脊髓前动脉综合症Beck综合征
ImerslundGrasbeck综合征
ImerslundGrasbeck综合征⾎液病综合诊断学术交流--美博邦⾎液病诊断论坛旗下订阅号编译：陈宏伟秦皇岛市第⼀医院图⽚为美国密歇根⼤学医院沈⽟雷⽼师分享Imerslund Grasbeck综合征，亦称为家族性选择性维⽣素B12吸收不良综合征、维⽣素B12选择性吸收障碍综合征、先天性巨幼细胞贫⾎、常染⾊体隐性巨幼细胞贫⾎（MGA1）等，是⼀种少见的常染⾊体隐性遗传病，是由Imerslund[1]和Grasbeck[2]在芬兰和挪威⾸先报道的⼀种罕见疾病；在这些地区，估计每200000⼈中就有1⼈罹患此病。
在其他国家也有报道，但在其他国家的发病率尚不⼗分清楚。
临床表现[3]Imerslund Grasbeck综合征主要特征为出现巨幼细胞贫⾎伴持续性蛋⽩尿。
约有⼀半的患者有蛋⽩尿。
尽管蛋⽩尿可能是肾脏疾病的⼀个表现，但Imerslund Grasbeck综合征患者基本上肾功能是正常的。
Imerslund Grasbeck综合征通常在婴⼉期或幼⼉期发病。
⾎液异常会导致很多症状和体征，包括发育不良、⽣长停滞、⽪肤苍⽩、疲乏以及反复发⽣的胃肠道或呼吸道感染。
其他特征包括轻微的神经系统症状，如肌张⼒减低、⼿⾜⿇⽊或刺痛、运动障碍、运动功能发育迟缓，少数病⼈可有精神症状。
但很少出现泌尿系统器官或组织的异常（如膀胱、输尿管等）。
实验室检查[4]1、⾎清维⽣素B12定量明显减少。
2、外周⾎和⾻髓象检查：可显⽰⼤细胞性贫⾎的征象，⾻髓显⽰巨幼红细胞明显增⽣。
3、可见少量蛋⽩尿。
可有持续性，其他肾脏功能正常。
4、其他：本症胃酸和内因⼦分泌正常，胃黏膜检查正常，回肠黏膜电镜检查正常。
除不能吸收维⽣素B12，对其他物质吸收正常。
遗传学改变[3,4]AMN或CUBN基因突变可引起Imerslund Grasbeck综合征。
AMN基因和CUBN基因分别编码两种蛋⽩质amnionless和cubilin。
这两种蛋⽩⼀起被称为“CUBAM复合物”，为维⽣素B12吸收过程所必需。
脊髓综合症—搜狗百科
脊髓综合症—搜狗百科展开全文脊髓前综合征骨髓增生异常综合征脊髓前综合征又称颈椎综合征，是颈椎骨关节炎、增生性颈椎炎、颈神经根综合征、颈椎间盘脱出症的总称,是一种以退行性病理改变为基础的疾患。
主要由于颈椎长期劳损、骨质增生，或椎间盘脱出、韧带增厚，致使颈椎脊髓、神经根或椎动脉受压，出现一系列功能障碍的临床综合征。
表现为颈椎间盘退变本身及其继发性的一系列病理改变，如椎节失稳、松动；髓核突出或脱出；骨刺形成；韧带肥厚和继发的椎管狭窄等，刺激或压迫了邻近的神经根、脊髓、椎动脉及颈部交感神经等组织，并引起各种各样症状和体征的综合征。
颈椎病的基本病理变化是椎间盘的退行性变。
颈椎位于头颅与胸廓之间，颈椎间盘在承重的情况下要做频繁的活动，容易受到过多的细微创伤和劳损而发病。
其主要病理改变是：早期为颈椎间盘变性，髓核的含水量减少和纤维环的纤维肿胀、变粗，继而发生玻璃样变性，甚至破裂。
颈椎间盘变性后，耐压性能及耐牵拉性能减低。
当受到头颅的重力和头胸间肌肉牵拉力的作用时，变性的椎间盘可以发生局限性或广泛性向四周隆突，使椎间盘间隙变窄、关节突重叠、错位，以及椎间孔的纵径变小。
由于椎间盘的耐牵拉力变弱，当颈椎活动时，相邻椎骨之间的稳定性减小而出现椎骨间不稳，椎体间的活动度加大和使椎体有轻度滑脱，继而出现后方小关节、钩椎关节和椎板的骨质增生，黄韧带和项韧带变性，软骨化和骨化等改变。
颈椎病的诊断主要依靠临床表现及影象检查，但在条件许可时，借用一些辅助方法，可对确定病变的性质、部位及鉴别诊断有一定帮助，如奎根氏试验、脊髓造影、椎动脉造影、选择性脊髓动脉造影、颈椎静脉造影等。
奎根氏试验即通过腰4～5穿刺达椎管内珠网膜下腔而测定脑脊液的压力来断定有无梗阻。
也可以从脑脊液生化检查中根据其蛋白量的升高来推断其梗阻程度，了解脊髓受压情况，从而有助于颈椎病的诊断和鉴别诊断。
脊髓造影，是向椎管内注入碘制剂或空气来进行脊髓造影。
它有助于对椎管及椎管内各种疾患的诊断和鉴别诊断，如脊髓本身疾病、肿瘤、颈椎病所致的脊髓受压及椎管测量等；还可以明确脊髓受压部位与范围。
临床麻醉学名词解释
一、名词解释MAC肺泡最小有效浓度(the minimum alveolar concentration, MAC)：指在一个大气压下，使50%受试对象对伤害性刺激无体动反应的肺泡内麻醉药的浓度。
ARDS急性呼吸窘迫综合症（acute respiratory distress syndrome，ARDS）：是指原先并无心肺疾患的患者因急性弥漫性肺泡毛细血管损伤以至外呼吸功能严重障碍而发生的以急性呼吸功能衰竭为主要特征的症候群，其临床表现为进行性呼吸困难和低氧血症。
PCA病人自控镇痛（Patient Controlled Analgesia, PCA）：指病人感觉疼痛时，主动通过计算机控制的微量泵按压按钮向体内注射医生事先设定的药物剂量进行镇痛。
屏气试验先让病人作数次深呼吸，然后让病人在深吸气后屏住呼吸，记录其能屏住呼吸的时间。
一般以屏气时间在30秒以上为正常。
如屏气时间短于20秒，可认为肺功能属显著不全TIVA全凭静脉麻醉（total intravenous anesthesia，TIVA）：静脉全身麻醉将药物经静脉注入，通过血液循环作用于中枢神经系统而产生全身麻醉的方法称为静脉全身麻醉。
