良性颅内压增高症

良性颅内压增高症
别名：原发性颅内压增高症；假脑膜瘤；良性颅内高血压
概述：是一组病因不同的、以颅内压增高为特征的综合征。

流行病学：本症多发于肥胖者，青春期或年轻女性。

病因：究其病因可有内分泌及代谢障碍、颅内静脉窦血栓形成、药物及毒素等，但确切的发病机制不明。

（1）内分泌和代谢障碍。

内分泌和代谢障碍导致水电介质平衡失调，水钠潴留，血容量增加而引起颅内高压。

多见于肥胖患者（可能为肾上腺皮质或雌激素的失调）、甲状腺功能不足、妊娠或产后、阿狄森氏病、撤停肾上腺皮质激素、以及慢性肾上腺皮质功能不足等。

（2）颅内静脉窦引流障碍。

如中耳炎并发横窦血栓形成，乳突炎和产后继发的静脉窦血栓形成，以及原发性静脉窦血栓形成。

（3）药物作用。

维生素A过多会产生颅内压增高。

婴儿服用四环素偶有继发颅内高压。

硫二苯胺类、奈啶酸类、庆大霉素等药物也可致颅内压增高，停用药物可使颅内压下降。

（4）其他。

如缺铁性贫血、脊髓灰质炎、急性感染性多发神经炎、结缔组织病等偶可引起颅内压增高
临床表现：头痛是良性颅内压增高综合征最主要和最常见的症状，程度中至重度，多为钝痛，弥漫于整个头部，有时呈博动性，晨起或用力咳嗽后明显，可伴恶心呕吐。

体征仅表现为视神经乳头水肿和颈项抵抗，严重者可有复视、眼球外展受限等外展神经麻痹症状，无其他神经系统定位体征。

其他神经系统检查及神志精神状态正常。

诊断标准：1存在有颅内增高的症状和体征。

2神经检查无局部定位体征。

3神经诊断性检查除脑脊液压力增高外，无其他异常（脑室系统无变形、移位或阻塞）。

4患者神志清楚。

5无其他可引起颅内压增高的病因存在。

6若脑脊液检查异常则诊断不成立。

对良性颅内压增高综合征的诊断必须慎重。

要通过临床详细而全面的检查，排除了引起颅内压高压的其他原因（肿瘤、炎症、脑积水等）之后，再根据临床上仅有颅内高压症状、脑脊液细胞生化检查正常、头颅CT或核磁共振检查未能发现颅内局部病灶等特点而做出诊断。

以后仍需一段时间的严密观察和随访。

治疗：腰穿不仅是诊断手段，也是治疗良性颅内增高压症的主要手段。

在1至数天内
重复穿刺。

经过数次重复腰穿，相当一部分患者在短时间内可被治愈。

大约1、3的患者经过重复穿刺能保持正常脑脊液压力，在6个月内治愈；余下的大部分患者需要同时应该用药物治疗。

治疗药物：减少脑脊液形成的碳酸酐酶抑制剂（如乙酰唑胺）500mg，2次、d；呋塞米20-80mg，2次/d；也有用激素（波尼松，40-60mg/d），高渗脱水剂甘油（15-60mg，4-6次/d），但疗效颇有争议。

、
少数患者对以上治疗均无反应，则需要用腰椎腹腔分流、脑室腹腔分流或颞下减压术进行治疗。

良性颅内高压症患者的减肥是非常重要的，也是非常难以做到的。

有些患者通过减肥就可以达到治愈目的。

预后：多数预后良好。