溶血性贫血的检查
诊断学课件：溶血性贫血的实验室检测
红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验 红细胞孵育渗透脆性试验 自身溶血试验及纠正试验
（一）红细胞渗透脆性试验
检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力
主要取决于红细胞表面积与其体积之比。 表面积大而体积小对低渗盐水抵抗力较大（脆性较小）， 反之抵抗力较小（脆性增加）。
ห้องสมุดไป่ตู้
等体积的血液加入一系列的低 渗NaCl溶液中; 达到平衡; 高速离心并测定光密度. 大多数正常RBC在NaCl浓度 约 0.50%时开始结构破坏. 当盐浓度进一步降低 渗漏和
白蛋白
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free Hb (a2b2 tetramers)
Hb尿
Hb
Hp
dimers
肾脏
肝
含铁血黄素尿
高铁Hb
HpHb complex
globin ferriheme (Fe3+)
binds to hemopexin & albumin
血管外溶血：慢性溶血
•血红素
卟啉
铁
游离胆红素↑
尿胆原↑ 粪胆原↑
溶血增加.
正常渗透脆性
HS时低渗溶液中的 异常溶血
参考值 开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCI
完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCI
临床意义 开始溶血＞0.50％、完全溶血＞0.38％ 为脆性增高
（1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫
•红细胞 •破坏（脾脏） 珠蛋白
正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统
循环血液
血红蛋白
红细胞
非结合胆红素
与葡萄糖醛酸结合
溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血的实验室检查1.1原理红细胞渗透脆性试验是根据红细胞在低渗盐水溶液可逐渐胀大而破坏的原理来测定红细胞对不同浓度低渗盐水溶液的抵抗力。
红细胞的表面积大而体积小者对低渗盐水抵抗力较大(脆性减低)；反之，则抵抗力较小(脆性增加)。
1.2试剂 10g/L NaCl溶液：取分析纯氯化钠事先于100℃下烘干，再置于干燥器中冷却，准确称取1.00g置100ml容量瓶中，加适量双蒸馏水溶解后，再加双蒸馏水至刻度[1]。
1.3参考值开始溶血 4.2～4.6g/L。
完全溶血 3.2～3.4g/L。
患者与正常对照，溶血管的NaCl浓度相差0.4g/L具有诊断价值。
1.4注意事项 NaCl必须干燥，称量精确，要用前新鲜配制溶液；本试验忌用抗凝血以免影响溶液的渗透压，如需要时可用肝素按10～20IU/ml血液进行抗凝；血液与低渗盐水混匀时避免强烈振荡，以免机械性溶血，黄疸患者开始溶血管不易观察，严重贫血患者红细胞太少，皆可用等渗盐水将红细胞洗涤后再配成50%红细胞悬液进行试验。
2红细胞孵育渗透脆性试验2.1原理将血液置于37℃孵育24h，由于葡萄糖消耗，贮备的 ATP减少，需要能量的红细胞膜对阳性离子的主动传递受阻，造成钠离子在红细胞内储积，细胞膨胀，孵育渗透脆性增加。
有细胞膜缺陷及某些酶缺陷的红细胞能源限快耗尽，孵育渗透脆性明显增加。
2.2试剂10g/L缓冲液(pH7.4)：9g NaCl(AR)。
1.365g Na2HPO4(AR)。
0.184g NaH2PO4(AR)。
蒸馏水加至1 000ml。
此氯化钠磷酸盐缓冲液中氯化钠的浓度为9g/L，但其渗透压相当于10g/L氯化钠溶液[2]。
2.3操作取静脉血3ml，肝素抗凝后分为2份，1份立即试验，另1份在37℃温育24h再作试验；将10g/L氯化钠缓冲液按下表稀释成不同浓度；每管加肝素抗凝血0.05ml，轻轻颠倒混匀；放置室温(20℃左右)30min后，将各管混匀1次，1500r/min离心5min，取上清，波长540nm以8.5g/L氯化钠磷酸盐缓冲液调零，以1g/LNaCl完全溶血管的吸光度为完全溶血管A值，测定各溶血管上清液的吸光度并计算出相应的溶血度；红细胞中间脆性(MCF)，以溶血度为纵坐标、不同浓度氯化钠浓度为横坐标作溶血曲线图，在曲线上，50%溶血的氯化钠浓度为红细胞中间脆性。
溶血性贫血的实验室检查
减低
• Hp增加，提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、
风湿性关节炎、SLE等 • 鉴别肝内外阻塞性黄疸
– 肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏 – 肝外阻塞性黄疸正常或增高
4.尿含铁血黄素试验 （Rous test）
