完全性肺静脉异位引流
完全型肺静脉异位引流手术的麻醉
完全型肺静脉异位引流手术的麻醉病例一完全型肺静脉异位引流（心上型）一般情况患儿，男，7个月，6kg。
因间断咳嗽、喘息17天，伴口周青紫入院。
入院查体患儿精神弱，呼吸急促，前囟平软，无鼻扇，轻度吸气性三凹征，双侧呼吸幅度一致，双肺呼吸音粗，可闻及中小水泡音及喘鸣音，心前区有隆起，心音有力，律齐，可闻及3/6级收缩期杂音，四肢肌力、肌张力正常，四肢末梢暖。
既往史：出生后3天出现黄疸，2个月时褪去。
否认家族遗传病史。
辅助检查：血常规：WBC7.43×109/L；中性粒细胞占65%，淋巴细胞占26%；RBC 4.89×1012/L；Hb121g/L。
血气分析：pH 7.423，PCO2 42.1mmHg，PO2 39.2mmHg，27mmol/L，BE 2.9mmol/L，SaO2 73.6%。
微量生化：K+ 4.6mmol/L，Na+107mmol/L，iCa 1.23mmol/L。
胸部正位片示两肺纹理粗多、模糊，右肺中内带可见斑片状阴影；纵隔增宽，左肺野大部分被遮盖，心影增大，C/T≈0.63。
印象为肺内实质浸润，肺血增多，心影增大，考虑先天性心脏病。
ECG报告窦性心律，左心室肥厚，怀疑右心室肥厚。
超声心动图报告：右房室内径重度增大，右心室前壁增厚，运幅增强。
左房室内径偏小。
室间隔及左心室后壁未见明显增厚，运动尚可。
房间隔中上段回声脱失约14.2mm。
室间隔回声连续完整。
主肺动脉及分支内径明显增宽，其分叉处与降主动脉间未见异常通道。
各瓣膜形态及活动未见明显异常。
主动脉弓部未见明显狭窄。
左右肺静脉于左心房后侧上方汇入一共同静脉腔（大小约31mm×12mm），形成垂直静脉，经上腔静脉，最终回流入右心房，回流途径未见明显梗阻。
上腔静脉内径明显增宽约16.0mm。
诊断：支气管肺炎，先天性心脏病，完全型肺静脉异位引流（心上型），房间隔缺损（继发孔），肺动脉高压（重度），三尖瓣反流（中～大量）。
完全性肺静脉异位引流的外科治疗体会
ｙｈ ａ ａ ｄ ｔｍｉ ｎ
ｔｅｒｈ ａ ｔ ｕ ｃｉｎ ｒ ｍｐ ｅ ． ｎ ｌ ｓｏ ＴＡＰ ｈ ｕｄ ｂ ａ ｅ ｕ ｇｃ ｌ ｒａｍｅ ｔａ ｏ ｎａ ｏ ｓｂｅ Ｔ ｅ ｈ ｉ ｅ ｒ ｎ ｔ ｓｗｅｅ ｉ ｍｖ ｄ ＣＯ ｃｕ ｉｎｓ ｆ ０ ＶＣ ｓ ０ ｌ ｅｔｋ ｎ ｓ ｒｉａ ｅ ｔ ｎ ｓｓ ｏ ｓｐ ｓ ｉｌ ． ｈ ｔ ｔｐ ａ ｐ０ ｃ ｆｌｆ ａｒ ｍ ｓｓ ｐ ｒ ｒｔｏｈ ｒｍｅｈ ｄ ｏ ｕ ｍｃ ｒ ｉｃ ｔｐ ｅ ａｒ ｏ ｐ ｒａ ｈ ｏ ｅｔ ｔｕ ｉ ｕ ｅｉ ｔｅ ｔｏ ｓｆｒｓ ｐ ａｄａ ｙ ｅｒｐ ｉ＿ ｉ ｏ ｏ Ｋｅ ｒ ｓ ０ａ ｎ ｍａｏ ｓｐ ｌ ｎ ｖ ｎ ｕ ｏ ｎ ｃｉｎ；ｕ ｇｃ ｌｐ ｏ ｅ ｕ ｅ ｙｗ０ ｄ ：ｔｔ１ａ ０ ｌｕ ｕｍｏ ａ ｅ ｏ ｓｃ ｎ ｅ ｔ ｏ ｓ ｒｉａ ｒｃ ｄ ｒｓ
（ ． 乡医学 院第一 临床 学院， １新 河南 卫辉 ４ ３ ０ ；． ５ １０ ２ 郑州第七人 民 医院心血管外科 ）
摘要： 目的
总结 ６ 例完 全性 肺静 脉异位 引 流 的治疗 体 会 。方 法
６ 患 者 均在 中度低 温 体 外循 环 下行 例
手术治疗。４ 例心上型中， 例经房间沟行左心房后壁与肺静脉共干心外吻合， 例采用上腔静脉和升主动脉 １ ２ 问行心外吻合， 例采用经房间隔缺损吻合法 。混合型和心内型各 ｌ １ 例采用扩大房间隔缺损至冠状静脉窦 ， 用
ｔ ｅ ｒ ０ ｆｔ ｅ ｃ ｒ ｎ ｒ ｉ ｕ ｎ ｔ ｅ ｒ ｓ ｌ ｎ ａ ｅ ｅ ｔｃ０ ｅ ｉｈ ａ ｐ ｒｃ ｒ ｉ ｌｐ ｔ ｈ Ｒｅ ｌ ｔ １ ｐ ｔ ｎ ｉ ｄ ａ ｈ ｏ ｆ０ ｈ ｏ ０ ａ ｙ ｓｎ ｓ ａ ｄ ｝ ｅ ｕ ｔ ｇ １ 唱ｅ ｄ ｆ ｃ ｌｓ ｄ ｗ ｔ ｅ ｉ ａ ｄ ａ ａ ｃ ． ｓ ｌｓ ａ ｉ ｔｄ ｅ ｔ ｌ ｉ ｌ ｅ
『特约专栏』病例分享：一例完全型肺静脉异位引流（心上型）的超声征象
『特约专栏』病例分享：一例完全型肺静脉异位引流（心上型）的超声征象作者简介：蒋志勇医师现任职浙江临海华仁医院副院长、超声科主任，毕业于南华大学医学影像系，本科学历，2014年获得国际妇产超声协会（ISUOG）核心会员，胎儿中枢神经系统与胎儿心脏规范化检查培训证书。
2017年获得由中华胎儿基金会颁布的产科超声医师资格认证。
一例完全型肺静脉异位引流（心上型）的超声征象孕妇，40岁，G5P1，平素体健，无家族遗传病史、肿瘤病史、传染病史。
此次妊娠为自然受孕，双胎，单绒单羊。
前期产检（包括NT检查）均在当地检查，未见明显异常。
21周来我院行四维彩超检查。
两胎儿均为头位，超声测值两胎儿均为21周左右，与末次月经相符合，两胎儿的四维成像动态视频如下。
胎儿B未见明显结构异常。
在扫查胎儿A心脏结构时，发现了严重的胎儿先天性心脏病--完全型肺静脉异位引流（心上型）及胎儿脊柱半椎体。
我们来看看胎儿的心脏结构。
四腔心切面：左心房后方未见明显肺静脉进入，肺静脉于左房后方形成肺总静脉，致左房与降主动脉间隙增宽。
三血管气管切面：肺动脉的左侧可见到一血管横断面，使三血管变为四条血管，且此血管内血流方向与右侧正常上腔静脉血流方向相反。
