(医学课件)肝窦阻塞综合征
肝窦阻塞综合征PPT课件
图l一9女，72岁。图1为MR平扫T1(第一肝门水平)，示肝实质信号不均匀减低，门静脉显示不清，肝静脉分支和肝段下腔静脉变细 呈低信号，其周围肝实质呈环状相对较高信号。图2为MR 平扫T2wI(第一肝门水平)，示肝实质信号相对均匀增高，门静脉流空减弱，门 静脉周围间隙增宽，门静脉肝内分支细小或显示不清。图3为MRI动态增强门静脉期(第二肝门水平)，示3支肝 静脉均强化，下腔静脉强 化呈“逗号征”，相对低信号区沿门静脉分支区域呈楔形分布，相对高信号区沿下腔静脉和肝静脉分布。图4为MRI动态增强门静脉期(第 一肝门水平)，示门静脉 主干及肝静脉分支强化，并见“门静脉周围套”、肝静脉(白箭)和下腔静脉(黑箭)周围“晕征”呈相对低信号。图5 为MRI动态增强延迟期(第一肝门水平)，示肝脏强化范围扩大，肝静脉和 下腔静脉周围“晕征”更明显。图6为DWl(第一肝门水平)，示肝 实质信号不均匀减低，明显低于脾脏，其高低信号区的分布特性与图3，4类似。图7为图6的ADC图，示肝的ADC值较脾高 ，图中方框为 测量ADC值的兴趣区。肝的ADC值为(1.4l一2.41)×10.3 mm2/s，脾的ADC值为(0.88—1.31)×10_3 mm2/s。图8为CT增强门静脉期 (第二肝门水平)，肝实质强化与MR类似 ，肝静脉显示不清。图9为3个月后复查CT增强门静脉期(第二肝门水平)，肝脏均匀强化，肝静 脉和下腔静脉显示清晰，胸、腹水消失 。
按疾病程度分为轻度、中度和重度:
轻度 HSOS 具有自限性，不需要治疗;
中度 HSOS 经积极的 对症支持治疗尚能恢复;
重度 HSOS 治疗 100 d 后仍 无好转，多合并多脏器功能 衰竭，可导致死亡 。 但 该分度为回顾性，对临床治疗 指导意义有限。
肝窦阻塞综合征一例
检查结果：
心电图：1、窦性心律 2、T波改变（Ⅱ aVF V4 V5 T波低平，V3 T波浅倒）
心超：结构诊断：轻微至轻度二尖瓣反流 功能诊断：左心收缩功能正常，左心舒张 功能欠佳
门静脉系B超：门静脉、肝静脉、脾静脉未见明显异常。 门静脉主干内径13 mm，管壁清晰，内壁光滑，管腔内透声好，向肝血流，充盈无明显 缺损，流速约19 cm/s,门静脉左右支血流方向正常。 肝静脉管壁清晰，内壁光滑，管腔内透声好，充盈无明显缺损，速度－时间曲线为三相波。 脾静脉内径 8mm，管壁清晰，内壁光滑，管腔内透声好，充盈无明显缺损。
凝血酶时间：19.0秒,纤维蛋白原降解产物：4.8μg/ml,部分凝血活酶时间：34.2秒↑,国际标准化 比率：1.57↑,D-二聚体：1.25↑,纤维蛋白原定量：2.0g/L,凝血酶原时间：17.4↑
血常规、尿常规、大便常规+隐血、丙肝乙肝标志物、血气分析、肿瘤标志物、炎症相关指标 未见明显异常。
胶囊 米雅 稳定内环境
疗效
肝窦阻塞综合征（HEPATIC
SINUSOIDAL HSCT-HSOS 造血干细胞移植相关
OBSTRUCTION SYNDROME，HSOS）
PA-HSOS 吡咯生物碱相关
又称肝小静脉闭塞病（hepatic veno-occlusive disease，HVOD），是
由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小静叶脉间 内 皮 细 胞
肝窦阻塞综合征一例
急诊科
病情介绍（2020.04.23入院）
主诉：腹胀十天，发现肝功能异常五天
患者十天前无明显诱因下出现腹胀。2020-04-18于盐城市第一人民医院住院治疗。 查肝功能示丙氨酸氨基转移酶213U/L,天冬氨酸氨基转移酶235U/L，总胆红素 24umol/L，淀粉酶115U/L, 脂肪酶523U/L。
肝窦阻塞综合征的研究进展
肝窦阻塞综合征的研究进展张明南京大学医学院附属鼓楼医院消化内科，南京 210008通信作者：张明，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）摘要：肝窦阻塞综合征（HSOS）也被称为肝小静脉闭塞病，是一类由各种原因导致的肝血窦阻塞和肝小静脉闭塞纤维化的肝脏血管性疾病。
