肿瘤样脱髓鞘病的诊治
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例 6，男，15 岁。因头颈部歪斜 1 年半，步态不稳半年， 加重 1 个月入院。患儿于 1 年半前无明显诱因出现头颈部向左 歪斜，半年前出现步态不稳，身体向左偏斜，并有左肩下垂， 声音嘶哑，双眼视力轻度下降，进食有时呛咳。到多家医院就 诊，均诊断为 “斜颈”。1 个月前，步态不稳加重，易 跌到， 并出现口角歪斜、流涎、痰多不易咳出、睡眠打酣、多汗等症 状。入院时查体： 意识清楚，定向力正常，言语欠清晰。视 力、眼底正常，双眼水平眼震。额纹对称，左侧鼻唇沟浅，伸 舌左偏。悬壅垂居中，咽反射正常。左侧耸肩力弱。四肢肌力 正常。左侧肢体肌张力稍低。双侧膝腱反射活跃，双侧巴氏征 阳性。感觉系统检查正常。左侧指鼻试验和跟膝胫试验欠稳 准。站立及行走时身体向左偏斜。脑膜刺激征阴性。化验、心 电图、胸部正侧位片正常。颈椎、胸腰椎 X 光片示颈胸段和 胸腰段轻 度 脊 柱 侧 弯。头 部 MRI 检 查 示 左 侧 小 脑 半 球 有 一 7cm × 6cm × 5cm 大小的病变，并累及延髓和大脑脚，三脑室、 侧脑室扩大。T1 像呈等、低信号，中央囊变区呈更 低 信 号； T2 像呈高信号，中央囊变区呈更高信号，病变区呈不均一强 化。考虑 “左侧小脑半球 占 位 性 病 变 ”， 转 往 神 经 外 科 进 一 步 诊治。行常规病理： HE 染色显示组织高度水肿，呈空泡样改 变，有囊性坏死区，大量炎性细胞主要是淋巴细胞及少量单核 吞噬细胞围绕血管呈袖套样，浸润之淋巴细胞形态正常，未见 异形及异常分裂，KB 染色示白质髓鞘高度崩解，静脉周围髓 鞘脱失明显，Bodian 染色示脱髓区轴索结构相对完整。免疫组 织化学染色： 在脑组织中弥漫浸润大量 LCA 阳性的炎性细胞， 并围绕小静脉形成袖套样改变，这些细胞多数呈 CD3 、CD45 RO 染色阳性，提示以 T 淋巴细胞为主，CD4 和 CD8 显示辅助 诱导性 T 细胞和毒性抑制性 T 细胞阳性，在组织及血管周围有 大量 CD68 阳性的巨噬细胞，可见少量 B 淋巴细胞，肿瘤标志 物 Ki67 染色阴性。GFAP 染色 可 见 轻 度 星 形 胶 质 细 胞 增 生。
例 1，男，56 岁，于 2005 年 9 月无明显诱因出现记忆力 减退，尤以近事遗忘明显，词不达意，伴左半身不完全瘫痪。 头 MRI 提示： 右侧脑室前角旁斑片状长 T1、长 T2 异常信号， 边界欠清楚，周围水肿，中线结构左移，增强呈均匀强化。诊 断： 脑转移瘤。全身各系统检查未发现原发病灶。转入神经外 科行立体定向活检，病理报告示： 白质结构疏松，胶质细胞增 生，血管周围有较密集的炎性细胞浸润。经激素冲击治疗，临 床症状改善，体征消失。2007 年 4 月头颅 MRI 与 2005 年 9 月 比较病灶明显缩小，呈轮廓清晰的斑点状混杂信号，无水肿和 异常强化。2008 年 3、4 月又分别出现头痛、呕吐、右 侧 偏 瘫、左侧上下肢共济障碍，激素治疗症状改善。2008 年 5 月 再次立体定向活检，病理诊断仍为脱髓鞘改变。