三血管气管切面肺动脉左侧见多一条血管，最常见的就是永存左上腔静脉与肺静脉异位引流的垂直静脉，永存左上腔静脉的血流方向与右侧上腔静脉是同向的。
永存左上腔静脉的血流方向与右侧上腔静脉是同向的。
本例肺静脉异常引流血流途径：肺静脉于左房后方汇成肺总静脉，经垂直静脉上行，入左无名静脉，再进入上腔静脉，最后进入右心房。
本例胎儿转诊上海市第一妇婴保健院，进行胎儿会诊，诊断：G5P1，孕26周单羊膜囊双胎，脐带缠绕双胎之一发育异常：半椎体，合并先天性心脏病（完全性肺静脉异位引流）高龄经产妇（40岁）疤痕子宫（剖宫产史）羊水穿刺染色体微阵列未发现异常（感谢第一妇婴孙路明教授，邹刚教授给孕妇提供的咨询）咨询意见如下：和孕妇讨论了如下问题：1)接受异常的胎儿，等待出生后治疗。
完全性肺静脉异位引流是什么类型的疾病
完全性肺静脉异位引流是什么类型的疾病什么是完全性肺静脉异位引流，相信很多朋友都是第一次接触这样的问题，不知道不足以为奇但是如果别人已经告诉过我们一次之后就一定要将它牢记于心，下次当自己在听说的时候就知道他指的是什么了，现在就让我们一起来学习一下关于完全性肺静脉异异位引流指的是什么了。
一、完全性肺静脉异位引流概述完全性肺静脉异位引流的病人，全部肺静脉血液均进入右心房。
右心房内部份血液又需经未闭卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房，否则出生后很死亡。
二、发生原因肺的始基由前肠发育而来，肺血管丛来源于内脏静脉丛引流入主要静脉，脐静脉和卵黄静脉。
当心房尚未分开时肺总静脉自心房后壁中部突出分成两支，每支丙一分为二，分别通入左、右肺。
酮后扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房，于是4支肺静脉均开口于左心房，并与体循环静脉的通道隔断。
出现肺总静脉和左心房的联结不发育，而和主要静脉，脐静脉或卵黄静脉保持联接，而造成各种类型的肺动脉畸形连接。
最常见的是引流入无名静脉或冠状静脉窦。
三、病理生理右心房接受体肺循环全部回心血液，血流量极度增多。
合并卵圆孔未闭的病人，两侧心房之间的通道小，来自腔静脉与肺静脉的血液混合后仅少量流入左心房，再经左心室排送入体循环，因此临床上出现轻度紫绀。
但右侧心腔及肺循环血流量大，肺动脉压力升高，大多在出生后数月内即死于右心衰竭。
心房间隔缺损大，则从右心房进入左心房的血流量多，紫绀明显，而肺循环高压则延迟出现，多数病人可生存1年以上。
肺静脉回流梗阻者，则紫绀程度重，肺血管郁血，肺水肿，大多在出生后数周死亡。
四、检查办法查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。
心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，可见杵状指（趾）。
辅助检查一段，X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈"8"字形。
肺静脉异位引流疾病
肺静脉异位引流疾病肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。
发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。
在胚胎发育掌握过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉)连接，导致一部分或全部肺静脉开口在右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。
肺静脉异位引流，按病理生理来分，分为两种①部分型肺静脉异位引流，占60%-70%。
部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处。
常见的是右侧肺静脉异位引流入右心房，同时合并心房间隔缺损。
临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。
治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。
②完全型肺静脉异位引流，占30%-40%。
完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。
此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环动脉，负责身体各部位。
病因部分型肺静脉异位引流由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。
1、胎儿四周环境因素。
2、遗传因素。
3、其他。
完全型肺静脉异位引流1、胎儿不厌其烦发育的环境因素: (1)感染，(2)其它;2、遗传因素;3、其它。
症状部分型肺静脉异位引流临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。
完全型肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有，轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀非常明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，可消失右心衰竭。
