血管炎诊疗规范
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系统性小血管炎诊疗规范
2010年7月28日
诊断标准 血管炎的类型 检验检查项目
治疗原则及方案
专病随访要求
诊断标准
1）多见于中老年患者，临床上有多系统受累表 现：全身乏力、肾、肺、皮肤、中枢神经系统、 副鼻窦、胃肠道、眼耳鼻等多系统损害； 2）血清ANCA（IIF和ELISA）检测阳性；
微型多血管炎(MPA)：无WG或CCS的临床特征。
临床病情分级
分级 定 义 治疗方案
早期系统性血管炎 （轻）
SCr<120umol/L，伴有全身 症状，无危及生命的脏器损 害
激素+MMF/CTX方案
MP冲击， 系统性血管炎（中） SCr<500umol/L，伴其它重 要脏器功能障碍, ANCA阳性 激素+MMF/CTX方案，或 血浆置换/双重血浆滤过 严重肾血管炎（重） SCr>500umol/L, 有全身症状， 血浆置换/双重血浆滤过， MP冲击， ANCA阳性 激素+MMF方案 顽固性血管炎（重） SCr不定，有任何危及生命 的重要脏器功能障碍， ANCA阳性或阴性 血浆置换/双重血浆滤过， MP冲击， 激素+MMF方案
血管炎活动性评估
伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)
血管炎慢性损害指数(VDI)
肾脏病理分型
类型 局灶型 新月体型 混合型 ≥50%肾小球正常 ≥50%肾小球出现新月体 <50%正常，<50%新月体，<50%球性硬化 标 准
硬化型
≥50%肾小球球性硬化
检验检查项目
1. 尿蛋白定量、尿沉渣、尿嗜酸细胞计数、急性肾小管损 伤生物标志物 2. 血常规+网红计数，嗜酸细胞计数，粪常规+隐血、 3. 肝肾功能、C反应蛋白、电解质、血糖、血脂 4. 血清ANCA检测(c-ANCA、p-ANCA、Mpo-ANCA和 PR3-ANCA)，抗GBM抗体、AECA、补体C3和C4、免 疫球蛋白(IgG、IgA、IgM) 5. T细胞亚群（CD4、CD8、Treg）、B细胞亚群(CD20)、 HLA-DR(抗原递呈功能)
血管炎的类型
Wegener肉芽肿(WG)：呼吸道病变突出：包括 ① 副鼻窦；② 上呼吸道；③ 肺：局灶性病变 （结节、空洞、渗出）、弥漫性肺泡出血； Churg-strauss综合征(CCS综合征) ：① 过敏性 疾病（过敏性鼻炎、哮喘、过敏性肺炎）；② 血 嗜酸细胞增多症；③ 组织上嗜酸细胞浸润；
随访观察指标及要求
随访日期 0 2w 1m 2m 3m 4m 5m 6m 9m
体格检查
血常规
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尿沉渣、尿蛋白定量
血生化
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CD4、CD8、CD20
Treg ANCA MMF血药浓度 内皮五项 副反应 合并用药
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3) 肾活检为肾小球表现为节段坏死性新月体性肾 小球肾炎；免疫荧光无免疫复合物沉积。
肾脏表现以急进性肾炎综合征或肾炎综合征；
肺部病变表现为肺出血、肺间质改变、局灶性结节、 浸润； 皮疹、紫癜、皮肤溃疡； 腹痛、黑便、难治性腹泻； 外周神经病变； 鼻息肉、鼻窦炎；
不明原因的视力减退、红眼病、听力下降、中耳炎、 耳聋； 发热、乏力、体重下降、肌痛、关节痛等。
检验检查项目
6. 血管内皮细胞损伤标志物：循环内皮细胞、E选择素、粘附分子VCAM、血栓调节蛋白(TM)、 血管性假血友病因子 7. CMV抗体 8. 肝胆脾胰肾B超、胸片、心电图、心脏超声； 9. 五官科检查（眼、耳、鼻等） 9. 胸部及副鼻窦CT、血气分析 10. 肺部病变者：痰细菌培养，含铁血黄素
治疗原则及方案
诱导期治疗根据病情严重程度分级治疗， 由专病医生制定具体方案
维持期治疗方案：参见LN
分级治疗
分级 定 义 治疗方案
早期系统性血管炎 （轻）
SCr<120umol/L，伴有全身 症状，无危及生命的脏器损 害
激素+MMF/CTX方案
MP冲击， 系统性血管炎（中） SCr<500umol/L，伴其它重 要脏器功能障碍, ANCA阳性 激素+MMF/CTX方案，或 血浆置换/双重血浆滤过 严重肾血管炎（重） SCr>500umol/L, 有全身症状， 血浆置换/双重血浆滤过， MP冲击， ANCA阳性 激素+MMF方案 顽固性血管炎（重） SCr不定，有任何危及生命 的重要脏器功能障碍 ANCA阳性或阴性 血浆置换/双重血浆滤过， MP冲击， 激素+MMF方案
