病情介绍

主诉：乏力、心悸4+年,发热伴痰中带血3天

现病史：

第一次入院经过（2015.10.08-10.30）：4+年前患者无明显诱因出现乏力，伴心悸，无发热，咳嗽、咳痰，无头痛、头晕，无恶心、呕吐、腹痛、腹泻，就诊于六盘水市医院，诊断为营养不良性贫血，骨髓形态学未见异常，予对症治疗后症状好转出院，并长期口服中药调理，自诉症状控制尚可。2015年7月因受凉后查血常规：白细胞5×109/L，血红蛋白43g/L，血小板37×109/L；予输血治疗及对症支持后好转出院。2015年9月下旬再次出现乏力、心悸，伴头晕、耳鸣，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐，无尿频、尿急尿痛及尿色加深，遂于10月8日就诊于我科。起病以来，精神、睡眠、胃纳可，二便如常，体重无明显改变。

既往史及个人史：否认毒物、放射线接触史，2015年7月有输血史，无输血反应。否认其他疾病。

无家族史。

入院查体：体温37.3℃，脉搏98次/分，呼吸20次/分，血压115/57mmHg；。急性重病容，极重度贫血貌，全身皮肤黏膜未见出血点及瘀斑，未见黄疸。浅表淋巴结未扪及，咽无充血，扁桃体不大，巩膜无黄染。胸骨无压痛，双肺呼吸音清晰，未闻及啰音。心率98次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未扪及。双下肢无水肿。

入院完善相关检查：

血常规：

尿常规、大便常规未见异常；

生化全套：AST 73U/L, GGT 94U/L, LDH 335U/L, CKMB 206U/L

甲状腺功能、Coombs试验、PNH、ANA、ANCA、CCP检查未见异常。

叶酸、维生素B12未见异常。

溶血相关检查：血红蛋白电泳、异丙醇试验、红细胞渗透脆性、G-6-PD、变性珠蛋白小体测定、血红蛋白H包涵体测定未见异常。

术前三项、T-SPOT未见异常

腹部B超：肝胆胰脾未见异常。

FER 2579.18ug/L

骨髓细胞学：

2015.10.10左髂后：髓象1.小粒（-），油滴（-）。2.增生减低。3.粒系百分率正常，个别异常幼粒细胞，个别巨形变。 4.红系百分率明显减少，成熟红细胞少数大红细胞，个别明显小细胞。5.淋巴百分率轻度增高，形态正常。单核、组织细胞、浆细胞正常。 6.全片未见巨核细胞，血小板少见。结论：穿刺部位增生减低。

2015.10.12右髂前：髓像1.增生活跃。2.粒系百分率轻度减少，个别颗粒增多增粗。3.红系增生显著，少数核畸形（9%），个别巨幼红细胞及类巨变幼红细胞，成熟红细胞少数大红细胞，少数轻小细胞低色素，少数明显低色素，个别重度小细胞。4.淋巴、单核、浆细胞、组织细胞正常。5.全片未见巨核细胞，血小板散在少见。6.个别小粒呈空虚网状结构，以非造血细胞为主。结论：1.红系见少数核畸形幼红细胞，见个别巨幼红细胞。2.个别小粒呈网状空虚结构。

2015.10.14 胸骨：1.增生活跃-明显活跃2.粒系百分率明显减少，形态大致正常3.红系百分率正常，少数核畸形（6.5%），个别类巨变幼红细胞，成熟红细胞少数大红细胞，少数轻低色素，个别重度小细胞 4.淋巴百分率轻度增高。形态正常，单核、浆细胞、组织细胞正常6.个别小粒呈网状空虚结构，以非造血细胞为主。结论：1.穿刺部位增生尚可，粒系百分率明显减少，红系见少数核急性幼红细胞。个别小粒呈网状空虚结构。

骨髓活检：

2015.10.12右髂前呈骨髓增生活跃（40VOL%）。造血组织粒系前体可见，中晚阶段细胞散在。红系原早阶段细胞偶见，中晚阶段细胞散在。全片仅见1个巨核细胞。浆细胞可见。淋巴细胞散在易见。免疫组化：MPO(髓系+) CD34(-) CD117（个别+）CD138(浆细胞+) CD15（偏成熟粒+）TDT(-) CD20(淋巴+) CD79a(-) CD3(淋巴+) CD5(淋巴+) 。

染色体核型分析未见异常。

诊断：免疫相关性全血细胞减少症

治疗经过：10月10日开始予以甲强龙治疗：1g*3天→500mg*3天→1mg/Kg维持。并予以十一酸睾酮促进造血。

10月30日开始加用环孢素125mg BID治疗。

10月30日出院

11月1日，患者受凉后出现发热，，最高体温39℃，伴咳嗽、痰中带血，为鲜红色。

11月4日再次入院。

尿常规：尿胆原4+；大便常规未见异常；

生化：谷丙转氨酶79U/L↑，总蛋白57.9g/L↓，白蛋白30.9g/L↓；白介素-6 300.70pg/ml ↑；基因：真菌葡聚糖>1000；

骨髓细胞学：

11月17日右髂后：髓象1.增生明显活跃。2.粒系百分率正常，少数颗粒明显增多，少数颗粒明显增多增粗，个别巨形变及核浆发育紊乱，个别空泡变。 3.红系百分率轻度增高，个别核畸形，成熟红细胞少数大红细胞。 4.淋巴、单核、组织细胞正常。浆细胞百分率轻度增高，形态正常。5.全片见巨核细胞；结论：1.红系轻度增高伴内铁减少；2.产板巨减少。

胸部CT平扫：

11-04与2015-10-14相比：左肺上叶新增大片炎性渗出，请结合临床随诊复查。新增双肺多发结节影，炎性病灶？其它？请结合临床随诊复查。左心室稍增大。心腔密度减低，提示贫血征象。

11-13与2015-11-04相比：左肺上叶感染灶，较前吸收。双肺多发结节，较前减少、缩小，请结合临床随诊复查。左心室稍增大。心腔密度减低，提示贫血征象。双侧胸膜增厚。

诊断：免疫相关性全血细胞减少症肺炎（混合感染）

治疗：醋酸泼尼松60mg QD，环孢素125mg BID，十一酸睾酮80mg BID，IL-11 3mg QD 11月19查环孢素浓度61.7ng/ml，遂改环孢素为150mg（上午）125mg（下午）治疗。

11月4日开始予以美罗培南抗感染，11月6日加用两性霉素B治疗

转归：患者未再发热，仍有少量痰中带血，无其他活动性出血症状及体征。11月25日出院。出院后继续口服醋酸泼尼松（60mg/天）及环孢素（150mg 上午125mg 下午）治疗，口服伏立康唑抗真菌。

讨论目的：

1. 免疫相关性全血细胞减少症诊断是否成立？