检查部分型肺静脉异位引流1、体征常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第2音多亢进或分裂。
2、心电图表现为右心转变，可在不同病期分别表现为电轴右偏，右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。
超声医学与技术(医学高级)-案例分析题_8
超声医学与技术(医学高级)-案例分析题1、某患儿，临床诊断为完全型肺静脉异位引流。
其超声表现有（）.A.左心房壁回声完整，在左心室长轴和四心腔的左心房后上方可见增粗的共同肺静脉干B.剑突下横切面可见腹主动脉与下腔静脉中间有一圆形异常血管（即下行垂直静脉）C.胸骨上窝处可检查到增粗的上腔静脉和无名静脉D.常合并室间隔缺损E.常合并房间隔缺损F.左心房、左心室扩大G.可见冠状静脉窦（CS）扩大2、某患儿，临床诊断为完全型肺静脉异位引流。
可作为心内型肺静脉异位引流诊断依据的超声表现有（）.A.显示4条肺静脉分别回流到冠状静脉窦B.显示肺静脉直接回流到右心房C.左心房后上方可显示肺总静脉回流入上腔静脉D.左心房后上方的共同肺静脉干开口于扩大的冠状静脉窦E.肺总静脉下行穿过膈F.左心室长轴切面可见冠状静脉窦扩大3、某患儿，临床诊断为完全型肺静脉异位引流。
可作为心上型肺静脉异位引流诊断依据的超声表现有（）.A.胸骨上窝处容易检查到增粗的上腔静脉和无名静脉B.位于左侧的垂直静脉与无名静脉连接，形成一特征性“静脉弓”C.左心房后上方可显示肺总静脉回流入上腔静脉D.肺静脉引流到房间隔缺损处E.双侧肺静脉汇合为下行静脉，经膈食管裂孔下行F.左心室长轴切面可见冠状静脉窦扩大4、患者男，28岁，因“左上腹不适3个月，加重1个月”来诊。
查体：P76次/min，BP100/70mmHg；腹平软，左上腹轻度压痛。
超声：脾厚5cm，脾内见多个大小不等低回声结节，边界清楚。
诊断应首先考虑（）.A.脾脓肿B.脾结核C.脾梗死D.脾血管瘤E.脾淋巴瘤F.脾转移瘤5、患者男，28岁，因“左上腹不适3个月，加重1个月”来诊。
查体：P76次/min，BP100/70mmHg；腹平软，左上腹轻度压痛。
超声：脾厚5cm，脾内见多个大小不等低回声结节，边界清楚。
为明确诊断，应进行的检查或处置有（）.A.彩色超声B.三维超声C.增强CTD.平扫MRIE.超声引导下穿刺活检F.开腹探查6、患者男，28岁，因“左上腹不适3个月，加重1个月”来诊。
完全性肺静脉异位引流(3)
预后与康复
预后：完全性肺静脉异 位引流的预后与病情严 重程度、治疗方法以及 患者身体状况有关。
01
生活方式调整：康复过 程中，患者需要调整生 活方式，如戒烟、控制 体重、适当运动等。
03
02
康复：康复治疗包括药 物治疗、物理治疗、心 理治疗等，以帮助患者 恢复健康。
04
定期随访：患者需要定 期到医院随访，以便医 生了解病情变化，调整 治疗方案。
外科手术：完全性肺静脉异位引流的手术治疗是 首选方案，包括心内直视手术和心外直视手术。
介入治疗：对于不适合外科手术的患者，可以选 择介入治疗，如经皮导管介入治疗。
药物治疗：对于症状较轻的患者，可以选择药物 治疗，如抗心律失常药物、抗凝药物等。
随访观察：对于无症状或症状轻微的患者，可以 选择随访观察，定期进行心脏检查。
03
超声心动图检查：观察心脏 结构，判断是否存在异常
05
磁共振成像检查：观察心脏 和血管结构，判断是否存在 异常
02
胸部X线检查：观察肺部影 像，判断是否存在异常
04
心导管检查：通过导管进入 心脏，直接观察心脏结构， 判断是否存在异常
06
肺静脉造影检查：观察肺静 脉引流情况，判断是否存在 异常
治疗方案
03 心下型健康宣教是指针对完 全性肺静脉异位引流患者的 健康教育，旨在提高患者的 疾病认知和自我管理能力， 改善生活质量。
发病原因
1
先天性发育异常：胚胎发育过 程中，肺静脉与心传基 因突变有关
3 环境因素：孕期接触有毒物质 或感染病毒可能导致发病
4 其他原因：如心脏手术、放射治 疗等可能导致肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流,心 下型健康宣教
什么是肺静脉异位引流
心脏扩大：肺 静脉异位引流 可能导致心脏 扩大，影响心 脏正常工作。
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4
对肺部的影响
肺静脉异位引流可能导致肺部 血流动力学改变，影响肺部气 体交换功能。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉血栓形成，影响肺部静脉 通畅。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉压力升高，影响肺部静脉 回流。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉曲张，影响肺部静脉结构。
02
肺静脉异位引流的概念
定义
肺静脉异位引流 是一种先天性心 脏病
主要表现为肺静 脉与左心房连接 异常
症状包括呼吸困 难、紫绀、心悸 等
需要通过手术治 疗，恢复正常血 流方向
分类
