川崎病
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什么是川崎病？
• 川崎病曾称为皮肤粘膜淋巴结Baidu Nhomakorabea合征，是 一种以全身血管炎变为主要病理的急性发 热性出疹性小儿疾病。
川崎病的病因
• 病因尚未明确。一般认为可能是多种病原， 包括EB病毒。逆转录病毒、立克次体、葡 萄球菌、链球菌、支原体感染等。
川崎病的病理特点
• 病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动 脉。 • 最近发现，巨噬细胞、T细胞、B细胞及血 管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化 细胞膜表面抗原、细胞间粘附因子等可能 在川崎病的发病中具有重要作用。
川崎病的诊断要点
• ㈠持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断 川崎病的必要条件。 • ㈡急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第 四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产 生脱皮现象。 • ㈢多形性红斑，全身可能会出现各式各样 的斑疹。
川崎病的诊断要点
• ㈣两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常 无分泌物。 • ㈤口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏 膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血 。 • ㈥急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或 双侧，直径多超过1。5公分。
川崎病的诊断要点
• 根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病 诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合 四项，加上持续高烧五天以上，并且能排 除其它可以造成类似症状的疾病，才能正 确诊断为川崎病。
川崎病的发展过程
川崎病的临床表现
• 一．主要表现 ： • 1.发热 39度以上，持续7-14天或更长，抗 生素治疗无效。 • 2.球结合膜充血 于起病3-4天出现，无脓 性分泌物。 • 3.唇及口腔表现 口唇潮红，有皲裂或出血， 舌乳头突起，充血呈草莓舌。
川崎病的临床表现
• 三．其他： • 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系 统症状在（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠 梗阻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。
川崎病的并发症
• • • • • 冠状动脉病变 胆囊积液 关节炎或关节痛 神经系统改变 其他并发症
川崎病的辅助检查
• 1.血液检查 ：白细胞增高，以中性粒细胞 为主。轻度贫血，血小板早期正常，第23周增多。血沉增快，C反应蛋白增高，血 清转氨酶升高。 2.免疫学检查： 血清IgG、IgM、IgA、 IgE和血循环免疫复合物升高；总补体和 C3正常或增高。
•
川崎病的治疗
• 3.糖皮质激素 不宜单独使用，因可促进 血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉 病变修复。丙种球蛋白治疗无效的患儿可 考虑使用糖皮质激素，也可与阿司匹林和 潘生丁合并应用。剂量为每日2mg/kg，用 药2-4周。
川崎病的治疗
• 4.其他治疗： • ①抗血小板聚集 可加用潘生丁，每日35mg/kg。 • ②对症治疗 如补充液体、护肝、控制心力 衰竭、纠正心律失常等。 • ③心脏手术
川崎病的预后
• 绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过， 适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型 结节性动脉周围炎相比，差异很大。但 15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。 由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死 亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢复期 中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。 约2%左右出现再发。病死率近年已下降为 0.5%～1.0%。
谢谢！
草莓舌
川崎病的临床表现
• 4.手足表现 急性期：手足硬性水肿和掌拓 红斑；恢复期：（10天左右）皮，指、趾 甲有横沟，重者指、趾甲也可脱指、趾端 甲下和皮肤交界处出现大片膜状脱落。 • 5.皮肤表现 发热不久（约1-4天）即出现斑 丘疹或多形性皮斑或猩红热样皮疹，多见 于躯干部，无疱疹及结痂，约一周左右消 失。肛周皮肤发红、脱皮。
病例分析：
• 复查心脏彩超示左冠状动脉宽2.9mm；复查肝功 转氨酶稍高，给予肌酐片口服，加服潘生丁，阿 司匹林剂量不变。入院第14天，查体结膜及口腔 无充血，右侧颈淋巴结较前明显缩小，周身无皮 疹，心脏听诊未见异常，双手指端见少许脱皮， 复查血常规：白细胞9.3x109/L,中性粒46.6%，淋 巴42.5%，血小板421x109/L，请示上级医师后准 予出院，院外继续口服阿司匹林5mg/kg/顿服，嘱 1个月、6个月及1年后复查心脏彩超。
病例1：
