结缔组织病相关间质性肺病CTD-ILD
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结缔组织病相关间质性肺病的预后评估与生活质量改善
随着医学技术的不断进步和人们对生活质量要求的提高， CTD-ILD的预后评估和生活质量改善将更加注重个体化、 综合化和精细化。未来，研究将更加注重探索新的预后评 估指标和治疗方法，以及开发针对患者不同需求的生活质 量改善措施。同时，跨学科合作和多学科诊疗模式的应用 也将成为CTD-ILD研究和治疗的重要趋势。
PART 03
预后评估指标及方法
REPORTING
生存率与死亡率
生存率
评估患者在一定时间内的存活比例，常用指标包括1年、3年、5年生存率等。通过生存率可以了解疾 病的严重程度和治疗效果。
死亡率
评估患者在一定时间内的死亡比例，与生存率相对应。高死亡率通常意味着疾病的预后较差。
肺功能评估
肺活量
评估患者的呼吸功能，包括深吸气量、补呼气量等。肺活量的下降可能提示肺功能受损 。
PART 02
结缔组织病相关间质性肺 病概述
REPORTING
定义与分类
定义
结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）是指由结缔组织病 （CTD）引起的肺部间质性病变，属于一类较为常见的肺部 并发症。
分类
根据结缔组织病的类型，CTD-ILD可分为类风湿性关节炎相 关间质性肺病（RA-ILD）、系统性红斑狼疮相关间质性肺病 （SLE-ILD）、干燥综合征相关间质性肺病（SS-ILD）等。
血气分析
通过测量血液中氧气和二氧化碳的含量，评估肺的氧合功能和通气功能。血气分析异常 可能提示存在呼吸衰竭或肺通气不足。
生活质量评估
症状评估
评估患者的症状，如咳嗽、呼吸困难、胸痛等。症状的严重程度 和频率可以反映疾病对患者生活质量的影响。
活动能力评估
评估患者的日常活动能力和运动耐量，如步行距离、爬楼能力等。 活动能力的下降可能意味着患者的生活质量降低。
结缔组织病相关间质性肺病的临床试验与治疗进展
定义与分类
01
02
定义
分类
结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）是指由结缔组织病（CTD） 引起的肺部间质性病变，属于一类较为常见的肺部并发症。
根据病变部位和病理特点，CTD-ILD可分为肺间质纤维化、非特异性 间质性肺炎、机化性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎等多种类型。
发病原因及机制
发病原因
CTD-ILD的发病原因复杂，与遗传、环境、免疫异常等多种因素有关。其中，自身免疫反应在发病过程中起重要 作用。
发病机制
CTD-ILD的发病机制尚未完全阐明，但研究表明，免疫炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等过程参与其发病过程。 此外，一些细胞因子和生长因子也在CTD-ILD的发病中起重要作用。
临床表现与诊断方法
临床表现
CTD-ILD的临床表现多样，包括咳嗽、呼吸困难、胸痛等呼吸系统症状，以及发热、乏力等全身症状 。严重者可出现呼吸衰竭和肺心病等并发症。
试验方法与步骤
试验步骤 筛选符合研究要求的受试者，并进行基线评估； 将受试者随机分为试验组和对照组；
试验方法与步骤
01
对试验组患者进行新药物或治疗方法的治疗，对照组接受安慰 剂治疗；
02
在治疗过程中定期对患者进行随访和评估，记录患者的病情变
化、不良反应等情况；
对研究数据进行统计分析，评估新药物或治疗方法的疗效和安
诊断方法
CTD-ILD的诊断需结合患者病史、临床表现、影像学检查和实验室检查等多方面的信息。其中，高分 辨率CT（HRCT）是诊断CTD-ILD的重要影像学手段，可显示肺部间质性病变的特征性表现。此外， 肺功能检查、血清学检查等也有助于CTD-ILD的诊断和评估病情严重程度。
03
临床试验设计
CTD-ILD
1044例 178例
一、各组病人诊断标准
ILD诊断参照ATS/ERS诊断分类指南[1] 各种具体CTD类型的诊断，参照美国风湿病协会（ACR
）的相关诊断标准[2-7] 由CTD侵犯肺组织引起的肺部间质性病变诊断为CTD-
ILD[8] IPF参照最新IPF诊疗指南[9] 诊断
[1]King TE, American journal of respiratory and critical care medicine 2005, 172(3):268-279. [2]Arnett FC, et al: Arthritis and rheumatism 1988, 31(3):315-324. [3]Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis and rheumatism 1980, 23(5):581-590. [4]•Bohan A, Peter JB:•The New England journal of medicine 1975, 292(7):344-347. [5]Tan EM, Cohen AS, Fries JF,et al. Arthritis and rheumatism 1982, 25(11):1271-1277. [6]•Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al: Annals of the rheumatic diseases 1996, 55(2):116-121. [7]Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al.The American journal of medicine 1972, 52(2):148-159. [8]Fisc2h0e24r/A8/,2d9u Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698. [9]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al AJRCCM2011, 183(6):788-824.
