小舞蹈病PPT课件

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3、评估有无神经功能受损
①观察患者面部表情及肢体活动情况，了解有无明显的舞 蹈样动作。 ②观察肌力与肌张力变化，了解有无肢体活动障碍、共济 失调表现。 ③询问病人的进食情况，检查语言、吞咽功能。询问患者 有无精神及情感障碍。了解有无急性风湿热的表现。
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4、了解生活方式和饮食习惯
了解生活习惯、学习和工作情况。 了解患者饮食习惯及嗜好怎样。检查患者全身肌肉及皮下 脂肪分布情况。 了解患者家族史。
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辅助检查
1、血清学检查 白细胞增多，血沉加快，C反应蛋白效价升高， 抗链球菌溶血素“O”滴度增加。 2、喉拭培养 可检见A族溶血型链球菌。 3、脑电图及影像学检查 脑电图为弥漫性慢活动，无特异性。多 数患者的头颈CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、 壳核、苍白球增大，T2加权像信号增强，随症状好转而消退。
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1、舞蹈症
可以是全身性，也可以是一侧较重，主
要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄
眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交
替伸屈、内收，下肢步态颠簸，精神紧张
时加重，睡眠时消失。患者可能会用有意
识地主动运动动作去掩饰不自主运动。不
自主舞蹈样动作可干扰随意运动，导致步
态笨拙、持物跌落、动作不稳、爆发性言
3、免疫疗法 鉴于患儿患病期间体内有抗神经元抗体，故理论上免疫治
疗可能有效。可应用糖皮质激素，也有报道用血浆置换、免疫球蛋白静脉注 射治疗本病，可缩短病程及减轻症状。
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护理评估
01
询问
03
评估
02
观察
04
了解
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1、询问患者的发病情况及病程
①询问患者发病时间，了解发病形式，详细询问患者发病前是否细菌或 病毒感染病史，是亚急性或隐袭性还是急性起病。 ②询问患者发病前有无发热、关节疼痛、扁桃体肿大等感染前驱症状。 ③询问患者有无受凉、感冒、长期处于潮湿阴冷环境等明显诱因。询问 患者在什么情况下病情可加重或缓解，了解病情缓解的方式、时间，舞 蹈样动作常在情绪紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失，且常在发病 后2-4周内加重，3-6个月内可自行缓解。
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诊断及鉴别诊断
诊断主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、 亚急性或急性起病的舞蹈症，伴肌张力低下、肌无力和（或） 精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可 进一步支持诊断。 对无风湿热或链球菌感染史、单独出现的小舞蹈病需与其它 原因引起的舞蹈症鉴别，如少年型亨廷顿病、神经棘红细胞 增多症、肝豆状核变性、各种原因（药物、感染、脑缺氧、 核黄疸）引起的症状性舞蹈病。还需与抽动秽语综合征、扭 转痉挛鉴别。
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治疗
1、对症治疗 对舞蹈症状可选用多巴胺受体拮抗剂，如氯丙嗪 12.5-25mg，氟哌啶醇0.5-1mg,奋乃静2-4mg或硫必利50-100mg， 每日3次口服。前两种药物易诱发锥体外系副作用，需注意观察， 一旦发生，需减少剂量。也可选用多巴胺耗竭剂，如利血平0.10.25mg，或丁苯那嗪25mg，每日2-3次口服。或可选用增加GABA含 量的药物，如丙戊酸钠0.2，每日3次口服。加用苯二氮卓类药， 如地西泮、氯硝西泮或硝西泮则可更有效的控制舞蹈症。
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病因与发病机制
本病是由A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所 致。 血清中的抗神经元抗体滴度随着舞蹈症的好转而降低，随 着病情加重而升高。机体针对链球菌感染的免疫应答反应 中产生的抗体，与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反 应，引起免疫炎性反应而致病。
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临床表现
多见于5-15岁，男女之比约为1：3。无季节、种族差异。 病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感 染史。大多数为亚急性起病，少数可急性起病。
语。
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2、肌张力低下和肌无力
有明显的肌张力减低和肌无力。当患者举臂过头时，手掌 旋前（旋前肌症）。有时肌无力可以是本病的突出征象， 以致患者在急性期不得不卧床。
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3、精神障碍
患者常伴某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、易惹、 注意力缺陷多动障碍（ADHD）偏执-强迫行为等。
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4、其他
约1/3的患者可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、 心瓣膜炎、风湿结节等。
小舞蹈病
神经内科
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主要内容
01 概述 02 临床表现 03 治疗 04 护理
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概述
小舞蹈病（chorea minor)又称Sydenham舞蹈病、风湿性 舞蹈病，于1686年由英国学者Thomas Sydenham首先描述 的，是急性风湿热在神经系统的常见表现。本病多见于儿 童和青少年，其临床特征为不自主的舞蹈样动作、肌张力 降低、肌力减退、自主运动障碍和情绪改变。
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2、对因治疗
在确诊本病后，无论病症轻重，均需应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度 地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉 素80万单位肌注，2次/日，1-2周为一个疗程。以后可给予长效青霉素120万 单位肌注，每月1次。不能使用青霉素者，可改用其他链球菌敏感的抗生素， 如头孢类。
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2、观察神志、瞳孔和生命体征的变化
询问患者病情，观察神志是否清楚，有无意识障碍及其类 型。当病变累及大脑皮质时，可出现一过性意识障碍。观 察瞳孔大小及对光反射是否正常。观察生命体征情况，监 测体温、脉搏、呼吸情况。风湿热活动时，患者可有低、 中度发热，呼吸、脉搏相应增快；病变累及心肌、心脏时， 胸前区听诊可闻及Fra bibliotek脏杂音及异常心律。
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2、饮食护理
患者有构音不清、吞咽障碍时不可强行喂食，必要时可行 鼻饲、给予高纤维、优质蛋白和高热量饮食，禁食咖啡， 戒烟酒，规律进食，忌暴饮暴食，应少食多餐。
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3、症状护理
1、肢体活动度大的患者要做好防护，但不可使用约束带强制捆绑 患者，以防骨折；下肢步态不稳者注意防止跌倒，室内无锐利物 器或装饰，家具的锐角部分最好是包裹好，以防外伤。 2、对吞咽障碍、鼻饲者应给予相应的护理。 3、体温过高时应遵医嘱给予物理降温或药物降温。 4、对有幻觉、妄想等精神症状明显的患者应做好安全防护工作， 防止发生坠楼、坠床、走失等意外。
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护理措施
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1、一般护理
轻症患者多卧床休息，适当参加户外活动，如散步； 重者患者宜完全卧床休息，加强肢体的主动和被动运动； 待病情稳定后，鼓励患者进行床上、床旁、室内、室外的 主动活动。保持病房内光线柔和、温度适宜、通风良好、 避免在阴冷、潮湿的地方生活；保持环境的清洁、安静、 不受噪音干扰。