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PJCCPVD Decwenku.baidu.commber 2011，Vol，19 No. 12
·诊治分析·
肿瘤样脱髓鞘病的诊治分析
张 蕊，任晓丽
【摘要】 目的 分析肿瘤样脱髓鞘病误诊原因，探讨其与胶质瘤的鉴别诊断。方法 对 6 例脱髓鞘假瘤临床资 料、影像学及病理改变进行回顾性分析。结果 临床表现、影像学考虑为肿瘤，手术后病理确诊为肿瘤样脱髓鞘病。 结论 脱髓鞘假瘤极易误诊为胶质瘤，提高对其不典型影像学表现认识，并密切结合临床是降低误诊的关键，对难以 分辨者，可给予激素进行诊断性治疗。
【关键词】 脱髓鞘疾病； 诊断； 误诊 【中图分类号】 R 739. 4 【文献标识码】 B 【文章编号】1008 － 5971 （ 2011） 12 － 2128 － 02
肿瘤样脱髓鞘病 （ tumor － like demyelination diseases） 是 一种临床和影像学表现较为特殊的中枢神经系统炎性脱髓鞘 病，临床表现不同于典型多发性硬化的复发缓解病程，实验室 检查无特征性，影像学上很难与脑瘤区别，病理上亦需与许多 疾病鉴别。回顾性分析 2005—2011 年收治 6 例曾被误诊为神 经胶质瘤，后经手术及病理确诊为脱髓鞘假瘤的病例，现报道 如下。 1 病例简介
例 2，女，48 岁，2006 年 2 月曾有一度左侧额颞部胀痛 不适。2007 年 4 月无任何诱因出现发作性意识不清，角弓反 张，四肢强直 － 阵挛性抽搐。体检： 神经系统未见明显阳性体 征。行头 MRI 检查提示： 左侧颞叶长 T1、长 T2 异常信号，边 缘欠清楚，周边有片状水肿，增强呈半环形强化。诊断右颞叶 胶质瘤。转入神经外科治疗，同年 5 月 12 日，全麻下进行左 颞叶占位病变探测术，术后情况良好。病理示： 脑实质组织水 肿，神经纤维脱髓鞘，胶质细胞轻度增生，可见神经细胞退 变，间质部分小血管周围有较多的淋巴细胞为主的炎性细胞浸 润。诊断： 炎性脱髓鞘病。
近年来，随着病理组织学的发展，为肿瘤样脱髓鞘病的早 期诊断提供了可靠的依据。在病理学诊断上应仔细观察血管周 边有无炎细胞浸润，脱髓鞘性假瘤有较多炎细胞浸润，主要为 淋巴、单核、巨噬细胞，HAM － 56 和 CD 免疫组化染色能显 示单核、巨噬细胞，可与星形细胞和少突胶质细胞区别，行 T 淋巴细胞 和 B 淋 巴 细 胞 免 疫 组 化 染 色 可 与 淋 巴 瘤 鉴 别［4］。 GFAP 染色有助于区分肿瘤性或反应性星形细胞增生，增生的 星形细胞胞体和突起均呈强阳性，多清晰； 而星形细胞瘤细胞 显色弱突起不清晰。也可进行髓鞘染色，观察髓鞘脱失情况。 临床医生遇到有占位效应的颅内孤立病灶，应考虑到脱髓鞘病 变的可能，必 要 时 可 用 激 素 试 验 性 治 疗［5］ 。 对 于 临 床 和 影 像 学检查均难以定性的病变，活检及详细组织学检查对确定其病 变性质具有重要意义，切忌贸然进行放疗或手术［6 － 7］而延误病 情。 参考文献 1 滕晓茗 . 脱髓鞘假瘤误诊分析 ［J］ . 中国临床新医学，2009，2
实用心脑肺血管病杂志 2011 年 12 月第 19 卷第 12 期
·2129·