• 患儿发热1天，体温最高40度，无咳嗽、流涕、 咽痛等上呼吸道感染症状，无呕吐、腹痛及腹泻， 查体皮肤粘膜未见皮疹及出血点，右颈部可触及1 个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及触痛，结 膜无充血，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充 血，咽充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹查 体未见明显异常，查血常规及CRP：白细胞 20.3x109/L,中性粒80.7%，淋巴14%，血小板 299x109/L，CRP73mg/L。以“呼吸道感染川崎 病待排”入院。
病例分析：
• 血，颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软，无 粘连及触痛，结膜无充血，口唇鲜红、干裂，口 腔粘膜弥漫性充血，咽充血，双扁桃体二度，无 脓苔，心肺腹查体未见明显异常，手掌充血明显。 诊断“川崎病”。查心脏彩超示左心轻度扩大， 左冠状动脉稍宽3.4mm，再次复查血常规及CRP： 白细胞12.8x109/L,中性粒68%，淋巴20.7%，血 小板172x109/LCRP55.09mg/L，血沉64mm/L。 复查肝功、心肌酶未见异常。
手足红肿
手指膜状脱落
皮肤样表现
川崎病的临床表现
• 6.颈淋巴结肿大 单侧或双侧，直径约 1.5cm以上，坚硬有触痛，但表面不红，无 化脓。于发热后3天内发生，热退时消散。 • 二．心脏表现 • 于疾病1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内 膜炎、心律失常。患儿脉搏加速，常常可 闻及奔马律、心音低钝、收缩期杂音等。 发生冠状动脉瘤或狭窄者，也可无临床表 现。
病例分析：
• 给予“人血丙种球蛋白”静滴及“阿司匹 林”口服以减缓冠状动脉瘤发生和防止血 栓形成。入院第6天，患儿热退，查体双眼 结膜充血减轻，唇红，口腔及咽充血减轻， 颈部淋巴结较前有所减小，周身皮肤无皮 疹，手足端无硬肿及脱皮。入院第10天， 患儿无发热，复查血常规及CRP：白细胞 9.6x109/L,中性粒48.9%，淋巴38.5%，血 小板454.1x109/L，CRP3.5mg/L，血沉 103mm/L。
• •
川崎病的治疗
• 1.阿司匹林 每日30-50mg/kg，分2-3次口 服，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至 每日3-5 mg/kg，维持6-8周。如有冠状动 脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动 脉恢复正常。 2.静脉注射丙种球蛋白 剂量为1-2g/kg， 于8-12小时左右缓慢输入，宜于发病早期 （10天以内）应用。
•
川崎病的辅助检查
• 3.心电图 ：早期示非特异性ST-T变化；心包炎 时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死士ST 段明显抬高，T波倒置及异常Q波。 4.胸部平片 ：显示肺部纹理增多，模糊或片状 阴影 5.超声心动图 ：急性期可见心包积液，二尖瓣、 主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常， 如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄。
病例分析：
• 入院后给予头孢孟多静滴及物理降温等对 症治疗。入院第2天，患儿仍高热，体温均 达39度以上，复查血常规及CRP：白细胞 12.6x109/L,中性粒66.6%，淋巴25.1%，血 小板219x109/L，CRP48.55mg/L。肝功、 心肌酶等血生化未见明显异常，入院第4天， 患儿仍持续高热，均达39度以上，查体： 双眼结膜充血明显，周身皮肤未见皮疹， 口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充
鉴别诊断：
• 1. 与出疹性病毒感染鉴别：①唇潮红、干 裂、出血，呈杨梅舌；②常跖潮红及后期 出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或 分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均 增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显 著增高。
鉴别诊断：
• 2.与急性淋巴结炎鉴别：①颈淋巴结肿大及 压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿； ②无化脓病灶。 • 3.与病毒性心肌炎鉴别：①冠状动脉病变突 出；②特征性手足改变；③高热持续不退。 • 4.与风湿性心脏炎鉴别：①冠状动脉病变突 出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄 以婴幼儿为主。
高烧不退要注意川崎病的可能
• 苗苗，出生后68天就开始发高烧，血常规检查显 示白细胞升高，超过了正常范围，医生确诊为细 菌感染，就给他使用了抗生素。然而，治疗了一 段时间，苗苗非但高烧不退，身上还开始出皮疹 了。 “医生以为孩子是药物过敏，就给他换了一 种抗生素用，虽然皮疹下去了，但是治疗了一个 多星期，孩子仍旧持续高烧，有时候甚至高烧 39℃以上。”苗苗的妈妈赵女士告诉记者，眼看 儿子高烧20多天了，打针、吃药、输液，烧始终 退不了，她赶紧带着儿子到大医院就诊。
高烧不退要注意川崎病的可能
• 得知苗苗高烧20多天了，用了很多抗生素 都效果不佳，而且身上还出过短暂的皮疹， 儿科主任就基本心中有数了。经过仔细观 察，她发现苗苗眼睛发红、口唇皲裂，这 让她进一步肯定了自己的判断。 随后，安排苗苗做了个心脏彩超检查， 结果显示苗苗的冠状动脉已经出现损伤， 最终，她确诊苗苗患了川崎病。