本文系统阐述了HSOS的认识过程和命名演变、病因和发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、预防和治疗等方面的研究进展。
HSOS可发生于接受骨髓造血干细胞移植清髓处理、放射/化学治疗和摄入含吡咯生物碱药物的人群，常见临床表现为腹胀、肝区胀痛、腹水、黄疸、肝大等。
针对不同病因，HSOS的诊断标准也不相同，需要与其他药物性肝病、肝静脉流出道梗阻等疾病相鉴别。
去纤苷和低分子肝素分别对造血干细胞和吡咯生物碱相关的HSOS具有治疗作用，奥沙利铂化疗导致的HSOS目前尚无有效治疗药物。
关键词：肝窦阻塞综合征；造血干细胞移植；奥沙利铂Research advances in hepatic sinusoidal obstruction syndromeZHANG Ming.（Department of Gastroenterology，Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School，Nanjing 210008， China）Corresponding author： ZHANG Ming，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）Abstract：Hepatic sinusoidal obstruction syndrome （HSOS）， also known as hepatic veno-occlusive disease， is hepatic vascular disease of hepatic sinusoidal obstruction and hepatic venular occlusion and fibrosis due to various causes. This article systematically elaborates on the research advances in HSOS from the aspects of understanding and naming， etiology and pathogenesis， clinical manifestation， diagnosis and differential diagnosis， prevention， and treatment. HSOS can occur in patients receiving bone marrow hematopoietic stem cell transplantation，radiotherapy/chemotherapy，and medication containing pyrrolidine alkaloids，and the common clinical manifestations of HSOS include abdominal distension， distending pain in the liver area， ascites， jaundice， and hepatomegaly. The diagnostic criteria for HSOS vary with etiology，and it needs to be differentiated from other diseases such as drug-induced liver diseases and hepatic venous outflow tract obstruction. Defibrotide and low-molecular-weight heparin have a therapeutic effect on HSOS associated with hematopoietic stem cells and pyrrolidine alkaloids， respectively， and there are currently no effective drugs for HSOS caused by