【意义】 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)
• 一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病，临床上可表 现血管内溶血、栓塞、全血细胞减少等，有时可出现骨髓 衰竭。
• 大多数PNH患者异常克隆与正常造血并存，使本病的诊断 和发病机制的研究受到限制。
【原理】膜蛋白缺陷的红细胞对补体敏感增 加，在弱酸血清（pH6.6~6.8）中，经37℃ 孵育后红细胞发生溶血。
【临床意义】正常人阴性，阳性见于阵发性 睡眠性血红蛋白尿（PNH）。该法敏感性较 高。特异性高。
Ham试验
PNH不同时间尿样
4.蔗糖水溶血试验
【原理】 蔗糖离子浓度低，增强补体与红细 胞结合，使红细胞膜上形成小孔，蔗糖进 入红细胞而致溶血。
【结果判定】阴性 【临床意义】溶血时阳性
6.血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test）
血浆中游离血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，接着分 解为高铁血红素，后者与白蛋白结合形成高铁血 红素白蛋白
【结果判定】阴性
【临床意义】见于各种原因所致的严重血管 内溶血
7. 外周血红细胞形态改变
【临床意义】正常阴性。PNH本试验常为阳 性。可作为PNH筛选试验，阴性可排除，阳 性应作Ham 试验。
5.蛇毒溶血试验
溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏增加，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
要准确诊断溶血性贫血，实验室检查起着至关重要的作用。
接下来，让我们详细了解一下溶血性贫血的实验室检查项目。
一、血常规检查血常规是最基本的检查之一。
在溶血性贫血患者中，通常会出现血红蛋白降低，也就是贫血的表现。
红细胞计数减少，但程度可能不如血红蛋白降低那么明显，导致红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）大多在正常范围或轻度降低。
网织红细胞计数通常会显著增高，这是因为骨髓造血功能增强，试图弥补红细胞的破坏。
此外，外周血涂片检查也很重要，可能会观察到球形红细胞增多、红细胞碎片、嗜多色性红细胞等异常形态。
二、骨髓象检查骨髓象检查可以反映骨髓的造血情况。
溶血性贫血患者的骨髓通常增生活跃，粒红比例倒置，即红细胞系增生明显活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，粒系相对减少。
同时，还可以观察到细胞形态大致正常，可见核分裂象增多。
三、胆红素代谢检查胆红素代谢异常也是溶血性贫血的一个重要特征。
由于红细胞破坏增加，释放出大量的血红蛋白，经过代谢转化为胆红素。
血清总胆红素升高，以非结合胆红素增高为主，结合胆红素基本正常。
尿胆红素阴性，而尿胆原明显增加。
四、抗人球蛋白试验（Coombs 试验）这是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要试验。
直接抗人球蛋白试验（DAT）检测红细胞表面是否被不完全抗体或补体致敏；间接抗人球蛋白试验（IAT）检测血清中是否存在不完全抗体。
阳性结果对于自身免疫性溶血性贫血的诊断具有重要意义。
五、酸溶血试验（Ham 试验）主要用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。
患者的红细胞在酸化的血清中（pH 68-70），经过 37℃孵育后会发生溶血。
六、蔗糖溶血试验同样对 PNH 有一定的诊断价值。
阳性结果提示可能存在 PNH 克隆，但特异性不如 Ham 试验。
七、蛇毒因子溶血试验也是用于诊断 PNH 的一种方法，其原理与 Ham 试验相似。
2.3溶血性贫血的实验室检查
1．血浆游离血红蛋白测定 血浆游离血红蛋白测定： 【参考值】 ＜40mg ／L 【临床意义】 血管内溶血时血浆游离血红 蛋白明显增高。血管外溶血时血浆游离血红蛋 白正常或仅轻度增高。
2．血清结合珠蛋白测定 血清结合珠蛋白测定：
【参考值】0.8～2.7g/L(免ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ火箭电泳法) 【临床意义】 （1）结合珠蛋白减低 各种溶血时结合珠蛋白均 结合珠蛋白减低： 可 减低，以血管内溶血减低为显著，严重者可明显减 低，甚至测不出（血浆游离血红蛋白超过1.3g /L时）。 巨幼细胞贫血、严重肝病、口服避孕药、先天性无结 合珠蛋白血症等也可减低或消失。
（二）血浆游离血红蛋白增高的有关检验 血浆游离血红蛋白增高的有关检验