标志物 Ki67 染色阴性。GFAP 染色可见轻度星形胶质细胞增 生。结合临床均诊断为肿瘤样脱髓鞘病。
例 5，女，29 岁，发作性视物异常 15 个月，右侧肢体麻 木无力 10d。15 个月前，患者出现左侧视野有如同霞光一样的 阴影，呈持续性，2 周内消失。头部 CT、MRI、脑电图、颈部 及颅内血管超声、化验检查未见异常。10d 前突发右侧肢体无 力，麻木。既往体健。体格检查： 右侧肢体肌力 4 级，右侧肢 体痛觉减退，右侧肢体腱反射活跃，右侧病理反射阳性。腰穿 颅内压 190mmHg，常规生化正常。头部 MRI 示左顶叶大面积 占位病变，T 加权呈高信号，GD － DTPA 呈现不规则强化。转 往神经外科拟进一步手术治疗，行常规病理： HE 染色显示组 织高度水肿，呈空泡样改变，有囊性坏死区，大量炎性细胞主 要是淋巴细胞及少量单核吞噬细胞围绕血管呈袖套样，浸润之 淋巴细胞形态正常，未见异形及异常分裂，KB 染色示白质髓 鞘高度崩解，静脉周围髓鞘脱失明显，Bodian 染色示脱髓区轴 索结构相对完整。免疫组织化学染色： 在脑组织中弥漫浸润大 量 LCA 阳性的炎性细胞，并围绕小静脉形成袖套样改变，这 些细胞多数呈 CD3 、CD45 RO 染色阳性，提示以 T 淋巴细胞为 主，CD4 和 CD8 显示辅助诱导性 T 细胞和毒性抑制性 T 细胞 阳性，在组织及血管周围有大量 CD68 阳性的巨噬细胞，可见 少量 B 淋巴细胞，肿瘤标志物 Ki67 染色阴性。GFAP 染色可 见轻度星形胶质细胞增生。结合临床均诊断为肿瘤样脱髓鞘 病。
最后推翻肿瘤诊断的根据： 一是试用激素后临床症状、体 征改善，复查 MRI，病灶缩小，数量减少，出现脑萎缩征象。 二是行立体定向活检，术后病理显示： 血管周围有较密集的炎 性细胞浸润，符合炎性脱髓鞘病急性期改变。肿瘤样脱髓鞘病 拟诊为中枢神经系统肿瘤而进行手术或活检的事实，警示神经 科医生，每当诊断中枢神经系统肿瘤都应想到与炎性脱髓鞘病 的鉴别诊断。MRI 问世以来，一直被认为是确诊炎性脱髓鞘病 最有效的辅助诊断方法。临床实践证明它对炎性脱髓鞘病早期 表现为肿瘤样脱鞘病，诊断较困难。
结合临床均诊断为肿瘤样脱髓鞘病。 2 讨论
肿瘤样脱髓鞘病又称脱髓鞘假瘤，是近 20 多年来才被认 识的一类中枢神经系统脱髓鞘病。临床上易误诊为脑肿瘤，甚 至误用手术治疗。
误诊原因： （ 1） 脱髓鞘假瘤在临床上少见，且临床表现 不典型［3］。 （ 2） 影像学表现缺乏特异性； 由于影像学更多地 表现肿瘤的特征，因此易误诊为肿瘤。 （ 3） 与浸润生长边界 不清的胶质瘤不易鉴别。 （ 4） 镜下因反应性胶质细胞增生， 核大深染，较多单核巨噬细胞浸润，细胞质丰富，红染颗粒 状，部分呈泡沫状； 周围可见散在分布胞质同样丰富红染的肥 胖型星形胶质细胞混杂存在，易被误诊为肥胖型星形细胞瘤。 （ 5） 一旦怀疑胶质瘤等恶性病变，医生及家属因担心病情进 展迅速，而急于手术治疗。
例 3，男，37 岁，主因 “右侧肢体麻木、无力半日” 入 院，入院时查体： 生命体征平稳，心肺检查未见异常。意识清 楚，高级皮质功能检查未见明显异常，颈软，双侧瞳孔等大等 圆，左： 右 = 3： 3mm，光反应 （ + ） ，双眼各方向运动充分
