病理学 11泌尿系统疾病PPT课件
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病理学课件PPT 泌尿系统疾病
急性弥漫性增生性肾小球肾炎 （毛细血管内增生性肾小球肾炎／感染后性肾小球肾炎）
• 病因及发病机制
病因：
病原微生物感染为发病的主要原因，最常见的病原体为A族B 型溶血性链球菌中的致肾炎菌株。
发病机制：
急性增生性肾炎由免疫复合物引起。有研究显示C3先于IgG 沉积于肾小球基膜，提示最初的损伤可能由补体引起。
新月体性肾小球肾炎，GBM和肾小囊基底膜均断裂，新月体 形成。
图注：新月体性肾小球肾炎
IgG沿肾小球毛细血管壁细线状沉积（直接免疫荧光）。
快速进行性肾小球肾炎／新月体性肾小球肾炎
• 临床病理联系：
–病变进展快，预后差，一般认为病人预后与出现新 月体的肾小球的比例有关；
–快速进行性肾炎综合征：血尿明显，蛋白尿较轻， 迅速出现少尿、无尿、氮质血症，可于数周、数月 内死于肾衰。
• 抗肾小球细胞抗体 • 细胞免疫性肾小球肾炎 • 补体替代途径的激活
GN病因发病机制
原位IC
（抗GBM等）
循环IC
原位IC
（抗植入抗原）
肾小球
炎症细胞
激活炎症介质
凝血系统
血管活性物质
(组织胺，5羟色胺) ET等)
激活补体
(C3a,C5a,C567,C5b-9)
细胞因子
(IL，TNF，TGF，
GN
微小病变性肾小球肾炎／脂性肾病
• 病理变化
大体表现：
• 肾脏体积增大，色苍白，切面皮质见黄白色条纹。
光镜表现：
• 肾小管：近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积； • 肾小球：结构基本正常。
电镜表现：
• 弥漫性脏层上皮细胞足突消失。
图注：微小病变性肾小球肾炎
肾小球无明显病变（PASM染色）。
病理学课件之泌尿系统疾病
变 预后与新月体数量有关
膜性肾小球肾炎
(membranous GN)
一、概述： 肾小球毛细血管基底膜弥漫增厚 临床：起病缓慢，病程长，儿童少，表现为成人
肾病综合征。 二、病因、发病机理：
免疫复合物性肾炎 原发—原因不明,占85% 上皮膜Ag+相应Ab→IC 在上皮、基底膜间沉积
继发—乙肝Ag，SLA，。。。 DNA Ag﹢Ab→IC
（二）病理变化：
肉眼：双肾肿大、充血—大红肾，出血—蚤咬肾 镜下：多数肾小球受累 肾小球：体积增大，系膜细胞、血管内皮细胞增 生，血管腔狭窄，严重病例血管壁纤维素坏死
2. Morphology
kidney are swollen and enlarged,with petechial hemorrhages on the cortical surfaces
系膜区 IgA 沉积
慢性肾小球肾炎 （chronic GN)
各种类型肾小球肾炎发展到晚期 一、病理变化：
肉眼：两肾对称缩小，弥漫细颗粒状，质硬。 皮质变薄，皮髓质分界不清。
镜下：肾小球纤维化、玻变，肾小管萎缩消失， 间质纤维增化（可引起肾小球集中现象）。 代偿肥大的肾单位。
There is one relatively normal-sized kidney with a granular surface and a few scattered, shallow cortical scars. The other kidney shows atrophy
• 肾小管上皮变性，细胞内玻变
• 肾间质水肿、炎细胞浸润 免疫荧光：线形--肺出血肾炎综合征，占25%左右；
颗粒--免疫复合物性肾炎，占25%左右； 阴性--其他或免疫反应不明显型，占
膜性肾小球肾炎
(membranous GN)
一、概述： 肾小球毛细血管基底膜弥漫增厚 临床：起病缓慢，病程长，儿童少，表现为成人
肾病综合征。 二、病因、发病机理：
免疫复合物性肾炎 原发—原因不明,占85% 上皮膜Ag+相应Ab→IC 在上皮、基底膜间沉积
继发—乙肝Ag，SLA，。。。 DNA Ag﹢Ab→IC
（二）病理变化：
肉眼：双肾肿大、充血—大红肾，出血—蚤咬肾 镜下：多数肾小球受累 肾小球：体积增大，系膜细胞、血管内皮细胞增 生，血管腔狭窄，严重病例血管壁纤维素坏死
2. Morphology
kidney are swollen and enlarged,with petechial hemorrhages on the cortical surfaces
系膜区 IgA 沉积
慢性肾小球肾炎 （chronic GN)
各种类型肾小球肾炎发展到晚期 一、病理变化：
肉眼：两肾对称缩小，弥漫细颗粒状，质硬。 皮质变薄，皮髓质分界不清。
镜下：肾小球纤维化、玻变，肾小管萎缩消失， 间质纤维增化（可引起肾小球集中现象）。 代偿肥大的肾单位。
There is one relatively normal-sized kidney with a granular surface and a few scattered, shallow cortical scars. The other kidney shows atrophy
• 肾小管上皮变性，细胞内玻变
• 肾间质水肿、炎细胞浸润 免疫荧光：线形--肺出血肾炎综合征，占25%左右；
颗粒--免疫复合物性肾炎，占25%左右； 阴性--其他或免疫反应不明显型，占
病理学 11泌尿系统疾病PPT课件
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2: 肾小管上皮细胞肿胀,脂变,玻变,萎缩.