一、各组病人诊断标准
ILD诊断参照ATS/ERS诊断分类指南[1] 各种具体CTD类型的诊断，参照美国风湿病协会（ACR
）的相关诊断标准[2-7] 由CTD侵犯肺组织引起的肺部间质性病变诊断为CTD-
ILD[8] IPF参照最新IPF诊疗指南[9] 诊断
[1]King TE, American journal of respiratory and critical care medicine 2005, 172(3):268-279. [2]Arnett FC, et al: Arthritis and rheumatism 1988, 31(3):315-324. [3]Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis and rheumatism 1980, 23(5):581-590. [4]•Bohan A, Peter JB:•The New England journal of medicine 1975, 292(7):344-347. [5]Tan EM, Cohen AS, Fries JF,et al. Arthritis and rheumatism 1982, 25(11):1271-1277. [6]•Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al: Annals of the rheumatic diseases 1996, 55(2):116-121. [7]Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al.The American journal of medicine 1972, 52(2):148-159. [8]Fisc2h0e24r/A8/,2d9u Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698. [9]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al AJRCCM2011, 183(6):788-824.
结缔组织病相关间质性肺疾病
临床表现
结缔组织病相关间质性肺疾病的分类
系统性硬化症
病因：自身免疫性疾病，主要表现为皮肤、关节、血管和内脏器官的纤维化和硬化
治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等
预后：病情进展快慢不一，部分患者可出现严重并发症，甚至死亡
症状：皮肤硬化、关节疼痛、雷诺现象、肺纤维化等
风湿性关节炎
病因：自身免疫性疾病，主要与遗传、环境因素有关
免疫因素：自身免疫反应可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
细胞因子：某些细胞因子的异常表达可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
环境因素：接触某些化学物质、病毒感染等可能诱发结缔组织病相关间质性肺疾病
治疗方法研究
1
糖皮质激素：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可减轻炎症反应
2
免疫抑制剂：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可抑制免疫反应
症状：关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限等
治疗：药物治疗、物理治疗、手术治疗等
预后：早期诊断、早期治疗，预后较好
强直性脊柱炎
1
强直性脊柱炎是一种慢性炎症性疾病，主要影响脊柱和骶髂关节。
2
强直性脊柱炎的发病率约为0
3
强直性脊柱炎的病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免疫反应有关。
4
强直性脊柱炎的症状包括腰背痛、僵硬、活动受限、疲劳等，严重者可能导致脊柱畸形和关节损伤。
01
发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
02
主要病理特征包括肺泡壁增厚、肺泡间隔增宽、肺泡腔缩小等。
03
发病机制的研究有助于更好地理解疾病的发生和发展，为治疗提供新的思路和方法。