作者单位： 300192 天津市第一中心医院神经内科
自如，右侧鼻唇沟变浅，伸舌偏左，右侧肢体肌张力增高，右 侧肢体肌力 5 级弱，右侧颜面部及右侧肢体针刺觉减退，右侧 肢体腱反射增强，右侧巴氏征 （ + ） 。入院后第二日行头部 MRI 检查，提示左侧颞顶区可见一团片状长 T1 、长 T2 异常信 号影，行增强头 MRI 检查提示病变团片状异常强化，大小约 2. 5cm × 4. 8cm × 4. 0cm，边缘略不规则，病灶周围可见长 T2 信号，胶质瘤首先考虑，血管瘤待排。转入神经外科安排全脑 DSA 检查，结果是脑内血管未见异常，考虑胶质瘤。1 周后行 颅内肿块切除术，术后病理活检示： 脑组织为炎性病变，伴胶 质细胞增生，及血管周围较多淋巴细胞浸润。诊断考虑中枢神 经系统脱髓鞘疾病，给予糖皮质激素及对症治疗，症状缓解出 院，半年后因发作癫痫再次就诊，头 MRI 示左侧桥脑小片状 长 T1、长 T2 信号，行增强头 MRI 后病灶有片状增强。
例 4，男，40 岁，主因 “双下肢麻木，活动不利 8 个月， 头晕伴左侧肢体麻木无力半月” 入院。患者于 8 个月前无明 显诱因突发双下肢麻木、无力、不能站立及行走，伴尿便障 碍，腰穿和脊髓 MR 检查正常，诊断为急性脊髓炎，给与激素 及对症治疗 1 周明显好转。50d 后出现左侧肢体麻木无力，尿 频尿急，腰穿颅内压 150mmHg，蛋白 0. 55g / L，白细胞 11 个， 疑多发性硬化给予激素及对症处理，病情改善出院。入院前半 月，双下肢麻木无力加重，伴头晕。既往体健。体格检查： 双 眼左侧视时出现水平眼震，左侧肢体肌力 5 级减，肌张力不 高，共济运动正常，感觉检查正常。左侧肢体腱反射略活跃， 双侧巴氏征阳性，脑膜刺激征阴性。腰穿颅压 190mmHg，常 规生化正常，脑电图为弥漫性慢波，头部 MR 示右侧额叶 6cm × 5cm × 4cm 长 T1、长 T2 信号，有占位效应，强化扫描示边 缘略有增强，诊断为颅内占位性病变。转往神经外科拟进一步 手术治疗，行常规病理： HE 染色显示组织高度水肿，呈空泡 样改变，有囊性坏死区，大量炎性细胞主要是淋巴细胞及少量 单核吞噬细胞围绕血管呈袖套样，浸润之淋巴细胞形态正常， 未见异形及异常分裂，KB 染色示白质髓鞘高度崩解，静脉周 围髓鞘脱失明显，Bodian 染色示脱髓区轴索结构相对完整。免 疫组织化学染色： 在脑组织中弥漫浸润大量 LCA 阳性的炎性 细胞，并围绕小静脉形成袖套样改变，这些细胞多数呈 CD3 、 CD45 RO 染色阳性，提示以 T 淋巴细胞为主，CD4 和 CD8 显示 辅助诱导性 T 细胞和毒性抑制性 T 细胞阳性，在组织及血管周 围有大量 CD68 阳性的巨噬细胞，可见少量 B 淋巴细胞，肿瘤
例 1，男，56 岁，于 2005 年 9 月无明显诱因出现记忆力 减退，尤以近事遗忘明显，词不达意，伴左半身不完全瘫痪。 头 MRI 提示： 右侧脑室前角旁斑片状长 T1、长 T2 异常信号， 边界欠清楚，周围水肿，中线结构左移，增强呈均匀强化。诊 断： 脑转移瘤。全身各系统检查未发现原发病灶。转入神经外 科行立体定向活检，病理报告示： 白质结构疏松，胶质细胞增 生，血管周围有较密集的炎性细胞浸润。经激素冲击治疗，临 床症状改善，体征消失。2007 年 4 月头颅 MRI 与 2005 年 9 月 比较病灶明显缩小，呈轮廓清晰的斑点状混杂信号，无水肿和 异常强化。2008 年 3、4 月又分别出现头痛、呕吐、右 侧 偏 瘫、左侧上下肢共济障碍，激素治疗症状改善。2008 年 5 月 再次立体定向活检，病理诊断仍为脱髓鞘改变。