HPV缺氧性肺血管收缩（hypoxic pulmonary vasoconstriction，HPV）：肺泡缺氧刺激产生多种血管活性物质，如肽类内皮素（ET），血栓素A（TXA）,血小板激活因子(PAF),白三烯（LTS），内皮细胞依赖收缩因子（EDCF）等，它们都有很强的血管收缩作用，即形成所谓的缺氧性肺血管收缩（HPV），从而使病侧肺血流减少，低氧血症有所缓解静脉快速诱导：（rapid sequence induction）这是目前最常用的诱导方法，是病人经过充分吸氧后，先用镇静催眠或静脉麻醉药使病人意识消失，随即经面罩加压给氧，再用麻醉性镇痛药，接着静脉注射琥珀胆碱或非去极化类肌松药后进行气管插管的一种麻醉诱导方法。
外科名解
名词解释1.库欣（Cushing）反应：当颅内压急剧增高至接近动脉舒张压时，血压显著升高、脉搏减慢、脉压增大；继之出现潮式呼吸、血压下降、脉搏细数，最后呼吸心跳停止，死亡，这些生命体征的改变被认为是颅内压增高的典型表现，称之为库欣反应。
2.脑疝：颅内病变所致颅内压增高到一定程度时，可使一部分脑组织移位，通过一些孔隙，被挤压至一些较低的部位，称为脑疝。
3.逆行性健忘（近事遗忘）：是指脑震荡患者清醒后多不能回忆受伤当时及至伤前一段时间内的情况，常提示近记忆中枢—海马回受损的结果。
4.中间清醒期：原发损伤轻，引起的原发性昏迷，时间短，清醒后可有头痛、呕吐。
血肿增大继发脑疝引起再昏迷。
此间有一段意识好转或清醒时间，称为中间清醒期。
最典型的临床表现为昏迷-清醒-再昏迷。
5.脊髓半切综合征：脊髓受到（炎症、外伤）肿瘤压迫出现的脊髓传导束受压症状，表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退，对侧病变平面2～3个节段以下的痛，温觉丧失，腰髓以下一侧病变小引起的这一综合征。
6.连枷胸：由于多根多处肋骨骨折使局部胸壁失去完整肋骨支撑而软化，表现为反常呼吸运动即吸气时软化区胸壁内陷，呼气时外突称连枷胸。
7.纵隔扑动：呼、吸气时，两侧胸膜腔压力不均衡出现周期性变化，使纵隔在吸气时移向健侧，呼气时移向伤侧，称为纵隔扑动。
8.张力性气胸:：胸壁、肺、支气管或食管上的创口呈单向活瓣，与胸膜腔相交通，吸气时活瓣开放，空气进入胸膜腔，呼气时活瓣关闭，空气不能从胸膜腔排出，因此随着呼吸，伤侧胸膜腔内压力不断增高，以致超过大气压，形成张力性气胸，又称压力性气胸或活瓣性气胸。
9.Pancoast综合征：是指由于位于肺尖和肺上沟的肺肿瘤导致臂丛神经和颈交感神经受累，临床上以Horner综合征及肩部与上肢的疼痛等为表现。
10.Horner综合征：同侧上眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷、面部无汗。
11.特异性免疫疗法:用经过处理的自体肿瘤细胞或加用佐剂后，作皮下接种进行治疗。
常见综合征 ppt课件
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大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持
清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的 功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但 因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断， 外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话， 有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动 均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。
失调，痛温觉及肌力相对保存，膀胧直肠功能不受累或轻度 障碍。
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谢谢！
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Brown-Séquard syndrome ：布朗 - 塞卡尔综合征，脊髓半切
综合征。
指由于外部的压迫和脊髓内部的病变等原因引起的脊髓病损，
导致病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失， 精细触觉障碍，血管舒缩功能障碍，对侧肢体痛温觉消失， 双侧触觉保留的临床综合征，主要发生于颈椎。
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Rollet syndrome：眶尖综合征。位于眶尖部的炎症、外伤、
肿瘤或异物可损害视神经和经过眶上裂的神经血管Ⅱ、Ⅲ、 Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1），出现眶尖综合征。
