室管膜瘤ppt课件
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室管膜瘤
柴恩慈
脑脊液循环
脑脊液主要由脑室 脉络丛（侧脑室、第 三、四脑室）产生， 侧脑室通过室间孔 foramen of Monro到 第三脑室，通过中脑 导水管到达第四脑室， 第四脑室借一个正中 孔和两个外侧孔 foramen of Luschka和 蛛网膜下隙相通。
侧脑室横断面
第三脑室横断面
2.常位于侧脑室三角区（左侧），内部可 见血管流空信号。 3.肿瘤内可见颗粒状或桑葚样混杂信号 （瘤细胞呈乳头状排列）；肿瘤圆形或类
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
鉴别诊断：室管膜下巨细胞星 形细胞瘤
结节性硬化患者的10-15%：皮脂腺瘤、癫 痫、智力低下易合并心脏横纹肌肉瘤
常位于侧脑室孟氏孔附近
3. 轴位病灶与脑干之间可见弧形脑脊液信号 存在；边界清楚，无“浇注”现象；出血、
室管膜瘤（第四脑室底部）
髓母细胞瘤（第四脑室顶部）
与脑干分解不清，横断位上 肿瘤的后方及侧方有脑脊液。
第四脑室多呈“一”字形前移， 横断位肿瘤前方有脑脊液环绕
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
1.脉络丛乳头状瘤：分泌脑脊液引起非对 称性交通性脑积水，脑室扩大。
T1WI室呈等管或膜稍瘤低信M号R，影T像2WI表呈高现信号，有囊
变（大片样）、钙化、少数合并出血(肿瘤 信号不均质)为本病的特点。与钙化、囊变、 出血、含铁血黄素沉着等因素有关。
四脑室肿瘤可经四脑室正中孔、侧孔进入枕
大池、桥小脑角区（可塑性生长或“浇注”
现象）,边缘光滑。
肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液。
患者＜20岁，高峰11岁
圆形或不规则形结节，通常直径2-3cm，伴 室管膜下多发小结节，部分钙化。
鉴别诊断：室管膜下巨细胞星 形细胞瘤
预后
儿童较成年人差，后颅窝较幕上差，复发 常见。行室管膜瘤局部切除术后的病人需 术后放疗。
谢谢
经外侧孔foramen of Luschka（卢 施卡孔）进入桥小脑角池
cerebellopontine,甚至枕骨大孔 foramen magnum。
鉴别诊断：髓母细胞瘤
1.髓母细胞瘤：常位于小脑上蚓部并突入第 四脑室顶部，第四脑室多呈“一” 字形前移，横断位肿瘤前方有脑脊液环绕。 2.发病时间：75%见于15岁以前，4-8岁最常 见，男女比例2-3：1
室管膜瘤CT影像表现
平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。 第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与脑干境
界不清。 幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。 约62%可发生钙化，多呈散在沙粒样、斑点状钙化。 肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。 增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。
病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常见囊变，坏 死、出血。免疫组化检查、节细胞纤维酸性蛋白 （GFAP）、EMA呈阳性。
免疫组化：对GFAP不同程度阳性反应，尤其假菊团处。
临床症状：
颅内：头痛，伴头晕、恶心、呕吐，可强迫头位 幕上：颅内压增高症状、运动障碍、视力障碍、癫痫 幕下：颅内压增高症状、平衡障碍、颈部疼痛及僵硬 脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感觉、运动异常
发病年龄高峰为1-5岁和45岁左右，男女比 例为1.9：1
组织学及wk.baidu.com理学
组织学上室管膜瘤分为（cellular ependymoma）细胞型 、 （papillary乳头状型)、(clear cell)透明细胞型及 (tanycytic)伸展细胞型，典型表现为胶质样细胞及上皮 样细胞围绕血管，排列形成假菊形团 【pseudorosettes】，瘤细胞有间变、核分裂象，瘤内 可见坏死。
第四脑室横断面
室管膜瘤
概念：室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室 管膜细胞或室管膜残余组织及脑白质室管膜细 胞巢的中枢神经系统肿瘤，主要发生于脑室内， 以第四脑室最为常见，侧脑室次之，再第三脑 室、脊髓、脑实质。
WHO分级为II级。
室管膜瘤
室管膜瘤多属良性肿瘤，占儿童中枢神经 系统原发肿瘤的8%-12%和儿童后颅窝肿瘤 的8%-15%；其发生率随儿童年龄的增长而 下降，可见于任何年龄组。儿童期，幕下 室管膜瘤（70%）较幕上（30%）多见，颅 内较髓内多见。
