【管理资料】烟雾病模板1汇编

病理
病变血管 血管内膜明显增厚 内弹力层弯曲 间质萎缩变薄 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉
积等现象。
成人及儿童烟雾病的临床症状（烟雾病 松岛善治著）
运动障碍 感觉异常 颅内出血 头疼 癫痫 语言障碍 不自主运动 视力障碍 智力减退及精神症状 意识不清
头晕 吞咽困难
儿童(%)
44(35.2) 8(6.4) 2(1.6) 8(6.4) 14(11.2) 15(12.0) 8(6.4) 6(4.8) 13(10.4) 3(2.4) 2(1.6) 1(0.8)
目录
成人(%)
16(15.5) 10(9.7) 23(22.3) 11(10.7) 3(2.9) 8(7.8) 2(1.9) 6(5.8) 8(7.8) 12(11.7)
2(1.9) 1(1.0)
辅助检查
脑血管造影(digital substraction angiography,DSA) TCD MRI及MRA CTA脑灌注成像
烟雾病模板1
目录
概述
是一种原因不明的慢性进行性的 脑血管闭塞性疾病,主要表现为 颈内动脉远端大脑中动脉和大脑 前动脉近端狭窄或闭塞，伴脑底 部和软脑膜烟雾状、细小血管形 成。
导致栓塞的原因是同时存在平滑 肌细胞增生和腔内血栓形成
病因
遗传和环境因素 炎症后的自身免疫性反应可能 导致脑血管的闭塞性病变
II期脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管 网（烟雾状血管）
III期
颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及
MCA及ACA；烟雾状血管更加明显（大多数病例
在此期发现）
IV期 整个Willis环甚至PCA闭塞，颅外侧支循环开 始出现；烟雾状血管开始减少
V期
IV期的进一步发展
VI期 颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消 失；脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉 系统的侧支循环
图1
图1术后评估为疗效良好的病例(其颞浅 动脉代替大脑中动脉供血区2/3以上)手 术前后DSA片。
图2
图2术后评估为疗效一般的病例(其颞浅 动脉代替大脑中动脉供血区1/3～2/3)手 术前后DSA片
图3
图3术后评估为疗效差的病例 (其颞浅动 脉少量替代大脑中动脉供血或未向颅内 生长)手术前后DSA片
C：烟雾病的诊断必须排除下列情形： 1.动脉粥样硬化；2.自身免疫性疾病； 3.脑膜炎; 4.颅内新生物； 5.唐氏综合症；6.神经纤维瘤病；7.颅脑创伤； 8.颅脑放射治疗后； 9.其他：镰刀型红细胞病，结节性硬化症等。
烟雾病DSA表现分期(Suzuki及Takaku，1969年)
I期 颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧
内科保守治疗(20%),
治疗分类
联合手术
内科治疗
间接 直接
内科治疗 间接 直接 联合手术
间接血管重建术
脑-硬脑膜-动脉融合术:(encephalo duro arterio synangiosis , EDAS)由Matsushima在1981年首创, 即选用STA额支或顶支(保留远端)及其周围腱 膜，经细长骨窗将其与切开的硬膜边缘缝合,硬 膜沿脑膜中动脉(middle meningeal artery , MMA )两侧呈分叶状剪开。
烟雾病诊断标准(颅底动脉环自发性闭塞研究委员会,1997）
A：脑血管造影是诊断烟雾病必不可缺少的，而且必须包括以下表现： 1. ICA末端狭窄或闭塞，和(或)ACA和(或)MCA起始段狭窄或闭塞； 2. 动脉相出现颅底异常血管网； 3. 上述表现为双侧性。
B：当MRI及MRA能够清晰提示下述表现时,DSA不是诊断必须的： 1. ICA末端狭窄或闭塞，和(或)ACA和(或)MCA起始段狭窄或闭塞； 2. 基底节区出现异常血管网（在1个扫描层面上发现基底节区有2个以 上明显的流空血管影，即可提示存在异常血管网）； 3. 上述表现为双侧性。
I期：颈内动脉末端狭窄
II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张
III期：烟雾状血管增多
IV期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影
五、治疗
1.明确病因、诊断。 2.明确颅内外代偿供血情况。 3.外科搭桥 4.扩血管、活血治疗同时防止出血。 5.康复治疗（注意再次出血、梗塞）。
手术治疗
外科治疗(80%),主要 分为间接血管重建术 (50%)和直接血管重 建术(20%)及两种或 两种以上手术方式联 合(10%) 。
图 2A为 MRA前后位,B为 MRA轴位,均显示双侧 MCA (三角箭头)和双侧 ACA 闭塞,颅底有大量烟雾血管形成 (白色虚线箭头) ;白色实线箭头指示各动脉
T1WI T2WI
T1WI T2WI
CBV CBF
MTT TTP
烟雾病诊断标准（颅底动脉环自发性闭塞研
究委员会，1997）
前后位
正 常 全 脑 血 管 造 影 图 像 1. ACA A2段 2. 胼周动脉
3. 胼缘动脉 4. 皮层支
1. ACA A2段 3. 额极动脉 5. 胼缘动脉
2. 眶额支 4. 胼周动脉
侧位
烟雾病DSA表现
右侧颈内动脉(RICA)造影正位片：右侧颈内动脉终末段(RTICA)狭窄(红色箭头)，右侧大脑中动脉 (RMCA)主干和右侧大脑前动脉(RACA)主干均未显影，右侧大脑后Fra Baidu bibliotek脉(RPCA)自颈内动脉(ICA)发出， 并有侧支供应RMCA和RACA远端皮层支。在颈内动脉终末段（TICA）和大脑后动脉（PCA）周围的颅底 有烟雾血管(白色虚线箭头);B：血管造影侧位片：可以更清楚地观察到TICA只有两个分支，向前的右 侧眼动脉(ROA)和向后的RPCA；颅底可见烟雾血管(白色虚线箭头)，ROA附近有烟雾血管(红色箭头)， 提示可能供应额叶底部；从ICA发出的大脑后动脉(PCA)有侧支与大脑前动脉(ACA)和大脑中动脉(MCA) 吻合(黑色箭头)。
脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术 ：Kinugasa等 再在EDAS基础上将颞肌互不重叠固定于顶侧 游离硬膜缘,使STA、MMA和颞前中后深动脉 均作可为供血动脉，更利于形成侧支吻合，即 EDMAS
近年来也有学者加用额部骨膜贴敷用来改善额 叶脑组织血供。
顶支 额支
颞浅动脉
游离 掀骨瓣
钻孔 贴覆