骨髓纤维化护理查房

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P6 有皮肤完整性受损的危险：与全身水肿、强 迫体位有关（Braden13分） 06 1.保持皮肤清洁、干燥，协助抬臀。 2.使用气垫床，班班交接皮肤情况。 3.局部使用塞肤润涂抹。 4.指导患者进食高蛋白、高营养食物，增 加机 体抵抗力。
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实验室检查
2.白细胞计数
早期大部分患者增多，一般在10×109～ 20×109 /L，很少超过50×109/L，以成熟嗜中性 粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少 数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约 70% 患者 的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高， 晚期血小板和白细胞减少。
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实验室检查
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◆ 入院后查血：血沉74mm/h；尿酸563umol/L；谷丙转氨 酶39U/L；钾3.37mmol/L;白蛋白26.3/L; 血常规示：WBC Hb BPC ◆ 医嘱：予激素+雄激素+沙利度胺治疗原发病，同时予抗 乙肝病毒、升血细胞、利尿消肿等对症治疗。患者 明显焦虑，不能积极配合护理。
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2015.12.31 11:00 P1 体液过多 与白蛋白低、淋巴回流受阻有关（白蛋 白26.3g/L) I1 1、准确记录患者24小时尿量。 2、严格控制患者的补液量及补液滴速。 3、指导患者进食低盐饮食，控制饮水量。 4、指导患者穿棉质、宽松衣服，注意观察患者皮肤 水肿情况。 5、遵医嘱使用利尿剂，主要观察疗效及不良反应。
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1月19日 查血：HB72g/L;PLT63×10^9/L;白细胞 13.14×10^9/L；血钙2.0mmol/L,医嘱予 10%葡 萄糖酸钙静推，持续多巴胺升压及速尿100mg泵 入利尿治疗。20:15分行左下腹腹腔穿刺放腹水， 放出约850ml。21:37分，患者床上活动后感明显 心慌、气促，医嘱予保留导尿。24h尿量1100ml， 医嘱暂停速尿微泵。 1月20日 患者精神状态较前稍好转，全身仍高度浮肿， 腹 部膨隆，强迫高半靠位，食欲差，多巴胺持续泵 入，心率波动在110次/分左右，血压波动在 100/60mmHg左右.
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实验室检查——JAK2基因突变
约半数原发性MF患者可检出JAK2V617F。 部分患者细胞遗传学检查显示C组染色 体（大多为第9对）有复制，但未见Ph 染色体。
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诊断标准
骨髓纤维化国内诊断标准如下： 1. 脾明显肿大； 2. 外周血象出现幼稚粒细胞和（或）有核 红细胞，有数量不一的泪滴状红细胞， 病程中可有红细胞、白细胞或血小板的 增多或减少； 3. 骨髓穿刺多次“干抽”或“增生低下”；
◆ 1月4日 患者贫血貌、腹部膨隆明显，四肢浮肿，强迫右 侧卧位，双上肢散在瘀斑，食欲下降，大便正常， 入院后24h尿量在900-1300ml。腹水量仍较多， 利尿剂不能有效减少其腹水量，但患者及家属暂 时拒绝行腹水回输治疗，继续促骨髓造血、利尿、 维持内环境稳定等对症治疗。 ◆ 1月5日 血常规：HB62g/L，PLT43×10^9/L，白细胞 1.54×10^9/L；血钾4.24mmol/L. ◆ 1月8日 血常规：HB71g/L;PLT76×10^9/L;白细胞 3.63×10^9/L； ◆ 1月5日至9日 24h尿量在700-950ml。
1.16 10:00 O3 血钾3.96mmol/L，未发生心律失常。
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P4 有出血的危险：与血小板低有关（PLT43×10^9/L） I4 1、各种穿刺后，延长按压时间，并严密观察穿刺点局 部有无出血。 2、使用软毛牙刷刷牙，禁止剔牙、抠鼻。 3、穿宽松棉质内衣裤及袜子。 4、注意保护皮肤黏膜，避免磕碰。 5、进食温热易消化无刺激性软食。
①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。 ②中期骨髓萎缩与纤维化。 ③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。
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实验室检查——X线
约半数患者有骨质硬化征象，典型表现为 骨密度的不均匀性增加，伴斑点状透明区， 形成所谓“毛玻璃”现象，此外，可见到 新骨形成及骨膜花变样增厚。 骨质变化好发于长骨的干垢端，脊椎、盆 骨、下肢长骨、肱骨、肋骨等尤为明显。
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护理查房
骨髓纤维化的护理
血液风湿免疫科 吴璟
疾病相关知识

病史介绍 护理诊断、措施及效果评价
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疾病相关知识
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一、疾病知识：
◆ 骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）是一种骨髓增 殖性疾病，克隆性造血干细胞增殖导致不同程度 的骨髓纤维组织增生以及骨髓外造血。