3: 肾间质水肿,淋巴细胞,单核细胞浸润,纤维化.
EM： 可见 GMB 缺损和断裂
免疫荧光：
I型－线性荧光
病因不同则显示不同 II型－颗粒状荧光
III型－阴性
42
新月体性肾小球肾炎 弥漫性新月体形成(HE 200倍)
43
44
45
新月体性肾小球肾炎 纤维素沉积于球囊（PASM 400倍）
2. 临床表现主要为肾病综合征 占成人肾病综合征的30%，儿童2%--7%.
3. 病理：G -大白肾 M -毛细血管壁弥漫、均匀、一致增厚。 伴有基底膜“钉突”形成
4. 电镜--- 电子致密物沉积 ; 荧光--- 颗粒状
50
病理变化
G：双肾肿大，色苍白，称“大白肾” M： －肾小球基膜弥漫性增厚，后期毛细血管壁 增厚，管腔狭窄甚至闭塞。 －肾小管浊肿，玻变、脂变 －肾间质纤维组织增生，炎症细胞浸润
分型 Ⅰ型—抗肾小球基膜肾炎（Goodpasture综
合症） Ⅱ型—免疫复合物性肾炎 （我国常见） Ⅲ型—免疫反应缺乏型（无免疫复合物)）
40
病理变化
G:双侧肾肿大,色苍白，皮质内见散在出血点 M: 1: 细胞性新月体--- 细胞纤维性---纤维性新月体
由增生壁层上皮细胞+渗出的单核巨噬 细胞+纤维素构成
72
2型 膜增生性肾小球肾炎 C3团块沉积于系膜区（荧光 400）
73
(三)临床病理联系
主要表现为肾病综合征 常伴有血尿 也可以仅表现为蛋白尿 2型患者血清C3可明显减少 如有大量新月体形成可有急进性肾炎表 现 预后较差
74
（七）系膜增生性肾小球肾炎
2: 肾小管上皮细胞肿胀,脂变,玻变,萎缩.
3: 肾间质水肿,淋巴细胞,单核细胞浸润,纤维化.
EM： 可见 GMB 缺损和断裂
免疫荧光：
I型－线性荧光
病因不同则显示不同 II型－颗粒状荧光
III型－阴性
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新月体性肾小球肾炎 弥漫性新月体形成(HE 200倍)
43
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新月体性肾小球肾炎 纤维素沉积于球囊（PASM 400倍）
2. 临床表现主要为肾病综合征 占成人肾病综合征的30%，儿童2%--7%.