oxaliplatin chemotherapy.Key words：Hepatic Sinus Obstruction Syndrome； Hematopoietic Stem Cell Transplantation； Oxaliplatin肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS），又称肝小静脉闭塞病（hepatic venular occlusive disease，HVOD），是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病［1-4］。
肝窦阻塞综合征诊断标准综述
肝窦阻塞综合征诊断标准综述摘要肝窦阻塞综合征（HSOS）是肝血窦、肝小叶中央静脉和 / 或小叶间静脉内皮细胞损伤导致管腔狭窄或闭塞，以肝损伤和急性窦性门静脉高压为特征的一种肝脏血管性疾病。
大多数HSOS 为轻型经过，但严重患者可导致多器官功能障碍/ 衰竭，病死率高达70% ～80%。
因而尽早识别 HSOS，并给予及时的治疗至关重要。
现介绍目前临床上用于诊断HSOS的标准，包括改良Seattle标准、Baltimore 标准和“南京标准”，并对其特点、适用范围和局限性进行综述。
正文1953 年，Hill 等 [1]报道牙买加儿童因食用含吡咯生物碱（pyrrolizidine alkaloid，PA）的狗舌草而导致一种肝脏疾病，并最先称之为肝小静脉闭塞病（hepatic veno - occlusive disease，HVOD）。
1999 年 DeLeve 等 [2] 发现该病肝脏损伤的最早期、最根本表现是肝窦内皮细胞损伤、脱落，后续出现一系列继发损伤，故建议以肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS）替代肝小静脉闭塞病作为该疾病的诊断名称。
HSOS 是由各种病因引起的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞坏死脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血性肝损伤和急性门静脉高压的一种肝脏血管性疾病[3 - 6]。
其临床表现主要有乏力、腹胀、纳差、肝肿大、黄疸、肝区疼痛和顽固性腹水等 [7 - 8]。
HSOS 病因复杂，国外报道主要原因与造血干细胞移植前应用大剂量细胞毒性药物（环磷酰胺、白消安+ 环磷酰胺等）有关；而我国以食用含PA 的中草药最为常见，主要为服用土（菊）三七引起 [9 - 10]。
此外报道的还有猪屎豆、野百合、千里光、一点红等[11 - 12] 。
经皮经肝或经颈静脉肝穿刺取肝组织做病理检查被认为是确诊 HSOS 的金标准，但由于 HSOS 病变分布不均匀，肝活检不一定能取到典型病变，且该技术对器械及操作人员技术的要求较高，在临床实践中应用困难，故多依赖于病史和临床特征做出诊断 [13]。
肝小静脉闭塞症ppt参考课件
以肝大、腹水、体重增加和黄疸为特点
3
自发性腹膜炎的诊断和治疗
病因-毒物和药物
主要见于食用了含吡咯烷生物碱 (PAs) 的野生植物 或草药，我国主要见于土三七，又称菊三七，为菊 科植物的根，有散瘀、止血、消肿功效
肝小静脉闭塞症
（Hepatic venular occlusive disease HVOD）
1
主要内容
1
定义
2
病因
5
诊断
3 临床表现
6
治疗
4 辅助检查
7
预后
8
预防
2
自发性腹膜炎的诊断和治疗
定义
近年研究表明，本病发生最早、最根本 的病理改变是肝窦阻塞，故又称肝窦阻 塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome HSOS)
Police Forces, 2007, 18(11):828-830.
18
自发性腹膜炎的诊断和治疗
鉴别诊断