◆ 发病年龄多在50～70岁之间，也 可见于婴幼儿，男性略高于女性。
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病因、病理
◆ 本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某 些病例呈常染色体隐性遗传趋势。 ◆ 骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及 脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的 发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、 肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后 逐步蔓延至四肢骨骼远端。
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临床表现
◆ 本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年 人，病程1～30年，部分可转变为急性白血 病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短 且凶险，多于1年内死亡。30%患者确诊时 无临床表现。
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◆ 1月12日 患者及家属同意行腹水回输，凝血功能、腹水 生化及常规检查：胸腹水总蛋白7.7g/L；胸腹 水白蛋白3.7g/L；活化部分凝血酶原时间38.5 秒；凝血酶原时间15.3秒。 ◆ 1月13日 在血透室行腹水回输术，术程顺利，腹带包裹。 治疗前腹围101cm，治疗后腹围92cm. ◆ 1月14日 22:50分测体温38.6℃，心率在145-163次/分， 血压70/60mmHg，R28次/分，主诉胸闷闭气， 予氧气持续吸入，强迫高半靠位，定时抬臀。 遵医嘱予美 罗培南抗感染、速尿20mg静推， 去甲肾微泵升血压对症治疗，医嘱予病重， q1/2测血压。患者 24h尿量400ml。
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护理诊断、措施及评价
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护理诊断、措施及效果评价
P1 P2 P3 P4 P5 P6 P7 体液过多 与白蛋白低、淋巴回流受阻有关 活动无耐力 ：与腹水导致的呼吸功能改变有关 潜在并发症：心律失常(血钾3.37mmol/L） 有出血的危险：与血小板低有关（PLT43×10^9/L） 有感染的危险：与白细胞减少有关 有皮肤完整性受损的危险：与全身水肿、强迫体位有关 有跌倒坠床的危险 与体质虚弱有关（Morse85分）
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巨脾是本病突出体征之一
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实验室检查——血常规及血涂片
1.血象 大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期 可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。 外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显 的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外 周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞 或巨大血小板是本病的特征之一。
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诊断标准
4.脾、肝、淋巴结病理检查有造血灶； 5.骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。 上述第 5 项为必备条件，加其他任何两项， 并能排除继发性MF及急性MF者，可诊断为 慢性原发性骨髓纤维化。如能检出 JAK2V617F，更有利于诊断。
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治疗1
原则：尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增 生程度和临床表现采取相应措施，缓解巨脾 和贫血引起的临床症状。
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◆ 1月15日 医嘱停去甲肾微泵，予NS30ml+多巴胺200mg 泵入，继续予利尿、升压、补充白蛋白等对症 治疗。血压波动在72/50mmHg左右。患者全 身高度水肿，强迫坐位或高办靠位，Braden评 分10分，管道风险评分6分，Morse评分85分， ADL评分25分。 ◆ 1月16日 09：30心率波动在146-180次/分，主诉心慌胸 闷，医嘱予西地兰0.2mg缓慢静推，另加一路 速尿100mg微泵泵入后症状稍有缓解，24h尿 量650ml。患者氧气持续3-4ml/min吸入，管 道滑脱风险评分6-8分。
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护理诊断、措施及效果评价
P8 焦虑：与疾病恶化、预后差有关 P9 低效型呼吸形态 与腹水导致呼吸功能改变有关 P10 组织灌注不足 与心功能衰竭有关 P11 体温异常（38.6℃）：与感染有关 P12 有局部组织坏死的危险 与升压药静脉使用有关 P13 有管道滑脱的危险 与管路多、患者自我防护意识不 强有关 P14 排尿方式的改变：与患者床上活动后气促行保留导尿 有关