表现为：眼球活动受限，复视，上睑下垂；三叉神经支配区
感觉过敏、减退；视力下降，视神经萎缩，周边视野缺损。
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FoixⅠsyndrome：海绵窦综合征，垂体蝶骨综合征。由于海
由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升 2-3 个节段后再经白
质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑侧束，故对侧痛温觉感觉 障碍平面较脊髓损害节段水平低。
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anterior spinal arteria syndrome：脊髓前动脉综合征，
脊髓前动脉综合征相关资料
胸椎间盘突出症(thoracic disc herniation) 在临床上较为少见，仅占所有椎间盘突出症的0.25% ～0.75% 。
近年来，随着对本病认识的不断深入及影像学诊断技术的不断发展，尤其是磁共振（MRI ）检查应用的日益广泛，目前本病的诊断率有上升的趋势。
其临床表现较为复杂且缺乏特异性，容易发生误诊或漏诊。
一旦发病，脊髓压迫症状多呈进行性发展，致残率较高。
故诊断一经确立，多需外科手术治疗，而手术治疗技术本身亦存在着一定的难度和风险。
病因1. 脊柱损伤或慢性劳损本病大多是由于脊柱受损伤或慢性劳损所致。
创伤因素包括脊柱的扭转运动或搬重物等，据统计50% 的胸椎间盘突出症与创伤关系密切。
2. 胸椎退行性改变退变是胸椎间盘突出症的发病基础。
本病也可发生在较年轻的椎间盘退变不明显的患者，由于明显的外伤致椎间盘破裂、突出而发病。
胸椎间盘突出症发病率高可能与该节段活动度大、间盘退变发生早有关。
分型胸椎间盘突出症的分型取决于突出的节段和部位，分型有助于治疗术式的选择和确定。
根据突出的部位可分为：中央型、旁中央型、外侧型和硬膜内型。
中央型突出以脊髓损害症状为主，而外侧型突出多表现为根性症状，硬膜内型突出罕见。
中央型和旁中央型突出约占70% 。
突出的节段最常见于T11 、12 （占26% ）；75% 的胸椎间盘突出症发生于T8 ～T12 之间，即以下胸椎的发生率最高。
发病机制胸椎间盘突出症所至临床症状及体征的产生机制可为血管因素、机械因素或两者兼而有之。
胸段脊髓（特别是T4 ～T9 节段）血供薄弱，代偿功能差，尤其是腹侧受压后易发生损伤产生症状。
临床表现1. 发病年龄80% 患者的发病年龄在40 ～60 岁之间，男女性别比例为1.5 ∶1 。
2. 症状（1 ）疼痛：是最为常见的首发症状，根据突出的类型和节段，疼痛可为腰痛、胸壁痛或一侧、两侧下肢痛。
咳嗽、打喷嚏或活动增加均可致使疼痛症状加重；休息后上述症状可减轻。
拟诊讨论
病毒性脑炎：本病常急性发病，以高热及高级智能障碍为主症，脑脊液可有细胞数、蛋白轻度增高，单纯疱疹病毒抗体滴度增高，头颅影像学多表现为大脑颞叶、额叶的异常信号。而急性播散性脑脊髓炎则表现为弥漫性长T1、长T2信号，且以白质损害为主。故不支持该诊断。
脑淀粉样血管病：多见于55岁以上老年人，表现为反复自发性脑叶出血，呈大块或点片状，可合并痴呆，该患者为基底节区出血，智能正常，可能性小，但不能完全排除。
皮质下动脉硬化性脑病：该病呈进行性、隐匿性起病，表现为伴有反复发作的神经功能缺损症状，影像学可见脑室周围弥漫性白质病变。但该病人急性起病，头颅CT可见责任病灶，故可排除该诊断。
2.伴传导阻滞的多灶性运动神经病：中青年起病，以手部小肌肉无痛性不对称性无力、萎缩起病，呈缓慢进展的疾病，可伴束颤、逐渐波及前臂、上臂，少数患者可有舌肌受累，腱反射可以活跃，肌电图可见周围神经阶段性多灶性运动神经传导阻滞，纤颤电位和散在束颤电位。50%-60%患者血抗神经节苷脂抗体滴度增高。该患者肌电图可排除该病。
二、脑梗死
定位诊断
计算力减退定位高级皮层；不完全性运动性失语定位于优势半球额上回后部；左侧中枢性面舌瘫定位于右侧皮质核束；右侧肢体痛觉减退定位于左侧脊髓丘脑束；右侧肢体肌力差、右侧腱反射活跃、病理征阳性定位于左侧锥体束。
定性诊断
脑梗死：中老年多发，常见的病因是动脉粥样硬化，多伴有高血压、糖尿病、高脂血症等病史，多于安静状态下急性起病，病情逐渐进展，数日达高峰，根据病变部位的不同表现为不同的神经功能缺损的症状体征。头颅CT可为阴性表现，也可见低密度影。头颅MRI可见相关缺血改变。该患者为老年女性，起病急骤，进行性加重，主要表现为左侧肢体无力、不自主抽动，结合头颅MRI考虑脑梗塞可能性大。
外科三基问答题
(2)为为避免耐药菌株产生，应同时应用两种或两种以上抗菌药物。
(3)当无细菌学检查资料时，可根据尿沉渣涂片革兰氏染色对病菌类别作出初步估计，选择适当药物。当并有肾功能损害时，宜选择对肾毒性小，积蓄小的药物。
(4)硬膜外腔感染和脓肿：无菌操作不严所致，其后果十分严重。
(5)脊髓前动脉综合征：脊髓前动脉如长期供血不足可引起脊髓缺血性改变，甚至坏死。
(6)导营拔出困难或折断。
(7)局麻药毒性反应。
(8)血压下降，
(9)呼吸擗制。
(10)恶心呕吐，
405、心脏病患者手术前准备应注注意哪些问题?