最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征(B-CS) ：B-CS是由 先天性大血管畸形或外源性压迫等所致肝静脉和其开口 以上段下腔精美阻塞性病变引起的，常伴有下腔静脉高 压的一种肝后门脉高压症。下腔静脉造影和肝静脉造影 可明确BCS。肝活检对B-CS和HOVD最有鉴别意义，BCS时肝静脉内可有血栓形成，且多在主肝静脉出口部受 累，HOVD则无肝静脉血栓形成，病变主要累及中央静脉 和小叶下静脉。
急性HOVD还应与急性肝炎和19 急性重型肝炎相鉴别自发。性腹膜炎的诊断和治疗
治疗
本病当前尚无特效疗法，以支持治疗和对症处理为主: 早期可疑病例，及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质
肝窦阻塞综合征幻灯片课件
生素A。
3
4
历史、病因和流行病学
HSOS 首先于 1953 年由牙买加医生 Hill 等报 道，作者分析患者病理改变后认为该病是由于肝内毛细血管阻塞所致，随着疾病的进展最 终发展成淤血性肝纤维化，推测病因可能是营养不良或摄入蛋 白质少，故称为浆液性肝病(serous hepatosis)[15] 。 1 年后，同为牙买加 的医师 Bras 等报道了 5 例儿童因 食用狗舌草而导致肝大、腹水、黄疸等急性门脉高 压表现的临床病例，并发现了与 Hill 等研究相同 的 病理改变，遂采用“HVOD”对该病进行命名[16] ，此 后 HVOD 被世界各地的医师广为接受。 1999 年 DeLeve 等用野百合碱给大鼠灌胃 后发现，该病肝损 伤的最早期表现是肝窦内皮细胞损伤、脱落(红细 胞进入狄氏间隙)，后续才出现一系列的继发性损伤[17] 。 鉴于这 些发现，DeLeve 等于 2002 年提出以 “HSOS”替代 HVOD 作为该病的诊断名称[5] 。 我国中草药一直被广泛使用。 一些含 PA 的植 物，如菊科的土三七、千里光，豆科的猪屎豆，紫草 科的天芥菜等，因同样具有止血、 止痛等功效，容易与主要产自云南的五加科三七( 亦称参三七) 相混 淆，服用后可能导致严重的 HSOS。 其中以土三七 最常见，五加科 三七不含 PA，不会引起 HSOS。 通过检索 300 余篇以英文发表的 HSOS 相关文 献，发现西方国家的 HSOS 患者绝大多数发生在 HSCT 后，与大剂量化学治疗药物预处理 等因素有关; 其次也有实体瘤化学治疗、肝移植术后应用免疫抑制 剂相关的 HSOS 报道。 我国鲜有骨髓造血干细胞移 植相关肝窦阻塞 综合征(hematopoietic stem cell trans- plantation-hepatic sinusoidal obstruction syndrome， HSCT-HSOS)的报道。 国内以 PA-HSOS 为主， 其中因 其中因 服用土三七导致的 HSOS 占 50. 0%~88. 6%
肝窦阻塞综合征
土三七导致人肝窦阻塞综合 征( 发病后 7 d) 病理特征为 以肝腺泡III区为主的肝窦显 著扩张、充血，肝细胞不同 程度的肿 胀、坏死，红细胞 渗入狄氏间隙，肝内小静脉 管壁增厚，管腔狭 窄、闭塞 苏木精-伊红染色 中倍放大 南京 个月内发病，也可经过 较 长时间后出现临床症状。 体格检查有不同程度 的 皮肤巩膜黄染、肝区叩击痛、移动性浊音阳性 临 ， 无床严效表重、现病者和情实合进验并室行胸检性水查加和重下的肢患水者肿可。以一并些发重感度染或( 治以疗 呼吸系统为 主)和(或) 肝肾功能衰竭，并可导致死 亡。 慢性期 患者可缺少部分典型表现，或仅表现 为顽固性腹水 和门静脉高压相关并发症。
。(2)肝脏是 PA 损伤的主要靶器官，此外 ，部分种类 PA 还会导致肺动脉高压(A1) 。
（3）具体发病机制尚不清楚 （Deleve LD， Mccuskey RS， Wang X，
et al. Characterization of a reproducible rat model of hepatic veno-occlusive disease[ J] . Hep- atology， 1999， 29(6):1779-1791. DOI: 10. 1002/ hep.510290615. Shao H， Chen HZ， Zhu JS， et al.