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谢谢
2010年7月28日
诊断标准 血管炎的类型 检验检查项目
治疗原则及方案
专病随访要求
诊断标准
1）多见于中老年患者，临床上有多系统受累表 现：全身乏力、肾、肺、皮肤、中枢神经系统、 副鼻窦、胃肠道、眼耳鼻等多系统损害； 2）血清ANCA（IIF和ELISA）检测阳性；
微型多血管炎(MPA)：无WG或CCS的临床特征。
临床病情分级
分级 定 义 治疗方案
早期系统性血管炎 （轻）
SCr<120umol/L，伴有全身 症状，无危及生命的脏器损 害
激素+MMF/CTX方案
MP冲击， 系统性血管炎（中） SCr<500umol/L，伴其它重 要脏器功能障碍, ANCA阳性 激素+MMF/CTX方案，或 血浆置换/双重血浆滤过 严重肾血管炎（重） SCr>500umol/L, 有全身症状， 血浆置换/双重血浆滤过， MP冲击， ANCA阳性 激素+MMF方案 顽固性血管炎（重） SCr不定，有任何危及生命 的重要脏器功能障碍， ANCA阳性或阴性 血浆置换/双重血浆滤过， MP冲击， 激素+MMF方案
血管炎活动性评估
伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)
血管炎慢性损害指数(VDI)
肾脏病理分型
类型 局灶型 新月体型 混合型 ≥50%肾小球正常 ≥50%肾小球出现新月体 <50%正常，<50%新月体，<50%球性硬化 标 准
硬化型
≥50%肾小球球性硬化
检验检查项目
1. 尿蛋白定量、尿沉渣、尿嗜酸细胞计数、急性肾小管损 伤生物标志物 2. 血常规+网红计数，嗜酸细胞计数，粪常规+隐血、 3. 肝肾功能、C反应蛋白、电解质、血糖、血脂 4. 血清ANCA检测(c-ANCA、p-ANCA、Mpo-ANCA和 PR3-ANCA)，抗GBM抗体、AECA、补体C3和C4、免 疫球蛋白(IgG、IgA、IgM) 5. T细胞亚群（CD4、CD8、Treg）、B细胞亚群(CD20)、 HLA-DR(抗原递呈功能)
血管炎的类型
Wegener肉芽肿(WG)：呼吸道病变突出：包括 ① 副鼻窦；② 上呼吸道；③ 肺：局灶性病变 （结节、空洞、渗出）、弥漫性肺泡出血； Churg-strauss综合征(CCS综合征) ：① 过敏性 疾病（过敏性鼻炎、哮喘、过敏性肺炎）；② 血 嗜酸细胞增多症；③ 组织上嗜酸细胞浸润；
随访观察指标及要求
随访日期 0 2w 1m 2m 3m 4m 5m 6m 9m
体格检查
血常规
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尿沉渣、尿蛋白定量
血生化
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CD4、CD8、CD20
Treg ANCA MMF血药浓度 内皮五项 副反应 合并用药
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3) 肾活检为肾小球表现为节段坏死性新月体性肾 小球肾炎；免疫荧光无免疫复合物沉积。
肾脏表现以急进性肾炎综合征或肾炎综合征；
肺部病变表现为肺出血、肺间质改变、局灶性结节、 浸润； 皮疹、紫癜、皮肤溃疡； 腹痛、黑便、难治性腹泻； 外周神经病变； 鼻息肉、鼻窦炎；
不明原因的视力减退、红眼病、听力下降、中耳炎、 耳聋； 发热、乏力、体重下降、肌痛、关节痛等。
检验检查项目
6. 血管内皮细胞损伤标志物：循环内皮细胞、E选择素、粘附分子VCAM、血栓调节蛋白(TM)、 血管性假血友病因子 7. CMV抗体 8. 肝胆脾胰肾B超、胸片、心电图、心脏超声； 9. 五官科检查（眼、耳、鼻等） 9. 胸部及副鼻窦CT、血气分析 10. 肺部病变者：痰细菌培养，含铁血黄素
治疗原则及方案
诱导期治疗根据病情严重程度分级治疗， 由专病医生制定具体方案
维持期治疗方案：参见LN
分级治疗
分级 定 义 治疗方案
早期系统性血管炎 （轻）
SCr<120umol/L，伴有全身 症状，无危及生命的脏器损 害
激素+MMF/CTX方案
MP冲击， 系统性血管炎（中） SCr<500umol/L，伴其它重 要脏器功能障碍, ANCA阳性 激素+MMF/CTX方案，或 血浆置换/双重血浆滤过 严重肾血管炎（重） SCr>500umol/L, 有全身症状， 血浆置换/双重血浆滤过， MP冲击， ANCA阳性 激素+MMF方案 顽固性血管炎（重） SCr不定，有任何危及生命 的重要脏器功能障碍 ANCA阳性或阴性 血浆置换/双重血浆滤过， MP冲击， 激素+MMF方案
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谢谢