403、简要说说明“休克肺”即呼吸困难综台征的发病机制。
休克时肺循环障碍，肺血管渗透性增加，肺内含液增多，肺间质水肿，肺泡功能降低，表面活性物质分秘碱少肺泡萎陷肺不张，透明膜形成，肺硬变而顺应性降低，通气与灌流比例失调，死腔通气以及肺内右-左分流增加等，引起进行性低氧血症和极度呼吸困难，吸氧也难以纠正。临床上称之为呼吸困难综合征。
（1）脉搏逐渐增快，血压持续下降。（2）经输血补液后，血压不回升或升高后又迅速下降。（3）血红蛋白、红细胞计数合红细胞压积等重复测定，呈继续降低。（4）胸腔穿刺可因血凝固而抽不出血液，但X线检查显示胸膜腔阴影继续增大。（5）闭式引流后，引流血量每小时超过200ml持续3小时。
520、简述心脏破裂诊断
(7)放射性核素肾扫描：肾裂伤时可出现冷区，肾蒂血管内膜损伤亦有价值。
543、试述膀胱损伤的诊断特点。
(1)外伤史和体查：有下腹闭合性或开放性损伤史或骨盆骨折史，随后出尿排困难而膀胱并不充盈、血尿、下腹或耻骨上区疼痛、下腹或全腹压痛及肌紧张，直肠指诊前壁饱满。
脊髓前动脉综合症(Beck综合征)
脊髓血液循环的特点
脊髓血供十分丰富，一般不易发生缺血。 循环最不充足节段常位于相邻两条根动脉分布交界区。 C3~4,T3~4和L1~2最易发生供血不足，称危险区。 横切面看，脊髓有三个供血薄弱区，即中央管部，皮 质脊髓侧索和脊髓前角。 脊髓颈段和腰段血供较胸段为佳，故胸段发病较多见。 脊髓前动脉发出沟（连合）动脉（中央动脉）时不一 定是成对的。 沟动脉系脊髓前动脉终末支，易发生缺血性病变导致 脊髓前动脉综合征。
脊髓节段病变的定位
马尾： 损害症状及体征可为单侧或不对称 根痛多见且严重，位于会阴部、股部或 小腿 下肢可有下运动神经元性瘫痪 大小便功能障碍常不明显或出现较晚
脊髓损害的临床表现
脊髓损害主要表现： 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能障碍 自主神经功能障碍
脊髓损害的临床表现
脊髓前动脉综合症 （Beck综合征）
湖北省恩施市中心医院 袁鹰
临床表现与诊断
1、起病大多急骤，呈卒中样，也有数小时或数日内逐渐 起病者。 2、首发症状多为病变水平急性疼痛、麻木，呈根性和弥 漫性。 3、以脊髓中胸段和下颈段多见，短时间出现病灶水平以 下的瘫痪，并进行性加重，常为不完全性瘫痪，双侧 均受累，偶有单侧性，早期可表现脊髓休克。 4、病变以下分离性感觉障碍，痛、温觉缺失，深感觉正 常，触觉轻度障碍。由于脊髓冠状动脉的侧枝循环， 故感觉障碍轻且时间短。 5、尿便障碍可早期出现，早期为尿潴留，后期为尿失禁。 6、可有褥疮、出汗异常和冷热感等植物神经症状。 7、椎管通畅，脑脊液蛋白多增高。 8、诊断主要依靠典型的临床表现。
脊髓梗死的鉴别诊断
脊髓梗死的鉴别诊断
脊髓梗死的鉴别诊断
脊髓梗死的鉴别诊断
脊髓梗死的鉴别诊断
神经病学名词解释和重点
神经病学名词解释及重点感觉障碍。
(包括面部)感觉障碍,偏瘫及同向性偏盲。
瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。
病变时产生Horner征，表现为眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗。
A起始段、两侧颈内A末端、两侧大脑后A借前、后交通A连通形成，使颈内A系与椎-基底A系相交通。
正常情况下动脉环两侧的血液不相混合，当某一供血动脉狭窄或闭塞时，可一定程度通过willis 环使血液重新分配和代偿，以维持脑的血液供应。
后交通A和颈内A交界处、前交通A和大脑前A的连接处是动脉瘤的好发部位。
~，主要表现为①眩晕恶心呕吐及眼震(前庭神经损害)②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪→吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失③病灶侧共济失调④Horner综合症(交感N下行纤维损害)⑤交叉性感觉障碍→同侧面部痛温觉缺失，对侧偏身痛温觉减退或丧失。
常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
, 导致运动笨拙和不协调, 并非肌无力，累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及语言障碍。
共济运动由小脑、脊髓、前庭、锥体外系共同参与协调。
病变位于脑桥基底部，双侧锥体束和皮质脑干束均受累。
患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动示意与周围建立联系。
可由脑血管病、感染、肿瘤、脱髓鞘病等引起。
,由优势侧额下回后部病变引起,以口语表达障碍最突出,电报式语言,讲话少,讲话费力，找词困难,发音\语调障碍,语法差,口语理解相对保留,复述\命名\阅读\书写障碍.,由优势侧颞上回后部病变引起,以严重听理解障碍为特点,表现为患者听觉正常,但不能听懂别人和自己的讲话,口语表达流利,语量多,发音和语调正常，但言语混乱而割裂,较多语义错语,难以理解,答非所问,复述障碍与听理解障碍一致, 存在不同程度的命名\阅读\书写障碍.,由优势侧颞中回后部病变引起,主要特点为命名不能,找词困难,赘语,在供选择名称中能选出正确的名词,听理解\复述\阅读\书写障碍轻.~,表现为双眼视力下降或完全消失\眼底正常\双眼瞳孔对光反射正常.III、IV，脑桥V~VIII，延髓IX~XII，还有传导深感觉的中继核(薄束核、楔束核)及与锥体外系有关的红核和黑质等大题部分1.一般感觉：浅感觉(痛\温\触觉)来自皮肤\粘膜;深感觉(运动觉\位置觉\震动觉)来自肌肉\肌腱\骨膜\关节;皮质感觉(复合感觉:实体觉\图形觉\两点辨别觉\定位觉\重量觉)。