血管内溶血时， 大量血红蛋白游离至血浆中，使血 浆游离血红蛋白增高 游离血红蛋白增高。血浆中的游离血红蛋白需与结合 珠蛋白（haptoglobin，Hp）结合后被输送至肝分解，故 使血浆结合珠蛋白减低 结合珠蛋白减低。通常每升血液中结合珠蛋白的 1.3g 含量可以结合1.3g 游离血红蛋白。当血浆中的游离血红 蛋白量超过结合珠蛋白的结合能力时, 血浆中结合珠蛋 白便被消耗殆尽。剩余的游离血红蛋白有一部分可转变 为高铁血红蛋白，与血浆中清蛋白结合形成高铁血红素 高铁血红素 清蛋白（methemalbumin），在血浆中出现。 清蛋白
三、临床分类 按发病和病情可分为： 临床分类 1．急性溶血 急性溶血：红细胞在血管内以溶解方式 破坏。破坏数量多、速度快，临床症状常较为明 显，并伴有高血红蛋白血症 血红蛋白尿或含铁 高血红蛋白血症、血红蛋白尿或含铁 血黄素尿。 血黄素尿 2．慢性溶血 慢性溶血：红细胞多在脾脏被破坏，破 坏数量较少、速度较慢，临床症状一般较轻，血 中游离血红蛋白轻度增高，不伴有血红蛋白尿或 含铁血黄素尿。
溶血性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
溶血性贫血病因病理、临床表现及诊断要点溶血性贫血(hemolytic anemia，HA，溶贫)是指红细胞破坏加速，寿命缩短，骨髓造血功能代偿增生不足以补偿红细胞的耗损引起的贫血。
在各种溶血性贫血中，异常血红蛋白病的调查研究较为广泛，已经有许多国家对异常血红蛋白病在人群中的发生率、患病率等项内容进行系统的调查，我国已于1964年开展了对广西壮族自治区异常血红蛋白病的调查，琪发病率为0.8%，近年来已在全国开展了调查，其发病率为0.309%，对6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷在国内普查的结果，发现在广东、广西、四川等地的发生率较高。
根据本病的临床表现和病程转归，可归属于中医学“黄疸”、“虚黄”、“胎黄”、“瘕积”等范畴。
而阵发性睡眠性血红蛋白尿可属于“尿血”、“血虚”等范畴。
【病因病理】一、西医1．病因与分类 红细胞破坏过多的根本原因在于红细胞本身的缺陷或其周围因素所致。
一类为遗传性溶血性贫血，多由于红细胞内在因素所导致：①红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症等。
②红细胞糖酵解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、己糖激酶缺乏等。
③红细胞核苷酸代谢异常：嘧啶5-核苷酸酶缺乏、腺苷脱氨酶过多等。
④谷胱甘肽代谢、戊糖磷酸旁路酶缺乏：6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏等。
⑤珠蛋白结构及合成缺陷：地中海贫血、异常血红蛋白病。
另一类为获得性溶血性贫血，多由于红细胞外在因素所致，最主要的是免疫损伤，如自身免疫性溶血性贫血、异型输血反应；物理和机械损伤亦可引起，如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血；生物因素，如蛇毒咬伤；感染因素如疟疾、弓形体病、伤寒；化学制剂；以及阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
2．病理(1)红细胞膜的异常：球形红细胞膜的表面面积恰与其内容的体积相符，细胞变形性低，因此球形细胞大多不能通过脾窦中微循环，最后在脾脏中阻留而破坏；红细胞膜存在缺陷，对钠离子的通透性增加，钠离子进入红细胞速度加快，引起红细胞渗透性肿胀及溶血；红细胞化学成分的改变，如红细胞膜脂质中的磷脂酰乙醇胺甚易被氧化，使细胞膜功能受损，附于红细胞膜蛋白上的硫氢组能与化学物质如氧化剂等发生作用，使细胞受损伤。
溶血性贫血的实验室检查
第一节：溶血性贫血的实验室检查一、红细胞破坏过多的检查1.外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。
出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。
2.血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。
血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。
3.血清结合珠蛋白测定（Hp）意义1.血清结合珠蛋白降低见于：⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血；⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。
2.血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。
4.血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。