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PJCCPVD Decwenku.baidu.commber 2011，Vol，19 No. 12
·诊治分析·
肿瘤样脱髓鞘病的诊治分析
张 蕊，任晓丽
【摘要】 目的 分析肿瘤样脱髓鞘病误诊原因，探讨其与胶质瘤的鉴别诊断。方法 对 6 例脱髓鞘假瘤临床资 料、影像学及病理改变进行回顾性分析。结果 临床表现、影像学考虑为肿瘤，手术后病理确诊为肿瘤样脱髓鞘病。 结论 脱髓鞘假瘤极易误诊为胶质瘤，提高对其不典型影像学表现认识，并密切结合临床是降低误诊的关键，对难以 分辨者，可给予激素进行诊断性治疗。
【关键词】 脱髓鞘疾病； 诊断； 误诊 【中图分类号】 R 739. 4 【文献标识码】 B 【文章编号】1008 － 5971 （ 2011） 12 － 2128 － 02
肿瘤样脱髓鞘病 （ tumor － like demyelination diseases） 是 一种临床和影像学表现较为特殊的中枢神经系统炎性脱髓鞘 病，临床表现不同于典型多发性硬化的复发缓解病程，实验室 检查无特征性，影像学上很难与脑瘤区别，病理上亦需与许多 疾病鉴别。回顾性分析 2005—2011 年收治 6 例曾被误诊为神 经胶质瘤，后经手术及病理确诊为脱髓鞘假瘤的病例，现报道 如下。 1 病例简介
例 2，女，48 岁，2006 年 2 月曾有一度左侧额颞部胀痛 不适。2007 年 4 月无任何诱因出现发作性意识不清，角弓反 张，四肢强直 － 阵挛性抽搐。体检： 神经系统未见明显阳性体 征。行头 MRI 检查提示： 左侧颞叶长 T1、长 T2 异常信号，边 缘欠清楚，周边有片状水肿，增强呈半环形强化。诊断右颞叶 胶质瘤。转入神经外科治疗，同年 5 月 12 日，全麻下进行左 颞叶占位病变探测术，术后情况良好。病理示： 脑实质组织水 肿，神经纤维脱髓鞘，胶质细胞轻度增生，可见神经细胞退 变，间质部分小血管周围有较多的淋巴细胞为主的炎性细胞浸 润。诊断： 炎性脱髓鞘病。
近年来，随着病理组织学的发展，为肿瘤样脱髓鞘病的早 期诊断提供了可靠的依据。在病理学诊断上应仔细观察血管周 边有无炎细胞浸润，脱髓鞘性假瘤有较多炎细胞浸润，主要为 淋巴、单核、巨噬细胞，HAM － 56 和 CD 免疫组化染色能显 示单核、巨噬细胞，可与星形细胞和少突胶质细胞区别，行 T 淋巴细胞 和 B 淋 巴 细 胞 免 疫 组 化 染 色 可 与 淋 巴 瘤 鉴 别［4］。 GFAP 染色有助于区分肿瘤性或反应性星形细胞增生，增生的 星形细胞胞体和突起均呈强阳性，多清晰； 而星形细胞瘤细胞 显色弱突起不清晰。也可进行髓鞘染色，观察髓鞘脱失情况。 临床医生遇到有占位效应的颅内孤立病灶，应考虑到脱髓鞘病 变的可能，必 要 时 可 用 激 素 试 验 性 治 疗［5］ 。 对 于 临 床 和 影 像 学检查均难以定性的病变，活检及详细组织学检查对确定其病 变性质具有重要意义，切忌贸然进行放疗或手术［6 － 7］而延误病 情。 参考文献 1 滕晓茗 . 脱髓鞘假瘤误诊分析 ［J］ . 中国临床新医学，2009，2