19个神经科综合征
19个神经科综合征，挑战记忆力！1。
Foster-kennedy syndrome：福斯特-肯尼迪综合征。
额叶底面肿瘤（常见于嗅沟脑膜瘤）可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。
2。
Gerstmann syndrome：古茨曼综合征。
为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症)、书写不能(失写症），有时伴失读.3。
Parinaud syndrome：帕里诺综合征,又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征.由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损)；小脑性共济失调(结合臂受损)。
症状多为双侧。
4. Wallenberg syndrome：瓦伦贝格综合征，又称为延髓背外侧综合征。
常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
表现为：①眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害）；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；③病灶侧共济失调(绳状体损害）；④霍纳综合征(交感神经下行纤维损害)；⑤交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害）,对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）.5. Horner syndrome:霍纳综合征。
颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害.6. CushingⅠsyndrome:桥小脑角综合征。
①病变部位:脑桥小脑角。
②常见病因：听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤。
③受累颅神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ,Ⅸ,Ⅹ。
科布综合征
MR：椎体血管畸形T1像上呈现花斑状高信号影, 并可 见流空像; 脊髓血管畸形表现为局部脊髓增粗, 呈混杂 信号, 内有流空像; 髓周可见圆形或条管流空像, 在几 像及轴位像上显示更明显, 增强后明显强化,若有出血 则呈现不同时期血肿的MRI信号特点。 DSA：①髓内血管畸形: 由脊髓前后动脉发出多支沟联 合动脉弥散状供血; ②髓周血管畸形: 多表现为髓周动 静脉屡, 血管造影表现为在屡口处有血管管径的突然增 粗, 引流静脉迁曲扩张; ③椎体血管瘤及椎旁AVM:椎体 血管瘤在造影时可见造影剂呈四方形样浓集,类似椎体 形状。
、本病获得良好治疗效果的关键是血管内栓塞与手 术彻底切除畸形血管相结合：无论栓塞治疗还是 手术切除，务求最大限度地达到栓塞或切除的标 准。 本病的治疗仍被认为是困难的，治疗的目的包括 :①恢复脊髓功能; ② 减少出血等损害脊髓神经 功能病理变化的颈部疼痛，进行性左下肢无力，神 经系统检查显示,左下肢肌力量下降，为 (4/5级） ，否认家族史。
诊断的成立可包括下列影像, 并必须满足其中2个 或以上[3]: ①髓内AVM:有时可以很小或根本没有症状;②脊 膜和神经根的血管瘤:可有多个AVF;③椎体血管 瘤:多为动静脉交通型;④椎旁动静脉血管瘤;⑤ 相应节段皮肤软组织血管瘤;⑥内脏血管瘤:如肺 -支气管、消化道和泌尿系的血管瘤等。
五、治疗
四、影像表现
X线平片：表现为椎体骨质破坏, 密度降低, 结构不清, 甚至可累及椎弓及附件, 有的可见脊柱侧弯畸形, 椎间 隙正常, 偶见畸形血管钙化影，椎管造影显现椎管梗阻 , 充盈缺损等间接征象。 CT：可以清晰显示椎骨质破坏的情况: 呈现特征性的栅 栏状及蜂窝状改变。椎旁肌肉受累则表现为混杂密度影 , 椎管造影后CT扫描可见脊髓表面点状、条状充盈缺损 , 此为脊髓表面扩张迁曲的血管脊髓增粗、出血、钙化 也能显。
带刃针 1
帯刃针技术技术持有姓名：黄枢技术持有人身份（单位、职务）：北京黄枢微创骨伤中医医院、北京黄枢微创骨伤中医医院院长一、帯刃针技术来源与基础概念：“黄帝针”（帯刃针）即是应用传统中医针法，融合现代解剖学、生理病理学、影像学、生物力学、智能金属材料学等5大学科，对患者实施创口小于2毫米的中医微创针法外科手术。
源流：“人文初祖”黄帝为疗救民疾，遵岐伯为师，中医得以发轫，并以玄铁衍生九针，即著名的黄帝九针，后人著书《黄帝内经》。
《黄帝内经》内记载: 黄帝问：“我哀怜万民生活尚难自给，还为疾病所苦。
我想不采用服药物的治法，而是用微针，以通经脉，调气血，以医百疾。
”岐伯答曰：“共可做九针，形态不一：第一种鑱针，长1.6寸；第二种圆针，长1.6寸；第三种提针，长3.5寸；第四种锋针，长1.6寸；第五种铍针，长4寸，宽2.5寸；第六种圆利针，长1.6寸；第七种毫针，长3.6寸；第八种长针，长7寸；第九种大针，长4寸。