5.尿液检查⑴尿胆原排出增多；⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿；⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。
6.红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。
此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。
二、红细胞代偿性增生的检查1.网织红细胞增多在5%～20%以上。
2.外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。
由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。
3.骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。
三、红细胞膜缺陷的检查1.红细胞渗透脆性试验意义1. 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。
2.红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。
9、溶血性贫血的检查目的和步骤
溶血性贫血的检查目的和步骤文章发布者：李基文来源：收藏本文（一）确定是否为溶血性贫血可根据红细胞破坏增加和骨髓代偿功能增强而确定。
1．红细胞破坏增加的证据。
（1）红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。
（2）血清间接胆红素增多。
血清胆红素浓度不仅决定于溶血的程度，还决定于肝脏清除间接胆红素的能力，故黄疸为轻度或中度，血清胆红素一般在17.1-51.3ukmol/L(1-3mg/dl)左右，很少超过136.8umol/L(8mg/dl)，当黄疸不显时，并不能排除溶血性贫血。
（3）尿内尿胆原的排泄量增多。
尿内尿胆原和尿胆素常增加。
在肝功能减退时，肝脏无能重复处理从肠内吸收来的尿胆原，尿中尿胆原也会增加，故对溶血性贫血的诊断，价值不是很大。
粪内尿胆原是增加的，但粪内尿胆原的定量测定现在已不在用作诊断方法之一。
尿内胆红素阴性，除非同时有阻塞性黄疸。
（4）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。
结合珠蛋白是在肝脏产生能与血红蛋白结合的清糖蛋白，正常值为0.7-1.5g/L(70-150mg/dl)。
血管内和血管外溶血结合珠蛋白含量均降低。
在感染、炎症、恶性肿瘤或皮质类固醇治疗时可以增多。
因此，在解释结果时须考虑其他因素的影响。
（5）血浆游离血红蛋白浓度增高。
正常血浆内有少量游离血红蛋白，一般正常不超过50mg/L(5mg/dl)，当大量血管内溶血时，血浆游离血红蛋白浓度增高可达2.0g/L(200mg/dl)。
血浆中有高铁血红白蛋白存在时，血浆变成金黄色或棕色，可用分光光度计或血清电泳证明其存在。
在血管内溶血后，它在血液中存在的时间为几小时至几天。
（6）尿内出现血红蛋白（急性溶血）或含铁血黄素（慢性溶血）。
（7）红细胞生存时间缩短，红细胞的生存时间因溶血的轻重不同可有不同程度的缩短，可用放射性铬（51Cr）加以测定，正常红细胞的T1/2(51Cr)为25－32天，此值低于正常表示红细胞的生存时间缩短，也表示溶血增多。
血液学溶血性贫血
Thank you
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查体： 重度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm，余未见 异常。
血常规：WBC5.9×109 /L、RBC1.19X1012/L、 HGB47.0g/L、PLT108.0×109 /L，Coombs试验阳性。
1. 诊断？ 2. 检查（骨穿、网织、溶血的试验室检查、肝功、腹
彩）。 3. 治疗（如需输血，注意事项）。
CD59、CD55（PNH）
6
高铁血红蛋白还原试验及酶活性测定
（G-6-PD缺乏症）
8
热变性试验和异丙醇沉淀试验（heinz
小体形成 ）（不稳定血红蛋白病）
治 疗
溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗因病因而异。正确的诊断 是有效治疗的前提。
治疗原则：
1. 去除病因； 2. 糖皮质激素和其他免疫抑制剂； 3. 输血或成份输血； 4. 脾切除术； 5. 其他治疗。
血常规：WBC 2.5×109/L，RBC 1.48×109/L， HGB 59g/l，PLT 47×109/L，网织红细胞10%，ham试 验阳性。
1、三系减低见于那些疾病？最可能的诊断？为什么？ 2、需进一步作那些检查（骨穿，溶血的检查，肝功， CD55/CD59）? 3、需与那些疾病鉴别(PNH-AA)?治疗?
