中国肺动脉高压指南PPT课件

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概念
肺高血压（Pulmonary Hypertension）是指任何系统或者局 部病变而引起的肺循环血压增高，包括肺动脉高压，肺静 脉高压，混合性肺高压。
肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺 动脉血压增高，肺静脉压力应正常，主要原因是肺小动脉 原发病变而导致的肺动脉阻力增加。
Humbert M, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023–30.
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流行病学：NIH Registry Data
肺动脉高压: 除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细 血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
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肺动脉高压的症状包括气短、乏力、疲劳
、心绞痛、晕厥和腹胀，疾病晚期患者休 息时上述症状无改善。
肺动脉高压的体征包括左胸抬高、第二心
音肺动脉瓣成分增强、三尖瓣关闭不全导 致的全收缩期杂音及肺动脉瓣关闭不全产 生的舒张期杂音。疾病晚期还可出现颈静 脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿、腹腔积液 及四肢发冷等。 肺部听诊一般正常。 另外，在诊断其他疾病时发现心电图、x线 胸片或超声心动图异常时也可发现疑似肺 动脉高压的患者。
吸气时下腔静脉大小: 完全塌陷 RAP= 5 mmHg; 部分塌陷 RAP = 10 mmHg; 无塌陷 RAP = 15 mmHg
中国肺动脉高压指南
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概念 流行病学 诊断 临床表现 治疗 护理
内容
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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension， PAH)是各种原因引起的静息状态下右心导 管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临 床病理生理综合征,是一种以血管增殖和重 塑为特征的肺小动脉疾病，肺血管阻力往 往进行性升高，最终导致右心功能衰竭甚 至死亡。
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A chest radiograph from a patient who has PAH. (A) Note the
prominently enlarged right descending pulmonary artery (arrow) and
left main pulmonary artery (arrow) seen on the posterior-anterior
projection. Peripheral vasculature is attenuated. (B) The lateral view
shows encroachment of the right ventricle on the retrosternal airspace
(arrow).
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体征反应肺高压的程度
体征 S2亢进（>90%在心尖可明显听到） 收缩早期喀啦音 收缩中期喷射性杂音 胸骨左缘抬举感 右室S4音（38%）
颈静脉明显a 波
意义 高的肺动脉压导致肺动脉瓣关闭力量增加 肺动脉瓣向高压的肺动脉开发突然受阻 跨肺动脉瓣血流紊乱 右室压增高并肥大
右室压增高并肥大
右室顺应性相关疾病的特殊体征往往可 提示诊断
上下肢的差异性紫绀，是诊断动脉导管未闭的重要线索。 如果上下肢均存在杵状指/趾往往提示已可诊断艾森曼格 综合征。
鼻衄，口腔粘膜或体表皮肤毛细血管扩张往往提示患者合 并遗传性出血性毛细血管扩张症。
胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往往提示室间隔缺损等 畸形的存在。
Distribution of patients with PAH according to age based on sex.
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诊断标准
肺高血压:
新的诊断标准是 静息状态下mPAP > 25mm Hg 去掉了既往诊断标准中的运动时肺动脉平均压
>30mmHg 和肺血管阻力> 3 Wood 对于静息状态下mPAP= 21-24 mm Hg需进一步研究
面部红斑，关节畸形，外周血管杂音都是提示结缔组织疾 病的征象。
下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一 般比对侧粗1厘米以上。
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实验室检查
血常规，肝功能，HIV, ESR， 免疫全套,结缔组织病 NT-pro-BNP FT3 FT4 TSH C12
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肺动脉高压特征性的心电图改变有： 1) 电轴右偏； 2) I导联 出现s波； 3)右心室肥厚的表现，右胸前导联可出现ST-T波低平或倒 置。
特发性肺动脉高压（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension）是肺动脉高压的一种，指没有发现任何已 知的原因包括遗传，病毒，药物，而发生的肺动脉高压。
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流行病学
以前认为，肺动脉高压是发病率低的一种 疾病，2006年法国的注册登记研究结果：肺 动脉高压的发病率约为15/百万人口。
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超声心动图
超声心动图的重要价值： 了解有无心内畸形，大血管畸形； 了解心脏瓣膜和心功能情况； 估测肺动脉收缩压
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超声心动图
在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时， 肺动脉收缩压=右室收缩压(RVSP)。
按照改良柏努力公式，右室压-右房压=4V2，V是三尖瓣最 大返流速度(米/秒)。RVSP=4V2+RAP。
女性多，女：男=4:1 预后差 家族遗传性 各个年龄段均可发病
Median Survival = 2.8 yrs
1. Abenhaiml. Et al. N Engl J med 1996; 335: 609-16 2. Rich S, et al. Ann Intern med 1987; 107: 216-23 6
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病史采集
既往史：慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天性心脏病， 肝病，贫血，左心疾病，睡眠呼吸障碍，静脉血 栓病，有无长期服减肥药病史等
个人史：亲密接触HIV感染患者，同性恋，吸毒等，血吸 虫疫区居住史。
家族史：家族有无任何类型的肺动脉高压患者是重点采集 问题，比如：静脉血栓形成和毛细血管扩张症都 有家族遗传现象。