恶性淋巴瘤ppt课件

病理
霍奇金淋巴瘤的病理
• 特征性R-S细胞或其变
异型
• 多形性炎症细胞浸润性
背景
• 毛细血管增生 • 不同程度的纤维化
病理
非霍奇金淋巴瘤的病理 l NHL的病理和分类远较HL复杂 l 各类型异质性很强 l 瘤细胞一般呈弥漫性分布
五、淋巴瘤的诊断
淋巴瘤的诊断包括：
• 病理诊断：确立淋巴瘤的诊断和类型 • 临床分期：明确病变累及的部位及范围
• 霍奇金淋巴瘤（HL）：受累组织中存在特征性恶性细 胞Reed-Sternberg Cell（R-S细胞）
二、流行病学
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二、流行病学
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二、流行病学
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三、病因和发病机制
病因
• 病毒感染？
HTLV-Ⅱ EBV（Epstein-Barr Virus） HTLV-Ⅰ（Human T cell Lymphoma Virus-Ⅰ）
侵犯淋巴结（脾）以外的器官
A 无全身症状 B 发热（38℃以上持续3天）、盗汗和体重减轻（6个月内下降10%） X 巨块病变，纵隔肿块>1/3胸廓内径，淋巴结肿块最大直径>10cm E 局限性孤立的结外病变，不包括肝和骨髓只有一个部位病变（ⅠE）
侵犯邻近的淋巴结（ⅡE或ⅢE）
六、淋巴瘤的治疗
治疗
恶性淋巴瘤
殷秋忆 抗肿瘤药物专业
2016.10.20
S
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一、概述 二、流行病学 三、病因和发病机制 四、病理及分类
五、诊断 六、治疗 七、疗效评价
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一、概述
淋巴瘤是一种发于淋巴结和（或）结外淋巴组织的淋巴 细胞恶性肿瘤，目前国际上统一分为两大类。
• 非霍奇金淋巴瘤（NHL）：不同分化成熟阶段的T或B 淋巴细胞恶性转化后，发生单克隆性异常增至所致。
• 免疫功能紊乱？
HIV 遗传性免疫缺陷 接受免疫抑制剂治疗者 自身免疫性疾病 SLE、SS
• 其它因素
电离辐射 药物、接触杀虫剂等 遗传因素 细菌感染如HP
发病机制
病 毒（如 EBV） 机体免疫功能受损
恶性淋巴瘤 （BL）
t（8;14）细胞生成 异常的随机发生
C-myc 癌基因转录 的激活和调控异常
四、病理分型
分型
巴细胞为主型（NLPHL） • 经典型（CHL）
1. 结节硬化型（NSHL） 2. 富于淋巴细胞的经典型（LRHL） 3. 混合细胞型（MCHL） 4. 淋巴细胞削减型（LDHL）
分型
非霍奇金淋巴瘤分类（ WHO 2001）
B细胞淋巴瘤
NHL类型多，恶性程度不一，化疗方案也多，最经典的方 案是CHOP（CTX环磷酰胺、ADM阿霉素、VCR长春新 碱、PDN强的松）
HL的主要联合治疗方案
方案简 药物 称
MOPP (M)氮芥
一般剂量用法 4mg／m2静注第l天及第8天
(O)长春新碱
1～2mg静注第1天及第8天
(P)丙卡巴肼(甲基苄肼) 70 mg／(m2·d)口服第1～14 天
诊断
一、确立诊断
依靠
*病理学检查
由有经验的病理学家 作出诊断
1、无明确原因的无痛性、进行性淋巴结肿大；
2、淋巴结结核、慢性淋巴结炎经正规的抗结核 治疗、抗炎治疗无效；
3、不明原因的长期低热或周期性发热，特别伴 有皮肤瘙痒、多汗消瘦以及浅表淋巴结肿大 时。
分期依据
分期
1、体格检查 2、实验室检查 3、影象学检查 4、骨髓活检 5、必要时做脑脊液细胞学检查
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（１）结节性淋巴细胞为主型 HL
S ⅠB 和ⅡB 期：化疗＋受累淋巴结区域放疗±利妥昔单抗治疗。 ③ⅢＡ和ⅣＡ 期：化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗， 也可以选择观察等 待。④ⅢB 和ⅣB 期：化疗±利妥昔单抗± 受累淋巴结区域放疗。其 中一线化疗方案可选择 ABVD 方案 （阿霉素＋博来霉素＋长春花碱＋ 氮烯咪胺）、CHOP 方案（环 磷酰胺＋阿霉素＋长春新碱＋泼尼 松）、CVP 方案（环磷酰胺 ＋长春新碱＋泼尼松）、EPOCH 方案（足 叶乙甙＋长春新碱＋ 环磷酰胺＋ 阿霉素＋泼尼松）等±利妥昔单抗 治疗。
前体B 细胞肿瘤 前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（B-ALL/LBL）
成熟（周围）B 细胞肿瘤 B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤*（B-CLL/SLL） B-前淋巴细胞性白血病（PLL） B-淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL） 脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤（PCM/PCL） MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤*（MALT-MZL） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核细胞样B细胞（MZL） 滤泡性淋巴瘤*（FL） 套细胞淋巴瘤*（MCL） 弥漫性大B细胞淋巴瘤*（DLBCL） Burkitt 淋巴瘤*（BL）
说明
如氮芥改用环磷酰胺 600 mg／m2静注， 即为COPP方案，两 疗程间可间歇l周
(P)泼尼松
40mg／d口服第1一14天
ABVD (A)阿霉案
25mg／m2均在第1及第15天 每4周重复一次
(B)博来霉素
10mg／m2静脉用药1次
(V)长春碱(长春花碱) 6mg／m2
(D)甲氮咪胺
375mg／m2
（一）放 疗
• 直线加速器和60Co • 适用于ⅠA 期、ⅡA 期及辅助治疗 • 照射野有斗篷野、倒 Y 野等 • 剂量 35-45 Gy
淋巴瘤放射治疗照射野
A、斗篷野 B、锄形野 C、盆腔野
（二）化 疗
• 适用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期患者以及放 疗的辅助疗法；
HL化疗方案多用MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄 肼、强的松），或ABVD(多柔比星[阿霉素]、博莱霉 素、长春碱、和达卡巴嗪)
淋巴瘤的 Cotswolds 分期（1989）
Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期
Ⅳ期
一个淋巴结区（Ⅰ）或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴环） 或一个淋巴结结外部位（ⅠE） 横膈同侧的2个或以上的淋巴结区（Ⅱ），受累的解剖部位数应标 明（如Ⅱ3） 横膈两侧的淋巴结区
Ⅲ1：伴或不伴脾门、腹腔或门静脉区淋巴结受累 Ⅲ2：伴主动脉、髂窝、肠系膜淋巴结受累
分型
非霍奇金淋巴瘤分类（ WHO 2001）
T细胞和NK细胞淋巴瘤
前体T细胞肿瘤 前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（T-ALL/LBL）
成熟（周围）T细胞肿瘤 T-慢性淋巴细胞性白血病（T-PLL） T-颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL） 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L） 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK-TCL） 肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 肝脾γδT细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿*/Szeary综合征（MF/SS） 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型 周围T细胞淋巴瘤*，无其它特征（PTCL） 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL） 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型