肺动脉高压的诊断和治疗指南

肺动脉高压的诊断和治疗指南

肺动脉高压的诊断和治疗指南

SC和ERS联合发表了新版“肺动脉高压诊断和治疗指南”。

肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，其定义为海平面条件下，静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25 mm Hg。

正常人静息状态下的平均肺动脉压为(14±3)mmHg，正常上限为20 mm Hg，介于20~25 mm Hg之间为临界肺动脉高压。

新的指南首次将肺血管阻力（PVR）包括在肺动脉高压的血流动力学定义中，对于毛细血管后肺动脉高压亚型的血液动力学定义，提出了新的内容和参数（表）。

PAPm 平均肺动脉压PAWP 肺动脉楔压PVR 肺血管阻力DPG

舒张压WU 伍德单位

新指南对肺动脉高压的分类更为全面。

第1类为动脉型肺动脉高压（包括了特发性肺动脉高压、药物或毒物诱导的肺动脉高压和疾病相关的肺动脉高压等）；

第2类左心疾病（心脏瓣膜病、心肌病等）相关性肺动脉高压；

第3类呼吸系统疾病或缺氧相关性肺动脉高压；

第4类慢性血栓栓塞性肺动脉高压；

第5类原因不明和(或)多因素所致的肺动脉高压。

与既往的指南主要不同点在于：

1、慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压，从1类中移出，归入第5类。

2、1类中血管闭塞性疾病和（或）毛细血管瘤病导致的肺动脉高压范围扩展，包括特发性、遗传性、药物或毒素等其他相关类型。

3、新生儿持续性肺动脉高压由于包含异源性因素，和传统的肺高压不同，因此列为1的二组类别中。

4、儿童先天性或获得性导致的左室流入道或流出道梗阻，以及先天性心肌疾病被分入第2类。

对于儿童，第1类肺高压最常见（其中以特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压占大部分），其次为第3类，第4和第5类肺高压则少见。

对于可疑肺动脉高压患者，首选检查是超声心动图检查，但右心导管检查是诊断的金标准。儿童进行心导管检查需承受较大的风险，特别是年龄小于1岁儿童。

肺动脉高压的评估

当不存在肺动脉瓣狭窄或右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压相当于右室收缩压。根据简化Bernoulli方程（△P＝4V2）可以通过三尖瓣反流速度（V）获得右室与右房之间的压差（△P），该压差加右房压即为右室收缩压。

右房压力的评估

可以利用超声心动图检查下腔静脉（IVC）直径和呼吸时直径变化来测定：

1、IVC直径＜2.1 cm，吸气时塌陷比＞50％，提示右房压力正常，为3mmHg（范围0 ~5 mmHg）

2、IVC直径＞2.1 cm，吸气时塌陷比＜50％或平静呼吸时塌陷＜20％，提示右房压力增高，为15mmHg（范围10~20 mmHg）

3、如果IVC直径不符合上述情况，则考虑右房中等压力，为8 mmHg (范围5~10 mmHg）

肺动脉高压危险度评估

指南还指出，应对可疑肺高压患者进行肺高压的危险度评估。在

不存在心脏畸形时，根据三尖瓣反流峰值速度，结合其他肺高压的超声心动图表现，将肺动脉高压分为低危、中危和高危。

（1）三尖瓣反流速度≤2.8m/s或测不出，不存在其他肺高压的超声心动图指征，可排除肺动脉高压

（2）可疑肺高压分两种情况：①三尖瓣反流速度≤2.8m/s或测不出，但存在其他支持肺高压的超声心动图指征；②三尖瓣反流速度

2.8～

3.4m/s，不存在支持肺高压的其他超声心动图指征，可能为肺高压，为中危

（3）高危：①三尖瓣反流速度2.8～3.4m/s，有存在支持肺高压的其他超声心动图指征；②三尖瓣反流速度＞3.4m/s，无论是否存在支持肺高压的其他超声心动图指标。

其他超声心动图指标

A.心室：右室横径/左室横径大于1.0；室间隔扁平（收缩期或舒张期左室偏心指数＞1.1）。

B.肺动脉：多普勒右室流出道血流加速时间＜105ms，和/或舒张中期切迹; 舒张早期肺动脉瓣反流＞2.2m/s; 肺动脉内径＞25mm。

C.下腔静脉和右心房：下腔静脉内径＞21mm，同时吸气相（快速吸气时）＜50％，安静吸气时＜20％）；右房面积（整个收缩期）＞450px2。以上至少存在A、B、C中两个以上的指征，才考虑肺动脉高压。