部分性肺静脉异位引流：部 分肺静脉引流至右心房
完全性肺静脉异位引流：所 有肺静脉均引流至右心房
混合性肺静脉异位引流：部 分肺静脉引流至右心房，部
肺静脉异位引流
汇报人：
目录
Contents
01 添 加 目 录 项 标 题 02 肺 静 脉 异 位 引 流 的 概 念 03 肺 静 脉 异 位 引 流 的 影 响 04 肺 静 脉 异 位 引 流 的 诊 断 与 治 疗 05 肺 静 脉 异 位 引 流 患 者 的 护 理 与 康
复
06 肺 静 脉 异 位 引 流 的 预 防 与 日 常 保 健
运动训练：根据患 者病情和体力状况， 制定合适的运动计 划，如步行、慢跑、 游泳等
心理辅导：帮助患 者调整心态，树立 信心，积极配合治 疗
饮食指导：根据患 者病情和营养需求 ，制定合理的饮食 计划，保证营养均 衡
心理支持与疏导
添加 标题
心理压力：患者可能面临焦虑、抑郁等心理问题
69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析
69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析小儿心上型完全性肺静脉异位引流（TAPVC）是一种罕见的先天性心脏病，其发病机制尚不十分清楚，临床上常见于新生儿和婴幼儿，病情严重且病死率高。
超声诊断技术已成为TAPVC的重要诊断手段之一，本文通过收集69例小儿TAPVC患者的超声诊断资料，进行临床分析，以期提高对TAPVC的认识和诊断准确性。
一、患者临床资料我们收集了69例小儿TAPVC患者的临床资料，其中男性39例，女性30例，年龄在0-3岁之间。
临床症状主要表现为气促、喂养后烦躁、发绀等。
超声检查显示在右心室上腔、下腔和三尖瓣之间存在一条异常血管，患者心包积液，心室增大等。
二、超声诊断特点在超声检查中，TAPVC患者的最主要特点是右心室上腔、下腔和三尖瓣之间存在异常血管引流，影像呈现为一条连续的回声带，而且右心房和右心室明显扩大，心脏前后径增宽，心包腔内有积液。
TAPVC患者由于心室增大常常会引起心包积液，心包积液的存在会压迫心脏，使心脏前后径增宽。
超声还可以显示异常血管的定位、引流部位、与三尖瓣之间的关系，同时也可评估心脏功能、心腔大小等。
三、临床分析通过对这些患者的超声诊断资料进行分析，我们发现TAPVC的超声特点是非常明显的，对于TAPVC的诊断有很大的帮助。
而且通过超声检查还可以帮助评估患者的心脏功能和血流动力学状态，对于随后的治疗和手术方案选择也有很大的帮助。
超声诊断在TAPVC的诊断中是至关重要的。
四、诊断注意事项在进行TAPVC的超声检查时，应该注意以下几点：要仔细观察右心室上腔、下腔和三尖瓣之间的连接部位，明确异常血管的位置和引流情况；应该评估心腔大小、心室压力负荷、心脏功能等；要与其他心脏病进行鉴别诊断，排除其他心脏疾病。
小儿TAPVC是一种严重的心脏疾病，而超声诊断技术在TAPVC的诊断中具有重要的地位。
通过收集69例小儿TAPVC患者的超声诊断资料进行临床分析，我们发现TAPVC的超声特点明显，可以帮助医生准确诊断和评估患者的病情。
TAPVC
术后特殊护理
潜在并发症：有梗阻的可能—与此病种位置 有关 I:1)观察患儿的生命体征，面部表情及是否 有呼吸困难出现 2)X线胸片超声了解是否有肺淤血 O:无梗阻发生
术后特殊护理
潜在发症：有肺高压危象的可能—与术前 肺高压有关 I:1）合理使用呼吸机，使用过度通气，监测 NO2,NO及高铁血红蛋白含量。 2)保持患儿安静，避免剧烈哭吵 3)监测血压，使用扩血管药物控制血压 4)万他维雾化吸入+波生坦口服 O:未发生肺高压危象
SPO2 92%
术前检查
CXR:心影增大 EKG:电右偏，右心室肥厚 ECHO:TAPVC(心上型）、ASD,PH，
主要病情
患儿出生后2月听诊心脏有杂音，做ECHO 示“TAPVC，ASD,PH”，为进一步治疗， 择期手术。
手术
2011年11月日在气静全麻下行完全型肺静脉 异位引流纠治术，修补ASD，手术经过顺
利，术毕带气管插管回监护室，于11.7 拔除插管，11.10回病房。
术后护理
患儿于11月10日返回病房，当时听诊两肺 呼吸音粗、对称，四肢末梢暖，口唇红，O2 2L/min吸入，肝脏肋下1cm, 右颈V畅，有 回血。Milri 0.5ug/kg/min维持中，予强心治 疗。测Spo296%。
护理问题
诊断检查
胸片: 心脏扩大，心影大，典型心上型 TAPVC表现为“雪人型”或“8字型” 心电图:电轴轻度右偏，右心室肥大 彩超 心导管
手术方法
内科治疗 1. 做心导管时发现ASD小，行球囊房间隔扩 大术 2.前列腺素E1保持动脉导管开放 3. 外科治疗
外科治疗：将肺静脉出口归入左房， 关闭ASD
肺静脉异位引流(修改)ppt课件
❖ 2、部分型肺静脉异位引流： ❖ 适应症： PAPVC绝大多数合并其他心脏
畸形，而需外科手术治疗。 ❖ 禁忌症： 重度肺动脉高压合并艾森曼格
综合征。
.
手术并发症：
❖ 术后早期并发症：肺水肿、肺动脉高压 危象、心律失常和肺部并发症。
❖ 术后晚期并发症：主要为肺静脉梗阻和 吻合口狭窄，而且是术后死亡和再手术的主 要原因。还有反复出现的心律失常。
D 共同肺V是一个临时性结构， 以后逐渐与左心房融合，四支 肺V直接与心房连接
.
