神经内科病例讨论ppt课件
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病例讨论-宝安区中心医院神经内科ppt课件
病例讨论-宝安区中心医院神 经内科
基本资料
患者男性，50岁。 主诉：突发左侧肢体无力3小时。
现病史：（ 患者及其家属共诉）患者入院 3 小时前在工作期间无明显
诱因下突然出现左侧肢体乏力，表现为上肢持物不稳，行走拖步，偶有 肢体麻木，伴烦躁不安，伴头晕、头痛，伴心慌、胸闷，无恶心、呕吐， 无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛， 无饮水呛咳，无肢体抽搐，无大小便失禁，遂送至我院急诊科就诊，急 诊科给予“地西泮 5mg 静推， 0.9% 氯化钠 250ml 静滴”治疗，病人安静， 急查头颅CT：右侧枕顶叶脑梗塞，为进一步诊治，拟诊“脑血管意外” 收住我科。患者近期，睡眠、精神、饮食可，大、小便正常，体重无减 轻。
既往史：既往无特殊病史，否认“高血压、糖尿病、冠心病
"等病史；否认"肝炎、结核、伤寒、痢疾"等传染病史，无 手术外伤史，无药物、食物过敏史，无输血史。
个人史：生于原籍，未到过血吸虫流行区，无烟酒嗜好，无
接触化学性药品及刺激性气体史。预防接种史不详。
婚育史：适龄结婚，子女体健。 家族史：家族中无遗传病、免疫性疾病、精神性疾病患者。
血常规+C-反应蛋白：WBC8.62 10E9/L、NEU%75.7↑%、LYM%13.5↓%
MON%8.9↑%、CRP32↑mg/L；
凝血四项：APTT.35.2↑秒、FIB4.01↑g/l，D-Dimer0.89↑mg/L。 心肌酶谱5项：CK219↑U/L； 同型半胱氨酸：21.3↑μmol/L； 肝肾功能、电解质：大致正常，血糖、血脂、甲功：正常； HIV TRUST TPPA、血管炎二项：阴性(-)。
生理反射存在，病理征未引出，双侧指鼻试验、跟膝胫试验准确，克氏
基本资料
患者男性，50岁。 主诉：突发左侧肢体无力3小时。
现病史：（ 患者及其家属共诉）患者入院 3 小时前在工作期间无明显
诱因下突然出现左侧肢体乏力，表现为上肢持物不稳，行走拖步，偶有 肢体麻木，伴烦躁不安，伴头晕、头痛，伴心慌、胸闷，无恶心、呕吐， 无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛， 无饮水呛咳，无肢体抽搐，无大小便失禁，遂送至我院急诊科就诊，急 诊科给予“地西泮 5mg 静推， 0.9% 氯化钠 250ml 静滴”治疗，病人安静， 急查头颅CT：右侧枕顶叶脑梗塞，为进一步诊治，拟诊“脑血管意外” 收住我科。患者近期，睡眠、精神、饮食可，大、小便正常，体重无减 轻。
既往史：既往无特殊病史，否认“高血压、糖尿病、冠心病
"等病史；否认"肝炎、结核、伤寒、痢疾"等传染病史，无 手术外伤史，无药物、食物过敏史，无输血史。
个人史：生于原籍，未到过血吸虫流行区，无烟酒嗜好，无
接触化学性药品及刺激性气体史。预防接种史不详。
婚育史：适龄结婚，子女体健。 家族史：家族中无遗传病、免疫性疾病、精神性疾病患者。
血常规+C-反应蛋白：WBC8.62 10E9/L、NEU%75.7↑%、LYM%13.5↓%
MON%8.9↑%、CRP32↑mg/L；
凝血四项：APTT.35.2↑秒、FIB4.01↑g/l，D-Dimer0.89↑mg/L。 心肌酶谱5项：CK219↑U/L； 同型半胱氨酸：21.3↑μmol/L； 肝肾功能、电解质：大致正常，血糖、血脂、甲功：正常； HIV TRUST TPPA、血管炎二项：阴性(-)。
生理反射存在，病理征未引出，双侧指鼻试验、跟膝胫试验准确，克氏
病例-神经内科ppt课件.ppt
专科查体：
肩（双） 肘（双） 腕（双） 指（十） 髋（双） 膝（双） 踝（双） 趾（十）外展 Nhomakorabea5-
内收
屈
5-
伸
屈
5-
伸
屈5-
伸5-
外展4-
屈4
伸4
外展4-
屈
5-
伸
背屈
4+
跖曲
背屈
4+
跖曲
躯干：卧位可抬头和肩。
555内收4内收44+ 4+ 4+
辅助检查：
• 随机血糖：6.7mmol/L。 • 心电图：窦性心律，ST-T异常(II、V4、V5)。 • 肌电图：EMG：胸锁乳突肌，骨间肌，胫前肌，股四
定性诊断
• 可能（二）：
• 糖尿病性周围神经病+糖尿病性脊髓病+糖尿病性脑血 管病
• 证据：糖尿病引起周围神经损伤，卧立位血压、大便 秘结等植物神经所伤。患者病左侧理征疑似阳性定位 于右侧皮质脊髓束。动脉硬化，形成斑块。（可能由 于糖尿病损伤所致病理征不明显、腱反射减弱）
