病理学 11泌尿系统疾病PPT课件
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五 、补体替代途径的激活
17
基本病理变化
（1）肾小球细胞数目增多 （2）基膜增厚 （3）炎性渗出和坏死 （4）玻璃样变和硬化 （5）肾小管和间质的改变
18
临床表现
（1）急性肾炎综合征
起病急，以少尿、血尿、氮质血症和高 血压为主要表现。蛋白尿和水肿程度不 等，一般较轻。 ——为急性弥漫增生性肾小球肾炎特征 性表现
外源性----细菌、病毒等
14
发病机制
一 循环免疫复合物 抗体与抗原在血循环中形成可溶性复合物---沉积于 肾小球、激活补体---肾小球损害。 特点：
抗原非肾小球性 人类90% 肾炎属此型 电子致密物沉积在上皮下、内皮下、基底膜 常有中性粒细胞浸润 颗粒状荧光
15
二 原位免疫复合物 血循环中出现了抗肾小球基底膜抗体+肾小球固有的抗 原---复合物形成、激活补体---肾小球损害、炎症 两种动物模型证实： 1.抗肾小球基底膜肾炎（Masuqi肾炎）
蛋白管型，细胞管型，颗粒管型。
3：肾间质－充血水肿，炎细胞浸润。
27
肾小球内细胞数量增多，系膜细胞和内皮细胞 增生并有少量中性白细胞浸润，毛血管腔狭窄
28
29
30
EM：系膜细胞和内皮细胞增生, 基膜和 脏层上皮细胞间见“驼峰状”电子致密 物沉积。
免疫荧光检查：IgG,C3沿肾小球Cap壁 呈不连续的颗粒状分布。
第十一章 泌尿系统疾病 Diseases of urinary system
1
整体概述
概况一
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概况二
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概况三
点击此处输入相关文本内容 点击此处输入相关文本内容
2
概述：
组成：
肾、输尿管、膀胱、尿道
功能：
最好 4.弥漫性肾小球内皮细胞及系膜细胞明显增生伴中
性粒细胞浸润 5.“驼峰状”电子致密物沉积,属于免疫复合物性肾 炎 6.颗粒状荧光
24
25
病理变化
Ｇ：大红肾/蚤咬肾、皮质增厚
26
Ｍ：
1：肾小球－体积增大，细胞数增多，系膜细
胞和内皮细胞增生肿胀，Cap之间中性粒细胞 和单核细胞浸润
2：肾小管－上皮细胞肿胀和轻度脂变
单纯蛋白尿常由轻度肾小球损害所致 单纯性血尿主要见于IgA肾病。
（5）慢性肾炎综合征
主要表现为缓慢发生的肾功能衰竭，并伴 有多尿、夜尿、贫血、氮质血症和高血压
——为所有慢性肾脏疾病终末期改变的临 床表现，见于慢性硬化性肾小球肾炎。
21
肾小球肾炎分类
按病变的肾小球所占的比率： （1）弥漫性 ——全部或50%以上的肾小球 （2）局灶性 ——小部分肾小球
38
二、快速进行性肾小球肾炎
（新月体性肾小球肾炎）
特点：
中青年多见,男女发病率相似 起病急、进展快、几周或几月肾衰,死于 尿毒症，发病率5%. 病理特征:球囊壁层上皮细胞增生——新 月体或环状体形成。
39
病因及发病机理
多种原因（原发或继发）--Cap壁损伤----血 浆纤维蛋白渗出到球囊腔---球囊壁层上皮细胞增 生----新月体形成
(1)生成和排出尿液 (2)内分泌功能
3
泌尿系统疾病
肾小球肾炎 肾盂肾炎 泌尿系统常见肿瘤
4
a. 皮质
b. 髓质
肾
c. 肾乳头
的
d. 肾柱 e. 髓放线
大
f. 肾纤维膜 g. 肾小盏
体
h. 肾血管
结
i. 肾窦 j. 肾大盏
构
k. 肾盂 l. 肾窦脂肪
m. 肾小盏
n. 输尿管
5
肾正常组织结构
肾单位： 由肾小球、近曲小
连续线性荧光、电镜下内皮细胞线性高电子 密度的物质沉积 临床上仅2.5% 2.Heymann肾炎 不连续颗粒状荧光、电镜下上皮细胞与基底 膜之间的电子致密物
16
三 、抗肾小球细胞抗体
无免疫复合物 抗体直接与肾小球细胞的抗原成分反应 ——系膜溶解、内皮损伤、上皮损伤
四、 细胞免疫性肾小球肾炎
无免疫复合物 致敏T淋巴细胞引起肾小球损伤
按病变肾小球受累毛细血管袢的范围： （1）球性 ——整个肾小球或大部分肾小球 （2）节段性 ——仅肾小球的部分血管袢
22
23
一 、急性弥漫增生性肾小球肾炎
（又称毛细血管内增生性肾小球肾炎）
特点：
1.两侧肾脏几乎同时受累 2.6─10岁儿童好发、男/女=2/1
90%以上在溶血性链球菌感染后 3.主要表现急性肾炎综合征，临床上最常见，预后
管、髓袢、远曲小管 和连接部构成。
肾小球结构： 血管球+肾球囊（壁
层和脏层细胞围成的 腔隙）
肾小球的结构在肾脏 病理中具有重要意义
6
7
肾小球滤过膜的结构 1. 毛细血管内皮细胞 2. 基膜 3. 脏层上皮细胞（足细胞）
足细胞伸出足突，足突间称滤过间隙。
8
足突
壁层 肾 球 囊
脏层
基膜 滤
过
膜
内皮
31
32
左： 4000倍
右： 8000倍
33
34
பைடு நூலகம்
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
35
临床病理联系：表现为急性肾炎综合症
1. 血尿,蛋白尿,管型尿 2. 少尿及氮质血症 3. 水肿 4. 高血压