3. 病理：G -大白肾 M -毛细血管壁弥漫、均匀、一致增厚。 伴有基底膜“钉突”形成
4. 电镜--- 电子致密物沉积 ; 荧光--- 颗粒状
50
病理变化
G：双肾肿大，色苍白，称“大白肾” M： －肾小球基膜弥漫性增厚，后期毛细血管壁 增厚，管腔狭窄甚至闭塞。 －肾小管浊肿，玻变、脂变 －肾间质纤维组织增生，炎症细胞浸润
分型 Ⅰ型—抗肾小球基膜肾炎（Goodpasture综
合症） Ⅱ型—免疫复合物性肾炎 （我国常见） Ⅲ型—免疫反应缺乏型（无免疫复合物)）
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病理变化
G:双侧肾肿大,色苍白，皮质内见散在出血点 M: 1: 细胞性新月体--- 细胞纤维性---纤维性新月体
由增生壁层上皮细胞+渗出的单核巨噬 细胞+纤维素构成
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2型 膜增生性肾小球肾炎 C3团块沉积于系膜区（荧光 400）
73
(三)临床病理联系
主要表现为肾病综合征 常伴有血尿 也可以仅表现为蛋白尿 2型患者血清C3可明显减少 如有大量新月体形成可有急进性肾炎表 现 预后较差
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（七）系膜增生性肾小球肾炎
病理学-泌尿系统疾病PPT课件
滤过膜 1. cap内皮细胞
2. cap基底膜 3. 脏层上皮细胞
(足细胞) GBM的多聚阴离子蛋白多糖、 脏层上皮细胞和内皮细胞表面 的唾液酸糖蛋白均带有大量负 电荷，对带负电荷的血浆蛋白 分子具有排斥作用
系膜基质
具有支持作用
系膜细胞
具有收缩、吞噬功能， 并能产生基质和胶原，分泌具 有生物活性的介质。
上皮细胞足突消失， 肾病综合征，蛋白
上皮细胞剥脱
尿
无异常改变
可有可无
致密沉积物少或无， 肾小球肾炎起始阶
足突变短
段或恢复好转阶段
特别强调 （重要） 大红肾/蚤咬肾 多见于儿童
新月体（壁层上皮 细胞增生形成）
大白肾；早期称： 膜性肾病 引起成人肾病综合 征最常见的原因
双轨征（下图）
脂性肾病； 多见于幼儿 继发性颗粒性固缩 肾 （原发性颗粒性固 缩肾见于：高血压）
8、局灶性节段性肾小球硬化
病理特点： 光镜：肾小球中央有一片胶原硬化区（玻璃样变）
电镜：上皮细胞足突消失、剥脱
免疫荧光：IgM / C3
临床特点：肾病综合症， 容易发生非选择性蛋白尿、 血尿； 容易发展为慢性肾衰， 皮质激素效果差； 继发与其他慢性肾疾病或 伴发与某些特定情况
（HIV肾病、海洛因成瘾者）
颗粒状荧光 线性荧光
①循环免疫复合物沉积于GBM所致 如：急性肾炎、膜性肾炎
①抗GBM抗体沉积所致；如：Ⅰ型新月体肾炎
无免疫荧光 ①轻微病变性肾炎GBM正常，无免疫复合物沉积
② Ⅲ型新月体肾炎无荧光
慢性肾小球肾炎
为各种不同类型肾小球肾炎发展而来的肾小球疾病 的终末期共同病变，故又称为终末期肾(end-stagekidney)。 由于大量肾小球纤维化、硬化和玻璃样变，又有慢性硬 化性肾炎之称。
泌尿系统疾病(病理学与病理生理学课件)
起病
急
更急
慢
年龄
儿童多见
成人多见
成人多见
病理特征
大红肾蚤咬肾
苍白肾
继发性颗粒性固缩肾
内皮C系膜C↑
上皮C↑新月体形成
肾小球纤维化\玻璃样变\硬化；残存肾单位代偿
临床表现
急性肾炎综合症
快速进行性肾炎综合症
慢性肾炎综合症
预后
好
差，死于尿毒症
差，肾衰
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
肾小球
变质——
基底膜损伤——
尿质改变
（蚤咬肾）
渗出——肾球囊内渗出物
尿量改变
增生
内皮细胞
系膜细胞
滤过减少
少尿无尿
高血压
水肿
肾小管
肾间质
上皮细胞变性
充血、水肿
大红肾
急性肾炎综合征
血尿蛋白尿管型尿
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
正常肾小球
肾小球细胞增多
肾小球细胞明显增多
荧光镜下
学习目标
知识目标
技能目标
1.掌握急性弥漫性增生性肾小球肾炎的病变特点和临床表现；2.熟悉急进肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎的病变特点和临床表现；3.了解肾小球肾炎的的分类。