《肝窦阻塞综合征》课件
患者自我管理与监测
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动 、保持良好的作息时间。
心理调适
肝窦阻塞综合征患者可能面临较大的心理压力， 应积极进行心理调适，保持乐观的心态。
药物管理
如患者需药物治疗，应遵医嘱按时服药，不擅自 更改药物剂量或停药。
详细描述
肝窦阻塞综合征是一种由多种原因引起的肝脏疾病，其特点 是肝窦内皮细胞损伤，导致肝窦血流受阻，进而引起肝功能 异常。该病通常表现为肝脏肿大、黄疸、腹水和肝功能衰竭 等症状。
肝窦阻塞综合征的病理生理
总结词
肝窦阻塞综合征的病理生理涉及多个机制，包括内皮细胞损伤、炎症反应、凝血异常和纤维化等。
详细描述
保持健康的饮食习惯，适量摄入富含 蛋白质、维生素和矿物质的食物，避 免过度饮酒和吸烟。
定期体检
定期进行肝功能检查，及时发现肝脏 异常情况，采取相应措施预防肝窦阻 塞综合征。
护理方法
01
02
03
04
病情监测
密切关注患者的病情变化，定 期记录肝功能指标和临床表现
，及时发现异常情况。
饮食护理
根据患者的病情和营养状况， 制定个性化的饮食计划，提供
复发风险
尽管大多数患者病情得到控制，但 仍存在一定的复发风险，需要定期 复查。
随访建议
定期复查
建议患者在治疗结束后定期进行 肝功能检查、影像学检查等，以
便及时发现病情变化。
长期监测
对于有复发风险的患者，应长期 监测病情，及时调整治疗方案。
注意症状变化
患者应留意自身症状变化，如出 现异常情况应及时就医。
介入治疗
包括经导管溶栓、球囊扩张等，通过介入手段改善肝脏血流，缓解症状。
病窦综合症 ppt课件
病窦综合症 ppt课件
35
谢谢！
病窦综合症 ppt课件
36
病窦综合症 ppt课件
15
心电图诊断要点： ①P波形态正常； ②一系列P-QRS-T波后出现心电静止的长间期， 此间期时距与正常P-P间期无倍数关系；
③长间期后易出现交界性或室性逸搏，否则可出 现头晕、晕厥甚至死亡。
病窦综合症 ppt课件
16
窦性停搏
病窦综合症 ppt课件
17
三、窦房传导阻滞 窦房传导阻滞与窦性停搏相似，也以一段时间的PQRS-T波脱落为特征。最常见的阻滞部位可能位于窦房结内， 因为窦房结内的传导速度非常缓慢。 1、一度窦房阻滞 窦性激动能够达到心房，但窦房传导时间异常延长。体 表心电图无法诊断单纯的一度窦房阻滞。
病窦综合症 ppt课件
33
3、Ⅲ类适应证： ①无症状的窦房结功能障碍者； ②虽有类似心动过缓的症状，但是该症状并非由窦性
心动过缓引起；
③非必须应用的药物引起的症状性心动过缓。
病窦综合症 ppt课件
34
4、抗凝治疗
在快-慢综合征这组人群中，栓塞的发生率较 高，可能导致脑卒中等严重后果，因而必须考虑 抗凝治疗。
病态窦综合征
病窦综合症 ppt课件
1
病态窦房结综合征
简称病窦综合症（SSS），是由窦房结或其他组织病变， 导致窦房结冲动形成障碍或冲动向心房传导障碍所致 的多种心率失常的综合征。
当合并快速性心律失常反复发作时，称心动过缓-心动 过速综合征，简称慢-快综合征。
病窦综合症 ppt课件
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
病窦综合症 ppt课件
肝窦阻塞综合征共24页
肝窦阻塞综合征
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
46、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。——卡耐基 47、书到用时方恨少、事非经过不知难。——陆游 48、书籍把我们引入最美好的社会，使我们认识各个时代的伟大智者。——史美尔斯 49、熟读唐诗三百首，不会作诗也会吟。——孙洙 50、谁和我一样用功，谁就会和我一样成功。——莫扎特
肝动脉闭塞的科普知识PPT课件
治疗和预防
如何预防肝动脉闭塞的发生？
结论
结论
肝动脉闭塞的重要性和影响 着重强调早期诊断和治疗的重 要性
结论
总结肝动脉闭塞的科普知识
谢谢您的观 赏聆听
肝动脉闭塞的科普知识 PPT课件
目录 引言 症状和诊断 治疗和预防 结论
引言
引言
什么是肝动脉闭塞？ 常见的肝动脉闭塞的原因
引言
肝动脉闭塞对肝脏功能的影响
症状和诊断
症状和诊断
肝动脉闭塞的常见症状 如何进行肝动脉闭塞的诊断？
症状和诊断
相关的检查和检验
治疗和预防
治疗和预防
肝动脉闭塞的治疗方法 手术干预ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ可能性
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
见汇管区轻度纤维增生。(2)肝脏是 PA 损伤的主要靶器官，此外，部分
种类 PA 还会导致肺动脉高压(A1)。
（3）具体发病机制尚不清楚
土三七导致人肝窦阻塞综合征( 发病后 7 d) 病理特征为 以肝腺泡III区
（Deleve LD， Mccuskey RS， Wang X， et al.