实用心脑肺血管病杂志 2011 年 12 月第 19 卷第 12 期
·2129·
标志物 Ki67 染色阴性。GFAP 染色可见轻度星形胶质细胞增 生。结合临床均诊断为肿瘤样脱髓鞘病。
例 5，女，29 岁，发作性视物异常 15 个月，右侧肢体麻 木无力 10d。15 个月前，患者出现左侧视野有如同霞光一样的 阴影，呈持续性，2 周内消失。头部 CT、MRI、脑电图、颈部 及颅内血管超声、化验检查未见异常。10d 前突发右侧肢体无 力，麻木。既往体健。体格检查： 右侧肢体肌力 4 级，右侧肢 体痛觉减退，右侧肢体腱反射活跃，右侧病理反射阳性。腰穿 颅内压 190mmHg，常规生化正常。头部 MRI 示左顶叶大面积 占位病变，T 加权呈高信号，GD － DTPA 呈现不规则强化。转 往神经外科拟进一步手术治疗，行常规病理： HE 染色显示组 织高度水肿，呈空泡样改变，有囊性坏死区，大量炎性细胞主 要是淋巴细胞及少量单核吞噬细胞围绕血管呈袖套样，浸润之 淋巴细胞形态正常，未见异形及异常分裂，KB 染色示白质髓 鞘高度崩解，静脉周围髓鞘脱失明显，Bodian 染色示脱髓区轴 索结构相对完整。免疫组织化学染色： 在脑组织中弥漫浸润大 量 LCA 阳性的炎性细胞，并围绕小静脉形成袖套样改变，这 些细胞多数呈 CD3 、CD45 RO 染色阳性，提示以 T 淋巴细胞为 主，CD4 和 CD8 显示辅助诱导性 T 细胞和毒性抑制性 T 细胞 阳性，在组织及血管周围有大量 CD68 阳性的巨噬细胞，可见 少量 B 淋巴细胞，肿瘤标志物 Ki67 染色阴性。GFAP 染色可 见轻度星形胶质细胞增生。结合临床均诊断为肿瘤样脱髓鞘 病。
最后推翻肿瘤诊断的根据： 一是试用激素后临床症状、体 征改善，复查 MRI，病灶缩小，数量减少，出现脑萎缩征象。 二是行立体定向活检，术后病理显示： 血管周围有较密集的炎 性细胞浸润，符合炎性脱髓鞘病急性期改变。肿瘤样脱髓鞘病 拟诊为中枢神经系统肿瘤而进行手术或活检的事实，警示神经 科医生，每当诊断中枢神经系统肿瘤都应想到与炎性脱髓鞘病 的鉴别诊断。MRI 问世以来，一直被认为是确诊炎性脱髓鞘病 最有效的辅助诊断方法。临床实践证明它对炎性脱髓鞘病早期 表现为肿瘤样脱鞘病，诊断较困难。
结合临床均诊断为肿瘤样脱髓鞘病。 2 讨论
肿瘤样脱髓鞘病又称脱髓鞘假瘤，是近 20 多年来才被认 识的一类中枢神经系统脱髓鞘病。临床上易误诊为脑肿瘤，甚 至误用手术治疗。
误诊原因： （ 1） 脱髓鞘假瘤在临床上少见，且临床表现 不典型［3］。 （ 2） 影像学表现缺乏特异性； 由于影像学更多地 表现肿瘤的特征，因此易误诊为肿瘤。 （ 3） 与浸润生长边界 不清的胶质瘤不易鉴别。 （ 4） 镜下因反应性胶质细胞增生， 核大深染，较多单核巨噬细胞浸润，细胞质丰富，红染颗粒 状，部分呈泡沫状； 周围可见散在分布胞质同样丰富红染的肥 胖型星形胶质细胞混杂存在，易被误诊为肥胖型星形细胞瘤。 （ 5） 一旦怀疑胶质瘤等恶性病变，医生及家属因担心病情进 展迅速，而急于手术治疗。