九针功用各不同，需根据病情不同加以选用。
凡用针之前，必先诊察脉相，观脏器虚实，方可进行治疗。
理论依据：1、改变压强差。
通过改变压强，使椎间盘压力转向，解除对神经的直接作用力，达到解除或缓解颈椎、腰椎间盘突出的症状。
2、神经转位。
使椎间盘和神经相对移位，解除压迫。
3、堤坝效应。
黄枢研究发现，对着神经一面的椎间盘时微环境下“堤坝“工程，开刀手术正是损坏了“堤坝”，加剧了压强差，是开刀手术后复发率高的重要原因。
黄帝针在不破坏椎间盘的结构和稳定的前提下，通过“椎间盘再利用”了堤坝，消除了复发因素。
4、适应性生长：经过西安交大研究发现，伏案人员椎间盘内的压强差会造成向椎间盘后方的作用力，可诱导细胞组织的生长方向；长期的积累下，椎间盘髓核向后缓慢移动，这种移动的力量之大，最后可以突破后方的纤维环，脱入椎管内。
如果椎间盘向后突出1cm，10年中每天突出仅2.73微米，这就是力学作用下的适应性移动。
（以颈腰椎为例）使用历程：1991年初初步形成针法微型外科理论框架1993年9月凹刃针注射针头“黄帝针”荣获技术型专利、科技成果转让博览会金奖1995年7月29日黄枢发明的“黄帝针”系列，获国家实用新型专利1995年10月21日《人民日报》海外版题《利用“黄帝针”不开刀能治顽症中国首创微型外科学》1998年6月黄枢《针法微型外科学》出版1998年7月9日中国针灸学会针法灸法分会聘：“黄帝针”发明人黄枢为委员1998年中央电视一台《健康之路》栏目专题报道神奇的“黄帝针”1999年6月11日《人民日报出版社》海外报道《走现代中医之路—记中国针法微型外科专家黄枢》2002年4月在胡熙明老部长的关心下，中医外治分会成立，黄枢任主任委员。
周围神经病、吉兰-巴雷综合征、脊髓亚急性联合变性、不安腿综合征等肢体麻木诊断及治疗措施和鉴别诊断
周围神经病、吉兰-巴雷综合征、脊髓亚急性联合变性、不安腿综合征等肢体麻木诊断及治疗、鉴别诊断和治疗方法病例简介患者女性，80 岁，因四肢麻木20余天入院，患者约 20 天前开始感到右上肢麻木不适，伴针刺疼痛感，活动、捶打后症状好转，1 周前自觉双下肢麻木，伴蚁行感、针刺感、烧灼感，自诉夜间明显，活动、捶打后能好转，无肢体活动不利，于家中予推拿、按摩后自觉症状稍减轻。
既往史：腔隙性脑梗死史 3 年余，无后遗症；干燥综合征病史数年。
神经系统查体（-）。
诊断及治疗患者老年女性，因肢体麻木 20 余天入院，查体无明确定位体征，考虑患者有强烈活动双腿的愿望，且伴有各种不适的感觉症状，静息时，尤其夜间出现或加重，活动并敲打后部分缓解，故考虑不安腿综合征可能。
鉴别诊断肢体麻木起病常见鉴别诊断：1）吉兰-巴雷综合征：起病前多有感染史，临床表现对称性下肢或四肢软瘫，腱反射减弱或消失，可伴末梢型感觉障碍，发病 1 周后开始出现脑脊液蛋白细胞分离现象，肌电图具有重要诊断价值。
2）脊髓亚急性联合变性：逐渐进展病程，以足和手指末端麻木为首要表现，逐渐发展至主要影响脊髓后索的双下肢无力走路不稳，脑脊液检查正常或轻度蛋白升高，血清维生素 B12 和叶酸低于正常。
治疗上主要予以改善微循环、营养神经、改善焦虑情绪以及心理治疗等对症处理，同时加强陪护及护理，保持大小便通畅，预防不良事件。
不安腿综合征（RLS）此患者目前诊断考虑不安腿综合征（RLS）、睡眠障碍、焦虑状态。
安腿综合征是神经科常见疾病，是一种常见的感觉运动障碍，其临床特征是在休息时出现或因休息而加剧的运动冲动，发生在傍晚或夜间，在运动时消失或因运动而改善。
症状在发病年龄、频率和严重程度方面有很大差异，病情严重时会影响睡眠、生活质量和情绪。
其发病原因分为原发性（家族性等）和继发性（缺铁性贫血、妊娠和终末期肾病、叶酸和维生素 B12 缺乏、糖尿病周围神经病、类风湿性关节炎和风湿免疫相关疾病等）。
英文命名的综合征资料
英文命名的综合征英文命名的综合征Adams-Stokes综合症：阿斯综合征即心源性脑缺血综合征，是指突然发作的严重的、致命性的缓慢性和快速性心律失常，引起心排出量在短时间内锐减，产生严重脑缺血、神志丧失和晕厥等症状。
是一组由心率突然变化而引起急性脑缺血发作的临床综合征。
常见于病毒性心肌炎Allen试验：用于检查手的供血情况，即尺桡动脉通畅和两者间的吻合情况Asherman综合征：刮宫后宫腔粘连闭锁而闭经，即子宫性闭经Austin Flint杂音：主见A关闭不全。
心尖区可闻及舒张中、晚期隆隆样杂音，认为是主A返流撞击心室并妨碍二尖瓣开放所致Beck三联征：血压突下降或休克、颈静脉怒张、心音低弱遥远。
见于大量心包渗液的心脏压塞Biots呼吸（间停R）：巴比妥类药物中毒（R抑制）Brockenbrough现象阳性：心导管检查主A内压在心内压升时不升反降，此为梗阻性肥厚性心肌病的特异表现Budd-chiari（肝静脉阻塞综合征）：肝肿大淤血BUS：即常规B超检查，胆道病首先选用胆结石、下段胆管癌均为首选Charcot（夏柯）三联征：腹痛寒热黄疸，见于胆道感染（胆石症胆囊炎）Cheyne-Stokess呼吸（潮氏R）：巴比妥类药物中毒(R抑制)Codman三角：骨肉瘤的特点Colles（反科雷）：骨折远段典型移位是远侧端向掌侧移位（屈曲型）Colles（科雷）：骨折远段典型移位是远侧端向背侧移位（伸直型）Corrigan脉（水冲脉）：主脉压↑引起，见于主A瓣关闭不全、A导管未闭甲亢或贫血Courvoisier征：见于胆管下端癌，（需行胰十二指肠切除术）Cushing库兴氏综合征（皮质醇增多症）：肾上腺分泌过量的皮质激素引起满月脸、向心肥胖、皮肤紫纹、高血压和骨质疏松。