能利用肾小球肾炎的基本理论知识，使患者了解泌尿系统疾病的防治措施。
基本单位：肾单位肾单位由肾小球和肾小管构成。肾小球由血管球、肾球囊和血管系膜构成。肾小球毛细血管壁为滤过膜(GMB )，由内皮细胞、基膜和脏层上皮足细胞构成
急进性（新月体性）肾小球肾炎
临床表现：
三高一低
★高蛋白尿
★高度水肿
★高脂血症
★低蛋白血症
病理类型：
膜性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎
急
更急
慢
年龄
儿童多见
成人多见
成人多见
病理特征
大红肾蚤咬肾
苍白肾
继发性颗粒性固缩肾
内皮C系膜C↑
上皮C↑新月体形成
肾小球纤维化\玻璃样变\硬化；残存肾单位代偿
临床表现
急性肾炎综合症
快速进行性肾炎综合症
慢性肾炎综合症
预后
好
差，死于尿毒症
差，肾衰
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
肾小球
变质——
基底膜损伤——
尿质改变
（蚤咬肾）
渗出——肾球囊内渗出物
尿量改变
增生
内皮细胞
系膜细胞
滤过减少
少尿无尿
高血压
水肿
肾小管
肾间质
上皮细胞变性
充血、水肿
大红肾
急性肾炎综合征
血尿蛋白尿管型尿
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
正常肾小球
肾小球细胞增多
肾小球细胞明显增多
荧光镜下
学习目标
知识目标
技能目标
1.掌握急性弥漫性增生性肾小球肾炎的病变特点和临床表现；2.熟悉急进肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎的病变特点和临床表现；3.了解肾小球肾炎的的分类。
能利用肾小球肾炎的基本理论知识，使患者了解泌尿系统疾病的防治措施。
基本单位：肾单位肾单位由肾小球和肾小管构成。肾小球由血管球、肾球囊和血管系膜构成。肾小球毛细血管壁为滤过膜(GMB )，由内皮细胞、基膜和脏层上皮足细胞构成
急进性（新月体性）肾小球肾炎
临床表现：
三高一低
★高蛋白尿
★高度水肿
★高脂血症
★低蛋白血症
病理类型：
膜性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎
《泌尿系统病理》PPT课件
a
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二、间质性肾炎
• 是指肾间质发生以单核细胞浸润和结缔组织增生为特征的原发性非化脓性炎症。一般认为 与感染、中毒及免疫损伤有关。病初，间质内见淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞和嗜中性粒 细胞浸润，随着疾病的发展，浸润的细胞逐渐增多，但其中的巨噬细胞和嗜中性粒细胞减 少甚至消失，而间质结缔组织开始增生。由于间质细胞浸润和增生、压迫，使肾小管和肾 小球相继发生萎缩和崩解，最后结缔组织纤维化，形成继发性皱缩肾。
a
16
(三)、膜性增生性肾小球肾炎
包括间膜毛细血管性肾小球肾为炎和间膜增生性肾小球肾炎。病变特点为肾小球间膜 细胞增生，间膜基底膜物质增加和肾小球毛细血管基底膜增厚并常断裂。镜检见 肾小球毛细血管基底膜重叠而间膜物质增多，因而毛细血管丛呈分叶状，球囊壁 层上皮细胞增生较轻，但可出现球囊与“小叶”粘连。
a
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一、急性肾功能不全
• 原因和发病机理 • (一)机能性肾功能不全 • 1.交感——肾上腺髓质系统兴奋 • 2.肾素——血管肾张素系统作用 • 3.弥漫性血管内凝血作用
a
40
• (二)器质性肾功能不全 • 1.急性肾小球肾炎 • 2.急性肾小管坏死：①肾缺血；②肾中毒
a
41
• 经过与影响：
a
47
• 本章节结束！
a
48
感谢下 载
a
49
发毛细血管基底膜纤维素样坏死而导致出血。(增生性)
a
8
•
除主要表现为急性增生变化外，也可见到急性渗出性和急性出血性变化。渗出变化明显
时，则在肾小球毛细血管间隙和肾球囊的囊腔有多量的白细胞、红细胞、浆液和纤维素，挤压
血管球，使其体积缩小和贫血(渗出性)。出血性变化明显时，见肾小球毛细血管强烈充血、出
病理学泌尿系统疾病ppt课件ppt演示课件
.