• 川崎病曾称为皮肤粘膜淋巴结Baidu Nhomakorabea合征，是 一种以全身血管炎变为主要病理的急性发 热性出疹性小儿疾病。
川崎病的病因
• 病因尚未明确。一般认为可能是多种病原， 包括EB病毒。逆转录病毒、立克次体、葡 萄球菌、链球菌、支原体感染等。
川崎病的病理特点
• 病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动 脉。 • 最近发现，巨噬细胞、T细胞、B细胞及血 管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化 细胞膜表面抗原、细胞间粘附因子等可能 在川崎病的发病中具有重要作用。
川崎病的诊断要点
• ㈠持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断 川崎病的必要条件。 • ㈡急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第 四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产 生脱皮现象。 • ㈢多形性红斑，全身可能会出现各式各样 的斑疹。
川崎病的诊断要点
• ㈣两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常 无分泌物。 • ㈤口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏 膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血 。 • ㈥急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或 双侧，直径多超过1。5公分。
川崎病的诊断要点
• 根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病 诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合 四项，加上持续高烧五天以上，并且能排 除其它可以造成类似症状的疾病，才能正 确诊断为川崎病。
川崎病的发展过程
川崎病的临床表现
• 一．主要表现 ： • 1.发热 39度以上，持续7-14天或更长，抗 生素治疗无效。 • 2.球结合膜充血 于起病3-4天出现，无脓 性分泌物。 • 3.唇及口腔表现 口唇潮红，有皲裂或出血， 舌乳头突起，充血呈草莓舌。
川崎病的临床表现
• 三．其他： • 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系 统症状在（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠 梗阻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。
川崎病的并发症
• • • • • 冠状动脉病变 胆囊积液 关节炎或关节痛 神经系统改变 其他并发症
川崎病的辅助检查
• 1.血液检查 ：白细胞增高，以中性粒细胞 为主。轻度贫血，血小板早期正常，第23周增多。血沉增快，C反应蛋白增高，血 清转氨酶升高。 2.免疫学检查： 血清IgG、IgM、IgA、 IgE和血循环免疫复合物升高；总补体和 C3正常或增高。
•
川崎病的治疗
• 3.糖皮质激素 不宜单独使用，因可促进 血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉 病变修复。丙种球蛋白治疗无效的患儿可 考虑使用糖皮质激素，也可与阿司匹林和 潘生丁合并应用。剂量为每日2mg/kg，用 药2-4周。
川崎病的治疗
• 4.其他治疗： • ①抗血小板聚集 可加用潘生丁，每日35mg/kg。 • ②对症治疗 如补充液体、护肝、控制心力 衰竭、纠正心律失常等。 • ③心脏手术
川崎病的预后
• 绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过， 适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型 结节性动脉周围炎相比，差异很大。但 15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。 由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死 亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢复期 中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。 约2%左右出现再发。病死率近年已下降为 0.5%～1.0%。
谢谢！
草莓舌
川崎病的临床表现
• 4.手足表现 急性期：手足硬性水肿和掌拓 红斑；恢复期：（10天左右）皮，指、趾 甲有横沟，重者指、趾甲也可脱指、趾端 甲下和皮肤交界处出现大片膜状脱落。 • 5.皮肤表现 发热不久（约1-4天）即出现斑 丘疹或多形性皮斑或猩红热样皮疹，多见 于躯干部，无疱疹及结痂，约一周左右消 失。肛周皮肤发红、脱皮。
病例分析：
• 复查心脏彩超示左冠状动脉宽2.9mm；复查肝功 转氨酶稍高，给予肌酐片口服，加服潘生丁，阿 司匹林剂量不变。入院第14天，查体结膜及口腔 无充血，右侧颈淋巴结较前明显缩小，周身无皮 疹，心脏听诊未见异常，双手指端见少许脱皮， 复查血常规：白细胞9.3x109/L,中性粒46.6%，淋 巴42.5%，血小板421x109/L，请示上级医师后准 予出院，院外继续口服阿司匹林5mg/kg/顿服，嘱 1个月、6个月及1年后复查心脏彩超。
病例1：