实验室检查的目的
1、确定溶血的证据
实验室检查的目的
确定溶血的主要部位 寻找溶血的原因
实验室检查分类
一．红细胞破坏增加的检查 二．红系造血代偿性增生的检查 三．红细胞的异常变化 四．各种溶血的特殊检查
有关红细胞破坏增加的检查 有关红细胞代偿增生的检查
高胆红素血症↑ 尿胆原↑粪胆原↑ 血清结合珠蛋白↓ 血浆游离血红蛋白↑ 尿含铁血黄素阳性 红细胞畸形 破碎细胞增多 单核－巨噬细胞吞噬红细胞现象 红细胞寿命缩短
溶血性贫血的实验室检测
原理：
当红细胞内G-6-PD含量正常时，高铁Hb可以还原为亚 铁(红色)；G-6-PD缺乏时，则不能还原，通过颜色 变化来间接测知G6-PD含量是否缺乏。
【参考值】
高 铁 血 红 蛋 白 还 原 率 ＞ 75% ， 高 铁 血 红 蛋 白 0.31.3g/L。
【临床意义】
（患者与对照相差0.04%以上即为阳性）
【临床意义】 ❖ 脆性增高：遗传性球形细胞增多症、AIHA、遗传性椭
圆形细胞增多症 ❖ 脆性减低: 各型地中海贫血、重度缺铁性贫血和肝疾病
等
三、红细胞酶缺陷的检测
1. 高铁血红蛋白还原试验 2. G-6-PD活性测定 3. 丙酮酸激酶活性测定
(一) 高铁血红蛋白还原试验
减低见于G-6-PD缺陷的蚕豆病、伯氨喹啉型药物 溶血性贫血
分类
１．根据红细胞破坏的场所：
血管内溶血 血管外溶血
２．根据病因和发生机制：
红细胞內在缺陷——红细胞膜缺陷、酶缺陷、 血红蛋白异常；
红细胞外因素影响——免疫性、感染、物理、 机械损伤、中毒及其他疾病。
病因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）
(四)含铁血黄素尿试验(Rous试验)
【原理】铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生 成蓝色的铁氰化铁，即普鲁士蓝反应。如尿 液中脱落的肾上管上皮细胞有含铁血黄素， 在显微镜下观察尿沉渣中可有深蓝色物质出 现，即为阳性。
【正常结果】阴性
【临床意义】慢性血管内溶血可呈现阳性，并 持续数周。常见于PNH。
（五）红细胞寿命测定
【原理】用同位素51Cr标记红细胞检测红 细胞半衰期。
溶血性贫血的诊断和治疗
确定是否为溶血性贫血：
⑤血管内溶血的检查：
血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别 含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH
红细胞代偿性增生： 网织红细胞增多，绝对值升高
外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 骨髓幼红细胞增生 红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片
溶血性贫血的诊断和治疗
讲授目的和要求
掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点
讲授主要内容
HA的定义
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病因
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临床表现
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实验室检查
诊断 治疗
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血
病 因
红细胞内在缺陷
遗传性： 膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 肽链合成量的异常：海洋性贫血 肽链质的异常：异常血红蛋白病 获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
自身免疫性溶血性贫血
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（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