Characterization of a reproducible rat model of hepatic veno-occlusive disease[ J] . Hep- atology， 1999， 29(6):1779-1791. DOI: 10. 1002/ hep.510290615.
5
病理和发病机制
PA-HSOS 动物模型的病理改变研究较为详细， 而人体病理资料较少。
大鼠模型的病理改变包 括 :最先出现肝血窦内皮细胞超微结构受损; 而
后肝血窦堵塞的表现逐渐明显，内皮细胞损伤， 窦壁破坏;其中，肝腺
泡III区血窦淤血，肝板结构破 坏，肝细胞坏死和小叶间静脉内皮细胞
损伤，管壁肿胀最为显著。 造模第 6 天，一些大鼠肝脏 病变恢复接近
正常，另一些大鼠肝细胞受损改善， 但血窦内、窦周和小叶间静脉内
仍有大量胶原蛋白 沉积。 人 PA-HSOS 的病理改变与大鼠模型表现高
度相似:典型表现为以肝腺泡III区为主的肝窦内皮 细胞肿胀、损伤、脱
落，肝窦显著扩张充血;肝细胞 不同程度的肿胀、坏死，红细胞渗入狄
氏间隙，肝内 小静脉管壁增厚，管腔狭窄、闭塞，无纤维化表现或 可
1
肝窦阻塞综合征
肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS) ，又称肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease，HVOD)， 是由各种原因导致 的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、 坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝功能损伤和门静脉高 压的一种肝脏血管性疾病。 2002 年，DeLeve 等基于实验和病理研究 发现，建议 以 HSOS 代替 HVOD。 在近年发表的文献中上述 两种名 称均有使用。
。 在电镜下观察，肝血窦内皮细胞与肝细胞之间有一狭窄间隙 ，称窦周隙(Disse腔)。其内充满血浆，是肝细胞与血浆之间 进行物质交换的场所。窦周隙内还有贮脂细胞，学
HSOS 首先于 1953 年由牙买加医生 Hill 等报 道，作者分析患者病理改变后认为该病是由于肝内毛细血管阻塞所致，随着疾病的进 展最终发展成淤血性肝纤维化，推测病因可能是营养不良或摄入蛋 白质少，故称为浆液性肝病(serous hepatosis)[15] 。 1 年后，同 为牙买加的医师 Bras 等报道了 5 例儿童因 食用狗舌草而导致肝大、腹水、黄疸等急性门脉高 压表现的临床病例，并发现了与 Hill 等研究相同的 病理改变，遂采用“HVOD”对该病进行命名[16] ，此 后 HVOD 被世界各地的医师广为接受。 1999 年 DeLeve 等用 野百合碱给大鼠灌胃后发现，该病肝损 伤的最早期表现是肝窦内皮细胞损伤、脱落(红细 胞进入狄氏间隙)，后续才出现一系列的继发 性损伤[17] 。 鉴于这些发现，DeLeve 等于 2002 年提出以 “HSOS”替代 HVOD 作为该病的诊断名称[5] 。 我国中草药一直被广泛使用。 一些含 PA 的植 物，如菊科的土三七、千里光，豆科的猪屎豆，紫草 科的天芥菜等，因同样具有止血 、止痛等功效，容易与主要产自云南的五加科三七( 亦称参三七) 相混 淆，服用后可能导致严重的 HSOS。 其中以土三七 最常见，五 加科三七不含 PA，不会引起 HSOS。 