De Musset（点头征）：头随心脏搏动而动，见于主A瓣关闭不全Duroziez征：股动脉双期杂音，见于主A瓣关闭不全。
Dixon手术（经腹直癌切除术）：离肛门10cm上的癌，术后控排便最满意Dugas征阳性：肩关节脱位，方肩畸型ERCP（经十二指肠胰腺逆行造影）：可显示胆道系统和胰腺导管的解剖及病变还可取石取蛔虫Ewart征：背部左肩胛角下呈浊音，语颤增强和支气管呼吸音。
吉兰-巴雷综合征分型、诊断标准、鉴别诊断、治疗及免疫治疗共识及实践要点
吉兰-巴雷综合征分型、诊断标准、鉴别诊断、治疗及免疫治疗共识及实践要点吉兰-巴雷综合征是急性弛缓性麻痹最常见的原因。
GBS 可以影响任何年龄的人，发病率随着年龄的增长而增加，在 50～70 岁之间达到高峰。
其临床表现和严重程度不一，是神经病学中的急症、重症。
GBS分型与诊断标准GBS 的疾病谱存在多种形式，根据临床特征而被分为不同亚型。
各亚型间具有一定的重叠性。
运动-感觉型和运动型 GBS 被认为是经典GBS。
A-CIDP：急性起病的慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病；BBE：Bickerstaff 脑干脑炎；CSF：脑脊液；IVIg：静脉注射免疫球蛋白；MFS（Miller Fisher syndrome）：Miller Fisher 综合征；PE（plasma exchange）：血浆置换；TRf（treatment-related fluctuation）：治疗相关性波动。
鉴别诊断许多疾病可能与 GBS 相似。
鉴别诊断时需要考虑额外的诊断性试验。
中枢神经系统急性横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎或抗MOG 相关疾病、结节病、Siogren病等)脑干或脊髓炎症或感染；软脑膜转移瘤、神经淋巴瘤病等恶性；血肿、脓肿、椎间盘突出、肿瘤等脑干或脊髓受压脑干卒中；缺乏[例如Vit B12(特别是吸入一氧化二氮者);铜:髓亚急性变。
性。
前角细胞脊髓灰质炎病毒、肠道病毒、西尼罗河病毒日本脑炎病毒、狂犬病、莱姆病等急性弛缓性脊髓炎。
神经根巨细胞病毒、HIV、EB病毒、水痘带状疹病毒、莱姆病等感染；软脑膜恶性肿瘤。
神经肌肉接头重症肌无力；Lambert-Eaton 肌无力综合征；神经毒素(例如肉毒中毒、破伤风、婢虫麻痹、蛇或其他中毒)；有机磷农药中毒。
周围神经CIDP，或急性发作的 CIDP (A-CIDP)；代谢/电解质紊乱(例如低血糖、甲状腺功能减退症、小咻症或铜缺乏）；维生素缺乏(如维生素B1、维生素B12等)；毒素 (例如氧化亚氮、药物、酒精、维生素B6、铅、砷、有机磷、乙二醇、甲醇、正己烷、胶水)；ICU获得性肌无力；神经痛性肌萎缩；血管炎；感染 (例如白喉、HIV、莱姆病等)。
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障碍节段 • 感觉障碍的平面：对病变节段定位也有极大的帮助
判定脊髓病灶上界依据
• 根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失、节段性肌无力或肌萎缩部位 • 传导束性感觉缺失平面：皮肤感觉支配三根定律
判定脊髓病灶上界依据
• 脊髓有两个膨大部分，颈膨大(C5至T2水平)和腰膨大(L1至S2水平)
脊髓解剖
脊髓由三层结缔组织的被膜包裹： • 最外层为硬脊膜 • 最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬
脊膜之间为硬膜下腔
• 脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔
脊髓解剖
脊髓解剖
内部结构 • 脊髓由白质和灰质组成(横切面) • H形灰质中间的横杆为灰质联合，两旁分别为前角和后角，C8~L2及S2~4尚有
4、病变以下分离性感觉障碍，痛、温觉缺失，深感觉正 常，触觉轻度障碍。由于脊髓冠状动脉的侧枝循环， 故感觉障碍轻且时间短。
5、尿便障碍可早期出现，早期为尿潴留，后期为尿失禁。 6、可有褥疮、出汗异常和冷热感等植物神经症状。 7、椎管通畅，脑脊液蛋白多增高。 8、诊断主要依靠典型的临床表现。
脊髓解剖
侧角 • 白质分为前索、侧索和后索三部分。主要由上行(感觉)和下行(运动)传导束
组成
脊髓解剖
• C8~L2侧角内主要是交感神经细胞，发出的纤维支配内脏、腺体功能 • C8、T1侧角发出的交感纤维，支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另一
部分支配同侧面部血管和汗腺 • S2~4侧角为脊髓的副交感中枢，发出的纤维支配膀胱、直肠和性腺
脊髓解剖
• 皮质脊髓束-传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动 • 脊髓丘脑束-传递对侧躯体皮肤的痛、温觉和轻触觉至大脑皮层
脊髓解剖
• 薄束、楔束-分别传递同侧下上半身深感觉与识别性触觉 • 脊髓小脑前后束-传递本体感觉至小脑，参与维持同侧躯干与肢体的平衡与
协调
脊髓解剖
脊髓解剖
脊髓病变定位思路
定位应从横纵两方面考虑
横-方面考虑(横断面定位)
根据脊髓内部灰质核团的 解剖和功能,脊髓侧索、前 角受损则出现运动障碍(肌 力下降、腱反射亢进或下 降、有或无肌萎缩、病理 反射阳性或阴性)、后索受 损出现相应深感觉障碍,以 及前、后根,前索,侧索,后 索内的传入、传出纤维损 害症状来确定.