• 疑问：患者血糖呈“自愈性” 。糖化血红蛋白水平7-9%。
• 头颅CT：1、双侧额叶局限性脑萎缩；2、考虑鼻息肉， 全组副鼻窦炎，请结合临床。
肌电图
定位诊断
• 四肢无力、肌肉萎缩、腱反射减弱定位于 下位臂丛、骶从下运动神经元：脊髓前角、 前根。
• 左侧掌颌反射阳性、巴氏征阳性定位于右 侧皮质脊髓束(疑似)。
• 四肢末端麻木，呈手套、袜套样感觉减退 定位于周围神经-神经末梢。
• 患者彭某，女，71岁，左利手，主因“双手 少力3年，双下肢无力2年，四肢进行性肌 肉萎缩1年”入院。
现病史
神经内科病历讨论课件
神经系统查体：神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，双眼球活动自如，无眼震，双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射存在，四肢肌张力正常，四肢肌力5级，双侧病理征未引出，双侧指鼻试验、跟膝胫试验尚稳准；颈稍韧，克氏征阴性。
辅助检查：血总蛋白 31.0g/L、白蛋白12.0g/L、球蛋白19.0g/L；血钾：3.30mmol/L；D一二聚体：1124.0ng/ML；血白细胞19.7*10^9/L、中性细胞13.7*10^9/L、中性粒细胞百分比69.2%；24小时尿蛋白定量：9.932g/24H、24小时尿量3650.0ml、尿总蛋白2.721g/L；胸CT示：双肺炎症，双侧胸腔积液，腹水；腰椎穿刺压力250mmH2O，常规及生化未见明显异常；头颅MRI+MRV：双侧枕顶叶、双侧额叶血管源性脑水肿；右侧橫窦及乙状窦优势。
MRV:上矢状窦、下矢状窦、直窦未见异常，左侧横窦及乙状窦较细小，右侧橫窦及乙状窦较粗大，右侧横窦直接与上矢状窦相连。
PART ONE
初步诊断：可逆性后部白质脑病综合征可能；静脉性脑梗死待排；症状性癫痫；肾病综合征；膜性肾病；双肺炎症；双侧胸腔积液；腹水；低蛋白血症；低钾血症。
治疗经过：
住院经过及转归 入院后经过以上治疗，患者头痛、肢体浮肿较前明显好转，治疗17天后复查腰穿脑脊液压力160mmH2O ；复查头颅MRI+MRV示：双侧大脑半球皮髓质分界清楚，信号均匀，脑室系统对称，脑沟裂不宽，中线结构居中，小脑、脑干区未见异常信号改变；上矢状窦、下矢状窦、直窦显示正常；左侧横窦及乙状窦较右侧横窦及乙状窦纤细。
双侧枕顶叶及双侧额叶皮层及皮层下脑白质内可见对称性片状长T1长T2信号影，Flair呈高信号，DWI呈等信号。脑室系统对称，中线结构居中，小脑、双侧额叶皮层及皮层下脑白质内可见对称性片状长T1长T2信号影，Flair呈高信号，DWI呈等信号。脑室系统对称，中线结构居中，小脑、脑干区未见异常信号改变。
辅助检查：血总蛋白 31.0g/L、白蛋白12.0g/L、球蛋白19.0g/L；血钾：3.30mmol/L；D一二聚体：1124.0ng/ML；血白细胞19.7*10^9/L、中性细胞13.7*10^9/L、中性粒细胞百分比69.2%；24小时尿蛋白定量：9.932g/24H、24小时尿量3650.0ml、尿总蛋白2.721g/L；胸CT示：双肺炎症，双侧胸腔积液，腹水；腰椎穿刺压力250mmH2O，常规及生化未见明显异常；头颅MRI+MRV：双侧枕顶叶、双侧额叶血管源性脑水肿；右侧橫窦及乙状窦优势。
MRV:上矢状窦、下矢状窦、直窦未见异常，左侧横窦及乙状窦较细小，右侧橫窦及乙状窦较粗大，右侧横窦直接与上矢状窦相连。
PART ONE
初步诊断：可逆性后部白质脑病综合征可能；静脉性脑梗死待排；症状性癫痫；肾病综合征；膜性肾病；双肺炎症；双侧胸腔积液；腹水；低蛋白血症；低钾血症。
治疗经过：
住院经过及转归 入院后经过以上治疗，患者头痛、肢体浮肿较前明显好转，治疗17天后复查腰穿脑脊液压力160mmH2O ；复查头颅MRI+MRV示：双侧大脑半球皮髓质分界清楚，信号均匀，脑室系统对称，脑沟裂不宽，中线结构居中，小脑、脑干区未见异常信号改变；上矢状窦、下矢状窦、直窦显示正常；左侧横窦及乙状窦较右侧横窦及乙状窦纤细。
双侧枕顶叶及双侧额叶皮层及皮层下脑白质内可见对称性片状长T1长T2信号影，Flair呈高信号，DWI呈等信号。脑室系统对称，中线结构居中，小脑、双侧额叶皮层及皮层下脑白质内可见对称性片状长T1长T2信号影，Flair呈高信号，DWI呈等信号。脑室系统对称，中线结构居中，小脑、脑干区未见异常信号改变。
神经内科临床病例讨论课件
Mutations reported 185
13
chromosome
14
1
32 mutations or complete gene duplication 21