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P 2 活动无耐力 ：与腹水导致的呼吸功能改变有关 I2 1、持续吸氧，3-4L/min。 2、绝对卧床休息，陪客一人。 3、提供高热量、高蛋白、高维生素、易消化软食， 加强营养。 4、加强巡视，及时发现并解决患者生活所需。
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P3 潜在并发症：心律失常(血钾3.37mmol/L） I3 1、鼓励患者进食含钾高的食物。 2、予以口腔护理,保持口腔清洁，促进食欲。 3、遵医嘱静滴、口服补钾。 4、注意有无心律失常等低钾症状。 5、注意观察血钾的变化，正确采集血标本送检。
3.血小板计数和功能 均有异常，早期血小板可增加，血 小板随病情进展逐渐减少。外周血中可 见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎 片。
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实验室检查——骨髓涂片及活检
4.骨髓穿刺涂片及活检 骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现 象是本病的一个特点。 骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本 病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤 维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分 为三期：
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治疗2
脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼 痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血；③并 发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝 迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成 的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。
异基因造血干细胞移植是根治PMF 的唯一方法，但相关失败率高。
纠正贫血 细胞毒治疗
脾区
雄激素、糖皮质激素 EPO、输血
苯丁酸氮芥、羟基脲
可加速幼红细胞 的成熟及释放， 改善骨髓造血环 境.
脾切除、脾照射 羟基脲、免疫抑制剂 JAK抑制剂
抑制造血祖细胞 的异常增殖，抑 制免疫
改善脾区的压迫 症状
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◆ 靶向药物：沙利度胺是一种抗血管新生药和免疫 抑制剂，与泼尼松联合能改善MF患者贫血和血小 板减少。大剂量沙利度胺常引起嗜睡、周围神经 病和便秘等毒副作用。患者难以耐受。雷钠度胺 是二代衍生物，较之沙利度胺作用强，毒副作用 少。 ◆ JAK2抑制剂：多种小分子JAK2抑制剂已经合成并 进行了积极测试，作为治疗原发性血小板增多症、 真性红细胞增多症和骨髓纤维化的新型药物，可 能为不适合异基因移植的患者提供有效治疗途径。
1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢 亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或 中上腹饱胀、脾大等压迫症状。
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临床表现

2、进展期和晚期：
多数患者出现心悸、气促、贫血、出血、 骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或 肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现 脾区持续性疼痛甚至剧痛。
少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾 结石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血 栓形成，可导致门静脉高压症。
1.4 10:00 O4患者双上肢但在瘀斑。
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P5 有感染的危险：与白细胞减少有关（白细胞 1.54×10^9/L） I5 1、q4h体温，有异常及时报告医生。 2、保持病室空气流通，三氧消毒机每日病房内消毒1h 。 3、减少探视人员，限制 陪客。 4、严格执行Leabharlann Baidu菌操作原则。 5、保持口腔、肛周清洁，多饮水，多漱口，口腔护理 Bid，便后及时清洗肛周。 1.14 10:50 05 患者体温38.6℃，发生感染。
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病程和预后
病程长短不一，1-20年，诊断后的 中位存活少于5年。 死亡原因为白血病转化、脾-门静 脉高压、感染以及血栓和出血。
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病史介绍
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二、病史介绍
◆ 姓名：程XX 性别：女 年龄：64岁 住院号 ◆ 入院诊断: 1.骨髓纤维化 2.继发性溶血性贫血 3.腹腔积 液 4.肝硬化 5.低钾血症 ◆ 既往史：骨髓纤维化、溶血性贫血、乙肝小三阳 ◆ 专科情况： 因“腹胀伴乏力2月余”于12月29日10:00入院 PE：贫血貌，皮肤未见出血点，腹明显膨隆，巨脾， 脾肋下4F，大量腹水，腹腔积液 ◆ 生命体征：T 36.3℃ P72次/分 R19次/分 Bp90/60mmHg ◆ Braden评分13分 Morse评分85分 Mews评分2分 导管滑脱风险2分 ADL评分35分