柴恩慈
脑脊液循环
脑脊液主要由脑室 脉络丛（侧脑室、第 三、四脑室）产生， 侧脑室通过室间孔 foramen of Monro到 第三脑室，通过中脑 导水管到达第四脑室， 第四脑室借一个正中 孔和两个外侧孔 foramen of Luschka和 蛛网膜下隙相通。
侧脑室横断面
第三脑室横断面
2.常位于侧脑室三角区（左侧），内部可 见血管流空信号。 3.肿瘤内可见颗粒状或桑葚样混杂信号 （瘤细胞呈乳头状排列）；肿瘤圆形或类
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
鉴别诊断：室管膜下巨细胞星 形细胞瘤
结节性硬化患者的10-15%：皮脂腺瘤、癫 痫、智力低下易合并心脏横纹肌肉瘤
常位于侧脑室孟氏孔附近
3. 轴位病灶与脑干之间可见弧形脑脊液信号 存在；边界清楚，无“浇注”现象；出血、
室管膜瘤（第四脑室底部）
髓母细胞瘤（第四脑室顶部）
与脑干分解不清，横断位上 肿瘤的后方及侧方有脑脊液。
第四脑室多呈“一”字形前移， 横断位肿瘤前方有脑脊液环绕
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
1.脉络丛乳头状瘤：分泌脑脊液引起非对 称性交通性脑积水，脑室扩大。
T1WI室呈等管或膜稍瘤低信M号R，影T像2WI表呈高现信号，有囊
变（大片样）、钙化、少数合并出血(肿瘤 信号不均质)为本病的特点。与钙化、囊变、 出血、含铁血黄素沉着等因素有关。
四脑室肿瘤可经四脑室正中孔、侧孔进入枕
大池、桥小脑角区（可塑性生长或“浇注”
现象）,边缘光滑。
肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液。
患者＜20岁，高峰11岁
圆形或不规则形结节，通常直径2-3cm，伴 室管膜下多发小结节，部分钙化。
鉴别诊断：室管膜下巨细胞星 形细胞瘤
预后
儿童较成年人差，后颅窝较幕上差，复发 常见。行室管膜瘤局部切除术后的病人需 术后放疗。
谢谢
经外侧孔foramen of Luschka（卢 施卡孔）进入桥小脑角池
cerebellopontine,甚至枕骨大孔 foramen magnum。
鉴别诊断：髓母细胞瘤
1.髓母细胞瘤：常位于小脑上蚓部并突入第 四脑室顶部，第四脑室多呈“一” 字形前移，横断位肿瘤前方有脑脊液环绕。 2.发病时间：75%见于15岁以前，4-8岁最常 见，男女比例2-3：1
室管膜瘤CT影像表现
平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。 第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与脑干境
界不清。 幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。 约62%可发生钙化，多呈散在沙粒样、斑点状钙化。 肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。 增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。
病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常见囊变，坏 死、出血。免疫组化检查、节细胞纤维酸性蛋白 （GFAP）、EMA呈阳性。
免疫组化：对GFAP不同程度阳性反应，尤其假菊团处。
临床症状：
颅内：头痛，伴头晕、恶心、呕吐，可强迫头位 幕上：颅内压增高症状、运动障碍、视力障碍、癫痫 幕下：颅内压增高症状、平衡障碍、颈部疼痛及僵硬 脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感觉、运动异常
发病年龄高峰为1-5岁和45岁左右，男女比 例为1.9：1
组织学及wk.baidu.com理学
组织学上室管膜瘤分为（cellular ependymoma）细胞型 、 （papillary乳头状型)、(clear cell)透明细胞型及 (tanycytic)伸展细胞型，典型表现为胶质样细胞及上皮 样细胞围绕血管，排列形成假菊形团 【pseudorosettes】，瘤细胞有间变、核分裂象，瘤内 可见坏死。
第四脑室横断面
室管膜瘤
概念：室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室 管膜细胞或室管膜残余组织及脑白质室管膜细 胞巢的中枢神经系统肿瘤，主要发生于脑室内， 以第四脑室最为常见，侧脑室次之，再第三脑 室、脊髓、脑实质。
WHO分级为II级。
室管膜瘤
室管膜瘤多属良性肿瘤，占儿童中枢神经 系统原发肿瘤的8%-12%和儿童后颅窝肿瘤 的8%-15%；其发生率随儿童年龄的增长而 下降，可见于任何年龄组。儿童期，幕下 室管膜瘤（70%）较幕上（30%）多见，颅 内较髓内多见。