发现和及时治疗可以提高治愈率，对于骨肉瘤患者来说，注意保持良好的营养状态和积极心态也是至关重要的。
骨肉瘤——精选推荐
⾻⾁瘤⾻⾁瘤⾻⾁瘤⼜称成⾻⾁瘤，是发⽣于⾻的最常见的⾻恶性肿瘤，由⾁瘤型母细胞及其产⽣的⾻样组织和⾻⼩梁构成。
男⼥之⽐2：1，20岁～30岁及60岁为⾼发年龄。
20岁～30岁患者好发于四肢长⾻，以股⾻最多见，其次是胫⾻和肱⾻。
年长者则好发于扁⾻。
[诊断标准]1．⾻⾁瘤的诊断⽅法依次如下：（1）切开活检：这是传统的活检⽅式，可取得组织学的诊断结果；（2）闭合活检：即穿刺活检，结合影像学定位，亦能取得细胞学的诊断结果；（3）影像学检查具有典型的表现如：成⾻性、溶⾻性或混合性⾻破坏，Codman三⾓，⽇照样⾻膜反应等，结合临床表现如局部肿胀、疼痛，⾎中AKP升⾼；（4）其它辅助检查如：胸⽚、B超、⾻扫描等。
以上第（1）、（2）条可以确诊，出现第（3）条则根据具体情况⾏第（1）、（2）条检查，⽽第（4）条对临床分期有帮助。
2．⾻⾁瘤的组织学分型分为纤维母细胞型、软⾻母细胞型、⾻母细胞型、⾎管型。
3．⾻⾁瘤的TNM分期和临床分期如下：（1）TNM分期(UICC，1992)T-原发肿瘤Tx 原发肿瘤不能确定To 未发现原发肿瘤Tl 肿瘤限于⾻⽪质T2 肿瘤超过⾻⽪质N-区域淋巴结转移Nx 区域淋巴结转移不能确定N0 ⽆区域淋巴结转移N1 有区域淋巴结转移M-远处转移Mx 不能估价有⽆远处转移M0 ⽆远处转移Ml 有远处转移G-病理学分级Gx 不能估价病理学分级Gl ⾼分化G2 中度分化G3 低分化G4 未分化注：尤⽂⾁瘤和恶性淋巴瘤均分⼊G4（2）临床病理分期I A期GlG2 Tl N0 M 0I B期G1G2 T2 N0 M0ⅡA期G3G4 Tl N0 M0ⅡB期G3G4 T2 N0 M0Ⅲ期尚未定ⅣA期任何G 任何T N1 M0ⅣB期任何G 任何T 任何N M1[治疗⽅法]1．⼀般原则：⽬前公认对⾻⾁瘤应采⽤综合治疗，即⼿术、化疗、放疗相结合，早期患者先做术前化疗或放疗，⼿术后再联合化疗；转移患者或不能⼿术的患者先做化疗，以后根据情况⼿术或放疗，然后再化疗。
骨肉瘤相关知识
骨肉瘤相关知识【概述】骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。
该瘤恶性程度甚高，予后极差，可于数月内出现肺部转移，截肢后3～5年存活率仅为5～20％。
发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三，其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。
多数为溶骨性，也有少数为成骨性，发病年龄：可发生在任何年龄，但大多在10～25岁，男性较多。
肿瘤多处于骨端，偶发生于骨干或骨骺。
骨肉瘤含有不同成份的软骨，纤维组织及生骨组织。
骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。
早期肿瘤主要部分在骨膜下，融合于骨皮质，溶骨性瘤组织，软骨成份少，骨破坏较快，循环丰富，骨坏死区可形成包裹，肿瘤向邻近软组织扩散，可发生病理骨折，少数肿瘤骨质坚硬。
一般骨肉瘤不侵入关节，偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。
由于肿瘤的发展及骨膜反应，常有骨膜高起形成三角通称考德曼（Codman）氏三角，并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。
显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小，形状不一，有小型多核巨细胞，梭形细胞，不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞，细胞核大，染色很深。
