嗜酸性肉芽肿影像学表现

嗜酸性肉芽肿

嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic Granuloma，EG）为朗格汉斯细胞组织增生症X （Langerhans-cell histiocytosis X）三大类型中的一种，是一种非肿瘤性质却具有某些肿瘤征象的骨瘤样病变，又名Langerhans 细胞肉芽肿。EG 以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点。本病多发生于儿童及青少年, 好发于颅骨、脊柱、长骨和骨盆等，其中尤以颅骨最常发生（额骨最多见,其次为顶骨和枕骨），单发多见。

病理及临床特点:

骨嗜酸性肉芽肿病因尚不太清楚，目前多数人认为是一种免疫调节性疾病，疾病的严重程度与免疫系统的未成熟有关，随着年龄增长、免疫系统逐渐成熟，病情可有所减轻, 嗜酸性肉芽肿从髓腔生长，压迫和破坏骨皮质，并可侵入软组织形成局部质软肿块。

EG 的发展演变可分为4 期：①早期：病变局限在板障内，板障破坏、吸收，形成小囊状透亮区，边缘清晰。②进展期：病变增大，全颅板破坏，肉芽组织凸出，形成软组织肿块。③痊愈期：肉芽组织吸收，留下边缘清晰或光整的颅骨缺损。④修复期：颅骨破坏边缘出现轻度硬化，由清晰到模糊，先内板后外板，由四周向中心骨化，病灶逐渐缩小。一般内板修复闭合后，外板病灶仍存在或刚开始修复，形成蝶状外观，其后板障逐渐恢复正常。

颅骨嗜酸性肉芽肿临床表现无特异性，主要为病变处疼痛，局部肿胀，部分病例可无任何症状，常为体检发现。

影像表现：颅骨嗜酸性肉芽肿基本病变以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润为主，早期或活动性肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏，可有软组织肿块形成，在病变修复时周边可有不同硬化，不同病程的组织学表现可有不同，其影像学表现变化较大。

CT表现为颅骨局限性骨质破坏，穿破颅内外板，病灶周围骨质在早期多正常，随后出现硬化征象，病变不同时期周边硬化的范围不同,越到后期病变周围硬化越广泛，当颅内、外板破坏不完全时，破坏区留有高密度死骨，，呈典型“钮扣征”，其病理改变为网状细胞和组织细胞组成的肉芽组织取代正常骨组织。病灶周围常伴有软组织肿块，边界清晰，对周围骨质及组织结构仅表现为推压移位而无侵蚀，虽然邻近骨皮质出现破坏征象，但边界清晰，无膨胀性改变，并常伴骨质增生、硬化。颅骨嗜酸性肉芽肿出现良性肿块征与其增生浸润的生长方式有关，大量Langerhans细胞增生成团块状，排列结构紧密，并伴多量嗜酸性粒细胞等炎症细胞浸润。

MRI检查表现，病灶大体T1WI呈低、等信号，T2WI及脂肪抑制序列呈高信号，信号可均匀或不均匀，注射Gd-DTPA 后显著性强化。

鉴别诊断：

（1）骨髓瘤：年龄40岁以上的患者多见，影像表现为颅骨弥漫性分布、边缘清楚的溶骨性破坏区，无骨膜反应，常见软组织肿块；实验室检查于尿检可见特征性的本-周氏蛋白，骨髓涂片可见骨髓瘤细胞；

（2）血管瘤：中老年患者居多，CT检查可见颅骨板障膨胀，内外板破坏，边缘轻度硬化，有时见自中心向四周放射状排列的骨间隔，显微镜下见大量增生的毛细血管、扩张的血窦和残留的骨小梁；

（3）转移瘤：以中老年人多见，有原发灶，影像表现为颅骨多发或单发的骨质破坏，边界不清，病灶内无残留小骨片，可利用增强MRI 来辅助鉴别。