例 3，男，37 岁，主因 “右侧肢体麻木、无力半日” 入 院，入院时查体： 生命体征平稳，心肺检查未见异常。意识清 楚，高级皮质功能检查未见明显异常，颈软，双侧瞳孔等大等 圆，左： 右 = 3： 3mm，光反应 （ + ） ，双眼各方向运动充分
作者单位： 300192 天津市第一中心医院神经内科
自如，右侧鼻唇沟变浅，伸舌偏左，右侧肢体肌张力增高，右 侧肢体肌力 5 级弱，右侧颜面部及右侧肢体针刺觉减退，右侧 肢体腱反射增强，右侧巴氏征 （ + ） 。入院后第二日行头部 MRI 检查，提示左侧颞顶区可见一团片状长 T1 、长 T2 异常信 号影，行增强头 MRI 检查提示病变团片状异常强化，大小约 2. 5cm × 4. 8cm × 4. 0cm，边缘略不规则，病灶周围可见长 T2 信号，胶质瘤首先考虑，血管瘤待排。转入神经外科安排全脑 DSA 检查，结果是脑内血管未见异常，考虑胶质瘤。1 周后行 颅内肿块切除术，术后病理活检示： 脑组织为炎性病变，伴胶 质细胞增生，及血管周围较多淋巴细胞浸润。诊断考虑中枢神 经系统脱髓鞘疾病，给予糖皮质激素及对症治疗，症状缓解出 院，半年后因发作癫痫再次就诊，头 MRI 示左侧桥脑小片状 长 T1、长 T2 信号，行增强头 MRI 后病灶有片状增强。
例 4，男，40 岁，主因 “双下肢麻木，活动不利 8 个月， 头晕伴左侧肢体麻木无力半月” 入院。患者于 8 个月前无明 显诱因突发双下肢麻木、无力、不能站立及行走，伴尿便障 碍，腰穿和脊髓 MR 检查正常，诊断为急性脊髓炎，给与激素 及对症治疗 1 周明显好转。50d 后出现左侧肢体麻木无力，尿 频尿急，腰穿颅内压 150mmHg，蛋白 0. 55g / L，白细胞 11 个， 疑多发性硬化给予激素及对症处理，病情改善出院。入院前半 月，双下肢麻木无力加重，伴头晕。既往体健。体格检查： 双 眼左侧视时出现水平眼震，左侧肢体肌力 5 级减，肌张力不 高，共济运动正常，感觉检查正常。左侧肢体腱反射略活跃， 双侧巴氏征阳性，脑膜刺激征阴性。腰穿颅压 190mmHg，常 规生化正常，脑电图为弥漫性慢波，头部 MR 示右侧额叶 6cm × 5cm × 4cm 长 T1、长 T2 信号，有占位效应，强化扫描示边 缘略有增强，诊断为颅内占位性病变。转往神经外科拟进一步 手术治疗，行常规病理： HE 染色显示组织高度水肿，呈空泡 样改变，有囊性坏死区，大量炎性细胞主要是淋巴细胞及少量 单核吞噬细胞围绕血管呈袖套样，浸润之淋巴细胞形态正常， 未见异形及异常分裂，KB 染色示白质髓鞘高度崩解，静脉周 围髓鞘脱失明显，Bodian 染色示脱髓区轴索结构相对完整。免 疫组织化学染色： 在脑组织中弥漫浸润大量 LCA 阳性的炎性 细胞，并围绕小静脉形成袖套样改变，这些细胞多数呈 CD3 、 CD45 RO 染色阳性，提示以 T 淋巴细胞为主，CD4 和 CD8 显示 辅助诱导性 T 细胞和毒性抑制性 T 细胞阳性，在组织及血管周 围有大量 CD68 阳性的巨噬细胞，可见少量 B 淋巴细胞，肿瘤