36
37
结局
95%小儿4~6周症状完全消失,恢复正常, 病理改变数月或数年消退。
1%~2%——慢性硬化性肾小球肾炎。 <1%——新月体性肾小球肾炎。 成人患者仅60%可完全恢复正常。
概 念：
本病是变态反应引起的非化脓性炎 症,主要侵犯肾小球，主要的临床表现 包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及 轻重不等的肾功能障碍。分为原发性 肾小球肾炎、继发性肾小球肾炎和遗 传性肾炎。
13
原发性肾小球肾炎
病因
尚未完全明了 大多数由免疫因素引起，即抗原抗体反应引起 的变态反应。
引起肾炎的抗原：
内源性---肾小球性（基底膜抗原）和非肾小球 性（肿瘤抗原）
9
基底膜 毛 细
足细胞 血 内皮细胞 管
袢 的 结 构
系膜细胞
10
正常肾小球滤过膜 Bm基膜；En内皮细胞；Ep上皮细胞；L毛细血管腔；P 上皮细胞足突；Rb红细胞；短箭头为滤过隙；长箭头 为滤过隙膜 ×14790
11
肾小球滤过膜示意图
12
第一节 肾小球肾炎
(Glomerulonephritis,GN)
19
（2）快速进行性肾炎综合征
突发出现血尿、蛋白尿、快速进展为肾功能 衰竭，常在数周或数月内死于尿毒症。 ——见于新月体性肾小球肾炎。
（3）肾病综合征 （三高一低症状） 主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、 严重水肿及高脂血症。
——常见于膜性肾病、 膜增生性肾小球肾炎和微
小病变性肾小球肾炎。
20
（4）无症状性蛋白尿或血尿
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基本病理变化
（1）肾小球细胞数目增多 （2）基膜增厚 （3）炎性渗出和坏死 （4）玻璃样变和硬化 （5）肾小管和间质的改变
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临床表现
（1）急性肾炎综合征
起病急，以少尿、血尿、氮质血症和高 血压为主要表现。蛋白尿和水肿程度不 等，一般较轻。 ——为急性弥漫增生性肾小球肾炎特征 性表现
外源性----细菌、病毒等
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发病机制
一 循环免疫复合物 抗体与抗原在血循环中形成可溶性复合物---沉积于 肾小球、激活补体---肾小球损害。 特点：
抗原非肾小球性 人类90% 肾炎属此型 电子致密物沉积在上皮下、内皮下、基底膜 常有中性粒细胞浸润 颗粒状荧光
15
二 原位免疫复合物 血循环中出现了抗肾小球基底膜抗体+肾小球固有的抗 原---复合物形成、激活补体---肾小球损害、炎症 两种动物模型证实： 1.抗肾小球基底膜肾炎（Masuqi肾炎）
蛋白管型，细胞管型，颗粒管型。
3：肾间质－充血水肿，炎细胞浸润。
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肾小球内细胞数量增多，系膜细胞和内皮细胞 增生并有少量中性白细胞浸润，毛血管腔狭窄
28
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30
EM：系膜细胞和内皮细胞增生, 基膜和 脏层上皮细胞间见“驼峰状”电子致密 物沉积。
免疫荧光检查：IgG,C3沿肾小球Cap壁 呈不连续的颗粒状分布。
第十一章 泌尿系统疾病 Diseases of urinary system
1
整体概述
概况一
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概况二
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概况三
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2
概述：
组成：
肾、输尿管、膀胱、尿道
功能：
最好 4.弥漫性肾小球内皮细胞及系膜细胞明显增生伴中
性粒细胞浸润 5.“驼峰状”电子致密物沉积,属于免疫复合物性肾 炎 6.颗粒状荧光
24
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病理变化
Ｇ：大红肾/蚤咬肾、皮质增厚
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Ｍ：
1：肾小球－体积增大，细胞数增多，系膜细
胞和内皮细胞增生肿胀，Cap之间中性粒细胞 和单核细胞浸润
2：肾小管－上皮细胞肿胀和轻度脂变
单纯蛋白尿常由轻度肾小球损害所致 单纯性血尿主要见于IgA肾病。
（5）慢性肾炎综合征
主要表现为缓慢发生的肾功能衰竭，并伴 有多尿、夜尿、贫血、氮质血症和高血压
——为所有慢性肾脏疾病终末期改变的临 床表现，见于慢性硬化性肾小球肾炎。
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肾小球肾炎分类
按病变的肾小球所占的比率： （1）弥漫性 ——全部或50%以上的肾小球 （2）局灶性 ——小部分肾小球