肺静脉异位引流－胚胎发育
A 部分型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸收前， 一支或两支肺V未 能与共同肺V连接
B 完全型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸前， 正常肺V丛未与共 同肺V连接
.
1、完全型肺静脉异位引流
全部 肺V血
PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉; inV:无名静脉;SVC:上腔静脉 .
心上型肺静脉异位连接
心上型
.
肺
静
脉
上 型
异 位 引
流
----
心
.
TADPV分型（Ⅱ型）
❖ 心内型：也称心旁型或
心脏型，约占30%。肺静 脉通过短的管道或3～4个 孔与右心房连接，或左右 肺静脉形成CPVC后直接与 右房或冠状静脉窦 (CS)相 通，冠状静脉窦扩大但位 置正常。
肺静脉异位 引流
.
概念
❖ 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous
drainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，
而与体静脉或右心房相连接.
左心房
正常
肺V
体V系统
左心房
APV C
完全性肺静脉异位引流的外科治疗经验体会
ｔｔｌａ ｏ ｌＨ ｕｍｏ ａｙ ｖ ｎ ｕ ｏ ｎ ｃｉｎ （ ＡＰ ｏａ ｎ ｍａＯ Ｓｐ ｌ ｎ ｒ ｅ ｏ ｓｃ ｎ ｅ ｔ ｏ Ｔ ＶＣ） ｉ ａ ｅ ， Ｓ ｓｔ ｍｐ ｏ ｅ ｔｅ ｏ ｅａｉｅ ｅｆｃ． ｎ ９ ｃ ｓ ｓ Ｏ ａ ｏ ｉ ｒｖ ｈ ｐ ｒｔ ｆ ｔ ｖ ｅ
昆 明 医 学 院 学 报
２１ ，（ ）２ — ０ ０ ０ ８ ：７ ３
ＣＮ — １ ４ ５３ ０ ９／Ｒ
Ｊ ｕ ｎ ｌｏ ｎ ｉｇ Ｍ ｅ ｉａ ｉｅｓｔ ｏ ｒ ａ ｆＫｕ ｍ ｎ ｄｃ ｌＵｎｖ ｒｉ ｙ
完全 性 肺静 脉 异位 引流 的外 科 治疗 经 验体 会
张 丽 ，李亚 雄 ，吴 剑 ，杨应 南 ，汪 毅 ，李 鹏
Ｔｈｅ Ｓｕｒ ｉ ａ ｅ ｍ ｅｎｔ ｏｆＴｏｔ ｌＡ ｎｏｍ ａ ｏｕｓ Ｐｕｌ ｏｎａｒ ｇ ｃ ｌＴｒ ａｔ ａ ｌ ｍ ｙ ｎｏｕｓ Ｃｏｎｎｅ ｔ ｏｎ ｃｉ
ＺＨＡＮＧ Ｌ ， Ｌ ｉ Ｉ Ｙａ—ｘｏ ｇ Ｗ Ｕ Ｊａ ， ＹＡＮＧ ｎ ｉｎ ， ｉ ｎ Ｙｉ ｇ—ｎ ｎ， Ｗ ＡＮＧ ， Ｌ ｅ ｇ ａ Ｙｉ Ｉ ｎ Ｐ
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肺静脉异位引流的预防措施让您健康无忧
02
预防肺静脉异位引流的重要性
预防的必要性
肺静脉异位引流可能导致 严重的心脏疾病
早期预防可以减少手术风 险和治疗费用
预防措施可以提高生活质 量，延长寿命
预防肺静脉异位引流可以 降低家庭和社会的负担
预防与治疗的关系
预防是治疗的基础，可以有效降低疾病发生的风险 预防措施可以减轻治疗负担，提高生活质量 预防措施可以减少医疗费用，减轻家庭和社会的经济压力 预防措施可以提高公众的健康意识，促进健康生活方式的形成
虑，以降低患病风险。
注意事项
定期体检：高危人群应定期进 行体检，以便及时发现和治疗
肺静脉异位引流。
避免接触有害物质：尽量避免 接触有毒有害物质，如甲醛、
苯等，以免加重病情。
保持良好的生活习惯：避 免吸烟、酗酒等不良生活 习惯，保持良好的饮食习 惯，多吃蔬菜水果，少吃
油腻食物。
保持良好的心态：保持乐观积 极的心态，避免过度紧张和焦
病因和发病机制
遗传因素：某些基因突变可能 导致肺静脉异位引流
环境因素：接触某些化学物质 或辐射可能增加发病风险
解剖因素：心脏或肺脏的先天 性畸形可能导致肺静脉异位引 流
血流动力学因素：心脏或肺脏 的血流动力学异常可能导致肺 静脉异位引流
症状和诊断
症状：呼吸困难、咳嗽、胸痛等 诊断方法：X光、CT、MRI等影像学检查 诊断标准：根据影像学检查结果和临床表现进行诊断 鉴别诊断：与其他心血管疾病进行鉴别，如肺动脉高压、肺栓塞等
03
肺静脉异位引流的预防措施
定期进行体检
定期进行胸部X光检查， 以便及时发现肺静脉异位
引流的情况
定期进行心电图检查，以 便及时发现心脏功能异常
定期进行血液检查，以便 及时发现血液病等可能导 致肺静脉异位引流的疾病
肺静脉异位引流
肺静脉异位引流【病例摘要】男性，55岁，体检发现，追溯近两年有时感觉胸闷【影像表现】胸片（A）显示右上肺静脉走行不同于一般人群，CT横断面肺窗（B）和增强纵隔窗（C）显示右上肺静脉异常汇入上腔静脉，属心上型。
【临床表现】由于肺静脉直接或间接地引流入右心房，使右心负担加重，左心血液循环量减少，可致右心房、右心室增大，肺动脉扩张，主动脉变窄，左心房缩小。
完全性肺静脉异位引流患者，因左心房压差较大，右心血液多通过卵圆孔或房间隔缺损流入左心房，输送至体循环，从而产生右向左分流。
临床上可出现轻度发绀。