20
• （二）快速进行性肾小球肾炎 （ rapidly progressive glomerulonephritis ） • 又 称 新 月 体 性 肾 小 球 肾 炎 （ crescentic glomerulonephritis, CrGN） 病理学特征为肾小球壁层上皮细胞增生， 新月体形成。
损伤机制
补体激活后产生 C5a 等趋化因子，引起中 性粒细胞和单核细胞浸润。释放蛋白酶、氧 自由基和花生四烯酸代谢产物。蛋白酶使肾 小球基底膜降解，氧自由基引起细胞损伤， 花生四烯酸代谢产物使肾小球滤过率降低。 • 补体替代途径的激活 个别类型肾炎的发生 主要由补体替代途径的激活引起，可不伴免 疫复合物沉积。
.
25
• 临床病理联系： • 快速进行性肾炎综合症 — 先出现血尿， 快速出现少尿、无尿、氮质血症，晚期 发生肾功能衰竭。 • 结局： • 其预后与新月体性形成的数目有关； • （1）少于50%预后较好； • （2）50~80%可维持或缓解； • （3）80%以上则肾功能不能恢复。
. 26
（三）肾病综合征及相关的肾炎类型 • 肾小球毛细血管壁损伤 血浆蛋白滤过 增加 大量蛋白尿 低蛋白血症 血 浆胶体渗透压降低 组织间液增多 血容量下降、肾小球滤过减少，醛固酮和 抗利尿激素分泌增加，致水钠潴留 水 肿加重。 • 高脂血症机制未明：低蛋白血症刺激肝脏 脂蛋白合成，还可能与血液循环中脂质颗 粒运送和外周脂蛋白的分解障碍有关。
. 14
四、肾小球肾炎的病理类型 • 弥漫性累及肾小球（ 50% ）以上；局灶性累 及（50%以下）；球性：全部或大部分毛细血 管袢；节段性：部分毛细血管袢（不超过肾小 球切面的50%）。 • （一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎 acute diffuse proliferative glomerulonephritis • 以毛细血管丛的系膜细胞和内皮细胞为主， 以 A 组乙型溶血性链球菌感染最为常见，常发 生在感染后1-4周。多见于5-14岁儿童。临床主 要表现为急性肾炎综合征。
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最好 4.弥漫性肾小球内皮细胞及系膜细胞明显增生伴中
性粒细胞浸润 5.“驼峰状”电子致密物沉积,属于免疫复合物性肾 炎 6.颗粒状荧光
24
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病理变化
Ｇ：大红肾/蚤咬肾、皮质增厚
26
Ｍ：
1：肾小球－体积增大，细胞数增多，系膜细
胞和内皮细胞增生肿胀，Cap之间中性粒细胞 和单核细胞浸润
2：肾小管－上皮细胞肿胀和轻度脂变
概 念：
本病是变态反应引起的非化脓性炎 症,主要侵犯肾小球，主要的临床表现 包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及 轻重不等的肾功能障碍。分为原发性 肾小球肾炎、继发性肾小球肾炎和遗 传性肾炎。
13
原发性肾小球肾炎
病因
尚未完全明了 大多数由免疫因素引起，即抗原抗体反应引起 的变态反应。
引起肾炎的抗原：
内源性---肾小球性（基底膜抗原）和非肾小球 性（肿瘤抗原）
(1)生成和排出尿液 (2)内分泌功能
3
泌尿系统疾病
肾小球肾炎 肾盂肾炎 泌尿系统常见肿瘤
4
a. 皮质
b. 髓质
肾
c. 肾乳头
的
d. 肾柱 e. 髓放线
大
f. 肾纤维膜 g. 肾小盏
体
h. 肾血管
结
i. 肾窦 j. 肾大盏
构
k. 肾盂 l. 肾窦脂肪
m. 肾小盏
n. 输尿管
5
肾正常组织结构
肾单位： 由肾小球、近曲小
9
基底膜 毛 细
足细胞 血 内皮细胞 管
袢 的 结 构
系膜细胞
10
正常肾小球滤过膜 Bm基膜；En内皮细胞；Ep上皮细胞；L毛细血管腔；P 上皮细胞足突；Rb红细胞；短箭头为滤过隙；长箭头 为滤过隙膜 ×14790
11
肾小球滤过膜示意图
12
第一节 肾小球肾炎
(Glomerulonephritis,GN)
五 、补体替代途径的激活
17
基本病理变化
（1）肾小球细胞数目增多 （2）基膜增厚 （3）炎性渗出和坏死 （4）玻璃样变和硬化 （5）肾小管和间质的改变
18
临床表现
（1）急性肾炎综合征
起病急，以少尿、血尿、氮质血症和高 血压为主要表现。蛋白尿和水肿程度不 等，一般较轻。 ——为急性弥漫增生性肾小球肾炎特征 性表现