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溶血性贫血诊断与鉴别诊断
第五节 自身免疫性溶血性贫血
简称自免溶（AIHA），系免疫识别功能紊乱， 自身抗体吸附于红细胞表面 , 被单核巨噬细胞清除 破坏引起的溶血性贫血。 根据抗体的性质及其作用温度的不同分为： 温抗体型: 抗体在37℃最活跃 , 主要属IgG 冷抗体型: 抗体在20℃最活跃 , 主要属IgM
溶血性贫血
【概 念】
溶血 ( hemolytic anemia , HA ) 溶血性疾病 溶血性贫血
【临 床 分 类】
按发病机制分类
(一) 红细胞自身异常所致的HA 1. 红细胞膜异常 (1) 遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形、椭圆形、口形、棘形 细胞增多症
成熟红细胞是呈粉红色，中央稍浅，大小近似相等无核 的细胞。
胆红素增高为主 （2）尿常规：尿胆原增多，而胆红素阴性 （3）24小时粪胆原和尿胆原：排出增多
2. 血管内溶血
胆红素 → (肝脏) → (肠道) →粪胆原
(血管外溶血) (红细胞 胞)→ (血管内溶血)
血浆游离游 结合珠蛋白 血红蛋白 游离血红蛋白
↓ (血浆)
↓ 肾
↓ 尿
↓ 尿胆原
(肾
血红蛋白尿 (尿
温抗体型自身免疫溶血性贫血
原发性：原因不明占45% 继发性： 1. 感染：病毒、细菌等 2. 淋巴增殖性疾病：慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤等 3. 结缔组织病：SLE、类风关、溃疡性结肠炎 4. 药物：青霉素、头孢菌素、氟达拉宾
【诊断】
抗人球蛋白试验(Coombs test) 直接法：测定吸附在红细胞膜上的不完全抗 体和补体, 为诊断AIHA的重要依据 间接法：测定血清中游离的抗体和补体
球形红细胞
椭圆形红细胞
口形红细胞
棘形红细胞
溶血性贫血的实验检查及进展
马骢（１９５３－），女，河北人，教授，主任技师，主要从事白血病和贫血的实验室诊断和海洋微生物的研究及教学工作。
溶血是指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。
因骨髓有相当于正常造血能力６～８倍的代偿潜力，所以发生溶血而骨髓能够代偿时，可以不出现贫血（称为溶血性疾病）。
仅当红细胞破坏多于生成导致的贫血才称为溶血性贫血。
１ 溶血性贫血的临床分类溶血性贫血分为先天性（或遗传性）和后天获得性两大类［１，２］。
（１）红细胞内部异常所致的溶血性贫血：①遗传性红细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症（ＨＳ）；遗传性棘细胞增多症等。
②遗传性红细胞内酶缺乏：葡萄糖－６－磷酸脱氢酶缺乏症（Ｇ６ＰＤ）。
③遗传性血红蛋白病：海洋性贫血。
④获得性红细胞膜锚连膜蛋白（ＧＰＩ）异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）。
（２）红细胞外部因素所致的溶血性贫血：①物理与机械因素：大面积烧伤；心瓣膜钙化狭窄；心脏人工瓣膜；微血管病性溶血性贫血。
②化学因素：苯肼；砷化氢；蛇毒等。
③感染因素：疟疾（原虫）；传染性单核细胞增多症（病毒）；支原体肺炎（支原体）等。
④免疫因素：新生儿溶血性贫血；血型不符的输血反应；自身免疫性溶血性贫血（温抗体型或冷抗体型）；药物性免疫溶血性贫血（青霉素，甲基多巴）。
溶血性贫血还可基于病情、病程、病因、病理机制、溶血部位进行分类，如根据溶血发生的主要场所分为：（１）血管内溶血（急性溶血）：指红细胞在循环血中遭到破坏。
（２）血管外溶血（慢性溶血）：红细胞在单核－巨噬细胞系统（主要是脾脏）所吞噬破坏。
２ 溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的病因十分复杂，临床表现和实验溶血性贫血的实验检查及进展Ｐｒｏｇｒｅｓｓ ａｎｄ Ｅｘｐｅｒｉｍｅｎｔａｌ Ｔｅｘｔ ｏｎ Ｈｅｍｏｌｙｔｉｃ Ａｎｅｍｉａ马骢（海军总医院，北京，１０００３７）ＭＡ Ｃｏｎｇ室检查各有不同，可先进行有共性的项目有以下几种。
２．１ 确定贫血红细胞计数、血红蛋白浓度和红细胞压积测定，通过三项指标即可判定是否有贫血。
溶血性贫血的实验室检查ppt课件
溶血性贫血——阵发性睡眠性血红蛋白尿症检测
