肺朗格汉斯细胞增生症

病变过程得以持续
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郎格细胞组织细胞增生症（ LCH）以前称组织细胞 增生症 X，是一组病因不明、临床表现多样、多发 于小儿的疾病，男多于女。过去根据临床主要表现 将本症分为三型：勒 —雪病（LS）、韩—薛—柯病 （HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（ EGB ）但各型之间 临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组 织学特点是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细 胞、单核 —巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生 ; 因此也有学者认为三种分型为一种疾病的不同阶段、 不同部位以及不同的临床表现。
特点：先出现结节，一段时间后出现囊状改变。
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早期边界不清的结节 及网状结节影，呈对 称弥漫性分布，囊样 改变较少。
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早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影 、磨玻璃影和结节影，囊状改变少见。
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病情进展出现结节状影与囊状混合影，并出现纤维条 缩影
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中晚期：大囊泡装改变为主，少部分结节且直径多在1cm左右 ，囊泡为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡
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胸部表现
?CT表现：
? 早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻璃影 和结节影，同时可合并小囊状改变，主要显示为结节状改变为主
? 随着病变进展，肺内可出现纤维条索影，部分呈网格状改变 ? 中晚期可出现大囊泡装改变为主，结节直径多在 1cm 左右，囊泡
为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡间肺组织 轻度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改变。
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影像学检查
本病影像学检查主要针对呼吸系统以及骨骼肌肉 系统，而本病又常累及此两大系统；因此本病的 影像学检查在本病检查中运用非常广泛，临床意 义非常深远。
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影像学检查
?胸部表现 ?骨骼系统表现
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胸部表现
X线表现：
胸片诊断PLCH价值有限 边界不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布肺 容积不变或增加。 如病情进展，则结节影逐渐减少，囊样改变逐渐增多。 早期常规胸部X线如发现间质性肺炎按正规治疗效果 不佳，迁延不愈，病情反复数月至一年不等应考虑 PLCH，应及早经行病理活检
间肺组织轻度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改变
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右图可见结节、大 小囊泡（厚壁薄壁 均可见）。泡间肺 组织呈磨玻璃样改 变
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与肺部其他疾病鉴别诊断
?LAM
? HMB-45、SMA阳性 ? 晚期发展为蜂窝肺者鉴别存在困难 ? 确诊依赖肺活检 ? 整个肺野均匀分布 ? 本病早期应与结节病、急性粟粒型肺结核以及过敏性肺炎等
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临床症状与体征
3、突眼 于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。 4、尿崩 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。 5、其他 有孤立、稀疏的黄色就诊，呈黄色瘤状，久病者可导致 发育迟缓。
骨质缺损、尿崩、突眼被称为本病的三大主症 总结：此型范围无韩 —薛—柯病范围广，但累及 累及骨骼。
?总结：此型累及范围最广，但不累计骨骼系统。
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临床症状与体征
? （二） 韩—薛—柯病 ? 1、发病年龄 ? 多见于2—4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器
官均可损害。 ? 2、骨质缺损 ? 最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面
隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软， 触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物 渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏， 牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、 肩胛骨和乳突等异常受累。
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临床症状与体征
? （一）勒—雪病
? 1、发病年龄 ? 多在1岁以内发病，起病急，病情重，病变广泛，可侵
犯全身多个系统器官。 ? 2、 发热 ? 热型不规则，高预热中毒症状不一致。 ? 3、皮疹 ? 出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少，
为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹 样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素 沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。
鉴别
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与肺部其他疾病鉴别诊断
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临床症状与体征
?3、其他
?多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等， 偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。
?总结：此型只累及骨骼系统。
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临床症状与体征
此外还有两型临床症状联合出现的混合型以及单独发 生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，而不伴其他 器官损害单一器官型
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辅助检查
血液学检查
LS患者常呈不同程度的贫血，白细胞数正常、减少或 增多，血小板数正常或减少。 HSC血象改变较LS 少而 轻，EGB多无血象变化，10％—15％患者骨髓可见组 织细胞增多，偶见巨核细胞减少。
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临床症状与体征
? 4、肝脾和淋巴结肿大 ? 肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄
疸，多有淋巴结肿大。 ? 5、呼吸道症状 ? 常有咳嗽、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并肥
大泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致 呼吸衰竭而死亡。 ? 6、其他 ? 有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。
肺朗格汉斯细胞增生症
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Pulmonary Langerhans Cell
Histocytosis, P斯细胞增生症（LCH）
? 朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起 ? 累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官 ? 病变局部有激活的朗格汉斯细胞，并通过激活局部的T淋巴细胞使
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辅助检查
?病理检查 ——对本病诊断的金标准
? 皮疹压片和病灶活检发现LC是确诊的重要依据，皮疹 压片法检查操作简便，病人痛痛苦小，阳性率高。可 作皮疹、淋巴结、齿龈和肿物的活检或病灶局部穿刺 物或刮出物的病理检查。有条件时应作电镜检查，病 理切片发现CD3/S—100、CD1a、CD40/CD40和趋化 因子CCR6及其配体CCL20/MIP3α 表达增加。
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临床症状与体征
?（三）骨嗜酸细胞肉芽肿 ?1、发病年龄 ?于各年龄组，多于4—7岁发病。
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临床症状与体征
?2、骨骼破坏
?本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织 和器官的损害，病变局部肿胀而微痛，无红 热、有时可见病理性骨折，任何均可受累， 但以扁平骨较多见，颅骨最常见、其他有下 颌骨、四肢骨、骨盆故和脊椎等，主椎骨受 累可出现脊髓压迫症状。