50%完全性肺静脉异位引流患者于生后3个月内死亡，多数生存期在5年以下，其预后与房间隔缺损大小有关，缺损小者预后差。
由于左心供血不足，体格发育较差。
一般患儿可有不同程度的疲乏、气急、青紫，肺部反复发生感染，最终导致右心衰。
【病理特点】纯粹是解剖异常，而组织学正常。
可分为4型。
1、心上型：肺静脉总干或部分肺静脉回流入上腔静脉、右或左无名静脉及其属支，继而入右心房。
2、心内型：肺静脉总干或部分肺静脉通过冠状静脉窦、永存静脉窦或直接回流入右心房。
3、心下型：肺静脉总干或其分支通过下腔静脉、门静脉或肝静脉回流入右心房。
4、混合型：肺静脉分别引流入上述两个或多个部位，再回流入右心房。
【检查方法及选择】血管造影是诊断的金标准，可以明确诊断，包括插管性造影、CT 血管造影以及MR血管造影。
CTA可显示肺静脉引流途径及有无静脉狭窄、梗阻，以及所汇入的上腔静脉、奇静脉，下腔静脉或头臂静脉等。
【诊断与分析】部分性肺静脉异位引流是4支肺静脉中任何一支或几支未与左心房正常连接，而与右心房或腔静脉或其属支相连，上肺静脉引流入上腔静脉，可见上肺静脉扩张并向外膨凸，CT、MRI等可以很好显示这种异常连接。
肺静脉引流心下型，表现为自肺门下部沿右心缘或左缘出现的一较粗弯曲血管影，向内下汇入下腔静脉。
肺静脉异位引流主要看血管连接，充分显示各种血管内之间与心脏之间的关系就可以明确诊断。
完全性肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流【病理解剖】四条肺静脉在左房外侧汇合成一个肺静脉总干，不回流入左房。
肺静脉总干异位引流入心脏内、上、下各处静脉。
几乎必合并房间隔缺损，房缺处必有右向左分流；房缺是患者维持生存的重要通道。
罕见的房间隔完整型TAPVC，通常会有动脉导管未闭或多发性室间隔缺损保证左心来血。
（1）根据肺静脉引流部位分型（2）心上型：肺静脉总干通过垂直静脉回流左无名静脉而后入右上腔静脉，形成主动脉弓上静脉环；或直接汇入右上腔静脉回右房。
占47-50%。
（3）心内型：肺静脉总干通过冠状静脉窦或直接引流入右房，占30%。
（4）心下型：肺静脉总干通过下腔静脉、门静脉、肝静脉回流入右房，占18%。
（5）混合型：肺静脉分别经两个或多个引流部位回流入右房，占5-8%。
【血流动力学改变】血流动力学改变明显，后果严重。
右心容量负荷明显增大，肺循环血流量明显增多，引起右心明显扩大和肺动脉高压。
右心扩大程度与肺动脉高压出现早晚及程度常与房缺大小不匹配。
房间隔缺损处必有右向左分流，导致血氧饱和度降低。
有肺静脉狭窄者，导致肺淤血、甚至肺水肿，进而导致肺动脉高压和右心衰。
【临床表现】TAPVC的临床症状相对明显。
肺静脉无狭窄者，出生后数日无症状，一个月左右出现呼吸急促、喂养困难、体重不增，常有呼吸道感染；半岁左右心衰明显，青紫多不明显。
75%-85%患儿死于一岁内，多数在三个月内死亡。
肺静脉狭窄者，肺淤血、肺水肿。
患儿出生后不久即有青紫和呼吸急促、喂养困难及日益加重的心衰。
多于数日内或延至3-4个月内死亡。
如为心下型PAPVC的肺静脉狭窄，患儿啼哭、排便等使腹腔压力升高或膈肌收缩时加重青紫和呼吸困难。
体征上：无肺静脉狭窄者可在肺动脉瓣听诊区闻及收缩期杂音，或三尖瓣听诊区有舒张期杂音。
如经左无名静脉异位回流，则在心底部左或右侧问及静脉杂音，体位改变和压迫颈静脉杂音无改变。
有肺静脉狭窄者，肺静脉回血受阻导致心脏不大，无杂音；但肝脏大，可有皮下水肿。
?胎儿完全性心上型肺静脉异位引流超声表现
胎儿完全性心上型肺静脉异位引流超声表现正常肺静脉是从肺输送动脉血到左心房的血管，左右各两条，一共四支，上下各一对，从左房的后壁开口于左心房。
超声四腔心切面显示左房上后方房顶处可见肺静脉角开口左心房（图1）。
完全型肺静脉异位引流指所有肺静脉均未与左房相连，而是引流入右房或体静脉。
分为四型：1.心上型占55%；2.心内型占30%；3.心下型占12%；4.混合型约占3%。
心上型肺静脉异位引流：一般情况下，四条肺静脉在左房后方汇合成一个共同肺静脉腔（又称肺静脉共同干），多数通过垂直静脉回流左无名静脉而后流入上腔静脉，流入右心房。
完全性心上型肺静脉异位引流超声表现：1、四腔心切面：左房顶部光滑，肺静脉角消失，未见血流进入左房；左房与降主动脉距离增大，两者之间可见一管状结构，四条肺静脉引入其中，为共同肺静脉腔。
2、三血管-气管切面：在三血管切面可见肺动脉左侧圆形血管，为垂直静脉短轴。
此时转动探头90°沿着垂直静脉走形可见，共同肺静脉腔经垂直静脉入左无名静脉后，经上腔静脉最后汇入右房。
如一孕妇孕24周产前系统超声筛查：四腔心切面显示，右心略增大，左房顶部光滑，肺静脉角消失，左房上方可见一管状结构为共同肺静脉腔；三血管切面肺动脉左侧可见垂直静脉.（vv）（图2）,垂直静脉经无名静脉入上腔静脉，无名静脉及上腔静脉增宽（图3）。
图1：正常肺静脉角开口于左心房图2图3注意完全性心上型肺静脉异位引流产前超声容易漏诊，漏诊原因主要如下：1、四腔心切面不标准，不标准四腔心切面往往是漏诊重要的原因之一。