• 反射的改变： C5~6, 肱二头肌反射、桡骨膜反射 C7~8, 肱三头肌反射 L2~4, 膝腱反射 S1~2, 踝反射
判定脊髓病灶上界依据
• 自主神经征：
反射性皮肤划纹症(reflective
dermatography)
脊髓节段病变的定位
腰膨大(L1~S2)： • 受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪 • 双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍 • 损害平面在L2~4时膝反射消失；在S1~2时踝反射消失；S1~3受损出现阳
痿
脊髓节段病变的定位
脊髓圆锥(S3~5和尾节)：
• 无下肢瘫痪及锥体束征 • 肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布 • 髓内病变可有分离性感觉障碍 • 肛门反射消失和性功能障碍 • 圆锥病变可出现真性尿失禁
脊髓前动脉综合症 （Beck综合征）
湖北省恩施市中心医院 袁鹰
临床表现与诊断
1、起病大多急骤，呈卒中样，也有数小时或数日内逐渐 起病者。
2、首发症状多为病变水平急性疼痛、麻木，呈根性和弥 漫性。
3、以脊髓中胸段和下颈段多见，短时间出现病灶水平以 下的瘫痪，并进行性加重，常为不完全性瘫痪，双侧 均受累，偶有单侧性，早期可表现脊髓休克。
外部结构
• 上端与延髓在枕骨大孔处相连，下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘，全长 42~ 45cm
• 发出31对脊神经，颈8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相应分为31个节段
脊髓解剖 外部结构
脊髓解剖
• 颈髓节段较颈椎高1节椎骨，上、中段胸髓节段较相应胸椎高2节椎骨，下胸 髓则高3节椎骨，腰髓相当于第10~12胸椎水平，骶髓相当与第12胸椎和第1 腰椎水平
脊髓节段病变的定位
马尾： • 损害症状及体征可为单侧或不对称 • 根痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿 • 下肢可有下运动神经元性瘫痪 • 大小便功能障碍常不明显或出现较晚
脊髓损害的临床表现
脊髓损害主要表现： • 运动障碍 • 感觉障碍 • 括约肌功能障碍 • 自主神经功能障碍
脊髓损害的临床表现
侧面部痛温觉丧失等
脊髓节段病变的定位
颈膨大(C5~T2)： • 双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪 • 病变平面以下各种感觉缺失 • 括约肌障碍 • 上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根痛 • C8~T1侧角受损时产生同侧Horner征
脊髓节段病变的定位
胸髓(T3~12)： • 双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫) • 病变平面以下各种感觉缺失 • 出汗异常，大小便障碍 • 伴相应胸腹部根痛或束带感 • 病变在T10时，可出现Beevor征
脊髓病变定位思路
脊髓横断面定位
脊髓侧索
脊髓脊髓横断面定位
脊髓后索
脊髓中央灰质
脊髓病变定位思路
脊髓横断面定位
脊髓灰质前角，前根 脊髓后根及灰质后角 与侧索
脊髓病变定位思路
脊髓横断面定位
脊髓半切综合征
脊髓横断性损害
脊髓病变定位思路
脊髓横断面定位
脊髓病变定位思路
脊髓横断面定位
脊髓病变定位思路
定位应从横纵两方面考虑
纵-方面考虑(脊髓节段定位)
根据感觉 障碍节段水 平,以及运 动、反射、 植物神经节 段的功能障 碍来推断.
脊髓节段病变的定位
高颈段(C1~4)： • 损害平面以下各种感觉缺失 • 四肢呈上运动神经元性瘫痪 • 括约肌功能障碍 • 其他：C3~5损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难；三叉神经脊束核受损，出现同
脊髓的血液供应 • 脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉颅内段，供应脊髓横断面前2/3，系终末支易
发生缺血 • 脊髓后动脉：供应脊髓横断面的后1/3 • 根动脉：分为根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合
脊髓解剖
脊髓的血液供应
脊髓病变定位思路
定位应从横纵两方面考虑
1.横-解剖回顾
2.纵-解剖回顾