格林巴利综合症 小双

GBS临床表现

颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次延髓麻痹

自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过
速，体位性低血压，暂时尿潴留。 单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于 4周时肌力开始恢复。

GBS临床分型



经典格林-巴利综合症(AIDP) 急性运动轴索性神经病(AMAN)：为纯运动型，特点 是病情重，多有呼吸机受累，24－48小时内迅速出现 四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)：发病与AMAN 相似，病情常更严重，预后差。 Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射 消失三联症。 不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和少 数复发型GBS。

GBS病因及发病机制

GBS的病因还不清楚。 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗 接种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。 分子模拟机制 实验性自身免疫性神经炎(EAN)
GBS临床表现

前驱感染史：病前1~4周左右。


急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。
弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重 者呼吸肌麻痹。 感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。 感觉缺失，“手套袜套”样改变
4）肌电图：周围神经病变，以脱髓鞘为主，
脊髓—周围神经型格林—巴利综合征
是格林-巴利综合征的变异型 1.诊断标准：是在格林—巴利综合征的基础 上,同时伴有脊髓症状,如传导束型感觉障碍、 膀胱直肠功能障碍及短暂病理反射阳性,若能 除外其他脊髓病变(如急性脊髓炎、脊髓灰 质炎、硬膜下脓肿、脊髓肿瘤等) ,即可诊断 为格林—巴利综合征脊髓周围神经型
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病(AIDP)

濮阳市人民医院 刘小双
概念及流行病学
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合症(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周围神经和神经根的脱髓鞘 及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身 免疫病。 年发病率为0.6~1.9/10万，男略多于女 16~25岁，4源自文库~60岁为两个高峰。
GBS治疗
病因治疗 抑制炎症反应，消除致病因子，促 进神经再生。 1.血浆交换 2.静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮质类固醇激素：有大宗试验认为无效 康复治疗

病例：
1）张世川.男,23岁，因“进行性四肢麻木无力 20天，加重伴构音不清、饮水咳呛3天”于 2009 年6月3 日入院。 2）1周前有受凉感冒病史， 3).入院查体:意识清晰,双眼闭合无力、鼓腮无 力、构音不清、饮水咳呛、吞咽困难、咽反射 差，双侧软腭上抬无力,双侧鼻唇沟对称，伸舌 居中,双上肢肌力5级弱，双下肢肌力4级弱，双 下肢肌张力低，腱反射( +) , 四肢肌肉压痛， 双侧腕关节以下及腹股沟以下痛温觉减退，双 脚趾关节位置觉减退，无病理征.
GBS鉴别诊断



急性脊髓灰质炎 周期性麻痹 急性重症全身型重症肌无力
GBS治疗

辅助呼吸及支持治疗
保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及早气管 切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。

对症治疗 预防并发症
延髓麻痹者宜及早鼻饲；尿潴留者先腹部加压 无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功能位；抗 炎治疗预防肺炎；结合体疗等及早功能锻炼。
GBS辅助检查

脑脊液： 典型改变为蛋白-细胞分离，病后第
三周最明显。 神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长， F波或H反射延迟或消失。 心电图可异常：窦性心动过速和T波改变 腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润
GBS诊断



病前1~4周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白-细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟。

病例：

所测肌肉呈神经源性损害，腰穿化验脑脊液： 蛋白：3020mg/L，未见白细胞。 5）治疗上给予静脉应用免疫球蛋白 0.4g/(Kg.d)，B族维生素、改善循环等药物， 治疗第四天患者出现小便潴留，T10以下痛觉 减退、腹壁及提睾反射( - ) ，双下肢肌力下 降为3级。继续上述治疗，3－4天后小便潴留 缓解， 1周后双下肢肌力、双脚深感觉恢复， 感觉障碍平面下降，半月后四肢无力及颅神 经麻痹均恢复 。
CIDP起病隐匿，很少有前驱因素。
3)
4） RGBS脑脊液蛋白发作期增高，发作间期正常。 CIDP为一慢性炎症过程，脑脊液蛋白持续增高。
5） 病理改变不同：RGBS为髓鞘脱失为主的急性炎症，
CIDP为慢性炎症与增生
2.本型病情大致有两种情况： 一是胸段水平以下脊髓休克表现，同时有双上 肢神经根炎表现; 其二为格林-巴利综合征合并胸段脊髓以下传导 束型感觉障碍或二便障碍或病理反射阳性。
脊髓—周围神经型格林—巴利综合征

3.此型多在疾病高峰期出现,系因病情严重,病 理改变泛化,损害脊髓所致。呈一过性,随病情 好转而消失,是自身免疫因子在引起周围神经 脱髓鞘的同时,也侵犯了脊髓白质(后索及侧索)
复发性格林巴利综合征（RGBS）
急性格林巴利综合征后约有1％－3％病例可以出现复发。 它与慢性格林巴利综合征（CIDP）的区别在于： 1) RGBS从发病到症状达高峰小于1个月， CIDP则为数月 至数年，平均3月左右，病程迁延，缓慢进行性加重。
2)
RGBS主要表现为四肢远端对称性麻木无力，运动纤 维受累多见，呼衰与颅神经受损较多，每次发作有相 同的症状， CIDP深感觉障碍及感觉性共济失调多见， 呼衰与颅神经受损少见 。