2、四腔心切面没有注意其周围结构，如左房上后方肺静脉角是否存在，并左房与其上方的降主动脉距离是否正常。
正常情况下我们在四腔心切面一定要仔细观察左房上后方房顶是否光滑，如果光滑就不对了，说明没有肺静脉角，我们在检查时至少要找到一根肺静脉入左房，那么就可以排除完全型肺静脉异位引流；同时要观察左房与左房后方降主动脉的距离，正常情况下两者距离较近几乎贴在一起，如果看到两者距离加大，并且两者之间有管状无回声且不消失，上彩色血流时，其内有血流信号，说明有肺静脉异位引流的可能，这时还要找其引流途径来确诊。
完全性肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流一、定义完全性肺静脉异位引流是一种少见的先天性心脏病，特点是左右肺静脉不与左心房直接连接，而是直径或是间接通过体循环的静脉系统回流到右心房，同时存在卵圆孔未闭、房间隔缺损，从而病人可以存活。
二、病理解剖1、左心房和左心室相比正常人小2、肺动脉和肺静脉都高压，肺动脉增厚，管腔变细，肺静脉动脉化三、分类分为心上型（45%）、心内型（25%）、心下型（25%）和混合型（5%）1、心上型左右肺静脉汇合后形成肺总静脉，与垂直静脉连接，经无名静脉汇入上腔静脉。
肺总静脉通常在心包的后面，长轴通常是橫位，左肺静脉和右肺静脉分别在它的左右，垂直静脉位于心包外、左侧膈神经的前方。
还有一部分人肺总静脉与上腔静脉近心端连接，往往开口在上腔静脉与右心房连接处的后壁上，更为罕见的是肺总静脉与奇静脉连接，然后进入上腔静脉2、心内型肺总静脉通常在心包的后面，长轴通常是橫位，左肺静脉和右肺静脉分别在它的左右，肺总静脉和冠状静脉窦连接，另一种情况是两侧肺静脉分别或是共同与右心房连接，肺静脉开口于右心房的腔静脉窦部3、心下型肺总静脉经垂直静脉再食管前下降，通过膈肌后到分镜买，再到下腔静脉进入右心房，有65%的心下型为这种类型，其余的还有与胃网膜静脉，肝左右静脉相连，再进入下腔静脉4、混合型最常见的左肺静脉引流到垂直静脉汇入下腔静脉或是上腔静脉，其余肺静脉引流如冠状静脉窦内四，手术适应症一旦确诊，需要手术，如果肺动脉阻力＞8 Wood U，为手术禁忌症，如果检查期间给予肺动脉扩张药物，肺血管阻力≤7 Wood U可以手术发绀程度不能作为手术是否可以做的标准五、手术方法（一）经双心房横切口修复心上型完全性肺静脉异位引流经这个切口完全左心房切口与共同肺静脉切口的吻合，同时修补ASD，将肺静脉回流血液完全引流入左心房1、正中开胸，常规升主动脉、上下腔静脉插管2、靠近左肺静脉的垂直静脉插入共同静脉减压管，有利于肺静脉回流，手术野干净，游离出左垂直静脉并套阻断线3、结扎左心耳，以便留作牵引，使左房后壁展平4、右心房横切口，并延长到左心房后壁，达左心耳根部，后切开共同静脉前壁5、5-0prolene做左心房与共同肺静脉切口侧侧吻合，先从靠近左心耳左端缝合，连续缝合，缝合上下缘6、心包补片吻合房间隔7、最后吻合右心房切口（二）完全性肺静脉异位引流冠状静脉窦的修复术心内型修补方法是扩大ASD，修补ASD的同时将冠状静脉窦开口隔在左心房内经右心房切口，暴露冠状静脉窦开口和ASD，需要切除冠状静脉与ASD之间的房间隔阻滞，形成一个共同开口用血管钳插入冠状静脉窦挑起，暴露顶部在左心房后壁位置，将冠状静脉窦的左心房侧壁切开，实际上形成了人造的无顶冠状静脉窦，扩大冠状静脉窦与左心房的交通用大的心包片修补扩大的ASD，并将冠状静脉窦开口一并补到左心房侧（三）完全性肺静脉异位引流到右心房修补术切开右心房显示异位引流的肺静脉，在右心房内进行校正扩大房间隔，用一较大的心包补片覆盖ASD及肺静脉开口，进行连续缝合（4）完全性肺静脉异位引流连接到膈下静脉的修补采用后路径将共同肺静脉与左心房行侧侧吻合将心脏向上方抬起，暴露出后方的共同肺静脉和下降的垂直静脉，两侧的肺静脉相连成Y型或是 T型，横行切开共同肺静脉前壁，延伸到左右肺静脉，同时切开左心房后壁，进行侧侧吻合吻合完成后，在膈肌平面的上方结扎垂直静脉，膈肌下方垂直静脉不需要处理，经右心房切口修补ASD六、术后注意因为左心房和左心室小，术后需要控制液体，降低左心房容量负荷，防止肺水肿。
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流行病学
TAPVC：肺静脉不与左房直接连接，
直接或者借道体静脉接入右心房。
占CHD1%~5%，大多在婴儿期就有严
重症状，80%死于1岁内。
病理解剖
一． 二． 三． 四．
心上型（55%） 心内型（30%） 心下型（13%）
混合型（2%）
心上型（55%）
左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后通 过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上 腔静脉回流至右心房。
肺静脉回流有梗阻
存在肺静脉淤血、肺水肿
症状：出生后即有青紫和呼吸急促，喂养困难有梗
阻及愈益加重的心力衰竭，多数于数日内或三、四