04
呼吸困难：主要表现为进行性呼吸困难，活动后加重咳嗽：干咳或伴有少量痰液胸痛：胸骨后或胸腔内疼痛，可放射至背部咯血：部分患者可能出现咯血症状发热：部分患者可能出现低热症状乏力：患者可能出现乏力、易疲劳等症状体重下降：部分患者可能出现体重下降皮肤病变：部分患者可能出现皮肤病变，如皮疹、红斑等关节痛：部分患者可能出现关节痛，如手指、手腕等关节疼痛雷诺现象：部分患者可能出现雷诺现象，如手指、脚趾等末端发绀、发凉等
结缔组织病相关间质性肺疾病的分类
系统性硬化症
病因：自身免疫性疾病，主要表现为皮肤、关节、血管和内脏器官的纤维化和硬化
治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等
预后：病情进展快慢不一，部分患者可出现严重并发症，甚至死亡
症状：皮肤硬化、关节疼痛、雷诺现象、肺纤维化等
风湿性关节炎
病因：自身免疫性疾病，主要与遗传、环境因素有关
免疫因素：自身免疫反应可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
细胞因子：某些细胞因子的异常表达可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
环境因素：接触某些化学物质、病毒感染等可能诱发结缔组织病相关间质性肺疾病
治疗方法研究
1
糖皮质激素：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可减轻炎症反应
2
免疫抑制剂：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可抑制免疫反应
症状：关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限等
治疗：药物治疗、物理治疗、手术治疗等
预后：早期诊断、早期治疗，预后较好
强直性脊柱炎
1
强直性脊柱炎是一种慢性炎症性疾病，主要影响脊柱和骶髂关节。
2
强直性脊柱炎的发病率约为0
3
强直性脊柱炎的病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免疫反应有关。
4
强直性脊柱炎的症状包括腰背痛、僵硬、活动受限、疲劳等，严重者可能导致脊柱畸形和关节损伤。
01
发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
02
主要病理特征包括肺泡壁增厚、肺泡间隔增宽、肺泡腔缩小等。
03
发病机制的研究有助于更好地理解疾病的发生和发展，为治疗提供新的思路和方法。
04
呼吸困难：主要表现为进行性呼吸困难，活动后加重咳嗽：干咳或伴有少量痰液胸痛：胸骨后或胸腔内疼痛，可放射至背部咯血：部分患者可能出现咯血症状发热：部分患者可能出现低热症状乏力：患者可能出现乏力、易疲劳等症状体重下降：部分患者可能出现体重下降皮肤病变：部分患者可能出现皮肤病变，如皮疹、红斑等关节痛：部分患者可能出现关节痛，如手指、手腕等关节疼痛雷诺现象：部分患者可能出现雷诺现象，如手指、脚趾等末端发绀、发凉等
结缔组织病相关间质性肺病的脏器损害评估与预后评估
抗炎药物
如糖皮质激素，可减轻肺部炎症，改善肺功 能。
生物制剂
如抗TNF-α药物，可针对特定炎症因子进行 治疗，降低肺部炎症活动。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可抑制免疫反应 ，减少肺部损伤。
评估指标
包括症状改善、肺功能测试、影像学检查和 炎症指标等。
非药物治疗策略及效果评价
氧疗
对于低氧血症患者，长期氧疗可改善生活质量 和预后。
结缔组织病相关间质性肺病 的脏器损害评估与预后评估
目 录
• 引言 • 结缔组织病相关间质性肺病概述 • 脏器损害评估 • 预后评估 • 治疗策略及效果评价 • 研究展望与建议
01 引言
目的和背景
探讨结缔组织病相关间质性肺病（ CTD-ILD）的脏器损害评估方法，为 临床诊断和治疗提供依据。
分析CTD-ILD患者的预后因素，为患 者预后判断和个性化治疗方案制定提 供参考。
定义与分类
定义
结缔组织病相关间质性肺病（Connective Tissue Diseaseassociated Interstitial Lung Disease，CTD-ILD）是指由 结缔组织病（Connective Tissue Disease，CTD）引起的肺 部间质性病变。