19
（2）快速进行性肾炎综合征
突发出现血尿、蛋白尿、快速进展为肾功能 衰竭，常在数周或数月内死于尿毒症。 ——见于新月体性肾小球肾炎。
（3）肾病综合征 （三高一低症状） 主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、 严重水肿及高脂血症。
——常见于膜性肾病、 膜增生性肾小球肾炎和微
小病变性肾小球肾炎。
20
（4）无症状性蛋白尿或血尿
蛋白管型，细胞管型，颗粒管型。
3：肾间质－充血水肿，炎细胞浸润。
27
肾小球内细胞数量增多，系膜细胞和内皮细胞 增生并有少量中性白细胞浸润，毛血管腔狭窄
28
29
30
EM：系膜细胞和内皮细胞增生, 基膜和 脏层上皮细胞间见“驼峰状”电子致密 物沉积。
免疫荧光检查：IgG,C3沿肾小球Cap壁 呈不连续的颗粒状分布。
第十一章 泌尿系统疾病 Diseases of urinary system
1
整体概述
概况一
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概况二
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概况三
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2
概述：
组成：
肾、输尿管、膀胱、尿道
功能：
单纯蛋白尿常由轻度肾小球损害所致 单纯性血尿主要见于IgA肾病。
（5）慢性肾炎综合征
主要表现为缓慢发生的肾功能衰竭，并伴 有多尿、夜尿、贫血、氮质血症和高血压
——为所有慢性肾脏疾病终末期改变的临 床表现，见于慢性硬化性肾小球肾炎。
21
肾小球肾炎分类
按病变的肾小球所占的比率： （1）弥漫性 ——全部或50%以上的肾小球 （2）局灶性 ——小部分肾小球
管、髓袢、远曲小管 和连接部构成。
肾小球结构： 血管球+肾球囊（壁
层和脏层细胞围成的 腔隙）
肾小球的结构在肾脏 病理中具有重要意义
6
7
肾小球滤过膜的结构 1. 毛细血管内皮细胞 2. 基膜 3. 脏层上皮细胞（足细胞）
足细胞伸出足突，足突间称滤过间隙。
8
足突
壁层 肾 球 囊
脏层
基膜 滤
过
膜
内皮
连续线性荧光、电镜下内皮细胞线性高电子 密度的物质沉积 临床上仅2.5% 2.Heymann肾炎 不连续颗粒状荧光、电镜下上皮细胞与基底 膜之间的电子致密物
16
三 、抗肾小球细胞抗体
无免疫复合物 抗体直接与肾小球细胞的抗原成分反应 ——系膜溶解、内皮损伤、上皮损伤
四、 细胞免疫性肾小球肾炎
无免疫复合物 致敏T淋巴细胞引起肾小球损伤
38
二、快速进行性肾小球肾炎
（新月体性肾小球肾炎）
特点：
中青年多见,男女发病率相似 起病急、进展快、几周或几月肾衰,死于 尿毒症，发病率5%. 病理特征:球囊壁层上皮细胞增生——新 月体或环状体形成。
39
病因及发病机理
多种原因（原发或继发）--Cap壁损伤----血 浆纤维蛋白渗出到球囊腔---球囊壁层上皮细胞增 生----新月体形成
按病变肾小球受累毛细血管袢的范围： （1）球性 ——整个肾小球或大部分肾小球 （2）节段性 ——仅肾小球的部分血管袢
22
23
一 、急性弥漫增生性肾小球肾炎
（又称毛细血管内增生性肾小球肾炎）
特点：
1.两侧肾脏几乎同时受累 2.6─10岁儿童好发、男/女=2/1
90%以上在溶血性链球菌感染后 3.主要表现急性肾炎综合征，临床上最常见，预后
外源性----细菌、病毒等
14
发病机制
一 循环免疫复合物 抗体与抗原在血循环中形成可溶性复合物---沉积于 肾小球、激活补体---肾小球损害。 特点：
抗原非肾小球性 人类90% 肾炎属此型 电子致密物沉积在上皮下、内皮下、基底膜 常有中性粒细胞浸润 颗粒状荧光
15
二 原位免疫复合物 血循环中出现了抗肾小球基底膜抗体+肾小球固有的抗 原---复合物形成、激活补体---肾小球损害、炎症 两种动物模型证实： 1.抗肾小球基底膜肾炎（Masuqi肾炎）
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左： 4000倍
右： 8000倍
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34
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