pathophysiology Pathology Age at onset
increased Aβ42 production and high Aβ42/Aβ40 ratio cotton wool plaque in some, mild CAA in most mean AAO at early forties, ranged from 24 to 65 years;,
Amyloid imaging
increased PiB retention in no literature available striatum and cortex
increased PiB retention in the striatum and cortex
FDG-PET
Structural MRI CSF
该病例基因检查结果
患者2012年行AD基因检查， 结果发现：PSEN1 c.1250G>C, p.Gly417Ala (new mutation) 病理检查：对其母亲脑标本再次进行了病理检 查，发现典型的AD表现：淀粉样蛋白沉积、神 经原纤维缠结等
20
通过对两代人30余年的随访研究 诊断终于明确！ 致病原
23
FAD的致病基因
•1991年，在FAD家系中首次发现位于21号染色体上的APP基 因突变
•1992年，发现FAD发病可能与14号染色体基因突变有关
•1995年，PSEN1 基因被克隆
•1995年，发现位于1号染色体的PSEN2 基因突变
视神经脊髓炎病历讨论【神经内科】--ppt课件
视神经长T2信号或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉 （２） 急性脊髓炎：长脊髓＞3个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞3
个连续椎体节段 （３） 最后区综合征：延髓背侧/最后区病变 （４） 急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变
ppt课件
19
诊断
不支持NMOSD诊断（2015）
有的必要条件；
•
a. 至少1个核心临床特征必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓
炎（LETM）或最后区综合征；
•
b. 空间播散（2个或以上不同的核心临床特征）；
•
c. 满足附加的MRI诊断的必要条件。
2. 应用最佳检测方法AQP4-IgG为阴性或未能检测
• 3.排除其他可能的诊断
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18
诊断
成人NMOSD诊断标准（2015）
急性间脑综合征： 嗜睡、 发作性睡病样表现、 低钠血症、 体温调节异常等。 大脑综合征： 意识水平下降、 认知语言等高级皮层功能减退、 头痛等， 部分病
变无明显临床表现。
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15
诊断
2006年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准
必要条件 1)视神经炎； 2）急性脊髓炎
具备必要条件和 2条支持条件即可诊断
每5天减1片至停药。
服药30天（大约9月13日停药）。
ppt课件
3
病历摘 要
体格检查：T 37.1℃，Bp110 / 70mmHg， 神志清，精神不振，卧位，查体合作。双瞳孔等大等圆，光反射存在， 无眼震，右眼视力减退，口角不偏，伸舌居中。颈软。 左上肢近端肌力4级，远端肌力3级，左下肢肌力4-级，右肢肌力5-级， 双侧腱反射活跃。左下颌角平面-胸骨角平面痛温觉减退，右胸骨角 平面以下偏身痛温觉减退，左侧Babinskis sign(+)，Lhermitte征（-）。
个连续椎体节段 （３） 最后区综合征：延髓背侧/最后区病变 （４） 急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变
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诊断
不支持NMOSD诊断（2015）
有的必要条件；
•
a. 至少1个核心临床特征必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓
炎（LETM）或最后区综合征；
•
b. 空间播散（2个或以上不同的核心临床特征）；
•
c. 满足附加的MRI诊断的必要条件。
2. 应用最佳检测方法AQP4-IgG为阴性或未能检测