分类
根据病变部位和病理特征，CTD-ILD可分为非特异性间质性 肺炎（NSIP）、普通型间质性肺炎（UIP）、急性间质性肺 炎（AIP）和脱屑性间质性肺炎（DIP）等类型。
探索能够反映脏器损害程度和预后的新型生物标志物，如循环免疫复合物、特定基因表达等，为脏器损害评估和预后 判断提供更多依据。
加强长期随访研究
开展长期随访研究，观察结缔组织病相关间质性肺病患者脏器损害的演变和预后情况，为评估体系的完 善提供实践支持。
如糖皮质激素，可减轻肺部炎症，改善肺功 能。
生物制剂
如抗TNF-α药物，可针对特定炎症因子进行 治疗，降低肺部炎症活动。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可抑制免疫反应 ，减少肺部损伤。
评估指标
包括症状改善、肺功能测试、影像学检查和 炎症指标等。
非药物治疗策略及效果评价
氧疗
对于低氧血症患者，长期氧疗可改善生活质量 和预后。
结缔组织病相关间质性肺病 的脏器损害评估与预后评估
目 录
• 引言 • 结缔组织病相关间质性肺病概述 • 脏器损害评估 • 预后评估 • 治疗策略及效果评价 • 研究展望与建议
01 引言
目的和背景
探讨结缔组织病相关间质性肺病（ CTD-ILD）的脏器损害评估方法，为 临床诊断和治疗提供依据。
分析CTD-ILD患者的预后因素，为患 者预后判断和个性化治疗方案制定提 供参考。
定义与分类
定义
结缔组织病相关间质性肺病（Connective Tissue Diseaseassociated Interstitial Lung Disease，CTD-ILD）是指由 结缔组织病（Connective Tissue Disease，CTD）引起的肺 部间质性病变。
分类
根据病变部位和病理特征，CTD-ILD可分为非特异性间质性 肺炎（NSIP）、普通型间质性肺炎（UIP）、急性间质性肺 炎（AIP）和脱屑性间质性肺炎（DIP）等类型。
探索能够反映脏器损害程度和预后的新型生物标志物，如循环免疫复合物、特定基因表达等，为脏器损害评估和预后 判断提供更多依据。
加强长期随访研究
开展长期随访研究，观察结缔组织病相关间质性肺病患者脏器损害的演变和预后情况，为评估体系的完 善提供实践支持。
结缔组织病相关间质性肺病的心律测定
08
附录
相关术语解释
结缔组织病
结缔组织病是一类涉及结缔组织（如皮肤、肌肉、骨骼等 ）的自身免疫性疾病，包括类风湿性关节炎、系统性红斑 狼疮等。
间质性肺病
间质性肺病是一组以肺部间质组织炎症和纤维化为主要病 理改变的疾病，可能导致肺功能下降和呼吸困难。
心律测定
心律测定是指通过心电图等检查手段，对心脏跳动的节律 和频率进行测定和分析，以评估心脏功能和诊断心律失常 等心脏疾病。
数据处理
对收集的数据进行整理、归纳和统计分析，比较窦性心律组和心律失常组患者 的各项指标差异，探讨结缔组织病相关间质性肺病与心律失常的关系。
质量控制与伦理考虑
质量控制
确保实验设计合理、数据采集准确可靠、统计分析方法科学 有效，以减少误差和偏倚，保证研究结果的客观性和真实性 。
伦理考虑
严格遵守医学伦理原则，保护患者的知情权和隐私权，确保 研究过程对患者的安全和权益无不良影响。在研究前向患者 充分告知研究目的、方法和可能的风险，征得患者的自愿同 意并签署知情同意书。
实验室检查
包括血常规、血沉、C反应蛋白等炎症指标的检查，以及 自身免疫抗体等免疫学指标的检测。
03
心律测定方法及原理
常规心电图检查
01
02
03
12导联心电图
通过体表电极记录心脏电 活动，反映心脏节律和传 导情况。
心电图波形分析
包括P波、QRS波群、T波 等，用于评估心脏结构和 功能。
心律失常诊断
频域分析
将心跳间期变化转换为频 率成分，评估交感神经和 副交感神经的平衡状态。
非线性分析
采用混沌理论等方法，揭 示心率变异性的复杂性和 非线性特征，预测心律失 常风险。
结缔组织病相关间质性肺病的个体化治疗方案设计
祛痰药
如氨溴索等，有助于改善呼吸道症状，促进痰液 排出。
3
支气管扩张剂
如茶碱类药物，可缓解支气管痉挛，改善通气功 能。
05 非药物治疗方案
氧疗与呼吸支持技术应用
01
02
03
长期氧疗
对于低氧血症患者，长期 家庭氧疗可改善生活质量 ，降低肺动脉高压，延缓 病情进展。
无创正压通气