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临床病理联系：表现为急性肾炎综合症
1. 血尿,蛋白尿,管型尿 2. 少尿及氮质血症 3. 水肿 4. 高血压
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ห้องสมุดไป่ตู้
结局
95%小儿4~6周症状完全消失,恢复正常, 病理改变数月或数年消退。
1%~2%——慢性硬化性肾小球肾炎。 <1%——新月体性肾小球肾炎。 成人患者仅60%可完全恢复正常。
性粒细胞浸润 5.“驼峰状”电子致密物沉积,属于免疫复合物性肾 炎 6.颗粒状荧光
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病理变化
Ｇ：大红肾/蚤咬肾、皮质增厚
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Ｍ：
1：肾小球－体积增大，细胞数增多，系膜细
胞和内皮细胞增生肿胀，Cap之间中性粒细胞 和单核细胞浸润
2：肾小管－上皮细胞肿胀和轻度脂变
概 念：
本病是变态反应引起的非化脓性炎 症,主要侵犯肾小球，主要的临床表现 包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及 轻重不等的肾功能障碍。分为原发性 肾小球肾炎、继发性肾小球肾炎和遗 传性肾炎。
13
原发性肾小球肾炎
病因
尚未完全明了 大多数由免疫因素引起，即抗原抗体反应引起 的变态反应。
引起肾炎的抗原：
内源性---肾小球性（基底膜抗原）和非肾小球 性（肿瘤抗原）
(1)生成和排出尿液 (2)内分泌功能
3
泌尿系统疾病
肾小球肾炎 肾盂肾炎 泌尿系统常见肿瘤
4
a. 皮质
b. 髓质
肾
c. 肾乳头
的
d. 肾柱 e. 髓放线
大
f. 肾纤维膜 g. 肾小盏
体
h. 肾血管
结
i. 肾窦 j. 肾大盏
构
k. 肾盂 l. 肾窦脂肪
m. 肾小盏
n. 输尿管
5
肾正常组织结构
肾单位： 由肾小球、近曲小
9
基底膜 毛 细
足细胞 血 内皮细胞 管
袢 的 结 构
系膜细胞
10
正常肾小球滤过膜 Bm基膜；En内皮细胞；Ep上皮细胞；L毛细血管腔；P 上皮细胞足突；Rb红细胞；短箭头为滤过隙；长箭头 为滤过隙膜 ×14790
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肾小球滤过膜示意图
12
第一节 肾小球肾炎
(Glomerulonephritis,GN)
五 、补体替代途径的激活
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基本病理变化
（1）肾小球细胞数目增多 （2）基膜增厚 （3）炎性渗出和坏死 （4）玻璃样变和硬化 （5）肾小管和间质的改变
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临床表现
（1）急性肾炎综合征
起病急，以少尿、血尿、氮质血症和高 血压为主要表现。蛋白尿和水肿程度不 等，一般较轻。 ——为急性弥漫增生性肾小球肾炎特征 性表现
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（2）快速进行性肾炎综合征
突发出现血尿、蛋白尿、快速进展为肾功能 衰竭，常在数周或数月内死于尿毒症。 ——见于新月体性肾小球肾炎。
（3）肾病综合征 （三高一低症状） 主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、 严重水肿及高脂血症。
——常见于膜性肾病、 膜增生性肾小球肾炎和微
小病变性肾小球肾炎。
20
（4）无症状性蛋白尿或血尿
蛋白管型，细胞管型，颗粒管型。
3：肾间质－充血水肿，炎细胞浸润。
27
肾小球内细胞数量增多，系膜细胞和内皮细胞 增生并有少量中性白细胞浸润，毛血管腔狭窄
28
29
30
EM：系膜细胞和内皮细胞增生, 基膜和 脏层上皮细胞间见“驼峰状”电子致密 物沉积。
免疫荧光检查：IgG,C3沿肾小球Cap壁 呈不连续的颗粒状分布。
第十一章 泌尿系统疾病 Diseases of urinary system
1
整体概述
概况一
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概况二