血细胞膜CD55、CD59分析(流式细胞术） 参考范围：外周血CD55-、CD59-红细胞和中性粒细胞均<5% 临床意义：PNH患者外周血CD55-、CD59-红细胞和中性粒细胞均>10%
溶血性贫血——红细胞酶缺陷检测
溶血性贫血——筛查检测
肾脏
溶血性贫血——筛查检测
• • • • 血浆游离血红蛋白测定 血清结合珠蛋白测定 血浆高铁血红素白蛋白试验 含铁血黄素尿试验
• 红细胞寿命测定
溶血性贫血——筛查检测
• 血浆游离血红蛋白测定
参考值：<50mg/L 临床意义： 1.血管内溶血时明显增高。 2.血管外溶血时正常。 3.自身免疫性溶血、珠蛋白异常时轻度增高。
溶血性贫血——红细胞膜缺陷检测
红细胞渗透脆性 试验：测定红细胞 对不同浓度低渗氯 化钠溶液的抵抗力。 渗透脆性，它与红 细胞膜面积与细胞 容积的比值有关。 参考值：开始溶 血 0.42 ％ ～ 0.46 ％ (4.2 ～ 4.6g/L) NaCl 溶液， 完全溶血 0.28 ％ ～ 0.34 ％ (2.8 ～ 3.4g ／ L)NaCl 溶液。 临床意义 1． 脆性增高 开始溶血及完全溶血时氯化钠溶 液的浓度均较正常对照提前两管 (0.04％或 更高)，即开始溶血＞0.50％、完全溶血＞ 0.38％NaCl溶液时为脆性增高。主要见于遗 传性球形细胞增多症，温抗体型自身免疫性 溶血性贫血病人的红细胞有继发球形化，渗 透脆性也可增高。脆性增高也可见于遗传性 椭圆形细胞增多症。轻症病人或急性溶血才 发作后，外周血中球形细胞较少，检测结果 可能在正常范围，此时应考虑做温 孵育后渗 透脆性试验。 2． 脆性减低 常见于海洋性贫血。也可见于缺 铁性贫血、某些肝硬化及阻塞性黄疸等。
溶血性贫血的实验室检测(二)2024
溶血性贫血的实验室检测（二）引言：溶血性贫血是一种由于红细胞溶解增加引起的血液疾病。
实验室检测在诊断和评估溶血性贫血的病因时起着重要作用。
本文将介绍溶血性贫血的实验室检测方法，以便提供更准确的诊断和治疗指导。
正文：一、红细胞指标的测定1. 血红蛋白测定：通过测定全血或血清中的红细胞血红蛋白含量，评估溶血性贫血的程度。
2. 红细胞计数：通过计算单位体积内红细胞的数量，确定溶血性贫血患者红细胞的减少情况。
3. 红细胞体积分布宽度测定：反映红细胞体积的分布情况，帮助鉴别溶血性贫血与其他疾病。
二、血清标志物的测定1. 胆红素测定：通过测定血清中的胆红素水平来评估溶血性贫血的程度，可区分溶血性贫血的类型。
2. 血清乳酸脱氢酶测定：高乳酸脱氢酶水平提示溶血性贫血进展较严重，可协助评估疾病的严重程度。
3. 血清间接胆红素测定：通过测定血清中的间接胆红素水平，推测血红蛋白溶解释放的胆红素量。
三、血型与抗人球蛋白试验1. ABO血型与Rh(D)血型测定：确定患者血型，为输血提供参考依据。
2. 抗人球蛋白试验：通过检测患者血清对人类红细胞的球蛋白反应，判断溶血性贫血存在的机制。
四、外周血涂片与骨髓涂片检查1. 外周血涂片检查：观察红细胞形态，鉴别溶血性贫血与其他类型贫血的区别。
2. 骨髓涂片检查：观察骨髓中红细胞的生成情况和异常，评估溶血性贫血的病因。
五、其他辅助检查方法1. 血培养：筛查溶血性贫血与感染相关的细菌或寄生虫。
2. 自身抗体检测：检测患者血清中的自身抗体，帮助诊断自身免疫性溶血性贫血。
总结：溶血性贫血的实验室检测方法包括红细胞指标测定、血清标志物测定、血型与抗人球蛋白试验、外周血涂片与骨髓涂片检查以及其他辅助检查方法。
通过这些检测手段的组合使用，能够准确诊断溶血性贫血的类型和病因，为治疗方案的选择和疾病的监测提供依据。
溶血性贫血实验室检查(1)
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含铁血黄素
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（二）显示红细胞代偿增生依据
外周血网织红增多；
外周血红细胞形态：
大小不均，大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞， Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等
增生性贫血骨髓象：
增生明显活跃，红系显著增生，粒系相对减少，巨 核系一般正常