对于合并呼吸衰竭的患者 ，无创正压通气可改善通 气功能，减轻呼吸肌疲劳 ，降低死亡率。
定期监测和评估效果
肺功能检查
定期监测患者的肺功能 指标，如用力肺活量（ FVC）、一氧化碳弥散 量（DLCO）等，以评 估治疗效果和疾病进展 情况。
影像学评估
通过X线、CT等影像学 检查，观察肺部病变的 变化情况，以评估治疗 效果。
症状评估
定期评估患者的症状改 善情况，如咳嗽、呼吸 困难等，以了解治疗效 果和患者的感受。
发病原因及机制
发病原因
CTD-ILD的发病原因复杂，与遗传、 环境、免疫异常等多种因素有关。其 中，自身免疫反应在发病过程中起重 要作用。
发病机制
CTD-ILD的发病机制尚未完全阐明， 但研究表明，炎症反应、氧化应激、 细胞凋亡等过程参与其发病过程。此 外，某些自身抗体也可能与CTD-ILD 的发病有关。
临床表现与诊断
临床表现
CTD-ILD的临床表现多样，包括咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状。部分患者可伴有发热、乏力等全身症状。随着病 情进展，患者可能出现呼吸衰竭等严重并发症。
诊断
CTD-ILD的诊断需结合患者病史、临床表现、影像学检查和实验室检查等多方面信息。其中，高分辨率CT（ HRCT）是诊断CTD-ILD的重要影像学手段，可显示肺部间质性病变的特征性表现。此外，肺功能检查、血清学 检查等也有助于诊断。
如氨溴索等，有助于改善呼吸道症状，促进痰液 排出。
3
支气管扩张剂
如茶碱类药物，可缓解支气管痉挛，改善通气功 能。
05 非药物治疗方案
氧疗与呼吸支持技术应用
01
02
03
长期氧疗
对于低氧血症患者，长期 家庭氧疗可改善生活质量 ，降低肺动脉高压，延缓 病情进展。
无创正压通气
对于合并呼吸衰竭的患者 ，无创正压通气可改善通 气功能，减轻呼吸肌疲劳 ，降低死亡率。
定期监测和评估效果
肺功能检查
定期监测患者的肺功能 指标，如用力肺活量（ FVC）、一氧化碳弥散 量（DLCO）等，以评 估治疗效果和疾病进展 情况。
影像学评估
通过X线、CT等影像学 检查，观察肺部病变的 变化情况，以评估治疗 效果。
症状评估
定期评估患者的症状改 善情况，如咳嗽、呼吸 困难等，以了解治疗效 果和患者的感受。
发病原因及机制
发病原因
CTD-ILD的发病原因复杂，与遗传、 环境、免疫异常等多种因素有关。其 中，自身免疫反应在发病过程中起重 要作用。
发病机制
CTD-ILD的发病机制尚未完全阐明， 但研究表明，炎症反应、氧化应激、 细胞凋亡等过程参与其发病过程。此 外，某些自身抗体也可能与CTD-ILD 的发病有关。
临床表现与诊断
临床表现
CTD-ILD的临床表现多样，包括咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状。部分患者可伴有发热、乏力等全身症状。随着病 情进展，患者可能出现呼吸衰竭等严重并发症。
诊断
CTD-ILD的诊断需结合患者病史、临床表现、影像学检查和实验室检查等多方面信息。其中，高分辨率CT（ HRCT）是诊断CTD-ILD的重要影像学手段，可显示肺部间质性病变的特征性表现。此外，肺功能检查、血清学 检查等也有助于诊断。
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. [1] Fischer A, du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698.
肺脏是CTD最常侵犯的器官之一
肺脏损害特别是ILD是CTD重要住院原因以及死亡原因
SSc：系统性硬化症，RA：类风湿关节炎，PM/DM：多发性肌炎/皮肌炎， Sjögren's ：干燥综合征，SLE：系统性红斑狼疮。
2020/7/9
汇报内容
研究背景 研究方法 研究结果 讨论 结论 未来研究展望
一、病人入组方法
病例来源 入组年限 随访截止日期 病种及病例数 根据诊断标准诊断CTD-ILD以及UCTD-ILD病 人总数 其中具有完整临床资料病例数 作为对照组的IPF病人数
上海市肺科医院 1999年-2014年 2013年12月31日 所有ILD病人共2678例 1798例
[3]
2020/7/9
Sihvonen S,
Korpela
M,
Laippala
P,et
al,J
Rheumatol
2004;
33:
221
227.