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概况三
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2
概述：
组成：
肾、输尿管、膀胱、尿道
功能：
单纯蛋白尿常由轻度肾小球损害所致 单纯性血尿主要见于IgA肾病。
（5）慢性肾炎综合征
主要表现为缓慢发生的肾功能衰竭，并伴 有多尿、夜尿、贫血、氮质血症和高血压
——为所有慢性肾脏疾病终末期改变的临 床表现，见于慢性硬化性肾小球肾炎。
21
肾小球肾炎分类
按病变的肾小球所占的比率： （1）弥漫性 ——全部或50%以上的肾小球 （2）局灶性 ——小部分肾小球
管、髓袢、远曲小管 和连接部构成。
肾小球结构： 血管球+肾球囊（壁
层和脏层细胞围成的 腔隙）
肾小球的结构在肾脏 病理中具有重要意义
6
7
肾小球滤过膜的结构 1. 毛细血管内皮细胞 2. 基膜 3. 脏层上皮细胞（足细胞）
足细胞伸出足突，足突间称滤过间隙。
8
足突
壁层 肾 球 囊
脏层
基膜 滤
过
膜
内皮
连续线性荧光、电镜下内皮细胞线性高电子 密度的物质沉积 临床上仅2.5% 2.Heymann肾炎 不连续颗粒状荧光、电镜下上皮细胞与基底 膜之间的电子致密物
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三 、抗肾小球细胞抗体
无免疫复合物 抗体直接与肾小球细胞的抗原成分反应 ——系膜溶解、内皮损伤、上皮损伤
四、 细胞免疫性肾小球肾炎
无免疫复合物 致敏T淋巴细胞引起肾小球损伤
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二、快速进行性肾小球肾炎
（新月体性肾小球肾炎）
特点：
中青年多见,男女发病率相似 起病急、进展快、几周或几月肾衰,死于 尿毒症，发病率5%. 病理特征:球囊壁层上皮细胞增生——新 月体或环状体形成。
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病因及发病机理
多种原因（原发或继发）--Cap壁损伤----血 浆纤维蛋白渗出到球囊腔---球囊壁层上皮细胞增 生----新月体形成
按病变肾小球受累毛细血管袢的范围： （1）球性 ——整个肾小球或大部分肾小球 （2）节段性 ——仅肾小球的部分血管袢
22
23
一 、急性弥漫增生性肾小球肾炎
（又称毛细血管内增生性肾小球肾炎）
特点：
1.两侧肾脏几乎同时受累 2.6─10岁儿童好发、男/女=2/1
90%以上在溶血性链球菌感染后 3.主要表现急性肾炎综合征，临床上最常见，预后
外源性----细菌、病毒等
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发病机制
一 循环免疫复合物 抗体与抗原在血循环中形成可溶性复合物---沉积于 肾小球、激活补体---肾小球损害。 特点：
抗原非肾小球性 人类90% 肾炎属此型 电子致密物沉积在上皮下、内皮下、基底膜 常有中性粒细胞浸润 颗粒状荧光
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二 原位免疫复合物 血循环中出现了抗肾小球基底膜抗体+肾小球固有的抗 原---复合物形成、激活补体---肾小球损害、炎症 两种动物模型证实： 1.抗肾小球基底膜肾炎（Masuqi肾炎）
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左： 4000倍
右： 8000倍
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急性弥漫性增生性肾小球肾炎
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临床病理联系：表现为急性肾炎综合症
1. 血尿,蛋白尿,管型尿 2. 少尿及氮质血症 3. 水肿 4. 高血压
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ห้องสมุดไป่ตู้
结局
95%小儿4~6周症状完全消失,恢复正常, 病理改变数月或数年消退。
1%~2%——慢性硬化性肾小球肾炎。 <1%——新月体性肾小球肾炎。 成人患者仅60%可完全恢复正常。