• 3.排除其他可能的诊断
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诊断
成人NMOSD诊断标准（2015）
急性间脑综合征： 嗜睡、 发作性睡病样表现、 低钠血症、 体温调节异常等。 大脑综合征： 意识水平下降、 认知语言等高级皮层功能减退、 头痛等， 部分病
变无明显临床表现。
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诊断
2006年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准
必要条件 1)视神经炎； 2）急性脊髓炎
具备必要条件和 2条支持条件即可诊断
每5天减1片至停药。
服药30天（大约9月13日停药）。
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病历摘 要
体格检查：T 37.1℃，Bp110 / 70mmHg， 神志清，精神不振，卧位，查体合作。双瞳孔等大等圆，光反射存在， 无眼震，右眼视力减退，口角不偏，伸舌居中。颈软。 左上肢近端肌力4级，远端肌力3级，左下肢肌力4-级，右肢肌力5-级， 双侧腱反射活跃。左下颌角平面-胸骨角平面痛温觉减退，右胸骨角 平面以下偏身痛温觉减退，左侧Babinskis sign(+)，Lhermitte征（-）。
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合并疾病处理
• 血压：入院血压在150/100mmHg左右，未处理。 • 血糖：在7.7-10mol/L内，未处理。 • 血脂：低密度脂蛋白1.26mol/L，予立普妥
20mg强化降脂。
并发症治疗
• 脑水肿、颅内高压：无相关表现，未处理。 • 感染：无相关表现，未处理。 • 电解质紊乱：无异常，未处理。 • 上消化道出血：无相关表现，未处理。 • 深静脉血栓：患者四肢活动尚可，未处理。
治疗方面
抗凝：大多数急性缺血性脑卒中患者不推荐。（一级推荐， A级证据，来自2014急性缺血性脑血管病治疗指南） 扩容：非低血压及低灌注所致分水岭梗死，不推荐扩容二级 推荐，B级证据，来自2014急性缺血性脑血管病治疗指南） 扩血管：不推荐（来源同上） 改善循环、神经保护药物：丁苯酞软、胞二磷胆碱、依达拉 奉等。
综上考虑：定位于左侧皮质脑干束面神经核以上，脑干或左侧基底 节区可能性大。
定性诊断
急性缺血性脑血管病 依据：1、老年男性，急性起病； 2、既往有高血压、长期抽烟、脑梗塞病 史； 3、查体：右侧中枢性面舌瘫，右侧巴氏 征阳性。 ； 4、头颅CT排除脑出血。
• 病理分型：小血管闭塞型？
治疗方面
1.开通血管治疗： ①静脉溶栓：患者发病2.5小时入院，在静脉 溶栓时间窗内，入院后NIHSS评分：2分。 患者发病3h内，无静脉溶栓禁忌症，经患 者家属同意后，予静脉溶栓治疗。 ②抗栓治疗：静脉溶栓24h后复查头颅ct,排除 脑出血，给予200mg阿司匹林抗血小板聚集 治疗。
病例摘要
• 体格检查：平车推入，一般查体无明显异常。 • 神经系统查体：神志清，高级智能正常，双眼球
向各方向活动自如，右侧鼻唇沟变浅，伸舌稍偏右， 口角稍左歪，左侧肢体肌力5-级，右侧肢体肌力5级， 四肢肌张力正常，右侧巴氏征阳性，颈软。双侧指鼻 试验及跟膝胫试验阴性。双侧痛温觉无减退。
• 辅助检查：头颅CT排除脑出血。
பைடு நூலகம்
病历特点
老年男性，急性起病； 既往有高血压、长期抽烟史；反复脑梗死 病史，遗留言语不利，左侧肢体力量稍差。 临床以言语不利为主要表现。 查体：右侧中枢性面舌瘫，右侧巴氏征 阳性。 辅助检查：头颅CT排除脑出血。
定位诊断
• 右侧中枢性面舌瘫
• 右侧病理征阳性
左侧皮质脑干束面神经核以上
左侧锥体束受损
病例摘要
• 患者张某某，男，67岁。 • 主诉：突发言语不利加重2.5小时 • 现病史：患者2.5小时前行走时突发言语不利加重，吐字不清，伴
口角流涎，无明显肢体活动障碍，无头痛、头晕，无视物模糊， 无意识障碍等，持续无缓解，家属急送来至我院急诊科，急诊行 头颅CT排除脑出血后，收入我科。 • 既往史：既往长期高血压病史，长期口服依那普利降压治疗，血 压控制不详；脑梗死病史2次，遗留言语不利，左侧肢体力量稍 差；慢性支气管炎病史20余年，间断咳嗽、咳痰，活动后喘息。 • 个人史：长期抽烟史，已戒烟数年。 • 婚育史、家族史无特殊。
入院后病情演变
• 患者溶栓后言语不利较前稍好转，给予
NIHSS评分：2分。24h复查头颅CT未见出 血。