多发性骨髓瘤相关知识
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多发性骨髓瘤相关知识
多发性骨髓瘤(MM)是最常见的一种浆细胞病,其显著特点是骨髓中恶性浆细胞多灶性增生,外周血和∕或尿中出现单克隆免疫球蛋白或其片段(即M蛋白),进而导致骨质破坏、贫血、肾功能不全等靶器官功能损伤。MM是一种老年疾病,国人中位发病年龄为55岁。MM占血液系统恶性肿瘤发病率的10%,是仅次于淋巴瘤的血液系统第二大肿瘤。一、病因
确切病因不详,根据文献报道,可能与辐射、职业及环境、遗传因素、感染因素尤其是人类8型疱疹病毒感染有关。
二、临床表现
1、骨痛
是MM最常见的临床症状也是影响患者生活质量的主要因素之一。骨痛开始为一过性,轻微、短暂而局限,并逐渐加重。突然加重是警惕病理性骨折的发生。
2、贫血与出血
贫血是另一个常见的临床表现,多为轻度贫血,随着疾病进展会逐渐加重。出血一般不明显,原因在于血小板、凝血因子减少或功能障碍、高粘滞血症等。
3、肾功能不全
临床表现蛋白尿、管型尿、血尿。肾功能损伤多为渐进性,急性肾小管梗阻时可导致急性肾衰竭,合并淀粉样变型时可表现为肾病综合征。
4、高粘滞综合征
临床表现为头昏、眼花、视力障碍、手足麻木。由于血液中免疫球蛋白增高导致黏滞度增高、组织淤血缺氧导致。
5、免疫功能低下
临场表现反复发作细菌或病毒感染。主要由于正常免疫球蛋白合成受抑。
6、高钙血症
由于骨质破坏使血钙增高,严重时可引起头痛、呕吐、心律失常甚至死亡。
7、继发性淀粉样病变
视受累部位不同而具有多种临床表现如:心肌病、肾病综合征、感觉障碍、自主神经功能紊乱、皮肤的增厚、肿胀等。MM出现多器官损害,或出现一些非MM特有的症状或体征时应警惕淀粉样变的发生。
8、其他
浆细胞可侵犯多种组织或器官从而引起相应器官的肿大或功能异常。
三、实验室检查
(一)血象
多为正细胞正色素性贫血。血片中可见到成熟红细胞成缗钱状排列。血片中偶可见到浆细胞,但不超过20%。
(二)骨髓象
骨髓中浆细胞含量一般﹥10%。浆细胞形态称多样性,可以是成熟浆细胞或原幼浆细胞。(三)免疫球蛋白的定量
可以发现血液中某一种免疫球蛋白水平显著增高(M)蛋白,同时其他免疫球蛋白水平下降。同时24小时尿蛋白定量或尿轻链定量水平显著增高。
(四)免疫球蛋白定性
目的在于证明异常增高的免疫球蛋白为单克隆性,是鉴别良、恶性免疫球蛋白增高的重要依据。
血浆游离轻链定量是目前敏感性最高的定性、定量检测M蛋白的方法。
(五)影像学检测
最常用的是X光平片,用于检测MM骨病的部位和严重程度。
(六)本周氏蛋白
半数患者尿中可检测一种加热至45-60℃时凝固、继续加热时重新溶解的蛋白质即本周氏蛋白。
四、诊断
骨髓中浆细胞﹥30%;血或尿中检出M蛋白,引起溶骨性病变,肾功能损害即可诊断。
五、治疗
虽然目前MM仍无法根治,但随着造血干细胞移植的展开以及以沙利度胺、万珂为代表的新型药物的应用MM的疗效获得了显著提高。
对于年轻患者(65岁以下)应该采取包括造血干细胞移植在内的强化治疗以追求最佳的缓解质量;而对于老年患者(65岁以上)以改善生活质量为目标。条件许可的情况下两组患者均可优先考虑应用含新型药物的方案,并高度重视并发症的预防与治疗。
适合造血干细胞移植患者的治疗可选择方案包括VDA、DT、BD等;不适合造血干细胞移植患者的治疗MP方案在相当长的一段时间内是这部分患者标准治疗方案。
六、护理常规
(一)骨痛、躯体活动障碍的护理
1.准确评估患者疼痛的程度、部位、性质、时间及患者对疼痛的体验与反应,做好记录。2.缓解疼痛:协助患者采取舒适的体位,根据患者疼痛情况应用合适的止痛剂及给药途径,并做好相应的用药观察与护理。
3.应睡硬板床加海绵垫,每1-2小时协助患者变换体位,防止压疮。
4.不做剧烈活动和扭腰、转体等动作。搬动患者时,要轻、稳、准、协调、用力均衡,注意上、下身保持在同一平面,防止骨骼扭曲现象。
5.给予患者高热量、高维生素、高钙、高蛋白、低钠饮食,同时增加摄水量,保持每日尿量在2000-3000ml。戒除烟酒,多摄食粗纤维食物,保持排便通畅。
(二)高粘滞血症的护理
因骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起血液黏滞度增高,导致血流缓慢、组织缺血缺氧,在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。表现为头晕、眩晕、眼花、耳鸣、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍,可有手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭,护士应做好相关症状的观察与评估,特别是跌倒风险因素的评估并及时给予相关宣教,防止患者因头晕、眩晕等症状而导致跌倒。
(三)肾功能损伤的护理
1.休息与体位:应卧床休息以减轻肾脏负担,抬高水肿的下肢。
2.维持与监测水平衡:坚持“量出为入”的原则。严格记录24小时出入液量,同时将出入量的记录方法、内容、目的告诉患者,以便得到患者的充分配合。
3.监测并及时处理电解质、酸碱平衡失调。
(四)用药护理
1.沙利度胺:有抑制新生血管生长的作用,对部分MM有效。但本药可致畸胎,妊娠妇女禁用。本药的毒副反应有嗜睡、疲乏、头晕、便秘、口干、周围神经病,护士应做好患者的安全防护,指导患者日常活动。
2.万珂:常见不良反应有虚弱及周围神经病。但皮下注射此药较静脉用药可大幅度降低不良反应的发生率。用药时,护士应双人核对保证剂量精确,同时做好计划保证每次注射部位不重复。严密监测血压变化,防止体位性低血压,做好安全防护;对周围神经感觉异常者应注
意保暖,必要时戴手套、不进食冷饮及冷食等。
3.马法兰:最常见的不良反应是骨髓抑制,可导致白细胞和血小板减少。口服常规剂量后出现胃肠道不适,嘱患者在饭后30分钟后用药,并大量饮水,以减轻药物对胃肠道的刺激。
七、预后
多发性骨髓瘤的预后,未经治疗的病人中位生存期位6个月,化疗后的中位生存期为3年。经综合治疗后中位生存期可达到5~10年,甚至更长。生存期与年龄,分型,分期以及治疗措施有关。