几乎所有转移均经血液转移至肺，少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。
【治疗措施】诊断明确后，应尽早作截肢术或关节离断术，手术前后配合化疗和放疗可能提高疗效，单纯应用化疗或放疗效果不大。
【临床表现】疼痛为早期症状，可发生在肿瘤出现以前，起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚。
恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈，常有局部创伤史。
骨端近关节处肿瘤大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉扩张，有时可摸出搏动，可有病理骨折。
全身健康逐渐下降至衰竭，多数病人在一年内有肺部转移。
X线片表现：骨质致密度不一。
有不规则的破坏，表面模糊，界限不清，病变多起于骺端，因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角，有与骨干垂直方向的放射形骨针。
临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛，肿胀等应认真检查，根据病史、体征及X线片表现，大多可以诊断，必要时作活体组织检查。
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化疗反应的评价
临床观察 }常用，但显粗略
放射学检查
Rosen } 肿瘤标本病理检查
Huvos 肿瘤坏死率> 90%-----反应良好 肿瘤坏死率< = 90%-----反应欠佳
肿瘤坏死率=（1-N/M）X100% N表示存活细胞的平均数 M表示总计数细胞的平均数
化疗失败原因
恶性骨与软组织肿瘤分期与手术种类
分期 ⅠA ⅠB ⅡA ⅡB ⅢA ⅢB
分级 G1 G1 G2 G2 G2 G2
部位 T1 T2 T1 T2 T1 T2
转移 M0 M0 M0 M0 M1 M1
控制肿瘤手术 广泛切除 广泛或截肢 广泛或根治+辅助治疗 根治切除 根治+ 肺转移切除 根治+ 肺转移切除
小腿旋转成形术（Salzer）
异体半关节移植
视为带生物接头临时假体 符合国际标准骨库 并发症的防治
（软组织覆盖）
人工假体置换
植入后康复快 价格昂贵
化 疗 前
化 疗 后
化疗后
化 疗 前
化 疗 前
化 疗 后
保肢手术的有关并发症
（Bacci 41%）
CT 1次/3~6月
（Robertson 10% 假阳性）
AKP
升高
手术治疗选择标准
原发瘤必须完全控制或能够完全控制 没有无法控制的肺外转移 转移瘤能完全切除预计术后能保留足够的肺组织 患者能耐受手术
转移瘤手术径路
侧切口开胸术 正中开胸术 分期双侧开胸术 经胸骨双侧开胸术（蛤壳式胸廓切开术 胸腔镜下肺转移瘤切除
肩胛带切除 具有肘和手部功能
内半骨盆切除
有扶拐步行能力
生物性关节成形：
自体骨移植 肱骨上段肿瘤切除——锁骨移植 肱骨上段肿瘤切除——腓骨移植
瘤骨灭活再植
液氮冷冻灭活 高温高压灭活
（Harrington 6.8kg, 135ºC，7~10分钟） 95%酒精浸泡灭活 微波灭活
化疗耐药 剂量强度：
MDR 准确时间 恰当途径 标准剂量
化疗毒副反应对策
骨髓抑制
----------GM-CSF
胃肠道反应
----------枢复宁
IFO致出血性膀胱炎 ----------美司那
顺铂致二肾毒性 ----------抗氧化剂
外周神经毒性
二、骨肉瘤保肢手术