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二、哪一类溶血性贫血？
（一）红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 红细胞孵育渗透脆性试验 自身溶血试验及纠正试验
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1、 红细胞渗透脆性试验
原理:
正常红细胞为双凹圆盘状,在低渗盐水中吸水膨胀的 适应性较大(可增加70%的体积而不破裂)
遗传性球形细胞增多症等红细胞的表面积/体积 (S/V)的比值小,对低渗盐水的适应性小(脆性增大)
减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀，脆性增高 。
参考值 未孵育 50%溶血4~4.45g/LNaCl
孵育 50%溶血4.65~5.9g/LNaCL
临床意义——常用于轻型遗传球、遗传性非球形 细胞溶血的诊断
脆性增高 遗传性球形红细胞增多症
脆性减低 缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、 镰形细胞贫血、脾切除术后
溶血性贫血筛查
红细胞寿命测定
方法：51Cr标记红细胞，检测其半衰期 正常红细胞半衰期25—32天 溶血性贫血者半衰期小于15天 确定溶血性贫血的可靠方法
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溶血性贫血筛查
血浆游离血红蛋白测定
参考值：＜50mg/L(1-5mg/dl) 临床意义：
血管内溶血者明显升高 AIHA、珠蛋白生成障碍性贫血者轻度升高 血管外溶血时正常
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溶血性贫血的检查
在我们生活当中，女性最常见的问题就是贫血，并且一度给很多女性朋友的身体带来极大的影响。
但是很多朋友都认为这是女性身体纤弱，所出现的常见症状，其实对于很多男性朋友来说，也是一定要注意了解，溶血性贫血的检查。
因为这种情况出现在我们生活当中的几率很高，建议大家一定不要因此忽视，避免造成严重伤害。
溶血性贫血的检查
红细胞检查、全血细胞计数、血液检查、不稳定性血红蛋白试验、异常红细胞形态检查、cd55、cd59检测、溶血试验、间接胆红素、糖化血红蛋白、新生儿溶血症筛查、骨髓象分析、血常规。
可以判断红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。
红细胞破坏过多的直接证明如血浆游离血红蛋白增多、间接胆红素增多、结合珠蛋白减低、血红蛋白尿以及红细胞寿命缩短等。
红细胞破坏过多的间接证明骨髓红细胞系统代偿性增生，骨髓象表现为红细胞系统明显增生活跃，粒红比例降低甚至倒置。
红细胞形态异常，外周血出现有核红细胞。
网织红细胞增多，反映骨髓红细胞造血功能，网织红细胞一般以%表示。
红细胞老化的生化标记物，红细胞肌酸含量[正常(5.2±1.9)mg/dl，RBC]增多反映红系代偿性增生，外周血年轻红细胞比例增多。
红细胞糖化血红蛋白减少如果可以除外糖尿病和失血性贫血，糖化血红蛋白测定是评价溶血的有用指标。
根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、生化、肝肾功及CT、MRI等检查。
溶血性贫血能不能治好
首先溶血性贫血能治愈，营养要合理，只要调理好自己的饮食方面，那么就能让自己的身体更好的恢复起来。
希望患者重视这些问题，同时也让自己多吃新鲜的食物，不要乱吃一些没有营养的食物。
另外还要说的就是患者的饮食方面，多吃新鲜的食物，少吃辛辣等刺激性的食物。
适当的让自己吃牛奶、蛋黄、瘦肉等等的食物，对自己的身体都是有帮助的，希望患者注意这些问题。
最后还要说的就是患者的生活方面，多关注自己的病情，让自己好好的休息起来。
建议患者一定要加强自己的营养，多吃富含铁的食物，积极的进行治疗。
对自己的身体非常有帮助的。
综上所述其实这种方法以检查项目相对简单，所以在生活中还是要及时学会调理，并且建议大家一定要每两年进行一次健康体检，这样才能有效保证我们的身体健康，对于人体的帮助也是非常大的。
除此之外如果发现一些问题，也能够及时检查与调理，这样能够将危险降到最低。