CTD-ILD是ILD病人占比最多的病种
国内外CTD-ILD占ILD比例相关流行病学资料
研究者 Karakatsani[1] Bennett[2] Alhamad[3] Pan[4]
1044例 178例
一、各组病人诊断标准
ILD诊断参照ATS/ERS诊断分类指南[1] 各种具体CTD类型的诊断，参照美国风湿病协会（ACR
）的相关诊断标准[2-7] 由CTD侵犯肺组织引起的肺部间质性病变诊断为CTD-
ILD[8] IPF参照最新IPF诊疗指南[9] 诊断
[1]King TE, American journal of respiratory and critical care medicine 2005, 172(3):268-279. [2]Arnett FC, et al: Arthritis and rheumatism 1988, 31(3):315-324. [3]Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis and rheumatism 1980, 23(5):581-590. [4]•Bohan A, Peter JB:•The New England journal of medicine 1975, 292(7):344-347. [5]Tan EM, Cohen AS, Fries JF,et al. Arthritis and rheumatism 1982, 25(11):1271-1277. [6]•Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al: Annals of the rheumatic diseases 1996, 55(2):116-121. [7]Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al.The American journal of medicine 1972, 52(2):148-159. [8]Fisc2h0e20r/A7,/9du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698. [9]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al AJRCCM2011, 183(6):788-824.
样本量（ILD病人总数） 967 427 330 203*
*仅包含CTD-ILD、UCTD-ILD以及IPF三个病种
所占比例（CTD-ILD/ILD） 12.4% 18% 34.8% 32%
[1] A. Karakatsani, D. Papakosta, A. Rapti et al. Respiratory Medicine, vol.103, no. 8, pp. 1122–1129, 2009. [2]R. Su, M. Bennett, S. Jacobs et alJournal of Rheumatology, vol. 38, no. 4, pp. 693–701, 2011. [3]E. H. Alhamad, Annals of Thoracic Medicine, vol. 8, no. 1, pp. 33–37, 2013. [4]Pan, Lin Liu, Yuan Sun, Rongfei Fan, Mingyu Shi, Guixiu Egypt Clin Dev Immunol. 2013;2013:121578. doi: 10.1152502/200/71/39/121578. Epub 2013 Sep 19.
结缔组织病相关间质性肺病 （CTD-ILD）
汇报内容
研究背景 研究方法 研究结果 讨论 结论 未来研究展望
CTD及CTD-ILD概述
结缔组织病（connective tissue diseases CTD）是指一大类自身免疫紊乱所致多器官 损害的疾病，
肺脏[1]是CTD最常侵犯的脏器，不同的CTD 侵犯中有不同的临床表现，侵犯肺间质造 成间质性肺病（interstitial lung diseases） 称为CTD-ILD；
不能明确CTD诊断而ILD明显与 CTD相关病人发病情况？
症状、体征以及实 验室检查不能满足 CTD诊断标准
但
1、有一项或几项风湿免疫疾病症状 2、肺部影像学特征与CTD-ILD改变类似 3、血清学风湿科检查有阳性表现 4、成为未分化结缔组织病（UCTD）所致 肺部病变为UCTD-ILD
临床印象： 1、这样的病人数量更多 2、病人的肺部病变病程、预后与CTD-ILD相似 3、这样的病人容易被误诊得不到正确的治疗
ILD同时也是CTD治疗药物的重要副作用之 一。
[1] Fischer A, du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698.
[2] Hachulla E, de Groote P, Gressin V, et al. Arthritis Rheum 2009; 60: 1831-1839.
Angelo S, Renzoni EA，Chronic Respiratory Disease 2011.
肺部侵犯是CTD的重要死亡原因
1、肺脏是CTD最常侵犯的脏器之一，几乎 肺脏的所有组成部分都可受到侵犯[1]，
2、肺部病变是CTD的重要死亡原因，如： a、肺动脉高压是SSc的主要死亡原因[2]， b、ILD是RA除了心脏侵犯之外的最常见死 亡原因[3]。
肺脏是CTD最常侵犯的器官之一
肺脏损害特别是ILD是CTD重要住院原因以及死亡原因
SSc：系统性硬化症，RA：类风湿关节炎，PM/DM：多发性肌炎/皮肌炎， Sjögren's ：干燥综合征，SLE：系统性红斑狼疮。
2020/7/9
汇报内容
研究背景 研究方法 研究结果 讨论 结论 未来研究展望
一、病人入组方法
病例来源 入组年限 随访截止日期 病种及病例数 根据诊断标准诊断CTD-ILD以及UCTD-ILD病 人总数 其中具有完整临床资料病例数 作为对照组的IPF病人数
上海市肺科医院 1999年-2014年 2013年12月31日 所有ILD病人共2678例 1798例
[3]
2020/7/9
Sihvonen S,
Korpela
M,
Laippala
P,et
al,J
Rheumatol
2004;
33:
221
227.