保肢术历史与现状 19世纪中叶 复发率100% 1890年罗马尼亚 T.Gluck象牙假体成功 20世纪70年代（1976）Rosen15例保肢成功 目前96%肢体肉瘤可保肢
保肢多于截肢 早期——感染、皮肤坏死 晚期——复发、异体骨骨折、
关节不稳、假体松动
英国医师Craft忠告：
医患双方应该将保肢术与截肢术后 安装假肢相比，权衡考虑两种手术在不 同个体间的优缺点。
三、骨肉瘤肺转移的诊治
诊断
临床症状----轻或无，气胸积液 后有症状
影像学-------X线平片
1次/月
73%
反应好者：术后BCD 1次，MTX 2次
反应差者：术后ADM，CDP 6次
T12+IFO
MTX +IFO + ADM±CDP
强调术前化疗的重要性 主要药物：MTX，ADM，CDP，IFO 术前至少6次 需时约8周
当前骨肉瘤化疗药物的评价
氨甲喋呤（MTX）
单药有效率20%~30% 机理：抗叶酸类抗癌药，作用于S期，阻断DNA合成 剂量：8g/m2（成人） 12 g/m2（儿童） CF： 解救
肿瘤切除缘概念
病灶内切除（Intralesional Margin） 边缘切除 （Marginal Margin ） 广泛切除 （Wide Margin ） 根治切除 (Radical Margin ）
保肢？截肢？
适应证 禁忌症
相对而非绝对
保肢适应证
经确定肿瘤转移局限者 Ⅱ A期绝对适应证， ⅡB期相对适应证
阿霉素（ADM，ADR）
抗生素类抗癌药 细胞周期非特异性药 单药有效率20%左右 剂量40~60 mg/m2 ，总剂量&期非特异性药 单药有效率30%左右 剂量120 mg/m2
注意水化、氯化
异环磷酰胺（IFO、IFOS）
环磷酰胺，同分异构体 细胞周期非特异性药 单药有效率31%左右 剂量1.8~2.5g/m2/日×5天
活动性、耐久性 病人的心理接受
肿瘤切除原则
广泛切除标准 主要神经血管束可允许边缘切除
但要剥除神经血管外鞘 截骨平面，离病灶边缘4~6cm
重建方法
不重建：腓骨切除、锁骨切除、 Tikhoff—Linberg手术、内半骨盆切除
自体骨或异体骨移植：腓骨移植、异体半关节移植 瘤骨灭活再利用 人工假体
Tikhoff—Linberg术
Rosen的T方案
方案 T4 T5 T7 T10 T12
T19 T20
年代 1973 1973 1976 1978 1981
1991 1996
化疗药物
5年生存率
VCR，MTX，ADM，CTX
52%
VCR，MTX，ADM
74%
VCR，MTX，ADM，BCD
76%
术前T7 ，反应差者：CDP，ADM
术前MTX，BCD
骨肉瘤
新辅助化疗概念 保肢手术的开展 肺转移的处理
一、骨肉瘤化疗进展
新辅助化疗概念的提出与沿革 Jaffe 1972 首先报道HDMTX治疗骨肉瘤 Rosen 1973 相继报道HDMTX有效性--------- Jaffe 1974 “新辅助化疗”概念
新辅助化疗术前化疗+ 手术 + 术后化疗
无远处转移者或转移可切除者 无主要血管、神经受累者 无病理骨折者 无局部感染或弥漫性皮肤受累者
保肢禁忌症
肿瘤侵犯主要血管,神经者 并发病理骨折者(相对) 肿瘤巨大、软组织广泛侵犯者 年龄太小<10岁儿童 足踝部或腓骨、桡骨难以有合理外
科边界切除、保肢极易复发者
关于保肢手术重建
肿瘤切除重建必须符合骨科学原则 关注：消除疼痛、稳定性
保肢术的条件
Ennecking外科分期 开展化疗是保肢术的基本条件 安全的切除边缘是保肢术成功的关键
Ennecking外科分期
临床评估+活检后
良性骨与软组织肿瘤分期与手术种类
分期 1（静止） 2（活跃） 3（侵袭）
分级 G0 G0 G0
部位 T0 T0 T0~1
转移 M0 M0 M0~1
控制肿瘤手术 囊内切除 边缘或囊内加辅助治疗 广泛或边缘加辅助治疗