• 患儿发热1天，体温最高40度，无咳嗽、流涕、 咽痛等上呼吸道感染症状，无呕吐、腹痛及腹泻， 查体皮肤粘膜未见皮疹及出血点，右颈部可触及1 个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及触痛，结 膜无充血，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充 血，咽充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹查 体未见明显异常，查血常规及CRP：白细胞 20.3x109/L,中性粒80.7%，淋巴14%，血小板 299x109/L，CRP73mg/L。以“呼吸道感染川崎 病待排”入院。
病例分析：
• 血，颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软，无 粘连及触痛，结膜无充血，口唇鲜红、干裂，口 腔粘膜弥漫性充血，咽充血，双扁桃体二度，无 脓苔，心肺腹查体未见明显异常，手掌充血明显。 诊断“川崎病”。查心脏彩超示左心轻度扩大， 左冠状动脉稍宽3.4mm，再次复查血常规及CRP： 白细胞12.8x109/L,中性粒68%，淋巴20.7%，血 小板172x109/LCRP55.09mg/L，血沉64mm/L。 复查肝功、心肌酶未见异常。
手足红肿
手指膜状脱落
皮肤样表现
川崎病的临床表现
• 6.颈淋巴结肿大 单侧或双侧，直径约 1.5cm以上，坚硬有触痛，但表面不红，无 化脓。于发热后3天内发生，热退时消散。 • 二．心脏表现 • 于疾病1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内 膜炎、心律失常。患儿脉搏加速，常常可 闻及奔马律、心音低钝、收缩期杂音等。 发生冠状动脉瘤或狭窄者，也可无临床表 现。
病例分析：
• 给予“人血丙种球蛋白”静滴及“阿司匹 林”口服以减缓冠状动脉瘤发生和防止血 栓形成。入院第6天，患儿热退，查体双眼 结膜充血减轻，唇红，口腔及咽充血减轻， 颈部淋巴结较前有所减小，周身皮肤无皮 疹，手足端无硬肿及脱皮。入院第10天， 患儿无发热，复查血常规及CRP：白细胞 9.6x109/L,中性粒48.9%，淋巴38.5%，血 小板454.1x109/L，CRP3.5mg/L，血沉 103mm/L。
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川崎病的治疗
• 1.阿司匹林 每日30-50mg/kg，分2-3次口 服，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至 每日3-5 mg/kg，维持6-8周。如有冠状动 脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动 脉恢复正常。 2.静脉注射丙种球蛋白 剂量为1-2g/kg， 于8-12小时左右缓慢输入，宜于发病早期 （10天以内）应用。
•
川崎病的辅助检查
• 3.心电图 ：早期示非特异性ST-T变化；心包炎 时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死士ST 段明显抬高，T波倒置及异常Q波。 4.胸部平片 ：显示肺部纹理增多，模糊或片状 阴影 5.超声心动图 ：急性期可见心包积液，二尖瓣、 主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常， 如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄。
病例分析：
• 入院后给予头孢孟多静滴及物理降温等对 症治疗。入院第2天，患儿仍高热，体温均 达39度以上，复查血常规及CRP：白细胞 12.6x109/L,中性粒66.6%，淋巴25.1%，血 小板219x109/L，CRP48.55mg/L。肝功、 心肌酶等血生化未见明显异常，入院第4天， 患儿仍持续高热，均达39度以上，查体： 双眼结膜充血明显，周身皮肤未见皮疹， 口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充
鉴别诊断：
• 1. 与出疹性病毒感染鉴别：①唇潮红、干 裂、出血，呈杨梅舌；②常跖潮红及后期 出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或 分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均 增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显 著增高。
鉴别诊断：
• 2.与急性淋巴结炎鉴别：①颈淋巴结肿大及 压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿； ②无化脓病灶。 • 3.与病毒性心肌炎鉴别：①冠状动脉病变突 出；②特征性手足改变；③高热持续不退。 • 4.与风湿性心脏炎鉴别：①冠状动脉病变突 出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄 以婴幼儿为主。
高烧不退要注意川崎病的可能
• 苗苗，出生后68天就开始发高烧，血常规检查显 示白细胞升高，超过了正常范围，医生确诊为细 菌感染，就给他使用了抗生素。然而，治疗了一 段时间，苗苗非但高烧不退，身上还开始出皮疹 了。 “医生以为孩子是药物过敏，就给他换了一 种抗生素用，虽然皮疹下去了，但是治疗了一个 多星期，孩子仍旧持续高烧，有时候甚至高烧 39℃以上。”苗苗的妈妈赵女士告诉记者，眼看 儿子高烧20多天了，打针、吃药、输液，烧始终 退不了，她赶紧带着儿子到大医院就诊。
高烧不退要注意川崎病的可能
• 得知苗苗高烧20多天了，用了很多抗生素 都效果不佳，而且身上还出过短暂的皮疹， 儿科主任就基本心中有数了。经过仔细观 察，她发现苗苗眼睛发红、口唇皲裂，这 让她进一步肯定了自己的判断。 随后，安排苗苗做了个心脏彩超检查， 结果显示苗苗的冠状动脉已经出现损伤， 最终，她确诊苗苗患了川崎病。