最新多发性大动脉炎

多发性大动脉炎

多发性大动脉炎

多发性大动脉炎又名Takayasu's动脉炎，以往又称无脉症、不典型性主动脉缩窄症、主动脉弓综合症、高安病等。本病好发于女性，据文献统计，男女发病比例大约为1:7~8，发病年龄以15~30岁多见。本病可累及全身多处动脉，受累动脉的好发部位依次为：锁骨下动脉85％，降主动脉67％，肾动脉62％，颈动脉44％，升主动脉27％，锥动脉19％，髂动脉16％，颅内动脉15％，肠系膜动脉14％，冠状动脉9％。近年发现肺动脉受累可达45％。

多发性大动脉炎的病因至今尚不明确，曾被考虑的可能因素有风湿性疾病（风湿热或系统性红斑狼疮）、感染（结核病或梅毒）、遗传因素、雌激素等。发病机制亦不清楚。近来认为可能是感染引起血管壁的变态反应所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大动脉抗体阳性，提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。

病理学研究提示：多发性大动脉炎为大动脉全层性炎症，呈阶段性分布，早期是动脉周围炎及动脉外膜炎，以后向血管中膜及内膜发展，受累动脉各层均有大量的淋巴细胞及浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生，或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂以及内膜增生、水肿，滋养血管增生、肉芽肿形成，管腔出现不同程度的

狭窄，并可继发血栓形成使管腔闭塞，或伴有动脉狭窄段后的动脉异常扩张或动脉瘤形成。病变动脉可有侧支形成。

多发性大动脉炎的临床表现多样，儿童以高血压、瓣膜反流、充血性心力衰竭为主要特点。据统计，儿童出现高血压、充血性心力衰竭和血沉升高表现，提示大动脉炎可能性为62％。成年人一般可分为无脉前期（包括Ⅰ期：血管炎前期、Ⅱ期：血管炎渗出期）和无脉期（Ⅲ期：纤维化期）。无脉前期主要为非特异症状，主要有发热、全身不适、食欲不振、出汗、皮肤苍白、头晕、头痛、关节痛、肌痛等；无脉期以肢体或器官缺血的症状和体症为主要表现。根据动脉受累部位不同可分为以下几型：

1.头臂动脉型病变累及锁骨下动脉、颈动脉、无名动脉，临床上出现上肢易疲劳，有疼痛、发麻或发凉感，咀嚼时面部肌肉疼痛，情绪易激动，头晕、头痛、记忆力减退、易惊厥、视力减退和一过性黑朦；单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉搏动减弱或消失，而下肢动脉搏动正常；上肢血压测不出或明显减低，或双上肢收缩压相差>

2.67kPa（20mmHg），下肢血压正常或增高。狭窄的血管部位可听到持续性或收缩期杂音。

2.胸腹主动脉型病变累及胸主动脉或/和腹主动脉，临床上可有下肢麻木、疼痛、发凉的感觉，易疲劳，间歇性跛行；上肢血压持续增高者可有高血压的各种症状，下肢动脉一侧或双侧搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，上肢血压增高；腹部或肾区可听到收缩期杂音，可有左心室增大或出现急性左心衰竭的体征。

3.肾动脉型病变累及一侧或双侧肾动脉，出现持续、严重或顽固的高血压（收缩压可高达180～200mmHg），以及由高血压所引起的各种症状，四肢血压均明显增高；可有左心室增大或左心衰竭的体征，上腹部或肾区可听到收缩期杂音。

4.肺动脉型单纯肺动脉型的轻者可无明显症状，重者可有紫绀、心悸、气短；肺动脉瓣区、腋部和背部收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进等肺动脉高压的表现。

5.混合型病变累及上述两组或两组以上的血管。大多数患者有明显高血压表现，其他表现随所受累血管的不同而异。

多发性大动脉炎超声表现为病变血管管壁及其内膜节段性不规则增厚，导致管腔狭窄甚至闭塞。彩色多普勒超声显示狭窄的血管内五彩镶嵌血流束。多普勒超声在狭窄处可探及高速湍流动脉频谱。若血管内未见明显血流信号且多普勒超声未探及频谱，则提示可能该段血管闭塞。

锁骨下动脉盗血是多发性大动脉炎常见并发症之一。在椎动脉开口水平以上的锁骨下动脉发生狭窄时，同侧椎动脉的血液无法由锁骨下动脉充分供给，而由对侧椎动脉通过颅内基底动脉供给，再逆流入锁骨下动脉远端供给患侧上肢的需要，产生“虹吸作用”。由于左锁骨下动脉直接由主动脉弓发出，较右锁骨下动脉长，且口径较右侧细，更易发生狭窄，引起盗血。锁骨下动脉狭窄区可探及高速血流，同时同侧椎动脉血流频谱出现异常，可因盗血程度不同表现为“松鼠尾征”、双期双向动脉频谱、完全性反流等。

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