通过检索 300 余篇以英文发表的 HSOS 相关文 献，发现西方国家的 HSOS 患者绝大多数发生在 HSCT 后，与大剂量化学治疗药物 预处理等因素有关; 其次也有实体瘤化学治疗、肝移植术后应用免疫抑制 剂相关的 HSOS 报道。 我国鲜有骨髓造血干细胞移 植相关 肝窦阻塞综合征(hematopoietic stem cell trans- plantation-hepatic sinusoidal obstruction syndrome， HSCT-HSOS)的报道 。 国内以 PA-HSOS 为主，其中因 其中因 服用土三七导致的 HSOS 占 50. 0%~88. 6%
为主的肝窦显著扩张、充血，肝细胞不同程度的肿 胀、坏死，红细胞 渗入狄氏间隙，肝内小静脉管壁增厚，管腔狭 窄、闭塞 苏木精-伊红 染色 中倍放大
Shao H， Chen HZ， Zhu JS， et al. Computed tomography findings of hepatic veno-occlusive disease caused by Sedum aizoon with histopathological correlation[ J] . Braz J Med Biol Res， 2015，48 (12):1145-1150. DOI: 10.1590/1414-431X20154563.
南京大学医学院附属鼓楼 医院病理科
6
临床表现和实验室检查
PA-HSOS 的主要临床表现包括腹胀、肝区疼 痛、纳差、乏力、腹水、黄疸、肝脏肿大等。 患者多 数在服用含 PA 植物后 1 个月内发病，也可经过较 长时间后出现临床症状。 体格检查有不同程度的 皮肤巩膜黄染、肝区叩击痛、移动性浊音阳性， 严重 者合并胸水和下肢水肿。 一些重度或治疗无效、病情进行性加重的患者可以并发感染( 以呼吸系统为 主)和(或) 肝肾功 能衰竭，并可导致死亡。 慢性期 患者可缺少部分典型表现，或仅表现为顽固性腹水 和门静脉高压相关并发症。 大多数患者的血常规没有明显异常，合并感染 时有白细胞升高，一些严重患者可表现为血小板进 行性降低。 肝功能异常主 要表现为血清总胆红素 升高，范围多在 17. 1 ~ 85. 5 μmol/ L，还可有 ALT、 AST 和(或) ALP、GGT 的升高，少部分重度患 者或 并发门静脉血栓导致肝功能恶化时，血清胆红素显 著升高[42] 。 凝血功能大都正常或仅有 PT 及 APTT 的轻度延长，但 D 二聚体升高较常见。 腹水性质符 合典型的门静脉高压性腹水表现，SAAG>11 g / L。 有文献报道，PA-HSOS 患者外周血均能检测到 一定浓度 PPAs，对临床诊断患者是否服用含 PA 的 植物或药物特异性强。 检测方法:采集 250 μL 血 清，采用超高效液相色谱-质谱法定量检测。 以脱氢 野百合碱与谷胱甘肽反应合成的吡咯-GSH 复合 物 7，9-二谷胱甘酰 DHR 建立标准曲线，所测得浓度是 所有 PPAs 释放的吡咯基团的浓度。
（吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断 和治疗专家共识意见(2017 年，南京) ）
2
肝血窦（hepatic sinusoid），肝血窦是相邻肝板之间的腔 隙，是一种特殊的毛细血管。肝血窦的窦壁由肝细胞的细胞 膜构成，故肝血窦的通透性较大，有利于肝细胞与血流之间 进行物质交换。肝血窦内有肝巨噬细胞(又称为枯否细胞， Kupffer cell)，有较强的吞噬能力，为肝内重要的防御装置