CTD-ILD是ILD病人占比最多的病种
国内外CTD-ILD占ILD比例相关流行病学资料
研究者 Karakatsani[1] Bennett[2] Alhamad[3] Pan[4]
1044例 178例
一、各组病人诊断标准
ILD诊断参照ATS/ERS诊断分类指南[1] 各种具体CTD类型的诊断，参照美国风湿病协会（ACR
）的相关诊断标准[2-7] 由CTD侵犯肺组织引起的肺部间质性病变诊断为CTD-
ILD[8] IPF参照最新IPF诊疗指南[9] 诊断
[1]King TE, American journal of respiratory and critical care medicine 2005, 172(3):268-279. [2]Arnett FC, et al: Arthritis and rheumatism 1988, 31(3):315-324. [3]Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis and rheumatism 1980, 23(5):581-590. [4]•Bohan A, Peter JB:•The New England journal of medicine 1975, 292(7):344-347. [5]Tan EM, Cohen AS, Fries JF,et al. Arthritis and rheumatism 1982, 25(11):1271-1277. [6]•Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al: Annals of the rheumatic diseases 1996, 55(2):116-121. [7]Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al.The American journal of medicine 1972, 52(2):148-159. [8]Fisc2h0e20r/A7,/9du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698. [9]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al AJRCCM2011, 183(6):788-824.
样本量（ILD病人总数） 967 427 330 203*
*仅包含CTD-ILD、UCTD-ILD以及IPF三个病种
所占比例（CTD-ILD/ILD） 12.4% 18% 34.8% 32%
[1] A. Karakatsani, D. Papakosta, A. Rapti et al. Respiratory Medicine, vol.103, no. 8, pp. 1122–1129, 2009. [2]R. Su, M. Bennett, S. Jacobs et alJournal of Rheumatology, vol. 38, no. 4, pp. 693–701, 2011. [3]E. H. Alhamad, Annals of Thoracic Medicine, vol. 8, no. 1, pp. 33–37, 2013. [4]Pan, Lin Liu, Yuan Sun, Rongfei Fan, Mingyu Shi, Guixiu Egypt Clin Dev Immunol. 2013;2013:121578. doi: 10.1152502/200/71/39/121578. Epub 2013 Sep 19.
结缔组织病相关间质性肺病 （CTD-ILD）
汇报内容
研究背景 研究方法 研究结果 讨论 结论 未来研究展望
CTD及CTD-ILD概述
结缔组织病（connective tissue diseases CTD）是指一大类自身免疫紊乱所致多器官 损害的疾病，
肺脏[1]是CTD最常侵犯的脏器，不同的CTD 侵犯中有不同的临床表现，侵犯肺间质造 成间质性肺病（interstitial lung diseases） 称为CTD-ILD；
不能明确CTD诊断而ILD明显与 CTD相关病人发病情况？
症状、体征以及实 验室检查不能满足 CTD诊断标准
但
1、有一项或几项风湿免疫疾病症状 2、肺部影像学特征与CTD-ILD改变类似 3、血清学风湿科检查有阳性表现 4、成为未分化结缔组织病（UCTD）所致 肺部病变为UCTD-ILD
临床印象： 1、这样的病人数量更多 2、病人的肺部病变病程、预后与CTD-ILD相似 3、这样的病人容易被误诊得不到正确的治疗
ILD同时也是CTD治疗药物的重要副作用之 一。
[1] Fischer A, du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698.
[2] Hachulla E, de Groote P, Gressin V, et al. Arthritis Rheum 2009; 60: 1831-1839.
Angelo S, Renzoni EA，Chronic Respiratory Disease 2011.
肺部侵犯是CTD的重要死亡原因
1、肺脏是CTD最常侵犯的脏器之一，几乎 肺脏的所有组成部分都可受到侵犯[1]，
2、肺部病变是CTD的重要死亡原因，如： a、肺动脉高压是SSc的主要死亡原因[2]， b、ILD是RA除了心脏侵犯之外的最常见死 亡原因[3]。