个月内死亡。
体征：症状重，体征轻
肺血回心阻于肺内，心脏不大；肺动脉瓣关闭音响 亮，可全无杂音，肝脏增大。
心电图：电轴右偏， 右房增大和右室肥厚 胸片：肺血增多，右
一路通过ASD、卵圆孔
入左房左室（此路是左心和体循环的唯一血源）
TAPVC使肺血流量明显增多，右房、右室肥 大，肺小动脉内膜增厚，易早期出现肺动脉 高压。
① ② ③
约有20%的患儿房间隔洞口处血流畅通无阻，体 静脉血在右房会合，流向左房或右室的血流量取 决于两室的顺应性和体肺循环的阻力，而肺循环 的阻力取决于回右房的路途上有无梗阻。 根据此，Gersony将本病分为三类： 严重梗阻，通过量少，肺循环严重淤血，肺动脉 压力很高 中度梗阻，肺循环通过量增多，肺动脉压增高 无梗阻，肺循环通过量很多，肺动脉压力不高
完全性肺静脉异位引流
Total Anomalous Pulmonary Venous Connection
完全性肺静脉异位引流 （TAPVC）
流行病学资料 病理解剖 病理生理及血流动力学改变 临床表现 特殊检查：心电图、X光胸片、超声心动图、 心导管及心血管造影 治疗 预后
房右室增大，肺动脉
干突出，左房左室不 大
肺静脉回流无梗阻
症状：出生无症状，一月即有呼吸急促，喂养困难， 体重不增并呼吸道感染。半岁时心功能衰竭加重，青 紫却不严重。肺血多，体循环不足。75~85%死于1岁
内，多数3月内死亡。
体征：杂音可有可无，肺动脉瓣听诊区可有2级收缩期 杂音，胸骨左缘下部及剑突附近可有三尖瓣反流的舒 张期杂音。肝脏增大有时可见颈静脉怒张和周围水肿。
注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间， 在肺动脉压力增高时，左肺动脉增粗压迫垂直静 脉，使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。
心内型（30%）
肺静脉总干与冠
状静脉窦连接， 使肺静脉血直接 流入右心房。
心下型（13%）
肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与
门静脉或静脉导管相连；也有肺静脉总干直接
辅助检查：
Hale Waihona Puke 心电图：右室增大，右房可不大，右室面临肺循环阻 力大，左室的电势小
胸片：心脏多不大，肺野有弥漫的斑点网状阴影，由
肺门向四周放射，肺野上部的静脉影增粗，下部外围 可见淋巴管扩张（Kelley线） CT和MRI：显示和诊断肺静脉异位连接，造影增强 磁共振血管成像序列（CE-MRA）诊断效果更好
超声诊断
心尖四腔心及胸骨上窝未见明显肺静脉引流入左 房，而在左房后方可见肺静脉总汇腔
胸骨上窝、心尖四腔或剑下切面见异常血管直接
或间接引流入右房
房间隔可见缺损或卵圆孔未闭，呈右向左分流 可有右心增大、左心缩小
心内型：可见肺静脉总汇与冠状静脉窦连接；
心上型：胸骨上窝切面显示肺静脉血流经垂直静脉、 左无名静脉、上腔静脉回流入右房的途径；
对梗阻不重，可先用球囊导管行房间隔缺损扩大的操 作，或择期手术。手术的目标为将肺静脉回路直接归 入左房。
预后
出生后数日后即有严重青紫及气促，如不治疗，多
于一月内死亡
ASD过小，预后不佳
手术成功，症状消失快，肺动脉和右室压力降低接 近正常，术后可能发生狭窄和房性心律失常 介入经左臂插管经垂直静脉至总汇，割破总汇与左 房的壁障，扩大破口用可扩张的支架保持通畅，使 肺静脉能引流至左房
临床表现
根据肺静脉回流有无梗阻、ASD是否足够大 当心房内分流量较小时（ASD过小）：混合的静 脉血通过房缺到左房较少，体循环的血流量也较 少，因此青紫不明显，但右房至右室肺血流量明 显增多，早期即出现肺动脉高压，肝大、下肢水 肿、颈静脉怒张等右心衰症状。 当心房内分流较大时（ASD足够大）：混合静脉 血进入左房较多，早期出现青紫，但右室血液相 对较少，临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出 现相对较迟。
与下腔静脉相连，使肺静脉血通过下腔静脉回
流至右心房。
心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙（肝小叶 导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。
内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦）
混合型（2%）
同时具有上述两
种以上的静脉异 位回流。
病理生理及血流动力学
体循环和肺循环血流都到右房会合，自右房分两 路： 一路入右室
心下型：剑突下切面显示肺静脉血流经垂直静脉、 门静脉、肝静脉、下腔静脉回流入右房的途径;
结合彩色多普勒显像观察肺静脉回流有无梗阻。
治疗
内科治疗：如出生数日内有严重青紫，严重窘迫及心
血管功能不全时，应考虑肺静脉异位回流有梗阻，内
科的紧急治疗为纠酸，降低肺循环阻力（NO）
外科手术：如有严重的梗阻；外科手术宜早不宜迟；