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二、快速进行性肾小球肾炎
（新月体性肾小球肾炎）
特点：
中青年多见,男女发病率相似 起病急、进展快、几周或几月肾衰,死于 尿毒症，发病率5%. 病理特征:球囊壁层上皮细胞增生——新 月体或环状体形成。
39
病因及发病机理
多种原因（原发或继发）--Cap壁损伤----血 浆纤维蛋白渗出到球囊腔---球囊壁层上皮细胞增 生----新月体形成
(1)生成和排出尿液 (2)内分泌功能
3
泌尿系统疾病
肾小球肾炎 肾盂肾炎 泌尿系统常见肿瘤
4
a. 皮质
b. 髓质
肾
c. 肾乳头
的
d. 肾柱 e. 髓放线
大
f. 肾纤维膜 g. 肾小盏
体
h. 肾血管
结
i. 肾窦 j. 肾大盏
构
k. 肾盂 l. 肾窦脂肪
m. 肾小盏
n. 输尿管
5
肾正常组织结构
肾单位： 由肾小球、近曲小
连续线性荧光、电镜下内皮细胞线性高电子 密度的物质沉积 临床上仅2.5% 2.Heymann肾炎 不连续颗粒状荧光、电镜下上皮细胞与基底 膜之间的电子致密物
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三 、抗肾小球细胞抗体
无免疫复合物 抗体直接与肾小球细胞的抗原成分反应 ——系膜溶解、内皮损伤、上皮损伤
四、 细胞免疫性肾小球肾炎
无免疫复合物 致敏T淋巴细胞引起肾小球损伤
按病变肾小球受累毛细血管袢的范围： （1）球性 ——整个肾小球或大部分肾小球 （2）节段性 ——仅肾小球的部分血管袢
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23
一 、急性弥漫增生性肾小球肾炎
（又称毛细血管内增生性肾小球肾炎）
特点：
1.两侧肾脏几乎同时受累 2.6─10岁儿童好发、男/女=2/1
90%以上在溶血性链球菌感染后 3.主要表现急性肾炎综合征，临床上最常见，预后
管、髓袢、远曲小管 和连接部构成。
肾小球结构： 血管球+肾球囊（壁
层和脏层细胞围成的 腔隙）
肾小球的结构在肾脏 病理中具有重要意义
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肾小球滤过膜的结构 1. 毛细血管内皮细胞 2. 基膜 3. 脏层上皮细胞（足细胞）
足细胞伸出足突，足突间称滤过间隙。
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足突
壁层 肾 球 囊
脏层
基膜 滤
过
膜
内皮
31
32
左： 4000倍
右： 8000倍
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பைடு நூலகம்
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
35
临床病理联系：表现为急性肾炎综合症
1. 血尿,蛋白尿,管型尿 2. 少尿及氮质血症 3. 水肿 4. 高血压
36
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结局
95%小儿4~6周症状完全消失,恢复正常, 病理改变数月或数年消退。
1%~2%——慢性硬化性肾小球肾炎。 <1%——新月体性肾小球肾炎。 成人患者仅60%可完全恢复正常。
概 念：
本病是变态反应引起的非化脓性炎 症,主要侵犯肾小球，主要的临床表现 包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及 轻重不等的肾功能障碍。分为原发性 肾小球肾炎、继发性肾小球肾炎和遗 传性肾炎。
13
原发性肾小球肾炎
病因
尚未完全明了 大多数由免疫因素引起，即抗原抗体反应引起 的变态反应。
引起肾炎的抗原：
内源性---肾小球性（基底膜抗原）和非肾小球 性（肿瘤抗原）
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基底膜 毛 细
足细胞 血 内皮细胞 管
袢 的 结 构
系膜细胞
10
正常肾小球滤过膜 Bm基膜；En内皮细胞；Ep上皮细胞；L毛细血管腔；P 上皮细胞足突；Rb红细胞；短箭头为滤过隙；长箭头 为滤过隙膜 ×14790
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肾小球滤过膜示意图
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第一节 肾小球肾炎
(Glomerulonephritis,GN)
19
（2）快速进行性肾炎综合征
突发出现血尿、蛋白尿、快速进展为肾功能 衰竭，常在数周或数月内死于尿毒症。 ——见于新月体性肾小球肾炎。
（3）肾病综合征 （三高一低症状） 主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、 严重水肿及高脂血症。
——常见于膜性肾病、 膜增生性肾小球肾炎和微
小病变性肾小球肾炎。
20
（4）无症状性蛋白尿或血尿